Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia

Safety of Biomodulin T in children with thymic hypoplasia

RESUMEN Introducción: La hipoplasia tímica (HT) es una enfermedad caracterizada por la disminución del tamaño del timo. Hasta la fecha no cuenta con una terapia registrada en Cuba, ni en el mundo. Objetivo: Evaluar la seguridad de la Biomodulina T en niños con HT asociada o no a inmunodeficiencia celular. Métodos: Ensayo clínico fase III, multicéntrico, no controlado, que incluyó 60 niños entre uno y cinco años de edad con HT, 44 no asociada a inmunodeficiencia celular (grupo I) y 16 asociada a inmunodeficiencia celular (grupo II). Todos recibieron dos ciclos de cuatro semanas de Biomodulina T intramuscular, separados por cuatro semanas de descanso. Se asignaron dosis de uno, dos o tres viales de 3 mg/semana según el grado de HT. A las 16 semanas, los que no habían alcanzado el tamaño normal del timo, recibieron un tercer ciclo de 3 mg semanales por 8 semanas. Las variables de seguridad se midieron en cada administración del producto y durante todo el ensayo. Resultados: Del total de niños que recibieron al menos una dosis, el 68.3 % no reportaron eventos adversos (EA), en el 31.7 % se reportó al menos un evento. La ocurrencia de EA fue mayor en el grupo II. Los EA más reportados fueron la reacción en el sitio de inyección, las reacciones alérgicas cutáneas y la fiebre. En su mayoría, de intensidad leve, no grave, sin cambios en la actitud relacionada con el tratamiento. Conclusiones: La Biomodulina T en esquema de tres ciclos de tratamiento es segura en niños con HT.

ABSTRACT Introduction: Thymic hypoplasia (TH) is a disease classified as an inborn error of immunity. To date, there is no registered therapy for it in Cuba or the world. Objective: To evaluate the safety of Biomodulina T in children with TH associated or not with cellular immunodeficiency. Methods: Phase III, multicenter, uncontrolled clinical trial, which included 60 children between one and five years of age with TH, 44 not associated with cellular immunodeficiency (group I) and 16 associated with cellular immunodeficiency (group II). All received intramuscular Biomodulina T in two four-week cycles separated by four weeks of rest. Doses of one, two or three vials of 3 mg/week were assigned according to the degree of TH. At 16 weeks, those who had not reached the normal size of the thymus received a third cycle of 3 mg weekly for 8 weeks. Safety variables were measured at each administration of the product and throughout the trial. Results: Of the total number of children who received at least one dose, 68.3% reported no adverse events (AEs), and 31.7% reported at least one event. The occurrence of AEs was higher in group II. The most frequently reported AEs were injection site reaction, allergic skin reactions, and fever. Most of these were mild, not severe, and had no change in treatment-related attitude. Conclusions: Biomodulina T in a three-cycle treatment regimen is safe in children with TH.

Introduction of molecular diagnosis of hereditary thrombophilias at the Institute of Hematology and Immunology

Lymphocyte immunophenotype in Cuban COVID-19 convalescent patients with a history of immunodeficiency

RESUMEN Introducción: Las consecuencias de la infección por SARS-CoV-2 son objetivos primarios de investigaciones debido al conocimiento insuficiente sobre los efectos de este virus, en especial en pacientes con inmunodeficiencias. Objetivo: Caracterizar el inmunofenotipo linfocitario en adultos cubanos convalecientes de COVID-19 con antecedentes de inmunodeficiencias. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, transversal en el Centro Nacional de Genética Médica, La Habana, Cuba, que incluyó 251 convalecientes de COVID-19; de ellos, 10 con antecedentes de inmunodeficiencias. Se cuantificaron las subpoblaciones de linfocitos B (CD19+), linfocitos T (CD3+CD4+, CD3+ CD8+) y células asesinas naturales (CD3-CD56+) mediante citometría de flujo. Se analizaron los valores porcentuales y el conteo absoluto mediante la prueba Z de comparación de proporciones y la prueba de Mann Whitney, con un nivel de significación de p< 0,05. Resultados: Predominó el antecedente de déficit de anticuerpos (90 %) como tipo de inmunodeficiencia. El número de células asesinas naturales, fue menor en los convalecientes con inmunodeficiencia respecto a los que no presentaron esta condición tanto en porcentaje (p=0,014) y como en el conteo absoluto (p= 0,034). Conclusiones: Los convalecientes cubanos de la COVID-19 con antecedentes de inmunodeficiencias presentaron alteraciones del inmunofenotipo linfocitario, condición que los predispone a desarrollar complicaciones relacionadas con el sistema inmune.

