Revista Cubana de Pediatría

Metabolic alterations in obese patients and its association with the acanthosis nigricans

Introducción: la obesidad se considera actualmente una epidemia en aumento a escala mundial. El fenómeno afecta a niños y adultos, y se asocia con la aparición precoz de enfermedades crónicas no trasmisibles que antes parecían exclusivas de los adultos, pero que se pueden presentar, incluso, en edades tempranas de la vida. Objetivo: identificar alteraciones clínicas y metabólicas en pacientes obesos y su asociación con la acantosis nigricans. Métodos: se realizó un estudio longitudinal prospectivo con 60 pacientes diagnosticados con obesidad exógena, con o sin acantosis nigricans, en el período comprendido de enero de 2009 a enero de 2010 en el servicio de endocrinología del Hospital Docente "William Soler". Se les realizó, además de anamnesis y examen físico, prueba de tolerancia a la glucosa, con determinación de glucemia e insulinemia en ayunas y a las 2 horas, determinación de colesterol, triglicéridos y ultrasonido del hígado. Resultados: el 55 % de los pacientes estudiados presentaban acantosis nigricans. La hipertensión arterial (18,2 %), así como el hiperinsulinismo (21,2 %), predominaron en este grupo de pacientes. La prueba de tolerancia a la glucosa alterada (6 %), las alteraciones de los lípidos (27,2 %) y la esteatosis hepática (39 %) predominaron en los pacientes obesos con acantosis nigricans. Conclusiones: la obesidad en edad pediátrica puede constituir un riesgo elevado de sufrir complicaciones metabólicas, sobre todo, en el obeso con acantosis nigricans.

Introduction: nowadays, obesity is considered a worldwide increasing epidemic. This phenomenon involves children and adults and it is associated with the early appearance of non-communicable chronic diseases that in the past were exclusive of adults, but that may be present in early ages of life. Objective: to identify the clinical and metabolic alterations in obese patients and its association with acanthosis nigricans. Methods: a prospective and longitudinal study was conducted in 60 patients diagnosed with exogenous obesity with or without acanthosis nigricans from January, 2009 to January, 2010 in the endocrinology services of the "William Soler" Teaching Children Hospital. Authors also carried out anamnesis and physical examination, glucose tolerance test, with fasting glycemia and insulinemia determination and at two hours, cholesterol determination, triglycerides and liver ultrasound. Results: the 55 % of study patients had acanthosis nigricans. In this group of patients there was predominance of high blood pressure (18.2 %), as well as the hyperinsulinism (21.2 %). Altered glucose tolerance test (6 %), lipid alterations (27.2 %) and hepatic steatosis predominated in the obese patients presenting with acanthosis nigricans. Conclusions: obesity in pediatric age may be a high risk to suffer metabolic complications, mainly in the obese patient with acanthosis nigricans.

Characterization of obese children and adolescents with metabolic syndrome

Introducción: el síndrome metabólico es más frecuente en niños y adolescentes con obesidad. Objetivo: determinar algunas características clínicas, antropométricas y de laboratorio en niños obesos con síndrome metabólico. Métodos: estudio transversal con 59 niños y adolescentes obesos con edades entre 2 y 14 años, seleccionados por muestreo aleatorio simple de 20 consultorios del municipio Urbano Noris, de Holguín, atendidos en abril-mayo de 2010. Las variables fueron: sexo, edad, peso, talla, índice de masa corporal, circunferencia abdominal, presión arterial, colesterol total, triglicéridos, glucemia, HDL-colesterol, LDL-colesterol, microalbuminuria y los índices colesterol total/HDL-colesterol y LDL-colesterol/HDL-colesterol, además, la presencia de hipertensión arterial y diabetes mellitus. Se empleó el análisis de varianza y la prueba c2 en SPSS y nivel de significación del 0,05. La pesquisa se realizó según los criterios cubanos basados en el Programa Nacional de Educación sobre el Colesterol de Estados Unidos. Resultados: la frecuencia del síndrome metabólico fue del 55,9 %. Estos pacientes presentaron valores superiores de la presión arterial, los triglicéridos, la glucemia, LDL-colesterol y de los índices aterogénicos y concentraciones más bajas de lipoproteínas de alta densidad, que el grupo sin síndrome metabólico (n= 26). Se encontró una asociación significativa entre el síndrome metabólico y la hipertensión arterial, no así con la microalbuminuria y la diabetes mellitus. No se encontraron diferencias de género. Conclusiones: es importante el diagnóstico del síndrome metabólico en niños y adolescentes para una mejor caracterización de este estado, y se recomienda una intervención basada en cambios de estilos de vida.

