Revista Cubana de Pediatría

Jalea Real (tabletas masticables) una alternativa en el tratamiento de pacientes pediátricos con inmunodeficiencia celular

Para evaluar la eficacia del uso de la Jalea Real (tabletas masticables) en el tratamiento de niños con inmunodeficiencias celulares, se estudió a 100 niños diagnosticados con esta afección, en la consulta de Inmunología del Hospital Infantil Norte Docente "Juan de la Cruz Martínez Maceira" de Santiago de Cuba; en los años 2000 al 2002. Se establecieron 3 grupos de tratamiento: grupo 1: Tratamiento habitual con levamisol y vitaminas; grupo 2: Tratamiento habitual más Jalea Real a mitad de dosis optima; grupo 3: Jalea Real a dosis optima. Se encontró una mejoría clínica y de laboratorio superior en los pacientes que usaron Jalea Real, sin aparición de reacciones adversas, aumento de la calidad de vida y del apetito, además de aumento del conteo de linfocitos T periféricos mediante la prueba de Roseta. Cuando se combinó Jalea Real con levamisol disminuyó considerablemente la aparición de neutropenia. De los resultados de este estudio se deriva que la Jalea Real pudiera ser usada como inmunomodulador celular.

In order to evaluate the efficacy of the use of Royal Jelly (chewable tablets) in children with cellular immunodeficiencies, 100 children that were diagnosed this affection at the Immunology Department of "Juan Cruz Martínez Maceira" Northern Children Teaching Hospital, in Santiago de Cuba, from 200 to 2002, were studied. 3 groups of treatment were established: group 1, usual treatment with levamisol and vitamins; group 2, usual treatment plus half of the optimun dose of Royal Jelly; group 3, Royal Jelly at optimum dose. A higher clinical and laboratory improvement was observed among patients using Royal Jelly. No adverse reactions were detected and there was an increase of the quality of life and of appetite . A rise of the peripheral T lymphocytes count was also proved by Roseta test. When the Royal Jelly was mixed with levamisol, the appearance of neutropenia decreased considerably. According to the results of this study, the Royal Jelly may be used as a cellular immunomodulator.

Tratamiento quirúrgico de la ventana aortopulmonar: 15 años de experiencia

La ventana aortopulmonar (VAP) es una malformación cardíaca congénita infrecuente. Consiste en la comunicación entre la arteria pulmonar y la aorta ascendente por encima y respetando ambas válvulas sigmoideas. Desde 1987 hasta el 2002, se operaron en el Cardiocentro del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler" 14 pacientes con esta malformación, de los 16 a quienes se les realizó este diagnóstico. Se clasificaron los pacientes según el tipo de defecto siguiendo la clasificación del Comité de Nomenclatura de la Sociedad de Cirujanos Cardiotorácicos. Se describe la frecuencia de presentación según grupos de edades, anomalías asociadas, técnica quirúrgica empleada y morbilidad y mortalidad. Cuatro pacientes fueron operados con más de un año de edad, las anomalías asociadas más frecuentes fueron la comunicación interventricular y la persistencia del conducto arterioso. Al 50 % de los pacientes se les cerró la comunicación por aortotomía longitudinal y parche de material sintético. El cierre por arteriotomía pulmonar devino en menor tiempo de clampaje aórtico. La mortalidad fue del 21,4 %. La hipertensión pulmonar y la anomalía asociada estuvo relacionada con la morbilidad y mortalidad recogida. El tratamiento quirúrgico de la ventana aortopulmonar puede ser realizado con éxito una vez diagnosticada en los primeros meses de edad y por vía transpulmonar.

