Revista Cubana de Pediatría

A sad anniversary for Cuban Pediatrics

Hemangiomas in the pediatric population of Camagüey province

RESUMEN Introducción: Los hemangiomas infantiles son los tumores benignos más comunes de la niñez. La mayoría no están presentes al nacer, aunque puede existir una lesión precursora. Objetivo: Caracterizar desde la óptica clínica y epidemiológica a los pacientes con hemangiomas en la provincia de Camagüey. Métodos: Estudio descriptivo con los pacientes con hemangiomas que acudieron a la consulta del Hospital "Eduardo Agramonte Piña" entre enero 2019 a enero del 2020. El diagnóstico se basó en las manifestaciones clínicas referidas por los padres de los pacientes, así como en los datos positivos al examen dermatológico. Se confeccionó una ficha de recolección de datos que permitió organizar la información y que se convirtió en el registro definitivo de la investigación. Los resultados se expresaron en números absolutos y porcentajes. Resultados: Existió un predominio en lactantes de 0 a 3 meses con 19 pacientes (95 %). Del sexo femenino se diagnosticaron 14 casos (70 %). Se comprobó un predominio de lactantes de piel blanca con 14 niños (70 %). El 60 % del total presentó lesión única. Las localizaciones más frecuentes fueron la cara con 15 pacientes (46,9 %) y tronco con 10 casos (31,3 %). Conclusiones: En la provincia de Camagüey los hemangiomas infantiles predominaron en niños menores de tres meses, del sexo femenino y piel blanca. Las localizaciones más frecuentes son la cara y el cuero cabelludo. Más de la mitad de los pacientes presentaron lesión única.

ABSTRACT Introduction: Children’s hemangiomas are the most common benign tumors inchildhood. Most are not present at birth, although there may be a precursor lesion. Objective: Characterize from the clinical and epidemiological perspective patients with hemangiomas in Camagüey province. Methods: Descriptive study of patients with hemangiomas who attended "Eduardo Agramonte Piña" Hospital’s consultation between January 2019 and January 2020. The diagnosis was based on the clinical manifestations referred by the parents of the patients, as well as on the positive data to the dermatological examination. A data collection sheet was prepared that allowed the information to be organized and became the definitive record of the research. The results were expressed in absolute numbers and percentages. Results: There was a predominance in infants aged 0 to 3 months with 19 patients (95%). From the female sex, 14 cases (70%) were diagnosed. A predominance of white-skinned infants was found in 14 children (70%). 60% of the total had a single lesion. The most frequent locations were the face with 15 patients (46.9%) and trunk with 10 cases (31.3%). Conclusions: In the Camagüey province, children’s hemangiomas predominated in children under three months of age, of the female sex and with white skin. The most frequent locations are the face and the scalp. More than half of the patients had just a single lesion.

Prevalence of functional gastrointestinal disorders in adolescents

RESUMEN Introducción: Los desórdenes gastrointestinales funcionales pediátricos, comprenden un conjunto de síntomas gastrointestinales crónicos o recurrentes, no explicados por anomalías estructurales o bioquímicas, con interferencia importante en la calidad de vida del niño y su familia. Objetivo: Determinar la prevalencia de los desórdenes gastrointestinales funcionales en adolescentes. Métodos: Estudio observacional, descriptivo de corte transversal, prospectivo con 318 adolescentes pertenecientes a los centros de enseñanza del reparto Camilo Cienfuegos del municipio Habana del Este, en el período comprendido entre marzo 2020 y enero del 2021. Las variables utilizadas fueron edad, sexo, antecedentes personales de dengue, antecedentes familiares de desórdenes gastrointestinales familiares, primogénito, padres separados, hijo único, prematuridad y nacimiento por cesárea. Se utilizó el cuestionario para síntomas digestivos pediátricos, basado en los criterios de Roma IV. Resultados: Un total de 93 estudiantes, para 29,2 % cumplieron los criterios diagnósticos de Roma IV para algún desorden gastrointestinal funcional. Se encontró predominio del sexo femenino (34,3 %) y del grupo de 10-12 años (30 %). El estreñimiento funcional se diagnosticó en 22,7 % de los adolescentes, seguido de la dispepsia funcional en 3,5 %. Conclusiones: Los desórdenes gastrointestinales funcionales son comunes en los adolescentes del estudio. El estreñimiento funcional es el trastorno más frecuente. Los desórdenes gastrointestinales funcionales se presentan de forma significativa en adolescentes del sexo femenino.

ABSTRACT Introduction: Pediatric functional gastrointestinal disorders comprise a set of chronic or recurrent gastrointestinal symptoms, not explained by structural or biochemical abnormalities, with significant interference in the quality of life of the child and his/her family. Objective: Determine the prevalence of functional gastrointestinal disorders in adolescents. Methods: Observational, descriptive cross-sectional, prospective study with 318 adolescents belonging to the educational centers of Camilo Cienfuegos neighborhood, Habana del Este municipality, in the period between March 2020 and January 2021. The variables used were age, sex, personal history of dengue, family history of gastrointestinal disorders, firstborn, separated parents, only child, prematurity and birth by cesarean section. The questionnaire for pediatric digestive symptoms, based on the Rome IV criteria, was used. Results: A total of 93 students (29.2%) met the diagnostic criteria of Rome IV for some functional gastrointestinal disorder. A predominance of the female sex (34.3%) and the group of 10-12 years (30%) was found. Functional constipation was diagnosed in 22.7% of adolescents, followed by functional dyspepsia (3.5%). Conclusions: Functional gastrointestinal disorders are common in the studied adolescents. Functional constipation is the most common disorder. Functional gastrointestinal disorders occur significantly in female adolescents.

