Revista Cubana de Pediatría

Crisis febriles

Prevalencia de anemia en niños del proyecto EquiDar de la región de Azuay-Ecuador

RESUMEN Introducción: La anemia y su erradicación es una prioridad de organizaciones de salud. La implementación de programas de suplementación nutricional para su disminución es realizada por diversas instituciones. Objetivo: Caracterizar la anemia en niños beneficiarios del proyecto EquiDar, Azuay-Ecuador. Métodos: Investigación con diseño no experimental, prospectivo, observacional, de corte descriptivo-asociativo y transversal, realizada en el período 2015-2016 en el Cantón Cuenca, Azuay- -Ecuador. La muestra probabilística correspondió a 1 091 niños beneficiarios del proyecto EquiDar. Se realizó biometría mediante equipo automatizado. Los índices hematológicos obtenidos se normalizaron según la altura. Los datos se procesaron con SPSS 23.0 mediante estadística descriptiva e inferencial para la comparación de medias y proporciones (H Kruskall Wallis, U de Mann Whitney y Ji-cuadrada). Resultados: La prevalencia de anemia fue de 23,96 % con predomino en la edad preescolar y en zona rural de residencia. El incremento de la edad corrigió el padecimiento mediante asociación inversa. El principal tipo de anemia en la muestra fue de tipo normocítica hipocrómica, seguida de anemia macrocítica. El nivel de macrocitosis en la población fue alto (56 %) en individuos anémicos y no anémicos sugiriendo la concurrencia de otras enfermedades como agente causante. Conclusiones: La prevalencia de anemia en la muestra es un problema moderado de salud pública influido por variables sociodemográficas. La reversión del fenómeno sobrepasa la dimensión nutricional, por lo que es necesario políticas con enfoque multifactorial que integren el área nutricional, educativa y de salud pública.

ABSTRACT Introduction: Anemia and its eradication is a priority of health organizations. The implementation of nutritional supplemental programs for its reduction is carried out by several institutions. Objective: To characterize anemia in the children who were beneficiaries of EquiDar project, in Azuay, Ecuador from 2015 to 2016. Methods: Prospective approach with non-experimental, observational, descriptive-associative and cross-sectional design carried out in the period 2015-2016 in Canton Cuenca, Azuay, Ecuador. The probabilistic sample corresponded to 1091 children who are benefit from EquiDar project. Biometry was performed using automated equipment. The hematologic indices obtained were normalized according to the height. Data were processed with SPSS 23.0 and using descriptive and inferential statistics with methods for the comparison of means and proportions (H Kruskall Wallis, Mann Whitney U and square-Ji). Results: The prevalence of anemia was 23.96 %, predominantly in the preschool ages and in the rural areas. Increasing age corrects the condition by inverse association. The main type of anemia in the sample is hypocromic normocytic, followed by macrocytic anemia. The level of macrocytosis in the population was high (56 %) in both anemic and non-anemic individuals, suggesting the concurrence of other pathologies as causative agent. Conclusions: The incidence of anemia in the sample is a moderate public health problem influenced by sociodemographic variables. The reversion of the phenomenon surpasses the nutritional dimension being necessary policies with multifactorial approach that integrate the nutritional, educative and public health areas.

Motivo de consulta y manifestaciones gastrointestinales en pacientes pediátricos con sobrepeso y obesidad en Colombia

RESUMEN Introducción: Los síntomas gastrointestinales determinan diagnóstico y tratamiento en niños con exceso de peso. Objetivo: Definir motivo de consulta y manifestaciones gastrointestinales en pacientes con exceso de peso. Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo realizado en un centro de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica de Colombia entre 2009 - 2015. Se revisaron 1 650 historias clínicas de pacientes con exceso de peso que asistieron a consulta. Se analizó con STATA V12, se incluyó Test de Fisher de una cola, significación de p ≤ 0,05. Resultados: Se estudiaron 222 pacientes, edad media de 71 meses (rango intercuartílicol 19-124). Tenían sobrepeso 57,7 % y 42,3 % obesidad y 73,9 % consultó por síntomas gastrointestinales. Se presentó alto porcentaje de cesárea y lactancia materna exclusiva de corta duración. En pacientes con sobrepeso, el principal motivo de consulta fue dolor abdominal; en obesos, el exceso de peso. En ambos grupos, el síntoma más frecuente fue dolor abdominal (41,6 % en sobrepeso; 48,9 % en obesidad). Apetito aumentado fue el único síntoma con diferencia estadísticamente significativa (p= 0,010). Estreñimiento funcional fue el diagnóstico gastrointestinal más frecuente. Al comparar los grupos, se encontraron diferencias entre diagnósticos de estreñimiento funcional (p= 0,004), alergia alimentaria (p= 0,003) y reflujo gastroesofágico (p= 0,011). Conclusiones: Las manifestaciones gastrointestinales son frecuentes y resultan motivo de consulta principal en pacientes con exceso de peso; dentro de ellos se destaca el dolor abdominal, que los incapacita y obliga a consultar al gastroenterólogo pediatra. El exceso de peso no es motivo de consulta principal. El estreñimiento funcional es el diagnóstico gastrointestinal más común.