The aortopulmonary window (APW) is an uncommon congenital heart malformation that consists in the communication between the pulmonary artery and the ascending aorta above, respecting both sigmoid valves. From 1987 to 2002, 14 patients out of the 16 with this diagnosis underwent surgery at the Heart Center of "William Soler" Pediatric Teaching Hospital. Patients were classified according to the type of defect following the classification of the Nomenclature Committee of the Society of Cardiothoracic Surgeons. The frequency of presentation is described by age groups, associated anomalies, surgical technique used, morbidity and mortality. 4 patients over 1 were operated on. The most common associated anomalies were the interventricular communication and the persistence of the arterial duct. 50 % of the patients underwent closure of the communication by longitudinal aortotomy and synthetic patch. The closure by pulmonary arteriotomy required a shorter time of aortic clamping. Mortality was 21.4 %. Pulmonary hypertension and the associated anomaly were related to the morbidity and mortality observed. The surgical treatment of the aortopulmoanry window may be successfully performed when it is diagnosed during the first months of life and by transpulmonary route.

Defectos de la pared abdominal

Se realizó un estudio de los fetos con malformaciones congénitas, dadas por defecto de la pared abdominal (DPA), nacidos en el Hospital Universitario Ginecoobstétrico de Guanabacoa durante los años 1984 al 2000, para determinar la frecuencia de los distintos tipos de defectos de la pared abdominal y las malformaciones asociadas a éstas. Se revisaron los protocolos de necropsias e historias clínicas en este período y se obtuvieron 25 casos con DPA. La malformación más frecuente fue el onfalocele con 14 casos, seguido de la gastrosquisis con 6 casos. Se hallaron malformaciones asociadas en el 68 % de los casos, y se comprobó la efectividad del Programa Nacional de Malformaciones Congénitas, pues en el 80 % de las pacientes se interrumpió precozmente el embarazo.

A study of the fetuses with congenital malformations due to defect of the abdominal wall (AWD) that were born at the Gynecoobstetric Teaching Hospital of Guanabacoa from 1984 to 2000 was conducted aimed at determining the frequency of the different types of defects of the abdominal wall and the malformations associated with them. The protocosl of necropsies and medical histories corresponding to this period were reviewed and 25 cases with AWD were detected. The most common malformation was omphalocele with 14 cases, followed by gastrosquisis with 6 cases. Associated malformations were found in 68 % of the cases and it was proved the effectiveness of the National Program of Congenital Malformations, since pregnancy was interrupted early in 80 % of the patients.

Factores de riesgo del recién nacido macrosómico

Para reconocer algunos factores asociados a la macrosomía, se realizó un estudio tipo caso control. Los casos estaban formados por 170 neonatos con 4 000 g y más y los controles por 260 recién nacidos con peso entre 3 000 y 3 999 g. Se evaluó un grupo de factores de riesgo materno, antecedentes obstétricos, relacionados con el parto y con el recién nacido. Se estimó el riesgo relativo de cada factor de asociarse con la macrosomía mediante la razón de productos cruzados (OR) y se evaluó la significación estadística mediante el intervalo de confianza del 95 % (IC-95 %) y mediante la prueba de chi-cuadrado (X2) o la prueba de Fisher según conviniera en cada caso.Se halló asociado con la macrosomía, la edad materna mayor de 30 años (OR = 4), la edad gestacional mayor de 42 semanas (OR = 5,8), la talla materna mayor de 1,70 cm (OR= 6,6), antecedente de hijo macrosómico anterior (OR = 5,7), la diabetes familiar (OR = 3,6) y el sexo masculino (OR = 2,8). No aumentó el riesgo de cesáreas ni de Apgar bajo.

A case-control study was conducted to recognize some factors associated with macrosomia. The cases were 170 neonates with 4 000 g and over, whereas the controls were 260 newborn infants with a weight that ranged between 3 000 and 3 999 g. A group of maternal risk factors, obstetric history, related to delivery and to the newborn infant were evaluated. The relative risk of each factor for associating with macrosomy was estimated by the cross product ratio (OR). The statistical significance was evaluated by the confidence interval of 95 % (CI-95 %) and by the Chi square test (X2) or the Fisher test according to each case. Maternal age over 30 (OR=4), gestational age over 42 weeks (OR=5.8), maternal height over 1.70 cm (R=6.6), history of previous macrosomic children (OR=5.7), family diabetes (OR=3.6) and the male sex (OR=2.8) were associated with macrosomia. No increase was observed in the risk of cesarean section, or low Apgar score.

