Revista Cubana de Pediatría

Evaluación sonográfica del timo en niños sanos: Estudio preliminar

Aunque la ecografía tímica ya ha sido utilizada con éxito en Cuba, los valores de las dimensiones tímicas en niños sanos, no han sido publicadas. Es por ello que se estudiaron un total de 122 niños, con ningún signo evidente desde los primeros meses hasta los 6 años de edad de uno y otro sexos, valorados nutricionalmente como eutróficos, provenientes del área de salud del municipio Arroyo Naranjo. Se calculó el área de la sección ecográfica longitudinal de ambos lóbulos tímicos. Se agruparon los pacientes en 6 grupos. No se encontraron en las dimensiones de ambos lóbulos tímicos, ni tampoco entre los sexos. Se observó un aumento de la medida de profundidad y el volumen de la glándula a medida que transcurre la edad. El área tímica total promedio fue de 1 218 ± 207,4 mm2 y el volumen total de 25 273 mm3. La técnica empleada fue reproducible, fácil y económica y los valores obtenidos de las dimensiones tímicas, permiten la utilización de esta prueba en otros centros pediátricos del país en el escrutinio inicial de la integridad del sistema inmune y en el seguimiento evolutivo después del uso de la inmunoterapia.

Even though thymus echography has already been successfully used in Cuba, the values of the thymus dimensions in sound children have not been published. That's why, a total of 122 children of both sexes from the health area of Arroyo Naranjo municipality with no evident sign from the first months of age until the age of 6 that were nutritionally evaluated as eutrophic were studied. The area of the longitudinal ecographic section of both thymic lobes was calculated. Patients were divided into 6 groups. It was observed an increase of the depth measure and of the gland volume with age. The average total thymic area was of 1 218 ± 207.4 mm2 and the total volume was 25 273 m3. The technique used was reproducible, easy and economic. The values of the thymic dimensions obtained that were obtained allow the application of this test in other pediatric centers of the country for the initial screening of the immune system's integrity and in the evolutive follow-up after using immunotherapy.

Resultados preliminares del pesquisaje neonatal inmunohistoquímico para la detección del síndrome de frágil X

El síndrome de frágil X constituye la entidad genética que ocupa el primer lugar como causa de retraso mental hereditario, caracterizado por un fenotipo físico y psiconeuroconductual muy peculiar. Han sido innumerables los estudios que se han realizado con el fin de dilucidar la función del gen y la localización de la proteína que la misma codifica relacionado con esta afección, entre los cuales se encuentran las técnicas inmunohistoquímicas. Se aplicó la técnica inmunohistoquímica con el objetivo de detectar individuos con riesgo genético de presentar el síndrome de frágil X a través de un pesquisaje neonatal en un período de 14 meses. Se pesquisaron un total de 2 914 recién nacidos varones, de los cuales 2 414 obtuvieron resultados inmunohistoquímicos. Diez casos fueron proteína negativos, en los cuales su desarrollo psicomotor fue evaluado exhaustivamente durante un período de 3 años, y fue normal; no se detectó ningún individuo con la enfermedad.

The Fragile X syndrome is the genetic entity that is the first cause of hereditary mental retardation characterized by a very peculiar physical and psychoneuroconductal phenotype. Innumerable studies, including the immunohistochemical techniques, have been conducted aimed at dilucidating the gene's function and the localization of the protein that it codified related to this affection. The immunohistochemical techique was used in order to detect individuals at genetical risk for presenting Fragile X syndrome by neonatal screening in 14 months. A total of 2 914 male infants were screened of whom 2 414 showed histochemical results. 10 cases tested negative protein. Their psychomotor development was exhaustively evaluated for 3 years and it was normal. The disease was not detected in any individual.

Caracterización clínica y molecular de individuos con el síndrome frágil X detectados por análisis inmunohistoquímico

Se realizó el estudio de 50 varones con retraso mental y/o autismo de etiología desconocida a fin de detectar individuos afectados con el síndrome frágil X a través del análisis inmunohistoquímico y caracterizarlos clínica y molecularmente. Entre los casos pesquisados se detectaron 3 individuos con baja expresión de la proteína relacionada con el síndrome, a quienes se les realizó la caracterización molecular. La correlación inmunohistoquímica y molecular en 2 de ellos fue positiva. La no correlación de un tercero sugiere que pudiera tratarse de una mutación puntual o una deleción del gen relacionado con la enfermedad. En otro paciente con el fenotipo neuropsicológico y físico característicos de la enfermedad se observó una expresión promedio normal baja, lo que motivó la indicación de la caracterización molecular, que resultó ser positiva. Se discuten los mecanismos genéticos y fisiopatológicos que pudieran explicar la presencia de la proteína en las células analizadas.

