Revista Cubana de Pediatría

Miositis viral aguda asociada a síndrome de Guillain-Barré

RESUMEN Introducción: Las manifestaciones clínicas del síndrome de Guillain Barré y de la miositis viral aguda son diferentes. Ambos cuadros suelen ser autolimitados y pueden manifestarse tras un cuadro infeccioso. Objetivo: Informar acerca de una presentación inusual de dos afecciones en un mismo paciente. Presentación del caso: Niña de 4 años de edad, quien presenta síntomas de una miositis viral aguda, la que al mejorar, hizo más evidente la sintomatología característica del síndrome de Guillain Barré. El caso se confirmó a través de estudios hematológicos, citología de líquido cefalorraquídeo y estudios neurofisiológicos. La paciente recibió tratamiento con inmunoglobulina G humana intravenoso durante 5 días, tras lo cual presentó mejoría de los síntomas neurológicos. Conclusiones: La afectación del músculo y del sistema nervioso periférico pueden coexistir en la población pediátrica, pero no es condición usual, por lo que se necesita realizar más investigación para poder describir mejor esta entidad y su pronóstico.

ABSTRACT Introduction: The clinical manifestations of Guillain Barré syndrome and acute viral myositis are different. Both conditions are usually self-limiting and can manifest after an infectious process. Objective: To report an unusual presentation of two conditions in the same patient. Case presentation: A 4-year-old girl presented with symptoms of acute viral myositis, which, with improvement, made more evident the characteristic symptoms of Guillain Barré syndrome. The case was confirmed through hematological studies, cerebrospinal fluid cytology and neurophysiological studies. The patient was treated with intravenous human immunoglobulin G for 5 days, after which she showed improvement of the neurological symptoms. Conclusions: The involvement of the muscle and the peripheral nervous system may coexist in the pediatric population, but it is not a usual condition, so more research is needed to better describe this entity and its prognosis.

Producción científica sobre pediatría publicada en las revistas científicas estudiantiles cubanas

RESUMEN Introducción: La actividad científica estudiantil en las carreras de ciencias médicas experimentó en los últimos años un mayor crecimiento; aparejado a esto surgió la necesidad de velar por su mejora, y una forma de hacerlo consistió en introducir la bibliometría como herramienta eficaz para evaluar la actividad científica en las diferentes áreas. Objetivo: Evaluar la producción científica sobre pediatría publicada en las revistas científicas estudiantiles cubanas. Métodos: Estudio bibliométrico, observacional, descriptivo; de los artículos publicados en 11 revistas científicas estudiantiles cubanas relacionados con la especialidad de pediatría, en el periodo enero de 2017 a agosto de 2021. El universo de estudio quedó conformado por 107 artículos publicados. Resultados: En las revistas científicas estudiantiles, en su conjunto, la autoría múltiple representó el 95,3 % y solo el 2,8 % de los autores resultaron extranjeros. Las temáticas sobresalientes resultaron: clases sociales, y pedagógicas, malformaciones congénitas, y psicología. De los artículos publicados: 52,8 % originales, 17 recibieron citas, y la media de las referencias 15,51. La revista Universidad Médica Pinareña fue la de mayor número de artículos publicados con 29. Conclusiones: La producción científica estudiantil sobre artículos vinculados a las ciencias pediátricas publicados en las revistas estudiantiles resultó alta, sin embargo, se encontraron deficiencias en indicadores como la publicación de artículos en otros idiomas, artículos de autoría extranjera, estudios explicativos, de mayor complejidad que los descriptivos; colaboración internacional, y la citación de los artículos en otros medios de comunicación científica.

ABSTRACT Introduction: The student scientific activity in medical science careers has experienced in the last years a greater growth; paired with this arises the need to watch over its improvement and one way to do it is to introduce bibliometrics as an effective tool to evaluate the scientific activity in the different areas. Objective: To evaluate the scientific production on pediatrics published in Cuban student scientific journals. Methods: bibliometric, observational, descriptive study of articles published in 11 Cuban student scientific journals related to the specialty of pediatrics, in the period from January 2017 to August 2021. The study universe consisted of 107 published articles. Results: In the student scientific journals as a whole, multiple authorship represented 75.4% and only 2.8% of the authors were foreigners. The outstanding topics were: social and pedagogical classes, congenital malformations and psychology. Of the published articles, 52.8% were original, 17 received citations and the average number of references was 15.51. The journal Universidad Médica Pinareña had the highest number of articles published with 29. Conclusions: Student scientific production on articles linked to pediatric sciences published in student journals is high, however, deficiencies are shown in indicators such as publication of articles in other languages, articles of foreign authorship, explanatory studies, of greater complexity than descriptive ones, international collaboration and citation of articles in other scientific media.

Comorbilidad del trastorno del espectro autista y la epilepsia en edades pediátricas

RESUMEN Introducción: La comorbilidad entre la epilepsia y el trastorno del espectro autista alcanza un alto porcentaje en pacientes pediátricos. Objetivo: Caracterizar la comorbilidad del trastorno del espectro autista y la epilepsia en pacientes pediátricos. Métodos: Estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, en una población de 23 sujetos. Resultados: Predominaron los pacientes del sexo femenino (n = 14; 60,9 %). La totalidad de los individuos acudió a la primera consulta, fue diagnosticado con trastorno del espectro autista y sufrió la primera crisis epiléptica con 9 años de edad o menos. El 78,3 % (n= 18) nació entre las 38 y 42 semanas de gestación, y el 65,2 % (n= 15) fue diagnosticado con trastorno de déficit intelectual. Lo más común fue la inexistencia de factores de riesgo (n= 14; 60,9 %). Las crisis epilépticas generalizadas fueron las más frecuentes (n= 12; 52,17 %). Predominaron los individuos con trastorno del espectro autista congénito (n= 16; 69,57 %) e idiopático (n= 8; 64,78) En el 56,5 % (n= 13), la primera crisis epiléptica antecedió al diagnóstico del trastorno del espectro autista. Conclusiones: En la población estudiada, la comorbilidad entre epilepsia y trastorno del espectro autista se produce fundamentalmente en el sexo femenino, antes de la primera década de la vida, con coexistencia de un trastorno de déficit intelectual y la ausencia de factores de riesgo, en el contexto de crisis epilépticas generalizadas y un trastorno del espectro autista congénito, profundo, idiopático y con diagnóstico posterior al de la epilepsia.

ABSTRACT Introduction: The comorbidity between epilepsy and autism spectrum disorder reaches a high percentage of pediatric patients. Objective: To characterize the comorbidity of autism spectrum disorder and epilepsy in pediatric patients. Methods: Observational, descriptive, cross-sectional study in a population of 23 subjects. Results: Female patients predominated (n= 14; 60.9%). All of the individuals attended the first consultation, were diagnosed with autism spectrum disorder and suffered the first epileptic seizure at 9 years or younger. 78.3% (n= 18) were born between 38 and 42 weeks of gestation, and 65.2% (n= 15) were diagnosed with intellectual disability disorder. The absence of risk factors was the most common characteristic (n= 14; 60.9 %). Generalized seizures were the most frequent (n= 12; 52.17%). Individuals with congenital (n= 16; 69.57%) and idiopathic (n= 8, 64.78) autism spectrum disorder predominated. In 56.5% (n= 13), the first epileptic seizure preceded the diagnosis of autism spectrum disorder. Conclusions: In the population studied, the comorbidity between epilepsy and autism spectrum disorder occurs mainly in females, before the first decade of life, with coexistence of an intellectual disability disorder and the absence of risk factors, in the context of generalized epileptic seizures and a congenital, profound, idiopathic autism spectrum disorder, and diagnosed after epilepsy.

Tratamiento quirúrgico inmediato en niños con perforación espontánea de la vía biliar. Experiencias de 16 años

RESUMEN Introducción: La perforación espontánea de los conductos biliares es una rara enfermedad caracterizada por una disrupción no traumática de la vía biliar en pacientes aparentemente sanos. Se trata de una grave situación potencialmente letal, pero diagnosticada y tratada correctamente tiene un pronóstico excelente. Objetivo: Caracterizar los principales elementos clínico-quirúrgicos expresados en una serie de 5 pacientes operados en un servicio de referencia nacional. Presentación de casos: Se presenta la experiencia con una serie de casos en 16 años en una sola institución. La afección se observó en niñas recién nacidas y lactantes con una edad media de 4 meses, y se presentó desde la clínica como una colestasis acompañada de distensión abdominal, ascitis biliar, acolia, y signos de irritación peritoneal. El 80 % de los casos se intervinieron en el hospital “William Soler”, y en un caso se ejecutó el procedimiento después de una laparotomía por una posible apendicitis aguda, en otro hospital. El diagnóstico se basó en el cuadro clínico descrito, la ecografía abdominal, la paracentesis con medición del índice bilirrubina líquido ascítico/bilirrubina sérica, y la colangiografía intraoperatoria. La cirugía definitiva se realizó inmediatamente, y consistió en: lavado peritoneal, colangiografía diagnóstica, reparación hepaticoyeyunostomía en Y de Roux y colocación de drenaje. Conclusiones: El tratamiento realizado resulta eficaz y seguro en todos los casos, con una excelente evolución, sin complicaciones importantes y con una total supervivencia posoperatoria. La colangiografía intraoperatoria permitió identificar el sitio de la perforación y diagnosticar malformaciones asociadas como dilataciones biliares congénitas y anomalías de la unión bilio-pancreática.

ABSTRACT Introduction: Spontaneous bile duct perforation is a rare condition characterized by non-traumatic disruption of the bile duct in apparently healthy patients. It is a serious potentially lethal situation, but correctly diagnosed and treated its prognosis is excellent. Objetive: To characterize the main clinical-surgical elements expressed in a series of 5 patients operated in a national referral service. Case presentation: The experience with a series of cases during a period of 16 years in a single institution is presented. The condition was observed mainly in newborn girls and infants with an average age of 4 months, and presented clinically as cholestasis accompanied by abdominal distension, biliary ascites, acholia, and signs of peritoneal irritation. 80% of the cases were operated primarily in the "William Soler" hospital, and in one case the procedure was performed after a laparotomy for a possible acute appendicitis, in another hospital. The diagnosis was based on the clinical picture described, abdominal ultrasound, paracentesis with measurement of the ascitic liquid bilirubin/serum bilirubin index, and intraoperative cholangiography. Definitive surgery was performed immediately and consisted of: peritoneal lavage, diagnostic cholangiography, Roux-en-Y liver and jejunostomy repair and drainage placement. Conclusions: The treatment performed was effective and safe in all cases, with an excellent evolution, no major complications and total postoperative survival. Intraoperative cholangiography made it possible to identify the site of perforation and to diagnose associated malformations such as congenital biliary dilatations and anomalies of the biliary-pancreatic junction.

Hipotermia episódica postraumática

RESUMEN Introducción: La regulación de temperatura es uno de los mecanismos de control vital de mayor importancia en el ser humano. Entre las causas de hipotermia se describe varias de origen neurológico y no neurológicas. En la mayoría de los casos de hipotermia que se desarrolla secundaria a trauma craneal, se trata de pacientes con daño neurológico severo mantenido pero se encuentran escasas descripciones relacionadas con trauma craneoencefálico leve o en pacientes sin otras secuelas importantes. Objetivo: Examinar un caso de hipotermia episódica postraumática sin afectaciones neurológicas asociadas y sin lesiones orgánicas demostradas. Presentación del caso: Paciente masculino, 14 años, antecedentes de salud. Sufre trauma de cráneo sin repercusión clínica aparente en ese momento. Una semana posterior al trauma comienza a presentar episodios de hipotermia nocturna de duración variable, autolimitados, siempre durante el sueño del paciente. Entre los episodios el paciente se mantiene asintomático. Examen físico normal. Estudios de neuroimagen sin alteración. Se indica reposo y tratamiento médico, primero con carbamazepina y luego con valproato de sodio. Actualmente el paciente muestra mejoría del cuadro, aunque no remisión completa de los episodios. Conclusiones: La hipotermia se relaciona con un elevado número de afecciones. La mayoría de los pacientes con trauma de cráneo que presentan hipotermia tienen asociados otros daños y presentan la afección de forma mantenida. Existen otros pacientes, como el caso presentado, sin lesiones orgánicas demostrables en estudios de imágenes que exteriorizan los trastornos de la termorregulación de forma recurrente con periodos de normalidad entre ellos.

ABSTRACT Introduction: Temperature regulation corresponds to one of the most important vital control mechanisms in humans. Among the causes of hypothermia are described several of neurological and non-neurological origin. In most cases of hypothermia that develops secondary to cranial trauma described in literature, these are patients with sustained severe neurological damage but there are few descriptions related to mild cranioencephalic trauma or in patients without other important sequelae. Objective: To examine a case of post-traumatic episodic hypothermia without associated neurological affectations and without demonstrated organic lesions. Case presentation: Male patient, 14 years old, health history. He suffered from a cranial trauma with no apparent clinical repercussion at the time. A week after the trauma, episodes of nocturnal hypothermia of variable duration, self-limiting, always during the patient's sleep, begin to occur. Between episodes the patient remains asymptomatic. Normal physical exam. Neuroimaging studies without alteration. Rest and medical treatment are indicated first with carbamazepine and then with sodium valproate. Currently, the patient shows improvements but not complete remission of the episodes. Conclusions: Hypothermia is associated with a high number of conditions. Most patients with cranial trauma who present hypothermia have other associated damages and present hypothermia in a frequent manner, but there are other patients, such as the case presented, without comprobable organic lesions in imaging studies that present thermoregulation disorders on a recurrent basis with periods of normality between them.

