Revista Cubana de Pediatría

La Revista Cubana de Pediatría en su 90 aniversario

Características de los cuidadores principales de niños y adolescentes con fibrosis quística

RESUMEN Introducción: Las investigaciones sobre los cuidadores han tomado importancia por los efectos negativos que provoca en las esferas físicas, psicológicas y sociales de estas personas, debido a su dedicación prolongada a la atención de enfermos cuyas dolencias les impiden totalmente su autocuidado. Objetivos: Referir las características de los cuidadores principales de pacientes pediátricos con fibrosis quística. Métodos: Estudio descriptivo de corte transversal realizado en el segundo semestre del 2016, con 54 cuidadoras principales de pacientes menores de 19 años, atendidos en los hospitales “Pediátrico de Centro Habana”, “Juan Manuel Márquez”, de Marianao, y el “William Soler”, de Boyeros. Resultados: Las cuidadoras son mujeres, madres en su mayoría, sin vínculo laboral, con nivel educativo medio superior, dedicadas al cuidado de los enfermos a tiempo completo, lo que interfiere su vida personal y social. Ante estas situaciones responden con mediana capacidad de afrontamiento y adaptación ante las situaciones que les generan estrés. Conclusiones: Las estrategias de afrontamiento utilizadas por las cuidadoras están afectadas pues no generan respuestas efectivas que les permita adaptarse y responder a las situaciones de forma óptima, por lo que se requiere reforzar los recursos que están utilizando. La meta de enfermería como ciencia y como disciplina es un factor muy importante para obtener esos recursos necesarios para mejorar la calidad de vida de los niños, adolescentes y sus cuidadores.

ABSTRACT Introduction: Research on caregivers has become important because of the negative effects this activity causes in the physical, psychological and social aspects of these people due to their prolonged dedication to the care of patients, whose illnesses prevent them from fully looking for themselves. Objective: To describe the characteristics of the main caregivers of pediatric patients with cystic fibrosis. Methods: A cross-sectional descriptive study conducted in the second semester of 2016, with 54 main caregivers of patients under 19 years old that were attended in "Centro Habana Pediatric Hospital" , "Juan Manuel Márquez" (Marianao´s municipality Pediatric Hospital), and "William Soler" (Boyeros municipality´s Pediatric Hospital). Results: Caregivers are women, mostly mothers, with no employment, with a medium superior level of education, who are devoted to caring for the sick patients full-time, and this interferes with their personal and social life. Given these situations, they respond with a medium capacity for coping and adapting to situations that generate stress. Conclusions: Coping strategies used by caregivers are affected because they do not generate effective responses that allow them to adapt and respond to situations in an optimal way, so it is necessary to reinforce the resources they are using. The goal of nursing as a science and as a discipline is a very important factor in obtaining those necessary resources to improve the quality of life of children, adolescents and their caregivers.

Diagnóstico de lepra en niños mediante seguimiento serológico de anticuerpos contra el glicolípido fenólico I

RESUMEN Introducción: Los niños contactos de pacientes con lepra se consideran las personas con mayores posibilidades de desarrollar la enfermedad. Objetivo: Valorar la utilidad del seguimiento serológico de anticuerpos contra el glicolípido fenólico I para el diagnóstico de lepra en niños. Métodos: Investigación prospectiva. Se incluyeron todos los niños contactos de pacientes diagnosticados con lepra en las provincias de La Habana, Santiago de Cuba y Guantánamo entre enero 2013-junio 2015. Los menores se evaluaron clínicamente mediante examen dermatoneurológico y se determinó la presencia de anticuerpos contra el glicolípido fenólico I de Mycobacterium leprae para el estudio serológico. Los niños con serología positiva se siguieron, con estos dos métodos, cada seis meses durante dos años. La confirmación de un caso nuevo de lepra se realizó mediante baciloscopía y biología molecular. Resultados: Se estudiaron 151 niños, de ellos 44 (29,13 %) resultaron positivos al glicolípido fenólico I. Se diagnosticaron durante el período 12 casos, de los cuales 11 tuvieron serología positiva. Presentaron sospecha clínica 10 niños de los estudiados, solo se confirmó un caso nuevo, el cual tuvo serología negativa. En ocho de los niños diagnosticados se detectó presencia de bacilos ácido alcohol resistente en la lámina de baciloscopía. En los restantes cuatro niños el diagnóstico se confirmó por la reacción en cadena de la polimerasa. Conclusiones: Los resultados de esta investigación denotan la utilidad del seguimiento serológico de anticuerpos contra el glicolípido fenólico I en el diagnóstico de lepra en niños, en apoyo a la vigilancia clínica.

