Revista Cubana de Pediatría

Diagnóstico ecocardiográfico de los tumores primarios del corazón en el feto

INTRODUCCIÓN. Se describen las características ecocardiográficas de los tumores cardíacos primarios en el feto y la evolución y complicaciones de éstos, con el propósito de analizar su comportamiento en dos períodos diferentes a lo largo de 20 años. MÉTODOS. El estudio se desarrolló en dos etapas. En la primera se estudiaron 1,884 embarazadas entre las 18 y 22 semanas de gestación, que acudieron a la consulta por distintos factores de riesgo obstétrico. La técnica utilizada fue la misma empleada internacionalmente, con equipos Combison 320-5 y Aloka 860 con transductores electrónicos de 3,5 y 5 MHz, y Doppler codificado en color, para el estudio de los flujos intracavitarios y los gradientes de presión. RESULTADOS. Se identificaron 6 tumores cardíacos, lo que representó el 0,3 % de los casos examinados. Cinco correspondieron a rabdomiomas, y uno, a un mixoma de la aurícula derecha. La mayoría obstruía los tractos de entrada o salida. Se observó arritmia en un caso. La sensibilidad y especificidad fueron del 100 % y 99,8 %, respectivamente. CONCLUSIONES. Se demuestra la poca frecuencia de los tumores cardíacos en el feto y la importancia de la ecocardiografía por su alta sensibilidad y especificidad.

INTRODUCTION: Echocardiographic features of fetal primary heart tumors are described, as well as its natural history and its complications to analyze its behavior during two different periods along 20 years. METHODS: Study was developed in two stages. In the first one a total of 1,884 pregnants between 18 and 22 gestational weeks were studied who were seen in consultation due to different obstetric risk factors. The technique applied was similar to that at worldwide using a equipment Combison 320-5 and Aloka 860 and electronic transducers of 3,5 and 5 MHz, and color coded Doppler to study the intracavitary flux and the pressure gradient. RESULTS: Six cardiac tumors were identified representing the 0,3% of study cases. Five were rhabdomyosarcomas, and one was a right atrium myxoma. Most blockade the inlet and outlet tracts. There was an arrhythmia in a case. Sensibility and specificity rates were of 100% and 99,8%, respectively. CONCLUSIONS: It was shown the poor frequency of fetal cardiac tumors and the significance of echocardiography by its high sensibility and specificity rate.

Análisis de la morbilidad y mortalidad en recién nacidos con peso inferior a 1500 g

INTRODUCCIÓN. Los recién nacidos (RN) con peso inferior a 1500 g continúan contribuyendo desproporcionadamente a la morbilidad y mortalidad perinatal a pesar de representar sólo el 1,0 -1,5 % del total de nacimientos. El objetivo de la presente investigación fue analizar la morbilidad y mortalidad en los RN de muy bajo peso al nacer en el servicio de Neonatología del Hospital General Universitario «Abel Santamaría Cuadrado», en Pinar del Río. MÉTODOS. Se realizó una investigación observacional, longitudinal, prospectiva y analítica, en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) de dicho hospital, entre enero y diciembre de 2007. El universo estuvo constituido por todos los neonatos vivos con peso inferior a 1500 g que ingresaron en la UCIN en el período establecido, y la muestra quedó formada por 52 neonatos. Se analizaron las variables sexo, edad gestacional, peso, crecimiento intrauterino, necesidad de ventilación mecánica, complicaciones y supervivencia. Se elaboró una base de datos en SPSS 12. Las variables fueron analizadas mediante el método porcentual. RESULTADOS. Predominó el sexo masculino (53,9 %), la edad gestacional entre 27 y 29,6 semanas (44,2 %) y el crecimiento uterino con peso adecuado según la edad gestacional (84,6 %). La enfermedad de la membrana hialina (55,8 %) y los trastornos metabólicos (50 %) constituyeron las morbilidades más frecuentes. El 59,6 % de los recién nacidos necesitaron ventilación mecánica, y la bronconeumonía fue la principal causa de muerte en el 40 % de los casos. La supervivencia fue del 90,4 %.

