Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia

Las histiocitosis

El término histiocitosis identifica un grupo de alteraciones que tienen en común la proliferación de células dendríticas (CD) y los macrófagos, y se diagnostican más frecuentemente en niños. Dentro de las relacionadas con las CD las fundamentales son las histiocitosis a células de Langerhans (HCL). Las HCL tienen un comportamiento clínico muy variable, que puede ir desde una lesión que involucra un solo sitio o sistema hasta una enfermedad multisistémica. El tratamiento depende de la extensión del proceso. Una lesión única tiende a desaparecer espontáneamente. También la biopsia diagnóstica con o sin inyección de un esteroide puede iniciar la curación. Los pacientes con enfermedad multisistémica pueden beneficiarse con el tratamiento esteroideo y citostático o inclusive con el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas. La histiocitosis sinusal con linfoadenopatías masivas o enfermedad de Rosai Dorfman se debe a la proliferación de los macrófagos, es de naturaleza benigna y usualmente autolimitada. Afecta sobre todo a niños y adultos jóvenes. La linfohistiocitosis hemofagocítica también se produce por la proliferación de los macrófagos y es una enfermedad rara con una alta mortalidad. Puede ser familiar (autosómica recesiva) o secundaria a infecciones virales. Esta última forma se presenta más frecuentemente en el lactante pequeño. En la actualidad, sobre todo en la variedad familiar, el trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas puede ser la única medida curativa

The term histiocytosis identifies a group of disorders that have in common the proliferation of dentritic cells (DC) and macrophages and is frequently diagnosed in children. Among the fundamental variants of histiocytosis related with DC, we find Langerhans cell histiocytosis (LCH). Langerhans cell histiocytosis has very variable clinical behavior that ranges from a lesion involving only one site or system to a multisystem disease. Treatment depends on the spread of the process. An only lesion tends to spontaneously disappear. Also diagnostic biopsy with or without steroid injection may lead to healing. Those patients with multisystem disease may benefit from an steroid and cytostatic-based treatment or even from progenitor hematopoietic cell transplantation. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathies or Rosai Dorfman disease is a benign and usually self-limited disease which is caused by the macrophage proliferation; it generally affects children and young adults. Hemophagocytic lymphohistiocytosis is also caused by macrophage proliferation and is a rare disease with a high mortality rate. It can be familiar hemophagocytic lymphohistiocytosis (recessive autosomal) or secondary to viral infections, being the latter form the most frequent in infants. At present, mainly in the familiar variant, the progenitor hematopoietic allogenic transplant may serve as the only curative option

Agammaglobulinemia ligada al X o de Bruton: Aspectos clínicos, moleculares y terapéuticos

La agammaglobulinemia ligada al X o de Bruton constituye el prototipo de deficiencia primaria de célula B. Los niños varones afectados presentan infecciones recurrentes y manifestaciones autoinmunes a partir de los 6 meses de edad. La utilización de modernas técnicas de biología molecular ha permitido la identificación del gen responsable de la enfermedad en el locus Xq22. La naturaleza genética de la misma ha posibilitado además, la detección de madres portadoras y la realización de un diagnóstico prenatal. Actualmente se continúa en la profundización de los aspectos moleculares, con el objetivo de manipular el material genético de los pacientes con fines terapéuticos, lo que resultará en una cura definitiva de la enfermedad

Bruton or X-linked agammaglobulinemia is the prototype of primary B-cell deficiency. Affected male children present with recurrent infections and autoimmune manifestations at the age of 6 months on. The use of modern molecular biology techniques made it possible to detect the gene responsible for the disease in locus Xq22. Genetic character of the disease also allows the detection of carrier mothers and the prenatal diagnosis. Currently, the research on the molecular aspects of the disease continues to be deepened so as to handle the genetic material of patients for therapeutical use, which will result in a final cure for the disease

Frecuencia de los grupos sanguíneos A₁, A₂, A_int, B y O en individuos normales

Se definen como A intermedio (Aint) los hematíes que comparten caracteres con A1 y A2. Existen diferencias cualitativas y cuantitativas en los epitopes A. Los hematíes A1 son aglutinados por la lectina de Dolichus biflorus (anti-A1), los A2 por la lectina de Ulex europaeus (anti-H), en tanto los hematíes Aint, son variablemente aglutinados por ambas de manera inesperada. Se realizó una búsqueda de individuos Aint en individuos sanos normales de acuerdo con la reacción con las lectinas mencionadas. Nuestros resultados concuerdan con observaciones previas sobre la marcada heterogeneidad de los hematíes Aint. Se estudiaron 1 301 muestras, de las cuales resultaron 703 O (54,04 %); 468 A (35,97 %); 106 B (8,15 %); 18 A1B (1,38 %) y 6 A2B (0,46 %). Las muestras A se subdividieron en: 346 A1 (73,93 %); 82 A2 (17,52 %) y 40 Aint (8,55 %). El reconocimiento de subgrupos débiles del grupo A reviste importancia en la práctica forense y en el estudio de la dinámica de poblaciones. El estudio de la variante Aint es relevante en Inmunogenética Poblacional, por su contribución al conocimiento del mestizaje con poblaciones negras