ABSTRACT Introduction: Children having contact with leprosy patients are considered the contacts with greater possibilities of developing the disease. Objective: To assess the usefulness of antibodies´ serologic follow up against the phenolic glycolipid I (PGL-1) for the diagnosis of leprosy in children. Methods: Prospective study in which were included all children contacts of patients diagnosed with leprosy in Havana, Santiago de Cuba and Guantanamo provinces between January 2013 and June 2015. They were evaluated clinically by the dermato-neurological examination and the presence of antibodies against the PGL-1 of M. leprae was determined. Children with positive serology were followed up using these same two methods every six months for two years. The confirmation of a new case of leprosy was made by smear microscopy and molecular biology / PCR-Rlep. Results: A total of 151 children were studied. Of these, 44 children (29.13 %) were positive for phenolic glycolipid I. A total of 12 children were diagnosed during this period, of which 11 had positive serology. Only 10 children of the studied ones presented clinical suspicion and of these only one new case was confirmed, which had negative serology. In eight of the diagnosed children, the presence of acid-fast bacilli was detected in the smear microscopy. In the remaining four children, the diagnosis was confirmed by the PCR result. Conclusion: The results of this investigation show the usefulness of the antibodies´ serologic follow up against the phenolic glycolipid I in the diagnosis of leprosy in children as a support to clinical surveillance.

Factores de riesgo y displasia broncopulmonar en recién nacidos prematuros de muy bajo peso al nacer

RESUMEN Introducción: La displasia broncopulmonar es la secuela más común relacionada con los recién nacidos prematuros de muy bajo peso al nacer, derivada de la inmadurez pulmonar y en algunos casos del tratamiento. Objetivo: Identificar los factores de riesgo maternos y neonatales asociados a displasia broncopulmonar en recién nacidos prematuros de muy bajo peso al nacer. Métodos: La muestra estuvo conformada por 205 recién nacidos prematuros de muy bajo peso al nacer en el Hospital Belén de Trujillo, durante el período 2008-2015. El grupo de casos y el de controles fueron 41 pacientes con diagnóstico de displasia broncopulmonar y 164 pacientes sin diagnóstico de este trastorno respiratorio y que se ajustaran a los criterios de exclusión. Resultados: Los factores de riesgo asociados a displasia broncopulmonar fueron dos o más episodios de sepsis tardía (OR= 5,12; IC95%: 1,87-14,06), la prematuridad extrema (OR= 4,86; IC95%: 1,71-13,80), el peso extremadamente bajo al nacer (OR= 2,72; IC95%: 0,93- 7,94) y la reanimación neonatal (OR= 2,28; IC95%: 0,89-5,87). Conclusiones: La prematuridad extrema y dos episodios o más de sepsis tardía fueron los factores de riesgo que más se relacionan con la aparición de displasia broncopulmonar en recién nacidos prematuros de muy bajo peso al nacer.

ABSTRACT Introduction: Bronchopulmonary dysplasia is the most common sequelae related to very low birth weight premature infants, and it is derived from pulmonary immaturity and in some cases from treatment. Objective: To identify maternal and neonatal risk factors associated with bronchopulmonary dysplasia in very low birth weight premature infants. Methods: The sample was composed of 205 very low birth weight premature infants at Belén of Trujillo Hospital during the period 2008-2015. The group of cases and controls were 41 patients with diagnosis of bronchopulmonary dysplasia and 164 patients with no diagnosis of this respiratory disorder, respectively, and that both groups adjusted with exclusion criteria. Results: Risk factors associated with bronchopulmonary dysplasia were 2 or more episodes of late onset sepsis (OR=5.12; IC95 %: 1,87-14,06), extreme prematurity (OR= 4.86; IC95 %: 1.7-13.80), extremely low birth weight (OR= 2.72; IC95 %: 0.9-7.94) and neonatal resuscitation (OR= 2.28; IC95%: 0.89-5.87). Conclusions: Extreme prematurity and 2 or more episodes of late onset sepsis were the most associated risk factors to the onset of bronchopulmonary dysplasia in very low birth weight premature infants .