ABSTRACT Introduction: T he consequences of SARS-CoV-2 infection have become primary objectives of global research, due to insufficient results on the effects of this infection over time, especially in patients with immunodeficiencies. Objective: To characterize the lymphocyte immunophenotype in Cuban patients convalescents from COVID-19 with a history of immunodeficiency. Methods: An analytical, cross-sectional study was carried out at the National Center for Medical Genetics, Havana, Cuba, which included 10 convalescents with a history of immunodeficiencies and 241 without a diagnosis of immunodeficiencies. The subpopulations of B lymphocyte (CD19+), T lymphocytes (CD3+CD4+, CD3+ CD8+) and natural killer cells (NK, CD3-CD56+) were quantified using flow cytometry (Beckman Coulter Gallios). Percentage values and absolute were analyzed using the Z test for comparing proportions and the nonparametric Mann-Whitney test. In all cases, p<0.05 was shown as the level of statistical significance. Results: 3.98% of the convalescents had a diagnosis of immunodeficiency with a predominance of antibody defects (90%). The percentage of natural killer cells (U=655.0; p=0.0145) and absolute count (U=729.0; p=0.0344) were lower in convalescents with immunodeficiency compared to those who did not have this condition. Conclusions: Cuban COVID-19 convalescents with a history of immunodeficiencies presented alterations in the lymphocyte immunophenotype, which predispose them to develop complications related to the immune system.

Critically ill adult patients with malignant hematological disease and their care in intensive care units

RESUMEN Introducción: Las mejoras en el pronóstico de las enfermedades hematológicas malignas condicionan que en algún momento de su enfermedad estos pacientes sean tratados en las unidades de cuidados intensivos. Para hematólogos e intensivistas el manejo de los enfermos graves constituye un desafío. Objetivos: Analizar las características de los pacientes graves con enfermedad hematológica maligna y su atención en unidades de cuidados intensivos. Métodos: Se realizó una investigación bibliográfica-documental del tema. Se consultaron artículos de los últimos diez años, en inglés y español, en las bases de datos como SciELO, ScienceDirect, Medline y Pubmed Conclusiones: El conocimiento de la atención y manejo de los pacientes graves con enfermedad hematológica maligna permite un monitoreo adecuado y la creación de estrategias individuales para mejorar la sobrevida de estos enfermos en la terapia intensiva.

ABSTRACT Introduction: Improvements in the prognosis of malignant hematological diseases mean that at some point during their illness these patients are treated in intensive care units. For hematologist and intensives, the management of seriously ill patients is a challenge. Objectives: To analyze the characteristics of seriously ill patients with malignant hematological disease and their care in intensive care units. Methods: Bibliographical-documentary research on the subject was carried out. Articles from the last ten years, in English and Spanish, were consulted in databases such as SciELO, ScienceDirect, Medline, and Pubmed. Conclusions: Knowledge of care and management of seriously ill patients with malignant hematological disease allows adequate monitoring and the creation of individual strategies to improve the survival of these patients in intensive care.

Organ failures and early death in critically ill patients with non-promyelocytic acute myeloid leukemia

RESUMEN Introducción: La predicción de la supervivencia a través de la identificación de los factores pronósticos de riesgo en las unidades de cuidados intensivos es una herramienta imprescindible en la atención de pacientes graves con leucemia mieloide aguda no promielocítica. Objetivo: Analizar las insuficiencias orgánicas y la muerte temprana en pacientes graves con leucemia mieloide aguda no promielocítica. Métodos: Se realizó un estudio clínico observacional, longitudinal, ambispectivo, y analítico que incluyó 19 pacientes graves con diagnóstico de leucemia mieloide aguda no promielocítica que fueron admitidos en cuidados intensivos. Se realizaron análisis cualitativos y cuantitativos de las variables de estudio. Resultados: Las pacientes femeninas menores de 50 años fueron las que más se asociaron con la muerte temprana. La puntuación de la escala de insuficiencias orgánicas fue mayor en los pacientes fallecidos y la mortalidad se incrementó de forma progresiva en los pacientes con las puntuaciones más altas. Conclusiones: Los factores predictivos relacionados con la muerte temprana en pacientes con LMA no promielocítica en fase de inducción del tratamiento no difieren de lo encontrado en la población general durante la enfermedad crítica, por lo que ofrecer apoyo en las UCI a los pacientes con esta enfermedad es darle una oportunidad de sobrevivir.

