Revista Cubana de Pediatría

Las infecciones respiratorias agudas en el niño

**Atresia pulmonar con septum interventricular intacto, relevancia clínica del tratamiento paliativo aplicado en nuestro medio**

Introducción: la atresia pulmonar con septum interventricular intacto es una cardiopatía congénita poseedora de complejidad a la hora de tomar decisiones terapéuticas ante cada paciente; por esa razón el enfrentamiento exitoso de la entidad constituye una asignatura pendiente para la Cardiología Pediátrica. Objetivo: determinar el grado de relevancia clínica existente en las modalidades terapéuticas paliativas aplicadas ante la enfermedad en nuestro medio. Métodos: se evaluaron 43 niños con diagnóstico confirmado de la entidad remitidos al Cardiocentro Pediátrico "William Soler", y sometidos a tratamiento paliativo inicial en el período comprendido entre enero de 1992 y noviembre de 2011. Para determinar la relevancia clínica del proceder aplicado se llevó a cabo un estudio de efectividad que comprendió el análisis de la incidencia/prevalencia de eventos bien definidos (mortalidad precoz y presencia de causa letal principal) en cada variante de tratamiento impuesta. Resultados: la realización de fístula quirúrgica asociada a atrioseptostomía revistió altos índices de relevancia clínica. Conclusiones: se documentó escasa incidencia/prevalencia de mortalidad precoz y reducida ocurrencia de insuficiencia respiratoria como complicación letal al ser aplicado este proceder híbrido, en comparación al resto de las modalidades terapéuticas estudiadas.

Introduction: pulmonary atresia with intact interventricular septum is a complex congenital cardiopathy at the time of making therapeutic decisions in each case; this is the reason why the successful management of this disease is a problem to be solved by the pediatric cardiology. Objective: to determine the existing level of clinical relevance of palliative therapies applied in our context. Methods: evaluation of 43 children with confirmed diagnosis of the disease, who had been referred to "William Soler" pediatric cardiological center and had undergone initial palliative treatment in the period of January 1992 through November, 2011. With the objective of determining the clinical relevance of this procedure, an effectiveness study including the analysis of incidence/prevalence of well-defined events (early mortality and main lethality causes) in each therapeutic variant used in patients was conducted. Results: performance of surgical fistula associated with atrioseptostomy showed high indexes of clinical relevance. Conclusions: there were low incidences and prevalence indexes of early mortality and also reduced occurrence of respiratory failures as lethal complication from this combined procedure, compared with the rest of the therapeutic modalities under study.

Ventilación neonatal en Cuba, modalidades más utilizadas y sobrevida durante el período 2002-2011

Introducción: la asistencia respiratoria es un marcador de la evolución de la Neonatología. Objetivo: describir el comportamiento de las modalidades ventilatorias y su sobrevida en Cuba. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, multicéntrico nacional en 14 377 recién nacidos ventilados, durante el período 2002-2011. Se calculó el índice de ventilados, los porcentajes de las modalidades con presión positiva intermitente, presión positiva continua y alta frecuencia oscilatoria, y el porcentaje de sobrevida de cada una de ellas. Resultados: aumentó el índice de ventilación a 2 %, el uso de presión positiva continua a 29 % y con alta frecuencia oscilatoria a 7,2 %, disminuyó la utilización de presión positiva intermitente a 64 %. La sobrevida aumentó en todas las modalidades. Conclusiones: hubo un incremento de la ventilación con presión positiva continua, acompañado de una disminución de la ventilación con presión positiva intermitente. La sobrevida se incrementó en todas las modalidades empleadas.