Maternal practices in complementary feeding of infants living in anemia´s prevalent areas in northern Peru

RESUMEN Objetivo: Valorar si las prácticas maternas en alimentación complementaria en lactantes de 4-8 meses de edad, son adecuadas en zonas prevalentes de anemia del norte de Perú. Métodos: Estudio descriptivo, transversal, en 206 madres de lactantes de 4-8 meses de edad en zonas de alta prevalencia de anemia del Distrito de Mórrope durante el 2018, mediante muestreo polietápico estratificado con la técnica de la entrevista, con cuestionario validado por expertos. Se usaron los programas Office Excel 2013 y SPSS v. 23, se utilizó la prueba Ji-cuadrado, con p( 0,05 como significativo. Resultados: Tenían entre 18 a 35 años de edad 90,7 % de las madres; 49,5 % instrucción primaria; 86,9 % amas de casa y 62,1% convivientes. Eran lactantes de 6 a 8 meses de edad 93,2 % Las madres de menores de 6 meses ofrecieron en mayor frecuencia papilla (75,6 %) y a partir de los 6 meses principalmente puré (59,4 %), alimentos ricos en hierro, como hígado y lentejas y como inhibidores de hierro infusiones como anís y manzanilla. La continuidad de la lactancia solo con leche materna fue 68,2 % en menores de 6 meses y 63,0 % a partir de los 6 meses. Conclusiones: Las prácticas maternas en alimentación complementaria en lactantes de 4-8 meses de edad en zonas prevalentes de anemia, Mórrope 2018, no son adecuadas. Las madres a partir de los 6 meses de edad introducen mayormente infusiones como anís y manzanilla que constituyen inhibidores de la absorción de hierro, lo que puede repercutir en la prevalencia de la anemia.

ABSTRACT Objective: Assess whether maternal practices in complementary feeding of infants aged 4-8 months are adequate in anemia´s prevalent areas in northern Peru. Methods: A descriptive, cross-sectional study was conducted in 206 mothers of infants aged 4-8 months in areas of high prevalence of anemia in the Mórrope District during 2018, using stratified polystage sampling with the interview technique, and with a questionnaire validated by experts. The Office Excel 2013 and SPSS v. 23 programs were used; also the Ji-square test was used, with p( 0.05 as significant. Results: 90.7% of the mothers were between 18 and 35 years old; 49.5% had primary education; 86.9% were housewives and 62.1% co-inhabitants. Mothers of children under 6 months of age gave more frequently porridge (75.6%) and from 6 months mainly puree (59.4%), foods rich in iron, more often liver and lentils and as iron inhibitors infusions such as anise and chamomile. The continuity of breastfeeding only with breast milk was of 68.2% in children under 6 months and 63.0% from 6 months. Conclusions: Maternal practices in complementary feeding in infants 4-8 months of age in anemia´s prevalent areas of (Mórrope 2018) are not adequate. Mothers mostly introduce from 6 months of age infusions such as anise and chamomile that are inhibitors of iron absorption, which can have an impact on the prevalence of anemia.

Factors related to the duration of exclusive breastfeeding in working mothers of an Ecuadorian university institution

RESUMEN Introducción: Ecuador no cubre las recomendaciones de mantener la lactancia materna hasta los seis meses de edad del recién nacido. Objetivo: Analizar los factores relacionados con la duración de la lactancia materna exclusiva en madres trabajadoras de una institución universitaria ecuatoriana. La población de estudio. Métodos: Estudio cuantitativo, descriptivo, transversal, con carácter retrospectivo mediante un cuestionario diseñado ad hoc que se invitó a cumplimentar a todas las madres trabajadoras que lo habían sido en los últimos 10 años de la institución. El período de ejecución del estudio fue de septiembre 2018 a junio de 2019. Resultados: Participaron 316 madres, 62,8 % recibió información sobre lactancia materna y proveniente del médico 55,6 %. La primera hora de vida amamantaron 63,9 %. Más de la mitad de las participantes amamantaron durante un periodo de 6 meses (56,9 %), con lactancia materna exclusiva una media de 4,56 meses. El principal motivo para el abandono fue hipogalactia (26,9 %); incorporación al trabajo (19,2 %); enfermedad materna (5,1 %). La media de lactancia materna exclusiva fue mayor en las madres docentes e investigadoras 4,79 (DE ± 1,8) que en las administrativas y de servicios 4,2 (DE ± 2,05), p= 0,012. Conclusiones: Entre los factores que favorecen la lactancia materna están la información durante el embarazo, así como instaurarla en la primera hora de vida. La situación laboral de la mujer influye en el mantenimiento de dicha lactancia por más tiempo y es una causa de abandono, aunque la más frecuente son los problemas de salud de la madre o del recién nacido.

ABSTRACT Introduction: Ecuador does not cover the recommendations to maintain breastfeeding until six months of age of the newborn. Objective: Analyze the factors related to the duration of exclusive breastfeeding in working mothers of an Ecuadorian university institution. The study population. Methods: Quantitative, descriptive, cross-sectional study, with retrospective character using a questionnaire designed ad hoc; all working mothers who had been in the last 10 years in the institution were invited to fill it. The study was carried out from September 2018 to June 2019. Results: 316 mothers participated, 62.8% received information on breastfeeding and 55.6% from the doctor. The first hour of life, 63.9% mothers breastfed. More than half of the participants breastfed for a period of 6 months (56.9%), and with exclusive breastfeeding during an average of 4.56 months. The main reason for not breastfeeding was hypogalactia (26.9%); work placement (19.2%); maternal disease (5.1%). The mean of exclusive breastfeeding was higher in mother who are teachers and researchers (4.79) (SD ± 1.8) than in mothers with administrative and service positions 4.2 (SD ± 2.05), p = 0.012. Conclusions: Among the factors that favor breastfeeding are information during pregnancy, as well as establishing it in the first hour of life. The employment situation of women influences the maintenance of breastfeeding for longer and is a cause of dropout, although the most frequent are the health problems of the mother or the newborn.

