Revista Cubana de Pediatría

Inmunomoduladores: Respuesta al tratamiento en niños desnutridos menores de 1 año de edad

Para valorar la utilidad del uso de inmunomoduladores en el tratamiento de niños desnutridos menores de 1 año de edad, se estudiaron 80 niños ingresados en el Servicio de Nutrición del Hospital Pediátrico Docente "Dr. Ángel Arturo Aballí", entre abril de 1996 y marzo de 1997. Se observó una disminución significativa de la incidencia y gravedad de las intercurrencias infecciosas, después del empleo de inmunomoduladores. Esta reducción se manifestó con mayor intensidad cuando se combinaron varios de ellos. Se obtuvo un incremento conjunto del índice ponderal y del área tímica al concluir la terapéutica. No se encontraron diferencias significativas entre los grupos tratados con factor de transferencia y biomodulina T. De los resultados de este estudio se deriva la importancia de incluir a los inmunomoduladores en el arsenal terapéutico de los niños desnutridos.

To assess the usefulness of inmunomodulators in the treatment of under one-year old malnourished infants, 80 children, who had been admitted to the Nutritional Service of "Dr. Ángel Arturo Aballí" Teaching Pediatric Hospital from April 1996 to March 1997, were studied. A significant decrease in incidence and seriousness of infective affections was observed after using the inmunomodulators. This reduction was remarkably higher when several of these substances were combined. An overall increase in both weighing factor and thymic area was reached. No significant difference was found between the group treated with Transfer Factor and the one treated with T Biomoduline. The results of this study stress the importance of including inmunomodulators in the therapeutical arsenal for malnourished children.

Validación de nuevos parámetros predictivos de infecciones bacterianas severas en niños febriles menores de 36 meses de edad

Se realizó una investigación descriptiva-prospectiva con el objetivo de validar nuestros criterios de riesgos en la identificación de la infección bacteriana severa (IBS) en niños febriles, para lo cual se establecieron las categorías de riesgos y se aplicaron en 215 niños febriles que habían ingresado por esta causa en un período de 12 meses. Se obtuvo que el 54,9 % de los niños se clasificaron como bajo riesgo y el 71,6 % sin IBS. No obstante, la frecuencia de dicha afección resultó elevada, 28,4 %, con predominio de las infecciones urinarias. Se triplicó el riesgo de padecer IBS en los niños con aspecto tóxico, temperatura mayor o igual a 39°C, test clínico de Bonadio mayor que 8, cituria mayor o igual a 10 000 células/mm³, con diferencias significativas entre las categorías de riesgo y la IBS, y fue mayor la frecuencia en los niños tóxicos y de riesgos, 92,8 y 54,3 %, respectivamente. Uno de cada 4 niños febriles presentó IBS. Se introdujo la categoría "Riesgo" y se recomienda un flujograma de evaluación.

A descriptive-prospective research study was carried out to validate our risk criteria in the identification of severe bacterial infection in febrile young children. For this purpose, risk categories were set and applied in 215 febrile children who had been admitted in a period of 12 months. 54.9 % of febrile children were at low risk for serious bacterial infections whereas 71.6 % presented no risk at all. Nevertheless, the frequency of this affection was high, accounting for 28.4 % with predominance of urinary infections. The risk of getting SBI trippled in children who shared toxic look, temperature greater than or equal to 39 °C, Bonadium clinical test higher than 8, cyturia values over or equal to 10 000 cell/mm³, significant differences between risk and SBI categories and the highest frequency of such affection found in toxic children and in children at low risk (92.8 vs 54.3 %). One in every four febrile children had SBI. The Risk category was introduced and an evaluating flow chart is recommended.

