Scielo RSS <![CDATA[Revista Cubana de Pediatría]]> http://scielo.sld.cu/rss.php?pid=0034-753120140003&lang=es vol. 86 num. 3 lang. es <![CDATA[SciELO Logo]]> http://scielo.sld.cu/img/en/fbpelogp.gif http://scielo.sld.cu <![CDATA[<b>La lactancia materna, un desafío aún no superado</b>]]> http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312014000300001&lng=es&nrm=iso&tlng=es <![CDATA[<b>Obesidad pediátrica y factores de riesgo cardiometabólicos asociados</b>]]> http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312014000300002&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción: la obesidad está asociada a eventos cardiovasculares fundamentalmente en adultos, sin embargo, los factores de riesgo cardiometabólicos, a menudo, están presentes desde la infancia y la adolescencia. Objetivo: determinar la frecuencia de factores de riesgo cardiometabólicos en niños y adolescentes obesos. Métodos: se presenta un estudio observacional, prospectivo en 202 niños y adolescentes obesos procedentes de consultas de Endocrinología de los hospitales pediátricos de La Habana, remitidos a consulta de referencia del Hospital Pediátrico Centro Habana, durante el periodo enero-2010 a enero-2012. Al total de pacientes se les realizó una encuesta de antecedentes, factores de riesgo y mediciones físicas (peso, talla, circunferencia de cintura y tensión arterial). Se determinaron niveles séricos de colesterol, triglicéridos, colesterol transportado por lipoproteínas de alta densidad, glucemia e insulina en ayunas. Se determinó microalbuminuria como marcador de daño vascular. Se identificaron los factores de riesgo cardiometabólicos, y se correlacionaron con la microalbuminuria. Se empleó el programa estadístico SPSS 13.0 para su análisis. Resultados: se encontró que los niveles bajos de colesterol transportado por lipoproteínas de alta densidad, el síndrome metabólico, la resistencia insulínica, la hipertrigliceridemia, la hipertensión arterial y la hipercolesterolemia fueron los factores de riesgo cardiometabólicos más frecuentemente asociados a la obesidad. El factor de riesgo asociado de manera significativa a la microalbuminuria fue la hipertensión arterial. Conclusiones: los factores de riesgo cardiometabólicos asociados a la obesidad pueden ser identificados en edades tempranas de la vida.<hr/>Introduction: obesity is associated to cardiovascular events, mainly in adults, but cardiometabolic risk factors are often present since childhood and adolescence. Objective: to determine the frequency of cardiometabolic risk factors in obese children and adolescents. Methods: prospective and observational study of 202 obese children and adolescents seen at the endocrinology services of the pediatric hospitals in La Habana province, who had been referred to the reference consultation located in Centro Habana pediatric hospital in the period of January 2010 through January 2012. Data about their obesity history, risk factors and physical measurements (weight, height, waist circumference and blood pressure) were collected from all these patients. Their serum cholesterol, triglycerides and high density lipoprotein cholesterol levels as well as fasting plasma glucose and insulin concentrations were all estimated in addition to microalbuminuria as vascular damage marker. Identified cardiometabolic risk factors correlated with microalbuminuria. The statistical SPSS 13.0 software was used for this analysis. Results: it was found that low levels of high density lipoprotein cholesterol, the metabolic syndrome, insulin resistance, hypertriglyceridemia, blood hypertension and hypercholesterolemia were the most frequently associated cardiometabolic risk factors to obesity. Blood hypertension was the most significant factor associated to microalbuminuria. Conclusions: the cardiometabolic risk factor related to obesity may be identified at younger ages. <![CDATA[<b>Embarazo deseado y planificado, lactancia previa, aptitud para lactar y conocimientos de las madres sobre lactancia</b>]]> http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312014000300003&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción: la OMS y la Unicef recomiendan lactancia materna exclusiva durante los primeros 6 meses de vida, y complementada, al menos, hasta los 2 años; sin embargo, los resultados no son los esperados. Objetivo: evaluar la relación entre la planificación del embarazo, la lactancia en hijos anteriores, la aptitud referida para lactar y los conocimientos sobre lactancia materna de las gestantes en su tercer trimestre, de los Policlínicos "Luis Augusto Turcios Lima" y "Mártires del 9 de Abril", del municipio San José de las Lajas. Métodos: se realizó un estudio analítico y transversal, entre marzo de 2010 y marzo de 2011. De 192 gestantes en su tercer trimestre, y que cumplieron los criterios de inclusión, se estudiaron: hijos previos y si recibieron lactancia materna, planificación, deseos del embarazo, aptitudes referidas, así como conocimientos sobre la lactancia. Se aplicaron 22 preguntas y se estableció un sistema de puntaje. Resultados: algo más de la mitad de las madres se consideraron aptas para la lactancia, y asumieron que poseían los conocimientos necesarios para lograrlo, pero menos de la quinta parte mostró poseerlos. Las gestantes que obtuvieron valores superiores en el cuestionario fueron: las que tenían un hijo previo, las que ya habían ofrecido lactancia materna exclusiva de 4 a 6 meses, y las que deseaban y habían planificado su embarazo. Conclusiones: aunque la mayoría de las gestantes consideraron que estaban aptas para la lactancia materna, no demostraron tener los conocimientos necesarios para asumirla exitosamente.