50 males with mental retardation and/or autism of unknown etiology were studied aimed at detecting individuals affected with the Fragile X syndrome by the immunohistochemical analysis and at characterizing them from the clinical and molecular point of view. Among the screneed subjects, 3 individuals with low expression of the protein related to the syndrome were detected. Molecular characterization was performed in these cases. The immunohistochemical and molecular correlation was positive in 2 of them. The non correlation of the third suggests that it may be a punctual mutation or a deletion of the gene connected with the disease. In another patient with the neuropsychological and physical phenotype characteristic of the disease, it was observed an average normal low expression that led to the indication of the molecular characterization, which proved to be positive. The genetic and physiopathological mechanisms that could explain the presence of the protein in the analyzed cells are discussed.

Insuficiencia renal aguda con tratamiento dialítico

La insuficiencia renal aguda (IRA), es un síndrome clínico caracterizado por un cese brusco de la función renal, potencialmente reversible; es una complicación de muchas enfermedades en la edad pediátrica, por lo que su incidencia se eleva a más del 30 % de los casos ingresados en los servicios de Terapia Intensiva. Con el objetivo de conocer la evolución de dicha enfermedad, se realizó un estudio longitudinal descriptivo y retrospectivo de 14 pacientes con IRA que requirieron tratamiento sustitutivo de la función renal (diálisis), desde enero de 1999 hasta diciembre del 2001, en el Servicio de Nefrología del Hospital Pediátrico Universitario Centro Habana, en cuyos resultados destacan que el 50 % de los pacientes estudiados se encontraban en edades entre 0 y 5 años. Las causas más frecuentes de IRA fueron las glomerulopatías (35 %) y más del 57 % de los pacientes evolucionaron a la curación.

Acute renal failure (ARF) is a clinical syndrome characterized by an abrupt cessation of the renal function, potentially reversible. As it appears as a complication in many diseases at pediatric age, its incidence increases in more than 30 % of the cases admitted in the Intensive Care Unit. In order to know the evolution of this disease, a longitudinal, descriptive and retrospective study was conducted in 14 patients with ARF that required treatment to replace the kidney function (dialysis) from January 1999 to December 2001 at the Nephrology Service of the Centro Habana Teaching Pediatric Hospital. It was found that 50 % of the patients under study were 0-5 years old. The most common causes of ARF were glomerulopathies (35 %). More than 57 % of the patients evolved with cure.

Dos procedimientos diagnósticos en la infección bacteriana severa en el niño febril

Comenta que el objetivo fundamental de la evaluación del niño con fiebre sin causa está en el riesgo que tiene de padecer de infección bacteriana severa. Argumenta que se proyectó este trabajo con el objetivo de determinar la utilidad de los 2 métodos en la identificación de la infección bacteriana severa y compara los resultados de ambos. Propone una investigación de tipo de evaluación de medios diagnósticos en 120 infantes de 29 días a 12 meses, que ingresaron por fiebre sin etiología determinada en el momento de su visita al cuerpo de guardia del Hospital General "Aleida Fernández Chardiet". Distingue que las infecciones bacterianas severas predominaron en los grupos de riesgo y alto riesgo de las categorías de riesgo y los grupos I-II de las categorías diagnósticas y que existe correlación entre ambas categorías diagnósticas. Considera que ambos métodos fueron válidos y recomienda generalizar las categorías de bajo riesgo y riesgo en la evaluación del niño febril e introducirlas en el grupo III.

The main objective of the evaluation of the child with fever without resource is at the risk he has for suffering from severe bacterial infection. This paper was designed to determine the usefulness of the 2 methods in the identification of the severe bacterial infection and to compare their results. It was recommended to make an evaluation of the diagnostic tools in 120 infants aged 29 days-12 months that were admitted due to fever without etiology at the moment of their visit to the emergency room of "Aleida Fernández Chardiet" General Hospital. The severe bacterial infections predominated in the risk and high risk groups wihtin the risk categories and in the groups I-II of the diagnostic categories. It was observed correlation between both diagnostic categories. It was considered that both methods were valid and it was suggested to generalize the categories of low risk and risk in the evaluation of the febrile child and introduce them into group III.