Blood cells that share characteristics with A1 and A2 are defined as A-intermediates. There are qualitative and quantitative differences in epitope A. Blood cells A1 are binded by Dolichus biflorus lectin(ant1-A1), blood cells A2 are binded by Ulex europareus lectin (anti-H) whereas Aint are indistinctively binded by both lectins in an unexpected way. Aint subjects were looked for among normal healthy individuals according to their reaction to the aforementioned lectins. Our results agree with previous remarks on the marked heterogenecity of blood cells Aint . One-thousand three hundred one samples were studied resulting in 703 from O group (54,04%); 468 from A group (35,97%); 106 from B group (8,15%); 18 from A1B (1,38%) and 6 from A2B (0,46%). The samples A were subdivided into 346 A1(73,93%), 82 A2 (17,52%) and 40 Aint (8,55%). The detection of weak subgroups within the A group has a great importance for forensic practice and the study of population's dynamics. The study of Aint variant is relevant in Population Immunogenetics because of its contribution to the knowledge of crossbreeding with Black populations

Evaluación y terapéutica inmunológica en la otitis media supurativa crónica no colesteatomatosa

Se estudiaron 40 pacientes con otitis media supurativa crónica no colesteatomatosa a los que se les realizó tratamiento quirúrgico (técnica cerrada). Se analizaron los resultados de las pruebas inmunológicas y la evolución clínica de 20 pacientes con tratamiento inmunológico preoperatorio por un período de 6 a 12 meses y se compararon con la de 20 pacientes operados sin dicho tratamiento. El seguimiento evolutivo se realizó durante un año posterior a la intervención quirúrgica. La alteración inmunológica más frecuente fue un déficit de la inmunidad celular (65 %), con defecto humoral asociado o sin él. Tuvo evolución no satisfactoria sólo 1 paciente que recibió tratamiento inmunológico previo, a diferencia de 11 (55 %) de los 20 pacientes operados sin dicho tratamiento. La deficiencia inmunológica contribuye a la evolución desfavorable de la otitis media supurativa crónica no colesteatomatosa y el tratamiento inmunológico previo puede ayudar al éxito del tratamiento quirúgico

Forty patients suffering from chronic suppurative otitis media without cholesteatoma were studied and applied a surgical treatment (closed technique). The results of the immunological tests and the clinical progression of 20 patients under pre-operative immunological treatment were analyzed for 6-12 months and compared with those of 20 patients operated on without previous treatment. Patients' recovery was followed up for a year after surgery. The most frequent immunological disorder was cell immunity deficiency (65%) with or without associated humoral fault. Only one patient did not recover in a satisfactory way after having received a previous immunological treatment in contrast with 11(55%) of 20 patients operated on without such treatment. Immunological deficiency contributes to an unsatisfactory development of chronic suppurative otitis media without cholesteatoma, so a previous immunological treatment may help to the success of the surgical treatment

Nuevo sistema homólogo autocatalítico para evaluar citotoxicidad mediada por células dependientes de anticuerpos

Se propone un sistema que no requiere marcaje radioisotópico, sensible y sencillo que utiliza células efectoras, células diana y anticuerpos de la misma especie para evaluar citotoxicidad mediada por células dependientes de anticuerpos. La actividad citotóxica se evaluó en células mononucleares periféricas de donantes voluntarios de sangre, aparentemente sanos, y se amplificó en el proceso de lisis mediante la actividad peroxidasa de la hemoglobina liberada por células diana constituidas por eritrocitos O+, papainizados y recubiertos con anti-D. No se evidenció correlación lineal entre índices citotóxicos y relación linfocito/monocito. El método propuesto puede ser utilizado en exploraciones clínicas y experimentales sistemáticas

A simple, sensitive system which does not require radioisotope markers and uses effector cells, target cells and antibodies of the same kind to evaluate antibody-dependent cell-mediated citotoxicity is presented in this paper. Citotoxic activity is assessed in peripheral mononuclear cells from apparently healthy voluntary blood donors and was extended in the lysis process through the peroxidase activity of hemoglobin released by target cells made up of anti-D coated O+ erythrocytes. There was no linear correlation between cytotoxic indexes and lymphocyte/monocyte ratio. The suggested method may be used in systematic experimental and clinical scanning