Introduction: The assisted ventilation is a development marker of neonatology. Objective: To describe the behavior of ventilation modalities and their survival rates in Cuba. Methods: A national multicenter descriptive study was conducted in 14 377 ventilated newborns in the period of 2002 through 2011. The index of ventilated patients, the percentages of modalities with intermittent positive pressure, continuous positive pressure and high oscillatory frequency, and the survival percentages of each of them were all estimated. Results: The ventilation index rose to 2%, the use of continuous positive pressure to 29% and the high oscillatory frequency to 7.2% but the use of intermittent positive pressure decreased to 64%. The survival rates increased in all the modalities. Conclusions: There was increase of continuous positive pressure ventilation and in turn a reduction of intermittent positive pressure ventilation. The survival rate increased in all the modalities.

Evaluación del peso al nacer en 92 niños con fisuras del labio y del paladar

Objetivo: describir y evaluar algunos aspectos relacionados con el peso al nacer en una población de niños con fisuras de labio y paladar. Métodos: estudio descriptivo con fase analítica realizado en el Hospital Pediátrico Provincial "Hermanos Cordové", de Manzanillo, Cuba. Se incluyeron, luego de ser seleccionados por conveniencia, 92 niños nacidos con fisuras bucales que fueron atendidos en el centro entre los años 1986 y 2010. Se consideraron las variables siguientes: sexo, peso al nacer y tipo de fisura. Mediante medidas descriptivas se establecen asociaciones intervariables. Los aspectos analíticos incluyen el análisis de varianza y la estimación de riesgo (odds ratio) y su intervalo de confianza del 95 %. Resultados: la prevalencia de bajo peso al nacer en estos pacientes (14,1 %) resultó elevada, en comparación con la población general. Hubo una asociación significativa entre el tipo de fisura y el peso al nacer (X²= 12,65). El riesgo de bajo peso al nacer en los pacientes con fisuras labiales asociadas a fisuras palatinas fue significativo (RP= 6,24; IC 95 %: 1,3-30). Conclusiones: los resultados del estudio se corresponden de manera general con los obtenidos por otros autores. Aparentemente hay una asociación entre el nivel de gravedad de las fisuras y el riesgo de bajo peso al nacer.

Objective: to describe and to evaluate some aspects of birthweight in a child population with cleft lip and palate. Methods: descriptive study with an analytical phase conducted in "Hermanos Cordove" in Manzanillo, Cuba. After a convenience selection, 92 children born with oral clefting were included; they had been seen at the center in the period of 1986 through 2010. The following variables were considered: sex, birthweight and type of cleft. Summary measures allowed setting associations among the variables. The analytical aspects covered the variance analysis and the odds ratio together with the confidence interval of 95 %. Results: the prevalence of low brithweight in these patients (14.1 %) was high if compared with that of the general population. There was significant association between the type of oral clefting and the birthweight (X²= 12.65). The low birthweight risk in patients with cleft lips associated to cleft palate was significant (RP= 6.24; IC 95 %: 1.3-30). Conclusions: the results of the study generally are similar to those of other authors. There is apparently association between the level of severity of oral clefting and low birthweight risk.

**Anomalías del tracto urinario y microorganismos diferentes a Escherichia coli en la infección urinaria neonatal**

Objetivo: verificar si existe asociación entre tipo de microorganismo aislado en recién nacidos que inician una infección del tracto urinario y la presencia de anomalías del tracto urinario. Métodos: estudio observacional, prospectivo, desde 1992 hasta 2010, de una cohorte de 427 recién nacidos que ingresaron con la primera infección del tracto urinario, de localización alta, por criterios clínicos, y que se realizaron ultrasonido renal y uretrocistografía miccional. Se analizó la asociación entre la presencia de reflujo vésico-ureteral y otras anomalías del tracto urinario, con el tipo de microorganismo causal de la infección del tracto urinario. Resultados: los aislamientos bacterianos en los urocultivos correspondieron en 402 de los pacientes a microorganismos del género Enterobacteriaceae (94,1 %), liderados por la E. coli en 276 (64,6 %). La prevalencia de anomalías del tracto urinario resultó ser de 23,6 x 100. El problema más prevalente fue el reflujo vésico-ureteral, presente en 82 pacientes (19,2 x 100). Se comprobó que la presencia de reflujo vésico-ureteral tuvo asociación de riesgo estadísticamente significativa con el microorganismo causal diferente a E. coli (RR: 1,56; p< 0,05). De igual manera, se relacionó la presencia de reflujo vésico-ureteral o de otro tipo de anomalía del tracto urinario, con el microorganismo causal de la infección del tracto urinario, y los resultados del análisis fueron similares (RR:1,64; p< 0,01). Conclusiones: aunque la E. coli es el microorganismo causal más frecuente de la infección del tracto urinario neonatal, cuando se obtiene un aislamiento diferente a E. coli es muy probable que el paciente sea portador de una anomalía del tracto urinario, dado que la presencia de reflujo vésico-ureteral y otras anomalías del tracto urinario se asocian significativamente a aquellos diferentes a E. coli.