ABSTRACT Introduction: Gastrointestinal symptoms determine diagnosis and treatment in children with excess weight. Objective: To define reason of consultation and gastrointestinal manifestations in patients with overweight or obesity.exeso Methods: A retrospective descriptive study was carried out in a Pediatric Gastroenterology and Nutrition Center of Colombia from 2009 to 2015. 1 650 clinical records of patients with excess weight who attended the consultation were reviewed. Data was analyzed with STATA V12, one-tailed Fisher's test was included, significance of p ≤ 0.05. Results: 222 patients were studied with a mean age of 71 months (Interquartile range 19-124). 57.7 % of them presented overweight and 42.3 % obesity and 73.9 % were consulted due to gastrointestinal symptoms. A high percentage of cesarean sections and exclusive breastfeeding of short duration were presented. In overweight patients, the main reason for consultation was abdominal pain and in obese ones it was excess weight. In both groups, the most frequent symptom was abdominal pain (41.6 % in overweight, 48.9 % in obesity). Increased appetite was the only symptom with a statistically significant difference (p= 0.010). Functional constipation was the most frequent gastrointestinal diagnosis. When comparing the groups, differences were found among diagnoses of functional constipation (p= 0.004), food allergy (p= 0.003) and gastroesophageal reflux (p= 0.011). Conclusions: Gatrointestinal manifestations are frequent and are the main reason of consultation in patients with excess weight. Abdominal pain is a frequent symptom in those patients incapacitating them and compelling to consult a pediatric gastroenterologist. Excess weight is not the main consultation reason. Functional constipation is the most common gastrointestinal diagnosis. Lifestyle changes are required to prevent or treat excess weight and associated symptoms.

Patrón clínico y epidemiológico de la atresia de vías biliares en Cuba

RESUMEN Introducción: La atresia de vías biliares es una colangiopatía infrecuente que se presenta en recién nacidos entre la segunda y cuarta semana de vida. Objetivo: Determinar el patrón clínico-epidemiológico de la atresia de vías biliares en Cuba. Método: Estudio descriptivo en la población con atresia de vías biliares(n= 30) atendida en el Hospital “William Soler” (enero 2011-diciembre 2015). Se midieron los rasgos clínicos, humorales y variables epidemiológicas con análisis de incidencia (por 1 000 nacidos vivos) y pruebas estadísticas con significación para p<0,05). Resultados: La incidencia en Cuba es de 0,47x 10 000 nacidos vivos (1: 21 078 nacidos vivos), en Mayabeque, la más alta con 1: 6 784. Todos tuvieron ictericia y 96,7 % coluria. Se presentaron concentraciones elevadas de bilirrubina total (media= 184,9 µmol/L), ligera elevación de alaninoaminotransferasa (media= 201,8 U/L) y aspartatoaminotransferasa (media= 279,5 U/L), mayor aumento en la concentración de gammaglutamiltransferasa (media= 588 U/L) que de fosfatasa alcalina (media=1 557,1 u/L) e incremento del colesterol (6,8 mmol/L) con triglicéridos normales. El 70 % de los sometidos a intervención quirúrgica antes de los 60 días de nacido restablecieron el flujo biliar contra 35,5 % que no lo lograron cuando se intervinieron posteriormente. Conclusiones: La incidencia en la enfermedad en Cuba asciende, sin preferencia de género y es superior en Mayabeque. Son típicas las manifestaciones de ictericia, coluria, hiperbilirrubinemia, hipertransaminasemia ligera, hipercolesterolemia con alteración de gammaglutamiltransferasa más que de la fosfatasa alcalina y restablecimiento del flujo biliar en operados antes de los 60 días de nacido.

ABSTRACT Introduction: Biliary atresia is an infrequent colangiopaty that it is present in newborns among the second and the forth weeks of life. Objective: To determine the clinical and epidemiological pattern of biliary atresia in Cuba. Method: Descriptive study in the population presenting biliary atresia (n= 30) attended in “William Soler” Hospital (from January, 2011 to December, 2015). Clinical and humoral features, and epidemiological variables were measured by an incidence analysis (per 1 000 live births) and statistical tests with significance of p<0,05. Results: Incidence in Cuba is of 0.47 x 10 000 live births (1: 21 078 live births); in Mayabeque province, it is registered the highest incidence 1: 6 784. All the patients presented icterus and 96.7 % presented choluria. High concentrations of total bilirubine (mean= 184.9 µmol/L), slight increase of alaninoaminotransferasa (mean= 201.8 U/L) and aspartatoaminotransferasa (mean= 27.5 U/L) than in the alcaline fosfatase (mean= 1 557.1 U/L); and cholesterol increase (6.8 mmol/L) with normal triglycerides were present. 70 % of the patients that underwent surgeries before reaching 60 days of life could reestablish the biliar flow. 35 % did not achieve this while underwent a surgery after 60 days of life. Conclusions: The incidence of this disease is increasing in Cuba, not having gender preferences and it is higher in Mayabeque province. Manifestations of icterus, choluria, hyperbilirubinemia, light hypertransaminasemia, hypercholesterolemia with gammaglutamiltransferasa alteration higher than alcaline fosfatase, and the reestablishment of the biliary flow in patients being operated before the 60 days of life, are common.

