Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia

Chronic lymphocytic leukaemia: Clinical and biological aspects

La leucemia linfoide crónica (LLC) es el tipo de leucemia más frecuente en los individuos caucásicos. Su incidencia tiene una gran variación de acuerdo con el área geográfica. La variedad más frecuente es la de linfocitos B y es la que se describe en este trabajo. Su etiología es desconocida. En general la LLC puede presentar un amplio espectro de manifestaciones clínicas y diferentes complicaciones. Aproximadamente en el 10 al 30 % de los casos se produce una transformación en un proceso linfoproliferativo más agresivo. La LLC es una enfermedad heterogénea en su aspecto citomorfológico y puede además presentar variaciones en sus características inmunofenotípicas, citogenéticas y moleculares. Mediante las modernas técnicas moleculares se ha demostrado una mayor incidencia de trastornos citogenéticos que con los métodos tradicionales, los más frecuentes trisomía 12, deleciones 11q y del 13q12-14. Hasta el momento los estudios moleculares realizados no han podido identificar un oncogen asociado al desarrollo de la LLC; sin embargo, se mantiene un activo trabajo de investigación en este sentido

Chronic lymphocytic leukaemia (CLL) is the commonest type of leukaemia among Caucasian individuals. Its incidence varies a lot according to the geographical area. The most frequent variety is that of B lymphocytes described in this paper. Its etiology is unknow. Generally, the CLL may have a wide range of clinical manifestations and different complications. In approximately 10 to 30 % of the cases it is observed a change to a more aggressive lymphoproliferative process. The CLL is a heterogenous disease in this cytomorphological aspect and may present variations in its immunophenotypical, cytogenetic and molecular characteristics. The modern molecular techniques have demostrated a higher incidence of cytogenetic disorders than the traditional methods. The most frequent disorders were trisomy 12 and deletions of 11q and of 13q12-14. The molecular studies have not been able to identify an oncogen associated with the development of CLL. However, an active research in being carried out in this sense

Alterations of hemostasis in viral diseases

Se revisó un grupo de trabajos científicos donde se comunican distintas alteraciones de la hemostasia en las virosis. La trombocitopenia, las trombocitopatías y la presencia de anticoagulante lúpico son las más frecuentes. Se hace referencia también a los estudios realizados en el Instituto de Hematología e Inmunología durante la epidemia de dengue hemorrágico que sufrió Cuba en 1981

A review of a group of scientific papers where different alterations of hemostasis in virus diseases are reported is made. Thrombocytopenia, thrombocytopathies and the presence of lupus anticoagulants are the most frequent. Reference is made to the studies conducted at the Institute of Hematology and Immunology during the epidemic of dengue the occurred in Cuba in 1981

Celular immune response in patients with atypical cutaneous leishmaniasis

Se estudió la respuesta inmune celular en 14 enfermos con leishmaniasis cutánea atípica (LCA), variante clínica reportada en Centroamérica, en particular en Honduras y Costa Rica en este año, en 16 enfermos con leishmaniasis cutánea localizada (LCL) y en 32 donantes de sangre en el Laboratorio de Inmunología del Centro Nacional de Diagnóstico y Referencia (CNDR) del MINSA, Managua, Nicaragua. Se estudió la cuantificación de los linfocitos T totales (CD3) y las subpoblaciones linfocitarias (CD4 y CD8) con anticuerpos monoclonales específicos por inmunofluorescencia indirecta. No se observaron diferencias significativas entre los valores de CD3 y CD4 entre los enfermos con LCA y los controles normales; sin embargo, sí un incremento significativo de las células CD8. Por otra parte, se observó una disminución significativa de los niveles de linfocitos CD3 y CD4 en los enfermos con LCL, no así de los niveles de CD8, en relación con los controles normales. Se observaron diferencias significativas de los niveles de las células CD3, CD4 y CD8 entre ambas formas clínicas de la enfermedad LCL y LCA. Se discute la importancia de la inmunodepresión de las células CD4 en la LCL y el posible comportamiento diferente de las células T en la LCA, con niveles normales de las células CD4 e incremento de la subpoblación citotóxica en una nueva variante clínica menos agresiva de la enfermedad