Objective: to confirm whether the type of microorganism isolated in newborns with initial urinary tract infection and the anomalies of the urinary tract are associated or not. Methods: prospective and observational study of a cohort of 427 newborns, who were admitted to the hospital with their first urinary infection in the upper tract based on clinical criteria, and they underwent renal ultrasound and urethrocystography. The relationship between the vesicourethral reflux and other anomalies of the urinary tract with the type of causative microorganism of the urinary tract infection was analyzed. Results: bacterial isolates in uricultures were Enterobacteriaceae genus microorganisms in 402 patients (94.1 %), led by E. coli in 276 (64.6 %). The prevalence of anomalies of the urinary tract was 23.6 x 100. The most prevalent problem was vesicourethral reflux found in 82 patients (19.2 x 100). It was confirmed that the presence of vesicourethral reflux had statistically significant association, in terms of risk, with causative microorganism other than E.coli (RR: 1.56; p< 0.05). Similarly, the presence of vesicourethral reflux or of other type of anomalies in the urinary tract was related to the causative microorganism of the urinary tract infection and the results of the analysis were similar (RR:1.64; p< 0.01). Conclusions: although E.coli is the most frequent causative microorganism of the neonatal urinary tract infection, when an isolate different from E. coli is obtained, it is very likely that the patient carries some anomaly of the urinary tract since the presence of the vesicourethral reflux and other anomalies of the urinary tract are significantly associated to microorganisms other than E.coli.

Alternativas de intervencionismo en las dilataciones esofágicas en el niño

Introducción: el notable desarrollo de la imagenología, la introducción de bujías dilatadoras y de los stents, han permitido importantes avances en el tratamiento de la estenosis esofágica en el niño. Objetivo: evaluar las diferentes modalidades de intervencionismo en las dilataciones esofágicas, teniendo en cuenta la etiología, el tipo de lesión y los recursos disponibles. Métodos: se realizó un estudio descriptivo de corte transversal y prospectivo, en el que se expone nuestra experiencia en el tratamiento de 106 pacientes, con estenosis esofágica, ingresados en el servicio de cirugía del Hospital Pediátrico Docente Universitario de Centro Habana, a los cuales se les aplicaron diferentes modalidades de tratamiento dilatador, en el período comprendido de Enero de 1995 a Enero de 2011. Resultados: la ingesta de sustancias cáusticas constituyó la principal causa de estenosis esofágica en el 91,4 %, por lo que requirió este grupo un mayor número de sesiones y de dilataciones (promedio 21,6 sesiones por paciente/rango 16 a 34; dilataciones 54 por pacientes), para las posquirúrgicas (promedio de 7 sesiones/rango de 2 a 5; y 16 dilataciones por paciente). La modalidad más utilizada fue la endoscópica videoasistida con arco en C, y la eficacia del tratamiento fue de un 90,5 %. Requirieron de sustitución esofágica el 9,5 % de los pacientes. Conclusiones: las dilataciones esofágicas en las estenosis de diferentes etiologías deben de iniciarse de forma precoz, y ser la primera línea de tratamiento antes de considerar otras variantes como las que implican una cirugía de sustitución del órgano.