Respuesta al tratamiento radioterápico en pacientes con tumores malignos de cabeza y cuello

RESUMEN Introducción: La radioterapia es una de las variantes de tratamiento más antiguas con que contamos hoy día para curar los pacientes afectos de neoplasias malignas, pero debe ser cuidadosamente seleccionada en pacientes pediátricos. Objetivo: Evaluar la respuesta al tratamiento radiante en niños con tumores de cabeza y cuello. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo lineal, donde se incluyeron 26 pacientes ingresados en el Servicio de Oncocirugía del hospital “William Soler” desde enero de 2000 a enero de 2013, con diferentes tipos de tumores malignos de cabeza y cuello y edades comprendidas entre 1 y 18 años. Se tuvieron en cuenta los efectos tóxicos a largo plazo del tratamiento radiante, asociado o no a tratamiento quimioterápico adyuvante o concurrente y a la cirugía. Resultados: Todos los pacientes recibieron radioterapia corporal externa, el 73,1 % de los casos recibió quimioterapia adyuvante en su mayoría con diagnóstico de linfomas y 7,7 % recibió quimioterapia concurrente. Esta última en dos pacientes: uno con sarcoma facial y otro con carcinoma de parótida. Cinco pacientes (19,2 %) solo recibieron cirugía y radioterapia como tratamiento: dos casos con neuroblastoma, un caso con sarcoma facial y dos con hemangiopericitomas. Conclusión: El estudio demostró la gran utilidad del empleo de la radioterapia en el control de las enfermedades malignas de la infancia localizadas en cabeza y cuello.

ABSTRACT Introduction: Radiotherapy is one of the oldest treatments used nowadays for curing patients suffering from malignant neoplasias, but it must be carefully selected in pediatric patients. Objective: To evaluate the response of radiotherapy treatments in children with head and neck tumors. Methods: A descriptive, lineal retrospective study was carried out, in which were included 26 patients admitted in the Service of Oncosurgery of “William Soler” Hospital from January, 2000 to January, 2013. These patients presented different kinds of head and neck malignant tumors; their ages were among 1 and 18 years. The long term toxic effects of radiotherapy were taken into account, being those associated or not to concurrent or adyuvant chemotherapy, and to surgery. Results: All the patients received physical external radiotherapy. 73,1 % of the cases (most of them with a diagnosis of lymphoma) received adyuvant chemotherapy and 7,7 % had concurrent chemotherapy. This last one in two patients: one with facial sarcoma and the other one with parotid carcinoma. Just five patients (19.2 %) had surgery and radiotherapy as treatment: two cases with neuroblastoma, one case with facial sarcoma, and two cases of hemangiopericytomas. Conclusions: This study has demonstrated the usefulness of radiotherapy in the control of head and neck malignant diseases in children.

Efecto del traje terapéutico en la función motora gruesa de niños con parálisis cerebral

RESUMEN Introducción: El traje terapéutico o Therasuit es una órtesis blanda que se usa durante el entrenamiento intensivo de patrones de movimiento en personas con afecciones neurológicas como la parálisis cerebral. Objetivo: Describir los cambios en la función motora gruesa en una población pediátrica con distintos tipos de parálisis cerebral, tratada con el traje terapéutico. Métodos: Estudio observacional longitudinal y retrospectivo donde se tomaron mediciones de la función motora gruesa antes y después de la aplicación del traje terapéutico a 56 niños que asistieron a un centro de neurorehabilitación en Cali, Colombia entre Junio de 2008 a Diciembre de 2014. Los niños se encontraban entre 3 -13 años de edad y en niveles I-V según la Clasificación de la Función Motora Gruesa. Se usó el test de Wicolxon para comparar las medianas de los puntajes de las mediciones con la Gross Motor Function Measure de 88 ítems. Resultados: Se observaron cambios positivos después de la aplicación del traje en los puntajes totales de la Gross Motor Function Measure (p= 0). Se hallaron diferencias positivas en todas las edades (dif = 2 a 2,5 p<0,05), mayor en los niños de 11 a 13 años. Conclusiones: Los cambios observados después de aplicar el traje terapéutico a niños con parálisis cerebral sugieren que el entrenamiento motor con este enfoque terapéutico es efectivo para el logro de habilidades motoras gruesas. El cambio es más visible en niños severamente comprometidos y con espasticidad.

