Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia

Importancia del diagnóstico inmunofenotípico por citometría de flujo de los síndromes mielodisplásicos

Influencia de la carga alélica del JAK2V617F en pacientes cubanos con trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria

RESUMEN Introducción: La frecuencia de la mutación JAK2V617F se estima entre el 50 y 60 % en pacientes con trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria. El 30 % de los pacientes con policitemia vera y mielofibrosis primaria. Entre 2-4 % de los pacientes con trombocitemia esencial presentan pérdida de heterocigosidad. Objetivos: Evaluar la influencia de la carga alélica de la mutación JAK2V617F y su relación con variables clínico-hematológicas en el diagnóstico de estas enfermedades en pacientes cubanos. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo y longitudinal en el Instituto de Hematología e Inmunología entre 2010 y 2020. Se incluyeron todos los pacientes con sospecha de trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria con muestras de ADN válidas. Se les cuantificó la carga alélica de la mutación por PCR en tiempo real. Resultados: Se detectó la mutación en 66,7 % de los diagnosticados con trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria. El 62,5 % de los pacientes con mielofibrosis primaria fueron homocigotos a la mutación, mientras que en la trombocitemia esencial solo el 20,8 %. La diferencia de medias de cargas alélicas entre ambas enfermedades fue estadísticamente significativa. No se encontraron diferencias significativas en la comparación de las variables clínicas y hematológicas en estas enfermedades ni asociación con la carga alélica con excepción de las plaquetas en la mielofibrosis primaria. Conclusiones: El estudio estuvo limitado por la escasa muestra de pacientes, pero se corresponde con otras investigaciones que sostienen el concepto de que la presentación fenotípica de las neoplasias mieloproliferativasestá influenciada por la carga mutacional del JAK2V617F.

ABSTRACT Introduction: The frequency of the JAK2V617F mutation is estimated to be between 50 % and 60 % in patients with essential thrombocythemia and primary myelofibrosis. 30 % of patients with polycythemia vera and primary myelofibrosis and 2-4 % of patients with essential thrombocythemia show loss of heterozygosity. Objectives: To evaluate the influence of the allelic load of the JAK2V617F mutation in the diagnosis of these diseases in Cuban patients and its relationship with clinical-hematological variables. Methodology: A retrospective, descriptive and longitudinal study was carried out at the Institute of Hematology and Immunology between 2010 and 2020. All patients with suspected essential thrombocythemia and primary myelofibrosis with valid DNA samples were included. The allelic load of the mutation was quantified by real-time PCR. Results: The mutation was detected in 66.7 % of those diagnosed with essential thrombocythemia and primary myelofibrosis. 62.5 % of the patients with primary myelofibrosis were homozygous for the mutation, while in essential thrombocythemia only 20.8 %. The difference in mean allelic loads between both diseases was statistically significant. No significant differences were found in the comparison of clinical and hematological variables in these diseases or association with allelic load, with the exception of platelets in primary myelofibrosis. Conclusions: The study was limited by the small sample of patients, but it corresponds to other investigations that support the concept that the phenotypic presentation of myeloproliferative neoplasms is influenced by the mutational load of JAK2V617F.

Manifestaciones autoinmunes asociadas a la enfermedad por coronavirus 2019

RESUMEN Introducción: La enfermedad por coronavirus 2019 (Coronavirus Disease 2019 o COVID-19), causada por un nuevo coronavirus: el síndrome respiratorio agudo severo 2 (severe acute respiratory syndrome coronavirus 2), ha teniendo un impacto devastador en todo el mundo. Su fisiopatología es el resultado de los efectos citopáticos directos del SARS-CoV-2 sobre el epitelio respiratorio, el endotelio y otros tipos de células específicas de órganos, con la posterior inducción de una tormenta de citocinas proinflamatorias y una inmunidad adaptativa desregulada que causa daño tisular severo. Objetivo: Describir las características autoinmunes presentes durante la infección por SARS-CoV-2. Métodos: Se realizó una revisión bibliográfica sobre COVID-19 y manifestaciones autoinmunes en los sitios web: Pubmed, Medline, SciELO. Se hizo un análisis y resumen de la información revisada. Análisis y síntesis de la información: Los virus se han considerado los principales agentes infecciosos que desencadenan fenómenos autoinmunes en individuos genéticamente susceptibles. El SARS-CoV-2 ya se ha relacionado con una larga lista de afecciones autoinflamatorias y autoinmunes que pueden ser inducidas por varios mecanismos propuestos para explicar la autoinmunidad inducida por virus. En esta patología, el más descrito, es el mimetismo molecular. La COVID-19 comparte similitudes con las enfermedades autoinmunes en sus manifestaciones clínicas, mecanismos fisiopatológicos y respuesta terapéutica, de forma que potentes reacciones inmunes participan en la patogénesis de ambas enfermedades. Conclusiones: La infección por SARS-CoV-2 puede representar al vínculo complejo e interrelacionado entre las infecciones y la autoinmunidad.