Introduction: the metabolic syndrome is more frequent in children and adolescents with obesity. Objective: to determine some clinical, anthropometry and laboratory features in obese children with metabolic syndrome. Methods: a cross-sectional study was conducted in 59 obese children and adolescents aged between 2 and 14, selected by randomized sampling of 20 consulting rooms from the "Urbano Noris" municipality, Holguín province seen in April-May, 2010. Variables included: sex, age, weight, height, body mass index (BMI), abdominal circumference, blood pressure, total cholesterol, triglycerides, glycemia, HDL-cholesterol, LDL-cholesterol, microalbuminuria and the total cholesterol rates/HDL-cholesterol and LDL-cholesterol/HDL-cholesterol, as well as the presence of a high blood pressure and diabetes mellitus. Variance analysis was used and also the c2 test in SPSS and the significance level of 0.05. Screening was carried out according to the Cuban criteria based on the National Program of Education on the Cholesterol of United States. Results: the frequency of metabolic syndrome was of 55.9 %. These ones had high values of blood pressure, triglycerides, glycemia, LDL-cholesterol and the atherogenic rates and concentrations of high-density lipoproteins lower than the group without metabolic syndrome (n= 26). There was a significant association between the metabolic syndrome and the high blood pressure, but not with the microalbuminuria and diabetes mellitus. There were not gender differences. Conclusions: the diagnosis of the metabolic syndrome is very important in children and adolescents to a better characterization of this stage and it is recommended an intervention based on the changes in the lifestyles.

Etiological characterization of the symptomatic Lennox-Gastaut syndrome

Introducción: el síndrome de Lennox-Gastaut es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad, de gran severidad, por su farmacorresistencia y las discapacidades asociadas. Objetivos: caracterizar el síndrome de Lennox-Gastaut sintomático según sexo, edad de inicio y diagnóstico, tipo de crisis predominantes, hallazgos en neuroimagen y etiología. Métodos: estudio descriptivo, retrospectivo con una muestra de 36 pacientes egresados del servicio de neuropediatría del Hospital Pediátrico "Juan M. Márquez", con diagnóstico de síndrome de Lennox-Gastaut sintomático y que tuvieran estudios de neuroimagen (tomografía axial computarizada y resonancia magnética nuclear). Las variables cualitativas se describieron estadísticamente mediante frecuencias absolutas y cifras porcentuales. Para los porcentajes de interés, se calculó su intervalo de confianza con el 95 % de confiabilidad (IC 95 %). Resultados y conclusiones: el síndrome de Lennox-Gastaut sintomático fue más frecuente en varones, que comenzaron con epilepsia antes del año de edad, el 33 % presentó síndrome de West. Más del 60 % se diagnosticó antes de los 4 años de edad. Las crisis más frecuentes fueron las tónicas y atónicas de cuello. La tomografía axial computarizada permite localizar zonas de atrofia y pocas lesiones estructurales, que se precisan por resonancia magnética nuclear como alteraciones de la migración neuronal. Después de las malformaciones del sistema nervioso central, la causa más frecuente fue la hipoxia perinatal.

