Revista Cubana de Pediatría

Diagnóstico ecocardiográfico de cardiopatías complejas fetales: Estudio de 9 años

Se realizó un estudio con ecocardiografía bidimensional a las pacientes que asistieron a la consulta de ultrasonido en el municipio Baracoa, provincia de Guantánamo, en el período comprendido entre enero de 1993 y diciembre del 2001, con el objetivo principal de demostrar la posibilidad de diagnosticar malformaciones cardíacas fetales complejas que no son de centros de referencias de esta afección. Entre otras variables analizadas se hallaron: efectividad del diagnóstico prenatal ecográfico de cardiopatías, tipos de cardiopatías diagnosticadas, tiempo gestacional en el momento de realizarse la ecografía, edad de la paciente embarazada, así como los resultados de las necropsias fetales. Entre los principales resultados que se obtuvieron están: que fueron diagnosticadas 21 cardiopatías, lo que representó el 84 %; la principal cardiopatía compleja diagnosticada fue el ventrículo único con 8; el tiempo gestacional más afectado fue el comprendido entre 25 y 34 semanas; el grupo etáreo más afectado fue el de 19 a 30 años. Se concluye señalando las principales alteraciones ecocardiográficas para este tipo de afección.

A bidimensional echocardiography-based study was performed on patients that went to the ultrasound service department in the municipality of Baracoa, Guantánamo province, from January 1993 to December 2001. Its main objective was to prove the possibility of diagnosing complex fetal heart defects that do not correspond to reference centers of this disease. Some of the analyzed variables were: effectiveness of the prenatal echographic diagnosis of heart defects, types of diagnosed heart defects, gestational time at the moment of echography, age of the pregnant patient as well as the results of the fetal necropsies. Among the main results obtained were: twenty-one heart defects were diagnosed for 84% of the total; the main diagnosed heart defect was having only one ventricle in 8 cases; the most affected gestational time was 25-34 weeks and the most affected age group was 19-30 years-old. Finally, the fundamental echocardiographic alterations for this type of disease were pointed out.

Valoración clínica, psicológica y de laboratorio a niños con hiperfenilalaninemia benigna al nacimiento

Las hiperfenilalaninemias, alteraciones en el metabolismo de la fenilalanina, poseen heterogeneidad genética, clínica y bioquímica, con fenilalanina en plasma, mayor de 120 µmol/L (2 mg/dL). La benigna tiene valores entre 240 y 600 µmol/L (4 a 10 mg/dL) con mayor actividad enzimática y no requiere tratamiento dietético. Se realizó una valoración clínica y de laboratorio a 32 niños con esta alteración al nacimiento entre 1989 y 1999, para conocer variaciones en las concentraciones séricas en el tiempo, presentación de algún síntoma o signo clínico de la enfermedad y el coeficiente de inteligencia de estos. Los 32 niños estudiados presentaron disminución de niveles del aminoácido, con respecto al nacimiento, entre 90 y 287 µmol/L (1, 5 mg/dL a 5, 52 mg/dL). La mayoría no mostró síntomas o signos clínicos de fenilcetonuria. El coeficiente de inteligencia promedio fue de 100,6 puntos. Se recomienda el estudio a todos los niños con esta alteración en Cuba y realizar estudios de mutaciones para demostrar la heterogeneidad alélica que explicara la expresividad variable en el fenotipo bioquímico y clínico en estos niños.

Hyperphenylalaninemias, which are disorders in the metabolism of phenylalanine, show genetic, clinical and biochemical heterogeneity, with phenylalanine in plasma over 120 µmol/L (2 mg/dL). Benign hyperphenylalaninemia has values from 240 to 600 µmol/L (4 a 10 mg/dL) with higher enzymatic activity and does not require diet therapy. A clinical and lab assessment of 32 children with this disorder at birth was made from 1989 to 1999 to find out the variations in time of serum concentrations, occurrence of some clinical symptom or sign of the disease and their intelligence quotient. The 32 studied children presented with reduction of aminoacid levels of 90 to 287 µmol/L (1, 5 mg/dL a 5, 52 mg/dL) with respect to birth levels. The majority did not show clinical symptoms or signs of phenylketonuria. Average intelligence quotient was 100.6 points. It was recommended to study all the children suffering from this disease in Cuba and to carry out research studies of mutations to prove the allele heterogeneity that explains the variable expressiveness in the biochemical and clinical phenotype in these children.