ABSTRACT Introduction: Coronavirus disease 2019 (COVID-19), caused by a new coronavirus. Severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 is having a devastating impact throughout the world. Its pathophysiology is the result of direct cytopathic effects of SARS-CoV-2 on respiratory epithelium, endothelium, other organ-specific cell types and the subsequent induction of a pro-inflammatory cytokine storm and dysregulated adaptive immunity, causing severe tissue damage. Objective: To describe autoimmune characteristics present during SARS-Cov-2 infection. Methods: A literature review on COVID-19 and autoimmune manifestations was carried out. The articles were selected from a search of the following websites: Pubmed, Medline, SciELO. An analysis and summary of the reviewed information was made. Analysis and synthesis of information: Viruses have been considered the main infectious agents that trigger autoimmune phenomena in genetically susceptible individuals. SARS-CoV-2 has already been linked to a long list of autoinflammatory and autoimmune conditions that can be induced by various mechanisms proposed to explain virus-induced autoimmunity. In this pathology, the most described, is molecular mimicry. COVID-19 shares similarities with autoimmune diseases in its clinical manifestations, pathophysiological mechanisms and therapeutic response, such powerful immune reactions participate in the pathogenesis of both entities. Conclusions: SARS-CoV-2 infection may represent the complex and interrelated link between infections and autoimmunity.

Neutropenia congénita. Presentación de un caso

RESUMEN Introducción: Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades de origen genético causadas por alteraciones cuantitativas o funcionales del sistema inmune. La incidencia de las neutropenias es de 3,4 casos por millón de personas por año Son enfermedadess heterogéneas en cuanto a la etiología, la fisiopatología, la clínica y la respuesta al tratamiento. Muchos casos presentan manifestaciones graves y mal pronóstico aún con diagnóstico y tratamiento oportunos. Objetivo: Presentar a la comunidad científico-médica un caso de neutropenia congénita con evolución desfavorable. Presentación de caso: Lactante femenina de siete meses con antecedentes de múltiples ingresos por infecciones respiratorias altas y bajas complicadas, asociadas a cuadros diarreicos, infecciones de piel y partes blandas (abscesos en región glútea y pabellones auriculares). Valorada por las especialidades de Inmunología y Hematología, las que diagnosticaron una neutropenia congénita (infecciones por Estafilococo aureus, Pseudomona sp y Cándida albicans). Recuento absoluto de neutrófilos en varias ocasiones con valores en 108 mm3; ausencia de elementos del gránulo en sistema granulopoyético en medulograma y estudios inmunológicos (ausencia de área tímica e IgA en 0,14 g/L). Se inició tratamiento con antimicrobianos de amplio espectro, inmunomoduladores (Hebertrans, Leukocin, Prednisona) y concentrado de granulocitos de donación paterna con escasa respuesta al tratamiento. Evolucionó desfavorablemente y falleció por shock séptico. El informe de necropsia confirmó el diagnóstico. Conclusiones: La neutropenia congénita se sospecha en pacientes con antecedentes de infecciones recurrentes con evolución tórpida y valores disminuidos de neutrófilos, es de gran importancia establecer un diagnóstico de certeza y conducta terapéutica temprana que favorezcan la disminución de la morbilidad y mortalidad.

ABSTRACT Introduction: Primary immunodeficiencies are diseases of genetic origin caused by quantitative and/or functional alterations of the immune system. The incidence of neutropenia is 3.4 cases per million people per year; it is a heterogeneous entity in terms of etiology, pathophysiology, clinic and response to treatment. It presents with severe manifestations and poor prognosis even with timely diagnosis and treatment. Objective: To present to scientific and medical community a case of Congenital Neutropenia with unfavorable evolution. Case presentation: Seven-month-old female infant with a history of multiple admissions for complicated upper and lower respiratory tract infections, associated with diarrhea and skin and soft tissue infections (abscesses in the gluteal region and ear pinnae). He was evaluated by Immunology and Hematology and Congenital Neutropenia was diagnosed (Staphylococcus aureus, Pseudomonas sp and Candida albicans infections), absolute neutrophil count on several occasions with values in 108 mm3, absence of granule elements in granulopoietic system in medullogram and studies immunological (absence of thymic area and IgA at 0.14 g/L). Treatment was started with broad-spectrum antimicrobials, immunomodulators (Hebertrans, Leukocin, Prednisone) and paternally donated granulocyte concentrate with little response to treatment. He evolved unfavorably and died of septic shock. The autopsy report confirmed the diagnosis. Conclusions: Congenital Neutropenia is suspected in patients with a history of recurrent infections with torpid evolution and neuthopenia, it is of great importance to establish an accurate diagnosis and early therapeutic behavior that favor the reduction of morbidity and mortality.