Introduction: the Lennox-Gastaut syndrome is an age-dependent epileptic encephalopathy very severe due to its drug-resistance and the associated inabilities. Objectives: to characterize the symptomatic Lennox-Gastaut syndrome, according to sex, onset age and diagnosis, type of predominant crises, findings in neuroimage and etiology. Methods: a retrospective and descriptive study was conducted in 36 patients discharged from the neuropediatric service of the "Juan Manuel Márquez" Children Hospital diagnosed with symptomatic Lennox-Gastaut syndrome and underwent neuroimage studies (computerized axial tomography and nuclear magnetic resonance). Qualitative variables were statistically described by means of absolute frequencies and percentage figures. For interesting percentages, its 95 % confidence interval (CI) was estimated (95 % CI). Results and conclusions: the symptomatic Lennox-Gastaut syndrome was more frequent in males starting with epilepsy before one year old. The 33 % had West's syndrome. More than 60 % was diagnosed before the four years old. The more frequent crises were the tonic and atonic ones of neck. The CAT allows locating zones of atrophy and few structural lesions signaled b y nuclear magnetic resonance (NMR) as alterations of neuronal migration. After the central nervous system (CNS) malformations, the more frequent cause was the perinatal hypoxia.

Clinical and epidemiological features of aseptic meningitis in newborns

Objetivo: exponer las características clínicas y epidemiológicas de la meningitis aséptica, probablemente enteroviral, en recién nacidos atendidos en nuestro servicio de neonatología. Métodos: estudio retrospectivo de 291 pacientes recién nacidos ingresados en el servicio de neonatología del Hospital Pediátrico Universitario "Juan M. Márquez", entre los años 1992-2009, con el diagnóstico de meningitis aséptica. La información se obtuvo de una base de datos creada para una investigación sobre meningitis neonatal. Se analizaron diversas variables clínicas y epidemiológicas de presentación de esta enfermedad. Resultados: ocurrieron picos de incremento de la incidencia de la meningitis aséptica, con una tendencia estadísticamente significativa a disminuir en el transcurso de los 18 años (p= 0,00027). La frecuencia de presentación mostró una agrupación de casos hacia los meses de junio a noviembre. La fiebre estuvo presente en todos los pacientes, seguida por la irritabilidad y la presencia de diversas manifestaciones del aparato respiratorio. La apariencia de niño enfermo y las convulsiones fueron manifestaciones poco frecuentes. Exceptuando la pleocitosis, los indicadores convencionales en el líquido cefalorraquídeo y la relación glucosa líquido cefalorraquídeo/sangre tuvieron una mediana dentro de los límites normales para el período neonatal, sin embargo, los rangos fueron amplios. Hubo pacientes con pleocitosis importante, otros con predominio de los polimorfonucleares en una proporción mayor del 50 % y también con relación glucosa líquido cefalorraquídeo/sangre baja. La evolución clínica de todos los pacientes fue favorable sin secuelas neurológicas inmediatas aparentes. Conclusiones: los episodios de meningitis aséptica ocurridos siguen un patrón característico de las infecciones enterovirales con agrupación de casos estacional y picos epidémicos periódicos. La expresión clínica de la infección y los resultados en los exámenes de biometría hemática y del examen citoquímico del líquido cefalorraquídeo, aunque característicos de una infección de esta índole, tienen amplia variabilidad, pues puede haber pacientes que presenten hallazgos que se asemejan a los observados en pacientes con meningitis bacteriana, lo cual puede crear incertidumbre clínica al médico que evalúa el paciente.

