Revista Cubana de Pediatría

Hipertensión arterial en niños y adolescentes

Factores de riesgo de enfermedades cardiovasculares y cerebrovasculares en adolescentes

Duración de lactancia materna exclusiva, estado nutricional y dislipidemia en pacientes pediátricos

Aspectos clínicos y evolución de la parotiditis recurrente infantil

Factores psicológicos de riesgo en adolescentes hipertensos esenciales

Efectos de la ventilación mecánica preoperatoria en la mortalidad por atresia esofágica

Comportamiento quirúrgico y complicaciones preoperatorias del colesteatoma gigante

Diálisis peritoneal domiciliaria en niños, experiencia en el Hospital Pediátrico Centro Habana

Experiencias en la sustitución esofágica con colon izquierdo retroesternal antiperistáltico

La encefalopatía de la prematuridad, una entidad nosológica en expansión

Con frecuencia se emplean los términos leucomalacia periventricular, daño a la sustancia blanca y encefalopatía de la prematuridad como sinónimos; sin embargo, no son exactamente lo mismo. Se realiza esta revisión con el objetivo de fundamentar la consistencia del término encefalopatía de la prematuridad, a partir de una actualización sobre su fisiopatología, diagnóstico y pronóstico. La leucomalacia periventricular tiene 2 componentes principales, uno macroscópico quístico y otro microscópico, que puede ser focal o difuso. El daño a la sustancia blanca es el hallazgo neuropatológico más común de parálisis cerebral en los recién nacidos pretérminos, que identifica cualquier anormalidad en la sustancia blanca. La encefalopatía de la prematuridad, en cambio, es un término mucho más abarcador, porque en su origen parecen tener importancia los trastornos destructivos primarios y los relacionados con el desarrollo cerebral. Su fisiopatología se ha tratado de explicar mediante 2 modelos teóricos: el infeccioso-inflamatorio y el hemodinámico. Para su diagnóstico resultan necesarias la evaluación neuroimaginológica y la del neurodesarrollo, en la que a menudo se diagnostica la presencia de parálisis cerebral o trastornos del desarrollo intelectual, aisladamente o en asociación. Es muy probable que la encefalopatía de la prematuridad tienda a afianzarse cada día más como una entidad nosológica independiente, dadas sus implicaciones médicas y sociales.

Some terms such as periventricular leukomalacia (PVL), white matter damage (WMD) and encephalopathy of prematurity are used as synonyms; however, they are not exactly the same. This review was aimed at substantiating the consistency of the term encephalopathy of prematurity, on the basis of its physiopathology, diagnosis and prognosis. Periventricular leukomalacia has two main components, one macroscopic cystic and the other microscopic one which can be focal or diffuse. The white matter damage is the most common neuropathological feature of cerebral palsy in preterm infants, which identifies any anomalies in the white matter. In turn, encephalopathy of prematurity is a much more comprehensive term because it seems that both primary destructive disorders and those related to brain development are influential in its origin. Its physiopathology has been explained by two theoretical models: the infective-inflammatory one and the hemodynamic one. Neuroimaginological and neurodevelopmental evaluations are necessary for the diagnosis, where the presence of cerebral palsy and of intellectual development disorders, either isolated or combined, is detected. It is much likely that encephalopathy of prematurity tends to increasingly consolidate as an independent nosological entity, taking into account its medical and social implications.

Secuencia de Poland, de las bases embriológicas a la práctica clínica

La secuencia de Poland es un defecto congénito típicamente descrito como la ausencia congénita unilateral del músculo pectoral, que puede encontrarse asociado a la aparición de otras anomalías torácicas ipsilaterales y/o de extremidades superiores, las cuales abarcan diferentes grados de severidad funcional y de alteraciones estéticas. En la literatura se describen distintas asociaciones con diferentes síndromes, sin embargo su etiología es aún desconocida, aunque existen varias hipótesis sobre su posible causa, y es la más aceptada aquella que hace referencia a procesos de disrupción vascular. En la práctica clínica, las formas de expresión leve pueden ser ignoradas, pero en los casos más severos es requerida la atención de grupos multidisciplinarios de especialistas para su tratamiento. Se hace una revisión sistemática de la literatura sobre la secuencia de Poland.

