Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia

Aplicacion de la medicina nuclear en el Instituto de Hematología e Inmunología: Resultados más relevantes

La aplicación de la medicina nuclear en el Instituto de Hematología e Inmunología por varios colectivos científicos multidisciplinarios, ha contribuido al desarrollo de estas especialidades en Cuba, lo que ha sido reconocido por la Organización Internacional de la Energía Atómica, gracias a la alta calidad de las técnicas empleadas y los resultados alcanzados que se encuentran al nivel de otros servicios en países desarrollados. Se ha beneficiado a cientos de pacientes, con el diagnóstico y el seguimiento de enfermedades hematológicas, inmunológicas y de otras especialidades, que ha posibilitado una mejoría de la calidad de vida de estos. Se han obtenido resultados originales en policitemias, anemias, síndromes mielodisplásicos y otros trastornos hematológicos, inmunológicos, neuritis, así como en individuos afectados por accidentes nucleares, de impacto, con la aplicación de estas técnicas en biología molecular, en el diagnóstico prenatal de la anemia drepanocítica y la hemofilia, y con la incorporación de técnicas novedosas como la radiosinoviortesis

The application of nuclear medicine by several multidisciplinary scientific teams working at the Institute of Hematology and Immunology has helped in the development of both specialties in Cuba thanks to the high quality of the techniques used and to the results achieved that are similar to other services in the developed countries. The above-mentioned has been recognized by the International Atomic Energy Organization. Hundreds of patients have benefited from the diagnosis and the follow-up of hematological, immune diseases and other types of illness, which has made it possible to improve their quality of life. Original results has been reached in diagnosis of policytemia, anemia, myeolodisplastic syndromes and other khematologicalk, immunological disorders, neuritis as well as in those individuals affected by nuclear accidents; also impact results have been attained with the application of this technique in the field of molecular biology and in the prenatal diagnosis of sickle cell anemia, and with the introduction of state-of-the art techniques such as radiosinoviortesis

Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas: tipos, fuentes e indicaciones

El traspalnte de células progenitoras hematopoyéticas, consiste en la infusión de estas células obtenidas de la médula ósea, la sangre periférica, el cordón umbilical o el hígado fetal, a un paciente que ha sido previamente acondicionado para recibir el injerto. Este proceder se ha convertido en una modalidad terapéutica para una gran variedad de enfermedades, como hemopatías malignas, anemia aplástica, inmunodeficiencias y gran número de tumores sólidos. En la actualidad se trasplantan más de 30 000 pacientes al año en todo el mundo. La selección de la fuente y el tipo de trasplante están determinados por diferentes factores. Se lleva a cabo una revisión de algunos aspectos básicos del trasplante de células hematopoyéticas como su historia, tipos, fuentes, e indicaciones

The hematopoietic progenitor cell transplantation is the infusion of these cells obtained from bone marrow, peripheral blood, umbilical cord or fetal liver into a patient who has been prepared for receiving the graft. This procedure has turned into a therapeutical variant to be used in a wide variety of diseases such as malignant hemopathies, aplastic anemia, immunodeficiencies and a large number of solid tumors. At present, the number of transplanted patients amounts to 30 000 yearly all over the world. The selection of the source and the type of transplantation depend on different factors. A literature review of some basic aspects of transplantation of hematopoeitic cells such as history, types, sources and indications was made