Valoración preoperatoria del niño politraumatizado

Anesthesia in the polytraumatized patient is maybe the greatest challenge within the specialty, on treating very severe children without having most of the times the personal pathological history and not knowing the exact magnitude of the injuries suffered. There are also important differences between the adults and children having accidents. The detailed evaluation and the correct preoperative preparation of these patients influence significantly on their evolution. It is necessary to evaluate immediately the permeability of the airways, the efficiency of ventilation, the hemodynamic state, and to make a neurological examination and to start with the volume administration. The details of the injuries, the treatment received before and the personal pathological history should be known, too. An updated bibliographic review of the main aspects that should be taken into account during the preoperative in these patients is made.

¿Son los errores congénitos del metabolismo causa prevenible de muerte súbita?

El síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) no es un proceso aislado, sino un hecho multifactorial y multicausal, del cual cada día se restan alteraciones potencialmente diagnosticables, para pasar a ser un diagnóstico de exclusión. Algunos errores congénitos del metabolismo (ECM) han sido asociados al SMSL y/o a episodios aparentemente letales EAL, aunque la mayoría de ellos suelen tener alguna expresión clínica que los hace potencialmente diagnosticables antes de la muerte, lo que permite ser descartados de entre las causas del SMSL. De ellos, los más estrechamente relacionados con el SMSL son los trastornos de la betaoxidación mitocondrial de ácidos grasos. Solo del 3 al 5 % de los SMSL pueden guardar relación con ECM. El mayor impacto que representa el conocimiento de la asociación de SMSL y estos trastornos, es precisamente la posibilidad de su prevención. El personal médico debe conocer que la más eficiente forma de prevenir el SMSL relacionado con los ECM, es la búsqueda activa de lactantes de riesgo al realizar una exhaustiva anamnesis. Estos casos deben ser objeto de estudios metabólicos especializados, para lo cual es imprescindible conocer los requisitos de obtención, conservación y traslado de muestras al Laboratorio de Referencia.

The sudden infant death syndrome (SIDS) is not an isolated process, but a multifactorial and multicausal event, of which there are less potentially diagnosable alterations every day, turning into an exclusion diagnosis. Some congenital errors of metabolism have been associated with SDSI and/or with apparently lethal episodes, although most of them may have some clinical expression that makes them potentially diagnosable before death, allowing to eliminate them from the causes of SIDS. Of them, the most closely related to SIDS are the disorders of mitochondrial betaoxidation of fatty acids. Only from 3 to 5 % of the SIDS may be related to CEM. The greatest impact of knowing about the association of SIDS and about these disorders is precisely the possibility of its prevention. The medical personnel should know that the most efficient way to prevent SIDS connected with CEM is the active search for infants at risk, on making an exhaustive anamnesis. These cases should be object of specialized metabolic studies for which it is indispensable to know the requisites of obtention, conservation and transfer of samples to the Reference Laboratory.

Anestesia regional para cirugía cardiovascular pediátrica

Durante los últimos años se han publicado numerosos artículos sobre el uso de anestesia espinal y peridural asociada a la anestesia general, en niños sometidos a operaciones cardiovasculares. El uso de esta técnica produce una disminución significativa de la respuesta de estrés que se observa durante y después de las operaciones cardiovasculares y que es particularmente intensa en recién nacidos y lactantes. Adicionalmente produce una mejor función pulmonar, mayor estabilidad hemodinámica, posibilidad de extubación precoz, excelente analgesia posoperatoria y una menor estadía en la sala de recuperación anestésica. Las complicaciones más importantes asociadas a su uso son la hipotensión arterial, la depresión respiratoria y el hematoma epidural. Las contraindicaciones más importantes para la realización de estas técnicas incluyen la presencia de cianosis, policitemia, coagulopatía preexistente y en los lactantes menores de 6 meses. Existe además un dilema ético importante relacionado con su uso. Por una parte es cierto que pueden obtenerse un grupo de ventajas, que también podrían lograrse con la aplicación de otras técnicas encaminadas a la extubación precoz (Fast track cardiac anesthesia) y por la otra, existe siempre el peligro latente de sangramiento y de formación de un hematoma epidural. Se realiza una revisión bibliográfica sobre las diferentes técnicas utilizadas.

