Revista Cubana de Pediatría

Ventilación manométrica controlada, con relación inspiración/espiración inversa: una opción de tratamiento en catástrofes pulmonares

Se realizó un estudio prospectivo y longitudinal con el fin de conocer los beneficios de la ventilación manométrica controlada, con inversión de la relación inspiración espiración. Se estudiaron 42 pacientes con una edad media de 1 1/2 años, que durante un síndrome de respuesta inflamatoria sistémica, desarrollaron distress respiratorio agudo, y fueron ventilados volumétricamente, y en una segunda fase se les asoció la inversión de la relación inspiración/espiración, para finalmente pasarlos a una ventilación manométrica con inversión de la relación inspiración/espiración. Los resultados óptimos de distintos parámetros ventilatorios, gasométricos y hemodinámicos al compararlos estadísticamente, correspondieron al último tipo de ventilación empleada.

A prospective longitudinal study for finding out the benefits of controlled manometric ventilation with reversed inspiration-expiration ratio was performed. 42 patients with average age of one-year six months were studied, who suffered an acute respiratory distress in a systemic inflammatory syndrome and were finally volumetrically ventilated. In a second phase, a reversed inspiration-expiration ratio was put into practice and finally the patients were applied manometric ventilation with reversed inspiration-expiration ratio. In a statistical comparison, the controlled manometric ventilation obtained the best results in several ventilatory, gasometric and hemodynamic parameters.

Niveles de inmunoglobulinas IgA e IgM en recién nacidos y correlación con infección congénita

Se realizó un estudio analítico y prospectivo en 600 recién nacidos, de los niveles sanguíneos de IgM e IgA y su relación con el riesgo de infección congénita. Se encontró elevada la IgM en 10 neonatos (1,7 %) y la IgA en 18 (3 %). Se halló una buena correlación (OR) y significancia estadística de IgM e IgA elevadas en los neonatos cuyas madres tuvieron líquido amniótico caliente y/o fétido, ruptura de las membranas de más de 24 horas y fiebre intraparto. También hubo una buena correlación (OR) y significancia estadística de las Igs elevadas en neonatos con bronconeumonía y sepsis generalizada congénita. De los cultivos bacteriológicos existió una buena correlación (OR) y significancia estadística en el hemocultivo y exudado faríngeo y las Igs elevadas y el residuo gástrico con la IgM elevada. Las bacterias grampositivas y gramnegativas aisladas en los neonatos tuvieron buena correlación (OR) y significancia estadística, excepto para la IgA en las bacterias gramnegativas. Los 4 neonatos fallecidos por infección congénita tuvieron IgM elevadas.

A prospective analytical study of IgM and IgA inmunoglobulin levels of 600 neonates and their correlation with congenital infection risks was made. 10 neonates (1.7 %) presented a high IgM level whereas 18 (3 %) had a raised IgA level. A good correlation (OR) and statistical significance of raised IgA and IgM levels were found in newborns of mothers who had had hot and/or fetid amniotic fluid; ruptured membranes for over 24 hours and intralabor fever. Good correlation and statistical significance of high Igs were also present in neonates affected by bronchopneumonia and general congenital sepsis. As to the bacteriological cultures, good correlation and statistical significance was found in hemoculture and pharyngeal exudate, as well as raised Igs levels, and gastric residues with high IgM level. Gram-positive and gram-negative bacteria isolated from newborns presented good correlation (OR) and statistical significance, except for IgA in gram-negative bacteria. The four neonates who died from congenital infection had raised IgM levels.

Alimentación enteral temprana en el paciente quirúrgico en servicios de terapia intensiva polivalente pediátrica

Se realizó un estudio prospectivo y longitudinal de 23 pacientes quirúrgicos de Terapia Intensiva, de 3 hospitales pediátricos de Cuba, en los cuales la técnica quirúrgica incluía sutura gastrointestinal a cualquier nivel y se le iniciaba la alimentación enteral temprana, independientemente de la vía que se utilizaría, con alimentación enteral líquida, a goteo continuo, en cuanto se restableciera la dinámica intestinal, y se obtuvo disminución en la utilización de la alimentación parenteral, en la estadía, en las complicaciones de la alimentación parenteral, así como de las complicaciones infecciosas nosocomiales a punto de partida de la translocación bacteriana y de la inmunomodulación enteral. De esta manera se lograba acelerar la recuperación, mejorar la evolución del peso, la calidad de vida, disminuir las secuelas y la mortalidad, todo lo cual implicaba disminución de los costos.

A prospective longitudinal study of 23 surgical patients from three Cuban Pediatric Hospitals Intensive Care Units was carried out. The operative surgery used in these patients was gastrointestinal suture at any level and they were enterally fed. As soon as the intestinal dynamics was re-established, they were given enteral liquid feeding by continuos drip. This led to a reduction in parenteral nutrition, stay at hospital, parenteral nutrition complications, nosocomial infection complications from bacterial translocation, and in enteral inmunomodulation. In this way, quick recovery, improved weight gain, better quality of life, lower sequelae and mortality were reached, all of which resulted in lower costs.