Síndrome de cascanueces y agenesia renal derecha. Una rara asociación

RESUMEN Introducción: El síndrome de cascanueces se considera una anomalía infrecuente y poco pensada en la práctica médica; su incidencia no está bien establecida debido a su sintomatología variada. La agenesia renal unilateral se estima entre 1/2500 y 1/4000 nacidos vivos. Objetivos: Describir una paciente de 18 años con sospecha prenatal de agenesia renal derecha confirmada por imágenes después del nacimiento, que ingresó por proteinuria. Presentación del caso: Paciente de 18 años con agenesia renal derecha conocida, en la que un examen de orina detectó proteinuria desde los 13 años. En su estudio se clasificó como proteinuria ortostática y evolutivamente refirió dolor lumbar izquierdo ligero y transitorio. En el ultrasonido renal, realizado para valorar crecimiento del riñón único, se detectó dilatación de la vena renal izquierda. Se repitió el estudio ecográfico para precisar ángulo aorto-mesentérico y dilatación de vena renal izquierda, y se confirmó el síndrome de cascanueces. Conclusiones: La asociación entre agenesia renal derecha y síndrome de cascanueces, resulta extremadamente rara, y, cuando se presenta con proteinuria ortostática y dolor lumbar ocasional, debe seguirse en forma expectante, pero no se necesita tratamiento quirúrgico en la mayoría de los casos.

ABSTRACT Introduction: Nutcracker syndrome is considered an infrequent and poorly thought out anomaly in medical practice; its incidence is not well established due to its varied symptomatology. Unilateral renal agenesis is estimated to be between 1/2500 and 1/4000 live births. Objectives: To describe an 18-year-old female patient with suspected pre-natal imaging-confirmed right renal agenesis after birth, who was admitted due to proteinuria. Case presentation: An 18-year-old female patient with known right renal agenesis, in whom a urine test detected proteinuria from the age of 13. In the study it was classified as orthostatic proteinuria and evolutionarily she referred mild and transient left low back pain. Renal ultrasound, performed to assess single kidney growth, showed dilation of the left renal vein. The ultrasound study was repeated to specify aorto-mesenteric angle and left renal vein dilation, and nutcracker syndrome was confirmed. Conclusions: The association between right renal agenesis and nutcracker syndrome is extremely rare, and, when it presents with orthostatic proteinuria and occasional low back pain, it should be followed expectantly, but surgical treatment is not needed in most cases.

Seguimiento de dilatación del tracto urinario neonatal diagnosticada en la evaluación de infección del tracto urinario

RESUMEN Objetivo: Mostrar las características y seguimiento de la dilatación del tracto urinario en recién nacidos con infección del tracto urinario. Métodos: Estudio observacional, descriptivo, realizado desde 1992 hasta 2019, en neonatos ingresados con infección del tracto urinario. A todos se les realizó ultrasonido renal y uretrocistografía miccional. Se analizaron las características clínicas y de radioimagen de presentación en el seguimiento de la dilatación del tracto urinario. Resultados: Se estudiaron 403 pacientes. La mediana de seguimiento fue de 13 meses. El ultrasonido renal resultó positivo para dilatación del tracto urinario en 148 (36,7 %). Predominaron los grados de dilatación ligera (5-10 mm.) sobre grados moderados y severos. En 38 casos (9,4 %) la dilatación del tracto urinario se asoció a reflujo vésico-ureteral. La condición más común fue la dilatación transitoria con una mediana de desaparición de la dilatación 5 meses. Hubo asociación estadística significativa de la desaparición de la dilatación del tracto urinario con el grado de esta y entre aquellos casos calificados de transitoria con los otros portadores de alguna anomalía del tracto urinario que también tuvieron desaparición de la dilatación en algún momento de su evolución. Conclusiones: Cerca de una tercera parte de los neonatos con infección del tracto urinario tuvieron dilatación del tracto urinario en ultrasonido renal, con predominio de grado ligero, como probable expresión de una anomalía del tracto urinario subyacente. Con frecuencia ocurre resolución de la dilatación del tracto urinario en aquellos casos no asociados con anomalía del tracto urinario, habitualmente dentro del primer año de vida.

ABSTRACT OBjective: To show the characteristics and follow-up of urinary tract dilatation in neonates with urinary tract infection. Methods: Observational, descriptive study performed from 1992 to 2019, in neonates admitted with urinary tract infection. All underwent renal ultrasound and voiding urethrocystography. The clinical and radioimaging features of presentation were analyzed in the follow-up of urinary tract dilatation, Results: 403 patients were studied. The median follow-up was 13 months. Renal ultrasound was positive for urinary tract dilatation in 148 (36.7%). Mild degrees of dilatation (5-10 mm) predominated over moderate and severe degrees. In 38 cases (9.4%) urinary tract dilatation was associated with vesico-ureteral reflux. The most common condition was transient dilatation with a median disappearance of dilatation 5 months. There was significant statistical association of the disappearance of urinary tract dilatation with the degree of dilatation and between those cases qualified as transient with the other carriers of some urinary tract anomaly who also had disappearance of dilatation at some point in their evolution. Conclusions: About one third of neonates with urinary tract infection had dilatation of the urinary tract on renal ultrasound, predominantly of mild degree, probably expression of an underlying anomaly. Resolution of dilatation frequently occurs in those cases not associated with urinary tract anomaly, usually within the first year of life.

Accidente cerebrovascular por COVID-19 en una lactante de 6 meses

RESUMEN Introducción: En de la población adulta predomina la enfermedad pulmonar, pero el coronavirus infantil grave parece más tipificado por una respuesta inflamatoria inmunomediada, con o sin síndrome inflamatorio multisistémico asociado. Objetivo: Examinar un paciente pediátrico con accidente cerebrovascular, como consecuencia de la enfermedad producida por el coronavirus tipo 2. Presentación del caso: Lactante femenina de 6 meses, que se presentó a emergencia con historia de fiebre de 39 oC, sin predominio de horario, de 10 días de evolución que no cedió con antipiréticos tipo acetaminofén, y dificultad respiratoria en los 3 días previos a su presentación en emergencia del hospital. Antecedentes familiares patológicos positivos, por la enfermedad del coronavirus en su padre. En la radiografía de tórax se observó infiltrado alveolar derecho y se ingresó con diagnóstico de neumonía por síndrome respiratorio agudo grave por coronavirus tipo 2. La tomografía de cráneo registró foco isquémico frontal parasagital derecho y parietal izquierdo; posteriormente se confirmó con resonancia magnética, en cuyo informe se definió la presencia de infartos en fase aguda a nivel frontal derecho y parietal izquierdo. Conclusiones: Se expuso una manifestación infrecuente en población pediátrica asociada a la enfermedad por coronavirus. La tasa de eventos tromboembólicos en el curso de las infecciones virales no es baja, y por coronavirus no es la excepción. Se requieren mayores estudios y pruebas para determinar el papel del síndrome respiratorio agudo severo por coronavirus tipo 2 en el accidente cerebrovascular pediátrico.

ABSTRACT Introduction: Pulmonary disease predominates in the adult population, but severe infantile coronavirus appears more typified by an immune-mediated inflammatory response, with or without associated multisystem inflammatory syndrome. Objective: To examine a pediatric patient with stroke resulting from coronavirus type 2 disease. Case presentation: 6-month-old female infant presenting to emergency with history of fever of 39 ℃ with no hourly predominance, of 10 days of evolution that did not subside with acetaminophen-type antipyretics and respiratory distress in the three days prior to presentation to hospital emergency. Positive family history of coronavirus disease in his father. Chest X-ray showed right alveolar infiltrate and she was admitted with a diagnosis of severe acute respiratory syndrome pneumonia due to coronavirus type 2. The cranial tomography recorded a right frontal parasagittal and left parietal ischemic focus, later confirmed by magnetic resonance imaging whose report defined the presence of acute phase infarcts at the right frontal and left parietal levels. Conclusions: An infrequent manifestation in pediatric population associated with coronavirus disease is exposed. The rate of thromboembolic events in the course of viral infections is not low and coronavirus is no exception. Further studies and evidence are required to determine the role of severe acute respiratory syndrome due to coronavirus type 2 in pediatric stroke.

Restricción del crecimiento intrauterino y enfermedades no transmisibles durante las edades pediátricas

RESUMEN Introducción: En la aparición de las enfermedades crónicas durante las edades pediátricas y la adolescencia, la restricción del crecimiento intrauterino se considera un factor clave. Objetivo: Determinar la relación entre la restricción del crecimiento intrauterino y las enfermedades no trasmisibles durante las edades pediátricas. Métodos: Se realizó una revisión narrativa con búsqueda bibliográfica en Pubmed, SciELO, LILACS y Google académico en los últimos cinco años sobre el tema que se trata. Se examinaron artículos originales, de revisión y capítulos de libros. Se utilizaron las palabras clave: retardo del crecimiento fetal, factores de riesgo cardiometabólicoy atención integrada a las enfermedades prevalentes de la infancia. Se descartaron aquellos artículos no pertinentes o que tuvieran deficiencias metodológicas notables. Análisis y síntesis de la información: Se expusieron las definiciones de “pequeño para la edad gestacional” y “restricción del crecimiento intrauterino”, se mostró la clasificación más actualizada, se mencionaron las enfermedades que aparecen en la infancia en estos recién nacidos de riesgo y se señalaron sus mecanismos. Conclusiones: El antecedente de restricción del crecimiento intrauterino se relaciona con alteraciones del crecimiento pondoestatural, del neurodesarrollo; el síndrome metabólico; las afecciones cardiovasculares; las enfermedades endocrinas, hepáticas, respiratorias, del sistema inmunológico y renales, los trastornos auditivos y de la visión. Estas afecciones se presentan en etapas tempranas de la vida como la infancia y la adolescencia.

ABSTRACT Introduction: In the occurrence of chronic diseases during pediatric ages and adolescence, intrauterine growth restriction is considered a key factor. Objective: To determine the relationship between intrauterine growth restriction and noncommunicable diseases during pediatric ages. Methods: A narrative review was performed with a literature search in Pubmed, SciELO, LILACS and Google Scholar in the last five years on the topic under discussion. Original articles, review articles and book chapters were examined. The keywords used were: fetal growth retardation, cardiometabolic risk factors, integrated care for prevalent childhood diseases. Articles that were not relevant or had notable methodological deficiencies were discarded. Analysis and synthesis of the information: The definitions of "small for gestational age" and "intrauterine growth restriction" were exposed, the most updated classification was shown, the diseases that appear during infancy in these at-risk newborns were mentioned and their mechanisms were pointed out. Conclusions: The history of intrauterine growth restriction is related to alterations of pondoestatural growth, neurodevelopment, metabolic syndrome, cardiovascular conditions, endocrine, hepatic, respiratory, immune system, renal, hearing and vision disorders. These conditions surface in early stages of life such as infancy and adolescence.

Sepsis por citomegalovirus en el paciente pediátrico

RESUMEN Introducción: La infección severa por citomegalovirus resulta inusual en pacientes inmunocompetentes, sin embargo, cuando se presenta tiene una alta carga de morbilidad. Objetivo: Examinar el caso de un paciente nacido a término, con desnutrición aguda severa que presentó sepsis secundaria a una infección por citomegalovirus. Presentación del caso: Paciente de 2 meses y 7 días de edad que se llevó al servicio de urgencias por cuadro de un día de evolución de inapetencia, y fiebre. Sin antecedentes de prematurez o de infecciones oportunistas, y adecuado desarrollo para su edad. Se trasladó a un centro de mayor complejidad por deshidratación. En dicho centro el paciente presentó deterioro pulmonar con hallazgo de bronconeumonía, deterioro gastrointestinal por distensión severa de asas, deposiciones sanguinolentas, y deterioro hematológico por anemia hemolítica. Se descartó infección de origen bacteriano y fúngico, y se estableció que la etiología presentada se debía a citomegalovirus. Se trató con valganciclovir con una buena evolución clínica. Se discutió la fisiopatología, el diagnóstico, y tratamiento en relación con el caso presentado. Conclusiones: La infección grave por citomegalovirus en el periodo posnatal resultó muy rara, sin embargo, de presentar síntomas, son principalmente gastrointestinales o pulmonares; y ante la no respuesta al tratamiento convencional de enfermedades más comunes, se debe sospechar de manera oportuna una infección por este agente, dada la alta carga de morbilidad que produce.

ABSTRACT Introduction: Severe cytomegalovirus infection is unusual in immunocompetent patients; however, when it occurs it has a high burden of morbidity. Objective: To examine the case of a patient born at term who presented sepsis secondary to cytomegalovirus infection. Presentation of the case: A 2 months and 7 days old patient was taken to the emergency department for one day of evolution of inappetence and fever, with no history of prematurity or opportunistic infections and adequate development for his age. The patient was transferred to a more complex center due to dehydration, and in that center the patient presented pulmonary deterioration with bronchopneumonia, gastrointestinal deterioration due to severe distension of the loops, bloody stools, and hematologic deterioration due to hemolytic anemia. Bacterial and fungal infection was ruled out and the etiology was established as cytomegalovirus. She was treated with valganciclovir with a good clinical evolution. The pathophysiology, diagnosis and treatment are discussed in relation to the presented case. Conclusions: Severe cytomegalovirus infection in the postnatal period was very rare, however, if symptoms are present, they are mainly gastrointestinal or pulmonary; and in the absence of response to conventional treatment of more common diseases, an infection by this agent should be suspected in a timely manner, given the high burden of morbidity it produces.

Procesamiento sensorial en menores de seis años con trastorno específico del lenguaje

RESUMEN Introducción: El procesamiento sensorial determina e influencia el nivel de desarrollo que presentan los individuos en la infancia y cuando se afecta alguno de los sistemas que lo integran, se alteran dominios del desarrollo que impiden a los niños desenvolverse de manera adecuada en su entorno. Objetivos: Describir y comparar el procesamiento sensorial de los niños con trastorno específico del lenguaje y con desarrollo típico del lenguaje. Métodos: La muestra estuvo conformada por 60 niños con edades de 4 a 5 años de la escuela especial de lenguaje San Clemente, asignados a dos grupos de acuerdo con la presencia o ausencia de trastorno específico del lenguaje. El procesamiento sensorial se evaluó mediante la escala de procesamiento sensorial. Se evaluó el tipo de distribución de las variables de la escala para su posterior análisis. Resultados: Los niños con trastorno específico del lenguaje obtuvieron 275 puntos y se ubicaron por debajo del puntaje de corte, en cambio los menores con desarrollo típico obtuvieron 309 puntos y se situaron por sobre el puntaje de corte. Es decir, los niños con trastorno específico del lenguaje presentaron un procesamiento sensorial más bajo en comparación con los niños que poseen desarrollo típico del lenguaje con diferencias significativas en el sistema auditivo y propioceptivo. Conclusiones: Los niños con trastorno específico del lenguaje exhiben un desempeño más bajo en tareas de procesamiento sensorial, es por ello, que este último debe ser considerado en la evaluación y diagnóstico de niños con este trastorno para generar un abordaje más integral.