<hr/>Introduction: WHO and UNICEF recommend exclusive breastfeeding for the first six months of life and as supplement for two years at least; however, the final results are not the expected ones. Objective: to evaluate the relationship between planned pregnancy, breastfeeding of previous children, aptitudes for breastfeeding and mother's knowledge about this in the third-trimester pregnant women from "Luis Augusto Turcios Lima" and "Martires del 9 de Abril" polyclinics located in San Jose de las Lajas municipality, Mayabeque province. Methods: a cross-sectional analytical study was carried out from March 2010 through March 2011. One hundred and ninety two women in their third trimester of pregnancy, who met the inclusion criteria, provided information about their early children and their breastfeeding, planning, desires to be pregnant, breastfeeding aptitudes and knowledge. Twenty two questions were posed and then evaluated by a scoring system set for these purposes. Results: over half of mothers regarded themselves as being apt for breastfeeding and they assured that they had the required knowledge for that, but less than one fifth did show it. The pregnant women who scored highest in the questionnaire were those having a child, those having exclusively breastfed for 4 to 6 months and those who had planned and desired their pregnancy. Conclusions: although the majority of pregnant women considered that they were ready for breastfeeding, they did not show adequate knowledge to succeed in this task. <![CDATA[<b>Evolución de la desnutrición hospitalaria</b>]]> http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312014000300004&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción: la desnutrición hospitalaria se asocia a un incremento de la morbilidad y mortalidad que repercute en una peor calidad asistencial, con aumento de la tasa media de estadía y tasa de rehospitalización. Objetivo: evaluar la evolución de la desnutrición hospitalaria pediátrica usando como herramienta metodológica la Encuesta de Desnutrición Hospitalaria Pediátrica y la Encuesta de Riesgo Nutricional Pediátrico, en el Hospital Pediátrico Universitario "Juan Manuel Márquez", durante los años 2008, 2010 y 2012. Métodos: se realizó un estudio descriptivo transversal en 3 oportunidades que involucró a todos los niños (edades entre 0,1 y 19 años), ingresados en el citado hospital. La muestra estuvo constituida por 157 niños en el estudio de 2008, 188 en el de 2010 y 158 en el de 2012. A todos se les practicó una evaluación antropométrica que incluyó la mensuración del peso y la longitud/talla. Al mismo tiempo, se aplicó la Encuesta de Riesgo Nutricional Pediátrico a todos los niños encuestados, para determinar el riesgo de desnutrición al momento del ingreso. Resultados: se observó un incremento de la desnutrición aguda (peso para la longitud/talla inferior al 3er. percentil) de 9,4 % y de la crónica de 6,1 % respectivamente, desde 2008 a 2012. La obesidad como figura de morbilidad nutricional se incrementó en un 3,1 % en igual periodo. Existió una disminución del riesgo grave de desnutrición al ingreso de 6,0 %, con un incremento del leve de 5,3 %. Conclusiones: la desnutrición hospitalaria pediátrica continúa siendo un problema importante de salud, al que los administradores de salud deben prestarle especial atención, al mismo tiempo que incrementar el esfuerzo el Grupo de Apoyo Nutricional en relación con su función educativa, para mejorar las prestaciones de los servicios nutricionales.<hr/>Introduction: in-hospital malnutrition is associated to increased morbidity and mortality that affect medical assistance quality, with higher average rates of hospital stay and readmission. Objective: to evaluate the progression of in-hospital pediatric malnutrition by using the methodological tool called Survey of In-hospital Pediatric Malnutrition and the Survey of Pediatric Nutritional Risk at "Juan Manuel Marquez" university pediatric hospital in 2008, 2010 and 2012. Methods: a cross-sectional descriptive study was conducted three times and involved all the children aged 0.1 to 19 years who were admitted to this hospital. The sample was made up of 157 children in the 2008, 188 in the 2010 and 158 in 2012 studies, respectively. Anthropometric assessments were made including weight and length/size measurement. At the same time, the Survey of Pediatric Nutritional Risk was applied to all the children to determine the risk of malnutrition at the time of admission. Results: there was an increase of acute malnutrition (weight for length/size lower than 3rd percentile) of 9.4 % and of chronic malnutrition of 6.1 %, from 2008 to 2012. Obesity, as marker of nutritional morbidity, increased by 3.1 % in the same period. Severe malnutrition risk on admission was reduced by 6.0 % whereas the