Poland sequence is a birth defect typically described as unilateral congenital absence of the pectoralis muscle, which may be associated with the occurrence of other ipsilateral thoracic and/or upper extremities anomalies that cover different degrees of functional severity and esthetic alterations. The literature describes various types of association with different syndromes; however, its etiology remains unknown and several hypotheses about the possible cause of this disease exist, being the most accepted the one that deals with vascular disruption processes. In the clinical practice, mild forms of expression can be ignored, but in the most severe cases, the attention of a multidisciplinary group of specialists is required for disease management. A systematic literature review on Poland sequence was made.

Síndrome de Ondina, hipoventilación central congénita idiopática

El síndrome de hipoventilación central congénito idiopático, también conocido como síndrome de Ondina, es una enfermedad poco común, caracterizada por la ausencia congénita del control central de la respiración y disfunción del sistema nervioso autónomo. Su incidencia se estima en aproximadamente 1 de cada 200 000 nacimientos al año. Es una enfermedad de transmisión autosómica dominante, derivada de una mutación heterocigótica del gen PHOX2B, presente en 90 % de los pacientes, pero su causa fisiopatológica aún no está claramente dilucidada. Presenta una elevada tasa de mortalidad, y una dependencia a la ventilación mecánica durante el sueño de por vida; sin embargo, gracias a una atención multidisciplinar y coordinada, con estrecha vigilancia y apoyo, podría esperarse que los pacientes con ella puedan llevar una vida relativamente normal. Se realiza el reporte de un caso diagnosticado en el departamento de Antioquia (Colombia), lugar con importantes barreras socioeconómicas que limitan el estudio complejo de este tipo de enfermedades de baja prevalencia global.

Idiopathic congenital central hypoventilation syndrome, also known as Ondine´s curse, is a rare disease characterized by congenital absence of the central control of breathing and autonomic nervous system dysfunction. Its incidence is estimated to be one per 200,000 births a year. It is an autosomal dominant disease derived from a heterozygous PHOX2B gene mutation, present in 90 % of patients, but its pathophysiological cause has not been elucidated yet. It has a high mortality rate and a lifelong dependency on a life-support device during sleep. However, it could be expected that a coordinated multidisciplinary care, with close monitoring and support, could help this kind of patients to have a relatively normal life. This is the report of a case diagnosed with this disease in Antioquia, Colombia, a place with significant socio-economic limitations that hinder a complete study of this type of low overall prevalence disease.

Serie de 8 casos de parotiditis supurada aguda neonatal

La parotiditis supurada aguda es una infección poco frecuente en la práctica del pediatra y neonatólogo. El objetivo es mostrar nuestra experiencia en la atención de serie de casos con parotiditis supurada aguda en el período neonatal, y describir sus características de presentación. Se presentan los hallazgos clínicos en 8 pacientes con parotiditis supurativa neonatal, quienes estuvieron ingresados en el Servicio de Neonatología del Hospital Pediátrico Universitario "Juan Manuel Márquez", durante el período de 22 años (desde el año 1992 hasta el año 2013), y se contrasta con los reportes publicados en la literatura internacional. Las características de presentación de la parotiditis aguda supurada de nuestros casos concuerdan con la literatura revisada en muchos aspectos, y se demuestra que es, además, una infección poco frecuente en el período neonatal. Es la primera publicación sobre esta entidad en neonatos en Cuba, y la mayor serie de casos en el ámbito latinoamericano.

Acute suppurative parotitis is a rare infection in the pediatric and neonatological practice. This case presentation showed our experience in the care of a case series affected by acute suppurative parotitis in their neonatal period and described the characteristics of their presentation. The clinical findings obtained in 8 patients with neonatal suppurative parotitis, who had been admitted to the neonatology service of ¨Juan Manuel Marquez¨university pediatric hospital in the period of 1992 to 2013, were presented and compared with the reports from the international literature. The presentation characteristics of the disease in our cases agreed with those of the reviewed literature in many aspects, and it was proved that this illness is rate in the neonatal period. This is the first report published about this disease in neonates in Cuba and the highest number of cases in the Latin American context.