Alteraciones de las subclases de IgG en pacientes con anemia drepanocítica

Se cuantificaron los niveles de IgG1, IgG2, IgG3 e IgG4 mediante inmunodifusión radial simple en un grupo de 46 pacientes con anemia drepanocítica (AD) (hemoglobina SS) en estado basal, 21 sin complicaciones clínicas y 25 con complicaciones clínicas referentes a número de infecciones, úlceras maleolares, crisis vasooclusivas, hepáticas y aplásticas, considerando como límite un año anterior a la toma de muestra de sangre. Se demostró un aumento significativo de IgG1 e IgG2 en el grupo de pacientes con complicaciones clínicas en comparación con el resto de los pacientes y controles normales. Se observó una correlación significativa entre el número de crisis vasooclusivas y las concentraciones de IgG1, IgG2 e IgG4. Nuestros resultados sugieren la posibilidad de que algunos fenómenos inflamatorios que pueden persistir en pacientes con AD en estado basal, fundamentalmente aquellos con historia anterior de complicaciones clínicas, pudieron provocar un aumento en la síntesis de IgG1 e IgG2

A single radial immunodiffusion method was used to quantify IgG1, IgG2, IgG3 and IgG4 levels in a group of 46 patients with sickle cell anemia (hemoglobin SS) in basal state; 21 of them had no clinical complications and 25 had clinical complications refering to number of infections, melleolar ulcers, vasocclusive, hepatic and aplastic crises. One year before the blood-sample taking was set as the limit. A significant increase of IgG1 and IgG2 was observed in patients with clinical complications compared with the rest of patients and the normal controls. There was a significant correlation between the number of vasocclusive crises and the IgG1, IgG2 and IgG4 concentrations. Our results show the possibility that some inflammatory phenomena, which might persist in patients with sickle cell anemia in basal state- mainly in those with a history of clinical complications-, could cause an increased synthesis of IgG1 and IgG2

Valoración de la titulación de anticuerpos antitetánicos por UMELISA en donantes especiales

Se evaluó la precisión y exactitud del kit UMELISA en la dosificación de IgG antitétanos. Se estudió la variabilidad de la concentración de anticuerpos en función del tiempo y la temperatura de almacenamiento en 34 donantes especiales de plasma hiperinmune antitetánico inmunizados con la vacuna toxoide tetánico de producción nacional y sometidos a procedimientos de donación por plasmaféresis automatizada. Se escogieron 2 grupos de estudio según la concentración de inmunoglobulinas séricas (<10 UI/mL y >10 UI/mL) y se trabajaron con muestras conservadas a _30 °C y de 2 a 8 °C. Las pruebas estadísticas utilizadas en el procesamiento de la información arrojaron que la técnica es precisa y exacta, y que las mayores fluctuaciones ocurren cuando los títulos son bajos y se conservan a temperaturas entre 2 y 8 °C

Accuracy and precision of UMELISA kit was evaluated in anti-tetanic IgG dosing. The variability of antibody concentration as a function of time and storage temperature was assessed in 34 special donors of hyperimmune anti-tetanic plasma, immunized with Cuban-made tetanus toxoid vaccine and subjected to donation methods by automated plasmapheresis. Two study groups were chosen according to serum immunoglobulin concentrations (< 10 UI/ml and > 10 UI/ml) and samples were preserved at _30 ºC and at 2-8 ºC were used . The statistical tests in the data processing yielded that this technique is accurate and precise ant that the highest fluctuations occur when titers are low and kept at 2-8ºC temperatures

Método fosfatasa alcalina anti-fosfatasa alcalina para el diagnóstico de inmunodeficiencias celulares

Para el estudio de 25 pacientes con infecciones recurrentes y un grupo control de 25 individuos supuestamente sanos, se aplicó, en nuestro laboratorio, el método inmunocitoquímico de fosfatasa alcalina anti-fosfatasa alcalina, para la cuantificación de las principales subpoblaciones de linfocitos T identificados con los anticuerpos monoclonales: anti-CD3, anti-CD4 y anti-CD8. Se obtuvieron diferencias significativas para las subpoblaciones TCD3 y CD4 positivos (p < 0,05). Por su bajo costo y rapidez, este método puede aplicarse a otros laboratorios de inmunodiagnóstico del país

For the study of 25 patients with recurrent infections and a control group of 25 supposedly healthy individuals, our Laboratory applied the immunocytochemical method of alkaline phosphatase - anti-alkaline phosphatase for the quantitation of the main T-lymphocyte subgroups identified with monoclonal antibodies:antiCD3, anti-CD4 and anti-CD8. There were significant differences in positive TCD3 and CD4 subsets (p<0,05). Because this is a low cost and quick method, it may be applied by other immunodiagnosis labs throughout the country

Nueva opción terapéutica en la leucemia mieloide crónica

Analgesia electroacupuntural en la toma de muestra para biopsia de médula ósea

Implantación de la actividad regulatoria del CECMED¹ en el banco de sangre provincial de Camagüey