Objective: to show the clinical and epidemiological features of the aseptic meningitis, potentially by enterovirus in newborns seen in our service of Neonatology. Methods: a retrospective study was conducted in 291 neonatal patients admitted in the Neonatology service of the "Juan Manuel Márquez" Children Hospital from 1992 to 2009, diagnosed with aseptic meningitis. Information was collected from a database created for a research on neonatal meningitis. Different clinical and epidemiological variables of presentation of this disease were analyzed. Results: there were peaks of increase in the incidence of the aseptic meningitis with a statistically significant trend to decrease within the 18 years old (p= 0.00027). The frequency of presentation showed a grouping of cases towards June to November. The fever was present in all patients, followed by irritability and presence of different manifestations of respiratory tract. The appearance of the sick child and the convulsions were no more frequent manifestations. Excepting for the pleocytosis, the conventional indicators in the cerebrospinal fluid/blood had a mean within the normal limits for the neonatal period, however, the ranks were wide. There were patients presenting with a significant pleocytosis, other with predominance of polimorphonuclear ones in a ratio higher than 50 % and also a low relation of glucose-cerebrospinal fluid/blood. The natural history of all patients was favorable without neurological immediate obvious sequelae. Conclusions: the episodes of aseptic meningitis occurred have a pattern characteristic of the enterovirus infections with seasonal grouping of cases and periodical epidemic peaks. The clinical expression of the infection and the results in examinations of hematic biometry and the cytochemistry examination of the cerebrospinal fluid, although characteristic of a infection like this, have a wide variability, since could to be patients with findings resembling that observed in patients presenting with bacterial meningitis, creating a clinical uncertainty for physician assessing the patient.

Morbility and mortality of the preterm newborn weighing under 1 500 g

Introducción: uno de los desafíos más importantes en el campo de la neonatología ha sido el tratamiento integral al recién nacido muy pequeño, así como el lograr disminuir las elevadas tasas de morbilidad y mortalidad en estos con edad gestacional extremadamente baja. Métodos: se realizó un estudio descriptivo observacional de corte transversal, en el que se incluyeron 139 neonatos con peso al nacer menor de 1 500 g y menos de 37 semanas de edad gestacional, en el período de 2003-2007, en el Hospital Ginecoobstétrico "Dr. Eusebio Hernández". Las variables de estudio fueron: edad gestacional, peso al nacer, sexo, modo de nacimiento, puntaje de Apgar, evaluación nutricional, morbilidad y causa de muerte. Se presentaron los resultados mediante tasas y porcentajes principalmente. Resultados: la incidencia hallada fue del 0,66 % en el período de estudio. Más de la mitad de los pacientes nacieron mediante cesárea (57,6 %) y el 73,3 % obtuvo una puntuación de Apgar normal. La incidencia de recién nacidos con peso inferior a los 1 000 g fue de 11,5 %. Más de ¾ del universo se clasificó con crecimiento intrauterino restringido. La primera causa de morbilidad fue la sepsis de comienzo tardío, seguido por la enfermedad de la membrana hialina. El 100 % de los pacientes inmaduros no sobrevivió (menos de 28 semanas), mientras que el 37,5 % de los extremadamente pequeños al nacer (menos de 1 000 g) fueron egresados vivos. La entidad que más muertes causó fue la sepsis (34,2 %), principalmente, la sepsis de comienzo tardío, con un índice de letalidad 1,5 mayor que la sepsis congénita. Conclusiones: la incidencia de los neonatos de muy bajo peso fue inferior a lo referido en reportes internacionales. La sepsis y la enfermedad de la membrana hialina constituyeron las principales causas de morbilidad y mortalidad. Los neonatos minúsculos y los inmaduros conformaron el grupo de mayor aporte a la mortalidad.

Introduction: one of the more significant challenges in the field of the neonatology has been the integral treatment to a very small newborn as well as to achieve decrease the high rates of morbility and mortality in newborns with a very low gestational age. Methods: an observational and descriptive and cross-sectional study was conducted in 139 neonates weighing under 1 500 g and with less than 37 weeks of gestational age, over 2003-2007 in the "Dr. Eusebio Hernandez" Gynecology and Obstetric Hospital. The study variables were: gestational age, birth weight, sex, birth route, Apgar score, nutritional assessment, morbility and cause of death. Authors showed the results mainly by means of rates and percentages. Results: the incidence found was of the 0, 66 % during study period. More than a half of patients born by cesarean section (57.6 %) and the 73.3 % had a normal Apgar score. The newborn incidence weighing under 1 000 g was of 11.5 %. More than the three quarter of universe was diagnosed with a restricted intrauterine growth. The first cause of morbility was the late onset sepsis, followed by the hyaline membrane disease. The 100% of immature patients dyed (less than 28 weeks), whereas the 37.5 % of the very small at birth (less than 1 000 g) were alive at discharge. The entity that more deaths provoked was the sepsis (34.2 %), mainly, the late onset sepsis, with a lethality rate 1,5 higher than the congenital sepsis. Conclusions: the incidence of neonates with very low weight was lower than mentioned in the international reports. Sepsis and hyaline membrane disease were the major causes of morbility and mortality. The very little neonates and those immature were included the group with more cases of mortality.