Evaluación evolutiva de la función fagocítica de los polimorfonucleares

El neutrófilo es el responsable primario de mantener las defensas normales del hospedero contra los microorganismos invasores. Con el objetivo de estudiar la función fagocítica de los neutrófilos en el día de su obtención y 24 horas después se aislaron de la sangre periférica de 30 donantes procedentes del Departamento de Medicina Transfusional sobre un gradiente de Ficoll-Telebrix 38 (d=1,077g/cm3). Se determinó la viabilidad celular con la técnica de exclusión del azul tripán que en ambos días fue superior al 95 %. El estudio del índice opsonofagocítico se realizó con la técnica normalizada en el Instituto de Hematología e Inmunología. Se determinó la fagocitosis para los tiempos t15 y t60. No se observaron diferencias estadísticamente significativas en la viabilidad celular ni entre la función fagocítica al aplicar una t de Student para muestras pareadas entre los neutrófilos el día de su aislamiento y 24 horas después. Se concluye que se puede realizar la función fagocítica incluso 24 horas después de aislados los neutrófilos y guardados en condiciones especiales (RPMI 1640 al 10 % de suero fetal bovino y D glucosa 2mg/mL), lo cual permite estudiar el efecto in vitro de diferentes sustancias como extractos de plantas, de animales, e incluso de productos sintéticos sobre los neutrófilos

The neutrophil is the primary responsible for keeping normal defense levels of the host against invasive microorganisms. With the objective of studying the phagocytic function of neutrophils at the same day of their obtaining and 24 hours later, they were isolated from the peripheral blood of 30 donors from the transfusional medicine department using a Ficox-Telebrix 38 (d=1,077 g/cm3 . Cell viability was determined with tripan blue exclusion technique, which was over 95 % in both days. The standardized technique of the Institute of Hematology and Immunology allowed studying opsophagocytic index. Phagocytosis was detected for times T15 and T60. When applying Student t test to paired samples, no statistically significant difference was observed either in cell viability or in the phagocytic function between neutrophils at the day of isolation and 24 hours after. It was concluded that phagocytic function is present even 24 hours after the neutrophils being isolated and preserved under special conditions (RPMI 1640 10 % fetal bovine serum plus D glucose 2mg/ml). This allows studying in vitro effect of different substances such as plant extracts, animal extracts and even synthetic products on neutrophils

Morbiletalidad en pacientes adultos con drepanocitosis

Se estudiaron 397 pacientes adultos con drepanocitosis, seguidos entre enero de 1973 y diciembre de 1997; 200 del sexo femenino y 197 del masculino. De estos, 305 con anemia drepanocítica, 63 con hemoglobinopatía SC y 29 con Sb talasemia. La mediana de seguimiento fue de 14,3 años. La media anual de ingresos y transfusiones fue menor en la hemoglobinopatía SC (p<0,001). Las crisis vasooclusivas dolorosas fueron más frecuentes en la Sb talasemia y las infecciones en la anemia drepanocítica (p<0,001). Se desarrollaron un total de 134 embarazos en 87 pacientes. Hubo 4 muertes maternas y 10 muertes perinatales. Se encontraron diferencias en los valores de hemoglobina y reticulocitos entre las hemoglobinopatías (p<0,001), pero no entre los sexos ni grupos de edades (de 18 a 29 años, de 30 a 40 y mayores de 40). La hemoglobina fetal no mostró diferencias significativas entre los sexos y fue mayor en la anemia drepanocítica. La sobrevida global fue de 53 años, en la anemia drepanocítica 53 años, en la hemoglobinopatía SC de 59 y en la Sb talasemia de 48 (p<0,05). Las causas de muerte más frecuentes fueron las crisis hepática, accidentes vasculares encefálicos y las infec

A study was performed on 397 adult patients with sickle cell anemia, who had been followed up from January 1973 to December 1997. Two hundred were females and 197 males; 305 of these patients presented with sickle cell anemia, 63 with SC hemoglobinopathy and 29 with Sb thalassemia. The mean follow-up period was 14,3 years. The yearly admission and blood transfusion mean was lower in SC hemoglobinopathy(p<0,001). Painful vasoocclusive crisis was more frequent in Sb thalassemia whereas infections often occurred in sickle cell anemia (p<0,001). One hundred four pregnancies were developed from 87 females. There were 4 maternal deaths and 10 perinatal deaths. Differences were found in hemoglobin and reticulocyte values among hemoglobinopathies (p<0,001) but no difference was seen between sexes or among age groups (18-29 y, 30-40 y and over 40 y). Fetal hemoglobin values did not show significant difference between sexes, although they were higher in sickle cell anemia. Global survival estimates were 53 years in sickle cell anemia, 59 years in SC hemoglobinopathy and 48 in Sb thalassemia (p< 0,05). The most frequent cases of death were hepatic complications, encephalic vascular attacks and infections