Expresión fenotípica de una sordera familiar con deleción del gen POU3F4

Se presenta una familia cubana con 5 miembros afectados por una hipoacusia bilateral, congénita, severa, mixta con componente neurosensorial predominante y sin alteraciones morfológicas de oído interno. El patrón de transmisión era compatible con la herencia recesiva ligada al cromosoma X. Los estudios moleculares detectaron una deleción en la región Xq21.1 que implica el gen POU3F4, responsable de la sordera de tipo DFN3. Se hacen comentarios sobre la evidente variabilidad clínica de las sorderas tipo DFN3.

A Cuban five-member family affected by a severe congenital bilateral mixed deafness with predominant sensorineural component and without morphological changes in the internal hearing is presented in this study. The transmission pattern was compatible with X-linked recessive heritage. The molecular studies detected a deletion of Xq 21 region involving POU3F4 gene which is responsible for DFN3-type deafness. Comments are made on the obvious clinical variability of DFN3-type deafness.

Anestesia caudal en paciente quirúrgico menor de 6 años de edad: Estudio retrospectivo

En el Hospital Pediátrico Docente "William Soler" se realizó un estudio retrospectivo de 50 pacientes en los que se aplicó la anestesia peridural vía caudal y se destacan como ventajas la seguridad y la sencillez de la técnica, una adecuada analgesia posoperatoria, un despertar tranquilo, un mínimo de complicaciones y una significativa reducción en los costos anestésicos.

A retrospective study of 50 patients was undertaken in the Teaching Pediatric Hospital. They were applied caudal paridural anesthesia whose advantages such as safety, simplicity, adequate post-surgery analgesia, easy and relaxed wake-up, minimun adverse effects and significant reduction in anesthesia costs are all stressed.

Mortalidad en pacientes desnutridos ingresados en cuidados intensivos: Factores de riesgo

Se hizo un estudio prospectivo en pacientes desnutridos ingresados en la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital Pediátrico Docente "Dr. Ángel Arturo Aballí", durante el período de enero de 1994 a julio de 1997, con el objetivo de determinar aquellas alteraciones clínico-humorales que se comportan como factores de riesgo asociados con la probabilidad de muerte. Después de aplicados los métodos estadísticos de análisis univariado y multivariado de regresión logística para conocer las variables vinculadas con la mortalidad, los resultados dieron como significativas las siguientes: polipnea (p = 0,00000, RR = 180, alteración de la conciencia (p = 0,00000, RR = 55), ausencia de pulsos periféricos (p = 0,00001, RR = 29), hipoglicemia (p = 0,00015, RR = 11,2), hipopotasemia (p = 0,00015, RR = 11,2), catéter (p = 0,00021, RR = 12,5) adinamia (p = 0,00092, RR = 10), distensión abdominal (p = 0,004, RR = 5,5), hipoalbuminemia (p = 0,02, RR = 4,2), leucocitosis (p = 0,03, RR = 4) y caída de la hemoglobina (p = 0,03, RR = 3,7).

We made a prospective study of malnourished patients who were admitted to the ICU of "Dr. Ángel Arturo Aballí" Teaching Pediatric Hospital from January 1994 to July 1997. Our objective was to determine those clinical-hormonal alterations that act as death-linked risk factors. Once the statistical one-variant/multivariant methods of logistic regression were used to find out the mortality-linked variables, the most significant ones were the following: polypnea (p= 0,00000, RR= 180); altered conciousness (p= 0,00000, RR= 55), no peripheral pulses (p= 0,00001, RR= 29), hypoglycemia (p= 0,00015, RR= 11,2); hypopotasemia (p= 0,00015, RR= 11,2), catheter (p= 00021, RR= 12,5), hypoalbuminemia (p= 0,02, RR= 4,2), leucocytosis (p= 0,03, RR= 4) and decreased hemoglobin (p= 0,33, RR= 3,7).

