Revista Cubana de Pediatría

Surfacen, un surfactante exógeno natural cubano

Invaginación intestinal en el niño, respuesta al tratamiento médico

Estilos de vida, hipertensión arterial y obesidad en adolescentes

Algunos aspectos relacionados con la lactancia materna exclusiva en los primeros seis meses de vida

Uso de Surfacen en recién nacidos con dificultad respiratoria

Estrategia de estudio en niños con primera infección febril del tracto urinario

Deficiencia de vitamina A en niños con fibrosis quística

**Morbilidad por Blastocystis spp. en el Hospital Pediátrico Universitario “William Soler”**

Escala predictora de fallo de medro en lactantes

La nefropatía IgA, la glomerulopatía más frecuente en el mundo

La nefropatía inmunoglobulina A es una glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos caracterizada por el depósito de inmunoglobulina A1 en el mesangio glomerular. Es la forma más frecuente de glomerulonefritis primaria en el mundo. La probabilidad de deterioro de la función renal a largo plazo, está aumentada por los hallazgos siguientes: hipertensión arterial, hematuria microscópica persistente, proteinuria mayor de 0,5 g/día, descenso de la función renal al comenzar las manifestaciones o hallazgos en la biopsia renal de esclerosis glomerular, esclerosis vascular, fibrosis intersticial, atrofia tubular, formación de crecientes o distribución de IgA en la pared de los capilares glomerulares en la inmunofluorescencia. Son manifestaciones clínicas en la nefropatía inmunoglobulina A la hematuria macroscópica en aproximadamente la mitad de los pacientes al primero o segundo día del inicio de síntomas de infección respiratoria, y está asociada con dolor en el flanco en pacientes menores de 40 años. En los más viejos, la hematuria microscópica es generalmente asintomática, y en ocasiones, detectada en análisis de orina de pesquisa. Entre 10 y 20 % de los pacientes, por lo general aquellos que tienen hematuria y proteinuria ligera, pueden lograr remisión espontánea; pero, entre 25 y 30 % pueden mostrar progresión hacia la enfermedad renal crónica terminal, y la progresión por lo general es lenta (5-20 años). La biopsia renal es la única prueba específica para confirmar el diagnóstico. Los pacientes con hematuria y proteinuria menor de 0,3 g/día que están normotensos, no requieren tratamiento específico con medicamentos, pero necesitan ser controlados periódicamente con análisis de orina, creatinina sérica y medida de la tensión arterial. Los pacientes con proteinuria o hipertensión deben ser tratados enérgicamente con inhibidores de la enzima convertidora. La hipertensión, la proteinuria significativa (> 0,5 g/día), la glomerulonefritis rápidamente progresiva (rara) y el síndrome nefrótico necesitan ser tratados inmediatamente. La amigdalectomía, frecuentemente realizada en Japón, puede ser de beneficio para los que se presentan con hematuria macroscópica y amigdalitis. Se consultaron varias fuentes para esta revisión.

IgA nephropathy is immunocomplex-mediated glomerulonephritis that is characterized by the A1 immunoglobulin deposition in the glomerular mesangium. It is the most frequent form of primary glomerulonephritis worldwide. The probabilities of long-term renal function deterioration increased due to the following findings: blood hypertension, persistent microscopic hematuria, proteinuria greater than 0.5 g/day, decrease of renal function when manifestations or findings of glomerular sclerosis are observed in the renal biopsy; vascular sclerosis, interstitial fibrosis, tubular atrophy, formation or distribution of IgA in the glomerular capillary walls in the immunofluorescence test. Among the clinical manifestations of IgA nephropathy is macroscopic hematuria in roughly half of patients in the first or second day after onset of the respiratory infection symptoms and is associated to flank pain in patients less than 40 years. In the oldest people, macroscopic hematuria is generally asymptomatic and occasionally detected in screening urinalysis. Ten to twenty percent of patients with mild proteinuria and hematuria may reach spontaneous remission, but 25 to 30 % of them may also progress into the terminal chronic renal disease at a general slow rate (5 to 20 years). Renal biopsy is the only specific test to confirm diagnosis. Those patients with hematuria and proteinuria of less than 0.3 g/day, whose blood pressure is normal, do not require specific drug treatment but they need to be systematically controlled through urinalysis, serum creatinine and blood hypertension taking. The patients suffering from proteinuria and hypertension must be strictly treated with converting enzyme inhibitors. Hypertension, significant proteinuria (0.5 g/day), rapidly progressive glomerulonephritis (rare) and nephrotic syndrome must be immediately managed. Tonsillectomy, frequent method in Japan, could be beneficial for those patients presenting with macroscopic hematuria and tonsillitis. Several sources were consulted to make this review.

El electroencefalograma en el síndrome de West y otras entidades clínicas relacionadas

Se realiza una revisión de las características electroencefalográficas de los espasmos infantiles, espasmos epilépticos o síndrome de West, y otras entidades relacionadas con este. Se enfatiza en los patrones más frecuentes, fundamentalmente en los 2 tipos de hipsarritmia: clásica y periódica o fragmentada, observados en el síndrome anteriormente mencionado. Se comenta en relación con el trazado de suppression-burst o paroxismos-supresión, y su correlación con los síndromes de Ohtahara, y Aicardi y Goutières, descritos respectivamente en 1976 y 1978. Se aclara que estos 2 patrones no son exclusivos de estos síndromes, y pueden ser observados en otras entidades en el neonato, como la encefalopatía anóxica isquémica, la meningitis neonatal bacteriana y trastornos metabólicos, entre otros.

