Scielo RSS http://scielo.sld.cu/rss.php?pid=0034-753120050003&lang=en vol. 77 num. 3-4 lang. en http://scielo.sld.cu/img/en/fbpelogp.gif http://scielo.sld.cu http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312005000300001&lng=en&nrm=iso&tlng=en Los progresos obtenidos en el tratamiento de la leucemia linfoide aguda del niño han permitido que un número cada vez mayor de pacientes se cure de esta enfermedad. Es objetivo de este trabajo analizar la evolución a largo plazo de los pacientes tratados por leucemia linfoide aguda una vez concluido el tratamiento y correlacionar las recaídas con los factores pronósticos, así como examinar las recaídas en el tratamiento, el protocolo utilizado y la calidad de vida de los pacientes que sobreviven a esta enfermedad. Se realiza el estudio de 103 pacientes diagnosticados de leucemia linfoide aguda, durante su niñez, entre los años 1969 y 2000. Casi todos los pacientes estaban incluidos en alguno de los protocolos del Grupo Latinoamericano de Tratamiento de Hemopatías Malignas (GLATHEM). La clasificación en grupos pronósticos se hizo sobre la base de la edad y de la cifra de leucocitos. Se analizaron las recaídas tardías y se determinó el sitio y momento de su aparición. Prestamos especial atención a la calidad de vida de estos pacientes, grado educacional alcanzado, vínculo laboral y descendencia. Se produjeron 17 recaídas (16,5 % de los pacientes). A partir del primer año de tratamiento las recaídas disminuyeron gradualmente y sólo se produjeron 2 después de los 4 años, que representan menos del 2 % del total de pacientes estudiados. Se mantuvo sin tratamiento el 90 % de los pacientes y sobrevive el 92 % del total. Las complicaciones a largo plazo fueron poco frecuentes. La mayoría de los pacientes han alcanzado nivel educacional superior a la primaria; casi todos los adultos varones tienen vínculo laboral y la descendencia, que asciende a 38 niños, es normal. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312005000300002&lng=en&nrm=iso&tlng=en Por lo general, no existe una sistematización para clasificar y tratar el episodio agudo de asma bronquial ni para evaluar la evolución de los pacientes. Se realizó un estudio en 142 pacientes de 6 a 15 años de edad, que presentaron episodios agudos de asma bronquial y acudieron a los servicios de urgencias de los Hospitales Pediátricos «William Soler» y «Leonor Pérez», y del Policlínico «Federico Capdevila». A estos pacientes se les aplicó una guía clínica práctica, que incluyó la clasificación de la severidad del episodio agudo y un esquema de tratamiento, basado en la utilización de oxígeno, broncodilatadores inhalados y esteroides orales. Durante el tratamiento, los pacientes se evaluaron con periodicidad. La respuesta al tratamiento fue buena en la mayoría de los casos y el resultado final fue el egreso domiciliario. Ocho de los pacientes requirieron ingreso hospitalario por respuestas al tratamiento incompletas o pobres. La atención del episodio agudo de asma bronquial puede mejorarse con el uso de guías clínicas prácticas de diagnóstico y tratamiento. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312005000300003&lng=en&nrm=iso&tlng=en Es propósito de este trabajo demostrar la utilidad de la autopsia para el conocimiento de las enfermedades y la evaluación de la calidad del trabajo médico, así como dar a conocer el apoyo que nos brinda el Sistema Automatizado de Registro y Control de Anatomía Patológica (SARCAP) para la creación de bases de datos de autopsias destinadas a la recopilación de los datos de los modelos de autopsia. Se estudiaron 552 autopsias pediátricas de 796 fallecidos entre 1990 y 2002 en el Hospital Pediátrico «Juan Manuel Márquez». No se incluyeron los fallecidos menores de 29 días de nacidos. El estudio se realizó con la información de la base de datos creada por el SARCAP. El índice de autopsias fue de 69,3 %. El sexo masculino predominó y el rango de edad varió entre 1 y 18 años. Predominó el grupo de 29 días-11 meses. Las principales causas básicas de muerte fueron los tumores malignos de encéfalo y las anomalías congénitas del sistema nervioso central, y sus complicaciones fueron las principales causas directas e intermedias de muerte. La discrepancia diagnóstica pre y post mórtem en las causas básicas de muerte fue de 18,2 % y de 30,1 % en las causas directas de muerte. La infección, el cáncer y el daño multiorgánico constituyeron los trastornos que con mayor trascendencia influyeron en las causas básicas y directas de muerte. La autopsia es de gran utilidad para confirmar el diagnóstico, evaluar la calidad del trabajo médico y entender mejor las causas de muerte de los niños. El uso del Sistema Automatizado de Registro y Control de Anatomía Patológica nos permitió una mayor y rápida información en la clasificación de las causas de muerte. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312005000300004&lng=en&nrm=iso&tlng=en El objetivo de este trabajo es describir los principales hallazgos clínicos, electroencefalográficos e imaginológicos y la evolución clínica de 11 niños con diagnóstico de epilepsia focal, quienes presentaron parálisis de Todd (parálisis postictal) en algún momento de su evolución. La parálisis postictal estuvo presente en el 5,4 % de los niños con diagnóstico de epilepsia focal. Las crisis epilépticas focales más frecuentes que precedieron a la parálisis fueron las hemiclónicas secundariamente generalizadas y las crisis sensoriales con síntomas elementales, que se observaron en 3 casos (27,3 %), respectivamente. La parálisis de Todd predominó en el hemicuerpo derecho (45,4 %). En el 63,6 % de los niños, los electroencefalogramas interictales iniciales mostraron anomalías contralaterales a la localización de la parálisis postictal. El 72,7 % de los pacientes evolucionó favorablemente en el control de las crisis. Se debe tratar de identificar la parálisis postictal en todo niño con crisis epilépticas focales por su valor lateralizador del foco epileptógeno. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312005000300005&lng=en&nrm=iso&tlng=en El presente trabajo tiene el objetivo de comparar la eficacia de dos tratamientos conservadores para la resolución de la fimosis, basados en medidas higiénicas y retracciones periódicas del prepucio con aplicaciones de una crema de esteroides tópicos y sin esta. Entre octubre de 1998 y febrero de 2000 se seleccionaron 27 niños menores de 14 años que presentaban fimosis y que recibieron un tratamiento basado en medidas higiénicas y retracciones periódicas del prepucio, más la aplicación de una crema de vaselina. Todos los pacientes pertenecían a una Consulta de Pediatría de Atención Primaria. Entre noviembre de 2000 y enero de 2002 se reclutaron otros 23 niños menores de 14 años, también afectos de fimosis. Todos ellos pertenecían a la mencionada consulta y recibieron el mismo tratamiento, salvo que la crema de vaselina se sustituyó por una de esteroides tópicos. El tratamiento en el grupo que recibió la aplicación de vaselina fue completado por 23 pacientes, de los cuales 6 resolvieron la fimosis, lo que supuso el 26 % de éxito. En el grupo que recibió la aplicación de esteroides tópicos, el tratamiento fue cumplimentado en 20 niños y se logró la resolución de la fimosis en 17 casos, cifra que arrojó el 85 % de éxito. Las retracciones periódicas del prepucio, unidas a la aplicación de una crema de esteroides es un tratamiento idóneo contra la fimosis. Su eficacia es 59 % mayor que la que se obtiene con la aplicación de una crema de vaselina. El tratamiento tópico con esteroides no presenta efectos secundarios y evita un alto número de intervenciones quirúrgicas. En los casos en que la fimosis no se resuelve, la circuncisión puede ser practicada sin menoscabo. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312005000300006&lng=en&nrm=iso&tlng=en La Neuroinmunología surge como disciplina en las últimas décadas del pasado siglo, a partir del desarrollo de las ciencias matrices. Para comprender las bases moleculares de estas ciencias es necesario conocer los conceptos actuales de barrera hematoencefálica y síntesis intratecal de inmunoglobulinas. La barrera hematoencefálica es un equilibrio físico-químico de transporte bidireccional restringido, donde las moléculas se difunden de acuerdo con su masa molecular. Existen proteínas que se difunden de la sangre al líquido cefalorraquídeo y otras se sintetizan en éste. Las inmunoglobulinas se difunden hacia el líquido cefalorraquídeo y se sintetizan en él. Para discriminar la síntesis intratecal de éstas se emplean diversas fórmulas, entre las que se encuentran las de Link, Tourtellotte, Schuller y Reiber. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312005000300007&lng=en&nrm=iso&tlng=en Entre las fórmulas que estudian la síntesis intratecal de las inmunoglobulinas se ha generalizado la propuesta de Reiber mediante el reibergrama, el cual posee ventajas indiscutibles con respecto a las reportadas con anterioridad. El reibergrama puede trabajar en cualquier condición de la barrera sangre-líquido cefalorraquídeo. Esta fórmula se basa en la teoría de la difusión molecular/flujo del líquido cefalorraquídeo, cuyo principio fundamental expresa que la disminución de la velocidad del flujo está siempre acompañada de un incremento de la difusión molecular de la sangre al líquido. Se evalúan e interpretan los resultados de la disfunción de la barrera y la síntesis intratecal de las inmunoglobulinas, elementos básicos además del uso del índice de anticuerpo, para el estudio de las bases moleculares de esta ciencia. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312005000300008&lng=en&nrm=iso&tlng=en Se realizó una revisión actualizada de la epilepsia resistente a drogas en los niños. Se precisaron los factores clínicos y electroencefalográficos de refractariedad. Se revisaron por orden cronológico los fármacos antiepilépticos de uso habitual y se describieron las características farmacológicas, mecanismos de acción, indicaciones y reacciones adversas fundamentales de las nuevas drogas antiepilépticas, que aparecieron en el mercado a partir de 1995 y que recientemente se comienzan a utilizar en nuestro país. Son estas, entre otras, la vigabatrina, gabapentina, topiramato y lamotrigina. Se concluyó que por sus características y experiencias internacionales, éstas representan una opción terapéutica de mucha utilidad en los niños con epilepsia refractaria. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312005000300009&lng=en&nrm=iso&tlng=en Se presenta el caso de una paciente, del sexo femenino y la raza negra, de 3 días de edad, ingresada en el Servicio Abierto de Neonatología del Hospital Pediátrico «Arthur Davison» de Ndola (Zambia). La paciente fue diagnosticada como portadora de un síndrome de Apert, considerado una enfermedad de origen genético. Se fundamenta el diagnóstico en criterios clínicos y radiológicos y se realiza una revisión de la literatura médica sobre el tema. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312005000300010&lng=en&nrm=iso&tlng=en Se presenta el caso de una paciente atendida en el Servicio de Neonatología del Hospital Pediátrico «Arthur Davison» de Ndola (Zambia). La paciente es portadora de un síndrome de Beckwith Wiedemann, enfermedad de posible origen genético autosómico dominante, cuyo diagnóstico se fundamenta en criterios clínicos y de laboratorio. Se exponen los resultados del examen clínico y de las investigaciones complementarias. Se realiza una revisión de la literatura médica sobre el tema. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312005000300011&lng=en&nrm=iso&tlng=en Se reporta un caso de trastorno paroxístico del movimiento, localizado en la pared abdominal. Es involuntario y tiene las características de una discinesia abdominal. La paciente tiene antecedentes de menarquía precoz, sin desarrollo de caracteres sexuales secundarios. Respondió muy favorablemente al tratamiento con carbamazepina. Se revisa la literatura sobre el tema. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312005000300012&lng=en&nrm=iso&tlng=en Se presenta el caso del paciente Y. P. T., del sexo femenino, raza mestiza, 11 años de edad, quien ingresa en la Sala de Misceláneas por traumatismo en la región glútea, diagnosticado inicialmente como una miositis de los aductores del muslo derecho. Según la evolución clínica, humoral y radiológica, desarrolla signos y síntomas de osteomielitis aguda de la rama íleo-isquiopubiana derecha, comprobada por velocidad de sedimentación globular acelerada y alteraciones radiológicas en esa zona, así como por la presencia de un cuadro febril intermitente. Se aplica tratamiento con penicilinas, quinolonas y betalactámicos. La paciente se encuentra en estos momentos en franca recuperación. Se significa la cooperación entre distintas disciplinas para la solución de los problemas de salud. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312005000300013&lng=en&nrm=iso&tlng=en Se presenta el caso de un escolar de seis años de edad, del sexo masculino y raza negra, que desarrolló un carcinoma de las células basales de la piel de la cara sin antecedente previo de lesión cutánea, exposición exagerada al sol ni otros agentes carcinógenos conocidos. Por la rareza de esta neoplasia en la edad pediátrica y de su aparición en la raza negra, por el interés despertado hacia este caso en nuestro servicio y sobre la base de que su incidencia muestra una tendencia creciente y de que este tipo de tumor se ha convertido en un problema de salud pública mayor; se decide realizar una revisión amplia del tema y presentar este caso. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312005000300014&lng=en&nrm=iso&tlng=en Se presenta el caso de un escolar de seis años de edad, del sexo masculino y raza negra, que desarrolló un carcinoma de las células basales de la piel de la cara sin antecedente previo de lesión cutánea, exposición exagerada al sol ni otros agentes carcinógenos conocidos. Por la rareza de esta neoplasia en la edad pediátrica y de su aparición en la raza negra, por el interés despertado hacia este caso en nuestro servicio y sobre la base de que su incidencia muestra una tendencia creciente y de que este tipo de tumor se ha convertido en un problema de salud pública mayor; se decide realizar una revisión amplia del tema y presentar este caso.