Tumores renales pediátricos y su posible asociación con poblaciones endogámicas en el centro de Argentina

RESUMEN Introducción: Existen pocas investigaciones sobre factores de riesgo de tumores renales pediátricos. Objetivo: Caracterizar en detalle regiones geográficas de alta incidencia de tumores renales pediátricos en el centro de Argentina y su posible vinculación con factores de riesgo genéticos. Métodos: El área de estudio comprendió la provincia de Córdoba (Argentina). Se generó una base de datos de incidencia del cáncer renal infantil con información del Registro Provincial de Tumores. Se realizaron análisis de conglomerados espaciotemporales. En localidades dentro de los conglomerados, se llevaron a cabo entrevistas en profundidad a informantes claves. Resultados: Se registraron 56 casos de tumores renales pediátricos en el Registro en el periodo 2004-2013. Se detectó un conglomerado espacial significativo que abarca siete departamentos de la provincia. En esa región se concretaron seis entrevistas en profundidad a informantes claves. Los entrevistados resaltaron la mayor frecuencia de enfermedad genética de Sandhoff y las prácticas de endogamia (corroboradas en numerosos resultados científicos). A partir de estos datos se determinaron zonas de superposición de tumores renales y de la enfermedad de Sandhoff. Conclusiones: Se detectó una región particular de la provincia con alta frecuencia de tumores renales pediátricos y de la enfermedad de Sandhoff. Numerosos estudios científicos determinan que la endogamia es el factor de riesgo que aumenta la frecuencia de esta enfermedad en esta región. En futuras investigaciones se deberá corroborar si la endogamia también actúa aumentando la incidencia de tumores renales infantiles.

ABSTRACT Introduction: There is little research on risk factors of pediatric renal tumors. Objective: To characterize in detail the geographic regions of greatest incidence of pediatric renal tumors in central Argentina and exploring their possible link to genetic risk factors. Methods: The study area comprised the province of Córdoba (Argentina), and a database of pediatric renal tumors incidence was generated with information from the Provincial Tumor Registry. Analyses of spatio-temporal clusters were performed. In-depth interviews with key informants were carried out at localities within the conglomerates. Results: 56 cases of pediatric renal tumors were registered in the Provincial Registry of Tumors between 2004 and 2013. A significant spatial conglomerate was detected, covering seven districts of the province. In that region, six in-depth interviews were conducted with key informants. Interviewees highlighted the increased frequency of Sandhoff genetic disease and endogamous practices (corroborated in numerous scientific results). From these data, zones of overlap of renal tumors and of Sandhoff disease were determined. Conclusions: A particular region of the province was detected with high frequency of pediatric renal tumors and Sandhoff disease. Numerous scientific studies have determined that endogamy is the risk factor that increases the frequency of Sandhoff disease in this region. In future research, it should be confirmed whether it also acts by increasing the incidence of renal tumors in children.

Colonización por hongos ambientales en el paciente alérgico respiratorio no controlado

RESUMEN Introducción: La presencia de hongos en las vías respiratorias puede provocar en personas susceptibles diversas manifestaciones alérgicas. Objetivo: Determinar si las especies fúngicas aisladas de la mucosa nasal de pacientes alérgicos respiratorios pueden ser definidas como alergenos sensibilizantes a través de las pruebas cutáneas. Métodos: Estudio observacional, prospectivo y de corte transversal, donde el universo estuvo constituido por todos los pacientes con diagnóstico de alergia respiratoria o inicio de asma bronquial variable descompensada, mayores de 2 años y menores de19,que se asistieron en las consultas de alergia en La Habana, desde enero 2016 a enero 2017. La muestra obtenida fue de 80 pacientes alérgicos respiratorios. Resultados: Del total de pacientes con clínica de asma, rinitis o ambas, se obtuvieron pruebas cutáneas por el test de Prick positivas a hongos en 52 de ellos (65 %) con una polisensibilización en 24 para 46,1 %. La reactividad cruzada de mayor relevancia se produjo con los alérgenos de Aspergillus, Penicillium y Alternaria. El cultivo resultó positivo en 54 muestras nasales (67 %). El género de hongos predominante en los pacientes alérgicos fue el Aspergillus en 70,3 % y dentro de este el Aspergillus fumigatus en 52,6 %. Conclusiones: El estudio de la micobiota nasal es una prueba que debe interpretarse junto con las pruebas cutáneas para el diagnóstico de enfermedades alérgicas por hongos ambientales y tener en cuenta su importancia para el control epidemiológico en la exposición a hongos.