Habilidades investigativas de los licenciados en enfermería en el Instituto de Hematología e Inmunología

RESUMEN Introducción: El desarrollo de habilidades investigativas constituye una necesidad para los profesionales de enfermería, ya que permite brindar solución a los problemas que surgen en el ámbito laboral desde una concepción científica y transformar la realidad de manera eficaz. Objetivo: Caracterizar el desarrollo de las habilidades investigativas de los licenciados en enfermería. Métodos: Estudio descriptivo y transversal en el Instituto de Hematología e Inmunología de la Habana, realizado desde el 1ro hasta el 30 de diciembre de 2021. Se aplicó una encuesta a 30 licenciados en enfermería y se realizó una observación a través de una guía de 12 informes escritos. Se utilizó la estadística descriptiva, distribución de frecuencias absolutas y relativas, y cálculo porcentual. Resultados: Se constató baja participación como ponentes en eventos científicos, poca incorporación en proyectos institucionales y de artículos publicados en revistas científicas. En los informes escritos los problemas observados fueron: elaboración de los objetivos, operatividad de las variables, determinación de métodos y técnicas de investigación, análisis de los resultados obtenidos y las referencias bibliográficas, lo que evidencia un insuficiente dominio de la metodología de la investigación. Conclusiones: En el diagnóstico realizado se caracterizaron las insuficiencias en el desarrollo de las habilidades investigativas de los licenciados en enfermería, a partir de nuevas estrategias se iniciaron un conjunto de acciones de superación para dar continuidad al desarrollo de la investigación en enfermería.

ABSTRACT Introduction: Characterization of investigative skills in the professional performance of Nursing graduates Introduction: the development of investigative skills is a necessity for nursing professionals, since it allows them to provide solutions to problems that arise in the workplace from a scientific conception and transform reality effectively. Objective: To characterize the development of research skills of nursing graduates. Methods: Descriptive and cross-sectional study at the Institute of Hematology and Immunology of Havana, from September 1st to December 30th, 2021. A survey was applied to 30 nursing graduates and an observation was made through a guide of 12 written reports. Descriptive statistics, absolute and relative frequency distribution, and percentage calculation were used. Results: There was low participation as a speaker in scientific events, little incorporation in institutional projects and articles published in scientific journals. In the written reports, the problems observed were: the elaboration of the objectives, the operationalization of the variables, the determination of research methods and techniques, the analysis of the results obtained and the bibliographical references, which shows an insufficient mastery of the research methodology. Conclusions: In the diagnosis made, the insufficiencies in the development of the investigative skills of nursing graduates were characterized, based on new strategies, a set of overcoming actions were initiated to give continuity to the development of Nursing research.

Rejuvenecimiento facial con plasma rico en plaquetas autólogo

RESUMEN Introducción: La creciente necesidad de una piel de aspecto juvenil impulsa innovaciones continuas con procedimientos mínimamente invasivos. El plasma rico en plaquetas autólogo representa una terapéutica regenerativa incluida en el novedoso arsenal de intervenciones que buscan este efecto. Objetivo: Evaluar los resultados de la terapéutica con plasma rico en plaquetas autólogo en pacientes con envejecimiento facial. Métodos: La muestra estuvo constituida por 68 pacientes valorados con la escala para valoración clínica de fotoenvejecimiento cutáneo al inicio del tratamiento. Se sometieron a cuatro sesiones de plasma rico en plaquetas cada 15 días y una sesión adicional a los 3 meses de concluir el tratamiento inicial. Los pacientes fueron seguidos durante 6 meses al cabo de los cuales se volvieron a evaluar con el mismo instrumento. Resultados: Las edades estuvieron comprendidas entre 21 y 73 años con una media de 46,80 años, predominó el sexo femenino (89,9 %). Los resultados significativos en el tratamiento de las arrugas, los surcos, la textura de la piel y las lesiones cutáneas estuvieron relacionados con la mesoterapia con plasma rico en plaquetas. El procedimiento produjo una mejoría valorada a través de la escala para valoración clínica de fotoenvejecimiento cutáneo. Conclusiones: La terapia con plasma rico en plaquetas tiene buenos resultados en el tratamiento de pacientes con envejecimiento facial.