INTRODUCTION: The newborns (NB) weighing less than 1500 g contribute en a disproportionate way to the perinatal morbidity and mortality despite representing only the 1,0 1,5% of birth total. The objective of present research was to analyze the morbidity and the mortality in newborns with a very low birth weight in Neonatology Service of "Abel Santamaría Cuadrado" University Hospital in Pinar del Río Province. METHODS: An analytical, prospective, longitudinal and observational research in Neonatal Intensive Care Unit (NICU) of this hospital between January and December, 2007. Group included all live neonates weighing less than 1500 g admitted in NICU during the established period and sample included 52 neonates. Variables like sex, gestational age, weight, and intrauterine growth, the need of mechanic ventilation, complications and survival were analyzed. In SPSS 12 was created a database. Variables were analyzed by conceptual method. RESULTS: There was predominance of male sex (53,9%, gestational ages was between 27 and 29,6 weeks (44,2%) and uterine growth with a suitable weight according gestational age (84,6%). Hyaline membrane disease (55,8%) and metabolic disorders (50%) are the more frequent morbidities. The 59,6% of newborns needed mechanic ventilation and bronchopneumonia was the leading cause of death in 40% of cases. Survival rate was of 90,4%.

Análisis de la mortalidad neonatal precoz en San Miguel del Padrón (La Habana)

INTRODUCCIÓN. Fueron objetivos de esta presentación caracterizar el comportamiento de la mortalidad neonatal precoz y su relación con la edad materna, gestacional, los factores de riesgo y las causas de muerte neonatal en el municipio San Miguel del Padrón, entre 1999 y 2008. MÉTODOS. Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y longitudinal del comportamiento de la mortalidad neonatal precoz en una muestra de 49 defunciones. Se analizaron variables maternas y del recién nacido, cuyos datos fueron obtenidos de la revisión de registros médicos de defunción e historias clínicas. RESULTADOS. Se encontró que la mortalidad neonatal precoz en el municipio fue de tendencia decreciente en el período estudiado. El año de mayor número de nacidos vivos (NV) fue 1999, con 2146 nacimientos y una tasa de mortalidad infantil (TMI) de 10,7 × 1 000 NV. La tasa de mortalidad neonatal precoz fue de 3,7 x 1000 NV, tanto en 1999 y como en 2002, con 7 defunciones en neonatos de menos de 7 días de vida. De las 129 defunciones, 49 correspondieron al componente neonatal precoz, en tanto que el parto pretérmino constituyó el 20,1 %. La principal causa de muerte fue la sepsis (48,9 %). CONCLUSIONES. Las principales causas de muerte fueron la sepsis, la asfixia y las malformaciones congénitas, mientras que los factores de riesgo más frecuentes relacionados con el embarazo fueron la moniliasis vaginal y las infecciones urinarias.

INTRODUCTION. The objectives of this presentation were to characterize the behavior of early neonatal mortality and its relation to maternal and gestational age, risk factors, and the neonatal death causes in San Miguel del Padrón municipality in Havana City. METHODS: A descriptive, retrospective and longitudinal study was conducted on early neonatal mortality behavior in a sample of 49 deceases. Maternal and newborn variables were analyzed whose data were obtained from death medical records and clinical records. RESULTS: We found that early neonatal mortality was of a decreasing trend during the study period. The year with a higher figure of live births was in 1999 with 2146 births and an infant mortality rate of 10,7 x 1 000 life births. The early neonatal mortality rate was of 3,7 x 1 000 life births in 1999 and in 2002 years with 7 deceases in neonates under 7 days of life.. From the 129 deceases, 49 corresponded to early neonatal component and the preterm delivery was of 20.1%. The leading death cause was the sepsis (48.9%). CONCLUSIONS: Leading death causes were the sepsis, asphyxia and the congenital manifestations whereas the more frequent risk factors related to pregnancy were the vaginal moniliasis and urinary infections.