ABSTRACT Introduction: The presence of fungi in the respiratory tract can cause different allergic manifestations in sensitive persons. Objective: To determine if fungi species isolated from the nasal mucosa of respiratory allergic patients can be defined as allergen-sensitive by means of skin tests. Methods: Observational, prospective and cross-sectional study, where the overall sample consisted of all patients with a diagnosis of respiratory allergy or onset of decompensated variable bronchial asthma, over 2 years old and under 19 years old who attended to Allergy consultations in Havana, from January 2016 to January 2017. The sample obtained was 80 respiratory allergic patients. Results: Of the total number of patients with symptoms of clinical asthma, rhinitis or both, Prick´s skin tests were obtained by fungal positive test in 52 of them (65 %) with a polysensitization in 24 (46.1 %). The most relevant cross reactivity occurred with the allergens of Aspergillus, Penicillium and Alternaria. The culture was positive in 54 nasal samples (67 %). The predominant fungal genus in allergic patients was Aspergillus in 70.3 % and within this Aspergillus fumigatus in 52.6 %. Conclusions: The study of nasal mycobiota is a test that should be interpreted together with skin tests for the diagnosis of allergic diseases due to environmental fungi and it must be taken into account its importance for epidemiological control in fungal exposure.

Caracterización de las enfermedades valvulares congénitas en la edad pediátrica

RESUMEN Introducción: Las valvulopatías congénitas son un grupo de entidades en las cuales la principal alteración anatomofuncional está en las válvulas cardiacas. Objetivo: Caracterizar los pacientes pediátricos nacidos vivos con diagnósticos de valvulopatías congénitas. Métodos: Se realizó una investigación descriptiva retrospectiva a partir de los registros de valvulopatías congénitas del Servicio de Cardiología del Hospital Pediátrico Universitario “José Luis Miranda” en Santa Clara, Cuba, en el periodo de 2005 a 2016. La población estuvo conformada por los 147 niños nacidos vivos con diagnóstico de valvulopatías congénitas. Se empleó un muestreo no probabilístico intencional por criterios y la muestra quedó conformada por 143. La recogida de la información se realizó a través de la revisión documental de las historias clínicas. Resultados: La tasa de incidencia de la valvulopatías congénitas fue de 1,5 x 1 000 nacidos vivos, predominó la estenosis pulmonar que agrupó el 70,6 % de los diagnosticados. Se encontró predominio del sexo masculino con 50,3 %, se determinó que 45,5 % de los casos se diagnosticaron antes de los 29 días de nacido, período que incluye un diagnóstico prenatal. Conclusiones: El desarrollo del diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas ha posibilitado la disminución de la incidencia de las malformaciones más complejas. El conocimiento de las enfermedades congénitas del corazón contribuye a operar de forma segura y con resolución anatómica completa a muchos de estos niños en el período prenatal o cuando son lactantes pequeños, para evitar el deterioro global de estos cuando la cardiopatía no está resuelta.

ABSTRACT Introduction: The congenital valvulopatías is a group of entities in which the main alteration anatomofuncional is in the heart valves. Objective: To characterize the pediatric patients with diagnostic of born congenital valvulopatías. Methods: He/she was carried out a retrospective descriptive investigation starting from the registrations of congenital valvulopatías of the service of Cardiology of the Hospital Pediatric University student "José Luis Miranda" in the period of 2005 at the 2016. The population was conformed by the 147 alive born children with diagnostic of congenital valvulopatías, a sampling was not used intentional probabilístico by approaches, being conformed the sample by 143. The collection of the information was carried out through the documental revision of the clinical histories. Results: The rate of incidence of the congenital valvulopatías was of 1,5 x 1000 born alive, the lung estenosis prevailed containing to 70,6 % of those diagnosed he/she was prevalence of the masculine sex in 50,3 %, it was determined that 45,5 % of the cases was diagnosed before the 29 days where a prenatal diagnosis is included. Conclusions: The development of the prenatal diagnosis of the congenital cardiopatías has facilitated the decrease of the incidence of the most complex malformations. The knowledge of the congenital illnesses of the heart contributes to operate in a sure way and with complete anatomical resolution to many of these children in the prenatal period or when they are small nurslings, to avoid the global deterioration of these when the cardiopatía is not resolved.