ABSTRACT Introduction: The therapeutic suit or Therasuit is a complementary therapy used in rehabilitation for intensive training of motor patterns in people with cerebral palsy. Objective: To describe the changes in the motor function in a pediatric population with different types of cerebral palsys. Methods: Observational, longitudinal and retrospective study in which the gross motor functions were measured before and after trying the therapeutic suit in 56 children admitted in the Center of Neurorehabilitation in Cali, Colombia from June 2008 to December 2014. The 56 participants had ages from 3 to 13 years, and levels from I to V according to the Classification of Gross Motor Function (GMFCS). Wicolxon test was used to compare the median scores of the 88-item Gross Motor Function Measure (GMFM-66) scale scores applied to children before and after the treatment with the suit. Results: After the application of the suit in children with CP, the differences in the measurements of GMFM-88 were effective (p= 0). Stratification of the population studied by age registered positive differences (dif. = 2 a 2,5 p<0,05) in all ages and greater in children aged 11 to 13 years in the total scores. Conclusions: The positive changes observed after applying the therapeutic suit to children with cerebral paralysis suggest that motor training with this therapeutic approach is effective for the achievement of gross motor skills. The change is more evident in children with severe manifestations and spasticity.

Exceso de peso y obesidad central y su relación con la duración de la lactancia materna exclusiva

RESUMEN Introducción: El abandono precoz de la lactancia materna exclusiva se asocia con el desarrollo prematuro de exceso de peso y adiposidad. Objetivo: Determinar la posible relación entre el exceso de peso y la obesidad central con la duración de la lactancia materna exclusiva. Métodos: Estudio descriptivo que incluyó 162 adolescentes, entre 10-18 años, atendidos en el Policlínico Universitario "Carlos Manuel Portuondo", durante el 2016. De las historias clínicas se tomaron los datos de las siguientes variables: edad, sexo, duración de la lactancia materna exclusiva, estado nutricional, grado de obesidad y adiposidad. Resultados: La malnutrición por exceso y por defecto fueron significativamente mayor en pacientes con cinco o menos meses de lactancia materna exclusiva (51,84 % vs 9,26 % respectivamente). El grado de obesidad y la adiposidad se relacionaron con el tiempo de duración de la lactancia materna exclusiva (p= 0,0131 y p= 0,0010 respectivamente). Del total de pacientes con adiposidad, el 81,39 % presentó abandono de la lactancia materna exclusiva antes de los cinco meses de edad. Conclusiones: La lactancia materna exclusiva protege al niño (adolescente) frente al exceso de peso y la adiposidad a corto y mediano plazo.

ABSTRACT Introduction: Early dropping out of exclusive maternal breastfeeding it is associated with the premature development of excess weight and adiposity. Objective: To determine the possible relation among excess weight and central obesity with the duration of exclusive maternal breastfeeding. Methods: Descriptive study that included 162 adolescents from 10 to 18 years who were attended in "Carlos Manuel Portuondo" University Policlinic during 2016. From clinic records were taken the data of the following variables: age, sex, duration of exclusive maternal breastfeeding, nutritional state, stage of obesity and adiposity. Results: Malnutrition by lack or excess was significantly higher in patients with 5 or less months of exclusive maternal breastfeeding (51.84 % vs. 9.26 % respectively). Stages of obesity and adiposity were related with the duration of exclusive maternal breastfeeding (p= 0.0131 and p= 0.0010 respectively). Of the total of patients with adiposity, 81.39 % presented dropping out of exclusive maternal breastfeeding before the five months of life. Conclusions: Exclusive maternal breastfeeding with a proper duration protects children (and then adolescents) of excess weight and adiposity.

Actualización en prebióticos

RESUMEN Introducción: Los prebióticos son ingredientes o sustancias alimentarias no digeribles con efectos beneficiosos para la salud. Objetivos: Actualizar los criterios relacionados con los prebióticos y su repercusión en la microbiota intestinal y salud humana. Métodos: Se revisaron artículos (en español e inglés) relacionados con los prebióticos publicados en PubMed, SciELO y Latindex hasta el 30 noviembre de 2017. Se examinaron libros afines. Resultados: Se exponen las definiciones de qué es un prebiótico, desde la primera establecida en 1995 y las informadas por expertos y organizaciones médicas, hasta la más reciente consensuada en evento internacional de 2016. Se detalla la clasificación de los oligosacáridos no digeribles y los efectos gastrointestinales de los prebióticos mediante fermentación en el colon de la población bacteriana de Lactobacillus y Bifidus. Se analiza la estimulación de la producción de ácidos grasos de cadena corta y las principales características de los prebióticos clásicos beneficiosos para la salud (inulina, fructooligosacáridos, galactooligosacáridos, lactulosa y los oligosacáridos de la leche materna), además, las de los prebióticos emergentes y nuevos candidatos, fuentes naturales y procedimientos de obtención. Conclusiones: Los prebióticos como ingredientes alimentarios resultan de interés en la modulación de la microbiota del colon por estimulación de la población de Lactobacillus y Bifidus mediante su fermentación, producción de ácidos grasos de cadena corta y reducción de bacterias potencialmente nocivas como Clostridium y Fusobacterium. Se revisan los rasgos de los carbohidratos no digeribles como prebióticos reconocidos, los emergentes y nuevos candidatos y se relacionan sus efectos gastrointestinales beneficiosos.