Introduction: the great development of imaging, and the introduction of dilating bougies and stents have allowed important advances in the treatment of esophageal stenosis in the child. Objective: to evaluate the different modalities of interventionism in esophageal dilations, taking the etiology, the type of lesion and the available resources into account. Methods: a prospective, cross-sectional and descriptive study was carried out to present our experience in treating 106 patients who suffered esophageal stenosis, were admitted to the surgical service of university teaching pediatric hospital of Centro Habana and were performed different dilating treatment modalities in the period of January 1995 to January 2011. Results: the intake of caustic substances represented the main cause of esophageal stenosis in 91.4 % of cases, so this group required a higher number of sessions and of dilations (average of 21.6 sessions per patient/range of 16 to 34; dilations, 54 per patient) for post-surgical periods (average of 7 sessions/range of 2 to 5 and 16 dilations per patient). The most used modality was video-assisted endoscopy with C-arch and the efficacy of treatment was 90.5 %. Of these patients, 9.5% required esophageal replacement. Conclusions: esophageal dilations in stenoses of different etiologies should early start and be the first line of treatment before considering other variants such as the organ replacement surgery.

Eficacia y seguridad de la eritropoyetina en la anemia de la prematuridad

Introducción: la eritropoyetina alfa recombinante forma parte del tratamiento de la anemia de la prematuridad. En Cuba su uso ha sido limitado y controvertido en cuanto a esquema y dosis empleada. Métodos: ensayo clínico prospectivo, multicéntrico, no aleatorizado, de eficacia y seguridad de eritropoyetina en la disminución de transfusiones en el recién nacido pretérmino de muy bajo peso. Se incluyeron 72 neonatos con edad gestacional menor de 34 semanas posmenstruales, y peso al nacer menor o igual a 1 500 g, con más de 7 días posnatales e ingesta de 50 mL/kg/día. Resultados: todos recibieron eritropoyetina 300 U/kg, subcutánea, 3 veces/semana, hasta las 40 semanas de edad gestacional y suplemento de hierro y vitaminas. La eritropoyetina fue muy segura, solo se notificó con relación posible una retinopatía de la prematuridad, ligera y recuperada. Conclusiones: se transfundieron 7 pacientes (9,7 %) en el curso del estudio. El uso tardío de eritropoyetina en el pretérmino de muy bajo peso confirma su eficacia y seguridad.

Introduction: recombinant alpha erythropoietin is part of the treatment for anemia of prematurity. The use of this one in Cuba has been restricted and controversial as to schedule and dose. Methods: prospective, non-randomized multicenter assay on the safety and efficacy of erythropoietin in the reduction of blood transfusion in very-low-weight preterm newborn. Seventy two neonates with gestational age under 34 post-menstruation weeks, weighing equal or less than 1 500 g, over 7 days of life after birth and fed on 50 mL/kg/day were included in the study. Results: all of them received 300 U/kg erythropoietin by subcutaneous administration three times a week up to reaching 40 weeks of gestational age and an iron and vitamin supplement. Erythropoietin is very safe; it was just possibly related to slight retinopathy of prematurity, but overcome. Conclusions: seven patients were transfused (9.7 %) in the course of study. The late use of erythropoietin in very-low-weight preterm child confirms its efficacy and safety.