ABSTRACT Introduction: Sensory processing determines and influences the level of development presented by individuals in childhood and when any of the systems that integrate it are affected. Developmental domains are altered and they prevent children from developing adequately in their environment. Objectives: To describe and compare sensory processing in children with specific language impairment and typical language development. Methods: The sample consisted of 60 children aged 4 to 5 years from the San Clemente Special Language School, whom were assigned to two groups according to the presence or absence of specific language disorder. Sensory processing was assessed using the sensory processing scale. The type of distribution of the scale variables was evaluated for further analysis. Results: Children with specific language disorder obtained 275 points and were below the cut-off score, while children with typical development obtained 309 points and were above the cut-off score. That is, children with specific language disorder have lower sensory processing compared to children with typical language development with significant differences in the auditory and proprioceptive system. Conclusions: Children with specific language disorder show lower performance in sensory processing tasks, which is why the latter should be considered in the evaluation and diagnosis of children with this disorder to generate a more comprehensive approach.

Afectación cardiaca derecha en un paciente poscovid

RESUMEN Introducción: La COVID-19 causada por el coronavirus del síndrome respiratorio agudo grave de tipo 2, SARS-CoV-2, se asocia, entre múltiples afecciones sistémicas, con dificultad respiratoria aguda. Se produce una afectación en el desarrollo de tormentas de citocinas que llevan a complicaciones en el sistema respiratorio; además, compromete, en varios casos, la parte cardiovascular, con presencia de trombos en la parte venosa y arterial, que pueden producir cuadros de trombosis, miocarditis, pericarditis y arritmias complejas y severas. Objetivo: Describir el daño cardiovascular detectado en un paciente como secuela de la COVID-19 y su evolución a través de la ecocardiografía. Presentación de caso: Paciente masculino de 9 años con antecedente de asma bronquial que acudió a la consulta de ecocardiograma por presentar, previamente, COVID-19. En el Cardiocentro “William Soler” se le realizó el ecocardiograma correspondiente a los niños posCOVID. Se observó una dilatación moderada de cavidades derechas con insuficiencia tricúspidea severa. Al examen físico, se auscultó un soplo sistólico II/VI en borde esternal izquierdo bajo. Conclusiones: La detección temprana a través del ecocardiograma del daño cardiovascular, dilatación moderada de cavidades derechas con insuficiencia tricúspidea severa, causada posinfección por el virus SARS-CoV-2 (COVID-19), y el tratamiento oportuno permitieron una evolución satisfactoria del paciente.

ABSTRACT Introduction: COVID-19 caused by the coronavirus of severe acute respiratory syndrome type 2, SARS-CoV-2, is associated, among multiple systemic conditions, with acute respiratory distress and there is an affectation of the development of cytokine storms, lead to complications of the respiratory system, but also this reaction compromises in several cases the cardiovascular part, with thrombi in the venous and arterial part, such as thrombosis, myocarditis, pericarditis, and complex and severe arrhythmias. Objective: To describe the cardiovascular damage detected in a patient as a sequela of COVID-19 and its evolution through echocardiography Case presentation: A 9-year-old male patient with a history of bronchial asthma attended the echocardiogram consultation with a history of having presented COVID-19 a month and a half ago. In "William Soler" Cardiocenter, an echocardiogram corresponding to post-covid children is performed, where moderate dilation of right cavities with severe tricuspid insufficiency is observed in this case; after a negative physical examination, it was ausculated a systolic murmur II / VI in the lower left sternal border. Conclusions: Early detection through echocardiogram of cardiovascular damage, moderate dilation of right cavities with severe tricuspid insufficiency, caused by post-infection to the SARS-CoV-2 virus (COVID-19) in this case and timely treatment allows a satisfactory evolution of the patient.

La pediatría social. Herramienta necesaria para combatir la pandemia de COVID-19 en Cuba

RESUMEN Introducción: La pediatría social se orienta hacia la atención integral del niño. Estudia las causas sociales que alteran su salud y también los problemas de esta índole que repercuten en su entorno social. En el contexto de la actual pandemia, caracterizada por alta morbilidad y mortalidad, se produjeron significativas consecuencias psicosociales. Objetivo: Describir el impacto de la pediatría social sobre la salud infanto-juvenil durante la pandemia de COVID-19. Métodos: Se realizó una revisión en las bases de datos bibliográficas PubMed y BVS. Se empleó el Google Académico como motor de búsqueda. Se utilizaron, en español y en inglés, los siguientes descriptores: pediatría social, pandemia COVID-19, aislamiento social, bienestar psicológico, salud mental y población pediátrica. Análisis y síntesis de la información: Se expusieron argumentos desde la mirada psicosocial del pediatra, relacionados con el desarrollo y el bienestar socioemocional de los niños, y la repercusión sobre ellos del aislamiento social; además, se describió el impacto de la pandemia en la infancia, y el papel desempeñado por el especialista y otros profesionales vinculados con la atención pediátrica. Conclusiones: La pandemia se caracterizó por afectar todas las esferas de la vida del niño. La pediatría social resultó indispensable en el enfrentamiento de las consecuencias médico-biológicas, psicológicasy sociales que ocasionó el azote de la COVID-19, por lo que su rol influyó en el restablecimiento del equilibrio biopsicosocial de la población infantil.

ABSTRACT Introduction: Social pediatrics is oriented towards the comprehensive care of children. It studies the social causes that alter their health, and also the problems of this nature that affect their social environment. In the context of the current pandemic, characterized by high morbidity and mortality, there were significant psychosocial consequences. Objective: To describe the impact of social pediatrics on children and adolescents health during the COVID-19 pandemic. Methods: A review was conducted in the bibliographic databases PubMed and VHL. Google Scholar was used as a search engine. The following descriptors were used in Spanish and English: social pediatrics, COVID-19 pandemic, social isolation, psychological well-being, mental health and pediatric population. Analysis and synthesis of information: Arguments were presented from the psychosocial perspective of the pediatrician, related to the development and socio-emotional well-being of children, and the impact on them of social isolation. In addition, the impact of the pandemic on children was described, and the role played by the specialists and other professionals linked to pediatric care. Conclusions: The pandemic was characterized by affecting all spheres of the child's life. Social pediatrics was indispensable in confronting the medical-biological, psychological and social consequences caused by the scourge of COVID-19, so its role influenced the restoration of the biopsychosocial balance of the children population.

Administración mínimamente invasiva de surfactante exógeno

RESUMEN Introducción: El método mínimamente invasivo para la administración de surfactante se describió por primera vez en 1992 y resulta la técnica más actual para administrar este tensioactivo. Objetivo: Evaluar aspectos esenciales del método mínimamente invasivo de administración de surfactante. Métodos: Se realizó un artículo de carácter descriptivo exploratorio, para lo cual se efectuó una búsqueda bibliográfica entre 2017 y 2021 con las palabras clave surfactante y métodos no invasivos de administración de surfactante. Análisis y síntesis de la información: Se definieron y describieron los métodos menos invasivos de administración de surfactante. Se examinaron las diferentes técnicas utilizadas para la administración del tensioactivo con el método mínimamente invasivo, y se comentaron medicamentos utilizados en el método y sus ventajas, la dosis de surfactante y las indicaciones pertinentes. Se presentaron, además, las modalidades ventilatorias utilizadas, los criterios para determinar el fallo del método de administración y las complicaciones que se producen. Conclusiones: La administración de surfactante con la técnica mínimamente invasiva demostró ser un método seguro y efectivo que evita las complicaciones secundarias a las modalidades de ventilación invasiva.

ABSTRACT Introduction: The minimally invasive method for surfactant´s administration was first described in 1992 and it resulted in current technique for administering surfactant (tensioactivo) Objective: To evaluate essential aspects of the minimally invasive method of surfactant administration. Methods: An exploratory descriptive article was conducted, for which a literature search was performed between 2017 and 2021 with the keywords surfactant and non-invasive methods of surfactant administration. Analysis and synthesis of the information: Less invasive methods of surfactant administration were defined and described. The different techniques used for surfactant administration with the minimally invasive method were reviewed, and drugs used in the method and their advantages, surfactant dosage and relevant indications were discussed. The ventilatory modalities used, criteria for determining failure of the method of administration, and complications that occur were also presented. Conclusions: The administration of surfactant with the minimally invasive technique proved to be a safe and effective method that avoids complications secondary to invasive ventilatory modalities.

Síntomas de aparición temprana en los trastornos del espectro autista

RESUMEN Introducción: Los trastornos del espectro autista constituyen, entre los trastornos de aparición temprana, los de mayor complejidad en su diagnóstico. Muchos son los factores que obstaculizan este proceso. En el mundo se buscan alternativas diagnósticas para su identificación e intervención precoz. Los síntomas y señales de alerta se presentan tempranamente en muchos casos y su identificación se hace de forma retrospectiva. Objetivo: Identificar en los trabajos revisados cuales se consideran los síntomas y señales tempranas a las que se hace mayor referencia, así como el momento del desarrollo en que estos se manifiestan. Métodos: Se realizó una revisión bibliográfica narrativa desde enero del 2020 hasta diciembre del 2021, a través de una búsqueda en bases de datos bibliográficas como PubMed, Lilacs, Google académico, Cumed. Se utilizaron descriptores en inglés y español. Análisis y síntesis de la información: Se exponen argumentos relacionados con los principales síntomas de aparición temprana en los trastornos del espectro autista, así como el momento del desarrollo en que estos se manifiestan. El método clínico constituyó la principal herramienta diagnóstica. Conclusiones: Existen señales y síntomas precoces que alertan sobre la presencia de alteraciones en el neurodesarrollo infantil. Las alteraciones del sueño, la adquisición del lenguaje, la falta de respuesta emocional y los trastornos gastrointestinales, resultaron los señalados con mayor frecuencia. Antes de los 15 meses suelen presentarse estas alteraciones y no es hasta después de los 4 o 5 años que se llegan a conclusiones diagnósticas.

ABSTRACT Introduction: Among the early-onset disorders, autism spectrum disorders are the most complex in their diagnosis. Many factors hinder this process. The world is looking for diagnostic alternatives for early identification and intervention. Symptoms and warning signs occur early in many cases and are identified retrospectively. Objective: To identify in the reviewed studies, the symptoms and early signs to which the greatest reference is made, as well as the moment of development in which they manifest. Methods: A narrative bibliographic review was carried out from January 2020 to December 2021, through a search in bibliographic databases such as PubMed, Lilacs, Google Scholar, Cumed. Descriptors were used in English and Spanish. Analysis and synthesis of the information: Arguments related to the main symptoms of early-onset in autism spectrum disorders, as well as the time of development in which they manifest are showed. The clinical method was the main diagnostic tool. Conclusions: There are early signs and symptoms that alert on the presence of alterations in childhood neurodevelopment. Sleep disturbances, language acquisition, lack of emotional response and gastrointestinal disorders were the most frequently reported. Before 15 months these alterations usually occur and it is not until after 4 or 5 years that diagnostic conclusions are reached.

Urgencias psiquiátricas en niños y adolescentes

RESUMEN Introducción: Las urgencias psiquiátricas en la edad pediátrica constituyen un problema de salud pública. Objetivo: Describir las urgencias psiquiátricas y la conducta seguida, en el momento de su evaluación, en pacientes atendidos en consulta de urgencia. Métodos: Estudio observacional, descriptivo y transversal, en 340 pacientes examinados en el Hospital Pediátrico “Juan Manuel Márquez”, de enero a abril de 2019. Se utilizó un instrumento validado en estudios anteriores y se realizó entrevista a pacientes y familiares. El procesamiento y análisis de los datos se realizó con el SPSS 21 y estadígrafos descriptivos. Para la comparación de frecuencias observadas y esperadas de una variable se empleó la prueba binomial, y la Ji-cuadrada, con una probabilidad de 0,5 %. Resultados: El 53,8 % de los pacientes declararon entre 15 y 19 años; 50,3 % varones. El 61,2 % presentaban antecedentes patológicos psiquiátricos y 40,3 % procedía de medios familiares problemáticos. Entre los principales motivos de consulta destacaron la conducta suicida y el consumo de sustancias psicoactivas. El 25 % de los pacientes requirió hospitalización, el resto se derivó a la atención ambulatoria. En más de 60 % se utilizaron psicofármacos. Conclusiones: Predominaron en el estudio los adolescentes, masculinos, con antecedentes patológicos personales de enfermedad psiquiátrica, procedentes de medios familiares conflictivos, con diagnóstico de trastornos del comportamiento, conducta suicida, trastornos afectivos, psicosis y trastornos adictivos; entre estos últimos, se diagnosticó la patología dual. Solo la cuarta parte requirió hospitalización y en la mayoría se usaron psicofármacos.

ABSTRACT Introduction: Psychiatric emergencies in pediatric age constitute a public health problem. Objective: To describe the psychiatric emergencies and the behavior followed, at the time of their evaluation, in patients attended in an emergency consultation. Methods: Observational, descriptive and cross-sectional study in 340 patients examined at "Juan Manuel Márquez" Pediatric Hospital, from January to April 2019. An instrument validated in previous studies was used and interviews were conducted with patients and relatives. Data processing and analysis was performed with SPSS 21 and descriptive statistics were used. For the comparison of observed and expected frequencies of a variable, the binomial test and the Chi-square, with a probability of 0.5% were used. Results: 53.8% of patients were between 15 and 19 years old, and 50.3 % were male. 61.2 % had a psychiatric pathological history and 40.3% came from problematic family environments. Among the main reasons for consultation were suicidal behaviour and the consumption of psychoactive substances. 25% of patients required hospitalization, the rest were referred to outpatient care. Psychotropic drugs were used in more than 60%. Conclusions: In the study predominated adolescents, males, with a personal pathological history of psychiatric illness, from conflictive family environments, diagnosed with behavioral disorders, suicidal behavior, affective disorders, psychosis and addictive disorders; among the latter, dual pathology was diagnosed. Only a quarter required hospitalization and most used psychotropic drugs.