Lung function in patients aged 6 to 12 years with a history of bronchopulmonary dysplasia

RESUMEN Introducción: La displasia broncopulmonar es la enfermedad más frecuente en neonatos prematuros con muy bajo peso al nacer. Objetivo: Establecer la función pulmonar en niños de 6 a 12 años de edad con antecedente de displasia broncopulmonar en una ciudad de altura. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo en la Red EsSalud-Arequipa, se incluyeron niños con antecedente de displasia broncopulmonar entre los años 2007-2012, con edad gestacional al nacimiento de 28 a 32 semanas y de ambos sexos, los cuales se compararon en relación 2:1 con niños sin antecedentes de afección respiratoria atendidos en consulta externa de pediatría, emparejados por edad, sexo y talla. Se realizó una espirometría para hallar la capacidad vital forzada, volumen espiratorio en el primer segundo, flujo espiratorio pico, meso flujos, la relación volumen espiratorio en el primer segundo/capacidad vital forzada y los flujos al 25, 50 y 75 % de la capacidad vital forzada. Resultados: Se halló una incidencia de 104 niños con displasia broncopulmonar en el periodo 2007-2012, se trabajó con 18 niños y sus 36 controles respectivos. En la comparación de sus resultados hubo diferencia significativa (p<0,050) en los meso flujos y en todos los flujos espiratorios; además, tras analizar la relación volumen espiratorio en el primer segundo/capacidad vital forzada se halló 4 casos con patrón espirométrico obstructivo. Conclusiones: La displasia broncopulmonar en una ciudad situada a 2335 msnm tiene tendencia a provocar, desde el punto de vista de la función pulmonar, un patrón espirométrico obstructivo, especialmente a nivel de la vía aérea pequeña.

ABSTRACT Introduction: Bronchopulmonary dysplasia is the most common disease in preterm infants with very low birth weight. Objective: Establish lung function in children aged 6 to 12 years with a history of bronchopulmonary dysplasia in a high altitude city. Methods: A descriptive study was conducted in the EsSalud-Arequipa Network, including children with a history of bronchopulmonary dysplasia between 2007-2012, with gestational age at birth of 28 to 32 weeks and of both sexes, which were compared in a 2:1 ratio with children without a history of respiratory affection attended in an outpatient pediatric consultation, and matched by age, sex and size. A spirometry was performed to find the forced vital capacity, expiratory volume in the first second, peak expiratory flow, meso-flows, the ratio of expiratory volume in the first second/ forced vital capacity and flows at 25, 50 and 75% of the forced vital capacity. Results: An incidence of 104 children with bronchopulmonary dysplasia was found in the period 2007-2012, and a work was perfomed with 18 children and their 36 respective controls. In the comparison of their results there was a significant difference (p<0.050) in the meso-flows and in all expiratory flows. In addition, after analyzing the ratio of expiratory volume in the first second / forced vital capacity, 4 cases with obstructive spirometric pattern were found. Conclusions: Bronchopulmonary dysplasia in a city located at 2335 meters above sea level has a tendency to cause, from the point of view of lung function, an obstructive spirometric pattern, especially at the level of the small airway.

Clinical description of children who died of hemorrhagic dengue fever during the Cuban epidemic of 1981

RESUMEN Introducción: El dengue es una importante arbovirosis en términos de morbilidad y mortalidad. Objetivo: Caracterizar clínica y epidemiológicamente a un grupo de fallecidos con dengue hemorrágico menores de 15 años durante la epidemia cubana de 1981. Métodos: estudio retrospectivo, descriptivo en una muestra de 67 pacientes. La información se extrajo de las historias clínicas. Resultados: La mayor parte de los pacientes estudiados tenían entre 3 y 10 años de edad, con similar distribución entre ambos sexos, de color de piel blanca en su mayoría, normopesos y con aparente estado de salud. Los síntomas predominantes fueron la fiebre, los vómitos y el sangramiento digestivo, que motivaron el ingreso a partir del 3er. día en la mayoría de las veces. El choque apareció generalmente entre el 4to. y 5to. día, precedido por los vómitos o el dolor abdominal y asociado al aumento del hematocrito y la trombocitopenia. Los referidos signos clínicos de alarma y otros menos frecuentes fueron capaces de anunciar el choque. Los signos radiográficos más encontrados fueron la opacidad y el derrame pleural derecho; en las necropsias predominó el sangramiento gastrointestinal, el derrame seroso y la necrosis hepática medio zonal. Conclusiones: La caracterización clinicoepidemiológica de los casos fallecidos por dengue durante la primera epidemia sufrida en la región de las Américas ha permitido conocer la evolución de la enfermedad y contribuido a la elaboración de las guías para su atención y tratamiento efectivo.

ABSTRACT Introduction: Dengue is an important arbovirus in terms of morbidity and mortality. Objective: Characterize clinically and epidemiologically a group of deceased with hemorrhagic dengue under 15 years of age during the Cuban epidemic of 1981. Methods: Retrospective, descriptive study in a sample of 67 patients. The information was extracted from medical records. Results: Most of the patients studied were between 3 and 10 years old, with similar distribution between both sexes, mostly white skin, normal weight and with apparent good state of health. The predominant symptoms were fever, vomiting and digestive bleeding, which motivated admission at the 3rd day in most cases. The shock usually appeared between the 4th. and 5th. day, preceded by vomiting or abdominal pain, and associated with increased hematocrit and thrombocytopenia. The most commonly found radiographic signs were opacity and right pleural effusion ; necropsies, gastrointestinal bleeding, serous effusion and zonal mid-hepatic necrosis predominated. Conclusions: The clinical-epidemiological study of the cases that died from dengue during the first epidemic suffered in the region of the Americas has made it possible to know the evolutionary particularities of the disease and contributed to the elaboration of guidelines for its care and effective treatment.

Effects of physiotherapy in asthmatic patients under 18 years old

RESUMEN Introducción: El asma es el trastorno inflamatorio de las vías respiratorias inferiores más común durante la infancia. La acción de la fisioterapia en esta afección es reducir la frecuencia de los episodios y la intensidad de los síntomas. Objetivo: Analizar los efectos de las diferentes técnicas de fisioterapia que se utilizan en pacientes asmáticos entre 0 y 18 años, en cuanto a la calidad de vida, la función pulmonar y la reducción de los síntomas. Métodos: Se realizó una búsqueda bibliográfica durante el mes de enero de 2021 en Medline, Pubmed, Scopus, Web of Science, PEDro y Cinahl. En todas ellas se utilizó como término de búsqueda “asthma”. En Medline y Pubmed se empleó el término “physical therapy modalities”, mientras que en las demás se utilizó “physical therapy”. Análisis e integración de la información: La búsqueda inicial incluía 110 resultados con 7 artículos válidos tras aplicar los criterios de elegibilidad. Los estudios seleccionados desarrollan diferentes intervenciones de fisioterapia en niños y adolescentes con asma para tratar esta enfermedad. Encontramos gran heterogeneidad en los tratamientos utilizados y fueron los ejercicios respiratorios la técnica más empleada. Conclusiones: Los procedimientos de fisioterapia producen efectos positivos en el control del asma en los pacientes asmáticos entre 0 y 18 años. La combinación de ejercicios respiratorios con otras técnicas como la sofrología o terapia salina en el tratamiento de esta afección tiene buenos resultados. Los ejercicios respiratorios mejoran la capacidad muscular respiratoria, disminuida en estos pacientes.