ABSTRACT Introduction: Predicting survival through the identification of prognostic risk factors in intensive care units is an essential tool in the care of critically ill patients with non-promyelocytic acute myeloid leukemia. Objective: To analyze organ failure and early death in critically ill patients with non-promyelocytic acute myeloid leukemia. Methods: An observational, longitudinal, ambispective, and analytical clinical study was conducted, including 19 critically ill patients diagnosed with non-promyelocytic acute myeloid leukemia who were admitted to intensive care. Qualitative and quantitative analyses of the study variables were performed. Results: Female patients younger than 50 years of age were most associated with early death. The Organ Failure Scale score was higher in deceased patients, and mortality progressively increased in patients with higher scores. Conclusions: Predictive factors associated with early death in patients with non-promyelocytic AML in the induction phase of treatment do not differ from those found in the general population during critical illness, so offering support in the ICU to patients with this disease gives them a chance of survival.

Specific competences of the graduate in nursing in hematology

RESUMEN Introducción: La Enfermería como profesión y disciplina social se ve inmersa en el acelerado desarrollo de la humanidad en todos sus ámbitos. Se ha ajustado para responder con calidad e integralidad a las nuevas necesidades de cuidado que demanda la sociedad y, al mismo tiempo, adaptarse a un mundo laboral más competitivo. Objetivo: Identificar las competencias específicas en hematología del licenciado en enfermería para la atención a personas con afecciones hematológicas. Métodos: Se realizó una revisión sistemática para un análisis crítico reflexivo de contenidos de documentos publicados durante los años 2011 al 2023, con una clara metodología y referencial teórico seleccionado. Se consultaron las bases de datos SCIELO, PubMed, Google y Google académico. Se emplearon los descriptores Medical Subject Headings (MeSH siglas del inglés) y Descriptores en Ciencias de la Salud (DeCS). Resultados: Se sistematizó el término competencias, lo que permitió la identificación de 13 competencias específicas para el licenciado en enfermería que se desempeña en la atención a personas con enfermedades hematológicas. En la investigación se asume una definición de competencias que integra las funciones y tareas que realizan los licenciados en enfermería para la atención a estas personas. Conclusiones: Las competencias específicas identificadas para los licenciados de enfermería en la especialidad de hematología se presentan por primera vez como resultado de una investigación científica. Ello establece una mejor disposición para la evaluación de las competencias en estos profesionales y evidencia la pertinencia del diseño de un modelo por competencias para los licenciados en enfermería que laboran en servicios de hematología.

ABSTRACT Introduction: Nursing as a profession and social discipline is immersed in the accelerated development of humanity in all its areas. It has adjusted to respond with quality and comprehensiveness to the new care needs that society demands and, at the same time, adapt to a more competitive work world. Objective: To identify the specific competencies in hematology of the nursing graduate for the care of people with hematological conditions. Methods: A systematic review was carried out for a critical reflective analysis of the contents of documents published during the years 2011 to 2023, with a clear methodology and selected theoretical reference. The SCIELO, PubMed, Google and Google Scholar databases were consulted. The descriptors Medical Subject Headings (MeSH) and Descriptors in Health Sciences (DeCS) were used. Results: The term competencies was systematized, which allowed the identification of 13 specific competencies for the nursing graduate who works in the care of people with hematological diseases. The research assumes a definition of competencies that integrates the functions and tasks that nursing graduates perform in caring for these people. Conclusions: The specific competencies identified for nursing graduates in the hematology specialty are presented for the first time as a result of scientific research. This establishes a better provision for the evaluation of competencies in these professionals and shows the relevance of the design of a competency model for nursing graduates working in hematology services.