Caracterización de pacientes con fisura labiopalatina

RESUMEN Introducción: Las fisuras labiopalatinas son los defectos congénitos más frecuentemente atendidas en los servicios de cirugía maxilofacial pediátricos. Estas aparecen precozmente en la vida intrauterina durante el período embrionario e inicio del período fetal. Objetivo: Examinar las características clínicas de pacientes con fisuras labiopalatinas. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y transversal. El universo de estudio quedó conformado por 91 historias clínicas de pacientes atendidos en el departamento de Cirugía Maxilofacial del Hospital Pediátrico Universitario “William Soler Ledea” en La Habana, entre 2015 y 2019. Las variables medidas fueron edad, sexo, tipo de fisura, defectos congénitos aislados y defectos congénitos múltiples. Resultados: Predominaron las féminas con 57,1 % y las edades menores de un año para el 54,9 %. Las fisuras palatinas aisladas se presentaron con mayor frecuencia (39,6 %) y las fisuras labiales del lado izquierdo se mostraron en 18 pacientes (32,7 %). El defecto congénito aislado más usual resultó la comunicación interventricular (4,4 %) y el defecto congénito múltiple resultó el síndrome de Goldenhar (5,5 %). Conclusiones: En los niños estudiados con fisuras labiopalatinas existió predominio del sexo femenino, fundamentalmente, en las niñas con menos de cinco años. La fisura palatina aislada resultó la más frecuente; un pequeño grupo de pacientes presentó defectos congénitos asociados, sobre todo cardiovasculares; y los defectos congénitos múltiples se vincularon con mayor frecuencia con las fisuras palatinas aisladas.

ABSTRACT Introduction: Cleft lip and palate are the most frequently seen congenital defects in pediatric maxillofacial surgery services. They appear early in intrauterine life during the embryonic and early fetal period. Objective: To examine the clinical characteristics of patients with cleft lip and palate. Methods: Descriptive, retrospective and cross-sectional study. The study universe consisted of 91 clinical histories of patients attended at the Maxillofacial Surgery Department of "William Soler Ledea" University Pediatric Hospital in Havana, between 2015 and 2019. The variables measured were age, sex, type of cleft, isolated congenital defects and multiple congenital defects. Results: Females predominated with 57.1% and ages younger than one year (54.9%). Isolated cleft palates were more frequent (39.6%) and left-sided lip clefts were present in 18 patients (32.7%). The most usual isolated congenital defect was ventricular septal defect (4.4 %) and multiple congenital defect resulted in Goldenhar syndrome (5.5%). Conclusions: In the children studied with cleft lip and palate there was a predominance of the female sex, mainly in girls under five years of age. Isolated cleft palate was the most frequent; and small group of patients presented cleft palate defects.

Efectos de la quiebra de la conducta sedentaria sobre parámetros fisiológicos y cognitivos en pediatría

RESUMEN Introducción: La actividad física resulta relevante para la salud física y mental. La conducta sedentaria diaria afecta la salud, y realizar actividad física contribuye al mantenimiento de la salud mental. Objetivo: Analizar, en población pediátrica, la evidencia científica actualizada relacionada con los efectos de las quiebras de la conducta sedentaria sobre marcadores cardiometabólicos y la función cognitiva. Métodos: Revisión sistemática de estudios publicados en bases de datos científicas: PubMed, Cochrane, Science Direct, Medline. Los límites de la búsqueda se ubicaron en estudios publicados entre 2016 y 2022, realizados en niños y niñas entre 4 y 13 años. Análisis y síntesis de la información: Se identificaron 127 artículos con 2522 pacientes. Se incluyeron en el análisis final 10 artículos y se consideraron dos subgrupos; a) pacientes con quiebres de la conducta sedentaria y su efecto sobre marcadores cardiometabólicos y b) pacientes con quiebras de la conducta sedentaria y su efecto sobre funciones cognitivas. Conclusiones: Los resultados obtenidos indicaron que las intervenciones con protocolos de quiebra de la conducta sedentaria constituyen un método eficaz para mejorar indicadores de salud cardiometabólica e indicadores de funciones cognitivas en la población pediátrica.

ABSTRACT Introduction: Physical activity is relevant to physical and mental health. Daily sedentary behavior affects health, and physical activity contributes to the maintenance of mental health. Objective: To analyze, in a pediatric population, the updated scientific evidence related to the effects of sedentary behavioral breaks on cardiometabolic markers and cognitive function. Methods: Systematic review of studies published in scientific databases like: PubMed, Cochrane, Science Direct, Medline. The search limits were placed on studies published between 2016 and 2022, and conducted in boys and girls aged 4 to 13 years. Analysis and synthesis of information: 127 articles with 2522 patients were identified. Ten articles were included in the final analysis and two subgroups were considered: a) patients with breaks in sedentary behavior and their effect on cardiometabolic markers and b) patients with breaks in sedentary behavior and their effect on cognitive functions. Conclusions: The results obtained indicated that interventions with sedentary behavior breakdown protocols constitute an effective method to improve cardiometabolic health markers and cognitive function markers in the pediatric population.

Manifestaciones psicopatológicas en una adolescente debido al impacto de la COVID-19

RESUMEN Introducción: La adolescencia es una de las etapas más trascendentales de la vida; en ella el cerebro experimenta una serie de cambios y conexiones que suponen un antes y un después para la persona. Cada adolescente vive esta experiencia de una manera diferente. Muchos estudios muestran las devastadoras consecuencias que ha dejado el confinamiento generado por la pandemia de COVID-19 en este segmento poblacional y la importancia de aplicar un tratamiento adecuado. Objetivo: Identificar las manifestaciones psicopatológicas frente al impacto de la COVID-19. Presentación del caso: Adolescente femenina, de 13 años, de procedencia urbana, con antecedentes de salud mental previa, que convive con ambos padres y una hermana menor, en un ambiente familiar armónico. Acudió al cuerpo de guardia en compañía de su madre, por presentar manifestaciones depresivas y ansiosas dadas por miedo a contagiarse, a la muerte, a estar sola, a la oscuridad, a perder a sus familiares, deambulaba de un lado a otro sin ningún propósito y se negaba a ingerir alimentos. Todo comenzó al inicio de la pandemia por la COVID-19. Se decidió su ingreso en la sala de psiquiatría del Hospital Pediátrico Docente Sur “Dr. Antonio María Béguez César” Santiago de Cuba en abril de 2020. Conclusiones: La intervención psicoterapéutica y el tratamiento psicofarmacológico, resultaron efectivos para disminuir la ansiedad, el miedo a la muerte, la fobia y los elementos obsesivos, la depresión y el insomnio, generados por el confinamiento debido a la pandemia por COVID-19.

ABSTRACT Introduction: Adolescence is one of the most transcendental stages of life. In it the brain undergoes a series of changes and connections that represent a before and after for the person. Every teenager lives this experience in a different way. Many studies show the devastating consequences left by the confinement generated by the COVID-19 pandemic in this population segment, and the importance of applying adequate treatment. Objective: To identify the psycho-pathological manifestations against the impact of COVID-19. Case presentation: Female adolescent, 13 years old, of urban origin, with a previous mental health history, who lives with both parents and a younger sister, in a harmonious family environment. She went to the emergency service in the company of her mother, after presenting depressive and anxious manifestations given by fears of being infected, of death, of being alone, of darkness, of losing her relatives; she wandered back and forth without any purpose and refused to eat food. It all started at the beginning of the COVID-19 pandemic. It was decided to admit her to the psychiatric service of "Dr. Antonio María Béguez César" South Teaching Pediatric Hospital, in Santiago de Cuba province in April 2020. Conclusions: Psychotherapeutic intervention and psycho-pharmacological treatment were effective in reducing anxiety, fear of death, phobia and obsessive elements, and depression and insomnia generated by the confinement due to the COVID-19 pandemic.

Conocimientos de padres y aceptabilidad para que sus hijos reciban la vacuna contra la COVID-19

RESUMEN Introducción: El análisis del riesgo-beneficio de la vacuna contra la COVID-19 en niños resulta desafiante por los efectos relativos de esta vacuna. Por ende, la decisión de vacunar a los niños recae en los padres. Objetivo: Evaluar la asociación entre los conocimientos de los padres y la aceptabilidad para que sus hijos recibian la vacuna contra la COVID-19. Métodos: Estudio observacional de diseño transversal y analítico con una población de 270 padres de alumnos de una institución educativa primaria de Lima, realizado en el período 2021-2022. Se utilizó un cuestionario para medir los conocimientos de la vacuna contra la COVID-19, una pregunta para evaluar la aceptabilidad de los padres de esta vacuna para sus hijos y una ficha de datos para medir las características de los padres. En el análisis estadístico se consideró una regresión logística binaria y multivariada. Resultados: El 79,63 % de los padres aceptó la vacuna contra la COVID-19 para sus hijos y el 69,26 % conocía de esta vacuna. Además, se demostró que el conocimiento se asoció con la aceptabilidad de la vacuna contra COVID-19 (PRa:1,22; IC:1,08-1,37; p = 0,001). Conclusiones: La mayoría de los padres poseía conocimientos sobre la vacuna contra la COVID-19 y gran parte de ellos aceptaron que sus hijos se vacunaran. Además, los padres que manifestaron más conocimientos sobre la COVID-19 aceptaron que sus hijos se vacunaran. Se recomienda que el personal de salud promueva información segura para que los padres tomen decisiones adecuadas.

ABSTRACT Introduction: Risk-benefit analysis of the COVID-19 vaccine in children is challenging because of the relative effects of this vaccine. Therefore, the decision to vaccinate children rests with the parents. Aim: To assess the association between parental knowledge and acceptability for their children to receive the COVID-19 vaccine. Methods: Observational study of cross-sectional and analytical design with a population of 270 parents of students from a primary school in Lima, conducted in the period 2021-2022. A questionnaire was used to measure knowledge of the COVID-19 vaccine, a question to assess parental acceptability of this vaccine for their children and a data sheet to measure parental characteristics. Binary and multivariate logistic regression was considered in the statistical analysis. Results: 79.63% of parents accepted the COVID-19 vaccine for their children and 69.26% were aware of this vaccine. Furthermore, knowledge was shown to be associated with acceptability of COVID-19 vaccine (PRa:1.22, CI:1.08-1.37, p = 0.001). Conclusions: The majority of parents were knowledgeable about the COVID-19 vaccine and a large proportion of them accepted their children to be vaccinated. In addition, parents who were more knowledgeable about COVID-19 were more willing to have their children vaccinated. It is recommended that health personnel promote safe information for parents to make proper decisions.

Supervivencia en pacientes con fibrosis quística

RESUMEN Introducción: La fibrosis quística ha dejado de ser una enfermedad pediátrica para ser una enfermedad crónica del adulto. Existen múltiples factores que condicionan la supervivencia de estos enfermos. Objetivo: Determinar la sobrevida de pacientes pediátricos con fibrosis quística hospitalizados en un centro especializado. Métodos: Estudio retrospectivo de cohorte cuyo universo lo conformaron 27 pacientes incluidos en el Registro Provincial de Fibrosis Quística de Granma, 2003-2018. Se analizaron variables: edad actual y sexo, variante genética, presencia de gérmenes, formas clínicas, y supervivencia a partir del diagnóstico y tratamiento. Se utilizó el método de Kaplan-Meier y Log-Rank Test, para un nivel de significación de 95 %. Resultados: El 40,7 % de los pacientes declaró tener actualmente más de 15 años, predominó el sexo masculino (63 %), y la mutación F508del en su variante genética heterocigótica (44,4 %). El promedio de supervivencia resultó en 21,4 años, no existieron diferencias significativas según sexo, formas clínicas y tipos de gérmenes. Conclusiones: Los pacientes con fibrosis quística en Granma, Cuba mostraron un promedio de supervivencia de 21,4 años, inferior a lo documentado en países desarrollados. El Estado cubano garantiza recursos para la atención de estos pacientes, a pesar de las dificultades económicas del país.

ABSTRACT Introduction: Cystic fibrosis is no longer a pediatric disease but a chronic adult disease. There are multiple factors that condition the survival of these patients. Objective: To determine the survival of pediatric patients with cystic fibrosis hospitalized in a specialized center. Methods: Retrospective cohort study whose universe consisted of 27 patients included in the Granma provincial cystic fibrosis registry, 2003-2018. Variables were analyzed: current age and gender, genetic variant, presence of germs, clinical forms and survival after diagnosis and treatment. The Kaplan-Meier method and Log-Rank Test were used, for a significance level of 95%. Results: 40.7% of patients are currently over 15 years of age, male sex predominates (63%) and the F508del mutation in its heterozygous genetic variant (44.4%). The average survival is 21.4 years, there were no significant differences according to gender, clinical forms and types of germs. Conclusions: The average survival rate of patients with cystic fibrosis in Granma, Cuba, is 21.4 years, lower than that documented in developed countries. The Cuban State guarantees resources for the care of these patients, despite the country's economic difficulties.

Factores de riesgo asociados a deshidratación hipernatrémica neonatal

RESUMEN Introducción: La deshidratación hipernatrémica neonatal es un problema creciente, en la que la alimentación y los conocimientos sobre cuidados del recién nacido juegan un papel primordial. Objetivo: Determinar los factores de riesgo asociados a la deshidratación hipernatrémica en neonatos. Métodos: Estudio observacional descriptivo retrospectivo en una población de 20 neonatos con deshidratación hipernatrémica ingresados en el servicio de cuidados intermedios de un hospital de Lima, Perú entre junio 2017- septiembre 2018. Todos tenían concentraciones de sodio sérico≥150 mmol/L. La recolección de la información se extrajo de las historias clínicas. Resultados: De los 20 neonatos con deshidratación hipernatrémica; los nacidos por cesárea equivalen a 30 %, mientras que por parto vaginal, a 70% de los casos. Se demostró que hay una relación inversa entre número de gestación y concentraciones de sodio al ingreso, sin embargo, no hubo significación estadística. Se logró una disminución entre sodio de entrada y su primer control, con una media de disminución de 0,57 meq/L/h. Clínicamente los neonatos afectados desarrollaron en mayor porcentaje ictericia y fiebre. No se encontró relación significativa entre el resto de los factores asociados. Conclusiones: Entre los factores de riesgo asociados a la deshidratación hipernatrémica, destaca que el grupo nacidos por cesárea fue menor que los nacidos por parto vaginal, lo que influye en el número de altas precoces al nacimiento. Ictericia y fiebre continúan siendo las características clínicas que debe identificarse tempranamente. Se trata de un cuadro prevenible si se brinda adecuada información a la madre sobre cuidado neonatal.