ABSTRACT Introduction: Asthma is the most common inflammatory disorder of the lower respiratory tract during childhood. The action of physiotherapy in this condition is to reduce the frequency of episodes and the intensity of symptoms. Objective: Analyze the effects of the different physiotherapy techniques used in asthmatic patients between 0 and 18 years old, in terms of quality of life, lung function and symptoms reduction. Methods: A bibliographic search was conducted during January 2021 in Medline, Pubmed, Scopus, Web of Science, PEDro and Cinahl. In all of them, "asthma" was used as a search term. Medline and Pubmed used the term "physical therapy modalities", while the others used "physical therapy". Analysis and integration of information: The initial search included 110 results with 7 valid articles after applying the eligibility criteria. The selected studies develop different physiotherapy interventions in children and adolescents with asthma to treat this disease. It was found great heterogeneity in the treatments used and breathing exercises were the most used technique. Conclusions: Physiotherapy procedures produce positive effects on asthma control in asthmatic patients between 0 and 18 years. Combining breathing exercises with other techniques such as sophrology or saline therapy in the treatment of this condition has good results. Breathing exercises improve respiratory muscle capacity, which is decreased in these patients.

Interactions between genes and the environment in childhood obesity

RESUMEN Introducción: La obesidad infantil representa uno de los problemas más importantes de salud pública en la actualidad y afecta tanto a países desarrollados como aquellos en vías de desarrollo. El impacto negativo en la salud de los niños, hace necesario conocer claramente los mecanismos que predisponen a esta condición, para establecer las mejores estrategias terapéuticas en la atención integral de los pacientes. Objetivo: Obtener información recientemente publicada acerca de la interacción entre los genes y el medio ambiente en la obesidad infantil. Métodos: Se realizó una búsqueda bibliográfica en la base de datos Medline a través de Pubmed de la literatura publicada acerca del tema entre enero del 2016 y setiembre del 2021 y se seleccionaron los artículos más relevantes. Análisis e integración de la información: Inicialmente la obesidad se asoció con estilos de vida no saludables como la ingesta calórica exagerada y el sedentarismo y, posteriormente, mediante los estudios de asociación con el genoma completo se pudo descubrir la existencia de múltiples polimorfismos asociados al incremento del Índice de masa corporal, la adiposidad y el síndrome metabólico, sin que estos pudieran explicar completamente la expresión de la obesidad en la población. Conclusiones: Hay evidencia suficiente para concluir que existe una interacción entre los genes y el medio ambiente para el desarrollo de la obesidad, la cual estaría influenciada por una susceptibilidad individual; sin embargo, se necesitan más estudios para comprender completamente los mecanismos involucrados.

ABSTRACT Introduction: Childhood obesity represents one of the most important public health problems today and affects both developed and developing countries. The negative impact on the health of children makes it necessary to clearly know the mechanisms that predispose to this condition, in order to establish the best therapeutic strategies in the comprehensive care of patients. Objective: Obtain recently published information about the interaction between genes and the environment in childhood obesity. Methods: A bibliographic search was carried out in Medline database through Pubmed on the literature published on the subject between January 2016 and September 2021, selecting the most relevant articles. Analysis and integration of information: Initially, obesity was associated with unhealthy lifestyles such as exaggerated caloric intake and sedentary lifestyle and, later, through genome-wide association studies it was possible to discover the existence of multiple polymorphisms associated with the increase in body mass index, adiposity and metabolic syndrome, without these being able to fully explain the expression of obesity in the population. Conclusions: There is sufficient evidence to conclude that there is an interaction between genes and the environment for the development of obesity, which would be influenced by an individual susceptibility; however, more studies are needed to fully understand the mechanisms involved.

Chances to measure subjective well-being in adolescence

RESUMEN Introducción: El bienestar subjetivo permite conocer lo que piensan y sienten las personas sobre sus vidas y su satisfacción vital. El bienestar subjetivo es importante en múltiples etapas de la vida, es por ello por lo que la UNICEF recomienda incorporarlo en estudios con niños, niñas y adolescentes. Objetivo: Analizar las principales herramientas de evaluación y sus propiedades que se utilizan en la medición del bienestar subjetivo en la adolescencia en diferentes contextos de Latinoamérica. Métodos: La búsqueda se realizó en las bases de datos Web of Science y Scopus desde 2010 a 2020. Se siguieron lineamientos de PRISMA. Se extrajeron los métodos, instrumentos y resultados de cada estudio. Análisis e integración de la información: Se seleccionaron 14 artículos caracterizados según años, idiomas, países, edades promedio de participantes y enfoques metodológicos. Se detallan las principales medidas utilizadas y sus características psicométricas. Conclusiones: Las escalas para medir bienestar subjetivo tienen propiedades psicométricas sólidas y han podido ser utilizadas en diferentes contextos socioculturales y etapas del desarrollo infantojuvenil en Latinoamérica, entre ellas, el índice de bienestar personal, la escala de satisfacción con la vida, con la vida en general y con la vida estudiantil. Todas tienen una consistencia interna de alfa de Cronbach aceptables. El bienestar subjetivo se puede medir para reconocer la salud, nivel de vida, logros, seguridad, relaciones interpersonales, sentido de pertenencia, condiciones de vida, ideales, experiencias, y satisfacción con la vida de jóvenes que se encuentran inmersos en contextos de violencia doméstica, comunitaria, social como también, a nivel global.