ABSTRACT Introduction: The growing need for youthful looking skin drives continued innovations with minimally invasive procedures. Autologous platelet-rich plasma represents a regenerative therapeutic included in the new arsenal of interventions that seek this effect. Objective: Assess the results of platelet-rich plasma therapy in patients with facial aging. Methods: The sample consisted of 68 patients assessed with the scale for the clinical assessment of cutaneous photoaging (SCACPH). They underwent four PRP sessions every 15 days and an additional session 3 months after completing the initial treatment. The patients were followed up for 6 months, after which they were reevaluated which the same instrument. Results: The ages of the patients were between 21 and 73 years with a mean of 46.80 years, the female sex predominated (89.9%). Significant results in the treatment of wrinkles, furrows, and skin texture and skin lesions were related to PRP mesotherapy. The procedure produced an improvement assessed with the SCACPH. Conclusions: Autologous PRP therapy has good results in the treatment of patients with facial aging.

Cumplimiento de la política transfusional restrictiva en el Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular 2019-2021

RESUMEN Introducción: A principios del siglo XXI el déficit de sangre y los riesgos de la transfusión, determinaron la adopción de una política transfusional restrictiva, con cifras de hemoglobina entre 70 y 100 g/L para pacientes cardiovasculares en el mundo. En el Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular se adoptó esta política, por lo cual es necesario controlar su cumplimiento, para hacer un uso racional y seguro de este recurso. Objetivo: Evaluar el cumplimiento de la política transfusional restrictiva del Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular entre 2019 y 2021. Métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo transversal, mediante la revisión del registro de pacientes transfundidos y las órdenes de transfusión, lo que permitió llegar a resultados. Resultados: Se transfundieron 5408 hemocomponentes, 64,1 % concentrados de eritrocitos. Los servicios con mayor consumo fueron: la unidad de cuidados intensivos posquirúrgicos 53,2 %, el salón de operaciones 22,8 % y la unidad de cuidados intensivos de emergencia 10,8 %. La media de las cifras de hematocrito/hemoglobina de los pacientes transfundidos fue 0,24/79,2 g/L, inferior 0,22/72,6 g/L para los operados por valvulopatías cardíacas severas. El 95,9 % de las órdenes de transfusión reunieron los requisitos normados. El principal problema fue la omisión de los antecedentes transfusionales. Conclusiones: Se cumplió la política transfusional restrictiva. La media de las cifras de hematocrito/hemoglobina fue menor a las recomendadas para pacientes cardiovasculares en las guías cubanas. La calidad de las órdenes de transfusión fue adecuada.

ABSTRACT Introduction: At the beginning of the 21st century, the blood deficit and transfusion risks determined the adoption of a restrictive transfusion policy, with hemoglobin levels between 70 and 100 g/L for cardiovascular patients in the world. In the Institute of Cardiology and Cardiovascular Surgery, this policy was adopted for which it is necessary to control compliance, to make a rational and safe use of this resource. Objective: Evaluate compliance with the restrictive transfusion policy of the Institute of Cardiology and Cardiovascular Surgery between 2019 and 2021. Method: An observational descriptive cross-sectional study was carried out by reviewing the records of transfused patients and transfusion orders, which allowed reaching results. Results: 5 408 hem components were transfused, 64,1 % were packed erythrocytes. The services with the highest consumption were the post-surgical intensive care unit 53,2 %, the operating room 22,8 % and the emergency intensive care unit 10,8 %. The mean of the hematocrit/hemoglobin values of the transfused patients was 0,24/79,2 g/L, lower 0,22/72,6 g/L for those operated on for severe heart valve disease. 95,9% of the transfusion orders met the regulatory requirements. The main problem was the omission of transfusion history. Conclusion: The restrictive transfusion policy was complied with. The mean hematocrit/hemoglobin values were lower than those recommended for cardiovascular patients in The Cuban guidelines. The quality of the transfusion orders was adequate.