Morbilidad y mortalidad neonatal por cardiopatías congénitas

RESUMEN Introducción: Las cardiopatías congénitas inciden en 8 x 1 000 recién nacidos vivos en el mundo y en gran medida determinan su mortalidad. Objetivo: Precisar la morbilidad y mortalidad neonatal por cardiopatías congénitas. Métodos: Estudio descriptivo, longitudinal y prospectivo realizado en 97 recién nacidos con estas cardiopatías, diagnósticados en el Servicio de Neonatología del Hospital “Dr. Agostinho Neto” de Guantánamo durante los años 2015- 2017. Se consideró el análisis segmentario, probable mecanismos que la determinan y tipo de cardiopatía. Resultados: Se identificaron cardiopatías congénitas en el 12,9 % de los recién nacidos; la letalidad fue de 1,0 %. Lo más común fue que se identificaron modos y tipos de conexión auriculoventricular y ventriculoarterial fisiológicos. Las anomalías en la muerte celular (47,3 %) fue el mecanismo genético y molecular más observado. La cardiopatía más frecuente fue la comunicación interventricular (63,9 %). La mayoría de las cardiopatías se clasificaron como: aisladas (95,9 %), de gravedad moderada (92,8 %), acianóticas (93,8 %), no se asociaran a síndromes o enfermedades genéticas (94,9 %) pero sí a malformaciones extracardiacas (94,9 %). Se manifestaron sobre todo por soplo cardiaco (85,6 %). El diagnóstico de 70,1 % de las cardiopatías se realizó en etapa prenatal. Conclusiones: Estas afecciones no constituyen un problema de salud en el servicio de este hospital, pero a pesar de que la mayoría de las cardiopatías congénitas se diagnostican en etapa prenatal, se requiere continuar laborando en función de potenciar más su diagnóstico en esta etapa.

ABSTRACT Introduction: Neonatal congenital cardiopathies have a global incidence of 8 x 1000 live births and it greatly determines their mortality. Objective: To specify the neonatal morbidity and mortality by congenital cardiopathies. Method: Descriptive, longitudinal and prospective study of 97 newborns with these cardiopathies diagnosed in the Neonatolgy Service in ´´Dr. Agostinho Neto´´ Hospital, Guantánamo province from 2015 to 2017. It was considered: the segmental analysis, probable mechanisms that determine it and cardiopathy type. Results: Congenital cardiopathies were identified in 12.9 % of the newborns; the lethality was of 1.0%. The most common aspect was the identification of ways and types of aurículo-ventricular and physiologic ventrículo-arterial connection. Anomalies in the cellular death (47.3 %) were the most frequent genetic and molecular mechanism. The most frequent congenital heart disease was the interventricular communication (63.9 %). Most of the cardiopathies were classified as: isolated (95.9 %); of moderate graveness (92.8 %); acyanotic (93.8 %); not associated to syndromes or genetic diseases (94.9 %) but yes to extracardiac malformations (94.9 %); and they manifested mainly by heart murmur (85.6 ). The diagnosis of 70.1 % of the cardiopathies was carried out in prenatal stage. Conclusions: Congenital cardiopathies don't constitute a health problem in the Neonatology service of the Hospital; but instead that these were mainly diagnosed in the prenatal stage, it is required to continue working in function of boosting their prenatal diagnosis.

Obesidad y riñón

RESUMEN Introducción: La obesidad es un problema de salud mundial y su frecuencia se está incrementando tanto en adultos como en niños. Una de sus complicaciones es la glomerulopatía asociada a la obesidad. Objetivo: Informar acerca de esta enfermedad y la actitud del pediatra para tratar de evitarla. Métodos: Revisión de la literatura médica más reciente sobre la enfermedad y el incremento de la obesidad en la edad pediátrica en las bases de datos PubMed, SciELO y LILACS. Se utilizaron las palabras clave: glomerulopatía relacionada con la obesidad, obesidad y sobrepeso en el niño, tratamiento de la obesidad. Resultados: La obesidad en el niño es en alto porcentaje de causa nutricional y en esta condición los factores ambientales y socioculturales juegan importante papel. La predisposición a padecer la glomerulopatía de la obesidad comienza desde la niñez. El tratamiento de los pediatras en estos casos estará dirigido a la prevención de la enfermedad puesto que se puede desarrollar en la adultez. Cuando fracasan las medidas preventivas, queda la posibilidad de la cirugía bariátrica con poca experiencia en la edad pediátrica y retos éticos importantes y a pesar de que pudiera ser una alternativa de tratamiento, no es aceptada hasta el presente en forma amplia. Conclusiones: La glomerulopatía de la obesidad, por lo general, no aparece hasta la adultez, pero es necesario prevenirla desde la edad pediátrica y para su prevención los pediatras deben estar atentos a los factores de riesgo que pueden aparecer desde las primeras etapas de la vida.