ABSTRACT Introduction: Prebiotics are not-digestible food ingredients or substances with beneficial effects for health. Objectives: To update the criteria on prebiotics and their effect in intestinal microbiota and human health. Methods: Databases as PubMed, SciELO and Latindex and related books were reviewed looking for publications on prebiotics in Spanish and English made until November 30, 2017. Results: The definitions of the prebiotics term are presented, from the first in 1995 and the ones informed by experts and medical organizations to the most recent international consensus of 2016. The classification of non-digestible oligosaccharides and gastrointestinal effects of prebiotics by fermentation in the colon of the bacterial population of Lactobacillus and Bifidus are detailed. It is analyzed the stimulation in the production of short-chain fatty acids and the main characteristics of classic prebiotics that are beneficial for health and scientific evidence (insulin, fructooligosaccharides, galactooligosaccharides, lactulose and the oligosaccharides of breast milk), as well as emerging prebiotics and new candidates, natural sources and obtaining procedures. Conclusions: Prebiotics as food ingredients are of interest in the modulation of the colon microbiota by stimulation of the population of Lactobacillus and Bidobacteria through fermentation of their population to produce short chain fatty acids and reduction of potentially harmful bacteria such as Bacteroides, Clostridium and Fusobacterium. The traits of recognized prebiotic non-digestible carbohydrates, emerging ones and new candidates are reviewed and the beneficial gastrointestinal effects are related.

Tratamiento farmacológico y génico en las distrofias musculares de Duchenne y Becker

RESUMEN Introducción: Las distrofias musculares son las enfermedades degenerativas más comunes dentro de las enfermedades neuromusculares, cursan con debilidad muscular que progresa hasta la pérdida de la deambulación y en la segunda década de vida surgen complicaciones cardíacas, respiratorias y ortopédicas. Objetivo: Analizar el estado actual de los tratamientos génico y farmacológico en las distrofias musculares de Duchenne y Becker Métodos: Se realizó una búsqueda en los meses de enero, febrero y marzo de 2018 en las bases de datos Medline, Cinhal, Web Of Science y Scopus. Se obtuvieron 232 resultados y después de aplicar los criterios de inclusión y exclusión, se consiguieron para analizar 15 artículos válidos para la revisión. Resultados: Los artículos analizados investigan mayoritariamente el efecto de las terapias mencionadas a nivel de funcionalidad y de síntesis de la proteína distrofina durante períodos largos, en los que participan muestras de tamaño y edades variadas tanto como distrofia muscular de Duchenne y como distrofia muscular de Becker. Conclusiones: Existen más artículos enfocados en la distrofia muscular de Duchenne que en la distrofia muscular de Becker. Esto puede ser debido a que la primera es la más grave y de peor pronóstico. Sigue siendo necesario realizar más estudios para avanzar sobre el estado actual de estos tratamientos.

ABSTRACT Introduction: Muscular dystrophies are one of the most common degenerative pathologies within neuromuscular diseases. They present muscular weakness that develops until loss of wandering and in the second decade of life can appear cardiac, respiratory and orthopaedic complications. Objective: To know the current state of genetic and pharmacology treatments in the Duchenne and Becker muscular dystrophies. Methods: A search was made from January to March 2018 at Medline, Cinhal, Web Of Science and Scopus databases. 232 results were obtained, and applying the inclusion and exclusion criteria, 15 acceptable articles for reviewing were found. Results: Analyzed articles mostly investigate the effect of the mentioned therapies in the levels of functionality and dystrophin protein synthesis during long periods, in which samples of different sizes and ages are used. Conclusions: There are more articles focused on Duchenne Muscular Dystrophy than Becker Muscular Dystrophy. That can be due to the fact that the first is the most severe and with the worst prognosis. It is still necessary to carry out more scientific studies to move forward from the current stage of these treatments.

Cáncer de páncreas en edad pediátrica

RESUMEN Introducción: Los tumores malignos pancreáticos en pediatría son extremadamente infrecuentes. La sobrevida en el cáncer pancreático a cinco años es baja. Objetivo: Informar a la comunidad médica acerca de una variante poco frecuente de tumor maligno pancreático en edad pediátrica. Presentación del caso: Paciente masculino de 17 años de edad, de la raza negra, que asiste a consulta en julio de 2017 por dolor en hemiabdomen superior, se considera una gastritis y se medica con dieta y antiácidos. Posteriormente comienza con dolor abdominal recurrente, pérdida de peso, anorexia, dispepsias, ictericia en piel y mucosas. Acude al gastroenterólogo quien indica una endoscopia digestiva alta y realiza el diagnóstico del tumor mediante biopsia endoscópica transduodenal. Se opera y reseca gran tumor de cabeza del páncreas junto con primera, segunda y tercera porción del duodeno (pancreatoduodenectomía). El tumor en conjunto midió aproximadamente 15 X 20 cm de diámetro y fue una cirugía completa sin lesión microscópica residual. El resultado de la biopsia indicó que se trataba de un adenocarcinoma acinar del páncreas pobremente diferenciado. Conclusión: Existen pocos casos publicados en la edad pediátrica con esta variante de tumor pancreático. Se documenta la importancia de la cirugía en la cura de la enfermedad.