Electroforesis de isoenzimas de fosfatasa alcalina: utilidad diagnóstica en pacientes con enfermedad de células falciformes

RESUMEN Introducción: Las fosfatasas alcalinas (FAL) humanas son indicadores enzimáticos de daño de órganos. Las complicaciones de la drepanocitosis incluyen lesión de órganos debido a la reperfusión, la vasculopatía proliferativa y la anemia hemolítica. Objetivo: Demostrar la utilidad de la determinación de la actividad enzimática de la FAL y la movilidad electroforética de las isoenzimas séricas de FAL en pacientes con drepanocitosis en estado basal y durante las crisis. Métodos: Estudio descriptivo, longitudinal, prospectivo en 85 individuos adultos, 25 controles sanos y 60 pacientes, entre enero y diciembre/2018. Variables estudiadas: genotipos (SS/Sβo, SC/Sβ+), edad, sexo, actividad de FAL e isoenzimas por electroforesis en gel de agarosa con y sin lectina: hepática 1 (H1) y (H2); placenta 1(P1), ósea, intestinales 1, 2, 3 (I1.2.3) en estado basal y crisis. Resultados: La actividad de la FAL fue significativamente mayor en los pacientes que en los controles. Hubo diferencias significativas en la actividad de la FAL y de la fracción H1+P1/1 de pacientes en estado basal en relación con el grupo control. La actividad de la enzima y las isoenzimas no mostró diferencias significativas entre los genotipos. Igual comportamiento se observó en la actividad de las enzimas e isoenzimas durante las crisis vasoclusivas dolorosas y hepáticas. Se encontraron diferencias significativas en la actividad de la fracción hepática H1+P1/1 entre los grupos de 20-29 y 40-49 años Conclusiones: La determinación de la FAL en los pacientes con drepanocitosis es útil y permite establecer un perfil isoenzimático personalizado, con importancia pronóstica como un marcador biológico de alarma.

ABSTRACT Introduction: Human alkaline phosphatases (ALP) are enzymatic indicators of organ damage. Complications of sickle cell disease include injury to organs due to reperfusion injury, proliferative vascular disease, and hemolytic anemia. Objective: To demonstrate the usefulness of determing ALP activity and the electrophoretic mobility of the serum ALP isoenzymes in patients with sickle cell disease at base line and during the crises. Methods: A descriptive, longitudinal, prospective study was carried out in 85 adult individuals, 25 healthy controls and 60 patients, between January and December/2018. Studied variables: genotypes (SS/SβO, SC/Sβ+), age, sex, ALP activity and isoenzymes by agarose gel electrophoresis with and without lectin: hepatic 1 (H1) and (H2); placenta 1 (P1), bone, intestinal 1, 2, 3 (I1.2.3) in basal state and crisis. Results: ALP activity was significantly higher in patients than in controls. Significant differences were found in the activity of the ALP and fraction H1+P1/1 of patients in basal state in relation to the control group. The activity of the enzyme and the isoenzymes showed no significant differences between genotypes. The same behavior was observed in the activity of enzymes and isoenzymes during painful and liver vasooclusive crises. Significant differences were found in the activity of the liver fraction H1+P1/1 between the groups of 20-29 and 40-49 years. Conclusions: The determination of the ALP in patients with sickle cell disease is useful and allows to establish a personalized isoenzimatic profile, with prognostic importance as a biological alarm marker.

Caracterización fisiopatológica de las anemias hemolíticas autoinmunes

RESUMEN Introducción: La anemia hemolítica autoinmune se define como el aumento de la destrucción de los eritrocitos en presencia de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos de grupos sanguíneos eritrocitarios. Objetivo: Caracterizar las anemias hemolíticas autoinmunes teniendo en cuenta las características fisiopatológicas, manifestaciones clínicas y el diagnóstico de laboratorio. Métodos: Se realizó una revisión de la literatura en inglés y español de artículos publicados en los últimos 10 años sobre anemia hemolítica autoinmune. Conclusiones: La anemia hemolítica autoinmune es una enfermedad muy heterogénea. El diagnóstico suele ser fácil, pero los casos difíciles pueden ser un desafío. La definición de cada tipo es fundamental ya que la terapia es diferente y se enfoca más con la comprensión de los mecanismos patogénicos.

ABSTRACT Introduction: Autoimmune hemolytic anemia is defined as increased destruction of red blood cells in the presence of autoantibodies directed against red cell blood group antigens. Objective: To characterize autoimmune hemolytic anemias, taking into account immunohematological, clinical, diagnostic and pathogenic mechanisms. Methods: A review of the literature, in English and Spanish, of articles published in the last 10 years on autoimmune hemolytic anemia was carried out. Conclusions: Autoimmune hemolytic anemia is a very heterogeneous disease. Diagnosis is usually easy, but difficult cases can be challenging. The definition of each type is fundamental since the therapy is different and focuses more on understanding the pathogenic mechanisms.

