Revista Cubana de Pediatría

Caracterización epidemiológica de pacientes pediátricos con fibrosis quística

La fibrosis quística constituye un importante problema pediátrico por la elevada y prematura mortalidad que lo caracteriza, la deficiente calidad de vida que genera en los enfermos y la ausencia de un tratamiento curativo. Métodos: Se describieron algunas características de 15 pacientes con fibrosis quística ingresados en el Hospital Pediátrico “William Soler” entre 1998 y 2002. Se calcularon porcentajes según grupos de edad, sexo, síntomas y signos más frecuentes, motivo de ingreso, estadía hospitalaria, antibióticos aplicados, y otros. Resultados: No hubo fallecidos durante el período estudiado, predominaron las edades pediátricas (86,6 %), el sexo masculino (67 %) y el color de la piel blanco (80 %). Los síntomas más frecuentes fueron las infecciones respiratorias (67 %), el bajo peso corporal (48 %) y los trastornos digestivos (25 %), los cuales comenzaron como promedio a los 20,6 meses de edad. La caracterización genética fue mayormente delta F 508 (66 %). Entre las causas de los ingresos se encontraron, fundamentalmente, recibir antibiótico-terapia (45 %), para tratamiento por infecciones respiratorias bajas (22 %) y por fibrosis quística (15 %). Hubo un total de 72 ingresos y se acumularon 1 088 días de estadía hospitalaria, con un promedio de 15 días. En casi todos los casos se aplicó antibiótico-terapia debido a los aislamientos de Psedomona aeruginosa como causa de infección respiratoria. Se utilizaron 11 antibióticos diferentes, de los cuales los más frecuentes fueron amikacina, ceftazidima, gentamicina, tobramicina y ciprofloxacina. La combinación más frecuente, pero no la única, fue la de un beta-lactámico y un aminoglucósido

Cystic fibrosis is an important pediatric problem due to its high and premature mortality, to the deficient quality of life it generates in the patients and to the absence of a curative treatment. Methods: some characteristics of 15 patients with cystic fibrosis admitted in “William Soler” Pediatric Hospital between 1988 and 2002, were described. Percentages were calculated according to age groups, sex, most frequent symptoms and signs, reason for admission, length of stay, antibiotics administered and others. Results: No deaths were reported during the studied period, it was observed a predominance of pediatric ages (86.6 %), males (67 %) and white-colored skin patients (80 %). The commonest symptoms were respiratory infections (67 %), low birth weight (48 %) and digestive disorders (25 %), which began as an average at 20.6 months of age. The genetic characterization was mostly delta F 508 (66 %). One of the main causes of admission was to receive antibiotic therapy (45 %) for treating lower respiratory infections (22 %) and cystic fibrosis (15 %). There was a total of 72 admissions and 1 088 days of hospital stay were accumulated, with an average of 15 days. In nearly all the cases, antibiotic therapy was applied due to the isolates of Psedomona aeruginosa as a cause of respiratory infection.11 different antibiotics were used, of which the most frequent were amikacin, ceftazidime, gentamicin, trobamicin and cyproflaxacin. The most common combination was that of a beta-lactamic and an aminoglucoside.

Aplicación del nuevo esquema diagnóstico en niños con epilepsias focales idiopáticas

Nos propusimos con este trabajo aplicar, en 101 niños con epilepsias focales idiopáticas, el nuevo esquema diagnóstico propuesto para personas con crisis epilépticas y epilepsia, correspondiente al año 2001. La edad promedio de inicio de la epilepsia focal fue de 6,4 años. Las crisis epilépticas focales más frecuentes fueron las secundariamente generalizadas (35,6 %), seguidas por las crisis motoras (30,7 %) y las sensoriales (20,8 %). Entre las crisis focales motoras predominaron las de signos motores clónicos elementales (48,4 %), y a continuación las crisis motoras tónicas asimétricas (35,5 %). En las crisis focales sensoriales predominaron las crisis con síntomas elementales (95,2 %). El síndrome epiléptico que se identificó con más frecuencia fue la epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales (10,9 %), seguido por las crisis infantiles benignas de la infancia no familiares (5 %). El trazado electroencefalográfico inicial interictal anormal más frecuente fue el focal (36,4 %). La aplicación de este nuevo esquema diagnóstico resultó útil en niños con epilepsias focales idiopáticas