ABSTRACT Introduction: Pancreatic malignancies in pediatrics are extremely infrequent, among them ductal adenocarcinoma and acinar adenocarcinoma. Survival in pancreatic cancer at five years is low. Objective: To inform the medical community about an uncommon variant of pancreatic malignant tumor in pediatric age. Case presentation: Male patient of 17 yesar of age, of the black race, who attended consultation in July of 2017 for pain in upper abdomen, is considered a gastritis and is medicated with diet and antacids. Subsequently begins with recurrent abdominal pain, weight loss, anorexia, dyspepsia, and skin and mucous. Go to the gastroenterologist who indicates an upper gastrointestinal endoscopy and perform the diagnosis of the tumor by transduodenal endoscopic biopsy. A large head tumor of the pancreas is operated on and resected together with the first, second and third portion of the duodenum (pancreatoduodenectomy). The tumor as a whole measured approximately 15 X 20 cm in diameter and was a complete surgery without residual microscopic lesion. The result of the biopsy indicated that it was an acinar adenocarcinoma of the poorly differentiated pancreas. Conclusion: There are few cases published in the pediatric age with this variant of pancreatic tumor. The importance of surgery in the cure of the disease is documented.

Absceso parotídeo y mastitis por Staphylococcus aureus resistente a Meticillina en un neonato

RESUMEN Introducción: La parotiditis supurativa aguda se presenta con poca frecuencia en el período neonatal. Objetivo: Aportar un nuevo caso de parotiditis supurativa aguda por Staphylococcus aureus resistente a la Meticillina. Presentación del caso: El presente caso tiene la particularidad de que presentó foco de infección inicial (impétigo y conjuntamente mastitis bilateral), en el que se demostró el mismo microorganismo causal de la infección: Staphylococcus aureus resistente a la Meticillina. La mastitis bilateral evolucionó hacia la formación de absceso. En la literatura revisada solo se encontraron tres publicaciones que tratan de neonatos con un foco inicial de infección en sitios diferentes de la parotiditis. Estos aspectos fueron los que motivaron la presentación del caso. Conclusiones: Staphylococcus aureus resistente a la Meticillina ha emergido en los últimos años como agente causal de parotiditis supurativa aguda, que puede diseminarse hacia otro foco infeccioso, habitualmente se logra la curación con tratamiento antibiótico ajustado al agente causal, concretamente con Vancomicina, aunque puede requerir también tratamiento quirúrgico si ocurre abscedación.

ABSTRACT Introduction: Acute suppurative parotitis occurs infrequently in the neonatal period. Objective: To provide information of a new case of acute suppurative parotitis caused by Methicillin- resistant Staphylococcus aureus. Case presentation: The present case has the particularity that the patient presented a source of initial infection (impetigo and jointly bilateral mastitis), in which the same causal microorganism of the infection was found: Methicillin resistant Staphylococcus aureus. Bilateral mastitis evolved to the formation of abscess. In the literature reviewed, there were only 3 publications on neonates who presented an initial source of infection in sites different from parotitis. These aspects are those that motivated the presentation of this case. Conclusions: Methicillin resistant Staphylococcus aureus has emerged in the last years as a causal agent of acute suppurative parotitis that can lead to dissemination of another source of infection. Normally, the cure is achieved with antibiotic treatment adjusted to the causal microorganism, specifically with Vancomycin; although it can require surgical treatment if abscesses occurs.

Divertículo calicial y su diagnóstico incidental

RESUMEN Introducción: El divérticulo calicial se detecta en 0,21 a 0.60 % de los urogramas excretores. Objetivos: Describir una paciente con diagnóstico incidental de esta anomalía y su seguimiento durante 11 años. Presentación del caso: Durante la realización de un urograma excretor para el estudio de una hidronefrosis en una niña de siete años de edad, se detectó un divertículo calicial en el riñón contralateral y después de 11 años de seguimiento ultrasonográfico no se ha demostrado modificación ni complicación del divertículo. Conclusiones: El divertículo calicial es una anomalía congénita que puede mantenerse sin complicaciones durante años por lo que debe tratarse conservadoramente.

ABSTRACT Introduction: Calyceal diverticulum is detected in 0,21% to 0.60% of excretory urogram. Objectives: To describe a patient with an incidental diagnosis of this anomaly and her follow up during 11 years. Case presentation: During the performance of an excretory urogram for studying a hydronefrosis in a seven years old girl, a calyceal diverticulum was detected in the contralateral kidney; and after 11 years of ultrasonographic follow-up there has been no modifications or complication related with the diverticulum. Conclusions: Calycial diverticulum is a congenital anomaly that can last years without presenting complications. That is why it must be treated conservatively.