Factores pronósticos de recurrencia de la epilepsia focal en el niño

INTRODUCCIÓN. El objetivo de este trabajo fue determinar los factores pronósticos de recurrencia de las crisis epilépticas focales a los 2 años del diagnóstico y del inicio del tratamiento. MÉTODOS. Este estudio observacional, analítico y prospectivo incluyó a 207 niños que presentaron dos o más crisis epilépticas focales no provocadas, hospitalizados en el Departamento de Neuropediatría del Hospital «William Soler», entre diciembre de 2001 y diciembre de 2003. Al final de los 2 años de seguimiento, 185 pacientes concluyeron el estudio. RESULTADOS. El 33,5 % de los pacientes presentó recurrencias de las crisis epilépticas focales al finalizar el estudio. Constituyeron factores de riesgo de recurrencia de las crisis epilépticas focales los siguientes: edad menor de un año, etiología sintomática, presencia de antecedentes personales de crisis neonatales sintomáticas y discapacidades neurológicas y la persistencia de descargas en el electroencefalograma (EEG) evolutivo. El análisis de regresión logística demostró como variables pronósticas de recurrencia la etiología sintomática (p = 0,000; OR = 3,107), el antecedente personal de crisis neonatales sintomáticas (p = 0,037; OR = 4,623) y la persistencia de descargas en el EEG evolutivo (p = 0,000; OR = 2,109). CONCLUSIONES. El antecedente personal de crisis neonatales sintomáticas constituyó el factor independiente con mayor influencia en las recurrencias de las crisis epilépticas focales.

INTRODUCTION: The objective of present paper was to determine the recurrent prognostic factors of focal epileptic crises at 2 years of diagnosis and of treatment onset. METHODS: This prospective, analytical and observational study included 207 children presenting two or more non-provoked epileptic crises, admitted in Neuropediatrics Department of "William Soler" Hospital between December, 2001 and December, 2003. At a two years follow-up, 185 patients concluded the study. RESULTS: The 33,5% of patients had recurrences of focal epileptic crises at the end of the year. Recurrent risk factors of crises above mentioned included: aged under 1 year, symptomatic etiology, presence of personal backgrounds of symptomatic neonatal crises and neurologic disabilities and persistence of the evolutionary electroenphalogram discharges. The logistic regression analysis showed as prognostic variables of symptomatic etiology recurrence (p = 0,000; OR = 3, 107), the persona background of symptomatic neonatal crises (p = 0,037; OR = 4,623) and the discharges persistence in the evolutionary electroencephalogram (p = 0,000; OR = 2,109). CONCLUSIONS: The personal background of symptomatic neonatal crises was the independent factor with a higher influence on recurrent focal epileptic crises.

Neurodesarrollo de primeros neonatos cubanos ventilados con alta frecuencia

INTRODUCCIÓN. El objetivo de este estudio fue describir el neurodesarrollo en los primeros 2 años de vida de los primeros recién nacidos (RN) cubanos que recibieron ventilación de alta frecuencia (VAF) en la modalidad oscilatoria. MÉTODOS. Se realizó un estudio descriptivo y longitudinal de 19 RN tratados con VAF y se relacionó la evaluación final del neurodesarrollo con algunas variables perinatales y del modo de ventilación. Se utilizaron medidas descriptivas, tales como valores absolutos y porcentajes. RESULTADOS. Hubo un 21 % de neonatos con alteraciones del neurodesarrollo. La evolución fue normal en todos los menores de 2000 g de peso al nacer y en el 40 % del grupo de 2500 g y más. Hubo alteraciones en el 13 % de los neonatos pretérmino y en el 50 % de los nacidos a término. Existió un ligero predominio de normalidad en el sexo masculino (82 % frente al 75 %). Hubo un solo paciente con Apgar bajo sostenido, de los 4 que presentaron secuelas. La evolución del neurodesarrollo fue normal en el 89 % de los ventilados con alta frecuencia por 48 h o más; se detectaron alteraciones en el 30 % de los que la recibieron por menos de 48 h. Casi todos los neonatos fueron ventilados por más de 96 h, incluidos los que presentaron secuelas. CONCLUSIONES. La quinta parte de los RN sometidos a VAF presentaron secuelas del neurodesarrollo en los primeros 2 años de vida, con predominio de las moderadas. Esta modalidad de ventilación en sí misma no estuvo asociada a una mayor incidencia de secuelas, las que fueron más frecuentes en los neonatos de mayor peso y mayor edad gestacional. A menor tiempo en alta frecuencia y mayor tiempo total en ventiloterapia, mayor fue la incidencia de las alteraciones del neurodesarrollo.