Interprofessional education in academic postgraduate studies, an experience in transfusion medicine

RESUMEN Introducción: Los estudios dirigidos a la profesionalización en el contexto de las ciencias médicas son necesarios. Objetivo: Exponer una experiencia de educación interprofesional a través del empleo de la clase invertida y el aprendizaje cooperativo en el curso de medicina transfusional de la Maestría en tecnologías del diagnóstico en laboratorio clínico. Métodos: Investigación educacional, con enfoque cualitativo-cuantitativo. Experiencia pedagógica en el curso: Conocimientos prácticos y teóricos sobre medicina transfusional. Los 14 maestrantes se distribuyeron en dos grupos semejantes. Recibieron los recursos de aprendizaje en sesión no presencial. En las sesiones presenciales desarrollaron presentaciones y debates grupales, se utilizó la técnica juego de roles titulada: Papel del médico de asistencia y del transfusionista en la seguridad del paciente. Los maestrantes fueron encuestados al inicio y al final de la experiencia, y entregaron un trabajo final. Se trianguló la información. Resultados: Todos concluyeron satisfactoriamente en el tiempo previsto. La mayoría de las necesidades de aprendizaje fueron satisfechas, se zanjaron necesidades encubiertas de aprendizaje. La experiencia durante el juego de roles evidenció la necesidad de la profesionalización en medicina transfusional de los graduados universitarios vinculados al laboratorio clínico. La mayoría aportaron criterios positivos, destacaron que el aula invertida fue una vía que propició el intercambio de criterios entre profesionales y el trabajo en equipo. Conclusiones: Los maestrantes demostraron poder dirigir los conocimientos adquiridos a su entorno laboral. El objetivo de aprendizaje propuesto, y el método para alcanzarlo, condujeron al desarrollo de la creatividad, el pensamiento crítico y el análisis de los problemas entorno a medicina transfusional.

ABSTRACT Introduction: Studies aimed at professionalization in the context of medical sciences are necessary. Objective: to expose an experience of interprofessional education through the use of flipped class and cooperative learning in a Master's course on transfusion medicine in diagnostic technologies in clinical laboratory. Methods: Educational research, with a qualitative-quantitative approach. Ongoing pedagogical experience: Practical and theoretical knowledge of transfusion medicine. The 14 learners were distributed into two similar groups. They received learning resources in a non-classroom session. In classroom session they developed presentations and group discussions, the role-playing technique was used, entitled: Role of healthcare physician and transfusion practitioner in patient safety. Learners responded to two surveys, at the beginning and the end of experience, and they submitted a final project. The information was triangulated. Results: All the learners were completed satisfactorily on time. Most learning needs were satisfied, hidden learning needs were resolved. The experience during role play showed a need for professionalization in transfusion medicine of university graduates related to the clinical laboratory. The majority provided positive criteria, highlighting the inverted classroom as a way to encouraged the exchange of criteria between professionals and teamwork. Conclusions: Learners demonstrated their ability to direct acquired knowledge to their labour environment. Proposed learning objective, and method to achieve it, led to the development of creativity, critical thinking and analysis of problems around transfusion medicine.

Pharmacological stability of ozone-activated platelet-rich plasma

RESUMEN Introducción: Los estudios de estabilidad farmacológica permiten conocer la capacidad que tiene un producto para mantener en el tiempo la integridad de sus propiedades fisicoquímicas y biológicas, necesarias para cumplir el efecto deseado y las garantías de calidad. Objetivo: Evaluar la estabilidad en vida de estante y condiciones de estrés del plasma rico en plaquetas activado con ozono. Métodos: Se diseñó un estudio de estabilidad según lo dispuesto en las normas del CECMED, para evaluar las principales propiedades fisicoquímicas y biológicas del plasma rico en plaquetas activado con ozono. Las pruebas se realizaron con una frecuencia de ensayo a 37ºC, 4ºC y temperatura ambiente, en las horas 0, 4, 8 y 12. Resultados: Los valores de pH presentaron cambios no significativos sin rebasar los rangos de normalidad establecidos para esta variable (p ≥ 0,05). La concentración de plaquetas se mostró con tendencia a disminuir a medida que se incrementan las horas, a temperatura ambiente fue donde menos diferencia existió; los valores p ≥ 0,05 permitieron afirmar que la concentración de plaquetas en los lotes no tuvo una variación estadísticamente significativa. Existieron variaciones no significativas en cuanto al crecimiento en las muestras respecto a la temperatura (p=0,174). No existieron modificaciones en las características organolépticas y el volumen. Conclusiones: El estudio de estabilidad del plasma rico en plaquetas activado con ozono recomienda su uso en estudios de intervención clínica sobre todo en las primeras cuatro horas de la combinación.