ABSTRACT Introduction: Subjective well-being allows to know what people think and feel about their lives and their vital satisfaction. Subjective well-being is important at multiple stages of life, which is why UNICEF recommends incorporating it into studies with children and adolescents. Objective: Analyze the main evaluation tools and their properties that are used in the measurement of subjective well-being in adolescence in different contexts of Latin America. Methods: The search was performed in Web of Science and Scopus databases from 2010 to 2020. PRISMA guidelines were followed. There were extracted the methods, instruments and results of each study. Analysis and integration of information: 14 articles were selected characterized by years, languages, countries, average ages of participants and methodological approaches. The main measures used and their psychometric characteristics are detailed. Conclusions: The scales to measure subjective well-being have solid psychometric properties and have been used in different sociocultural contexts and stages of child and adolescent development in Latin America, including the personal well-being index, the satisfaction scale with life, with life in general and with student life. All have an acceptable internal consistency of Cronbach's alpha. Subjective well-being can be measured to recognize the health, standard of living, achievements, security, interpersonal relationships, sense of belonging, living conditions, ideals, experiences, and satisfaction with life of young people who are immersed in contexts of domestic, community, social violence as well as globally.

Congenital enteropathies and their diagnostic implication in intestinal epithelial dysplasia or plume enteropathy

RESUMEN Introducción: la displasia epitelial intestinal o enteropatía en penacho, es una rara y grave enfermedad debido a mutaciones genéticas, categorizada como enteropatía congénita por defecto del transporte de los enterocitos y su polaridad. Objetivo: Examinar los conocimientos más recientes para la orientación diagnóstica de las enteropatías congénitas en el contexto clínico de las diarreas crónicas intratables del período posnatal y primeros meses de vida. Métodos: Análisis de publicaciones en español e inglés en PubMed, Scimago, ScIELO hasta abril 2021 relacionadas con esta temática. Se usaron los términos diarreas intratables, enteropatías congénitas, displasia epitelial intestinal, enteropatía en penacho y enfermedades para diagnóstico diferencial. Análisis e integración de la información: Se describieron criterios sobre diarreas intratables, enteropatías congénitas; su clasificación. Se revisaron rasgos de la displasia epitelial intestinal y sus manifestaciones de formas clínicas, histopatológicas y mutaciones genéticas, epidemiología, diagnóstico de certeza y diferencial por afecciones debido a defectos congénitos relacionados con el tránsito epitelial y polaridad; tratamiento, pronóstico y actualización sobre trascendencia de las enfermedades raras. Conclusiones: Se revisan los conocimientos más recientes relacionados con enfermedades raras por enteropatías congénitas y en particular sobre la displasia epitelial intestinal o enteropatía en penacho. Se describen sus manifestaciones clínicas, histopatológicas y genéticas. La epidemiología, el tratamiento y sus retos. Se enfatizó en criterios sobre la trascendencia diagnóstica de enfermedades raras relacionadas con enteropatías congénitas.

ABSTRACT Introduction: Intestinal epithelial dysplasia or plume enteropathy is a rare and serious disease due to genetic mutations, categorized as congenital enteropathy due to the defect of enterocyte transport and their polarity. Objective: Examine the most recent knowledge on the diagnostic orientation of congenital enteropathies in the clinical context of intractable chronic diarrhea of the postnatal period and first months of life. Methods: Analysis of publications in Spanish and English in PubMed, Scimago, ScIELO until April 2021 related to this topic. The terms intractable diarrhea, congenital enteropathies, intestinal epithelial dysplasia, plume enteropathy and diseases were used for differential diagnosis. Analysis and integration of information: Criteria on intractable diarrhea, and congenital enteropathies were described; and their classification. Features of intestinal epithelial dysplasia and its manifestations of clinical, histopathological forms and genetic mutations, epidemiology, diagnosis of certainty and differential for conditions due to congenital defects related to epithelial transit and polarity were reviewed; treatment, prognosis and update on the importance of rare diseases. Conclusions: The most recent knowledge related to rare diseases due to congenital enteropathies and in particular about intestinal epithelial dysplasia or plume enteropathy is reviewed. Its clinical, histopathological and genetic manifestations are described, epidemiology, treatment and its challenges. Emphasis was placed on criteria on the diagnostic significance of rare diseases related to congenital enteropathies.

Pancreatitis necrotizante en una paciente de 11 años

RESUMEN Introducción: No existen pautas de diagnóstico basadas en evidencias para pancreatitis en la edad pediátrica. La gravedad de la pancreatitis aguda se define según datos de laboratorio, compromiso de tejidos circundantes, además de complicaciones locales como necrosis pancreática, absceso y pseudoquiste. La pancreatitis grave ocurre en 15 a 20 % de todos los casos. Objetivo: Describir el caso de una paciente pediátrica que cursó internación por pancreatitis necrotizante y actualizar acerca del abordaje de esta afección. Presentación del caso: Se trata de una paciente de 11 años sin antecedentes patológicos, que cursó internación por pancreatitis con evolución inusual con hiperglucemias, disnea, atelectasia, derrame pleural bilateral, ascitis y necrosis pancreática. Respondió favorablemente al tratamiento médico establecido. Conclusiones: La pancreatitis aguda constituye generalmente una entidad clínica con pronóstico favorable, en ocasiones pueden aparecer complicaciones por lo que resulta fundamental, más allá de su sospecha y la confirmación diagnóstica, iniciar un tratamiento rápido con fluidoterapia agresiva, tratamiento del dolor, alimentación enteral precoz, y de acuerdo a conocimientos actuales, antibioticoterapia de ser necesario con el objetivo de minimizar la aparición de consecuencias indeseables. El abordaje quirúrgico constituye un procedimiento infrecuente en la actualidad.

ABSTRACT Introduction: There are no evidence-based diagnostic guidelines for pancreatitis in pediatric age. The severity of acute pancreatitis is defined by laboratory data, involvement of surrounding tissues, in addition to local complications such as pancreatic necrosis, abscess and pseudocyst. Severe pancreatitis occurs in 15 to 20% of all cases. Objective: To describe the case of a pediatric patient who was hospitalized for necrotizing pancreatitis and to update on the approach to this condition. Case presentation: 11-year-old female patient with no pathological history, who was hospitalized due to pancreatitis with unusual evolution with hyperglycemia, dyspnea, atelectasis, bilateral pleural effusion, ascites and pancreatic necrosis. She favorably responded to the established medical treatment. Conclusions: Acute pancreatitis is generally a clinical entity with a favorable prognosis ; sometimes complications may appear, so it is essential, beyond its suspicion and diagnostic confirmation, to initiate a rapid treatment with aggressive fluid therapy, pain treatment, early enteral feeding, and according to current knowledge, antibiotic therapy if necessary with the aim of minimizing the appearance of undesirable consequences. The surgical approach is a rare procedure at present.