Respuesta a los esteroides en el síndrome nefrótico idiopático

Se analiza retrospectivamente la respuesta a la prednisona de 290 niños con síndrome nefrótico idiopático; de éstos, 190 lo constituían varones. En el estudio con microscopia óptica de las biopsias renales 234 pacientes mostraron lesión mínima y sólo 5 (2,2 %) no respondieron inicialmente al tratamiento; 27 de ellos (11,6 %) no recayeron en un período de seguimiento de 5 años o más. Veinte y seis niños (9,0 %) tenían glomeruloesclerosis focal segmentaria en la biopsia renal y 17 de éstos no respondieron a la prednisona; todos los que respondieron presentaron recaídas evolutivamente. Treinta niños (11,0 %) mostraban proliferación mesangial difusa y 8 (26,7 %) no respondieron al tratamiento; 1 solo paciente con proliferación mesangial difusa no recayó y en este niño el cuadro nefrótico coincidió con una picadura de abeja. Se considera actualmente que por el reducido porcentaje de niños con lesión mínima que no responden a la prednisona, la biopsia renal se debe reservar para los que no responden a este tratamiento.

The response to prednisone treatment by 290 children -190 males- with idiophatic nephrotic syndrome was retrospectively analyzed. The study of kidney biopsies by optical microscopy revealed that 234 had minimal changes and only 5(2,2 %) did not response to initial treatment; 27(11,6 %) did not have any relapse ina a 5 year or over follow- up period. Twenty-six children (9 %) suffered from focal segmental glomerulosclerosis acording to their kidney biopsies, 17 of them did not respond to prednisone treatment whereas the others who did, had relapses in their recovery. Thirtly children (11,0 %) showed diffuse messangial proliferation and 8 (26,7 %) did not respond to treatment. Only one child with this disease did not have any relapse and his nephrotic condition coincided with a bee sting. At present, it is believed that since the percent of children with minimal change disease who did not respond to prednisone therapy is low, kidney biopsy should be reserved for those who do not react to the treatment.

Atención multidisciplinaria a pacientes con fibrosis quística

Se presentan los resultados del trabajo realizado por el grupo multidisciplinario creado para la atención a los pacientes con fibrosis quística en la provincia de Santiago de Cuba, desde enero de 1993 hasta marzo de 1998. En ese período se registraron en total 20 pacientes diagnosticados por su cuadro clínico y la prueba del sudor, así como la historia familiar de la enfermedad. En todos se realizó estudio molecular, y en 9 de ellos se halló al menos una mutación para el gen de la fibrosis quística. Más de la mitad de los enfermos recibió tratamiento con fisioterapia y en el 50 % se utilizaron enzimas pancreáticas. Se destaca la importancia de la creación de grupos multidisciplinarios para el seguimiento de estos pacientes, lo que influye favorablemente en su evolución.

We presented the results of the work performed from January 1993 to March 1998 by a multidisciplinary care team set up to take care of patients with cystic fibrosis in Santiago de Cuba. During this period, 20 patients in all were diagnosed with this disease, taking their clinical pictures, sweat test results and previous familial history into account. All the patients were applied molecular studies and nine of them disclosed at least one cystic fibrosis gene mutation. More than half of the sick received physiotherapeutical treatment and other pancreatic enzime-linked therapy. We underlined the importance of the set-up of these multidisciplinary teams for following these patients up which has a favorable impact on their recovery.

Alteraciones microcirculatorias durante el choque séptico

Teniendo en cuenta que la microcirculación es el sitio de mayor afectación durante el choque séptico, se hizo una revisión bibliográfica de las principales alteraciones que se producen en ella como resultado de esa agresión. Los cambios descritos comienzan por una dilatación de las pequeñas arteriolas del músculo esquelético, como respuesta a mediadores inflamatorios presentes en el choque séptico; pero dado el gran volumen microvascular del músculo esquelético, esta vasodilatación arterioral disminuye la resistencia vascular periférica total, a pesar de lo cual, en regiones como el intestino delgado se reduce el flujo sanguíneo y su velocidad, así como también la deformidad de los hematíes, favorecida por la presencia de neutrófilos, el aumento de la permeabilidad del endotelio vascular y una respuesta adrenérgica anormal, que bloquean el flujo sanguíneo microvascular y provocan coagulación intravascular diseminada, edema y hemorragia en varias partes de la economía, desencadenantes de la disfunción orgánica múltiple que en mayor o menor medida acompaña al choque séptico.