INTRODUCTION: The objective of present study was to describe the neurodevelopment during the first 2 years of life of the first Cuban newborns underwent high frequency ventilation (HFV) in oscillatory modality. METHODS: A longitudinal and descriptive study was conducted in 19 newborns treated with HFV and the final assessment of neurodevelopment was related to some perinatal variables and to the ventilation type. RESULTS: There were neonates (21%) presenting with neurodevelopment alterations. Course was normal in all those weighing less than 2000 g at birth, and in the 40% of the series weighing 2500 or more. There were alterations in the 13% of pre-term neonates and in the 50% of at-term births, as well as a slight predominance of normality in male sex (82% versus 75%). There was only one patient with a low and a sustained Apgar score from the 4 with sequelae. Neurodevelopment course was normal in 89% of those underwent to high frequency ventilation during 8 hours or more; in 30% we found alterations from those underwent to ventilation during less than 48 hours. Almost all the neonates underwent to ventilation during more than 96 hours, including those presenting sequelae. CONCLUSIONS: The fifth part of newborns underwent high frequency ventilation had neurodevelopment sequelae during the first 2 years of life with a predominance of the moderate ones. This ventilation modality by itself was not associated with a higher sequelae incidence, which were more frequent in neonates with higher weight and gestational age. With less time in high frequency and a total higher time in ventilation therapy, greater was the incidence of neurodevelopment alterations.

Canalopatías arritmogénicas como causa de muerte súbita en pediatría

La muerte súbita cardíaca de niños con corazón estructuralmente sano está estrechamente relacionada con las canalopatías arritmogénicas. Se presenta una revisión actualizada sobre las canalopatías y la relación de éstas con la muerte súbita. Se analiza especialmente la aplicación del método clínico y la importancia del trazado electrocardiográfico como herramientas indispensables para el certero diagnóstico de estas entidades.

Cardiac sudden death in children with a heart structurally healthy is closely related to arrhythmic canal diseases. An update review on canal diseases and its relation to the sudden death is presented. The application of clinical method is analyzed, as well as the significance of electrocardiographic recordings like essential tools for an accuracy diagnosis of these entities.

Actualización terapéutica sobre diarrea persistente

Se realizó una revisión bibliográfica acerca de la diarrea persistente y su tratamiento, mediante la revisión tanto de bibliografía impresa actualizada como de publicaciones electrónicas, con el objetivo de brindar información sobre la entidad y la conducta a seguir una vez diagnosticada. Se exponen los pilares de tratamiento según los resultados más coincidentes en la literatura médica, así como las formas de prevención de las consecuencias del diagnóstico y tratamiento tardíos. Se enfatiza en la importancia de la lactancia materna, del adecuado equilibrio dietético-nutricional y de la eliminación de los factores de riesgo que pueden incidir en la aparición y persistencia de esta afección.

A bibliographic review was made on the persistent diarrhea and its treatment using the updated printed review and the electronic publications to give information on entity and behavior followed since that the diagnosis is made. Treatment pillars are showed according the more coincident results in medical literature, as well as the prevention ways of consequences from late diagnosis and treatment. Authors emphasize the significance of breastfeeding, the proper dietetic-nutritional balance, and the elimination of risk factor that may to have an impact on the appearance and persistence of this affection.