Freeman-Sheldon syndrome

RESUMEN Introducción: El síndrome de Freeman-Sheldon es un síndrome hereditario raro, de severidad variable que afecta principalmente la cara, manos y pies, sin preferencia de género, étnica o geográfica. Objetivo: Caracterizar clínicamente a un paciente con síndrome Freeman-Sheldon. Presentación del caso: Niña ecuatoriana de 6 años de edad, hija de madre de 43 años y padre de 42 años, la cuarta de 6 hermanos, todos sanos, no historia de consanguinidad. La cual presenta cara parecida a una máscara, ojos hundidos, puente nasal ancho, boca pequeña con apariencia de silbador, hoyuelo cutáneo en mentón en forma de H, defecto en las manos, contractura de los dedos con desviación cubital y pies equinovaro, dificultad para la marcha y baja talla. Conclusiones: El síndrome de Freeman-Sheldon es un síndrome raro que afecta principalmente la cara y las extremidades de los pacientes, cuyo diagnóstico clínico es posible luego de un examen físico exhaustivo.

ABSTRACT Introduction: Freeman-Sheldon syndrome is a rare hereditary syndrome of varying severity that mainly affects the face, hands and feet, without gender, ethnic or geographical preference. Objective: Clinically characterize a patient with Freeman-Sheldon syndrome. Presentation of the case: Ecuadorian girl, 6 years old, daughter of mother of 43 years and father of 42 years, the fourth of 6 brothers, all healthy, not history of consanguinity. She presents mask-like face, sunken eyes, wide nasal bridge, small mouth with the appearance of a whistler, skin dimple on the chin in the shape of an H, defect in the hands, contracture of the fingers with ulnar deviation and clubfoot, also walking difficulty and short height. Conclusions: Freeman-Sheldon syndrome is a rare syndrome that mainly affects the face and limbs of patients, whose clinical diagnosis is possible after a thorough physical examination.

Wilms tumor in multicystic renal dysplasia

RESUMEN Introducción: La displasia renal multiquística es una anomalía congénita caracterizada por un riñón afuncional con quistes de diferentes tamaños. Es considerada como una anomalía del desarrollo, aunque se han descrito casos hereditarios. Se ha puntualizado la degeneración maligna de esta displasia, pero su asociación es muy rara. Objetivo: Describir una paciente con tumor de Wilms asociado a una displasia renal multiquística. Presentación del caso: Paciente de sexo femenino y 10 años de edad que los ultrasonidos prenatales no detectaron anomalías del tracto urinario y a los 7 años un estudio ecográfico detectó quistes en el riñón izquierdo. No cumplió el seguimiento clínico y ultrasonográfico indicado y abandonó la consulta; los 10 años asistió al médico por síntomas respiratorios agudos y al palpar el abdomen se comprobó masa en flanco izquierdo de consistencia leñosa, no dolorosa y con contacto lumbar. Se realizó biopsia renal y se diagnosticó tumor de Wilms, se impuso tratamiento citostático y se realizó nefrectomía que confirmó el diagnóstico. Entre los antecedentes familiares se informa un hermano fallecido antes de las 72 horas de nacido por displasia renal multiquística bilateral y madre con nefropatía por reflujo vesicoureteral. Conclusiones: La paciente que se describe reúne tres características raras: un tumor maligno asociado a una displasia renal multiquística, la posibilidad hereditaria por el antecedente del hermano con la displasia bilateral y un tumor de Wilms a los 10 años de edad, lo que demuestra la importancia del seguimiento en estos pacientes.

ABSTRACT Introduction: Multicystic renal dysplasia is a congenital anomaly characterized by an afunctional kidney with cysts of different sizes. It is considered a developmental abnormality, although hereditary cases have been described. The malignant degeneration of this dysplasia has been pointed out, but its association is very rare. Objective: Describe a patient with Wilms tumor associated with multicystic renal dysplasia. Case Presentation: 10-year-old female patient to whom prenatal ultrasounds did not detect urinary tract abnormalities and at age 7 an ultrasound study detected cysts in the left kidney. She did not comply with the indicated clinical and ultrasonographic follow-up and left the consultation; at 10 years old, she attended the doctor for acute respiratory symptoms and when palpating the abdomen there was a mass on the left flank of woody consistency, not painful and with lumbar contact. A renal biopsy was conducted and Wilms tumor was diagnosed; cytostatic treatment was indicated, and a nephrectomy was performed that confirmed the diagnosis. Among the family history is reported a brother who died before 72 hours of birth due to bilateral multicystic renal dysplasia and a mother with nephropathy by vesicoureteral reflux. Conclusions: The described patient has three rare characteristics: a malignant tumor associated with multicystic renal dysplasia, the hereditary possibility due to the sibling's history of bilateral dysplasia, and a Wilms tumor at 10 years of age, which demonstrates the importance of follow-up in these patients.

Black hairy tongue in infant

RESUMEN Introducción: La lengua vellosa negra es un trastorno benigno adquirido, de presentación inusual en pediatría. Consiste en una glositis benigna caracterizada por una hipertrofia de las papilas filiformes linguales, con aumento de su queratinización, lo cual condiciona que la superficie adquiera un aspecto velloso con un color que varía de pardo negruzco a negro, debido a la presencia de microorganismos productores de sustancias cromógenas. Objetivo: Describir las principales características de esta entidad y revisar los conceptos más actuales. Presentación del caso: Lactante de 10 meses que es llevado a consulta al notar la madre que el niño presentaba una lengua de color negro, con antecedentes de haber sido tratado con cefalexina debido a un impétigo contagioso 10 días antes. El examen físico mostró un aumento de volumen de las papilas filiformes linguales, posiblemente vinculada al uso del antibiótico, asociada a una defectuosa limpieza de la lengua. En el estudio microbiológico se aisló Cándida albicans, que se consideró como hallazgo concomitante. El tratamiento consistió en medidas de limpieza de la lengua con buena respuesta. Conclusiones: La lengua vellosa negra es una enfermedad autolimitada rara en lactantes, de diagnóstico clínico y buen pronóstico. El tratamiento debe ir encaminado al empleo de medidas higiénicas, como terapéutica de primera línea. El tratamiento antifúngico por lo general es innecesario. Hasta donde conocemos, este es el primer caso en Cuba, documentado en la literatura médica.