Quistes del mesenterio y epiplón en niños: Estudio de 20 años

Se realiza un estudio de 8 casos operados con diagnóstico de quistes de epiplón o mesenterio en el período de enero de 1982 a diciembre de 2001, en el Hospital Pediátrico universitario Centro Habana. Estas son lesiones intraabdominales raras, que con frecuencia evolucionan como una tumoración asintomática, pero en ocasiones pueden ser causas de abdomen agudo en el niño. Más frecuente en el sexo femenino y todos menores de 10 años de edad. Las radiografías simple de abdomen y el ultrasonido abdominal aportan gran positividad en el diagnostico de estas afecciones. En todos los casos se realizo exéresis total de la lesión tumoral benigna; 3 casos eran quistes del mesenterio del intestino delgado y 5 casos linfangiomas quísticos del epiplón mayor. En 2 pacientes fue necesario realizar resección intestinal para la exéresis del tumor. No hubo complicaciones en nuestros casos.

A study of 8 cases operated on with diagnosis of omentum or mesentery cysts from January 1982 to December 2001 at "Centro Habana" Teaching Pediatric Hospital was conducted. These are rare intraabdominal lesions that frequently evolve as an asymptomatic tumor, but on ocassions may be causes of acute abdomen in the child. They were more common among females and all the affected were under 10. The simple X-rays of the abdomen and the abdominal ultrasound showed great positivity in the diagnosis of these affections. Total exeresis of the benign tumoral lesion was performed in all cases. 3 cases were cysts of the mesentery of the small intestine and 5 were cystic lymphangiomas of the greater omentum . In 2 patients, it was necessary to perform intestinal resection for the tumor exeresis. There were no complications.

Morbilidad por intoxicaciones agudas en el Hospital Pediátrico de Cienfuegos durante el quinquenio 1996-2000

Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, tipo serie de casos, sobre los pacientes menores de 15 años egresados del Hospital Pediátrico de Cienfuegos, con el diagnóstico de intoxicación aguda, con el objetivo de determinar el comportamiento de algunas variables clínicas y epidemiológicas. El universo de estudio lo conformaron los 609 pacientes egresados con este diagnóstico durante el quinquenio 1996-2000. En todos los casos fueron analizadas las siguientes variables: edad, sexo, origen de la intoxicación, lugar de ocurrencia, agente etiológico, vía de entrada, nivel de atención donde recibió primera asistencia médica y complicaciones; obtenidas de las historias clínicas. El 53 % de las intoxicaciones agudas ocurrió en las edades comprendidas hasta 4 años; en este grupo, el 58,2 % perteneció al sexo masculino, mientras que a partir de los 10 años se observó un franco predominio del sexo femenino (78,3 %). Las intoxicaciones accidentales ocurrieron en el 77,8 % del total de pacientes, pero a partir de los 10 años predominó el origen intencional (67,3 %), resultados que fueron estadísticamente significativos. Se comprobó relación entre la edad de la intoxicación, el sexo y el origen intencional o accidental del evento, en la población estudiada.

A descriptive, retrospective and serial study was conducted among patients under 15 discharged from the Pediatric Hospital of Cienfuegos with the diagnosis of acute poisoning aimed at determining the behavior of some clinical and epidemiological variables. The sample was composed of 609 patients discharged with this diagnosis from 1996 to 2000. The following variables were taken from the medical histories and analized in all cases: age, sex, origin of the poisoning, place of occurrence, etiological agent, route, level of medical attention received and complications. 53 % of the acute poisonings took place at ages up to 4 years old. In this group, 58.2 % were males. Among those over 10, it was observed a clear prevalence of females (78.3 %). Accidental poisonings occurred in 77.8 % of the total of patients, but from 10 years old on, there was a predominance of the intentional origin (67.3 %). The results were statistically significant. It was proved the relation existing between the age at poisoning, the sex and the intentional or acccidental origin of the event in the studied population.