mild risk increased by 5.3 %. Conclusions: in-hospital pediatric malnutrition remains a significant health problem, so the health managers must pay a special attention to it. At the same time the Nutritional Support Group should increase its efforts for education in order to improve the nutritional services. <![CDATA[<b>Cateterismo intervencionista de urgencia en niños menores de un año</b>]]> http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312014000300005&lng=es&nrm=iso&tlng=es Objetivo: determinar la efectividad del cateterismo cardíaco intervencionista de urgencia en niños menores de un año, ingresados en el Cardiocentro Pediátrico "William Soler", en el período del 1º de enero de 2010 al 31 de diciembre de 2011. Métodos: se realizó un estudio descriptivo y prospectivo. Las variables obtenidas fueron almacenadas y analizadas con el paquete estadístico SPSS versión 15,0. Se emplearon los porcentajes para las variables cualitativas, la media y la desviación estándar para las variables cuantitativas. Se empleó el estadígrafo X² de independencia. Resultados: la muestra quedó conformada por 61 pacientes, 35 de ellos de sexo masculino (57,4 %), y edad menor a un mes en 33. Las cardiopatías congénitas más frecuentes fueron la estenosis pulmonar y la transposición de grandes arterias. La atrioseptostomía de Rashkind (41 %) y la valvuloplastia pulmonar (34,5 %) fueron los procederes más utilizados. Después del cateterismo intervencionista se obtuvo una mejor saturación arterial de oxígeno en el 93,4 % y gradientes pico de presión residual ligero. La bradicardia severa se presentó en 8,1 % de los pacientes complicados. El cateterismo intervencionista de urgencia fue exitoso en 91,8 % de los intervenidos. Conclusiones: el cateterismo intervencionista fue efectivo, permitió mejorar la saturación arterial de oxígeno y lograr gradientes pico de presiones residuales ligeros en la mayoría de los pacientes. La prostaglandina E1 resultó útil para mantener la permeabilidad del conducto arterioso, y permitió la supervivencia de los neonatos al estabilizar el estado clínico antes y después del procedimiento.<hr/>Objective: to determine the effectiveness of cardiac interventional catetherism in emergency conditions for children under one-year old admitted to "William Soler" pediatric cardiocenter from January 1st 2010 to December 31st,2011. Methods: a prospective and descriptive study was conducted. The obtained variables were collected and analyzed with SPSS statistical package 15.0. Percentages, and the median and the standard deviation were used for qualitative variables and quantitative variables, respectively. The independent Chi square statistic was also applied. Results: the final sample was made up of 61 patients, 35 were males (57.4 %) and 33 aged less than one month. The most common congenital heart diseases were pulmonary stenosis and transposition of the great arteries. Raskind's atrial septostomy (41 %) and pulmonary valvulopathy (34.5 %) were the most resorted procedures. After performing interventional catheterism, better artery oxygen saturation was attained in 93.4 % of cases as well as peak gradients of mild residual pressure. Severe bradychardia occurred in 8.1 % of patients with complications. Interventional catheterism in emergency conditions succeeded in 91.8 % of the treated patients. Conclusions: the above-mentioned procedure was effective, allowed improving the artery oxygen saturation and peak gradients of mild residual pressures in most of patients. Prostaglandin E1 proved to be useful in keeping permeability of the arterial duct and made survival of neonates possible since their clinical condition was stabilized before and after the procedure. <![CDATA[<b>Hábitos dietéticos, peso elevado, consumo de tabaco, lipidemia e hipertensión arterial en adolescentes</b>]]> http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312014000300006&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción: aunque se conoce que la hipertensión arterial puede tener su origen desde la infancia y adolescencia, en esta etapa no es tan bien valorada como en el adulto. Objetivo: determinar la incidencia de hipertensión arterial en escolares adolescentes, y su relación con hábitos dietéticos, peso elevado, hábito de fumar e hiperlipidemias. Métodos: se realizó un estudio prospectivo y analítico en 532 adolescentes entre 12 y 14 años, de ambos sexos, de la Escuela Secundaria Básica Urbana "Ignacio Agramonte y Loynaz" de San José de las Lajas, durante el curso 2012-2013. Se estableció el riesgo relativo o razón de incidencia para los factores estudiados y la hipertensión arterial. Resultados: se identificaron cifras elevadas de tensión arterial en 21 estudiantes (3,9 %). El 18,6 % eran obesos y sobrepesos, solo el 5,45 % mostró una frecuencia óptima de alimentación posiblemente saludable. Casi la totalidad de obesos y sobrepesos se encontraban entre los que tenían una alimentación no saludable o con riesgo de no serlo. El 95,2 % de los hipertensos recibían alimentación no saludable, o con riesgo de no serlo. El 5 % practicaba el hábito de fumar. El 19,0 y el 14,3 % de los hipertensos tenían cifras elevadas de colesterol y triglicéridos respectivamente, y el 16,1 % de ambos estaban elevados en los obesos. Conclusiones: se estableció la incidencia de hipertensión arterial en adolescentes de una escuela secundaria básica. Se identificaron los hábitos dietéticos inadecuados, el peso elevado y el consumo de tabaco.