Cortical renal damage in children with a first infection of the high urinary tract

Introducción: entre el 5 y 22 % de los niños que padecen pielonefritis aguda desarrollarán cicatriz renal. Objetivo: describir los aspectos clínico-epidemiológicos del daño renal cortical en niños con la primera infección del tracto urinario alto. Métodos: estudio observacional prospectivo y longitudinal sobre el daño renal cicatricial en niños con la primera infección urinaria alta, ingresados en el servicio de nefrología del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler", entre el 1º de enero de 2008 y diciembre 31 de 2009. Se diagnosticaron 50 pacientes, y 38 reunieron criterios para incluirlos en el estudio. Los pacientes tenían una edad media de 18 meses. A los 38 pacientes se les realizó ultrasonido renal durante la fase aguda de la enfermedad, y gammagrafía renal estática entre 6 y 12 meses después del cuadro agudo, para precisar la lesión renal cortical. En los casos con cicatriz renal, ausencia o disminución de captación del radiofármaco (99mTc-DMSA), se les realizó uretrocistografía miccional para precisar la existencia de reflujo vesicoureteral. Resultados: 28 pacientes (73,7 %) son del sexo femenino, 17 (44,7 %) menores de 6 meses, 17 (44,7 %) tienen entre 6 y 36 meses, y 4 (10,6 %) > 3 años. La infección urinaria fue atípica en 23 (60,5 %), y el germen aislado, la Escherichia coli en 33 (86,8 %). El ultrasonido de la fase aguda demostró dilatación pélvica renal en 3 (7,9 %) y asimetría renal en 1 (2,6 %). En 2 pacientes (5,2 %) se demostró cicatriz renal y en 11 (28,4 %) hipofunción de la corteza renal. La uretrocistografía miccional demostró reflujo vesicoureteral grado III en una niña, que además, tenía cicatriz renal. No existió relación entre el inicio de los síntomas, comienzo de la terapeútica y lesión cortical. Conclusiones: los factores de riesgo para desarrollar cicatriz renal pospielonefrítica fueron: sexo femenino, edad menor de 3 años y reflujo vesicoureteral grado III.

Introduction: between the 5 and the 22 % of children suffering acute pyelonephritis will develop a renal scar. Objective: to describe the clinical-epidemiological features of the cortical renal damage in children with a first infection of high urinary tract. Methods: a longitudinal, prospective and observational study was conducted on the cicatricial renal damage admitted in the Nephrology services of the "William Soler" University Children Hospital from January 1, 2008 to December 31, 2009. Fifty patients were diagnosed and 38 fulfilled the inclusion criteria to study. Patients had a mean age of 18 months and underwent renal ultrasound during the acute phase of disease and static renal scintigraphy between 6 and 12 months after the acute picture, to specify exactly the cortical renal injury. In cases of renal scar, lack or decrease of the radioactive drug capture (99mTc-DMSA) authors carried out miction uretrocystography to specify exactly the presence of vesicoureteral reflux. Results: twenty six patients (73.7 %) are females, 17 (44.7 %) aged under 6 months, 17 (44.7 %) have between 6 and 36 months and 4 (10.6 %) > 3 years old. The urinary infection was atypical in 23 (60.5 %) and as a isolated germ the Escherichia coli in 33 (86.8 %). Ultrasound of acute phase demonstrated a renal pelvis dilation in 3 (7.9 %) and renal asymmetry in 1 (2.6 %). In 2 patients (5.2 %) there was renal scar and in 11 (28.4 %) an decreased function of the renal cortex. The miction uretrocystography demonstrated the presence of grade III vesicoureteral reflux in a girl, who also had a renal scar. There was not relation between the onset of symptoms, the onset of therapeutics and the cortical injury. Conclusions: the risk factors to develop a post-pyelonephritis renal scar were: female sex, be aged under 3 and grade III vesicoureteral reflux.