Uso de las enzimas digestivas en el tratamiento de la diarrea persistente

Se realizó un estudio prospectivo de corte transversal, con el propósito de conocer la medida en que los fermentos pancreáticos totales administrados oralmente, favorecen la evolución de la enfermedad, en los niños menores de 1 año con diarrea persistente, ingresados en el Servicio de Gastroenterología del Hospital Pediátrico Docente "Ángel A. Aballí" en el período de enero a abril de 1996. Los resultados permiten afirmar la reducción del número de deposiciones y el incremento efectivo de peso al 3er. día de tratamiento, así como la mejoría de los síntomas asociados con la diarrea, sin efectos secundarios.

A prospective cross-sectional study aimed at finding out to what extent the orally-administered total pancreatic fermets influence over the development of diarrhea disease in under one-year old children admitted with persistent diarrhea to the Gastroenterology Service Unit of «Ángel A. Aballí» Teaching Pediatric Hospital from January to April 1996 was performed. Results showed the reduction in the number of stools, the effective weight gain on the 3rd day of treatment as well as the improvement of diarrhea-related symptoms without side effects.

Actividad lactásica en niños con enfermedad diarreica por Giardia lamblia

Se realizó un estudio prospectivo, de corte transversal y analítico, con el propósito de establecer posibles diferencias en el comportamiento de la actividad lactásica en niños menores de 2 años con enfermedad diarreica por Giardia lamblia tratados en el Servicio de Diarreas del Hospital Pediátrico Docente "Dr. Ángel A. Aballí", en el período de diciembre de 1994 a noviembre de 1995. Se determinaron los niveles de la actividad enzimática según diferentes categorías de variables de caracterización del niño y su enfermedad. Los resultados permitieron afirmar su reducción en estos niños, y que tal actividad tiene un comportamiento diferencial asociado con la edad, estado nutricional y grado de atrofia de la mucosa.

A prospective analytical cross-sectional study was made with the objective of setting likely differences in Beta-galactosidase performance in under 2 years-old children admitted with diarrheal disease due to Giardia lamblia to «Ángel A. Aballí» Teaching Pediatric Hospitals Diarrhea Service Unit from December 1994 to November 1995. Levels of the enzime activity were determined according to the several characterization variable categories of the child and his disease. The outcome showed the decline in diarrheal disease in thesechildren and the different performance patterns of this enzime depending on age, nutrition and mucosa atrophic level.

Morbilidad y mortalidad por síndrome hemolítico urémico

Se revisaron las 201 historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de insuficiencia renal aguda (IRA) que necesitaron algún método dialítico, en el período comprendido entre enero de 1980 y diciembre de 1995, en el Hospital Pediátrico Docente de Centro Habana. Se seleccionaron las 10 que tenían el diagnóstico de síndrome hemolítico urémico (SHU) comprobado por biopsia renal y se dividieron en SHU D+ o típico y SHU D- o atípico en relación con la presencia o ausencia de diarreas como pródromo para determinar sus características generales. El 100 % de los enfermos con SHU D+ eran menores de 3 años. En este grupo la duración de los síntomas prodrómicos fue menor de 15 días de evolución, y el hallazgo más frecuente encontrado fue la diarrea con sangre. En el 100 % de los afectados con SHU D- la duración de su cuadro clínico fue de más de 15 días (anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda) y todos evolucionaron hacia la insuficiencia renal crónica. El 50 % del total de los pacientes estudiados SHU (D+ y D-) presentó convulsiones y peritonitis. El SHU D- tuvo una mortalidad de 66,6 %.

201 medical records of patients diagnosed with acute renal failure (ARF) who required some dialysis method at Centro Habana Teaching Pediatric Hospital from January 1980 to December 1995 were reviewed. Ten records which show hemolytic uremic syndrome (HUS) diagnosis proved by a renal biopsy were selected and divided into HUS D+ or typical and HUS D- or atypical according to the existance or absence of diarrheas as a prodorme for determininig disease general characteristics. 100 % of sick children with HUS D+ were under 3 years-old and their prodromic symptoms developed in less than 15 days, being bloody diarrhea the most frequent finding in these children. The clinical picture of children with HUS D- lasted over 15 days (Hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal failure) and all of them developed chronic renal defficiency. 50 % of all studied patients with HUS (D+ and D-) suffered from convulsions and peritonitis. The mortality rate of the HUS D- group was 66.6 %

Complicaciones relacionadas con catéter intravascular en niños ingresados en cuidados intensivos

Se hace un estudio retrospectivo de 2 años en pacientes ingresados en la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital Pediátrico Docente "Dr. Ángel Arturo Aballí", con cateterismo intravascular; del total de los pacientes se evaluaron 56 con 64 catéteres colocados y se determinaron las complicaciones en ellos que representan el 14,3 % de todos los casos. Los menores de 1 año presentaron complicaciones en el 17,6 % y de éstos el 11,7 % fueron sépticos. La subclavia es el tipo de abordaje que mayores complicaciones aportó con el 23 % dentro de las percutáneas, mientras que la disección fue la que más complicaciones infecciosas mostró. Los pacientes desnutridos se complicaron el doble de los eutróficos. El 11,7 % de los niños con más de 6 días con catéter reflejaron complicaciones sépticas. Los pacientes que tuvieron 2 o más abordajes se complicaron en mayor número y el germen más aislado fue el estafilococo.