Síndrome de activación macrofágica:: simulación de una sepsis generalizada

El síndrome de activación macrofágica es un síndrome clínico, potencialmente fatal, ocasionado por una excesiva activación y proliferación de macrófagos bien diferenciados e intensa proliferación de linfocitos T con la consecuente liberación de citocinas; la etiología es desconocida pero se expone la posibilidad de algunos agentes desencadenantes como: agentes infecciosos (bacterias, hongos, parásitos y virus), el uso de fármacos, como sales de oro, metotrexato, sulfasalazina, aspirina, antiinflamatorios no esteroideos, etarnercept, y el trasplante autógeno de células madres en pacientes con enfermedades autoinmunitarias o hematooncológicas. El diagnóstico se basa en criterios clínicos, de laboratorio e histológicos; si se sospecha a tiempo y se realiza un diagnóstico precoz, existe una buena respuesta al uso de esteroides administrados por vía parenteral o citostáticos. El principal reto radica en la similitud de la presentación con un síndrome de respuesta inflamatoria sistémica o fallo multiorgánico, por lo cual se debe tener en cuenta, en la práctica pediátrica y en las unidades de cuidados intensivos, ante un niño que sorprenda con un cuadro grave de etiología desconocida.

Macrophage activation syndrome is a clinical condition potentially fatal produced by a excessive activation and proliferation of well differentiated macrophages and a intense T lymphocytes proliferation with the consequent cytokines release; its etiology is unknown but the possibility of some triggering agents is exposed including infectious agents (bacteria, fungus, parasites and virus), the drug use such as gold salts, methotrexate, sulfasalazine, aspirin, non-steroid anti-inflammatory drugs, etarnercept, and the stem cells autogenous transplant in patients presenting with autoimmune or hemato-oncologic diseases. Diagnosis is based on clinical, laboratory and histological criteria, if it is suspected in time and an early diagnosis is made, there is a good response to steroid use administered by parenteral rout or cytostatic drugs. The main challenge lies in the presentation similarity with a systemic inflammatory response syndrome or multiorgan failure being necessary to take it into account in pediatric practice and in intensive care units in the face of a child presenting with a severe situation of unknown etiology

Clorhidrorrea congénita:: primer reporte en Cuba

En el presente trabajo se exponen los antecedentes prenatales, perinatales y posnatales de un lactante de 6 meses de edad, del sexo masculino, con clorhidrorrea congénita, así como el cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento utilizado. Un elemento significativo lo constituyó la expulsión anal de abundante líquido no meconial desde las primeras horas de nacido, así como alcalosis metabólica grave y la presencia de desnutrición rápidamente progresiva. En los exámenes complementarios se constató hipocloremia de un 50 % con respecto a las cifras de referencia y un pH sanguíneo mayor de 7,50. El diagnóstico confirmatorio se obtuvo al comprobar concentraciones de cloro en heces fecales superiores a las de la suma de sodio y potasio. Se proponen indicadores diagnósticos prenatales entre los que tienen gran valor la consanguinidad, el polihidramnios y los resultados del ultrasonido en el tercer trimestre del embarazo. El diagnóstico precoz permitió establecer el tratamiento y evitó el frecuente desenlace fatal. Es el primer caso de esta enfermedad que se informa en el país.

In present paper are showed the prenatal, perinatal and postnatal backgrounds from a male breast-fed baby aged 6 months presenting with congenital chlorhydria, as well as the clinical picture, diagnosis and treatment applied. A significant element was the anal expulsion of non-meconium abundant fluid from the first hours of born, as well as a severe metabolic alkalosis and the presence of a quickly progressive malnutrition. In complementary examinations was confirmed a 50% hypochloremia regarding the reference figures and a blood pH over 7,50. Confirmatory diagnosis was achieved verifying the chlorine concentrations in feces higher to that of the sum of sodium and potassium. Prenatal diagnostic indicators are proposed those with higher value including the consanguinity, polyhydramnios and the US results during the third trimester of pregnancy. Early diagnosis allowed us to establish the treatment and to prevent a fatal outcome. This is the firs case of this entity reported in our country.