Comparison of two diagnostic methods of neonatal jaundice

Introducción: la ictericia neonatal es uno de los síndromes más frecuentes de la neonatología. El tratamiento al recién nacido ictérico ha tenido históricamente diferentes guías para sus decisiones. Objetivo: establecer una comparación entre los métodos diagnósticos de la escala visual y la dosificación en sangre de la bilirrubina total en los recién nacidos. Métodos: se realizó una investigación observacional, descriptiva, transversal, en el Hospital Ginecoobstétrico Docente de Guanabacoa de enero a julio de 2008. La muestra estuvo constituida por 86 recién nacidos. Resultados: el mayor número de recién nacidos fueron a término y normopesos. Existió predominio de la zona IV de la escala visual de Kramer. El mayor número de casos tuvo valores de bilirrubina sérica entre 10-12 mg/dL. Conclusiones: existió relación entre ambos métodos de evaluación de la ictericia neonatal.

Introduction: the neonatal jaundice is one of the more frequent syndromes of the neonatology. Treatment to icteric newborn has had historically different guidelines for its decisions. Objective: to establish a comparison among the diagnostic methods of the visual scale and the dosing in blood of the total bilirubin in newborns. Methods: a cross-sectional, descriptive and observational research was conducted in the Gynecology Obstetrics Teaching Hospital of Guanabacoa municipality from January to July, 2008. Sample included 86 newborns. Results: the great number of newborns was the term ones and those with a normal weight. There was predominance of the IV zone of the Kramer's visual scale. The great figure of cases had values of serum bilirubin between 10-12 mg/dL. Conclusions: there was a relation between both methods of assessment of the neonatal jaundice.

The emotions and the high blood pressure, uniqueness in the pediatric age

Se realizó una revisión teórica sobre la categoría emociones, partiendo de su relación e influencia en la salud. La hipertensión arterial constituye una de las numerosas enfermedades en las que los factores psicológicos desempeñan un importante papel en su origen y evolución. Se destacan investigaciones realizadas con hipertensos de edad pediátrica, donde las emociones han sido ampliamente tratadas, por su implicación en el proceso de salud-enfermedad. Dentro de las emociones más estudiadas se encuentran la ansiedad, la depresión y la ira.

A theoretical review was conducted on the emotions as a category, from its relation and influence on health. The high blood pressure is one of the many diseases in which the psychological factors have a significant role in its origin and evolution. Authors emphasize the researches carried out using pediatric age hypertensive patients, where the emotions have been wholly treated due its involvement in the health-disease process. Included in the more studied emotions are the anxiety, depression and the anger.

Postnatal medical behavior in face a dilatation of fetal high urinary tract

El seguimiento sistemático del embarazo normal mediante el estudio ultrasonográfico materno-fetal ha demostrado que por cada 500 embarazos debemos esperar una anomalía importante del tracto urinario. La anomalía detectada con mayor frecuencia es la dilatación del tracto urinario superior, que si bien la mayoría de las veces no se traduce en una alteración importante, obliga a su estudio posnatal para poder valorar su significación. Una dilatación del tracto urinario superior puede ser la traducción de una hidronefrosis obstructiva por estenosis ureteropiélica, una hidronefrosis no obstructiva, un reflujo vesicoureteral o una pielectasia, y menos frecuentemente, puede ser la imagen de un doble sistema excretor con el superior obstruido, un megauréter obstructivo o no obstructivo, o una valva de uretra posterior en el sexo masculino. En esta revisión se presentan los criterios diagnósticos y el tratamiento clínico de las hidronefrosis y pielectasias, así como el estudio de los casos en que se sospecha reflujo vesicoureteral, y se relatan las anomalías encontradas en 318 niños en que el ultrasonido materno-fetal detectó alguna alteración del tracto urinario. Aunque no tan frecuente como las pielectasias y las hidronefrosis no obstructivas, las estenosis pieloureterales que producen obstrucción, pueden traer serias consecuencias sobre la función renal, que obligan a tomar decisiones médicas, y, en ocasiones, quirúrgicas, para mejorar la calidad de vida de estos niños.