Several articles have been published on the use of spinal and epidural anesthesia associated with general anesthesia in children undergoing cardiovascular surgery. The use of this technique causes a significant decrease of the stress response observed during and after cardiovascular surgery and that is particularly intense in newborns and infants. Besides, it produces a better pulmonary function, a longer hemodynamic stability, the possibility of fast track cardiac anesthesia, an excellent postoperative analgesia and a shorter stay in the anesthetic recovery ward. The most important complications associated with its use are arterial hypotension, respiratory depression and epidural hematoma. The most significant contraindications on applying these techniques include the presence of cyanosis, polycythaemia, preexisting coagulopathy and infants under 6 months of age. There is also a marked ethical dilemma in relation to its use. On one hand, it is true that a series of advantages may be obtained that could be also attained by using other techniques directed to fast track cardiac anesthesia and, on the other hand, there is always a latent danger of bleeding and of an epidural hematoma formation. A bibliographic review on the different techniques used is made.

Otitis media aguda: nuevo enfoque terapéutico

La otitis media aguda continúa siendo una de las enfermedades infecciosas más frecuentes en la infancia. Se hace una revisión del tema haciendo énfasis en la conducta terapéutica actual luego del surgimiento de complejos mecanismos de resistencia bacteriana creados por los microorganismos causantes de la enfermedad. Como toda enfermedad infecciosa las esperanzas están cifradas en el surgimiento de una vacuna que impacte de forma positiva en nuestra población infantil. En tal sentido se hace una reflexión sobre el uso de la vacuna antineumocócica de 7 valencias (Prevnar) y su repercusión sobre esta enfermedad.

Acute otitis media is still one of the most common infectious diseases among children. A review of the topic is made giving emphasis to the present therapeutic conduct after the appearance of complex mechanisms of bacterial resistance created by the microorganisms causing the disease. As in every infectious disease, we place our hopes on the emergence of a vaccine with a positive impact on our infantile population. In this sense, a reflection is made on the use of the heptavalent antipneumococcic vaccine (Prevnar) and its repercussion on this disease.

Inmunodeficiencia con ataxia telangiectasia: presentación de 4 casos

Se presentan 4 pacientes con síntomas y signos propios de una inmunodeficiencia con ataxia telangiectasia, tanto desde el punto de vista clínico como de los marcadores serológicos y celulares. En todos los casos la ataxia se evidenció cuando los pacientes comenzaron a caminar, las telangiectasias tuvieron una aparición más tardía y las infecciones fueron manifiestas desde edades muy tempranas. Los defectos inmunológicos fueron heterogéneos, tanto de células B como T. Todos los pacientes se encuentran actualmente bajo tratamiento inmunoestimulante a pesar de lo cual mantienen cuadros infecciosos frecuentes. La enfermedad neurológica progresa. Se recomienda el seguimiento estrecho de los casos por la posible aparición de complicaciones graves como enfermedad pulmonar crónica o neoplasias linforreticulares

4 patients with symptoms and signs typical of an immunodeficiency with ataxia telangiectasia from the clinical point of view and from the point of view of the serological and cellular markers are presented. In all the cases, ataxia was confirmed when the patients began to walk. Telangiectasies had a later appearance and the infections manifested at very early ages. The immunological defects of B and T cells were heterogeneous. The patients maintain infectious pictures despite being under immunostimulating treatment. The neurological disease is in progress. It is recommended the close follow-up of the cases due to the possible emergence of severe complications, such as chronic pulmonary disease or lymphoreticular neoplasias.