Cirugía de la válvula aórtica en Pediatría

Las lesiones congénitas son la causa principal de indicación quirúrgica sobre la válvula aórtica en la edad pediátrica. Se muestra la incidencia de estas lesiones y la conducta quirúrgica adoptada ante ellas, en el Cardiocentro del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler" durante un período de 14 años. Se intervinieron quirúrgicamente 25 pacientes con diagnóstico de lesión aórtica única, de ellos sólo 2 eran lactantes, el resto, mayores de 5 años de edad. El 72 % de los enfermos presentaba estenosis aórtica. La comisurotomía abierta fue la operación realizada a 17 pacientes. Se realizaron 6 sustituciones valvulares con prótesis mecánica y una con autoinjerto. Se complicaron 6 pacientes en el posoperatorio. La mortalidad fue del 4 %.

Congenital lesions are the main cause for indicating aortic valve surgery in pediatric ages. The incidence of such lesions and the surgical behavior followed to manage them in the Cardiocenter of "William Soler" University Pediatric Hospital for 14 years are presented in the paper. Twenty five patients - 2 infants and 23 over five-years old- diagnosed with aortic lesion- were operated on. 72% of them presented with aortic stenosis. Open commissurotomy was performed on 17 patients. Six valve replacements using mechanical prostheses and one using autograft were carried out. Complications occurred in six patients in the post-operative phase. The mortality rate was 4%.

Cirugía de la válvula mitral en Pediatría

Las lesiones valvulares mitrales son, con poca frecuencia con respecto a la edad adulta, causa de indicación quirúrgica. Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo de las intervenciones quirúrgicas sobre la válvula mitral, realizadas en un período de 15 años en el Cardiocentro del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler", con el objetivo de mostrar el comportamiento de nuestra experiencia. Se operaron 60 pacientes, el 76 % de ellos mayores de 5 años de edad. La causa de la lesión más frecuente fue la lesión congénita valvular, expresada clínicamente como insuficiencia mitral. A 35 pacientes se les realizó sustitución valvular y al resto algún proceder de reparación y conservación del aparato valvular nativo. La morbilidad y mortalidad y fue mayor en el grupo de pacientes a los cuales se les sustituyó la válvula nativo. Tres de los enfermos que recibieron plastia mitral, necesitaron en el posoperatorio mediato, sustitución valvular. La mortalidad general fue de 13,3 %. La sustitución valvular debe ser la segunda opción quirúrgica ante la enfermedad mitral en la edad pediátrica.

Compared with the adult age, the mitral valve defects are an infrequent cause of surgery. A descriptive and retrospective study of surgical operations of the mitral valve performed over a period of 15 years in the Cardiocenter of "William Soler" University Pediatric Hospital was undertaken to show our experience in this field. Sixty patients were operated on, 76% of them aged over 5 years. The most frequent problem was a congenital valve lesion clinically expressed as mitral insufficiency. Thirty five patients underwent valve replacement whereas the rest of them were applied some repair and preservation procedure on their native valve system. Mortality and morbidity were higher in the group of patients whose native valve was replaced. Three of the patients who underwent mitral plasty required valve replacement in the mediate postoperative period. General mortality rate was 13.3%. Valve replacement should be the second surgical alternative to manage the mitral disease in the pediatric ages.

Ventajas de la gammaglobulina endovenosa en el síndrome de Guillain-Barré en el niño

Veintidós niños con síndrome de Guillain-Barré (SGB) se examinaron y evaluaron posteriormente, en su evolución clínica acorde con el tratamiento. Predominó el sexo masculino (59,1 %). La edad promedio fue de 7 años. Estos pacientes mostraron infección previa, y fueron las más frecuentes las infecciones respiratorias agudas. La proteinorraquia se observó en 21 pacientes (95,2 %). Un grupo recibió esteroides (grupo A con 8 pacientes) y otro grupo, inmunoglobulina cubana endovenosa (grupo B con 14 enfermos). La mejoría clínica y la condición para la deambulación, conocida como la capacidad para caminar independientemente se evaluó en ambos grupos. Los pacientes del grupo A mostraron un promedio de mejoría de 17,3 días y un promedio máximo para obtener la condición ambulatoria de 57,1 días. Por otra parte, el grupo B inició la mejoría con un promedio de 8,3 días y el tiempo para la condición ambulatoria fue de 25,42 días. El análisis estadístico en el estudio fue altamente significativo (p=,0002).