Tratamiento de la leucemia aguda no linfoide del niño en Cuba

Se les aplicó a 62 niños con todas las variedades de leucemia aguda no linfoide (LANL), excepto en la variedad promielocítica, tratamiento de quimioterapia intensiva basado en los lineamientos del grupo BFM. Se obtuvo el 56,4 % de remisión inicial. Durante la inducción fallecieron 26 niños, y las causas más frecuentes fueron los sangramientos y las infecciones. La sobrevida a los 60 meses fue del 37 %, similar a lo comunicado en países desarrollados. No existieron diferencias en la sobrevida entre los diferentes tipos morfológicos ni de acuerdo con la edad en el momento del diagnóstico

Sixty-two children, who presented with all acute non-lymphocytic variants except for the promyelocytic type, were treated with Berlin-Frankfurt-Muster (BFM) group protocols-based intensive chemotheraphy. Initial remission amounted to 56,4 %. Twenty six children died during the induction phase and the most frequent causes were bleeding and infections. At the 60th month, the global survival rate was 37 %, a figure similar to that reported in developed countries. There were no significant differences in terms of survival rates either in the various morphological types or in the age groups at the time of diagnosis

Leucemia linfoide aguda común: Estudio del inmunofenotipo y las características clínicas y morfológicas

Se estudiaron las características biológicas, clínicas, de laboratorio y fenotípicas de 87 niños con leucemia linfoide aguda común (LLA-c) en un período de 17 años. El inmunofenotipaje celular se realizó mediante los métodos inmunocitoquímicos (UMICIQ) y de fosfatasa alcalina anti-fosfatasa alcalina (APAAP). Se observó una mayor incidencia (52,9 %) en el grupo de edad entre 2-5 años. Los niños varones blancos fueron los más afectados. El 98,8 % de los enfermos presentó la variedad L1. En el 79,3 % los leucocitos fueron de <20x109/L y no se demostraron adenopatías mediastínicas al inicio de la enfermedad. El 4,6 % de los enfermos presentó infiltración del sistema nervioso central (SNC) al inicio. Se encontró hepatomegalia, esplenomegalia y adenopatías en el 47,1 %, 24,1 y 31 %, respectivamente. Los antígenos CD10, CD19 y Tdt se encontraron en el 100 % de los pacientes, el CD22 en el 98,8 %, el HLA-DR en el 96,5 % y el CD20 en el 6,9 %. Se diagnosticaron 14 (16,1 %) LLA-c Mi+; de estas 6 (42,8 %) presentaron leucocitos de >20x109/L. Estos resultados demuestran que la LLA es una enfermedad clínica y fenotípicamente heterogénea, que representa expansiones clonales de linfoblastos en distintos estadios de maduración

Biological, clinical, lab and phenotypical characteristics of 87 children diagnosed with common lymphoblastic leukemia (c-ALL)in a period of 17 years were studied. Cell immunophenotyping was performed by immunocytochemical methods (UMICIQ) and alkalyne phosphatase/anti-alkalyne phosphatase. Higher incidence was observed in 2-5 years-old group. The most affected were Caucasian boys. 98,8% of patients had L1 variety. Leukocyte rates were under 20 x 109 in 79,3% of cases and no mediatinal adenopathy6 was shown at the onset of disease. 4.6% of patients presented with central nervous system infiltration at onset. Hepatomegaly, spleenomegaly and adenopathies were found in 47,1%, 24,1% and 31% of cases respectively. Antigen CD 10, CD 19 and Tdt were observed in all the patients; CD22 in 98,8%; HLA-DR in 96,5% and CD 20 in 6,9% of the total amount of children. Fourteen cases (16,1%) of c-ALL Mi+ were diagnosed of which 6 (42,8%) had leukocyte values over 20 x 109. These results proved that ALL is a phenotypically heterogeneous clinical disease that represents clonal expansions of lymphoblasts at different maturation stages