ABSTRACT Introduction: Obesity is a global health problem and its frequency is increasing as much as in adults than in children. One of its complications is glomerulopathy associated to obesity. Objective: To inform on this disease and the attitude of pediatricians towards this trying to avoid it. Methods: Reviewing of the most recent medical literature on this disease and the increase of obesity in the pediatric age in PubMed, SCIELO and LILACS databases. The keywords used for the search were: glomerulopathy related to obesity, obesity and overweight in children, and obesity treatment. Results: Obesity in children is in a high percentage due to nutritional causes and in this disease environmental and sociocultural factors play an important role. The predisposition to suffer from glomerulopathy by obesity starts in childhood. The treatment prepared by the pediatricians in these cases will be directed to the prevention of the disease because it can be developed in adulthood. When preventive measures fail, there is the possibility of performing a bariatric surgery, having in this regard few experiences in the pediatric ages and important ethical challenges; and instead of being an alternative treatment, it is not widely accepted. Conclusions: Generally, glomerulopathy of obesity doesn’t appear until adulthood, but it is necessary to prevent it since the pediatric age; and for its prevention pediatricians must be attentive to the risk factors that can appear from the earliest stages of life.

Síndrome de Goltz o Hipoplasia dérmica focal

RESUMEN Introducción: El síndrome de Goltz o hipoplasia dérmica focal es una enfermedad genética rara del grupo de las displasias ectodérmicas con un mecanismo de herencia dominante ligado al cromosoma X. Objetivo: Describir las características clínicas del síndrome de Goltz, su diagnóstico y tratamiento. Presentación del caso: Paciente femenina de 4 años de edad diagnosticada con síndrome de Goltz. Se valora en equipo multidisciplinario con las especialidades de genética, cirugía maxilofacial, estomatología, dermatología, oftalmología, ortopedia y el servicio de otorrinolaringología. Conclusiones: El síndrome de Goltz se caracteriza principalmente por afectación cutánea; anomalías oculares, dentales, faciales y esqueléticas; afectación del aparato gastrointestinal, urinario, cardiovascular y sistema nervioso central con grado variable de severidad. Su diagnóstico es clínico. La atención interdisciplinaria es fundamental para el adecuado diagnóstico y tratamiento; su pronóstico depende del grado de afectación.

ABSTRACT Introduction: Goltz syndrome also known as focal dermal hypoplasia is a rare genetic disease in the ectodermal dysplasia´s group and with a mechanism of dominant inheritance linked to the X chromosome. Objectives: To describe the clinical characteristics of the Goltz syndrome, its diagnosis and treatment. Case presentation: Case of a 4 year-old female patient diagnosed with Goltz syndrome. She was studied by a multidisciplinary team including Genetics, Maxillofacial Surgery, Stomatology, Dermatology, Ophthalmology, Orthopedics and ORL specialists. Conclusions: Goltz syndrome or focal dermal hypoplasia is mainly characterized by skin affectations; eyes, dental, skeletal, and face anomalies; gastrointestinal tract, urinary, cardiovascular and central nervous systems´ affections with varying degrees of severity. The diagnosis is clinical. A multidisciplinary approach is essential for a proper diagnosis and treatment; and prognosis depends on the grade of severity.

Fungemia causada por Rhodotorula en un lactante crítico

RESUMEN Introducción: Rhodotorula es considerada un microorganismo contaminante no virulento. Forma parte de la microbiota de la piel, las uñas y las mucosas. Se aísla con frecuencia del ambiente humanizado. Estas levaduras han surgido como patógenos oportunistas en pacientes con inmunodeficiencias, portadores de catéteres intravenosos de larga duración y otros. Objetivo: Informar a la comunidad pediátrica un nuevo caso de fungemia causada por Rhodotorula. Presentación del caso: lactante de 2 meses de edad, pretérmino de 32,1 semanas, con un peso al nacer de 1 800 gramos, que ingresa en la sala de cuidados intensivos del Hospital Pediátrico Provincial, Cienguegos, con el diagnóstico de una sepsis sin un foco primario definido. Después de 5 días de tratamiento con meropenem y vancomicina la fiebre cede y reaparece nuevamente pasados otros 5 días. En el momento en que la fiebre se reanuda tenía un catéter centrovenoso de ocho días de duración. En los hemocultivos realizados en esa fecha se aisló una Rhodotorula sp. Conclusiones: A pesar de que Rhodotorula es un microorganismo de baja virulencia, debe considerarse un potencial patógeno en pacientes con inmunosupresión y catéteres venosos centrales. Las especies de Rhodotorula se consideran intrínsecamente resistentes a los azoles y las equinocandinas, pero susceptibles a anfotericina B y flucitosina. En consecuencia, el tratamiento de elección preferido es con cualquier tipo de preparación de anfotericina B. El resultado alcanzado constituye un llamado de atención para la comunidad pediátrica nacional y foránea.