Twenty two children suffering from Guillain-Barré´s syndrome (GBS) were examined and further evaluated in their clinical course according to the treatment. Males prevailed (59.1%). Average age was 7 years. These children had previous infections, being acute respiratory infections the most frequent. Proteinrachia was observed in 21 patients (95,2%). One group (group A with 8 patients) was given steroids and the other group (group B with 14 patients) was intravenously administered Cuban immunoglobulin. The clinical improvement and the independent walking ability of the patients were evaluated in both groups. The patients included in group A showed clinical improvement after 17,3 days as an average and a maximum average length of 57.1 days to reach the ambulatory capacity. On the other hand, the group B started improvement at an average of 8.3 days and reached walking capacity after 25,42 days. The statistical analysis was highly significant (p=.0002).

Consulta de Ginecología Infanto-Juvenil, 1999-2000

Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, a 105 pacientes femeninas de 0 a 19 años de edad que asistieron a la consulta de Ginecología Infanto-Juvenil del Policlínico Docente "Wilfredo Pérez Pérez", de San Miguel del Padrón, de enero de 1999 a diciembre del 2000, con el objetivo de analizar su comportamiento y algunos aspectos relacionados con las niñas y adolescentes, mediante la utilización de algunas variables, y fueron sus principales resultados, el predominio de la adolescencia intermedia y adolescentes solteras con ayuda familiar. El principal diagnóstico definitivo fue la leucorrea-vulvovaginitis para el grupo de 0-10 años, y los trastornos menstruales en el de 11 a 19 años. Como aspectos relevantes aparecen la práctica de relaciones sexuales, la promiscuidad sexual y el no uso de anticonceptivos. Imperó la positividad de los exudados vaginales con cultivo, sobre todo en las niñas, y el estafilococo coagulasa positivo y la monilia fueron los gérmenes más frecuentes.

A retrospective and descriptive study of 105 female patients aged 0-19 years, who went from January 1999 to December 2000 to the infantile and juvenile gynecology service of "Wilfredo Pérez Pérez in San Miguel del Padrón municipality, was carried out. The objective was to analyze their behavior and some aspects related to girls and adolescents by using certain variables; the principal results were the prevalence of intermediate adolescence and family-supported single adolescents. The main final diagnosis were leukorrhea-vulvovaginitis for 0-10 years-old group and menstruation disorders in the 11-19 age group. As relevant aspects we found sexual intercourse, promiscuity and the non-use of contraception. Vaginal smears with culture procedures were mostly positive in girls and positive Staphylococcus Coagulase and Candida albicans were the most frequent germs.

Conocimientos de los adolescentes sobre aspectos de la sexualidad

Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo, de corte transversal, en el área del Policlínico Docente "Wilfredo Pérez Pérez" del municipio San Miguel del Padrón, de Ciudad de La Habana, con el fin de explorar los conocimientos sobre algunos aspectos de la sexualidad, en un grupo de 100 adolescentes en edades entre 10 y 19 años y de uno y otro sexos, en el año 2001. Se apreció un elevado tanto por ciento de jóvenes que tenían conocimientos sobre la anatomía del aparato genital, la mejor edad para tener hijos y la anticoncepción. En general, no tenían conocimientos de todas las enfermedades de transmisión sexual, no así el método más eficaz para evitarlas. El grupo de edad de mayor relevancia lo constituyó el de 10 a 13 años por sus escasos conocimientos sobre sexualidad.

A retrospective, descriptive and crosswise study was made in the health areas of "Wilfredo Pérez Pérez" Teaching Polyclinics in San Miguel del Padrón municipality, Havana City province, with the objective of exploring what a group of 100 adolescents aged 10-19 years of both sexes knows about sexuality in the year 2001. A high percentage of them had knowledge about anatomy of the genital system, the most suitable age for having children and contraception. In general, they did not know all the sexually-transmitted diseases but they did know the most efficient method to prevent them. The most relevant age group was 10-13 years old because of their poor knowledge about sexuality.