ABSTRACT Introduction: Neonatal hypernatremic dehydration is a growing problem, in which feeding and knowledge about newborn care play a key role. Objective: To determine the risk factors associated with hypernatremic dehydration in neonates. Methods: Retrospective descriptive observational study in a population of 20 neonates with hypernatremic dehydration admitted to the intermediate care service of a hospital in Lima, Peru between June 2017 and September 2018. All of them had serum sodium concentrations≥150 mmol/L. The collection of information was extracted from medical records. Results: Of the 20 neonates with hypernatremic dehydration, those born by cesarean section are equivalent to 30%, while by vaginal delivery, 70% of cases. It was shown that there is an inverse relationship between gestation number and sodium concentrations at admission, however, there was no statistical significance. A decrease was achieved between input sodium and its first control, with a mean decrease of 0.57 meq/L/h. Clinically, the affected neonates developed a higher percentage of jaundice and fever. No significant relationship was found between the rest of the associated factors. Conclusions: Among the risk factors associated with hypernatremic dehydration, it stands out that the group born by cesarean section was lower than those born by vaginal delivery, which influences the number of early discharges at birth. Jaundice and fever continue to be the clinical features that should be identified early. This is a preventable condition if adequate information is provided to the mother about neonatal care.

Evolución clínica, cognitiva y calidad de vida posquirúrgica en un caso con síndrome de Lennox Gastaut

RESUMEN Introducción: El síndrome de Lennox Gastaut se considera una encefalopatía epiléptica. Las anomalías epileptiformes en este síndrome contribuyen a la discapacidad intelectual gradual, a las comorbilidades psiquiátricas y alteraciones conductuales. En la práctica clínica aparecen atipicidades del síndrome, con focalización funcional cuyo tratamiento constituye un desafío. Objetivo: Describir la evolución clínica, cognitiva y calidad de vida en un caso con síndrome de Lennox Gastaut antes, y después del tratamiento quirúrgico. Presentación del caso: Paciente masculino de 16 años con síndrome de Lennox Gastaut. Se revisó la historia clínica y se tomaron en consideración, los resultados del video-electroencefalograma, de la resonancia magnética nuclear y de la tomografía computarizada por emisión de fotón único. Se evaluó, además, el proceder quirúrgico, la evaluación clínica y neuropsicológica. Se realizó una descripción cualitativa de la evolución del paciente a los 6 meses y al año de la intervención quirúrgica. Conclusiones: el paciente con síndrome de Lennox Gastaut presentó una evolución favorable después del tratamiento quirúrgico, lo cual se reflejó en una disminución en la frecuencia de las crisis. mejoría cognitiva, conductual y mejor calidad de vida.

ABSTRACT Introduction: Lennox Gastaut syndrome is considered an epileptic encephalopathy. Epileptiform abnormalities in this syndrome contribute to gradual intellectual disability, psychiatric comorbidities and behavioral disturbances. In clinical practice, atypicalities of the syndrome appear with functional focalization whose treatment constitutes a challenge. Objective: To describe the clinical and cognitive evolution and quality of life in a case with Lennox Gastaut syndrome before and after surgical treatment. Case presentation: A 16-year-old male patient with Lennox Gastaut syndrome. The clinical history was reviewed and the results of the video-electroencephalogram, nuclear magnetic resonance and single photon emission computed tomography were taken into consideration. The surgical procedure, clinical and neuropsychological evaluation were also evaluated. A qualitative description of the patient's evolution past 6 months and one year after surgery was prepared. Conclusions: the patient with Lennox Gastaut syndrome has a favorable evolution after surgical treatment, which is reflected in a decrease in seizure frequency, cognitive and behavioral improvement and better quality of life.

Insuficiencia cardíaca secundaria a cardiopatías congénitas y adquiridas en edades pediátricas

RESUMEN Introducción: Las cardiopatías congénitas son causa frecuente de insuficiencia cardíaca mientras las cardiopatías adquiridas resultan menos frecuentes. La expresión clínica difiere en gran manera de la población adulta y representa la emergencia cardiovascular más frecuente en pediatría. El diagnóstico es completamente clínico, y el tratamiento está encaminado a corregir la causa que la origina. Objetivo: Actualizar conceptos, fisiopatología, manifestaciones clínicas, y tratamiento de la insuficiencia cardíaca en pediatría. Métodos: Se revisaron las bases de datos Medline, PubMed, SciELO y plataforma Springerlink, disponibles desde Infomed; desde el año 2000 hasta 2020, en idioma español e inglés. Análisis y síntesis de la información: La insuficiencia cardíaca es un síndrome clínico resultado de disfunción ventricular, sobrecarga de presión o volumen, independiente o en combinación, que conlleva a signos y síntomas característicos. La identificación de su causa, el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno mejoraran el pronóstico de los pacientes aquejados. Conclusiones: La insuficiencia cardíaca en edad pediátrica representa una compleja afección de causas multifactoriales. El diagnóstico puede hacerse con el método clínico, complementándose con los diferentes exámenes. El tratamiento médico farmacológico o no, se encamina a tratar la causa, además de nuevas terapias en desarrollo prometedoras en el futuro.

ABSTRACT Introduction: Congenital heart disease is a frequent cause of heart failure while acquired heart disease is less frequent. The clinical expression differs greatly from the adult population and represents the most frequent cardiovascular emergency in pediatrics. Diagnosis is completely clinical and treatment is aimed at correcting the cause. Objective: To update concepts, pathophysiology, clinical manifestations and treatment of heart failure in pediatrics. Methods: The databases Medline, PubMed, SciELO and Springerlink platform, available from Infomed, were reviewed from 2000 to 2020, in Spanish and English. Analysis and synthesis of the information: Heart failure is a clinical syndrome resulting from ventricular dysfunction, pressure or volume overload, independently or in combination, leading to characteristic signs and symptoms. Identification of its cause, early diagnosis and timely treatment improve the prognosis of afflicted patients. Conclusions: Heart failure in pediatric age represented a complex condition with multifactorial causes. The diagnosis can be made with the clinical method, complemented with different examinations. Pharmacological or non-pharmacological medical treatment is aimed at treating the cause, in addition to promising new therapies under development in the future.

Atresia pilórica

RESUMEN Introducción: La atresia pilórica es una afección rara, que en el 40-50% de los casos se asocia a otras anomalías, frecuentemente con la epidermolisis bullosa, asociación conocida como síndrome de Carmi. Objetivo: Informar sobre la evolución de una paciente tratada por atresia pilórica que tenía además una epidermolisis bullosa. Presentación del caso: Recién nacida con antecedentes prenatales de polihidramnios, parto eutócico a las 30,4 semanas, sepsis ovular materna, peso al nacer 1430 gramos; múltiples lesiones en piel, ampollosas y aplasia cutis en pierna izquierda. Se ventiló desde sala de partos, La paciente no toleró la alimentación enteral mínima. Se realizó estudio radiográfico y no se visualizó paso de contraste al píloro. Se diagnosticó una atresia pilórica y se operó al cuarto día de nacida. La paciente tenía una atresia pilórica tipo 2: sustitución del tejido pilórico por tejido fibroso. Se hizo una gastroduodenostomía. En su evolución se incrementaron por día las lesiones en piel, y tuvo reapertura del ductus arterioso, trastornos hidroelectrolíticos, y hemidinámicos que provocaron el fallecimiento a los 14 días de nacida. Conclusiones: La atresia pilórica es una afección muy rara, que debe tenerse en cuenta en recién nacidos con epidermolisis bullosa por la frecuente asociación entre estas dos afecciones; además, cuando existen antecedentes de polihidramnios y no tolerancia a la alimentación enteral. Los pacientes con la asociación atresia pilórica y epidermolisis bullosa generalmente presentan una evolución desfavorable.

ABSTRACT Introduction: Pyloric atresia is a rare condition, which in 40-50% of cases is associated with other anomalies, often with epidermolysis bullosa, an association known as Carmi syndrome. Objective: To report on the evolution of a patient treated due to pyloric atresia who also had epidermolysis bullosa. Case presentation: Female newborn with prenatal history of polyhydramnios, eutocic delivery at 30.4 weeks, maternal ovular sepsis, birth weight 1430 grams, with multiple skin lesions, blisters and aplasia cutis in the left leg. She was ventilated from the delivery room. The patient did not tolerate minimal enteral feeding. A radiographic study was performed and no contrast passage to the pylorus was visualized. Pyloric atresia was diagnosed and operated on the fourth day of birth. The patient had pyloric atresia type 2: replacement of pyloric tissue by fibrous tissue. A gastroduodenostomy was done. In its evolution, skin lesions increased per day and reopening of the ductus arteriosus was performed, she had hydroelectrolyte disorders, and hemidynamic disorders that caused death at 14 days of birth. Conclusions: Pyloric atresia is a very rare condition, which should be taken into account in newborns with epidermolysis bullosa due to the frequent association between these two conditions, also when there is a history of polyhydramnios and no tolerance to enteral feeding. Patients with pyloric atresia and epidermolysis bullosa usually have an unfavorable outcome.

Administración de surfactante mediante técnica mínimamente invasiva en neonatos

RESUMEN Introducción: La administración de surfactante pulmonar tradicionalmente se realiza mediante un tubo endotraqueal, pero desde hace años existen técnicas menos invasivas como la administración mediante másscara laríngea, aerosolización y cateterización traqueal. Objetivos: Demostrar la evolución de tres neonatos que recibieron surfactante pulmonar mediante una cateterización traqueal y describir la técnica empleada para su administración. Presentación de casos: Se atendieron tres recién nacidos de muy bajo peso al nacer, que ingresaron en la unidad de cuidados intensivos neonatales del Hospital General Docente “Iván Portuondo”, San Antonio de los Baños, con síndrome de dificultad respiratoria del prematuro. Todos se trataron con surfactante pulmonar exógeno, Surfacen®, el cual se administró mediante cateterización traqueal empleando un catéter umbilical. Se trata de una técnica mínimamente invasiva que se realizó sin dificultades y siempre en el primer intento. Los tres pacientes mostraron mejoría clínica, gasométrica y radiográfica con esta forma de administración y solo uno de ellos tuvo una complicación durante el proceder, que no constituyó una limitante para su realización. Este método permitió mantener una ventilación no invasiva, y fue innecesaria la intubación endotraqueal en los neonatos. Los profesionales encargados de la ejecución de esta técnica recibieron entrenamiento previo. Conclusiones: La administración mínimamente invasiva de surfactante pulmonar resultó un método eficaz con el que se consiguió la resolución total del cuadro de dificultad respiratoria en los neonatos. El procedimiento empleado permitió una administración rápida y segura del Surfacen®.

ABSTRACT Introduction: Pulmonary surfactant administration is traditionally performed by endotracheal tube, but for years there have been less invasive techniques such as administration by laryngeal mask, aerosolization and tracheal catheterization. Objectives: To demonstrate the evolution of three neonates who received pulmonary surfactant via tracheal catheterization and to describe the technique used for its administration. Case presentation: Three very low birth weight newborns were attended and admitted to the neonatal intensive care unit of "Iván Portuondo" General Teaching Hospital, at San Antonio de los Baños municipality, with preterm respiratory distress syndrome. All were treated with exogenous pulmonary surfactant, Surfacen®, which was administered by tracheal catheterization using an umbilical catheter. This is a minimally invasive technique that was performed without difficulty and always on the first attempt. The three patients showed clinical, gasometric and radiographic improvement with this form of administration and only one of them had a complication during the procedure, which did not constitute a limitation for its performance. This method allowed maintaining non-invasive ventilation, and endotracheal intubation was unnecessary in neonates. The professionals in charge of performing this technique received previous training. Conclusions: Minimally invasive administration of pulmonary surfactant was an effective method that achieved total resolution of respiratory distress in neonates. The procedure used allowed rapid and safe administration of Surfacen®.

Producción científica y su pertinencia con las líneas de investigación de neonatología en una institución docente

RESUMEN Introducción: Los resultados de la investigación científica visibilizaron a la universidad y sus escenarios docentes. Objetivo: Determinar la pertinencia de la producción científica con las líneas de investigación en la especialidad de neonatología, en la Facultad de Ciencias Médicas “Miguel Enríquez”. Métodos: Estudio observacional, descriptivo, de corte transversal y retrospectivo. El universo lo constituyeron las publicaciones científicas realizadas en el período 2015-2021, y su relación con las líneas de investigación. La información se organizó en tres dimensiones: datos generales del claustro, impacto científico tecnológico y pertinencia. La recolección de información se efectuó mediante el buscador Google Académico, la Biblioteca Virtual de Salud y evidencias entregadas. Resultados: Se realizaron 135 publicaciones por 94,4 % de los profesores; 15 libros y 40 % sección de libros; a razón de 7,5 publicaciones/profesor. Publicaron entre 9 y 13 profesores anualmente. El 54,8 % presentó artículos científicos, de ellos, 61 % originales; 15,6 % en idioma inglés y en bases de datos de buena visibilidad. Se observó tendencia ascendente de tesis generadas y pertinencia con las líneas de investigación establecidas en los escenarios docentes. Conclusiones: La producción científica del claustro y las tesis realizadas resultaron pertinentes con las líneas de investigación establecidas en el programa de neonatología. Las publicaciones de los profesores favorecieron la generación de conocimientos y, en algunas temáticas, constituyeron material docente en la especialidad.

ABSTRACT Introduction: The results of scientific research made the university and its teaching scenarios visible. Objective: To determine the relevance of scientific production with the lines of research in the specialty of neonatology, in "Miguel Enríquez" Faculty of Medical Sciences. Methods: Observational, descriptive, cross-sectional and retrospective study. The universe was formed by the scientific publications made in the period 2015-2021, and their relationship with the lines of research. The information was organized in three dimensions: general data of the faculty, scientific and technological impact, and relevance. The collection of information was carried out through the Google Scholar search engine, the Virtual Health Library and evidence delivered. Results: A total of 135 publications were made by 94.4 % of the teachers; 15 books and 40% book section; at the rate of 7.5 publications/teacher. 9 to 13 professors published annually. 54.8% submitted scientific articles, of which 61% were original; 15.6% in English and in well-visibilized databases. There was an upward trend in the thesis generated and relevance to the lines of research established in the teaching scenarios. Conclusions: The scientific production of the faculty and the theses carried out were pertinent to the lines of research established in the neonatology program. The publications of the professors favored the generation of knowledge and, in some topics, constituted teaching material in the specialty.