Enuresis infantil tratada con imipramina

Introducción: la enuresis, que se define como la emisión involuntaria de orina después de la edad en que el control vesical debía haberse alcanzado, alrededor de los 5 años, es un trastorno conocido desde épocas remotas, que ha merecido la atención de numerosos investigadores, y sobre el cual se plantean aún en la actualidad criterios muy disímiles en relación con su etiología. Objetivo: identificar la efectividad de la imipramina en la enuresis nocturna. Métodos: se investigan 150 niños de ambos sexos procedentes del área de salud del Policlínico Docente Plaza de la Revolución que presentaban enuresis nocturna, previamente estudiados, sin encontrar lesión orgánica. Se les impuso tratamiento con imipramina durante un año. Se analizan en estos pacientes variables como la edad y el sexo, se estudió la escolaridad, la clasificación de la enuresis, la frecuencia de las micciones y el umbral de sueño recogido de forma muy subjetiva. Resultados: se obtuvo que el grupo mayor de niños osciló entre los 6 a 8 años de edad, con predominio del sexo femenino en todos los grupos de edades. La escolaridad fue normal en 145 niños, que representa la inmensa mayoría de la muestra. Predominó ampliamente la enuresis primaria, que se manifestó en 148 pacientes, y fueron más frecuentes las micciones diarias y más de una vez por semana en el grupo de 6 a 8 años de edad. Casi todos los pacientes (132) permanecían dormidos después de orinarse. El tratamiento con imipramina se realizó con dosis crecientes de acuerdo con la edad, hasta una dosis máxima de 75 mg, y resultó eficaz en el 48,6 % de los pacientes, en los cuales desapareció totalmente la sintomatología, y en un 28 % se produjo mejoría en la presentación del síntoma. Conclusiones: la imipramina fue eficaz en la mayoría de los pacientes, pues desapareció totalmente la sintomatología.

Introduction: enuresis, which is said to be the involuntary discharge of urine after the age at which the urinary control should has been achieved, that is, around 5 years-old, is a well-known disorder since ancient times. It has deserved the attention of numerous researchers but there are still very different criteria about its etiology at the present time. Objective: to identify the effectiveness of imipramine to treat night enuresis. Methods: one hundred and fifty children of both sexes with no previous lesions and night enuresis, who were attended at Plaza de la Revolucion teaching polyclinics, were studied. They were treated with imipramine for a year. Several variables such as age, sex, schooling, classification of enuresis, frequency of urination and sleep threshold, the latter being determined in a very subjective way, were all analyzed. Results: the elder group of children aged 6 to 8 years, with females predominating in all the age groups. Schooling was normal in 145 children who accounted for the vast majority of the sample. Primary enuresis extensively prevailed and the most frequent forms were daily involuntary urination and once a week in the 6-8 years-old group. Almost all the patients (132) remained asleep after urination. The imipramine-based treatment was given at growing doses, according to the age, up to maximum dose of 75 mg, and proved to be effective in 48.6 % of patients, whose symptoms completely disappeared and in 28 % of them who experienced some improvement in the presentation of symptoms. Conclusions: imipramine was effective in most of patients since the symptoms disappeared completely.

Evolución clínico-radiológica de la neumonía grave adquirida en la comunidad

Introducción: la neumonía es una de las causas más importantes de mortalidad entre la población menor de 5 años en los países en desarrollo. Objetivo: analizar la expresión clínico-radiológica y la evolución de los pacientes en un quinquenio. Métodos: se realizó un trabajo prospectivo descriptivo de corte transversal, con los pacientes que ingresaron con neumonía grave adquirida en la comunidad en el Servicio de Enfermedades Respiratorias, en un quinquenio (2003-2007), que fueron seguidos por consulta externa al egreso, hasta su alta médica. Se practicó un análisis de las variables clínico-radiológicas. Se procesaron los datos utilizando la prueba de chi cuadrado. Resultados: de los 217 pacientes analizados, 149 (68,6 %) tenían de 1 a 4 años, y el 53 % era del sexo masculino. La fiebre, la polipnea y el tiraje estuvo presente en todos los pacientes. Las complicaciones más frecuentes fueron: el derrame pleural y el absceso pulmonar en 60,7 y 27,6 % respectivamente. El pulmón derecho resultó el más afectado, pero el que más se complicó fue el izquierdo. Conclusiones: todos los pacientes tuvieron una evolución favorable, a pesar de que más de la mitad se complicaron. Se encontró que los pacientes con afectación en un solo pulmón, tienen más posibilidades de complicarse que cuando la afectación es bilateral.