Valor de la biopsia en el diagnóstico de los tumores renales de la infancia

La biopsia en los tumores renales ya sea por biopsia aspirativa guiada bajo pantalla ultrasonográfica o por medio de la laparoscopia ha sido introducida por algunos centros para realizar el diagnóstico de los diferentes tipos de tumores renales de la infancia, desde el punto de vista histológico. Se ha incluido en este estudio a 15 pacientes diagnosticados en el Hospital Pediátrico Universitario "William Soler", desde marzo de 1995 hasta marzo de 2003, todos con diagnósticos clínicos e imagenológico de tumores renales malignos. Y el objetivo fue diferenciar la variante histológica del tumor previo a cualquier tipo de tratamiento, y reducir así la morbilidad preoperatoria.

The ultrasonographic screen-assisted aspiration biopsy or the laparoscopy-assisted biopsy have been introduced by some medical centers to diagnose from the histological point of view different types of kidney tumors in children. 15 patients diagnosed at "William Soler" Pediatric Teaching Hospital from March 1995 to March 2003 were included in the study. All of them had clinical and imaging diagnoses of malignant kidney tumors. This study was aimed at differentiating the histological variant of the tumor before applying any type of treatment and at reducing this way preoperative morbidity.

Síndrome del maltrato infantil

El síndrome del maltrato infantil (SMI) es un importante problema de salud de carácter universal, que resulta de una compleja interacción de los factores de riesgo del individuo, la familia y la sociedad. Su identificación es un verdadero reto para el médico, pues la historia clínica recogida es muchas veces inexacta, engañosa, los hallazgos al examen físico son en muchas ocasiones inespecíficos y los médicos, la mayoría, no lo incluyen en su diagnóstico diferencial. Por todo lo señalado los médicos deben afrontar la disyuntiva de diferenciar entre lesiones intencionales y no intencionales (también llamado por algunos "accidentes") y tomar una decisión operativa en beneficio de la salud del niño. El objetivo de esta revisión consiste en actualizar los conocimientos del SMI, especialmente: su definición, clasificaciones, fisiopatología, manifestaciones clínicas y el manejo integral.

The child abuse syndrome (CAS) is an important world health problem resulting from a complex interaction of the risk factors of the individual, the family and the society. Its identification is a real challenge for physicians, since the medical history is many times inaccurate and deceptive, and the physical examination is frequently unspecific and most of the physicians do not include it in their differential diagnosis. Therefore, physicians should make a difference between intentional and unintentional injuries (called "accidents" by some) and to make an operative decision that benefits the child's health. The objective of this review is to update the knowldege about CAS, specially, its definition, staging, physiopathology, clinical manifestations and comprehensive management.

La ética en la práctica pediátrica

Disímiles son los problemas éticos de la práctica médica que en la especialidad de Pediatría tienen la peculiaridad de involucrar a la madre y a otros familiares, pero que trasciende al compromiso con la salud cubana y el país. Se abordan algunos dilemas éticos como el manejo del niño con anorexia, la atención al paciente con afecciones crónicas, aspectos del diagnóstico prenatal y las creencias religiosas. Como dificultades se señala la falta de información al paciente y sus familiares y el uso inadecuado de medicamentos e investigaciones. Finalmente se enfatiza en que la aplicación del método clínico debe ir acompañada de los aspectos éticos y en el buen funcionamiento de los comités de ética en los servicios de salud.

There are different ethical problems in Pediatrics that have the peculiarity of involving the mother and other relatives, and that go beyond to the commitment with the Cuban health and the country. Some ethical dilemmas as the management of the child with anorexia, the attention to the patient with chronic affections, aspects of the prenatal diagnosis and religious believes are dealt with. The deficient information given to the patients and his relatives and the inadequate use of drugs and investigations are stressed as difficulties. Finally, emphasis is given to the fact that the application of the clinical method should be accompanied by the ethical aspects and the good functioning of the ethic committees in the health services.

Tumor de Wilms extrarrenal: Un caso inusual

El tumor de Wilms extrarrenal es extremadamente raro en la infancia. Se reporta el caso de una niña de 4 años de edad a la que se le realizó diagnóstico en nuestro hospital de esta variante hística de localización retroperitoneal, con buena evaluación posoperatoria, y fue el objetivo dar a conocer esta localización inusual y el valor de la biopsia espirativa con aguja fina en el diagnóstico de esta afección.

Extrarenal Wilms' tumor is extremely rare in children. It is reported the case of a 4-year-old girl that was diagnosed this histic variant of retroperitoneal localization in our hospital with a good postoperative evaluation. The objective of this paper was to make known this unsual localization and the value ot the fine needle aspiration biopsy in the diagnosis of this affection.