<hr/>Introduction: although it is known that the origin of blood hypertension may be found in the childhood and adolescence, this disease is not assessed in this phase as adequately as in the adulthood. Objective: to determine the incidence of blood hypertension in adolescent students and its association with food habits, high bodyweight, smoking and hyperlipidemias. Methods: a prospective and analytical study was conducted in 532 adolescents of both sexes aged 12 to 14 years; they studied at "Ignacio Agramonte y Loynaz" urban secondary school in San José de las Lajas municipality in the 2012-2013 academic year. The relative risk or incidence ratio was set for the studied factors and for blood hypertension. Results: high blood pressure figures were detected in 21 students (3.9 %). Obese and overweighed students accounted for 18.6 % of the total number, and just 5.45 % of the sample showed optimal frequency of possibly healthy food. Almost all of them were found to be among those with unhealthy or risk of unhealthy food. As to hypertensive children, 95.2 % showed unhealthy or risk of unhealthy food. Five percent of the group did smoke. In hypertensive children, 19 % and 14.3 % had high cholesterol and triglyceride values, respectively whereas 16.1 % of both lipids showed high values in obese students. Conclusions: the incidence of blood hypertension in adolescents from an urban secondary school was observed. Inadequate food habits, high bodyweight and smoking were identified in this group. <![CDATA[<b>Poliposis adenomatosa familiar en niños cubanos</b>]]> http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312014000300007&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción: la poliposis adenomatosa familiar es una enfermedad autosómica dominante con evolución al cáncer colorrectal. Objetivo: caracterizar a los niños cubanos con poliposis adenomatosa familiar. Métodos: se realizó un estudio, descriptivo, prospectivo de serie de casos, atendidos en el Instituto de Gastroenterología de Cuba, durante el periodo comprendido entre febrero de 2011 y mayo de 2013. Se incluyeron 15 niños, en los cuales se había establecido el diagnóstico de poliposis por colonoscopia, con confirmación histológica de adenomas. A todos se les realizó endoscopia del tracto digestivo superior, ultrasonografía de abdomen superior, ortopantomografía, survey óseo, tránsito intestinal, consulta de oftalmología y neurología. Resultados: el 60,0 % fue del sexo masculino y el 60,0 % de color de piel blanca. La pesquisa de los pacientes asintomáticos y el sangrado rectal fueron los motivos de consulta más frecuentes (40,0 % respectivamente). Predominó la forma florida de la enfermedad, y la displasia de bajo grado se observó en el 73,3 %. El 26,7 % tuvo pólipos en el estómago, y fue la localización más observada. La manifestación extraintestinal más frecuente fue la hipertrofia congénita del epitelio retiniano (73,3 %), seguida por los dientes supernumerarios y los quistes dentígenos. Al analizarlo por grupos de edades, entre 10 y 18 años, al 40,0 % ya se les había realizado colectomía. Conclusiones: la mayoría de los pacientes estudiados tenían antecedentes familiares de la enfermedad, la pesquisa familiar y el sangrado rectal fueron los principales motivos de estudio. Todos presentaron la forma florida, y en su gran mayoría, displasia de bajo grado en el momento del diagnóstico. Los pólipos extracolónicos se presentaron con mayor frecuencia en el estómago, y la manifestación extraintestinal más frecuente fue la hipertrofia congénita del epitelio retiniano. La mayoría de los pacientes no se habían realizado colectomía en el momento del estudio.<hr/>Introduction: familial adenomatous polyposis is a dominant autosomal disease that evolves into colorectal cancer. Objective: to characterize the Cuban children with familial adenomatous polyposis. Methods: a prospective, descriptive case series study, who were seen at the Institute of Gastroenterology from February 2011 through May 2013. Fifteen children were diagnosed as adenomatous polyposis patients, based on colonoscopy and histological confirmation, respectively. All of them were performed upper digestive tract endoscopy, upper stomach ultrasonography, ortopantomography, bone survey, intestinal transit test, and ophthalmological and neurological exams. Results: sixty percent were males and 60 % were Caucasians. Screening of asymptomatic patients and the rectal bleeding were the main causes of medical consultation (40 %, respectively). Full manifested disease prevailed and low-grade dysplasia was observed in 73.3 % of cases. In the study group, 26.7 % presented with polyps in their stomach, being this location the most observed one. The most common extraintestinal manifestation was congenital hypertrophy of the retinal epithelium (73.3 %) followed by supernumerary teeth and dentigerous cysts. On analyzing the age groups, 40 % of the 10 to 18 years old children had already undergone colectomy. Conclusions: Most of the studied patients