Características clínicas de pacientes en edad pediátrica con COVID-19 en diferentes momentos epidemiológicos. Cienfuegos (2020-2022)

RESUMEN Introducción: Las manifestaciones clínicas de la COVID-19 se presentan con particularidades diferentes en cada momento epidemiológico. Objetivo: Examinar las características clínicas de pacientes en edad pediátrica con COVID-19 durante la fase aguda de hospitalización, en diferentes momentos epidemiológicos. Métodos: Estudio descriptivo, transversal realizado en la provincia de Cienfuegos. Se estudiaron 784 pacientes diagnosticados con COVID-19, entre marzo de 2020 y marzo de 2022. Se analizaron las variables: edad, sexo, procedencia, antecedentes patológicos personales, sintomatología inicial, clasificación clínica, complicaciones, estadía, evolución y momento epidemiológico. Resultados: Los niños más hospitalizados fueron los menores de cinco años (57 %) con un discreto predominio del sexo femenino (52 %). El 71 % de la muestra no presentó comorbilidades. La forma sintomática de la enfermedad se manifestó en 57 % de los pacientes, y la asintomática en 42 %. Solo 1 % presentó formas graves de la infección. El mayor porcentaje de casos sintomáticos se produjo en el momento epidemiológico en el cual prevaleció la cepa Ómicron. La fiebre, la tos, y la secreción nasal fueron, por ese orden, las manifestaciones clínicas predominantes. El 4 % presentó neumonías, y hubo un fallecido en la serie. El 67 % egresó después de una estadía entre uno, y seis días. Conclusiones: Se comprobaron diferencias en el comportamiento clínico de la COVID-19, en sus diferentes momentos epidemiológicos en Cienfuegos. La forma de presentarse la infección por SARS-CoV-2 puede ser similar a otras infecciones respiratorias virales. Esto requiere mantener la vigilancia de esta enfermedad en niños.

ABSTRACT Introduction: The clinical manifestations of COVID-19 are presented with different particularities at each epidemiological moment. Objective: To examine the clinical characteristics of pediatric patients with COVID-19 during the acute phase of hospitalization, at different epidemiological times. Methods: A descriptive, cross-sectional study was conducted in the province of Cienfuegos. 784 patients diagnosed with COVID-19 between March 2020 and March 2022 were studied. The following variables were analyzed: age, sex, origin, personal pathological history, initial symptomatology, clinical classification, complications, stay, evolution and epidemiological moment. Results: The most hospitalized children were children under five years of age (57%) with a slight predominance of females (52%). 71% of the sample had no comorbidities. The symptomatic form of the disease manifested itself in 57% of patients, and the asymptomatic in 42%. Only 1% had severe forms of the infection. The highest percentage of symptomatic cases occurred at the epidemiological moment in which the Ómicron strain prevailed. Fever, cough, and runny nose were, in that order, the predominant clinical manifestations. 4% of the patients had pneumonia, and there was one death in the series. 67% discharged after a stay of one to six days. Conclusions: Differences were found in the clinical behavior of COVID-19, in its different epidemiological moments in Cienfuegos. The way SARS-CoV-2 infection occurs may be similar to other viral respiratory infections. This requires maintaining surveillance for this disease in children.

Resección laparoscópica de dilatación quística congénita del conducto cístico en un paciente pediátrico

RESUMEN Introducción: La dilatación quística congénita del conducto cístico o dilatación tipo VI de la clasificación de Todani, es una variante rara de dilatación congénita de la vía biliar. Objetivo: Explicar la metodología diagnóstica y terapéutica empleada en un caso pediátrico con esta entidad, y destacar la ventaja de su tratamiento oportuno por vía mínimamente invasiva. Presentación del caso: Paciente masculino de 6 años con sintomatología sugestiva de enfermedad vesicular, referido desde la atención secundaria por sospecha de quiste de colédoco. En el ultrasonido se detectaba una lesión ecolúcida adyacente a la vesícula biliar, sin dilatación de las vías biliares intrahepáticas. Se realizó colangiografía laparoscópica y se confirmó una dilatación quística aislada del conducto cístico, la cual se resecó por vía laparoscópica, igualmente. Conclusiones: La incidencia de la dilatación quística del conducto cístico es muy baja y se puede presentar en niños con sintomatología variable. El diagnóstico generalmente es tardío, puede sospecharse mediante la ecografía abdominal y confirmarse con la colangiografía laparoscópica, aun en ausencia de otros medios diagnósticos más modernos. Su reconocimiento y correcta clasificación permiten realizar el tratamiento quirúrgico definitivo exitosamente, de preferencia por vía laparoscópica.

ABSTRACT Introduction: Congenital cystic duct dilatation, or Todani classification type VI dilatation, is a rare variant of congenital bile duct dilatation. Objective: To explain the diagnostic and therapeutic methodology used in a pediatric case with this entity, and to highlight the advantage of its timely minimally invasive treatment. Case presentation: Six-year-old male patient with symptoms suggestive of gallbladder disease, referred from secondary care for suspicion of a common bile duct cyst. Ultrasound showed an echolucent lesion adjacent to the gallbladder, without dilatation of the intrahepatic bile ducts. Laparoscopic cholangiography was performed and confirmed an isolated cystic dilatation of the cystic duct, which was resected laparoscopically, likewise. Conclusions: The incidence of cystic dilatation of the cystic duct is very low and may present in children with variable symptomatology. Diagnosis is usually late, can be suspected by abdominal ultrasound and confirmed by laparoscopic cholangiography, even in the absence of other more modern diagnostic tools. Its recognition and correct classification permit a successful definitive surgical treatment, preferably laparoscopically.

Correlación fisiopatológica, diagnóstica y terapéutica en el derrame pleural paraneumónico

RESUMEN Introducción: La inflamación de la pleura desencadenada por bacterias y mediada por citocinas, aumenta la permeabilidad vascular y produce vasodilatación, lo cual genera desequilibrio entre la producción de líquido pleural y su capacidad de reabsorción por eficientes mecanismos fisiológicos. La condición anterior conduce al desarrollo de derrame pleural paraneumónico. Objetivo: Exponer la importancia de la correlación fisiopatológica y diagnóstica con los pilares fundamentales de actuación terapéutica en el derrame pleural paraneumónico. Métodos: Revisión en PubMed y Google Scholar de artículos publicados hasta abril de 2021 que abordaran el derrame pleural paraneumónico, su fisiopatología, elementos diagnósticos, tanto clínicos como resultados del estudio del líquido pleural, pruebas de imágenes, y estrategias terapéuticas. Análisis y síntesis de la información: El progreso de una infección pulmonar y la producción de una invasión de gérmenes al espacio pleural favorece la activación de mecanismos que conllevan al acúmulo de fluido, depósito de fibrina y formación de septos. Este proceso patológico se traduce en manifestaciones clínicas, cambios en los valores citoquímicos y resultados microbiológicos en el líquido pleural, que acompañados de signos radiológicos y ecográficos en el tórax, guían la aplicación oportuna de los pilares de tratamiento del derrame pleural paraneumónico. Conclusiones: Ante un derrame pleural paraneumónico, con tabiques o partículas en suspensión en la ecografía de tórax, hallazgo de fibrina, líquido turbio o pus en el proceder de colocación del drenaje de tórax, resulta necesario iniciar fibrinólisis intrapleural. Cuando el tratamiento con fibrinolíticos intrapleurales falla, la cirugía video-toracoscópica es el procedimiento quirúrgico de elección.

ABSTRACT Introduction: The inflammation of the pleura triggered by bacteria and mediated by cytokines, increases vascular permeability and produces vasodilation, which generates imbalance between the production of pleural fluid and its resorption capacity by efficient physiological mechanisms. The above condition leads to the development of parapneumonic pleural effusion. Objective: To expose the importance of the pathophysiological and diagnostic correlation with the fundamental pillars of therapeutic action in parapneumonic pleural effusion. Methods: Review in PubMed and Google Scholar of articles published until April 2021 that addressed parapneumonic pleural effusion, its pathophysiology, diagnostic elements, both clinical and results of the pleural fluid study, imaging tests, and therapeutic strategies. Analysis and synthesis of information: The progress of a lung infection and the production of an invasion of germs into the pleural space favors the activation of mechanisms that lead to the accumulation of fluid, fibrin deposition and formation of septa. This pathological process results in clinical manifestations, changes in cytochemical values and microbiological results in the pleural fluid, which accompanied by radiological and ultrasound signs in the chest, guide the timely application of the pillars of treatment of parapneumonic pleural effusion. Conclusions: In the event of a parapneumonic pleural effusion, with septums or particles in suspension on chest ultrasound, finding fibrin, turbid fluid or pus in the procedure of placement of the chest drain, it is necessary to initiate intrapleural fibrinolytic. When treatment with intrapleural fibrinolytics fails, video-thoracoscopic surgery is the surgical procedure of choice.

Bula gigante secundaria a neumonía adquirida en la comunidad en niños

RESUMEN Introducción: Los neumatoceles y las bulas pulmonares son lesiones que se observan en los niños casi siempre asociadas a neumonías infecciosas, aunque sus causas pueden ser diversas. La importancia clínica de estos procesos radica en el peligro de crecimiento progresivo, que puede comprometer las funciones respiratoria y cardiovascular. Objetivo: Describir las experiencias derivadas del proceso de diagnóstico por imágenes y del tratamiento invasivo de casos atendidos. Presentación de los casos: Desde finales de 2021 y durante un período de un año, se atendieron, en la unidad de cuidados intensivos pediátricos del Hospital Pediátrico Universitario de Cienfuegos, cinco niños con neumonías extensas, que desarrollaron bulas de gran tamaño varios días después del tratamiento antimicrobiano adecuado. Estas necesitaron drenaje y aspiración percutáneos debido a su magnitud y a la presencia de síntomas cardiovasculares. Conclusiones: Las bulas que aparecieron como complicación de la neumonía en el niño pueden presentarse con una frecuencia no despreciable, y hay que mantenerse atentos a su evolución, porque, a diferencia de los neumatoceles, pueden crecer progresivamente y comprometer las funciones respiratoria y cardiovascular. El drenaje percutáneo y aspiración continua por cinco días resultó un método seguro y eficaz para tratar estos procesos.

ABSTRACT Introduction: Pneumoatoceles and pulmonary bullae are lesions that are observed in children almost always associated with infectious pneumonia, although their causes may be diverse. The clinical importance of these processes lies in the danger of progressive growth, which can compromise respiratory and cardiovascular functions. Objective: To describe the experiences derived from the imaging process and the invasive treatment of treated cases. Presentation of the cases: Since the end of 2021 and for a period of one year, five children with extensive pneumonia were treated in the pediatric intensive care unit of the University Pediatric Hospital of Cienfuegos, who developed large bullae several days after appropriate antimicrobial treatment. The bullae required percutaneous drainage and aspiration due to their magnitude and the presence of cardiovascular symptoms. Conclusions: The bulla that appeared as a complication of pneumonia in the child can occur with a not negligible frequency, and it is necessary to be attentive to their evolution, because, unlike pneumoatoceles, can grow progressively and compromise respiratory and cardiovascular functions. Percutaneous drainage and continuous aspiration for five days was a safe and effective method to treat these processes.

Evidencia de respuesta inmune intratecal poliespecífica en pacientes pediátricos con procesos neuroinflamatorios

RESUMEN Introducción: La síntesis intratecal de anticuerpos contra algunos virus neurotrópicos como sarampión, rubéola y virus varicela zoster en pacientes con esclerosis múltiple, con una frecuencia muy superior a la esperada, llevó a la introducción de la reacción sarampión-rubéola-varicela. La presencia de anticuerpos específicos detectados en el líquido cefalorraquídeo contra dos o más de estos virus apoyó el diagnóstico no solo de la esclerosis múltiple, sino de otras enfermedades autoinmunes que involucran al sistema nervioso central. Objetivo: Identificar la presencia de respuesta inmune intratecal poliespecífica en pacientes pediátricos con proceso neuroinflamatorio independiente del agente biológico involucrado. Presentación de caso: Se estudiaron ocho niños a los cuales, mediante inmunodifusión radial simple y por ensayo inmunoenzimático, se les cuantificaron las concentraciones de inmunoglobulina G y albúmina en suero, y líquido cefalorraquídeo, lo que permitió determinar la síntesis intratecal de inmunoglobulinas. Por métodos inmunoenzimáticos se cuantificaron las concentraciones de IgG específica contra los virus estudiados en suero y líquido cefalorraquídeo, con lo cual se determinó el índice de anticuerpo específico. La reacción sarampión-rubéola-varicela fue positiva en cinco pacientes y los valores medios de este índice se encontraron por encima de 1,5 para citomegalovirus y virus herpes simple. Conclusiones: Se identificaron repuestas neuroinmune antiviral poliespecífica en pacientes pediátricos con proceso neuroinflamatorio.

ABSTRACT Introduction: The intrathecal synthesis of antibodies against some neurotropic viruses such as measles, rubella and varicella zoster virus in patients with multiple sclerosis, with a frequency much higher than expected, led to the introduction of the measles-rubella-varicella reaction. The presence of specific antibodies detected in cerebrospinal fluid against two or more of these viruses supported the diagnosis not only of multiple sclerosis, but also of other autoimmune diseases involving the central nervous system. Objective: To identify the presence of polyspecific intrathecal immune response in pediatric patients with neuroinflammatory process independent of the biological agent involved. Case presentation: Eight children were studied and their serum and cerebrospinal fluid immunoglobulin G and albumin concentrations were quantified by simple radial immunodiffusion and enzyme-linked immunosorbent assay to determine intrathecal immunoglobulin synthesis. The concentrations of specific IgG against the viruses studied in serum and cerebrospinal fluid were quantified by enzyme-linked immunosorbent assay methods, thus determining the specific antibody index. The measles-rubella-varicella reaction was positive in five patients and the mean values of this index were found to be above 1.5 for cytomegalovirus and herpes simplex virus. Conclusions: Polyspecific antiviral neuroimmune antiviral responses were identified in pediatric patients with neuroinflammatory process.