Plasma rico en plaquetas en el tratamiento de la alopecia androgenética: estudio de serie de casos

RESUMEN Introducción: La alopecia androgenética es el tipo más prevalente de pérdida de pelo. Se manifiesta a edades tempranas y es más frecuente en el sexo masculino. Objetivo: Evaluar los resultados de la infiltración del plasma rico en plaquetas en una serie de casos con alopecia androgenética. Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo y longitudinal en una serie de casos, que incluyó 56 pacientes con diagnóstico clínico y dermatoscópico de alopecia androgenética que recibieron tratamiento con plasma rico en plaquetas en el área centro de la ciudad Sancti Spíritus, durante el período de julio 2015 a marzo de 2021. Se inyectaron 6 mL por vía intradérmica de plasma rico en plaquetas en el área afectada con múltiples inyecciones en patrón lineal a un cm de separación bajo el cuidado aséptico. El tratamiento se repitió cada 3 semanas por 8 sesiones. Las variables principales fueron la prueba de tracción pelo y eventos adversos. Resultados: Predominó el sexo masculino, las edades entre 19 y 51 años. El tiempo de evolución osciló entre 1 y 20 meses, la mayoría tenía antecedentes patológicos familiares de alopecia. Predominó el patrón III de Halminton Norwood. Como eventos adversos se presentaron dolor, ardor y eritema en el sitio de inyección en todos los casos. Conclusiones: La prueba de tracción del pelo en la mayoría de los pacientes tratados con plasma rico en plaquetas fue negativa al culminar el tratamiento.

ABSTRACT Introduction: Androgenetic alopecia is the most prevalent type of hair loss, it can be manifested at an early age, being more frequent in males. Objective: To evaluate the results of the infiltration of platelet-rich plasma in a series of cases with androgenetic alopecia. Methods: An observational, descriptive and longitudinal study was carried out in a series of cases, which included 56 patients with a clinical and dermatoscopic diagnosis of androgenetic alopecia who received treatment with platelet-rich plasma in the downtown area of the city of Sancti Spíritus, during the period from July 2015 to March 2021. 6 mL of platelet-rich plasma were injected intradermally into the affected area with multiple injections in a lineal pattern one cm apart under aseptic care. The treatment was repeated every 3 weeks for 8 sessions. The main variables were the hair pull test and adverse events. Results: Male sex predominated, ages between 19 and 51 years, evolution time ranged between 1 and 20 months, most had a family pathological history of alopecia, Halminton Norwood pattern III prevailed. Adverse events included pain, burning, and erythema at the injection site in all cases. Conclusions: The hair-pull test in most patients treated with platelet-rich plasma was negative at the end of treatment.

Anemia hemolítica autoinmune: mecanismos de inducción de autoinmunidad e inmunobiología

RESUMEN Introducción: La patogénesis de la anemia hemolítica autoinmune es un proceso complejo en el que muchos elementos tienen una función esencial que repercuten en la gran heterogeneidad clínica de la enfermedad, pero los mecanismos involucrados en su inducción se desconocen en gran medida. Objetivo: Explicar los principales mecanismos propuestos en el inicio y aparición de la anemia hemolítica autoinmune y su contribución a la fisiopatología de la enfermedad. Métodos: Se realizó una revisión de la literatura en los idiomas inglés y español, de artículos publicados en los últimos 10 años sobre mecanismos propuestos en el inicio de la anemia hemolítica autoinmune. Análisis y síntesis de la información: Los mecanismos propuestos en la inducción de la autoinmunidad contra los eritrocitos incluyen el mimetismo molecular entre antígenos endógenos y antígenos exógenos, el procesamiento desregulado de autoantígenos influenciado por factores adquiridos y la disfunción de los linfocitos B y T. Conclusiones: Los mecanismos propuestos en la aparición de la anemia hemolítica autoinmune brindan información valiosa para mejorar la comprensión de los mecanismos moleculares involucrados y subrayan la complejidad de los fenómenos involucrados en la perdida de la tolerancia hacia los eritrocitos autólogos y el delicado equilibrio entre factores genéticos y ambientales.