ABSTRACT Introduction: Pharmacological stability studies allows to know the ability of a product to maintain over a time the integrity of its physicochemical and biological properties, necessary to meet the desired effect and quality guarantees. Objective: To evaluate the stability of ozone-activated platelet-rich plasma and stress conditions. Methods: A stability study was designed according to the standards of the CECMED, to evaluate the main physicochemical and biological properties of ozone-activated platelet-rich plasma. The tests were performed with a test frequency at 37ºC, 4ºC and room temperature, at 0, 4, 8 and 12 hours. Results: The pH values showed non-significant changes without exceeding the normal ranges established for this variable (p ≥ 0,05). The concentration of platelets showed a tendency to decrease as the hours increased, at room temperature was where there was less difference; The p-values ≥ 0,05 allowed us to affirm that the concentration of platelets in the batches did not have a statistically significant variation. There were non-significant variations in terms of growth in the samples with respect to temperature (p=0,174). There were no variations in organoleptic characteristics and volume. Conclusions: Pharmacological stability study of ozone-activated platelet-rich plasma recommend its use in clinical intervention studies especially in the first four hours of combination.

Institute of Hematology and Immunology: Towards Certification in Good Clinical Practices

RESUMEN Las Buenas Prácticas Clínicas (BPC) son un conjunto de normas internacionales, que se aplican y respetan en todo el mundo, diseñadas para proteger a los sujetos y garantizar la integridad de los ensayos clínicos. El Instituto de Hematología en Inmunología (IHI), es un centro de atención terciaria que desde hace años ha estado vinculado al desarrollo de ensayos clínicos, pero hasta el momento no se ha certificado por BPC. En esta comunicación se abordan los principales aspectos que justifican el proceso de esta certificación en el IHI. Se realiza un breve acercamiento al proceso de certificación de Buenas Prácticas Clínicas a partir de la Regulación número 52-2008 del CECMED; la función del CENCEC en el diagnóstico del cumplimiento de los requisitos para la preparación con vistas a la certificación y se expone la experiencia acumulada en el instituto que hacen que esté en condiciones de iniciar el proceso de preparación para la Certificación en BPC.

ABSTRACT Good Clinical Practices (GCP) are a set of international standards, applied and respected worldwide, designed to protect subjects and ensure the integrity of clinical trials. The Institute of Hematology in Immunology (IHI) is a tertiary care center that has been involved in the development of clinical trials for years, but has not yet been certified by GCP. This communication addresses the main aspects that justify the process of this certification at the IHI. In this communication is made a brief approach to the certification process of Good Clinical Practices based on Regulation number 52-2008 of the CECMED; the role of the CENCEC in the diagnosis of compliance with the requirements for preparation for certification and the accumulated experience in the institute that makes it in a position to begin the preparation process for Certification in GCP.

Hematology Specialty: Program of Excellence, Excellent News!

Outcomes of Hematopoietic Stem Cell Transplantation in children at Institute of Hematology and Immunology

RESUMEN Introducción: El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas es el tratamiento de elección para diversas enfermedades genéticas y adquiridas. Este proceder se introdujo en el Instituto de Hematología e Inmunología en el año 1985. Objetivo: Evaluar los resultados en pacientes pediátricos que recibieron trasplante hematopoyético en este centro. Métodos: Se realizó una investigación observacional, cuantitativa, retrospectiva descriptiva, en 63 pacientes pediátricos que recibieron trasplante hematopoyético en el Instituto de Hematología e Inmunología, desde 1987 hasta 2018. Resultados: La edad media fue de 10,2 ± 4,9 años, el 63,5 % fueron del sexo masculino. La leucemia aguda linfoide (33,3 %) y la no linfoide (31,7%) fueron las enfermedades más frecuentes. El trasplante alogénico se empleó en el 63,5 % y la médula ósea en el 47,6 %. Las principales complicaciones tempranas fueron las infecciones (36,5 %) y en las tardías la enfermedad injerta contra hospedero crónica en los trasplantes alogénicos (32,5 %). La mortalidad fue del 38,1 %. La recaída fue la principal causa de muerte (45,8 %). El tiempo medio de supervivencia global y libre de recaídas fue de 118 y 105 meses, respectivamente. Conclusiones: En general los resultados coinciden con los reportes internacionales; aunque deben hacerse estudios en las diferentes enfermedades, así como tipos de trasplantes y en sus diferentes variantes