had family histories of the disease; the family screening and the rectal bleeding were the main reasons for the study. All of them presented with the fully manifested form of the disease and the vast majority had low grade dysplasia at the time of diagnosis. The polyps located out of the colon were more frequently found in the stomach and the most common extraintesinal manifestation was congenital hypertrophy of the retinal epithelium. The majority of the patients had not undergone colectomy at the time of study. <![CDATA[Evaluación de las secuelas intelectuales en niños con trauma craneoencefálico severo]]> http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312014000300008&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción: el trauma craneoencefálico severo es una de las principales causas de hospitalización y mortalidad en niños mayores de un año. Objetivo: conocer y evaluar las secuelas intelectuales que provoca el traumatismo craneoencefálico severo en estos pacientes. Métodos: se realizó un estudio prospectivo, longitudinal, descriptivo, cuyo universo estuvo constituido por 84 niños mayores de un año de edad con trauma craneoencefálico severo, en un periodo de inclusión desde 1998 a 2008, con un seguimiento de la rehabilitación motora hasta 5 años posterior a la inclusión (hasta 2013). Las variables a estudiar fueron: la edad, el sexo, las causas directas del accidente y las manifestaciones clínicas encontradas en el examen físico. Se determinó el coeficiente de inteligencia y seguimiento a la evolución en el tiempo a través de la escala de repercusiones de Glasgow. Resultados: la causa fundamental de las lesiones craneoencefálicas fueron los accidentes. El sexo de mayor incidencia fue el masculino, y el grupo de edad, el comprendido entre 5-9 años. Se clasificó al 61 % de los pacientes como retrasados mentales moderados, el 32,2 % retrasados mentales leves y el 3,4 % retrasados mentales graves y profundos, respectivamente. Fallecieron 7 niños. La evaluación de la rehabilitación al año confirmó que el 76,6 % de los pacientes mantenían discapacidad severa, y a los 5 años solo el 29,9 % era incapaz de vivir independiente. Conclusiones: los traumatismos craneoencefálicos severos provocan secuelas intelectuales graves en los niños, y no se logra una rehabilitación favorable hasta el año del egreso hospitalario. Los grupos más vulnerables a sufrir traumatismo craneoencefálico son los niños mayores de 5 años y del sexo masculino, y la causa fundamental que lo provocó fue, dentro de los accidentes, las caídas de altura.<hr/>Introduction: severe traumatic brain injury is one of the main causes of hospitalization and mortality in children aged over one year. Objective: to identify and to assess the intellectual sequelae that severe traumatic brain injuries cause in these pediatric patients. Methods: a prospective, longitudinal and descriptive study of 84 over one-year old children suffering severe traumatic brain injuries in the inclusion period of 1998 through 2008, with a follow-up motor rehabilitation up to 5 years (until 2013). The study variables were age, sex, direct causes of accident and clinical manifestations observed on the physical exam. The intelligence quotient and follow-up of progress in the course of time were determined according to the Glasgow Outcome Scale. Results: accidents were the main cause of brain injuries. The most affected were boys and the 5 to 9 years-old group. Sixty one percent of these patients had moderate mental retardation, 32.2 % mild retardation and 3.4 % severe and deep retardation. Seven died. The assessment of the rehabilitative treatment one year after confirmed that 76.6 % of these children kept their severe disability and 5 year after, just 29.9 % of them were unable to manage themselves. Conclusions: severe traumatic brain injuries cause awful intellectual sequelae in children and favorable rehabilitation is not accomplished till one year of discharge from the hospital. The most vulnerable groups are over 5 years-old children and males, and the fundamental cause of these severe brain injuries were, among the accidents, falls from a high place. <![CDATA[<b>Caracterización de pacientes fibroquísticos fallecidos en el curso de su enfermedad</b>]]> http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312014000300009&lng=es&nrm=iso&tlng=es Introducción: la fibrosis quística es una de las más letales enfermedades genéticas, con una sobrevida superior a los 30 años. Objetivo: describir las complicaciones y causa de muerte en pacientes fibroquísticos, y la relación de la mortalidad con factores relacionados con el inicio de la enfermedad y variables clínicas. Métodos: se estudiaron descriptiva, longitudinal y retrospectivamente todos los pacientes fallecidos en el periodo de 1993 hasta diciembre de 2013, atendidos en consulta de seguimiento en el Pediátrico Centro Habana, de acuerdo con variables como: el sexo, la edad al inicio y fallecimiento, la clasificación, el estado nutricional, la colonización con Pseudomona aeruginosa, las complicaciones y los resultados necrópsicos, obtenidos todos de sus registros clínicos. Resultados: fallecieron 15 pacientes, con edad promedio de 9,4 años, lo que representa el 18 % de los pacientes