The aim of this paper was to apply in 101 children with focal idiopathic epilepsies, the new diagnostic scheme proposed for persons with epilepsy seizures and epilepsy in 2001. The average age at the onset of focal epilepsy was 6.4 years old. The most frequent focal epileptic seizures were the secondarily generalized (35.6 %), followed by the motor seizures (30.7 %) and the sensory seizures (20.8 %). Among the focal motor seizures, it was observed a predominance of those of elementary clonic motor signs (48.4 %) and of the asymmetric tonic motor seizures (35.5 %). As regards the focal sensory seizures, there was a prevalence of the seizures with elementary symptoms (95.2 %). The most commonly identified epileptic syndrome was the infantile benign epilepsy with centrotemporal points (10.9 %), followed by the non-family infantile benign seizures (5 %). The most frequent abnormal interictal initial electro-encephalographic tracing was the focal one (36.4 &). The application of this new diagnostic scheme proved to be useful in children with focal idiopathic epilepsies.

Guía práctica para el estudio de la hematuria en los niños

La hematuria es una de las manifestaciones más frecuentes de la enfermedad nefrourológica en la infancia, superada únicamente por la infección urinaria. Al examinar un niño con hematuria, el pediatra debe ser capaz de identificar precozmente algunas de las enfermedades que, por su pronóstico grave o diagnóstico complejo, precisan de la consulta inmediata con el nefrólogo infantil. Al mismo tiempo, distinguir las benignas y evitar así, realizar exploraciones innecesarias y frecuentemente costosas. Para ello es conveniente disponer de pautas de actuación, que partiendo de categorías clínicas sencillas, orienten el proceso del diagnóstico. Siempre durante todo el proceso, debe darse información precisa con el fin de proporcionar confianza al niño y a sus familiares.

Hematuria is one of the most frequent manifestations of nephrourological disease in childhood, only surpassed by urinary infection. On examining a child with hematuria, the pediatrician should be able of identifying early some of the diseases that according to their severe prognosis or complex diagnosis, require the immediate consultation with the pediatric nephrologist. At the same time, the specialist should distinguish the benign ones and to avoid, this way, unnecessary and expensive scannings. To this end, it is convenient to have acting patterns that starting from simple clinical categories guide the diagnosis process. Accurate information should be given during the whole process so that the children and their relatives feel confident.

Ventilación de alta frecuencia en neonatología: a quiénes y cómo ventilar

En Cuba, desde inicios del presente siglo, los recién nacidos comenzaron a ventilarse con un método de asistencia respiratoria aún relativamente novedoso, que se denomina ventilación de alta frecuencia. Es el objetivo fundamental de esta revisión precisar sus indicaciones, contraindicaciones, orientar como utilizarla y señalar algunas de sus complicaciones. La ventilación de alta frecuencia es ya una estrategia alternativa muy útil en la asistencia respiratoria neonatal

In Cuba, since the beginning of the present century, the newborn infants started to be ventilated by a method of respiratory assistance called high frequency ventilation, which is still relatively new. The main objective of this review is to determine its indications and contraindications, to explain how to use it and to make reference to some of its complications. High frequency ventilation is a very useful alternative strategy in neonatal respiratory assistance.

Lactancia materna: evaluación nutricional en el recién nacido

La leche materna es el alimento ideal para los lactantes prematuros aún cuando se requiera de la suplementación con algunos nutrientes específicos por la elevada velocidad de crecimiento de este grupo de recién nacidos. Se realiza una breve revisión bibliográfica y se exponen los criterios de la autora en relación con las ventajas de la leche materna para el niño prematuro y el malnutrido

Maternal milk is the ideal food for premature infants, even when the supplement of specific nutrients necessary due the celerity of growth in this group of newborns is required. A brief bibliographic review is made and the authoress' criteria in relation to the advantages of maternal milk for the premature and malnourished child are exposed

Algunas consideraciones en relación con los medicamentos antiepilépticos de nueva generación en los niños

El objetivo de este trabajo es revisar las principales drogas antiepilépticas de segunda generación y su administración en los niños: vigabatrina, felbamato, lamotrigina, topiramato, tiagabina, oxcarbazepina, zonisamida, levetiracetam y stiripentol. Al inicio se recomendaron en pacientes adultos con epilepsias focales refractarias, sin embargo desde hace varios años, se ha demostrado su eficacia en diferentes tipos de crisis en los niños. La lamotrigina y el topiramato se consideran medicamentos de amplio espectro. Se enfatiza en el metabolismo, vías de eliminación, indicaciones, dosis en los niños, interacciones medicamentosas y efectos colaterales de los medicamentos antiepilépticos de segunda generación. Se mencionan algunos de los nuevos medicamentos que actualmente están en investigación como antiepilépticos y que constituyen una tercera generación