Hidrocolpos neonatal

Se presenta el caso de un recién nacido del sexo femenino, raza blanca, hija de matrimonio no consanguíneo e historia familiar negativa de defectos congénitos, a quien se detectó, a las 62 h de nacida, una tumoración de aproximadamente 2 cm de diámetro, de aspecto deslustrado, renitente, que protruía a través del introito vaginal al llanto. Se realizó valoración conjunta con especialistas en cirugía pediátrica, urología pediátrica, ginecoobstetricia, radiología, genética clínica y cardiología, y se iniciaron los estudios necesarios. Se diagnosticó un hidrocolpos neonatal por himen imperforado. Se realizó una himenotomía al cuarto día de vida y se evacuó abundante cantidad de secreción seromucosa. Se dio el alta a la paciente con 16 días y evolución satisfactoria. Se realiza una caracterización clínica de la patología y se ofrece una revisión actualizada sobre el tema. Se presentan además fotografías del caso.

This is the case of a white female newborn, child of a non-consanguinity married couple and a with negative family history of congenital defects in whom at 62 hours of born a dull, renitent tumor of almost 2 cm diameter, and protruding through the vaginae introitus when she cried was detected. Authors made a joint assessment with specialists in pediatric and urology surgery, gynecology-obstetrics, radiology, clinical genetics and cardiology. A hymenotomy was performed at 4 days of life voiding an abundant amount of seromucous secretion. Patient was discharged at 16 days and a satisfactory course. A clinical characterization of pathology was made offering an updated review on thus matter. Photographies from this case are showed.

Infartos cerebrales de repetición y anemia drepanocítica en un niño:: revisión de la literatura médica

Una de las complicaciones neurológicas más devastadoras de la anemia drepanocítica son los ictus, tanto isquémicos como hemorrágicos. El 11% de los pacientes con hemoglobina SS (HbSS) tienen un ictus antes de los 20 años de edad. Se presenta el caso de un niño de 14 años, congolés, gravemente desnutrido, con anemia drepanocítica y antecedentes de ictus isquémicos de repetición, que fue atendido en la Clínica Internacional «Cira García». La resonancia magnética evidenció signos de infartos antiguos a diferentes niveles en ambos hemisferios y zonas de encefalomalacia. Este paciente muestra la evolución natural de las complicaciones cerebrovasculares de la anemia de células falciformes.

Among the most devastating neurologic complications from sickle-cell anemia are the ischemic and hemorrhagic ictus. The 11% of patients with SS hemoglobin (HbSS) has ictus before the twenties. This is the case of a child from the Congo aged 14 severely undernourished presenting with sickle-cell anemia and backgrounds of repeated ischemic ictus, seen in the "Cira García" International Clinic. Magnetic resonance showed signs of an old infarction at different levels of both hemispheres and encephalomalacia zones. This patient shows the natural course of the cerebrovascular complications of sickle-cell anemia.

Monitorización del crecimiento:: propuesta de carnés de salud

Se establece una vez más la importancia de la monitorización del crecimiento en los niños menores de 5 años mediante tarjetas o carnés con gráficos de peso para la edad como instrumento útil que, en poder de los padres y utilizados por el equipo de atención primaria, contribuyen a lograr un óptimo crecimiento y estado nutricional de los niños pequeños en las edades de mayor riesgo de enfermedades infecciosas y nutricionales. Se proponen varias opciones de carnés adaptados a nuestras características y se describen los gráficos y sus diferentes partes: datos de identidad, antecedentes perinatales, esquema de inmunizaciones preventivas vigente, orientaciones dietéticas, desarrollo psicomotor y relación de factores de riesgo que requieren medidas especiales. Se enfatiza en la importancia de la dirección de la curva de peso del niño para la evaluación y toma de decisiones ante desviaciones anormales.

Again, it is established the significance of the growth monitoring in children aged under 5 by means of cards or carnets having age-weight charts like a useful tool that in parents hands and used by primary care staff, allow to achieve an optimal growth and a nutritional status of children small at ages of more risk of infectious and nutritional diseases. Authors propose some options of carnets suited to our features and charts are described and its different parts include: identity data, perinatal backgrounds, current preventive immunizations, dietary guiding, psychomotor development and relation of risk factors requiring special measures. Significance of height curve direction of child to assessment and decision-making in face of abnormal deviations is emphasized.