atendidos en el periodo analizado, con predominio de los varones (10-66,67 %) y el grupo de edad entre 5 y 9 años (33,3 %), aunque de los 5 lactantes diagnosticados, fallecieron 4 antes de cumplir el primer año. El 60 % comenzó con enfermedad respiratoria típica e insuficiencia pancreática, con desnutrición asociada en el 80 %. Al fallecer todos estaban desnutridos. La mayoría de los fallecidos se colonizaron tempranamente por Pseudomona luego de 1 año del diagnóstico (67 %). La bronconeumonía asociada a la insuficiencia respiratoria aguda fue la principal causa de muerte (66 %), y la sepsis pulmonar severa el resultado necrópsico más frecuente (60 %). Conclusiones: la desnutrición como causa asociada y la afectación respiratoria crónica agudizada estuvieron presentes en la mayoría de los fallecidos, con mayor mortalidad en los diagnósticos muy tempranos.<hr/>Introduction: cystic fibrosis is one of the most deadly genetic diseases with survival rates over 30 years. Objectives: to describe the complications and causes of death in cystic fibrosis patients and the association of mortality with factors at the onset of disease and with clinical variables. Methods: retrospective, longitudinal and descriptive study of all dead patients in the period of 1993 through December 2013, who had been treated at the follow-up service of pediatric hospital of Centro Habana, according to the following variables: sex, age of onset of disease and death, classification, nutritional status, Pseudomona aeruginosa colonization, complications and necropsy results, all of them obtained from the clinical records. Results: fifteen patients aged 9.4 years as average died, which accounted for 18 % of patients seen in the analyzed period. Males (10/66,67 %) and the 5 to 9 y age group (33.3 %) predominated, although 4 out of 5 nurslings diagnosed with the disease, died before their first birthday. The first manifestation in 60 % was typical respiratory disease and pancreatic failure, plus associated malnutrition in 80 %. At the time of death, all were undernourished. Pseudomona aeruginosa had colonized most of the dead children after one year of diagnosis (67 %). Acute respiratory failure-related bronchial pneumonia was the main cause of death (66 %) and severe pulmonary sepsis was the most common necropsy result (60 %). Conclusions: malnutrition as associated cause and acute chronic respiratory failure were present in most of the dead cases, being the mortality rates higher in very early diagnosed cases. <![CDATA[<b>Apuntes sobre la fisiopatología, etiología, diagnóstico, tratamiento y profilaxis de la endocarditis infecciosa</b>]]> http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312014000300010&lng=es&nrm=iso&tlng=es La endocarditis infecciosa es una afección de difícil diagnóstico en Cardiología, con características clínicas muy variadas y una epidemiología cambiante en los últimos años. En la presente revisión se tratan aspectos novedosos sobre su clasificación, etiología y fisiopatología; además, se presentan las herramientas fundamentales para su diagnóstico, punto de partida para su tratamiento médico basado primordialmente en la terapia antimicrobiana, así como los criterios quirúrgicos y la conducta actual en la profilaxis antimicrobiana de esta compleja entidad.<hr/>Infective endocarditis is a disease of difficult diagnosis in cardiology, with highly variable clinical characteristics and changing epidemiology in the last few years. The present review dealt with novel aspects on classification, etiology and physiopathology of the disease in addition to the presentation of the fundamental tools for diagnosis, which is the starting point for the medical treatment basically supported on the antimicrobial therapy. It also set forth the surgical criteria and the present performance in the antimicrobial prophylaxis of this complex disease. <![CDATA[<b>La regulación emocional y su implicación en la salud del adolescente</b>]]> http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312014000300011&lng=es&nrm=iso&tlng=es En este artículo se realiza una revisión teórica acerca de un tema que ha cobrado mayor auge en las últimas 2 décadas: la regulación emocional. Se enfatizan las importantes consecuencias que una regulación emocional inadecuada puede tener en el ámbito de la salud mental y física. Precisamente, se resalta su papel en determinados problemas vinculados con la salud del adolescente, tales como, la hipertensión arterial y la depresión. Se destacan investigaciones realizadas en el territorio central de Cuba relacionadas con la temática.<hr/>This article presented a theoretical review of a topic which has aroused a lot of interest in the last two decades: emotion regulation. Emphasis was made on the important consequences of emotion dysregulation in the field of mental and physical health. The role of certain problems linked to the adolescent´s health such as blood hypertension and depression were underlined together with the research studies on this issue conducted in the central part of the Cuban territory. <![CDATA[<b>Reporte de segundo caso en Cuba de clorhidrorrea congénita</b>]]> http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312014000300012&lng=es&nrm=iso&tlng=es La clorhidrorrea congénita es un raro desorden autosómico recesivo, causado por un defecto en el intercambio de cloruro/bicarbonato en el íleon y colon. En este trabajo se reporta el caso de un niño de 1 año de edad con características patognomónicas de esta condición, consistentes en antecedentes prenatales de polihidramnios, diarreas acuosas desde el nacimiento, poca ganancia de peso, alcalosis metabólica y deshidratación. El diagnóstico fue confirmado por el elevado contenido de cloruro en heces, y es el segundo caso reportado en la literatura cubana.