ABSTRACT Introduction: Black hairy tongue is an acquired benign disorder, of unusual presentation in pediatrics. It consists of a benign glossitis characterized by a hypertrophy of the lingual filiform papillae, with increased keratinization, which conditions that the surface acquires a hairy appearance with a color that varies from blackish brown to black, due to the presence of microorganisms that produce chromogenic substances. Objective: Describe the main characteristics of this entity and review the most current concepts. Case Presentation: A 10-month-old infant who is taken to the consultation when the mother notices that the child had a black tongue, with a history of having been treated with cephalexin due to a contagious impetigo 10 days before. Physical examination showed an increase in volume of the lingual filiform papillae, possibly linked to the use of the antibiotic, associated with a defective cleaning of the tongue. In the microbiological study, Candida albicans was isolated, which was considered as a concomitant finding. The treatment consisted of tongue cleaning measures with good response. Conclusions: Black hairy tongue is a rare self-limiting disease in infants, with a clinical diagnosis and a good prognosis. Treatment should be aimed at the use of hygienic measures, as first-line therapy. Antifungal treatment is usually unnecessary. As far as we know, this is the first case in Cuba, documented in the medical literature.

Quiste dentígero bilateral en edad pediátrica

RESUMEN Introducción: Los quistes dentígeros o foliculares, son quistes odontogénicos de origen epitelial. El quiste dentígero es el más común después del quiste radicular. Siempre está asociado con la corona de un diente en desarrollo, no erupcionado o retenido. Existen muy pocas publicaciones de quistes dentígeros múltiples en la edad pediátrica, y generalmente se presentan solo en la mandíbula. Objetivo: Exponer un caso clínico poco frecuente. Presentación del caso: Se presenta un paciente masculino de 6 años de edad. Clínicamente se observó una tumefacción no dolorosa relacionada con los primeros molares permanentes mandibulares no erupcionados. Radiográficamente presentó un área radiolúcida unilocular relacionada con la corona de 36 y 46 y la cortical ósea preservada. Se realizó la enucleación de ambos procesos quísticos. El diagnóstico inicial dado con los hallazgos clínicos y radiográficos se confirmó mediante el estudio histopatológico, el cual reveló quistes dentígeros. Conclusiones: La ausencia clínica de dientes permanentes en el paciente pediátrico debe ser estudiada radiográficamente para descartar la presencia de lesiones quísticas, como el caso clínico presentado, ya que es una de las causas más comunes en esta población. La completa remoción del quiste dentígero junto con el diente involucrado prevé la recidiva y la posible formación de otras lesiones de comportamiento más agresivo.

ABSTRACT Introduction: Dentigerous or follicular cysts are odontogenic cysts of epithelial origin. The dentigerous cyst is the most common after the root cyst. It is always associated with the crown of a developing, unerupted or retained tooth. There are very few publications of multiple tooth cysts in pediatric age, and they usually occur only in the jaw. Objective: Present a rare clinical case in pediatric ages. Case Presentation: A 6-year-old male patient is presented. Clinically, a non-painful swelling related to the first non-erupted mandibular permanent molars was observed. Radiographically, he presented a unilocular radiolucent area related to the crown of 36 and 46 and the bone cortical was preserved. The enucleation of both cystic processes was performed. The initial diagnosis given with the clinical and radiographic findings was confirmed by histopathological study, which revealed dentigenous cysts. Conclusions: The clinical absence of permanent teeth in the pediatric patient should be studied radiographically to rule out the presence of cystic lesions, such as the clinical case presented, since it is one of the most common causes in this population. Complete removal of the tooth cyst along with the tooth involved foresees recurrence and the possible formation of other lesions of more aggressive behavior.

Patient diagnosed with Wiskott Aldrich and presence of a new mutation

RESUMEN Introducción: El síndrome de Wiskott-Aldrich, es una inmunodeficiencia primaria, poco frecuente heredada de forma recesiva ligado al cromosoma X. Está asociado a fenotipos clínicos variables que se correlacionan con el tipo de mutación presente en la proteína del síndrome de Wiskott-Aldrich. Objetivo: Examinar el caso de un paciente con diagnóstico de Wiskott Aldrich y presencia de una mutación no descrita anteriormente. Presentación del caso: Paciente masculino cuya sintomatología se inició a los tres meses de edad, con infecciones respiratorias recurrentes, lesiones purpúricas hemorrágicas tipo equimosis, eccema y plaquetopenia. El diagnóstico se confirmó al año de inicio de los síntomas con la detección de una mutación no descrita anteriormente, ubicada en el codón 88 de la proteína del síndrome de Wiskott-Aldrich (p. Y88X; c.264C > G), asociada a una variante clásica. Conclusiones: La identificación temprana, diagnóstico y estratificación del fenotipo, es esencial para reducir los eventos desfavorables y complicaciones de la afección. El estudio genético es el medio de confirmación diagnóstica definitivo para el síndrome, lo que permite aplicar el protocolo terapéutico más adecuado para este tipo de inmunodeficiencia.

ABSTRACT Introduction: Wiskott Aldrich syndrome is a primary immunodeficiency, rarely inherited in a recessive way and linked to the X chromosome. It is associated with variable clinical phenotypes that correlate with the type of mutation present in the Wiskott Aldrich syndrome protein. Objective: Examine the case of a patient diagnosed with Wiskott Aldrich and presence of a mutation not described above. Case presentation: Male patient whose symptoms began at three months of age, with recurrent respiratory infections, purpuric hemorrhagic lesions such as ecchymosis, eczema and platelettopenia. The diagnosis was confirmed one year of after the symptoms onset with the detection of a mutation not previously described, located in codon 88 of the Wiskott Aldrich syndrome protein (p. Y88X; c.264C>G), associated with a classical variant. Conclusions: Early identification, diagnosis and stratification of the phenotype is essential to reduce unfavorable events and complications of the condition. The genetic study is the mean of definitive diagnostic confirmation for the syndrome, which allows to apply the most appropriate therapeutic protocol for this type of immunodeficiency.