A review was made on the encephalographic characteristics of infantile spasms, epileptic spasms, or West syndrome, and other related entities. Emphasis was made on the most frequent patterns, mainly the two types of hypsarrhythmia, classical and periodic, and fragmented, which are observed in this syndrome. Likewise, comments were made on the suppression-burst or burst-suppression tracing and its correlation with Ohtahara, and Aicardi and Goutières syndromes that were described in 1976 and 1978, respectively. It was clarified that these two patterns are not exclusive of these syndromes and may be also observed in other illnesses affecting the neonates such as anoxic-ischemic encephalopathy, neonatal bacterial meningitis and metabolic disorders, among others.

Sialadenitis submandibular supurativa aguda neonatal

En la literatura cubana no existen reportes de pacientes neonatales con sialadenitis submandibular supurativa aguda. Con el objetivo de presentar y describir las características clínicas de un recién nacido con sialadenitis submandibular supurativa aguda, se expone el caso de un neonato con diagnóstico de sialadenitis submandibular supurativa aguda, quien ingresó en el servicio de Neonatología del Hospital Pediátrico Universitario “Juan Manuel Márquez”, y es el único que se ha presentado en 22 años (desde 1992 hasta 2013) en esta institución, con esa entidad. La sialadenitis submandibular supurativa aguda neonatal es de presentación rara, no es común en el recién nacido a término como nuestro caso, se distingue fácilmente por los signos inflamatorios focales, además de secreción purulenta en la boca a través del conducto de Wharton, y es el Staphylococcus aureus el microorganismo causal habitual de esta infección.

There is not a single report in the Cuban scientific literature on neonates with acute suppurative submandibular sialadenitis. With the objective of presenting and describing the clinical characteristics of a newborn with this disease, this report presented the case of a newborn diagnosed with acute suppurative submandibular sialadenitis, which was admitted to the neonatology service of “Juan Manuel Marquez” university pediatric hospital and is the only one seen at this institution in 22 years (1992 through 2013). Acute neonatal suppurative submandibular sialadenitis is rare in term newborn as it occurred here; it can be easily recognized by focal inflammatory signs in addition to purulent secretion in the mouth through Wharton's duct. Staphylococcus aureus is the regular causative agent of this infection.

Quiste dermoide cervical

Los quistes dermoides presentan una incidencia de 1,6 hasta 6,9 % en la región de cabeza y cuello. Se realiza el siguiente reporte de caso clínico con el objetivo de enfatizar en la importancia de un adecuado manejo diagnóstico preoperatorio, para establecer una acertada planificación quirúrgica en la exéresis de este tipo de lesiones de la región cervicofacial. Se presenta el caso clínico de un paciente masculino, de 13 años de edad, quien hacía 3 años se notaba un crecimiento redondeado en región submentoniana, lo cual le ocasionaba molestias al hablar y ligera afectación de su estética facial. Una vez realizados los estudios complementarios preoperatorios, se decide tratamiento quirúrgico, empleando una cervicotomía medial para la extirpación de la lesión quística, dada la ubicación anatómica por debajo del músculo milohiodeo y su gran dimensión. El diagnóstico histopatológico se corresponde con un quiste epidérmico. Se concluye que resulta imprescindible realizar un exhaustivo examen físico e imagenológico, para lograr resultados satisfactorios en el tratamiento quirúrgico del quiste dermoide cervical.

Dermoid cysts have an incidence rate of 1.6 to 6.9 % in the head and the neck. This is the report of a clinical case aimed at making emphasis on the importance of an adequate preoperative diagnostic management in order to set a right surgical planning in the excision of this type of lesions in the cervicofacial region. A 13 years-old patient, who had noticed a rounded growth under his chin for three years, which caused discomfort on speaking and mild effects on its facial esthetics. After the preoperative supplementary studies, it was decided to make surgery by using medial cervicotomy for excision of cystic lesion due to the anatomical location of the cyst below the mylohyoid muscle and to its great dimension. The histopathological diagnosis was epidermal cyst. It was concluded that it is indispensable to make thorough physical and imaging examination to achieve satisfactory results in the surgical treatment of a cervical dermoid cyst.

Detección de un caso síndrome de Pallister-Killian diagnosticado por citogenética convencional

El síndrome de Pallister-Killian es producido por una tetrasomía del brazo corto del cromosoma 12 en algunas células del cuerpo, debido a la presencia de un isocromosoma (12p), mientras que el resto de las células tienen un complemento cromosómico normal, fenómeno al cual se le denomina mosaicismo cromosómico. Se considera de ocurrencia esporádica, con muy bajo riesgo de recurrencia, y afecta igualmente a hombres y mujeres. El síndrome de Pallister-Killian o tetrasomía 12p en mosaico, tiene un fenotipo amplio y no específico, que se caracteriza con mayor frecuencia por hipotonía, retardo mental severo, sordera y convulsiones, que pueden empeorar con la edad. Se reporta el caso de un niño diagnosticado con síndrome de Pallister-Killian en Colombia, y este reporte hace referencia a las dificultades para realizar el diagnóstico de la anomalía cromosómica, ya que no se sospecha el síndrome y el cariotipo convencional puede dar resultado negativo.

Pallister-Killian syndrome occurs from a tetrasomy of chromosome 12 short arm in some body cells due to the presence of isochromosome (12p) whereas the rest of cells have normal chromosomal complement. This phenomenon is called chromosomal mosaicism. It is considered to occur sporadically, with very low chance of recurrence and affects both women and men. Pallister-Killian syndrome or tetrasomy 12p mosaicism has wide non-specific phenotype characterized by higher frequency of hypotonia, severe mental retardation, deafness and seizures that may worsen as age increases. This is the report of a child diagnosed with Pallister-Killian syndrome in Colombia, which makes reference to difficulties in diagnosing a chromosomal anomaly, since this syndrome is not suspected and the testing for conventional karyotype may provide negative results.