Introduction: pneumonia is one of the most important causes of mortality in the population under 5 years of age in the developing countries. Objective: to analyze the clinical and radiological expression and the progression of patients in a five-year period. Methods: a prospective, descriptive and cross-sectional study was performed on patients who had suffered severe community-acquired pneumonia and had been admitted to the respiratory disease center in the 2003 through 2007 period. They had been followed up at the outpatient service up to their discharge from hospital. The clinical and radiological variables were analyzed. Data were processed with the Chi-square test. Results: of 217 analyzed patients, 149 (68.6 %) were one to 4 years-old and 53 % were males. Fever, polypnea, and tirage were observed in patients. The most frequent complications comprised pleural effusion and pulmonary abscess in 60.7 and 27.6 % of cases, respectively. The right lung was the most affected but complications were more common in the left lung. Conclusions: all the patients had favorable progression, although more than a half suffered complications. It was found that those patients with only one lung affected, were more likely to get complicated than those with both lungs affected by the disease.

Aplicaciones terapéuticas de las inmunoglobulinas humanas en Pediatría

En la actualidad existen diversos productos farmacéuticos constituidos por inmunoglobulinas (fundamentalmente IgG), purificadas por diversos métodos, lo que implica que pueden ser administradas por diversas vías (intramuscular, intravenosa y subcutánea). Estos productos tienen un amplio espectro de indicaciones en diversas enfermedades. Las inmunoglobulinas son los efectores finales de la respuesta inmune humoral, por lo que sus indicaciones fundamentales incluyen la terapia de reemplazo en enfermedades que cursan con déficit en la producción de anticuerpos, las situaciones en que se necesita de manera inmediata la presencia de anticuerpos neutralizantes, como en las terapias posexposición, y en enfermedades que cursan con disrregulación de la respuesta inmune.

There are presently several pharmaceuticals made up of immunoglobulines (fundamentally IgG) purified by several methods, which means that they can be administered by different routes (intramuscularly, intravenously and subcutaneously). These products have a wide spectrum of prescriptions for several diseases. The immunoglobulins are the final effectors of the humoral immune response, so their fundamental prescriptions cover replacement therapies in diseases with antibody production deficit, situations requiring immediate presence of neutralizing antibodies such as post-exposure therapies, and diseases with immune response deregulation.

Fenómeno y síndrome de cascanueces asociado a hematuria y proteinuria ortostática

El fenómeno cascanueces es una compresión de la vena renal izquierda, lo más frecuente es el ángulo formado por la arteria aorta y la mesentérica superior, por una emergencia anormal de la mesentérica. Cuando aparecen síntomas derivados de esta anomalía se le denomina síndrome de cascanueces. Este síndrome puede producir síntomas y signos muy variados, pero entre ellos, la hematuria, la proteinuria ortostática, el varicocele, la congestión pélvica crónica, el dolor abdominal y en flanco, y la intolerancia ortostática son los más frecuentes. La hematuria y la proteinuria ortostática son 2 manifestaciones que frecuentemente tienen que enfrentar el médico general integral y el pediatra, y es necesario tener en cuenta al síndrome de cascanueces en el diagnóstico diferencial de estas alteraciones. La hematuria es muy frecuente y la proteinuria ortostática tiene como causa principal el síndrome cascanueces. Por tal motivo consideramos importante esta breve revisión del tema, para poder enfrentar estas situaciones teniendo en cuenta todas sus posibilidades diagnósticas.