ABSTRACT Introduction: Rhodotorula is considered a contaminating, non-virulent microorganism. It is part of the microbiota of the skin, nails and mucous membranes. It is often isolated from the humanized environment. These yeasts have emerged as opportunistic pathogens in patients with immunodeficiencies carrying long-term intravenous catheters. Objective: To inform to the pediatricians´ community a new case of fungemia due to Rhodotorula. Case presentation: 2-month-old, preterm infant of 32.1 weeks, with a birth weight of 1800 grams, who was admitted to Intensive Care service in Provincial Pediatric Hospital of Cienfuegos province with a diagnosis of sepsis without a defined primary focus. After 5 days of treatment with meropenem and vancomycin, the fever subsides and reappears again after another 5 days. By the time the fever reappears he had an 8-day central venous catheter. In the blood cultures carried out on that date a Rhodotorulasp was isolated. Conclusions: Although Rhodotorula is a low virulence microorganism, it should be considered as a potential pathogen in patients with immunosuppression and central venous catheters. Rhodotorula species are considered intrinsically resistant to azoles and echinocandins, but sensitive to amphotericin B and flucytosine. Consequently, the preferred treatment of choice is with any type of amphotericin B preparations. The results achieved constitute a call of attention to the national and foreign pediatrics´ community.

Diagnóstico postmortem de un caso con síndrome hemofagocítico secundario

RESUMEN Introducción: El síndrome hemofagocítico, llamado también linfohistiocitosis hemofagocítica o síndrome de activación macrofágica, es una grave enfermedad que se caracteriza por la activación exagerada del sistema inmune y aumento de la actividad linfocítica citotóxica y macrofágica, que puede ser potencialmente fatal. Objetivo: Describir un caso con este síndrome poco frecuente pero de alta mortalidad. Presentación del caso: Paciente de 10 meses, nacido de parto eutócico, a término, normopeso, con antecedentes de ingreso a los dos meses por sepsis, con aumento de las transaminasas y adenopatías cervicales. Se realizó biopsia del ganglio cervical y se diagnosticó adenitis granulomatosa. En esta ocasión, cuatro días antes del ingreso comenzó con fiebre y decaimiento; al examen físico presentó tiraje intercostal bajo, polipnea superficial, hepatomegalia y esplenomegalia. Exámenes complementarios, presentó anemia, transaminasas, albúmina y proteínas totales elevadas; orina con pigmentos biliares y cuerpos cetónicos positivos; plaquetas 100 x 109. Los especialistas de gastroenterología plantearon una colestasis del lactante. El paciente falleció y en la necropsia se constató una hepatoesplenomegalia, hígado amarillento, adenopatías mesentéricas y peripancreáticas, pulmones hemorrágicos con aumento de consistencia; en el estudio microscópico se encontró en hígado, bazo, médula ósea, y ganglios linfáticos, histiocitos con hemofagocítosis. Conclusiones: El síndrome hemofagocítico es una enfermedad poco frecuente que muchas veces no se sospecha y pasa inadvertido, por lo tanto hay que pensar en dicha entidad porque tiene implicaciones pronósticas graves para el paciente, como puede ser un desenlace fatal.

ABSTRACT Introduction: The hemophagocytic syndrome, also called hemophagocyticlymphohistiocytosis or macrophage activation´s syndrome is a serious disease characterized by exaggerated activation of the immune system and increased cytotoxic lymphocytic and macrophage activity, which can be potentially fatal. Objective: To describe a case with this rare syndrome with a high mortality rate, and the diagnosis was made postmortem in our hospital. Case presentation: A 10-month-old patient, born by natural delivery, with normal weight, with a history of admission at 2 months due to sepsis, with increased transaminases levels and cervical adenopathies. A cervical lymph node biopsy was performed, and granulomatous adenitis was diagnosed. On this occasion, four days before admission, he presented fever and weakness; physical examination revealed low intercostals retraction, superficial polypnea, hepatomegaly and splenomegaly. The complementary tests showed anemia, transaminases, albumin and total proteins with high levels; urine had bile pigments and positive ketone bodies; platelets 100 x 109. Gastroenterology specialists set out cholestasis of the infant. The patient died and at necropsy there were evidences of hepato splenomegaly, yellowish liver, mesenteric and peripancreatic adenopathies, hemorrhagic lungs with increased consistency. In the microscopic study, histiocytes with hemophagocytosis were found in liver, spleen, bone marrow, and lymph nodes. Conclusions: The hemophagocytic syndrome is a rare disease that often goes unnoticed. It has serious prognostic implications for the patient with a fatal outcome.