Enfermedades raras en la infancia. Visión gastroenterológica

RESUMEN Introducción: Las enfermedades raras conforman las afecciones de baja prevalencia que asociadas a los medicamentos huérfanos representan un problema sanitario y social mundial. Objetivo: Revisar los aspectos más sobresalientes relacionados con las enfermedades raras, con una visión gastroenterológica, y su repercusión en la infancia. Métodos: Se realizaron búsquedas no estructuradas de publicaciones en español e inglés en PubMed, Google Scholar, Scimago, SciELO, desde enero 2010 hasta agosto 2021. Se usaron los términos: enfermedades raras, conceptualización, prevalencia, epidemiología, medicamentos huérfanos y ética. Análisis y síntesis de la información: Se revisaron las enfermedades raras en la infancia, criterios conceptuales, epidemiología global, enfermedades más reconocidas con énfasis en gastroenterología. Se destacó la prevalencia, vínculo genético, importancia social, dilema diagnóstico y categorías; repercusión de los tratamientos con medicamentos huérfanos, sus costos y problemas éticos. Se resaltó la incidencia de enfermedades digestivas y el valor de la endoscopia y la biopsia en el diagnóstico. Conclusiones: Se documentaron las enfermedades raras en la infancia, y se analizaron como problema mundial, sanitario y social. El desarrollo de la técnica y de la ciencia, resultaron contribuciones decisivas que variaron criterios sobre diferentes afecciones catalogadas como raras.

ABSTRACT Introduction: Rare diseases are the conditions of low prevalence associated with orphan drugs and they represent a global health and social problem. Objective: To review the most outstanding aspects related to rare diseases, with a gastroenterological view, and their impact on childhood. Methods: Unstructured searches for publications in Spanish and English in PubMed, Google Scholar, Scimago, SciELO were conducted, from January 2010 to August 2021. The terms rare diseases, conceptualization, prevalence, epidemiology, orphan drugs and ethics were used. Analysis and synthesis of information: Rare diseases in childhood, conceptual criteria, global epidemiology, and the most well-known diseases with emphasis on gastroenterology were reviewed. Prevalence, genetic link, social importance, diagnostic dilemma and categories, also the impact of orphan drug treatments, their costs and ethical problems were highlighted. The incidence of digestive diseases and the value of endoscopy and biopsy in diagnosis were highlighted. Conclusions: Rare diseases in childhood were documented and analyzed as a global health and social problem. The development of technique and science were decisive contributions that varied criteria on different conditions classified as rare.

Masturbación compulsiva en adolescente

RESUMEN Introducción: La masturbación compulsiva provoca una cascada de sentimientos y emociones que pueden recorrer desde la culpabilidad y el rechazo a la satisfacción hasta el bienestar más placentero y deseado. Objetivo: Exponer una forma de presentación poco frecuente de un adolescente con masturbación compulsiva. Presentación del caso: Adolescente masculino de 14 años de edad, de procedencia rural y antecedentes de salud física. Evaluado en consulta de psiquiatría infanto - juvenil por realizar masturbaciones en sitios públicos, que resultaban cada vez más frecuentes, y al final de esta se producía expulsión de materia fecal. Los estudios clínicos y psicométricos confirmaron el diagnóstico de masturbación compulsiva. Conclusiones: El tratamiento se basó en el modelo cognitivo-conductual y farmacológico con imipramina. Se disminuyó la frecuencia e intensidad, así como la duración de la conducta problema. El caso clínico expuesto resulta de interés por ser poco frecuente la presencia de este trastorno dentro de la población adolescente.

ABSTRACT Introduction: Compulsive masturbation provokes a cascade of feelings and emotions that can range from guilt and refusal to satisfaction to the most pleasurable and desired well-being. Aim: To present a rare presentation of an adolescent with compulsive masturbation. Case presentation: 14-year-old male adolescent from a rural area with a history of previous physical health. He was evaluated in a child and adolescent psychiatry clinic for masturbation in public places, which became increasingly frequent and ended with the expulsion of fecal matter. Clinical and psychometric studies confirmed the diagnosis of compulsive masturbation. Conclusions: Treatment was based on the cognitive-behavioral and pharmacological model with imipramine. The frequency and intensity, as well as the duration of the problem behavior was reduced. The clinical case presented was of interest due to the infrequent presence of this disorder in the adolescent population.

Ictiosis vulgar asociada a síndrome de Ehlers Danlos tipo clásico en una niña

RESUMEN Introducción: La ictiosis vulgar y el síndrome de Ehlers Danlos tipo clásico integran dos genodermatosis que presentan en común un patrón de herencia autosómico dominante, pero muestran manifestaciones clínicas variadas. Es infrecuente encontrar concomitancia de ambas dermatosis en un mismo paciente, y cuando ocurre la heterogeneidad clínica hace complejo el diagnóstico. Objetivo: Exponer un caso que presentó ictiosis vulgar asociada con el síndrome de Ehlers Danlos tipo clásico, en el que el análisis del árbol genealógico contribuyó a orientar el diagnóstico. Presentación del caso: Paciente femenina de 10 años de edad, atendida en la consulta especializada de genodermatosis en Las Tunas. Presentaba, desde edades tempranas, lesiones escamosas localizadas en las piernas y brazos, y que empeoraban durante el invierno. Desde los nueve años comenzó a mostrar luxaciones frecuentes de hombro derecho e hiperextensibilidad de la piel. Constaban antecedentes familiares de piel escamosa en miembros de la familia materna e hipermovilidad articular en varios miembros de la familia paterna: El árbol genealógico contribuyó a orientar el diagnóstico y a realizar la atención médica adecuada. Conclusiones: Se trató un caso interesante porque resulta infrecuente encontrar en un mismo paciente dos enfermedades genéticas, lo cual implicó dificultades en el momento de confirmar el diagnóstico, así como su atención. A este diagnóstico, en el caso de ambas genodermatosis, contribuyó el análisis del árbol genealógico familiar, herramienta fundamental en la determinación de enfermedades genéticas.

ABSTRACT Introduction: Ichthyosis vulgaris and Ehlers Danlos syndrome classic type comprise two genodermatoses that share an autosomal dominant pattern of inheritance, but show varied clinical manifestations. It is rare to find concomitance of both dermatoses in the same patient, and when this occurs the clinical heterogeneity makes the diagnosis complex. Objective: To present a case of ichthyosis vulgaris associated with classic Ehlers Danlos syndrome, in which analysis of the family tree helped to guide the diagnosis. Case presentation: 10-year-old female patient seen at the specialised genodermatosis clinic in Las Tunas. She presented, from an early age, with scaly lesions located on the legs and arms, which worsened during the winter. From the age of nine he began to show frequent dislocations of the right shoulder and hyperextensibility of the skin. There was a family history of scaly skin in members of the maternal family and joint hypermobility in several members of the paternal family: the family tree helped to guide the diagnosis and appropriate medical care. Conclusions: This was an interesting case because it is rare to find two genetic diseases in the same patient, which implied difficulties at the time of confirming the diagnosis, as well as its care. The analysis of the family tree, a fundamental tool in the determination of genetic diseases, contributed to this diagnosis in the case of both genodermatoses.

De Romay y Finlay para nuestros tiempos: un legado

Interacciones sociales, bullying y conducta suicida en niños y adolescentes con trastorno del espectro autista

RESUMEN Introducción: La evidencia plantea que el trastorno del espectro autista puede asociarse con un aumento, en el pensamiento, del deseo de querer morir; ante esta situación se hace necesario investigar los factores de riesgo que afectan a menores con esta condición. Objetivo: Explorar en la literatura de qué forma las interacciones sociales y el bullying son factores de riesgo en la conducta suicida en niños y adolescentes con trastorno del espectro autista. Métodos: Se realizó una búsqueda que incluyó las principales bases de datos y de gestores de la información (PubMed, SciELO, WoS, Google académico, Scopus, Dialnet), entre marzo y agosto de 2021. Se utilizaron términos como "suicidal behavior"; "trastorno del espectro autista"; intimidación; "interacción social". Análisis y síntesis de la información: Se entregan argumentos de cómo el bullying representa un factor de riesgo para la conducta suicida, también de cómo los intercambios comunicativos se encuentran afectados en los menores con trastornos del espectro autista y esto puede aumentar el riesgo suicida. Se describe la escasa literatura vinculada a la evaluación de la conducta suicida en los menores con estos trastornos y de la necesidad de continuar investigando en esta temática. Conclusión: Los niños y adolescentes con necesidades educativas especiales, entre los que se encuentran los niños con trastornos del espectro autista, están expuestos a un mayor número de factores de riesgo para la aparición de conducta suicida. Estos elementos deben considerarse a la hora de programar y planificar protocolos de prevención del suicidio en el contexto sanitario y educativo.

ABSTRACT Introduction: Evidence suggests that autism spectrum disorder may be associated with an increase, in thinking of the wish to die; given this situation, it is necessary to investigate the risk factors that affect children with this condition. Objective: To explore in the literature how social interactions and bullying are risk factors for suicidal behavior in children and adolescents with autism spectrum disorder. Methods: A search including the main databases and information managers (PubMed, SciELO, WoS, Google Scholar, Scopus, Dialnet) was carried out between March and August 2021. Terms such as "suicidal behavior"; "autism spectrum disorder"; "bullying"; "social interaction" were used. Analysis and synthesis of information: Arguments are given on how bullying represents a risk factor for suicidal behavior, also on how communicative exchanges are affected in children with autism spectrum disorders and this may increase suicidal risk. It is described the scarce literature related to the evaluation of suicidal behavior in children with these disorders and the need for further research on this topic. Conclusion: Children and adolescents with special educational needs, including children with autism spectrum disorders, are exposed to a greater number of risk factors for the development of suicidal behavior. These elements should be considered when programming and planning suicide prevention protocols in the health and educational context.

Ensayo controlado y aleatorizado del uso de Heberkinasa^® en el derrame pleural paraneumónico en niños

RESUMEN Introducción: El derrame pleural paraneumónico resulta la complicación más frecuente de la neumonía bacteriana, de manejo complejo y muchas veces quirúrgico. No existen publicaciones en Cuba provenientes de ensayos clínicos controlados y aleatorizados ni del uso de la estreptoquinasa recombinante (Heberkinasa®) en el derrame pleural. Objetivo: Evaluar la eficacia y la seguridad de la Heberkinasa® en el tratamiento del derrame pleural paraneumónico complicado complejo y el empiema en niños. Métodos: Ensayo clínico fase III, abierto, aleatorizado (2:1), en grupos paralelos y controlado. Se concluyó la inclusión prevista de 48 niños (1-18 años de edad), que cumplieron los criterios de selección. Los progenitores otorgaron el consentimiento informado. Los pacientes se distribuyeron en dos grupos: I- experimental: terapia estándar y administración intrapleural diaria de 200 000 UI de Heberkinasa® durante 3-5 días y II-control: tratamiento estándar. Las variables principales: necesidad de cirugía y la estadía hospitalaria. Se evaluaron los eventos adversos. Resultados: Ningún paciente del grupo I-experimental requirió cirugía, a diferencia del grupo II-control en el que 37,5 % necesitó cirugía video-toracoscópica, con diferencia altamente significativa. Se redujo la estadía hospitalaria (en cuatro días), las complicaciones intratorácicas y las infecciones asociadas a la asistencia sanitaria en el grupo que recibió Heberkinasa®. No se presentaron eventos adversos graves atribuibles al producto. Conclusiones: La Heberkinasa® en el derrame pleural paraneumónico complicado complejo y empiema resultó eficaz y segura para la evacuación del foco séptico, con reducción de la necesidad de tratamiento quirúrgico, de la estadía hospitalaria y de las complicaciones, sin eventos adversos relacionados con su administración.

ABSTRACT Introduction: Paraneumonic pleural effusion is the most frequent complication of bacterial pneumonia, with complex and often surgical management. There are no publications in Cuba from randomized controlled clinical trials or the use of recombinant streptokinase (Heberkinase®) in pleural effusion. Objective: To evaluate the efficacy and safety of Heberkinase® in the treatment of complex complicated parapneumonic pleural effusion and empyema in children. Methods: Phase III, open-label, randomized (2:1), parallel-group, controlled clinical trial. The planned inclusion of 48 children (1-18 years of age), who met the selection criteria, was completed. Parents gave informed consent. The patients were divided into two groups: I-experimental: standard therapy and daily intrapleural administration of 200,000 IU of Heberkinase® for 3-5 days; and II-control: standard treatment. The main variables: need for surgery and hospital stay. Adverse events were evaluated. Results: No patient in group I-experimental required surgery, unlike group II-control in which 37.5% required video-assisted thoracoscopic surgery, with a highly significant difference. Hospital stay (to 4 days), intrathoracic complications and infections associated to healthcare in the group that received Heberkinase® was reduced. No serious adverse events attributable to the product occurred. Conclusions: Heberkinase® in complex complicated parapneumonic pleural effusion and empyema was effective and safe for the draining of the septic focus, with reduction of the need for surgical treatment, hospital stay and complications, with no adverse events related to its administration.

Torsión esplénica

RESUMEN Introducción: El síndrome de torsión se incluye dentro de los síndromes que causan abdomen agudo quirúrgico. Como causa poco frecuente de este síndrome se encuentra la torsión esplénica en bazos que tienen anomalía en su fijación. Objetivo: Informar sobre la evolución de una paciente tratada por torsión de un bazo errante. Presentación del caso: Paciente de ocho años de edad, femenina, de color no blanco de la piel, con antecedentes de dolor abdominal crónico recurrente, que acudió al Servicio de Urgencias del Hospital Pediátrico de Cienfuegos “Paquito González Cueto” con dolor abdominal agudo, intermitente, de 48 horas de evolución, vómitos, abdomen doloroso a la palpación profunda en cuadrante superior izquierdo y masa palpable en flanco lateral del mismo lado de tres cm. Se sospechó una torsión esplénica. Se realizó, como complementario diagnóstico ultrasonido abdominal Doppler y tomografía contrastada de abdomen. Se hizo laparotomía y se encontró bazo torcido, con cambios de coloración por la isquemia, que recuperó su color normal después de la destorsión. Se fijó el órgano a la pared abdominal. La evolución posquirúrgica resultó satisfactoria. Conclusiones: La torsión esplénica, aunque infrecuente, debe sospecharse en pacientes con dolor intermitente y masa palpable, principalmente en flanco lateral izquierdo. La tomografía contrastada resulta el examen diagnóstico de elección y se requiere de un diagnóstico temprano para poder conservar el bazo, órgano muy importante para una mejor función inmunológica en los niños.