ABSTRACT Introduction: Hematopoietic stem cell transplantation is currently the treatment of choice for various genetic and acquired diseases. They began at the Institute of Hematology and Immunology in 1985. Objective: To evaluate the outcomes in pediatric patients who received hematopoietic transplantation. Methods: An observational, quantitative, retrospective and descriptive study was carried out in 63 pediatric patients who received hematopoietic stem cell transplants at the Institute of Hematology and Immunology, from 1987 to June 2018. Results: The mean age was 10.2 ± 4.9 years, and 63.5% were males. Acute lymphoid leukemia (33.3%) and acute non-lymphoid leukemia (31.7%) were the most frequent diseases. Allogeneic transplant was used in 63.5% and bone marrow in 47.6%. Among the main early complications were infections (36.5%) and late complications were chronic graft-versus-host disease in allogeneic transplants (32.5%). Mortality was 38.1%. Relapse (45.8%) was the main cause of death. The median overall and relapse-free survival time was 118 and 105 months, respectively. Conclusions: In general, the results coincide with international reports; although studies should be done on different diseases, as well as types of transplants and their different variants.

Changes in the activities of the transfusion chain during the COVID-19 pandemic in Cienfuegos

RESUMEN Introducción: Los bancos de sangre no estuvieron exentos de los efectos negativos de la COVID-19 sobre los sistemas de salud. Objetivo: Describir el comportamiento de las actividades de la cadena transfusional durante el enfrentamiento a la pandemia. Métodos: Investigación descriptiva, retrospectiva, realizada en la provincia de Cienfuegos, en dos periodos, prepandemia y pandemia. A través de revisión documental se estudiaron las variables: casos confirmados de COVID-19, inventario de concentrados de eritrocitos, donaciones de sangre total en locales fijos, provisionales, móviles y aféresis, donaciones reactivas en el tamizaje serológico, componentes sanguíneos producidos y transfundidos, pacientes transfundidos. La información obtenida fue expresada en frecuencia absoluta, relativa y en medidas de resumen para variables cuantitativas. Resultados: Existió una reducción en el número de donaciones colectadas, sobre todo en los sitios provisionales y unidades móviles, la cantidad de hemocomponentes producidos y transfundidos descendió, así como la cantidad de pacientes transfundidos y unidades administradas por acto transfusional. Sin embargo, se observó un incremento en la reactividad serológica en el tamizaje para enfermedades infecciosas en donantes de sangre. Conclusiones: Las modificaciones observadas evidencian la influencia que sobre la disponibilidad de sangre, ejercen factores externos localizados fuera de los sistemas de salud. Las lecciones aprendidas en la gestión y organización de los establecimientos de sangre durante la pandemia trazan pautas para el desempeño seguro, eficiente y oportuno de los servicios de la cadena transfusional a partir de una mejor gestión.

ABSTRACT Introduction: Blood banks were not exempt from the effects of COVID-19 on health systems. Objective: To describe the performance of the activities of the transfusion chain during the confrontation with this pandemic. Methods: Retrospective descriptive research carried out in the province of Cienfuegos, in two periods, pre-pandemic and pandemic. Through documentary review, the variables were studied: confirmed cases of COVID-19, inventory of erythrocyte concentrates, whole blood donations in fixed, provisional, mobile and apheresis locations, reactive donations in serological screening, blood components produced and transfused, transfused patients. The information obtained was expressed in absolute and relative frequency and in summary measures for quantitative variables. Results: There was a reduction in the number of donations collected, especially in provisional sites and mobile units, the number of blood components produced and transfused decreased, as well as the number of patients transfused and units administered per transfusion act. However, an increase in serological reactivity was observed in screening for infectious diseases in blood donors. Conclusions: The observed changes show the influence of external factors located outside the health systems on the availability of blood. The lessons learned in the management and organization of blood establishments during the pandemic outline guidelines for the safe, efficient and timely performance of transfusion chain services based on better management.