Aspectos psicosociales del embarazo en la adolescencia, año 2000

Se realizó un estudio explicativo-observacional, de tipo estudio de casos y controles, en adolescentes entre 10 y 19 años, del sexo femenino, provenientes del Policlínico Docente "Wilfredo Pérez Pérez", en el año 2000, compartidos en 2 grupos: el estudio, con 53 casos que se embarazaron, y el control con 106 adolescentes que no lo hicieron. Se compararon diferentes aspectos de la sexualidad, esfera familiar y sociodemográficos, con el fin de determinar la influencia de algunos aspectos psicosociales del embarazo en la adolescencia. La mayoría de las adolescentes del grupo estudio se incluían en la adolescencia tardía, con inestabilidad en la pareja, mejor nivel de instrucción de los padres, mayor porcentaje que no estudiaba ni trabajaba, con padres divorciados, criadas solamente por la madre, de familias disfuncionales, con inicio precoz de la actividad sexual sin anticonceptivos, con problemas psicológicos que se enmarcaban en el hogar y la familia.

An explanatory-observational case-control type-study was performed on female adolescents aged 10-19 years from "Wilfredo Pérez Pérez Teaching Polyclinics in the year 2000. They were divided into two groups: the study group comprising 53 pregnant patients and the control group including 106 adolescents who were not pregnant. Several aspects related to sexuality, family environment and also socio-demographic questions were compared to determine the impact of some psychosocial aspects of pregnancy in adolescence. Most of the adolescents in the study group were in their late adolescence, they had no permanent partner, their parents had a higher level of education; a high number of them neither studied nor worked, their parents were mostly divorced, they were raised by their mothers only, they were from dysfunctional families, with early beginning of sexual intercourse without contraceptives and psychological problems involving the family and the house.

Anestesia en la operación de Fontan

La técnica de Fontan ofrece la primera operación fisiológica para la atresia tricuspídea (AT) mediante la separación completa de las circulaciones sistémicas y pulmonar. Este proceder se basa en el principio de que la presión en la aurícula derecha es suficiente para garantizar un flujo sanguíneo adecuado a los pulmones, lo que hace innecesaria la función del ventrículo derecho. A partir de su introducción, existe una esperanza para los pacientes con un solo ventrículo y es un procedimiento cada vez más frecuente en el Servicio de Anestesia Cardiovascular. Esta realidad fue el motivo para presentar una revisión bibliográfica actualizada sobre la técnica anestésica que se debe emplear en este procedimiento quirúrgico.

Fontan´s technique offers the first physiological operation for tricuspid atresia by complete separation of systemic and pulmonary circulation. This procedure is based on the principle that the right atrium pressure is enough to assure an adequate blood flow to the lungs, which makes the function of right ventricle unnecessary. After the introduction of this procedure, there is a hope for those patients with only one ventricle, therefore, this is an increasingly frequent technique applied in the cardiovascular anesthesia service. Such a reality was the main reason for presenting an updated literature review of the anesthetic technique that should be used in this surgical procedure.

Cuidados preoperatorios en el niño

Preparar correctamente un paciente para la anestesia es siempre una tarea difícil, y para lograrlo en un niño, se necesita la valoración cuidadosa de muchos aspectos. De forma general la preparación comienza con la evaluación de la historia clínica, el interrogatorio y el examen físico. El estudio de cada paciente reviste extraordinaria importancia. Los niños deben valorarse individualmente y decidir en cada caso en particular que es lo mejor. Se presenta un grupo de consideraciones a tener en cuenta durante el preoperatorio en los niños programados para procedimientos quirúrgicos bajo anestesia.

To prepare a patient in an adequate way for anesthesia is always a hard task, but to attain this goal in a child requires a careful assessment of many aspects. Generally speaking, the preparation begins with the evaluation of the medical history, the questioning and the physical examination. The study of each patient possesses an extraordinary importance. We should evaluate children on an individual basis and decide what is the best for each case. A group of considerations to be borne in mind during the pre-operative phase in children scheduled for surgery with anesthesia are set forth.

Algunos aspectos a considerar en el paciente con convulsiones febriles

Se expone una revisión bibliográfica actualizada, sobre los conceptos de convulsión febril en el niño y el manejo de estos pacientes, utilizando un lenguaje apropiado para la comprensión del familiar, del médico general y del padiatra. Las recomendaciones finales, basadas en la experiencia clínica, constituyen una guía práctica para el manejo de pacientes son convulsiones febriles y convulsiones febriles complejas.