ABSTRACT Introduction: Torsion syndrome is included among the syndromes causing acute surgical abdomen. A rare cause of this syndrome is splenic torsion in spleens with abnormal fixation. Objective: To report on the evolution of a patient treated for torsion of an errant spleen. Case presentation: Eight-year-old female patient, non-white skin color, with a history of recurrent chronic abdominal pain, who attended the Emergency Department of the Paquito González Cueto Pediatric Hospital of Cienfuegos with intermittent acute abdominal pain of 48 hours of evolution, vomiting, painful abdomen on deep palpation in the left upper quadrant and palpable mass in the lateral flank of the same side measuring three centimeters. Splenic torsion was suspected. Doppler abdominal ultrasound and contrasted tomography of the abdomen were performed as a complementary diagnosis. Laparotomy was performed and the spleen was found to be twisted, with changes in color due to ischemia, which recovered its normal color after detorsion. The organ was fixed to the abdominal wall. The postoperative evolution was satisfactory. Conclusions: Splenic torsion, although rare, should be suspected in patients with intermittent pain and palpable mass, mainly in the left lateral flank. Contrast tomography is the diagnostic test of choice and early diagnosis is required to preserve the spleen, a very important organ for better immune function in children.

Holoprosencefalia lobar en un recién nacido

RESUMEN Introducción: La holoprosencefalia es la consecuencia directa de cambios genéticos o ambientales específicos que interrumpen la división de la línea media del prosencéfalo embrionario o prosencéfalo. Estas alteraciones pueden condicionar disímiles alteraciones fenotípicas en los seres humanos. Objetivo: Describir las manifestaciones clínicas de pacientes con holoprosencefalia y la conducta clínica y terapéutica en un neonato. Presentación del caso: Hijo de padres no consanguíneos, madre de 35 años de edad con antecedente de cervicitis y gestorragia en la segunda mitad del embarazo, y antecedentes familiares de diabetes mellitus y cardiopatía. El parto se produjo a término a las 37 semanas, distócico por cesárea secundaria a un hematoma retroplacentario. Se obtuvo un recién nacido del sexo masculino con presentación pelviana, peso de 3380 gramos y Apgar 9/9 al nacer. La cesárea se realizó en el Hospital Materno Sur “Mariana Grajales Coello” (área urbana) de Santiago de Cuba. En el recién nacido se observaron rasgos dismórficos principalmente cráneo-facial. No precisó reanimación, pero a los pocos minutos comenzó con cuadro de dificultad respiratoria e hiposaturación. Conclusiones: En la holoprosencefalia el diagnóstico posnatal se puede realizar mediante las características fenotípicas, las malformaciones faciales y los estudios neuroimagenológicos como el ultrasonido transfontanelar y la tomografía axial computarizada de cráneo. Los pacientes deben evaluarse y seguirse en la evolución por un equipo multidisciplinario de especialidades como otorrinolaringología, máxilo-facial, neuropediatría, consulta de neurodesarrollo, genética, fisiatría e imagenología.

ABSTRACT Introduction: Holoprosencephaly is the direct consequence of specific genetic or environmental changes that disrupt midline division of the embryonic prosencephalon or prosencephalon. These alterations can condition dissimilar phenotypic alterations in humans. Objective: To describe the clinical manifestations of patients with holoprosencephaly and the clinical and therapeutic behavior in a neonate. Case presentation: Child of non-consanguineous parents, 35-year-old mother with a history of cervicitis and gestation bleeding in the second half of pregnancy, and family history of diabetes mellitus and heart disease. Delivery was at term, at 37 weeks, dystocic by cesarean section secondary to a retroplacental hematoma. The result was a male newborn with breech presentation, weight 3380 grams and Apgar 9/9 at birth. The cesarean section was performed at the Hospital Materno Sur "Mariana Grajales Coello" (urban area) of Santiago de Cuba. Dysmorphic features were observed in the newborn, mainly craniofacial dysmorphic ones. He did not require resuscitation, but a few minutes later he presented respiratory distress and hyposaturation. Conclusions: In holoprosencephaly, postnatal diagnosis can be made by phenotypic features, facial malformations and neuroimaging studies such as transfontanellar ultrasound and cranial computed tomography. Patients should be evaluated and followed in evolution by a multidisciplinary team of specialties such as otorhinolaryngology, maxillofacial, neuropediatrics, neurodevelopmental consultation, genetics, physiatry and imaging.

Caracterización clínico-epidemiológica de niños convalecientes de COVID-19

RESUMEN Introducción: Las secuelas de la enfermedad viral COVID-19 resultan múltiples y más frecuentes en la edad adulta, pero también pueden aparecer en niños y adolescentes. Objetivo: Determinar las características clínicas y epidemiológicas de pacientes pediátricos convalecientes de COVID-19. Métodos: Estudio descriptivo, observacional, de corte transversal en pacientes menores de 19 años convalecientes de COVID-19, que asistieron a la consulta poscovid-19 del policlínico docente “Mario Escalona Reguera” del municipio Habana del Este. El período del estudio comprendió desde el 1 de enero hasta el 31 de octubre de 2021. Se estudiaron las variables: edad, sexo, historia epidemiológica, comorbilidades, estado durante su ingreso y secuelas en diferentes sistemas. Resultados: Se caracterizaron 474 niños y adolescentes convalecientes de COVID-19. Los mayores de 10 años constituyeron el grupo de edad más afectado, con discreto predominio del sexo masculino. La fuente de infección quedó definida en la mayoría de los pacientes, por contacto autóctono e intradomiciliario. Las comorbilidades más identificadas resultaron el asma bronquial y las sibilancias recurrentes. Durante su ingreso casi la totalidad de los casos se reportaron de cuidado. La tercera parte de los convalecientes presentaron algún tipo de secuelas. Conclusiones: La mayor incidencia de la COVID-19 durante la etapa de la convalecencia se presentaba en niños de 10 años o más, con predominio ligero del sexo masculino. La tercera parte de los pacientes manifestaba algún tipo de secuelas con predominio de las psicológicas, seguidas de las neurológicas.

ABSTRACT Introduction: The sequelae of COVID-19 viral disease are multiple and more frequent in adulthood, but can also appear in children and adolescents. Objective: To determine the clinical and epidemiological characteristics of pediatric patients convalescing from COVID-19. Methods: Descriptive, observational, cross-sectional study in patients under 19 years old convalescing from COVID-19, who attended the post-COVID-19 consultation at "Mario Escalona Reguera" Teaching Polyclinic in Habana del Este municipality. The study period covered from January 1 to October 31, 2021. The following variables were studied: age, sex, epidemiological history, comorbidities, condition during admission and sequelae in different systems. Results: 474 children and adolescents convalescing from COVID-19 were characterized. Children older than 10 years were the most affected age group, with a slight predominance of the male sex. The source of infection was defined in most patients as autochthonous and intra-home contact. The most identified comorbidities were bronchial asthma and recurrent wheezing. During their admission, almost all cases were reported as seriously ill. One third of convalescents presented some type of sequelae. Conclusions: The highest incidence of COVID-19 during the convalescence stage was in children aged 10 years or older, with a slight predominance of the male sex. One third of the patients showed some type of sequelae, with a predominance of psychological sequelae, followed by neurological sequelae.

Crisis adrenal neonatal secundaria a hipoplasia hipofisaria

RESUMEN Introducción: La insuficiencia adrenal hipotálamo hipofisaria usualmente se manifiesta secundaria a tumores y, cuando resulta congénita se asocia, con frecuencia, con otras deficiencias hormonales. La crisis adrenal suele presentarse en su debut y puede resultar potencialmente mortal. Objetivo: Examinar el caso de una paciente con insuficiencia adrenal central que debutó con una crisis adrenal congénita. Presentación del caso: Recién nacida a término, padres no consanguíneos, hospitalizada a los 9 días de vida por clínica de una semana con múltiples episodios eméticos y apnea. Ingresó con deshidratación severa, hipotensa y estuporosa. Además, se encontró acidosis metabólica severa, hipoglucemia persistente, hiponatremia e insuficiencia prerrenal. Ante la no mejoría de su estado hemodinámico, a pesar del uso de cristaloides y vasopresores, finalmente mejoró con la administración de dosis altas de hidrocortisona. El diagnóstico de deficiencia de cortisol de origen central se realizó con un test dinámico de insulina y la resonancia magnética nuclear hipofisaria. Conclusiones: La crisis adrenal se debe tener presente como diagnóstico diferencial en episodios agudos con inestabilidad hemodinámica persistente e hipoglucemia de difícil manejo. Adicionalmente, hay que considerar que existen otras causas menos comunes de insuficiencia adrenal en neonatos como la hipoplasia hipofisaria.

ABSTRACT Introduction: Hypothalamic-pituitary adrenal insufficiency usually manifests secondary to tumors and, when congenital, is often associated with other hormonal deficiencies. Adrenal crisis usually occurs at its onset and can be life threatening. Objective: To review the case of a patient with central adrenal insufficiency who had an onset with a congenital adrenal crisis. Case presentation: Term newborn, non-consanguineous parents, hospitalized at 9 days of life for a week-long clinical presentation with multiple emetic episodes and apnea. She was admitted with severe dehydration, hypotensive and stuporous. In addition, severe metabolic acidosis, persistent hypoglycemia, hyponatremia and prerenal failure were found. Given the lack of improvement of her hemodynamic status, despite the use of crystalloids and vasopressors, she finally improved with the administration of high doses of hydrocortisone. The diagnosis of cortisol deficiency of central origin was made with a dynamic insulin test and pituitary nuclear magnetic resonance imaging. Conclusions: Adrenal crisis should be kept in mind as a differential diagnosis in acute episodes with persistent hemodynamic instability and difficult-to-manage hypoglycemia. Additionally, other less common causes of adrenal insufficiency in neonates, such as pituitary hypoplasia, should be considered.

Retinopatía de la prematuridad agresiva posterior

RESUMEN Introducción: La retinopatía del prematuro es una enfermedad ocular provocada por una alteración en la vasculogénesis de la retina, que lleva a la pérdida parcial o total de la visión. Objetivo: Presentar el primer caso, en la provincia de Santa Clara, de retinopatía de la prematuridad agresiva posterior y el tratamiento realizado. Presentación del caso: Niña prematura con más de 5 factores de riesgo al nacer que presentó retinopatía de la prematuridad agresiva posterior y se le realizó tratamiento con bevacizumab intravítreo. Conclusiones: La evolución de la niña en un período de un 1 año resultó satisfactoria con regresión total de la enfermedad. El tratamiento establecido constituye un método alternativo con buenos resultados en algunas condiciones específicas como la retinopatía del prematuro agresiva posterior.

ABSTRACT Introduction: Retinopathy of prematurity is an ocular disease caused by an alteration in retinal vasculogenesis, leading to partial or total loss of sight. Objective: To present the first case, in the province of Santa Clara, of aggressive posterior retinopathy of prematurity and the treatment performed. Case presentation: Premature girl with more than 5 risk factors at birth who presented aggressive posterior retinopathy of prematurity and was treated with intravitreal bevacizumab. Conclusions: The evolution of the girl in a period of 1 year was satisfactory with total regression of the disease. The established treatment constitutes an alternative method with good results in some specific conditions such as aggressive posterior retinopathy of prematurity.

Síndrome de Evans asociada a infección por citomegalovirus en una niña de 13 meses

RESUMEN Introducción: El síndrome de Evans es un desorden autoinmune poco frecuente, caracterizado por el descenso de al menos dos líneas celulares hemáticas. Las publicaciones del síndrome de Evans e infección por citomegalovirus resultan escasas. Objetivo: Examinar el caso de una niña con síndrome de Evans e infección activa por citomegalovirus que respondió favorablemente a la terapia antiviral. Presentación del caso: Niña de 13 meses con antecedentes de prematuridad y bajo peso al nacer, que acudió a consulta por presentar palidez y equimosis en tórax, abdomen y extremidades. En los exámenes de laboratorio se encontró trombocitopenia y anemia severa con prueba de Coombs directo positiva. Recibió pulsos de metilprednisolona con respuesta desfavorable. La carga viral resultó positiva para citomegalovirus (4019 copias de ADN) y recibió valganciclovir con evolución favorable en el seguimiento. Conclusiones: El síndrome de Evans asociado a infección por CMV es infrecuente. El tratamiento con valganciclovir podría ser beneficioso para cierto grupo de pacientes; sin embargo, hacen falta más estudios que demuestren la eficacia y seguridad de este tratamiento en este síndrome; más aún si está asociado a una elevada carga viral.

ABSTRACT Introduction: Evans syndrome is a rare autoimmune disorder, characterized by the descent of at least two blood cell lines. Publications of Evans syndrome and cytomegalovirus infection are scarce. Objective: To examine the case of a girl with Evans syndrome and active cytomegalovirus infection who responded favorably to antiviral therapy. Case presentation: A 13-month-old girl with a history of prematurity and low birth weight, who attended the consultation for presenting pallor and ecchymosis in the thorax, abdomen and extremities. Laboratory tests found thrombocytopenia and severe anemia after a positive direct Coombs test. She received pulses of methylprednisolone with unfavorable response. The viral load was positive for cytomegalovirus (4019 copies of DNA) and received valganciclovir with favorable evolution at follow-up. Conclusions: Evans syndrome associated with CMV infection is uncommon. Treatment with valganciclovir may be beneficial for a certain group of patients. However, more studies are needed to demonstrate the efficacy and safety of this treatment in this syndrome; even more so if it is associated with a high viral load.