Miositis orbitaria en adolescente

RESUMEN Introducción: La miositis orbitaria aguda es una afección inflamatoria de la musculatura extrínseca ocular muchas veces de causa desconocida. Forma parte de un grupo de afecciones inflamatorias orbitarias inespecíficas englobadas bajo el término de pseudo tumor orbitario. Afecta principalmente a las mujeres jóvenes. Objetivo: Describir el caso de una adolescente con miositis orbitaria aguda, afección inflamatoria poco frecuente en la edad pediátrica. Presentación del caso: Se trata de una adolescente de 14 años, mestiza, femenina, quien sufrió dengue por tres ocasiones poco tiempo antes de presentarse con dolor ocular del ojo izquierdo, fiebre elevada intermitente, protrusión ocular intermitente, vómitos, cefalea, decaimiento, pérdida de peso y de apetito. El ojo izquierdo presentaba edema del parpado superior y limitación a la abducción, musculatura ocular extrínseca: diplopía horizontal a mirada derecha a izquierda. El ultrasonido ocular informa presencia de imagen quística que no impresiona ser de contenido hemático. El resultado de la tomografía axial computarizada de órbita y cráneo simple fue compatible con diagnóstico de miositis orbitaria. Se indicó tratamiento inmediato con esteroides orales y se remitió al Instituto de Oftalmología “Pando Ferrer” para seguimiento. Conclusiones: La miositis orbitaria exige un alto índice de sospecha para un diagnóstico y tratamiento correcto. El dengue pudiera estar implicado en la etiología de la enfermedad.

ABSTRACT Introduction: Acute orbitary myositis is an inflammatory condition of the extrinsic ocular musculature, often of unknown cause. It is part of a group of non-specific orbital inflammatory conditions encompassed by the term of orbital pseudotumors. It mainly affects young women. Objective: To describe the case of a teenager with acute orbital myositis which an inflammatory condition not frequent in the pediatric ages. Case presentation: This is a 14-year-old, mixed-race, female patient, who suffered dengue three times before presenting ocular pain in the left eye, intermittent high fever, intermittent ocular protrusion, vomiting, headache, weakness, loss of weight and appetite. The left eye presents edema of the upper eyelid and limitation in abduction. The extrinsic ocular musculature presented: horizontal diplopia in right to left gaze. The ocular ultrasound informs: cystic image that does not impress to be of hematic content. A computerized axial tomography of the orbit and simple skull was performed, and the result was compatible with the diagnosis of orbital myositis. Immediate treatment with oral steroids was indicated and the patient was sent to the ´´Pando Ferrer´´ Ophthalmology Institute for follow-up. Conclusion: Orbital myositis requires a high index of suspicion for a correct diagnosis and treatment. Dengue seems to be involved in the etiology of the disease.

Linfangioma mesentérico en la edad pediátrica

Resumen Introducción: Dentro del espectro de las malformaciones congénitas con las cuales debe lidiar un cirujano pediatra, los tumores y malformaciones vasculares representan un grupo especial de entidades que continúan actualmente en estudio. Objetivo: Determinar las características clínicoquirúrgicas de una serie de dos casos con malformaciones de origen linfático. Presentacion de casos: Dos pacientes con edades pediátricas, 12 y 4 años, respectivamente, ingresaron en servicio de urgencia con signos de oclusión intestinal y lesiones tumorales quísticas abdominales que requirieron tratamiento quirúrgico con modalidades de técnicas quirúrgicas diferentes. La evolución final fue satisfactoria. Conclusión: Los linfagiomas intestinales forman parte de la gama de presentaciones clínicas de las malformaciones de origen linfático, con una incidencia baja pero que, dada su localización y síntomas, pueden requerir tratamiento quirúrgico de urgencia. Su evolución y resolución es satisfactoria, debido al bajo índice de recidiva tras la exéresis completa.

ABSTRACT Introduction: Within the range of congenital malfomations that surgeons have to deal with, vascular tumors and malformations represent an special group of entities that are still under study. Objective: To determine the clinical-surgical characteristics of a series of two cases with congenital malformations of lymphatic origin. Cases presentation: Two patients of 12 and 4 years old respectively that were admitted in the Emergencies services in the Clinical-Surgical Hospital of Guayaquil, Ecuador, with manifestations of intestinal obstruction and abdominal cystic tumoral lesions that required surgical treatments with different techniques. Final evolution was satisfactory. Conclusion: Intestinal lymphoangiomas are part of the kinds of clinical presentations of lymphatic origin´s malformations. These have a low incidence but due to their localization and symptoms can require emergency surgical treatment. Their evolution and resolution is satisfactory due to the low index of recidive after complete exeresis.

Reconocimiento a nuestros árbitros, asesores y miembros del Consejo Editorial