ABSTRACT Introduction: The pathogenesis of autoimmune hemolytic anemia is a complex process in which many elements play an essential role and have an impact on the great clinical heterogeneity of the disease, but the mechanisms involved in its induction are largely unknown. Objective: To explain the main mechanisms proposed in the initiation and occurrence of autoimmune hemolytic anemia and its contribution to the pathophysiology of the disease. Methods: A review of the literature, in English and Spanish languages, of articles published in the last 10 years on proposed mechanisms in the initiation of autoimmune hemolytic anemia was carried out. Analysis and synthesis of information: Proposed mechanisms for the induction of autoimmunity against erythrocytes include molecular mimicry between endogenous and exogenous antigens, deregulated processing of autoantigens influenced by acquired factors, and B and T cells dysfunction. Conclusions: The proposed mechanisms in the occurrence of autoimmune hemolytic anemia provide valuable information to improve the understanding of the mechanisms involved and underline the complexity of the phenomena involved in the loss of tolerance towards autologous erythrocytes and the delicate balance between genetic and environmental factors.

Estimación del filtrado glomerular por valores séricos de creatinina y cistatina C en adultos con drepanocitosis

RESUMEN Introducción: La estimación del filtrado glomerular a partir de la concentración sérica de creatinina en pacientes con drepanocitosis, es anormal cuando hay un deterioro extenso de la función renal. Objetivos: Evaluar la estimación del filtrado glomerular con el uso de creatinina, de cistatina C y de ambas determinaciones, en adultos con drepanocitosis. Métodos: Estudio observacional, descriptivo de corte transversal. Se incluyeron 44 adultos con drepanocitosis en quienes se estimó el filtrado glomerular, con el uso de creatinina, de cistatina C y de ambas, según las fórmulas de CDK-EPI. Resultados: Se encontraron discrepancias en el filtrado glomerular estimado por creatinina, por cistatina C y por ambas (medias: 112,2 ± 28,4; 55,7 ± 23,1 y 75,1 ± 24,7 mL/min/ 1,73 m2; respectivamente). Los porcentajes más elevados de pacientes con hiperfiltración por creatinina corresponden al genotipo SS y todos los que tiene enfermedad renal crónica en estadio 4 (filtrado estimado por cistatina C y mediante la combinación de ambos marcadores), tienen este tipo de hemoglobinopatía. La hiperfiltración fue más común en los más jóvenes y la disminución del filtrado en los mayores de 40 años. Conclusiones: La estimación del filtrado glomerular muestra diferencias entre los tres métodos estudiados. Con el uso de creatinina está sobrestimado y una elevada proporción de pacientes son clasificados como con hiperfiltración. El uso de la cistatina C o la combinación de ambas determinaciones, pudieran ofrecer una estimación más exacta del filtrado glomerular en pacientes con drepanocitosis.

ABSTRACT Introduction: The estimation of the glomerular filtration rate from the serum concentration of creatinine in patients with sickle cell disease is abnormal when there is an extensive deterioration of renal function. Objective: To estimate the glomerular filtration rate with the use of creatinine, cystatin C and both determinations, in adults with sickle cell disease. Determine if there are differences between these methods. Methods: Observational, descriptive cross-sectional study. Forty-four adults with sickle cell disease were included in whom the glomerular filtration rate was estimated using creatinine, cystatin C and both, according to the CDK-EPI formulas. Results: Discrepancies were found in the glomerular filtration rate estimated by creatinine, by cystatin C and by both (means: 112.2 ± 28.4; 55.7 ± 23.1 and 75.1 ± 24.7 mL/min/1.73 m2; respectively). The highest percentages of patients with creatinine hyperfiltration correspond to the SS genotype and all those with stage 4 chronic kidney disease (estimated filtration by cystatin C and by the combination of both markers), have this type of hemoglobinopathy. Hyperfiltration was more common in the youngest and decreased filtration in those older than 40 years. Conclusions: The estimation of the glomerular filtration rate shows differences between the three methods studied. With the use of creatinine, it is overestimated and a high proportion of patients are classified as having hyperfiltration. The use of cystatin C or the combination of both determinations could offer a more accurate estimate of glomerular filtration rate in patients with sickle cell disease.