Infection disseminated by the vaccine bacillus Calmette-Guerin

RESUMEN Introducción: La infección diseminada por el bacilo vacunal Calmette-Guerin es una rara reacción adversa severa asociada a inmunodeficiencia. Objetivo: Describir una serie de cinco casos con infección vacunal diseminada. Presentación de casos: Se presentan cinco casos vacunados al nacer, predominio masculino 4 (80 %), promedio edad inicio: 8,4 meses 2 (15 %) y de edad al diagnóstico: 17,8 meses 6 (31 %). Cuadro clínico de huella vacunal ulcerada, linfadenitis axilar ipsilateral y en regiones distales, hepatosplenomegalia y afectación de otros órganos, con manifestaciones sistémicas y nutricionales. Existió consanguinidad en tres e historia familiar sospechosa de inmunodeficiencia en otros tres. Todos fallecieron: tres enfermos antes de los 3 años. Se realizaron estudios inmunológicos convencionales a todos los enfermos. Un paciente presentaba Inmunodeficiencia severa combinada, en los otros se sospechó enfermedad granulomatosa crónica en uno y síndrome de susceptibilidad mendeliana a micobacterias en tres. Conclusiones: Aunque la vacuna BCG raramente presenta diseminación del bacilo vacunal, debe sospecharse esta entidad en niños pequeños, con las características severas y sistémicas que se describen, con manifestaciones sugestivas de tuberculosis que no responden al tratamiento antituberculoso de primera línea.

ABSTRACT Introduction: The infection disseminated by the vaccine bacillus Calmette-Guerin is a rare severe adverse reaction associated with immunodeficiency. Objective: Describe a series of five cases with disseminated vaccine infection. Presentation of cases : There are five cases vaccinated at birth: predominance of the male sex in 4 (80%), average age onset: 8.4 months in 2 (15 %) and age at diagnosis: 17.8 months in 6 (31 %); clinical picture of ulcerated vaccine footprint, ipsilateral axillary lymphadenitis and in distal regions, hepatosplenomegaly, involvement of other organs, with systemic and nutritional manifestations. There was consanguinity in three of the patients and suspicious family history of immunodeficiency in three others. All died: three were sick before the age of 3. Conventional immunological studies were performed in all cases. One patient had severe combined immunodeficiency, chronic granulomatous disease was suspected in one, and Mendelian susceptibility syndrome to mycobacteria in three. Conclusions: Although the BCG vaccine rarely presents dissemination of the vaccine bacillus, this entity should be suspected in young children, with the severe and systemic characteristics described, with manifestations suggestive to tuberculosis that do not respond to first-line anti-tuberculous treatment.

Clinical Practice Guidelines on Acute Scrotum Syndrome

RESUMEN El síndrome de escroto agudo es una urgencia quirúrgica, que si no se hace una evolución adecuada y existen demoras en el diagnostico puede el paciente tener daños irreversibles en la viabilidad testicular. Se presenta la Guía de Práctica Clínica sobre el síndrome de escroto agudo con el objetivo de hacer una actualización sobre el tema y proporcionar un instrumento asistencial y docente en los servicios de cirugía pediátrica del país. Varias enfermedades pueden ser la causa de aparición del síndrome de escroto agudo, entre ellas, la torsión testicular, la torsión de hidátides testiculares y la orquiepididimitis. El síntoma fundamental es el dolor testicular y requiere generalmente tratamiento quirúrgico. El tratamiento oportuno de estos pacientes evita complicaciones como la necesidad de orquiectomia, la esterilidad y reincorpora más rápidamente al paciente a su actividad social.

ABSTRACT Acute scrotum syndrome is a surgical emergency, which if an adequate evolution is not made and there are delays in the diagnosis, the patient can have irreversible damage in the testicular viability. The Clinical Practice Guidelines on acute scrotum syndrome is presented with the aim of updating the subject and providing a care and teaching instrument in the pediatric surgery services of the country. Several diseases can be the cause of the onset of acute scrotum syndrome, including testicular torsion, testicular hydatid torsion, and orchiepididymitis. The fundamental symptom is testicular pain and usually requires surgical treatment. The timely treatment of these patients avoids complications such as the need for orchiectomy, sterility, and that way the patient is more quickly reincorporated into his social activity.

Transcranial Doppler ultrasound to estimate intracranial pressure and brain perfusion pressure in pediatric neurocritical patients

RESUMEN La ecografía Doppler transcraneal es un método no invasivo que permite una adecuada monitorización de los diferentes parámetros que ayudan a definir conductas para los médicos intensivistas, sin embargo, su utilización no está generalizada entre las comunidades médicas que atienden niños con afecciones neurocríticas. Es propósito de los autores, actualizar el tema en estudio y presentar su experiencia en población pediátrica. Las indicaciones de este método provienen de investigaciones en pacientes adultos, se necesitan estudios multicéntricos en diferentes contextos clínicos para poder establecer esta técnica como un método de diagnóstico confiable en pacientes pediátricos. Concluimos que utilizar el Doppler transcraneal como prueba auxiliar en la estimación de la presión intracraneal y presión de perfusión cerebral, proporciona adoptar recursos terapéuticos frente al paciente lo más acertados posibles y brinda la posibilidad de hacer un seguimiento y evaluación de los tratamientos a pie de cama de forma mínimamente invasiva.

ABSTRACT Transcranial Doppler ultrasound is a non-invasive method that allows adequate monitoring of the different parameters that help define behaviors for intensivist physicians ; however, its use is not widespread among the medical communities that care for children with neurocritical conditions. It is the purpose of the authors to update the topic under study and present their experience with pediatric populations. The indications for this method come from research in adult patients . Multicenter studies in different clinical contexts are needed to establish this technique as a reliable diagnostic method in pediatric patients. We conclude that using transcranial Doppler as an auxiliary test in the estimation of intracranial pressure and cerebral perfusion pressure, provides the implementation of therapeutic resources in front of the patient as accurate as possible and offers the possibility of monitoring and evaluating bedside treatments in a minimally invasive way.

Childhood immunization in the context of the COVID-19 pandemic

Music therapy in infants: cognitive functions and emotions