<hr/>Congenital chloride diarrhea is a rare autosomal recessive disorder caused by a defective exchange of chloride and bicarbonate in the ileum and the colon. This article reported the case of one-year old child with pathognomonic characteristics of this disease including prenatal history of polyhydramnios, watery diarrheas since birth, low weight gain, metabolic alkalosis and dehydration. The diagnosis was confirmed on the basis of the high contents of chloride in stools. He is the second case of this disease reported in the Cuban literature. <![CDATA[<b>Hiperplasia adrenal congénita en forma clásica virilizante simple</b>]]> http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312014000300013&lng=es&nrm=iso&tlng=es El déficit de 21-hidroxilasa es la forma más frecuente de hiperplasia adrenal congénita, que forma parte de los desórdenes de la diferenciación sexual. Se presentan 3 casos. El primero, un recién nacido de 19 días que es llevado a consulta por presentar desórdenes de los genitales externos. Al examen físico presentaba un clítoris aumentado de tamaño, con orificio uretral en su base y engrosamiento de los rodetes labioescrotales. El diagnóstico se realizó por ultrasonido ginecológico, cromatina sexual, estudios hormonales y cariotipo. El segundo caso, un recién nacido de 15 días que también es llevado a consulta por desórdenes de los genitales externos, con examen físico similar al primer caso, y se le realizaron los mismos complementarios para su diagnóstico. El tercer caso, un lactante de 2 meses de edad, que es llevado a consulta por igual motivo, y que al examen físico se encontró hiperplasia del clítoris, con orificio en su base, y engrosamiento de los labios mayores que estaban fusionados en la línea media. Se le indicaron iguales complementarios. Se diagnosticó en los 3 casos una hiperplasia adrenal virilizante, y se realizó tratamiento sustitutivo hormonal y cirugía reconstructiva de los genitales externos.<hr/>Steroid 21-hydroxylase is the most frequent form of congenital adrenal hyperplasia that is part of the sexual differentiation disorders. This article reported 3 cases. The first one was a 19 days-old infant who was taken to the doctor´s because of external genitalia disorders. The physical exam revealed augmented clitoris with urethral orifice in its basis and thickening of the labioscrotal swellings. The patient was diagnosed by means of gynecological ultrasound, sexual chromatin, hormonal studies and karyotype. The second case was a 15 days-old newborn, who was also taken to the doctor´s for external genitalia disorders. The physical exam was similar to that of the first case and the same complementary tests were performed for diagnosis. The third case was a 2 months-old infant who was taken to the medical service for the same reasons, and his physical exam showed clitoris hyperplasia, orifice in its base and thickening of labia majora that fused in the midline. The same complementary tests were indicated. The final diagnosis in these three cases was virilizing adrenal hyperplasia. They were all treated with hormone replacement therapy and reconstructive surgery of their external genitalia. <![CDATA[<b>A propósito de dos casos de síndrome de cascanueces</b>]]> http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312014000300014&lng=es&nrm=iso&tlng=es Se presentan 2 pacientes con síndrome de cascanueces de sexo masculino de 7 y 12 años. El primero asiste a consulta por hematuria y dolor en el flanco izquierdo; y el segundo, por crisis de dolor intenso recurrente en flanco izquierdo y proteinuria ortostática. En ambos pacientes el estudio ultrasonográfico renal permitió sospechar la entidad por la dilatación de la vena renal izquierda, y la emergencia anómala de la arteria mesentérica superior. En ambos casos la tomografía (angiotac) demostró la anomalía vascular y permitió seguir un tratamiento sintomático expectante. Los 2 pacientes se consultaron por los síntomas más frecuentes del síndrome: dolor en el flanco en ambos, hematuria macroscópica en uno, y proteinuria ortostática en el otro; ambos presentaban las alteraciones de un cascanueces anterior. El ultrasonido renal buscando la dilatación de la vena renal izquierda y el trayecto de la arteria mesentérica, permite establecer el diagnóstico que se confirma con otros estudios de imágenes.