Tuberculosis o colagenosis: un dilema diagnóstico

RESUMEN Introducción: Colagenosis y tuberculosis comparten síntomas y signos, pero además, el trastorno autoinmune y los tratamientos inmunosupresores que reciben los pacientes con colagenosis, los hacen más vulnerables a esta infección, lo que puede constituir un dilema diagnóstico. Objetivo: Contribuir al conocimiento de la relación entre tuberculosis y colagenosis. Presentación de casos: Se presentan tres adolescentes con tuberculosis, atendidos en el Centro de Referencia Nacional para la Tuberculosis Infantil. Dos enfermos tenían diagnóstico previo de colagenosis (artritis idiopática juvenil y polimiositis) con tratamiento esteroideo en exacerbaciones o continuo desde hacía un año, respectivamente. El tercero presentó un síndrome febril prolongado con pleuresía y pericarditis, con sospecha de lupus eritematoso diseminado. Se diagnosticó tuberculosis por test de mantoux hiperérgico. El tratamiento fue prolongado con esteroides, drogas antituberculosas y pericardiotomía al inicio del proceso, con evolución tórpida y fallo de tratamiento. Todo el tiempo se trató de descartar una enfermedad del colágeno. Se confirmó por cultivo la tuberculosis en los tres pacientes y la evolución final fue satisfactoria. Se exponen las características de cada enfermo y se analiza la relación entre ambas entidades. Conclusiones: Se presentan tres casos que ejemplifican la relación entre tuberculosis y colagenosis.

ABSTRACT Introduction: Collagenosis and tuberculosis share similar symptoms and manifestations; and in addition, the autoimmune disorder and inmunosuppressive treatments that patients with collagenosis receive make them more vulnerable to this infection which can constitute a diagnostic dylemma. Objective: To contribute to a better knowledge on the relation among tuberculosis and collagenosis. Cases presentation: Three adolescents suffering collagenosis are presented. They were attended in the National Reference Center for Children Tuberculosis. Two of the patients had previous diagnostic of collagenosis (juvenile idiopatic arthritis and polymyositis) with steroids treatment in exacerbations or continuous since a year ago. The third patient presented a prolonged febrile syndrome with pleurisy and pericarditis, with suspicions of disseminated lupus erythematosus. Tuberculosis was diagnosed by the test of hyperergic Mantoux. The treatment was prolonged with steroids, antiturberculosis drugs and pericardiotomy at the beginning of the process, with bad evolution and failure of the treatment. All the time it was intended to rule out collagen disease. Tuberculosis was confirmed by culturing in the three patients and final evolution was satisfactorily. Characteristics of each patient were exposed and it was analyzed the relation among both diseases. Conclusions: Three cases that exemplify the relation among tuberculosis and collagenosis.

Síndrome de Adams-Oliver en dos casos clínicos

RESUMEN Introducción: El síndrome de Adams-Oliver es una enfermedad heterogénea, caracterizada por aplasia cutis congénita y defecto transverso terminal de extremidades, con un amplio espectro fenotípico de malformaciones asociadas. Se han descrito diferentes modos de herencia en esta enfermedad. En el contexto cubano no se ha presentado ni publicado hasta el momento, casos de pacientes afectados por este síndrome Objetivo: Aportar evidencia que demuestra la presentación de casos con síndrome de Adams-Oliver. Presentación de casos: Se exponen dos casos de pacientes neonatales con síndrome de Adams-Oliver desde el punto de vista clínico, ambos de presentación esporádica. Además de la aplasia cutis congénita y el defecto transverso terminal de extremidades, uno de los pacientes exhibía cutis marmorata telangiectásica congénita y una anomalía de Ebstein. Conclusiones: Se exponen dos neonatos con síndrome de Adams-Oliver, ambos de presentación esporádica y uno de estos con una cardiopatía congénita (anomalía de Ebstein) no informada hasta ahora en la literatura.

ABSTRACT Introduction: The Adams-Oliver syndrome is a heterogenic disease characterized by aplasia cutis congenita and terminal transverse limb defects, with a wide phenotypic spectrum of associated malformations. Different kinds of inheritance of this disease have been described. In Cuba, any cases of patients suffering this syndrome have not been presented or published so far. Objective: To provide evidence demonstrating the presentation of cases with Adams-Oliver syndrome. Cases report: Two cases of neonatal patients with Adams-Oliver syndrome are presented from the clinical point of view, both of which are sporadic. In addition to the aplasia cutis congenita and the terminal transverse defect of the limbs, one of the patients presented congenital cutis marmorata telangiectatic and Ebstein anomaly. Conclusions: Two newborns cases with Adams-Oliver syndrome, both of sporadic presentation and one of these with a congenital heart disease (Ebstein anomaly) not previously reported in the literature are presented.