Clinical and immunological characterization of symptomatic patients with immunoglobulin Adeficiency

RESUMEN Introducción: La deficiencia de inmunoglobulina A (IgA) es una inmunodeficiencia primaria, con déficit predominante en la producción de anticuerpos, ya sea total o parcial. Se asocia con infecciones recurrentes y coexiste con alergias, enfermedades autoinmunes y neoplasias. Objetivos: Caracterizar las formas clínicas, las enfermedades asociadas y otros trastornos en el sistema inmunitario presentes deficiencia de IgA. Método. Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo, que analizó la frecuencia e intensidad de enfermedades infecciosas y no infecciosas, y los resultados de exámenes de laboratorio realizados durante 6 años en 60 pacientes con esta inmunodeficiencia. Resultados. La mayoría de los pacientes tenía deficiencia parcial (43 casos, el 71,7 %). Se corroboró susceptibilidad a las infecciones recurrentes: virales (41,6 %), bacterianas (40 %) y giardiasis (35 %); hubo asociación con alergias (asma bronquial en el 38 %) y enfermedades autoinmunes (6,7 %). Se constató disminución de poblaciones linfoides: linfocitos T CD45+CD3+CD4+ en siete casos (11,7 %), linfocitos B CD45+CD3-CD19+ en 16 (26,7) y células NK CD45+CD3-CD56+CD16+ en tres (5 %); y disminución significativa de las células B en la deficiencia absoluta de IgA. Se diagnosticaron 59 casos con déficit selectivo y uno con disminución de los anticuerpos específicos (anti-TT). Conclusiones. La deficiencia de IgA parcial prevaleció en esta serie de casos, el cuadro clínico fue heterogéneo, caracterizado por infecciones recurrentes y alergias, en algunos coexistieron enfermedades autoinmunes. La existencia de disminución en las poblaciones de linfocitos, sugiere que los pacientes deben ser monitoreados de forma periódica.

ABSTRACT Introduction: Immunoglobulin A (IgA) deficiency is a primary immunodeficiency, with a predominant deficit in antibody production, either total or partial. It is associated with recurrent infections and coexists with allergies, autoimmune diseases and neoplasia. Objectives: To characterize the clinical forms, associated diseases and other disorders in the immune system present with IgA deficiency. Method. A retrospective descriptive study was carried out, which analyzed the frequency and intensity of infectious and non-infectious diseases, and the results of laboratory tests performed during 6 years in 60 patients with this immunodeficiency. Results. The majority of patients had partial deficiency (43 cases, 71.7%). Susceptibility to recurrent infections was confirmed: viral (41.6%), bacterial (40%) and giardiasis (35%); there was an association with allergies (bronchial asthma in 38%) and autoimmune diseases (6.7%). A decrease in lymphoid populations was observed: CD45+CD3+CD4+ T lymphocytes in seven cases (11.7%), CD45+CD3-CD19+ B lymphocytes in 16 (26.7) and CD45+CD3-CD56+CD16+ NK cells in three (5%); and a significant decrease in B cells in absolute IgA deficiency. 59 cases were diagnosed with selective deficiency and one with a decrease in specific antibodies (anti-TT). Conclusions. Partial IgA deficiency prevailed in this series of cases, the clinical picture was heterogeneous, characterized by recurrent infections and allergies, and autoimmune diseases coexisted in some. The existence of a decrease in lymphocyte populations suggests that patients should be monitored periodically.

Demographic and Clinics Characteristics of blood donors who had reactions to donation

RESUMEN Introducción: La donación de sangre es un procedimiento seguro que no implica complicaciones representativas o predominantes. Sin embargo, el donante puede desarrollar de forma ocasional reacciones adversas, que afectan su habitualidad al donar. Por lo anterior, es necesario conocer las reacciones más frecuentes y sus factores asociados, para prevenirlos y tratarlos. Objetivo: Caracterizar la población que presentó reacciones adversas asociadas a la donación voluntaria de sangre en la comunidad huilense durante 2019 y 2020. Métodos: Estudio descriptivo transversal. La muestra correspondió a 244 donantes de sangre que presentaron alguna reacción adversa durante las jornadas del banco de sangre de un hospital del sur de Colombia. Se realizó un análisis descriptivo y bivariado. Resultados: Los donantes con reacciones adversas tenían edad promedio de 28 años, 71,1 kg de peso, hemoglobina de 15 g/dL, la mayoría donaban por primera vez (61,1 %) y eran mujeres (56,1 %). La principal reacción fue vasovagal (97,5 %), de intensidad leve (85,2 %) (p=0,043), de forma inmediata (98,8 %) y en ambiente extramural (fuera del hospital) (80,3 %) (p=0,015). Los síntomas más frecuentes fueron palidez (83,2 %) (p=0,008), debilidad (47,1 %), sudoración (46,3 %) y somnolencia (45,5 %). Los signos vitales mostraron variabilidad antes, durante y 15 minutos después de la donación. Conclusión: La población con reacciones adversas fue principalmente mujeres donantes por primera vez y en jornada extramural, sin aparentes riesgos. Deben considerarse otros factores que pueden afectar este desenlace, como aspectos psicológicos relacionados con ansiedad, estrés o miedo; así como aspectos culturales y ambientales.