The cellular immune response was studied in 14 patients with atypic cutaneous leishmaniasis (ACL), a clinical variant reported in Central America, and particularly in Honduras and Costa Rica, during this year, in 16 patients suffering from localized cutaneous leishmaniasis (LCL); and in 32 blood donors at the Immunology Laboratory of the National Diagnosis and Reference Laboratory (NDRL) of the Ministry of Health, in Managua, Nicaragua. The quantitation of total T lymphocytes (CD3) and the lymphocyte subsets (CD4 and CD8) with specific monoclonal antibodies were studied by indirect immunofluorescence. No significant differences were observed between the values of CD3 and CD4 in patients with ACL and normal controls. However, there was a marked increase of CD8 cells. On the other hand, it was found an important decrease of the levels of CD3 and CD4 lymphocytes in patients with CLL, but not of the levels of CD8, in relation to normal controls. Significant differences of the levels of CD3, CD4 and CD8 cells were observed between both clinical forms of the disease. It was discussed the importance of the inmunodepression of CD4 cells in CLL and the possible different behavior of T cells in ACL, with normal levels of CD4 cells and on increase of the cytotoxic subpopulation in a new and less aggressive clinical variant of the disease

Presence of circulating immune complexes and alterations of the complement system in patients with promyelocytic leukaemia and disseminates intravascular coagulation

Se efectuó la determinación de inmunocomplejos circulantes (ICC) así como la medición del sistema complemento por la vía clásica, vía alterna, actividad del factor B y la cuantificación del tercer (C3) y cuarto (C4) componentes de complemento en 30 pacientes con leucemia promielocítica (LPM) al diagnóstico, 22 de los cuales presentaron coagulación intravascular diseminada (CID). Se demostró la existencia de niveles elevados de ICC en los enfermos con CID y una disminución significativa de la actividad de la vía clásica, los componentes C3 y C4 en los enfermos con CID, al compararlos con el grupo de pacientes que no presentaba el trastorno de la hemostasia y los controles normales, lo que sugiere la posible participación de estos parámetros en el fenómeno de la CID en estos enfermos

The determination of the circulating immunecomplexes (CIC) as well as the measurement of the complement system were carried out by the classical pathway, alternate pathway, factor B activity and the quantitation of the third (C3) and fourth (C4) components of the complement in 30 patients with promyelocytic leukaemia (PML) on diagnosis, 22 of whom presented disseminated intravascular coagulation (DIC). It was proved the existance of elevated levels of CIC in patients with DIC and a marked reduction of the ativity of the classical pathway and of the C3 and C4 components in patients with DIC, on comparing them with the group of patients that did not have hemostasis disorder and with the normal controls, which suggest the possible participation of these parameters in the phenomenon of DIC in these patients

Enzimes of the biosynthesis of reduced glutathione: Normal values and study of a patient with GSH deficiency

Se estandarizaron las técnicas de actividad de g -glutamil cisteil sintetasa y glutatión sintetasa con el objetivo de estudiar los pacientes con deficiencia congénita de glutatión reducido. Los valores normales encontrados en nuestro laboratorio no presentaron diferencias significativas con los señalados por otros autores. Se estudiaron varios miembros de una familia con deficiencia de glutatión reducido. Los estudios bioquímicos excluyeron la posible deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. En el propósito y un hermano (G.D.R.) se encontró deficiencia de glutatión sintetasa. Ambos presentan una anemia hemolítica congénita no esferocítica, con hemólisis crónica e íctero que se exacerba en el transcurso de procesos infecciosos y también litiasis vesicular. Ninguno presentó acidosis metabólica ni trastornos neurológicos progresivos, por lo que ambos son portadores de la forma benigna de la enfermedad. En el padre y otro hermano, los resultados del estudio hematológico y bioquímico indican que posiblemente son heterocigóticos para la deficiencia de esta enzima. Esta es la primera familia con deficiencia de glutatión sintetasa encontrada en nuestra población