The systematic follow-up of the normal pregnancy by means of a mother-fetus ultrasonography study has demonstrated that for each 500 pregnancies, we must to expect a significant anomaly of urinary tract. The more frequent anomaly detected is the high urinary tract dilatation, which if not always it is a significant alteration, leads to a postnatal study to assess its significance. A high urinary tract dilatation may to give rise to an obstructive hydronephrosis due to ureteropyelitis anastomosis; a non-obstructive hydronephrosis, a vesicoureteral reflux or a pyelectasia and less frequently may be an image of double excretory system with the superior one obstructed, an obstructive or not megaureter, or a valve or the posterior urethra in male sex. In present review are showed the diagnostic criteria and the clinical treatment of the hydronephrosis and the pyelectasia, as well as the study cases with suspicion of vesicoureteral reflux mentioning the anomalies founded in 318 children in whom the mother-fetus ultrasound detected some alteration of the urinary tract. Although not so frequent as the non-obstructive pyelectasia and the hydronephrosis, the pyeloureteral stenosis producing obstruction, may give rise to serious consequences on the renal function leading to make a medical decision, and occasionally, of surgical type to improve the quality of life of these children.

Papilloma of choroid plexuses

Los papilomas de los plexos coroideos son tumores infrecuentes de origen neuroectodérmico, que representan menos del 5 % del total de los tumores del sistema nervioso central en pediatría. La clínica suele estar provocada por el aumento de presión intracraneal debido a la hidrocefalia, con la que habitualmente cursan. La cirugía es curativa, con un porcentaje de supervivencia de casi el 100 % a los 5 años y ocasionales recurrencias. Se presenta el caso de un recién nacido con diagnóstico de papiloma de los plexos coroideos y evolución favorable.

The papillomas of choroid plexuses are non-frequent tumors of neuroectoderm origin accounting for the less of the 5 % of total of tumors of the central nervous system (CNS) in children. The clinic may be caused by the increase of the intracranial pressure due to the usually present hydrocephalus. The surgery is curative with a survival percentage of almost the 100 % at 5 years and occasional recurrences. This is the case of a newborn diagnosed with papilloma of choroid plexuses and a favorable evolution.

One a half ventricular surgery type in the double outlet of left ventricle

La doble salida del ventrículo izquierdo es muy poco frecuente, en la cual la aorta y la arteria pulmonar, emergen completa o predominantemente del ventrículo izquierdo. Cuando se acompañan de comunicación interventricular y de estenosis pulmonar la corrección se realiza usualmente con interposición de un conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. El objetivo del presente trabajo es presentar un caso tratado con cirugía de tipo uno y medio ventricular, pues, hasta donde conocemos, esta técnica no ha sido empleada en esta enfermedad para evitar el uso de conductos protésicos. Se reporta en una niña de 3 años de edad, a quien se le cerró la comunicación interventricular, se desconectó la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo y se anastomosó al nuevo tracto de salida del ventrículo derecho, y se realizó derivación cavopulmonar parcial. Después de 6 años de seguimiento presenta buena evolución clínica, ecocardiográfica y capacidad funcional adecuada.

The double outlet of the left ventricle is uncommon, where the aorta and the pulmonary artery emerge total or predominantly from the left ventricle. When they are accompanied of an interventricular communication and of pulmonary stenosis, the correction is usually carried out with the insertion of a conduct between the right ventricle and the pulmonary artery. The objective of present paper is to present a case treated with one half ventricular surgery type and ventricular medium, since until is known, this technique has not used in this disease to avoid the use of prosthetic conducts. Authors reports the case of a girl aged 3 undergoes the closure of the interventricular communication, switching off the pulmonary artery of the left ventricle and anastomosing it to the new outlet tract of right ventricle, carrying out a partial cavopulmonary bypass. After 6 years of follow-up she has a good clinical and echocardiographic evolution as well as a appropriate functional ability.