Nimotuzumab y radioterapia en el tratamiento de tumores del tallo cerebral en niños y adolescentes

RESUMEN Introducción: Los tumores localizados en el tallo cerebral en los niños y adolescentes conllevan un mal pronóstico, especialmente aquellos infiltrantes y difusos. Con el tratamiento de radioterapia apenas llegan a más de 15 % de supervivencia y no mejora la cifra con quimioterapia agregada. Objetivos: Estimar el efecto de la asociación del tratamiento radiante con el anticuerpo monoclonal Nimotuzumab en la supervivencia de niños y adolescentes con tumores del tallo cerebral. Método: Estudio clínico no aleatorizado, analítico, longitudinal y prospectivo. Se estudió una serie de 46 pacientes entre 2 y 18 años de edad que padecían de tumores del tallo cerebral, infiltrantes y difusos, desde enero de 2008 y en seguimiento hasta marzo de 2018. Todos se trataron con radioterapia, con dosis entre 54 y 59,8 cGrey, dosis diaria de 1,8 cGrey, y se irradiaban de lunes a viernes. Mientras duró el tratamiento radiante recibieron Nimotuzumab, en la dosis de 150 mg/m2 de superficie corporal, luego semanal con 8 dosis, y finalmente mensual durante uno o dos años. Resultados: Se alcanzó en la serie una supervivencia media de 18,4 meses, y una esperada de 42,9 % a 2 años y 35,5 % a 5 años, estabilizada hasta los 10 años. Conclusiones: La combinación de radioterapia y el anticuerpo monoclonal Nimotuzumab incrementa la supervivencia en niños y adolescentes con tumores del tallo cerebral y es bien tolerada, aun en periodos prolongados, e incluso en casos de recidiva.

ABSTRACT Introduction: Tumors localized in the brainstem of children and adolescents entail a bad prognosis, especially those that are intrinsic and diffuse. With radiotherapy treatment, patients barely get a 15% of survival, and the numbers don’t improve with added chemotherapy. Objectives: To estimate the effect of the association of radiotherapy treatment with Nimotuzumab monoclonal antibody in the survival of children and adolescents with brainstem tumors. . Method: Non randomized, analytical, longitudinal and prospective clinical study that was authorized by the National Regulatory Authority. There was studied a group of 46 patients aged from 2 to 18 years that suffered from intrinsic and diffuse brainstem tumors, from January 2008 (and in follow up) to March 2018. All the patients were treated with radiotherapy, with doses among 54 and 59,8 Grey, daily doses of 1,8 Grey, and from Monday to Friday. While they were under radiotherapy treatment, they get Nimotuzumab, in doses of 150 mg/m2 of corporal surface; then weekly doses of 8 shots; and finally, monthly doses during one or two years. Results: In this group there was a survival mean of 18, 4 months, and an expected survival of 42, 9 % for 2 years and 35, 5 % for 5 years that can be stabilized to 10 years. Conclusions: Combination of radiotherapy and Nimotuzumab monoclal antibody can increase the survival from brainstem tumors in children and adolescents.

Recomendaciones para la orientación diagnóstica, actuación y tratamiento de crisis febriles

RESUMEN Las crisis febriles ocurren entre el 2-5 % de niños, entre 3 meses y 6 años y puede guardar relación con síndromes epilépticos afines. Se realizó una revisión bibliográfica sobre el tema en la base de datos Medline y se complementó con información en las bases de datos de organizaciones, de las sociedades de neurología y de guías de práctica clínica, entre otras. El objetivo de este trabajo es presentar un cuerpo de recomendaciones según grado de evidencia, útiles para reforzar y dar respuesta a algunas interrogantes y situaciones clínicas que se les presentan a los pediatras, neuropediatras y neurólogos cuando se enfrentan a niños con crisis febriles. Las recomendaciones se presentan estructuradas en base a preguntas y respuestas. Se propone un algoritmo a seguir en el servicio de urgencia y orientaciones para la familia. Se establecen criterios para la definición de las crisis en simples, complejas y recurrentes, cuáles son los factores de riesgo de recurrencia y para desarrollar epilepsia. Se abordan otros aspectos como cuáles serían los principales diagnósticos diferenciales a considerar, cómo abordar el diagnóstico, qué utilidad tendrían los exámenes complementarios y cuándo se indican, cuál sería el manejo en urgencia, criterios de internación y cuándo prescribir tratamiento profiláctico intermitente o continuo. Los profesionales que enfrentan las crisis febriles deben estar capacitados para reconocerlas y ser óptimos en su atención inicial, seguimiento y tratamiento en los servicios de urgencia, hospitalarios o consultas externas pediátricas.

ABSTRACT Febrile seizures occur in the 2 to 5% of children, from 3 months to 6 years, and can be related to similar epileptic syndromes. The objective of this paper is to present a body of recommendations according to the degree of evidence that are useful to reinforce and answer some questions and clinical situations that are presented to pediatricians, neuropediatricians and neurologists when faced to children with febrile seizures. A bibliographic review on the subject was carried out in Medline database and it was supplemented with information of the databases of organizations, neurology societies and clinical practice guidelines, among others. The recommendations are structured based on questions and answers. An algorithm to be followed in the emergency service and orientations for the family is proposed. Criteria are established for the definition of crises in simple, complex and recurrent, which are the risk factors of recurrence and to develop epilepsy, what would be the main differential diagnoses to consider, how to approach the diagnosis, what would be the usefulness of the complementary tests and when to be indicated; what would be the management in emergency; criteria of hospitalization and when to prescribe intermittent or continuous prophylactic treatment. The professionals who attended febrile seizures must be able to recognize them and be optimal in their initial care, follow-up and treatment in the emergency, hospital or pediatric outpatient services.

Dr. Lyliam Díaz Fernández (1933-2018)