<hr/>Two male patients, who presented with nutcracker syndrome, were reported in this article. A seven years-old patient went to the doctor´s on account of hematuria and pain in his left flank whereas a 12 years-old patient suffered recurrent intense pain in his left flank and orthostatic proteinuria. The renal ultrasonography performed in both patients showed dilated left renal vein and anomaly of the upper mesenteric artery, all of which allowed suspecting of this disease. The tomography (angiotac) proved the vascular anomaly and allowed indicating an expecting symptomatic treatment. These two patients were seen at the medical service because both presented with the most frequent symptoms of the syndrome, that is, pain at flanks, macroscopic hematuria in one and orthostatic proteinuria in the other. Both of them also showed alterations from a previous nutcracker event. The renal ultrasound to look for dilation of the left renal vein and the path of the mesenteric artery allows making the final diagnosis that is further confirmed with other imaging studies. <![CDATA[<b>Leiomioma gástrico</b>]]> http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312014000300015&lng=es&nrm=iso&tlng=es El leiomioma gástrico es un tumor intramural, extramucoso, localizado, en la mayoría de los casos, en el tubo digestivo superior, a nivel del tercio distal del esófago y porción superior del estómago. Puede afectar ambos sexos, pero es muy raro en la edad pediátrica. Aumenta su incidencia a partir de la quinta y sexta década de la vida, y son de tamaño variable. Se presenta el caso de un paciente masculino, de 10 años de edad, blanco, con un leiomioma a nivel de la pared gástrica, que fue resuelto quirúrgicamente con resección completa de la masa tumoral que comprometía gran parte de la curvatura mayor gástrica mediante laparotomía, pero el diagnóstico inicial y toma de biopsia se realizó por vía endoscópica.<hr/>Gastric leiomyoma is an intramural, extramucosal tumor that is mostly located in the upper digestive tube, at the distal third of the esophagus and the upper portion of the stomach. It may affect both sexes but it is very unusual at pediatric ages. Its incidence is higher from the 50 and 60 years of age on, with variable sizes. This is the case of a male 10 years-old Caucasian child, who had leiomyoma inside his gastric wall and was operated on through laparotomy to completely remove the tumor mass that endangered a large part of the major gastric curvature. The initial diagnosis and the biopsy were based on endoscopic procedures. <![CDATA[<b>Miliaria cristalina congénita</b>]]> http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312014000300016&lng=es&nrm=iso&tlng=es El leiomioma gástrico es un tumor intramural, extramucoso, localizado, en la mayoría de los casos, en el tubo digestivo superior, a nivel del tercio distal del esófago y porción superior del estómago. Puede afectar ambos sexos, pero es muy raro en la edad pediátrica. Aumenta su incidencia a partir de la quinta y sexta década de la vida, y son de tamaño variable. Se presenta el caso de un paciente masculino, de 10 años de edad, blanco, con un leiomioma a nivel de la pared gástrica, que fue resuelto quirúrgicamente con resección completa de la masa tumoral que comprometía gran parte de la curvatura mayor gástrica mediante laparotomía, pero el diagnóstico inicial y toma de biopsia se realizó por vía endoscópica.<hr/>Gastric leiomyoma is an intramural, extramucosal tumor that is mostly located in the upper digestive tube, at the distal third of the esophagus and the upper portion of the stomach. It may affect both sexes but it is very unusual at pediatric ages. Its incidence is higher from the 50 and 60 years of age on, with variable sizes. This is the case of a male 10 years-old Caucasian child, who had leiomyoma inside his gastric wall and was operated on through laparotomy to completely remove the tumor mass that endangered a large part of the major gastric curvature. The initial diagnosis and the biopsy were based on endoscopic procedures. <![CDATA[<b>Taller Nacional de Fibrosis Quística "Dr.C. Manuel Rojo Concepción <i>In Memóriam</i>"</b>]]> http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312014000300017&lng=es&nrm=iso&tlng=es El leiomioma gástrico es un tumor intramural, extramucoso, localizado, en la mayoría de los casos, en el tubo digestivo superior, a nivel del tercio distal del esófago y porción superior del estómago. Puede afectar ambos sexos, pero es muy raro en la edad pediátrica. Aumenta su incidencia a partir de la quinta y sexta década de la vida, y son de tamaño variable. Se presenta el caso de un paciente masculino, de 10 años de edad, blanco, con un leiomioma a nivel de la pared gástrica, que fue resuelto quirúrgicamente con resección completa de la masa tumoral que comprometía gran parte de la curvatura mayor gástrica mediante laparotomía, pero el diagnóstico inicial y toma de biopsia se realizó por vía endoscópica.<hr/>Gastric leiomyoma is an intramural, extramucosal tumor that is mostly located in the upper digestive tube, at the distal third of the esophagus and the upper portion of the stomach. It may affect both sexes but it is very unusual at pediatric ages. Its incidence is higher from the 50 and 60 years of age on, with variable sizes. This is the case of a male 10 years-old Caucasian child, who had leiomyoma inside his gastric wall and was operated on through laparotomy to completely remove the tumor mass that endangered a large part of the major gastric curvature. The initial diagnosis and the biopsy were based on endoscopic procedures.