The techniques of the activity of gamma glutamyl cysteil synthetase and glutathione synthetase were standardized aimed ad studying those patients with congenital deficiency of reduced glutathione. The normal values found in our laboratory did not have significant differences compared with those mentioned by other authors. Several members of a family with deficiency of reduced glutathione were studied. The biochemical studies excluded the possible deficiency of glucose-6-phosphate deshydrogenase. In the main case and a sibling (G.D.R.) it was found a deficiency of glutathione synthetase. Both present a non-spherocytic congenital hemolytic anemia with chronic hemolysis and icterus that exacerbate in the course of infectious processes, and gall stones, too. No one presented metabolic acidosis or progressive neurologic disorders, since both are carriers of the bening form of the disease. In the father and other sibling the results of the hematological and biochemical study show that they are possibly heterocygotic for the deficiency of this enzyme. This is the first family with glutathione synthetase deficiency found in our population

Unrelated alogeneic transplantation of progenitor cells of peripheral blood: Report of first case in Cuba

Se describe el caso de un paciente con una leucemia mieloide aguda en segunda remisión que fue sometido a un trasplante alogénico no relacionado de células progenitoras de sangre periférica. El proceder se caracterizó por una rápida recuperación hematopoyética, una enfermedad de injerto contra huésped (EICH) aguda ligera y una EICH crónica localizada. El paciente se encuentra en remisión completa desde hace 24 meses, lo que es un índice alentador de las ventajas de este procedimiento realizado por primera vez en nuestro país

The case of a patient with acute myelocytic leukaemia in second remission thar underwent an unrelated allogenic transplantion of progenitor cells of peripheral blood was described. The procedure was characterized by a rapid hematopoietic recovery, a mildly acute graft vs host disease and a chronic localized graft vs host disease. The patient has been in complete remission for 24 months, which is an encouraging index of the advantages of this procedure carried out for the first time in our country

Description of an enzime immunoassay that recognizes anti-factor VIII/von Willebrand antibodies obtained from murine hybridomas

Se describe un inmunoensayo enzimático (ELISA) que detecta anticuerpos anti-Factor-VIII/von Willebrand (FVIII/vW), con una relación de enlace > 5, que permite reconocer dichos anticuerpos tempranamente en los cultivos de hibridomas múridos. Para la adsorción de las placas del inmunoensayo se utilizaron preparados semipurificados de FVIII/vW obtenidos en Cuba. Se inmunizaron ratones Balb/c con la finalidad de generar los anticuerpos monoclonales detectados por este ELISA. Se obtuvo un clon con crecimiento estable y varios subclones positivos por el ELISA con actividad biológica específica de anticuerpos inhibidores de FVIII

An enzime immunoassay (ELISA) that detects anti-Factor VIII/von Willebrand (FVIII/vw) antibodies with a binding relationship > 5 that allows the early recognition of such antibodies in the cultures of murine hybridomas is described. Semipurified preparations of FVIII/vw obtained in Cuba were used for the adsorption of the immunoassay plates. Balb/c mice were immunized in order to generate the monoclonal antibodies detected by this ELISA. A clone with stable growth and several positive subclones were obtained by ELISA with specific biological activity of FVIII-inhibiting antibodies

Purification of the C1s component of the complement system and obtention of a specific antiserum

Se describe un método de purificación del componente C1s del sistema complemento a partir de una mezcla de sueros normales mediante cromatografías secuenciales en DEAE-celulosa, TEAE-celulosa y Sephacryl S-200. La presencia de C1s en las fracciones eluídas en las diferentes corridas cromatográficas se detectó por nefelometría. La pureza del C1s obtenido se determinó por inmunoelectroforesis contra un suero antiproteínas séricas humanas y un antisuero específico. A partir del C1s purificado se produjo en conejos un antisuero de buena calidad, útil para la cuantificación del C1s sérico

A method to purify the C1s component of the complement system starting from a mix of anormal sera by sequential chromatographies in DEAE-cellulose, TEAE cellulose and Sephacryl S-200 is described. The presence of C1s in the fractions eluted in the different chromatographic runs is detected by nephelometry. The purity of the C1s obtained is determined by immunoelectrophoresis against an antihuman serum protein serum and a specific antiserum. A good quality antiserum, useful for the quatitation of serum Cls, was produced in rabbits starting from purified C1s

Alterations of the autonomic cardiovascular function in patients with sickle-cell anemia

Effect of an extract of Morinda roioc Lin (Mediver) on the proliferation of human lymphocytes

Different bicochemical parameters in anti-D and anti-tetanus plasma donors

Cooperation of Italian organizations and the European Union with the Institute of Hemartology and Immuology