Nutcracker phenomenon is left renal vein compression, more frequently in the angle formed by the aorta artery and the superior mesenteric artery due to abnormal emergency of the mesentery. When symptoms derived from this anomaly occur, this situation is called nutcracker syndrome. It may cause very varied symptoms and signs such as hematuria, orthostatic proteinuria, varicocele, chronic pelvic congestion, abdominal pain and flank pain, and orthostatic intolerance as the most common ones. Hematuria and orthostatic proteinuria are two frequent manifestations that the family physician and the pediatrician must face, so it is necessary to take the nutcracker syndrome into account for the differential diagnosis of these alterations. Hematuria is more frequent and orthostatic proteinuria is mainly caused by the nutcracker syndrome. Therefore, we consider that this brief review on this topic is important to cope with these situations and to bear in mind all their diagnostic possibilities.

Parálisis criptogénica del III par craneal

La parálisis aislada del tercer par craneal no es frecuente en los niños. Entre las causas que la originan se encuentran las congénitas, traumáticas, infecciosas, tumorales, vasculares, tóxicas y desmielinizantes. Se presenta un paciente de 3 años de edad con el diagnóstico de una oftalmoplejía aguda dolorosa del tercer par craneal, cuya etiología no se pudo demostrar. El cuadro clínico desapareció de forma espontánea y no ha presentado recurrencias después de 3 años de seguimiento. Se concluye que ante un paciente con parálisis del tercer par craneal es necesario realizar una exhaustiva evaluación con el propósito de precisar las diversas causas que la provocan.

Isolated third cranial nerve palsy is not frequent in children. Among the causes are congenital, traumatic, infectious, tumoral, vascular, toxic and demyelinizing. This is the case of a 3-years old patient diagnosed with acute painful ophthalmoplegia of the third cranial nerve, in which etiology could not be proved. The clinical picture disappeared spontaneously and no recurrence has emerged after 3 years of follow-up. It was concluded that when dealing with a patient with third cranial nerve palsy, it is necessary to make a thorough assessment to precise over the different causes.

Primer caso registrado en Cuba de nefropatía C1q

La nefropatía C1q es una glomerulopatía no comprendida completamente y con algunas controversias conceptuales, pero con característica inmunológica distintiva (depósito dominante o co-dominante de C1q) y no evidencia clínica ni serológica de lupus eritematoso sistémico. Se presenta paciente masculino que comienza a los 10 meses de edad con un síndrome nefrótico con hematuria, hipertensión arterial e insuficiencia renal. Se realiza una primera biopsia renal y se plantea una esclerosis mesangial difusa, pero su evolución posterior con respuesta parcial a la prednisona y el mantenimiento de proteinuria en rango nefrótico con normalización de los parámetros humorales, nos lleva a realizar una segunda biopsia renal que arroja, por la inmunofluorescencia, una nefropatía C1q.

C1q nephropathy is a poorly understood glomerulopathy with some conceptual controversies, but with a distinctive immunologic characteristic (dominant or co-dominant deposit of C1q) and neither clinical nor serological evidence of systemic erythematous lupus. This is the case of a male patient who began suffering nephritic syndrome with hematuria, blood hypertension and renal failure at 10 months of age. A first renal biopsy was performed to detect diffuse mesangeal sclerosis; however after partial response of the patient to prednisone therapy and to maintenance treatment of proteinuria in nephritic range, with normalization of humoral parameters, then a second renal biopsy was performed with immunofluorescence. The final result was C1q nephropathy.