A two-year retrospective study of patients with intravascular catheterization admitted to «Ángel Arturo Aballí» Teaching Pediatric Hospital Intensive Care Unit was performed. 56 patients with 64 placed catheters were evaluated and associated complications were determined in such patients who represented 14.3 % of all cases. 17.6 % of under one-year old children had some complications. 11.7 % of the above percentage was septical. The greatest complications were related to subclavian catheter placement which accounted for 23 % of all percutaneous insertioncomplications whereas dissection accounted for a high number of infectious complications. Complications in malnourished patients doubled those of eutrophics. 11.7 % of children with placed catheters for over six days developed sepsis. Patients who had two or more catheter insertions suffered more complications and Staphylococcus was the most isolated microorganism.

Caracterización clínica del labio leporino con fisura palatina o sin ésta en Cuba

Entre los 8 004 recién nacidos malformados del Registro Cubano de Malformaciones Congénitas, en el período de abril de 1985 a diciembre de 1994, se detectaron 288 casos con labio leporino con fisura palatina o sin ella, aislado o asociado con otro(s) defecto(s). El defecto se presentó en su forma aislada en el 77,4 % y en más de 2/3 partes de los casos la lesión incluyó al paladar. Hubo un predominio en el sexo masculino y para la localización anatómica izquierda en uno y otro sexos. Entre los asociados, desde el punto de vista patogénico, predominaron los síndromes cromosómicos con una tasa de 8 %, y entre estos prevaleció la trisomía 13 con 21 casos.

288 newborns with cleft lips with or without cleft palate, either associated or not to other types of defects, were detected among 8 004 malformed newborns included in the Cuban Birth Defects Register from April 1985 to December 1994. This defect alone was present in 77.4 % of cases whereas cleft palate was also present in two-thirds of cases. Male newborns were predominant. Left-hand anatomical defect location prevailed in both sexes. As to the associated defects, chromosomal syndromes accounting for 8 % were predominant from the pathogenic view point; in addition, the prevailing syndrome was Trisomy 13 which was found in 21 cases.

Estudio clínico, genético y molecular en un paciente con atrofia muscular espinal

Las atrofias musculares espinales (AME) infantiles son enfermedades neuromusculares hereditarias caracterizadas por la degeneración de las motoneuronas alfa del asta anterior de la médula espinal. La enfermedad de Werdnig-Hoffmann, AME tipo I, es la forma más grave, se transmite como un carácter autosómico recesivo y los afectados suelen fallecer durante el primer año de vida por fallo respiratorio. En este trabajo se presenta una familia cubana con 2 hijos con AME tipo I, en la cual el estudio molecular en uno de ellos permitió identificar los 2 cromosomas parentales asociados con ésta. Se encontró además en el paciente una deleción de ambas copias del gen SMN (exón 8) y del gen NAIP (exón 5). Los hallazgos ilustran la utilidad de estos estudios, con vistas a posibilitar el diagnóstico prenatal de la enfermedad.

The infantile spinal muscular atrophies (SMA) are hereditary neuromuscular diseases characterized by degenerated Alfa-motoneurons of the anterior spinal marrow horn. Werdning-Hoffman disease, Type 1 SMA, is the most serious affection being transmitted as an autosomal recessive character, so those affected may die from respiratory failures in the first year of life. This paper presents a Cuban family with two kids who suffer from Type-1 SMA; the molecular analysis carried out in one of them identified two parental chromosomes responsible for the disease. Also, a deletion of both copies of SMN gene (exon 8) and NAIP gene (exon 5) were discovered in this patient. These findings showed the usefulness of this kind of studies with a view to making a prenatal diagnosis of Werdning-Hoffman disease.

Mucolipidosis II: Estudio clínico, bioquímico y genético

Se describe en una niña de 6 meses de edad, una enfermedad metabólica del tipo mucolipidosis II. Al examen físico se constató facies tosca, marcada hiperplasia gingival, cuello corto, deformidad torácica, piel gruesa y firme y retardo marcado del desarrollo psicomotor. El inicio temprano de la enfermedad, la excresión de oligosacáridos en la orina y el típico comportamiento de las enzimas lisosomales elevadas en sueron permitieron llegar a este diagnóstico.

A metabolic disease knwon as Mucolipidosis II which affects a six-monts old girl is described in this work. Facies tosca, marked gingival hyperplasia, short neck, thorax deformity, thick and firm skin, and marked psychomotor retardation were detected when the girl was physically checked. The early onset of the disease, the oligosacharide excretion in urine and the typical behaviour of raised serum lysosomal enzimes levels made this diagnosis possible.