Resultados del trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en pacientes con mieloma múltiple

RESUMEN Introducción: El mieloma múltiple es una neoplasia caracterizada por la proliferación de un clon de células plasmáticas monoclonales. Representa el 1 % de todos los cánceres y el 10 % de las neoplasias hematológicas. Las altas dosis de quimioterapia seguidas de trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos constituyen una opción terapéutica segura para un grupo seleccionado de pacientes. Objetivo: Analizar los resultados del trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en pacientes con mieloma múltiple. Métodos: Estudio descriptivo, longitudinal, ambispectivo. El universo estuvo conformado por 14 pacientes (de los cuales se incluyeron 13) con diagnóstico de mieloma múltiple tratados con trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica como tratamiento de consolidación, en el Instituto de Hematología e Inmunología de La Habana, desde enero de 2014 hasta diciembre de 2019. Resultados: La edad media fue de 53,9±5,6 años, predominó el sexo femenino. Las complicaciones más frecuentes fueron las infecciosas y la mucositis. La supervivencia global al año fue del 100 % y del 80 % a los cinco años. La supervivencia libre de progresión al año fue de 83 % y 73 % a los cinco años. Conclusiones: El trasplante hematopoyético autólogo de sangre periférica en pacientes con mieloma múltiple es un tratamiento que eleva las tasas de respuestas, la supervivencia global y libre de progresión y generalmente presenta pocas complicaciones.

ABSTRACT Introduction: Multiple myeloma is a neoplasm characterized by the presence of a plasmatic cells clone; accounts for 1 % of cancers, and approximately 10 % of hematologic malignancies. High dose chemotherapy followed by autologous stem cell transplantation remains a safe option in selected patients. Objective: To analyze the results of autologous stem cell transplantation from peripheral blood in patients with multiple myeloma. Methods: A descriptive, longitudinal, ambispective study. The universe was by 14 patients (13 of them were finally included), with diagnosis of multiple myeloma treated with autologous stem cell transplantation from peripheral blood at Institute of Hematology and Immunology of Havana from January 2014 to December 2019. Results: The median age of the patient was 53.9±5.6 years, with predominance of female sex. More frequents complications were infections and mucositis. A year overall survival was 100 % and 80 % at five years. Progression free survival at one and five years was 83% and 73%, respectively. Conclusions: The autologous stem cell transplantation in multiple myeloma patients increase complete responses, overall survival and progression free survival and is well accepted without severe complications.

Desarrollo de la Enfermería en el Instituto de Hematología e Inmunología: un llamado impostergable

Funciones de enfermería en los procederes de aféresis

RESUMEN Introducción: Con el paso de los años, la profesión de enfermería ha ganado terreno en diferentes áreas de la medicina y su acción ha llegado a esferas que se creía exclusivas de otros profesionales del sector de la salud, como la Medicina Transfusional y Terapia celular. Objetivo: Describir las funciones de enfermería en los procederes de aféresis. Análisis y síntesis de la información: El trabajo de enfermería se basa en la aplicación de la metodología para la implementación de los cuidados que realiza. El intercambio directo con la persona permite identificar sus necesidades, facilita planear, controlar, ejecutar y evaluar las actividades que se realizan en la práctica diaria. Dentro del área de la Medicina Transfusional el accionar de enfermería es fundamental, ya que puede intervenir en diferentes fases del proceso de la donación de sangre, realiza la centrifugación del componente a obtener, transfunde o implanta componentes sanguíneos y atiende las reacciones adversas del individuo. Conclusiones: La acción de enfermería en la actividad de aféresis para diferentes procedimientos es primordial para preservar la salud del donante y el paciente, así como en la creación o modificación de protocolos de trabajo con mayor eficiencia, eficacia y efectividad en base a los conocimientos y la experiencia en este campo lo que genera una espiral de desarrollo continuo que obliga a la constante actualización en el tema.

ABSTRACT Introduction: With the step of the years, the infirmary profession has won land in different areas of the medicine and its action has arrived to spheres that it was believed they were exclusive of other professionals of the sector of the health, as the Medicine Transfusional and cellular Therapy. Objective: to describe the nursing functions in the aphaeresis procedures. Analysis and synthesis of the information: The infirmary work is based on the application of the methodology for the implementation of the cares that he/she carries out. The direct exchange with the patient allows to identify its necessities, as well as it facilitates to drift, to control, to execute and to evaluate the activities that are carried out in the daily practice. Inside the area of the transfusion medicine working of infirmary is fundamental, since it can intervene in different phases of the process of the donation of blood, he/she carries out the centrifugation of the component to obtain, it transfuses or it implants sanguine components and he/she assists the patient's adverse reactions. Conclusions: The nurse action in the aphaeresis activity for different procedures is primordial to preserve the donor's health and the patient, as well as in the creation or modification of work protocols with bigger efficiency, effectiveness and effectiveness based on the knowledge and the experience in this field what generates a hairspring of continuous development that he/she forces to the constant bring up to date in the topic.

A los revisores del volumen 38/2022