Agenesia sacra asociada a disrrafismo espinal e hidrocefalia

Introducción: la agenesia sacra es una malformación congénita rara que forma parte del síndrome de regresión caudal. Se caracteriza por un grupo de anomalías en las cuales la columna caudal está ausente. Esta enfermedad es la malformación más frecuente en los hijos de madres diabéticas, además se ha relacionado con otros factores predisponentes, como deficiencias de ácido fólico, de vitaminas, uso de insulina en el embarazo, e incluso, la hipoxia. Entre un 30-40 % de pacientes con agenesia sacra completa, pueden tener asociado un mielomeningocele, y el desplazamiento de las raíces nerviosas empeora los trastornos neurológicos. En estos casos, la hidrocefalia, muchas veces también asociada a malformación Chiari tipo II, está ya presente al nacer. Caso clínico: se presenta el caso de un neonato con agenesia sacra asociada a disrrafismo espinal e hidrocefalia. La intervención quirúrgica fue precoz, se le colocó derivación ventrículo peritoneal y se realizó la reparación del defecto del tubo neural. La evolución posoperatoria fue favorable, aunque persistieron los déficits neurológicos preoperatorios. Conclusiones: no se hallaron factores predisponentes en este paciente y el análisis del cariotipo fue normal. Las anomalías óseas de miembros inferiores fueron las más llamativas, así como la presencia de hidrocefalia asociada a malformación Chiari tipo II y mielomeningocele. El tratamiento a estos casos requiere de un enfoque multidisciplinar, y la reparación quirúrgica del mielomeningocele debe ser precoz para conseguir una evolución favorable. Las formas graves pueden ocasionar una muerte temprana neonatal, en cambio, los niños que sobreviven, generalmente presentan inteligencia normal.

Introduction: sacra agenesia is a rare congenital malformation as part of the caudal regression syndrome. It is characterized by a group of anomalies in which the caudal cord is absent. This disease is the most common malformation found in children from diabetic mothers but it has also been related to other predisposing factors such as folic acid deficiencies, vitamin deficiencies, use of insulin at pregnancy and even hypoxia. Thirty to forty percent of patients with complete sacra agenesia can also have myelomeningocele, and the displacement of nerve roots worsens the neurological disorders. In these cases, hydrocephaly, many times associated to Chiari malformation type II, is also present at birth. Clinical case: a neonate with sacra agenesia associated to spinal dysraphism and hydrocephaly. Surgical intervention was performed early, a peritoneal ventricular derivation was placed and the neural tube defect was repaired. The post-surgery evolution was favorable, but the preoperative neurological deficits persisted. Conclusions: there were no predisposing factors in this patient and the analysis of the cariotype was normal. The bone anomalies of the lower members were the most remarkable aspects as well as the hydrocephaly associated to Chiari malformation type II and myelomeningocele. The treatment of these cases requires multidisciplinary approach and surgical repair of the myelomeningocele at early phase to achieve favorable evolution. The most severe forms can cause early neonatal death; however, those surviving children generally present normal intelligence coefficient.

Celulitis orbitaria, celulitis frontal y empiema como complicaciones de sinusitis

La celulitis orbitaria usualmente ocurre como complicación de infecciones de los senos para nasales, y la etiología es principalmente bacteriana. Para realizar un diagnóstico e implantar terapéutica temprana tiene gran importancia reconocer las manifestaciones clínicas de la sinusitis y las edades más afectadas, pues dada su ubicación anatómica, pueden complicarse también con infecciones del sistema nervioso central, que en la edad pediátrica tienen una connotación especial. Se presentan aquí dos pacientes de 10 y 14 años de edad respectivamente, que desarrollaron celulitis orbitaria en un caso, y celulitis frontal y empiema en el otro; así mismo, se muestran los medios diagnósticos utilizados para identificar signos tempranos de posibles complicaciones, con el objetivo que el pediatra pueda identificarlos, así como la terapéutica implantada para dar solución o evitar estas complicaciones.

Orbital cellulite generally occurs as a complication of paranasal sinus infections and the etiology is mainly bacterial. It is very important to recognize the clinical manifestations of sinusitis and the most affected ages to make a correct diagnosis and to apply early treatment, since its anatomical location may bring complications with central nervous system infections which, at pediatric ages, can acquire special significance. Here are two patients aged 10 and 14 years, who developed orbital cellulitis in one case and frontal cellulitis and empyema in the other. Likewise, the diagnostic means used to identify the early signs of possible complications were presented, in order that a pediatrician can detect them, as well as the treatment to solve or to prevent these complications.