ABSTRACT Background: Blood donation is a safe procedure, not including strong complications. However, occasionally blood donors can develop adverse reactions affecting the donor blood habitually. Thus, we can study the most frequent reactions and risk factors for early prevention. Objective: To characterize the population that presented adverse reactions associated with voluntary blood donation in the community of Huila during the years 2019-2020. Methods: A cross-sectional descriptive study. The sample consisted of blood donors who presented any adverse reaction during the extra and intramural days in 2019 and 2020 at the blood bank of a hospital in southern Colombia. A descriptive and bivariate analysis was performed. Results: it was found that donors with adverse reactions had an average age of 28 years, a weight of 71.1 kg, hemoglobin of 15g/dL. Most were first-time donors (61.1%) and were women (56.1%). The main reaction was vasovagal (97.5%), of mild severity (85.2%) (p=0.043), immediate (98.8%) and in an extramural (out-of-hospital) environment (80.3%) (p=0.015). The most frequent symptoms were pallor (83.2%) (p=0.008), weakness (47.1%), sweating (46.3%) and drowsiness (45.5%). Vital signs showed variability before, during and 15 minutes after donation. Conclusion: the population with adverse reactions during blood donation was mainly young, with no apparent risks. Other factors that may affect this outcome should be considered, such as psychological aspects related to anxiety, stress or fear, as well as cultural and environmental aspects.

Haemophagocytic lymphohistiocytosis secondary to Hodgkin's lymphoma in a patient with human immunodeficiency virus

RESUMEN Introducción: La linfohistiocitosis hemofagocítica es un síndrome hiperinflamatorio grave debido a una activación anómala de los macrófagos y linfocitos T citotóxicos. Puede ser primario o secundario a infecciones, tumores, enfermedades autoinmunes o autoinflamatorias. Objetivo: Considerar la linfohistiocitosis hemofagocítica, como diagnóstico diferencial en pacientes con sepsis para instaurar un manejo temprano y disminuir la morbimortalidad. Presentación de caso: Paciente masculino de 31 años de edad, con diagnóstico de virus de inmunodeficiencia humana, que acude a consulta por fiebre mantenida, diaforesis nocturna, hepatoesplenomegalia, bicitopenia (anemia y trombocitopenia), adenopatías mediastinales, retroperitoneales y axilar izquierda. En estudios paraclínicos se confirmó linfoma de Hodgkin variante esclerosis nodular y tras una evolución tórpida se confirma linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria a neoplasia, por lo que recibió tratamiento con brentuximab vedotin y glucocorticoides, con lo que logra remisión. Conclusiones: En personas viviendo con diagnóstico de virus de inmunodeficiencia humana, la linfohistiocitosis hemofagocítica es secundaria a infecciones y en menor proporción malignidades predominantemente hematológicas.

ABSTRACT Introduction: Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a severe hyperinflammatory syndrome due to abnormal activation of macrophages and cytotoxic T lymphocytes. It can be primary or secondary to infections, tumors, autoimmune or autoinflammatory diseases. Objetive: To consider hemophagocytic lymphohistiocytosis as a differential diagnosis in patients with sepsis to establish early management, reducing morbidity and mortality. Case report: A 31-year-old male patient with diagnosis of human immunodeficiency virus, consulted for continuous fever, nocturnal diaphoresis, hepatosplenomegaly, bicytopenia (anemia and thrombocytopenia), and mediastinal, retroperitoneal and left axillary lymphadenopathies. In paraclinic studies Hodgkin's lymphoma, nodular sclerosis variant was confirmed and after a torpid evolution, hemophagocytic lymphohistiocytosis secondary to neoplasia was confirmed. He received treatment with brentuximab vedotin and glucocorticoids, achieving remission. Discussion: In people living with diagnosis of human immunodeficiency virus, hemophagocytic lymphohistiocytosis is secondary to infections and, to a lesser extent, malignancies predominantly hematological.