Taking into account that microcirculation is the most affected site in a septic shock, a literature review of the main disturbances occuring in it as a result of this effect was made. The described changes began with a dilation of the small arterioles of the skeletal muscle in response to the inflammatory mediators of septic shock, however, given the high microvascular volume of skeletal muscle, this arteriole vasodilation reduces the total peripheral vascular resistence. In spite of this, a decrease in blood stream and its speed as well as deformity of red cells occur in regions like the small intestine, which is favoured by the action of neutrophiles, increased permeability of vascular endothelium and abnormal adrenergic response that block the microvascular blood flow and cause disseminated intravascular blotting, edema and hemorrhage in several parts of the anatomy, which leads to a multiple organ failure that generally occur in septic shock.

Óxido nítrico/sepsis: Controversias en su metabolismo, funciones y utilización

El óxido nítrico (ON) es un potente vasodilatador endógeno que se estimula por las enzimas óxido nítrico sintetasa constitutiva y óxido nítrico sintetasa inducible a partir del sustrato L-arginina. La enzima óxido nítrico constitutiva es calcio dependiente y mantiene el equilibrio fisiológico en los tejidos donde se libera. La enzima óxido nítrico sintetasa inducible es calcio independiente, se libera en condiciones de estímulo inflamatorio y contribuye a graves cuadros de inestabilidad hemodinámica en relación con la hipotensión refractaria que produce. En la actualidad hay propuestas terapéuticas relacionadas con la regulación en la producción del ON y su administración exógena.

Nitric oxide(NO) is a powerful endogenous vasodilator which is stimulated by constitutive nitric oxide synthase and inducible nitric oxide synthase enzimes from L-arginine substrate. The constitutive nitric oxide synthase enzime is dependent calcium and it keeps the physiological balance in those tissues where it is released. On the other hand, the inducible nitric oxide synthase enzime is independent calcium which is released under inflammatory conditions and contributes to serious hemodynamic inestability since it causes refractory hypotension. At present, there are several suggested therapies for controlling NO production and exogenous administration.

Complicaciones agudas del síndrome nefrótico

Se hace una breve revisión de las complicaciones del síndrome nefrótico que se presentan a veces en forma súbita e inesperada y que pueden poner en riesgo la vida del paciente. Las infecciones son las complicaciones más frecuentes y se destaca la peritonitis primaria como la primera causa. Se analizan las infecciones que se pueden presentar en los pacientes "inmunosuprimidos". Se revisan las complicaciones tromboembólicas y se destaca la importancia de los traumatismos como precipitantes de las trombosis arteriales y el alto riesgo para la vida o el miembro afectado. Se hace un análisis de la hipovolemia que tienen algunos pacientes y las crisis de "shock hipovolémico" que pueden ocurrir. Por último se plantea una complicación infrecuente pero grave, la insuficiencia renal aguda idiopática reversible y los mecanismos que tratan de explicar esta complicación. De todas las complicaciones se hace un breve análisis de su manejo profiláctico y terapéutico.

We briefly reviewed the nephrotic syndrome complications that sometimes emerge suddenly and unexpectedly and that may put the patient's life at risk. Infections are the most common complications mainly caused by primary peritonitis. We analized infections that may occur in inmunosuppresed patients and reviewed the thromboembolic complications; we also underlined the importance of trauma as precipitating factors of arterial thrombosis and the implied high risk for life or affected member. We similarly made an analysis of hypovolemia in some patients and the hypovolemic shock that might occur. Finally, we present an unfrequent but serious complication, i.e, acute reversible idiopathic renal failure and the likely mechanisms explainig this complication. The prophylactic and therapeutical management of all the described complications are briefly analyzed.