The objective of this paper is to review the main second generation antiepileptic drugs and their administration in children: vigatrine, felbamate, lamotrigine, topiramate, tiagabine, oxcarbazepine, zonisamide, leventiracetam and stiripentol. At the beginning, they were recommended in adult patients with focal refractory epilepsies; however, their efficacy in different types of seizures in children has been proved for some years. Lamotrigine and topiramate are considered drugs of wide spectrum. Emphasis is made on metabolism, routes of elimination, indications, doses in children, drug interactions and side effects of the second generation antiepileptic drugs. Some of the new drugs that are currently under study as antiepileptic and that constitute a third generation, are mentioned.

Alteraciones metabólicas asociadas a la sepsis: Proteínas, lípidos y carbohidratos

Para garantizar la función vital orgánica normalmente ofrecida por la absorción dietética es necesario disponer de un sustrato energético adecuado para mantener la homeostasis. Cuando los ingresos dietéticos no son adecuados, el organismo acude a fuentes alternativas de obtención de energía dadas por la gluconeogénesis, lipólisis y cetogénesis. A la interrupción de estas fuentes provisionales de sustratos de energía se asocia la sepsis. Se altera durante la sepsis la función de la vía glucolítica, cuya integridad es necesaria para utilizar adecuadamente la glucosa en la obtención de energía. Todas estas anomalías, unidas a las interrupciones de la maquinaria productora de energía intracelular (enzimas glucolíticas, gluconeogénesis y mitocondria) producen una reducción del adenosintrifosfato intracelular, cuestión que socava todas las funciones consumidoras de energía celular, incluyendo la formación de sustratos energéticos (gluconeogénesis fallida), producción antioxidante y homeostasis del calcio. Asimismo se conoce que el aumento de los niveles de calcio intracelular activa vías enzimáticas potencialmente destructivas, las cuales disminuyen más la función celular y logran provocar la muerte a este nivel. Puede así desempeñar la acumulación de calcio intracelular un importante rol en el progreso de la sepsis temprana a una disfunción múltiple de órganos, la causa más frecuente de mortalidad en las unidades de cuidados intensivos.

To guarantee the organic vital function normally offered by diet absorption it is necessary to have an adequate energy substrate to maintain homeostasis. When diet is not appropriate, the organism resorts to alternative sources to obtain energy given by glyconeogenesis, lipolysis and cetogenesis. Sepsis is associated with the interruption of these provisional sources of energy substrates. The function of the glucolytic pathway, whose integrity is necesary to adequately use glucose in the obtention of energy is affected during sepsis. All these anomalies together with the interruptions of the intracellular energy- producing machine (glucolytic enzymes, glyconeogenesis and mitochondrion) bring about a reduction of intracellular triphosphate adenosine that undermines all the cellular energy-consuming functions, including the formation of energy substrates (failed glyconeogenesis), the antioxidant production and the calcium homeostasis. Likewise, it is known that the increase of the levels of intracellular calcium activates potentially destructive enzymatic pathways, which reduce even more the cellular function and manage to cause death at this level. Thus, the accumulation of intracellular calcium may play an important role in the progression of early sepsis to a multiple organ failure, the most frequent cause of mortality at the intensive care units.

Acidosis metabólica: un reto para los intensivistas

La acidosis es una manifestación de trastornos metabólicos en el organismo, la cual puede reflejar hipovolemia, hipoxia, sepsis y utilización del metabolismo alternativo en la producción de energía. Su diagnóstico precoz y sobre todo la prevención en el paciente críticamente enfermo condicionan la evolución de este. Existen varias clasificaciones que tratan de reflejar el estado metabólico y hemodinámico del paciente en los servicios de terapia intensiva, sin embargo el problema se presenta en el momento de atender un paciente. Restaurar volumen, alimentar, oxigenar o usar bicarbonato, podrían ser opciones terapéuticas. El problema radica en cuándo hacerlo y cómo. Realizamos esta revisión con el objetivo de actualizar a nuestros médicos con respecto al conocimiento, diagnóstico y atención de la acidosis metabólica en la sepsis