The xeroderma pigmentosum in its phase of tumoral cutaneous proliferation

El xeroderma pigmentoso es una enfermedad dermatológica rara, autosómica recesiva, y su etiología está relacionada con el déficit congénito de una endonucleasa que impide la reparación de ADN de las células de la piel que mutan por la incidencia de los rayos ultravioletas. La enfermedad transcurre por 3 etapas clínicas evolutivas y morfológicas. Si no están totalmente protegidos de la luz solar, los enfermos sufren un envejecimiento acelerado de la piel, y desarrollan inevitablemente lesiones oculares y dérmicas que pueden conducir a múltiples lesiones cancerosas. No existe actualmente ningún tratamiento curativo. El diagnóstico precoz y la protección frente a la radiación ultravioleta son los factores imprescindibles en el tratamiento de los pacientes afectados. Se describe la evolución clínica de una niña de 10 años con xeroderma pigmentoso, la cual presenta una fase muy avanzada de la enfermedad, con importante crecimiento de carcinomas cutáneos. El objetivo de la presente publicación es presentar un caso clínico poco frecuente de xeroderma pigmentoso, y al mismo tiempo, realizar una revisión bibliográfica con el fin de orientar el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno en este tipo de casos.

The xeroderma pigmentosum is a rare dermatologic disease, autosomal recessive and its etiology is related to the congenital deficit of an endonuclease inactivating the DNA of the cutaneous cells muting by the incidence of ultraviolet rays. The disease passes by three clinical, evolutionary and morphological stages. If the patients are not appropriately protected of the sunlight, they suffer an accelerated aging of the skin and inevitably develop ocular and dermal lesions that may to lead to multiple cancerous lesions. Nowadays, there is not a curative treatment. The early diagnosis and the protection the ultraviolet rays are the essential factors in the treatment of the involved patients. Authors describe the clinical evolution of a girl aged 10 presenting with xeroderma pigmentosum with a very advanced phase of the disease and a significant growth of cutaneous carcinomas. The objective of this paper is to present a uncommon clinical case not much frequent of xeroderma pigmentosum and at the same time, to make a bibliographic review to direct towards the early diagnosis and the appropriate treatment in this type of cases.

Orbital cellulitis as a way of presentation of the complicated sinusitis in the child

La sinusitis aguda es un proceso inflamatorio de la mucosa de los senos paranasales, de etiología bacteriana principalmente. Es más frecuente en las edades escolares y en las épocas de mayor circulación de los virus respiratorios. Se desarrolla cuando se afecta el drenaje normal de los senos y se retienen las secreciones mucosas. Las complicaciones más severas, como celulitis y abscesos periorbitarios, son raras. La celulitis orbitaria es una entidad poco frecuente, cuya importancia radica en que puede asociarse a la pérdida de la visión y otras complicaciones. Se presenta el caso de un paciente de 6 años, afectado con celulitis orbitaria, secundaria a sinusitis, y se comentan las peculiaridades del diagnóstico y el tratamiento, con el objetivo de alertar al pediatra para su diagnóstico temprano, lo que optimizaría su tratamiento.

The acute sinusitis is a inflammatory process of the mucosa of paranasal sinuses, the more important bacterial etiology. It is more frequent in the school ages and in the periods of more circulation of the respiratory viruses, which develops when the normal drainage of the sinuses is involved and there is retention of the mucosa secretions. The more severe complications including cellulitis and periorbital abscesses are rare. The orbital cellulitis is an entity not much frequent, whose significance lie in it may be associated to loss of vision and other complications. Authors present the case of a patient aged 6 presenting with orbital cellulitis, secondary to sinusitis and the particular feature of diagnosis and treatment to alert pediatrician for its early diagnosis, optimizing its treatment.