Anticoagulante lúpico en enfermedades autoinmunes

El tromboembolismo venoso es una complicación reconocida en diferentes enfermedades autoinmunes. Se ha establecido que la detección del anticoagulante lúpico (AL) y posiblemente los anticuerpos anticardiolipina (AAC) tipo Ig G en título alto y medio, ayuden a identificar pacientes con riesgo de trombosis. Estudiamos el AL en 81 pacientes con enfermedades autoinmunes: 25 pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), 28 pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), 15 con anemia hemolítica autoinmune (AHAI) y 13 que se incluyeron en el grupo de otras enfermedades, que comprendían vasculitis cutánea de pequeños vasos, enfermedad mixta del tejido conectivo, artritis reumatoidea y esclerodermia. El AL se encontró en el 19,7 % del total de los estudiados: 16 % en pacientes con LES, 21,4 % en pacientes con PTI y 40 % en la AHAI. En el grupo de otras enfermedades no se halló ningún paciente con el AL positivo. El 56,3 % de los pacientes con AL positivo presentaron alguna manifestación atribuible al síndrome antifosfolípido (SAF)

Venous thromboembolism is a well-known complication in different autoimmune diseases. It has been established that detection of lupus anticoagulant (LA) and possibly IgG type anticardiolipin antibodies (AAC) in high and medium titers help to identify patients with thrombosis risk. We studied LA in 81 patients with autoimmune erythomatous lupus, 28 patients with idiopathic thrombocytopenic purpura, 15 with autoimmune hemolytic anemia and 13 patients who were included in the group covering other diseases such as small vessel skin vasculitis, combined disease of the connective tissue, rheumatoid arthritis and sclerodermia. LA was found in 19,7 % of the total number of cases, in 16% of patients with LES, 21,4 % of those with ITP and 40 % of cases with AIHA. In the group of other diseases, there was no patient with positive LA. 56,3 % of patients with positive AL showed some manifestations related to antiphospholipid syndrome

Posible quimera M3: M5 en un paciente con leucemia aguda promielocítica; diferente respuesta clonal al tratamiento con ANTRA y quimioterapia

Se presenta un caso con leucemia aguda promielocítica (LAP) en el que se demostró la presencia del gen híbrido PML/RARa y la duplicación interna en tandem del gen FLT3 (DIT/FLT3) al momento del diagnóstico. Después de recibir tratamiento de inducción con ácido transretinoico (ATRA) y quimioterapia, el estudio citomorfológico de la médula ósea mostró una transformación a leucemia monocítica aguda (LMA-M5). En el estudio molecular desapareció el transcripto PML/RARa, pero se mantuvo la DIT/FLT3. Estos resultados sugieren la coexistencia de 2 clones leucémicos independientes, un clon promielocítico (M3) con el gen quimérico PML/RARa y otro monocítico (M5) con DIT/FLT3. Aunque la evolución hematológica y molecular apoya esta sugerencia, no se puede excluir la presencia de la DIT/FLT3 en el clon M3, pues no es un marcador específico de la LMA-M5

A case of acute promyelocytic leukemia in which the presence of hybrid PML/RAR a gene and the internal tandem duplication of FLT3 (DIT/FLT3)were demonstrated at the time of diagnosis was reported in this paper. After the induction treatment with transretinoic acid and chemotherapy, the cytomorphological study of the bone marrow revealed some change into acute monocytic leukemia (AML-M5). The molecular study revealed that PML/RARa had disappeared but ITD/FLT3 remained. These results suggest that two independent leukemia clones co-exist, that is, one promyeolytic (M3) with chimeric gene PML/RARa and the other monocytic (M5) with ITD/FLT3). Although the hematological and molecular evolution supports such a suggestion, the presence of ITD/FLT3 in clone M3 can not be ignored because it is not a specific marker for AML-M5