Acidosis is a manifestation of metabolic disorders in the organism that may reflect hypovolemia, hypoxia, sepsis and utilization of alternative metabolism in the production of energy. Its early diagnosis, and mainly the prevention in the critically ill patient condition its evolution. There are various classifications that try to show the metabolic and hemodynamic state of the patient at the intensive care services; however, the problem appears at the moment of giving attention to a patient. To restore volume, to nourish, to oxygenate, or to use bicarbonate could be therapeutic options. The problem is when and how to do it. This review is made aimed at updating our physicians as regards knowledge, diagnosis and attention to metabolic acidosis in sepsis

Síndrome branquio-oto-renal: A propósito de una familia

El síndrome branquio-oto-renal es un trastorno que se transmite con un patrón autosómico dominante caracterizado por lesiones producidas por un trastorno embriológico branquial (fístulas o quistes branquiales), alteraciones del oído (hoyuelos o fositas preauriculares, apéndices, hipoplasias de pabellones auriculares y sordera), así como diversos tipos de displasia renal que pueden ir desde duplicaciones, desplazamientos e hipoplasias, hasta la agenesia renal y otras malformaciones mayores. Se presenta una familia integrada por un padre y dos hijos de ambos sexos y de diferentes matrimonios, en la cual se constató la presencia de este síndrome poco frecuente

The branchio-oto-renal syndrome is a disorder that is transmitted with a dominant autosomic pattern characterized y lesions produced by a branchial embriological disorder (fistulas or branchial cysts), alterations of the ear (preauricular small pits or fossae, appendices, hypoplasias of auricular pavilions and deafness), as well as diverse types of renal dysplasia that may go from duplications and displacements to renal agenesia and other major malformations. A family composed of a father and two children of both sexes from different marriages, in which the presence of this uncommon syndrome was confirmed, is presented

El síndrome de Landau-Kleffner: Presentación de dos casos

Se presentan dos niños que reúnen los criterios clínicos y electroencefalográficos del síndrome de Landau-Kleffner. En uno de los pacientes las dificultades para comprender el lenguaje y para la expresión oral espontánea comenzaron a manifestarse a los 6 años, y en el otro caso a los 6 años y 9 meses. Uno de los niños no ha presentado crisis epilépticas hasta el momento actual. En este paciente la tomografía computadorizada por emisión de positrón único (SPECT cerebral) mostró una ligera hipoperfusión temporoparietal posterior bilateral. En el niño que presenta crisis epilépticas; éstas se iniciaron a la edad de 2 años y 6 meses y eran focales simples motoras que se generalizaron secundariamente. Desde hace un año no presenta crisis. Desde el punto de vista clínico y electroencefalográfico, ambos pacientes tuvieron una respuesta favorable al tratamiento con prednisona. En un niño, aunque ha mejorado, persisten las dificultades para la comprensión y la expresión orales. Se concluye que son muy importantes para el diagnóstico de este síndrome la existencia de una afasia adquirida y las descargas observadas en el electroencefalograma

Two children with the clinical and electroencephalographic criteria of Landau-Kleffner's syndrome are presented. In one of the patients, the difficulties for understanding the language and for the spontaneous oral expression started at 6 years old. In the other case, they were manifested at 6 years and 9 months old. One of the children has not had epileptic seizures so far. In this patient, the single positron emission computerized tomography (brain SPECT) showed a mild bilateral posterior temporoparietal hypoperfusion. The epileptic seizures in the other child started when he was 2 years and 6 months old and were focal , simple, motor and secondarily generalized. He has not had seizures for a year. Both patients had a favorable response to prednisone from the clinical and electroencephalographic point of view. The difficulties for understanding and oral expression persist in a child, although he has improved. It is concluded that the existence of an acquired aphasia and the discharges observed in the electroencephalogram are very important for the diagnosis of this syndrome

Ascitis en ausencia de edema: forma rara de inicio de la linfangiectasia intestinal congénita

La linfangiectasia intestinal congénita, enteropatía perdedora de proteínas de aparición esporádica que afecta fundamentalmente a niños y adultos jóvenes, se inicia por lo general con edemas y diarreas. Mostramos el caso de un lactante que presentó ascitis en ausencia de edemas, así como los hallazgos clínicos, de laboratorio e histológicos y la respuesta al tratamiento con triglicéridos de cadena media

Congenital intestinal lymphangiectasis, a protein-losing enteropathy that appears sporadically and affects mainly children and young adults, begins generally with edemas and diarrheas. The case of an infant that presented ascites in absence of edemas is presented. The clinical, laboratory and histological findings, as well as the response to the treatment with mean chain triglycerides are included in this paper