Revista Cubana de Reumatología

Reasons to publish in the Case Studies section

Pancreatitis and acute appendicitis as a complication in a patient with mixed connective tissue disease

RESUMEN Introducción: la enfermedad mixta del tejido conectivo es una afección que incluye manifestaciones clínicas de diversas enfermedades reumáticas. Se caracteriza sobre todo por la presencia de afectación en todos los órganos y sistemas de órganos del cuerpo humano. Las complicaciones relacionadas con el aparato digestivo han sido señaladas como una de las que con mayor frecuencia se presentan. La pancreatitis y la apendicitis suelen presentarse de forma aislada, pero al presentarse al unísono complican más aún la evolución del paciente. Objetivo: dar a conocer los elementos clínicos, de laboratorio e imagenológicos que posibilitan llegar al diagnóstico de apendicitis y pancreatitis en una paciente con enfermedad mixta del tejido conectivo. Caso clínico: se presenta el caso de una paciente de 29 años de edad con diagnóstico de enfermedad mixta del tejido conectivo de 3 años de evolución que es remita al servicio de emergencia con elementos clínicos, de laboratorio e imagenológicos que permiten llegar al diagnóstico de una apendicitis y pancreatitis de presentación conjunta. Conclusiones: la enfermedad mixta del tejido conectivo es una enfermedad sistémica que cursa con una amplia variedad de manifestaciones clínicas y complicaciones. Los procesos agudos como la apendicitis y la pancreatitis suponen un peligro sobreañadido y un factor desencadenante de la actividad de la enfermedad.

ABSTRACT Introduction: mixed connective tissue disease is a condition that includes clinical manifestations of various rheumatic diseases. It is characterized above all by the presence of affectation in all organs and organ systems of the human body. Complications related to the digestive system have been identified as one of the most frequent. Pancreatitis and appendicitis usually occur in isolation, but when presented in unison, they complicate the evolution of the patient even more. Objective: to present the clinical, laboratory and imaging elements that make it possible to reach the diagnosis of appendicitis and pancreatitis in a patient with mixed connective tissue disease. Clinical case: the case of a 29-year-old patient with a diagnosis of mixed connective tissue disease of 3 years of evolution is presented, which is referred to the emergency service with clinical, laboratory and imaging elements that allow to reach the diagnosis of a appendicitis and pancreatitis of joint presentation. Conclusions: Mixed connective tissue disease is a systemic disease that presents with a wide variety of clinical manifestations and complications. Acute processes such as appendicitis and pancreatitis pose an added danger and a triggering factor in the activity of the disease.

Joint involvement in a young patient with adult Still's disease: in relation to a case

RESUMEN Introducción: La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad reumática, inflamatoria, sistémica y crónica que generalmente comienza sobre los 40 años de edad, pero puede aparecer en edades más tempranas. Se caracteriza por gran variedad de manifestaciones generales, articulares, fiebre y rash principalmente. Etiopatogénicamente, el proceso inflamatorio crónico que se genera durante el curso de la enfermedad es el responsable de las manifestaciones clínicas y del daño articular que se produce. Objetivo: dar a conocer los elementos básicos para el diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto. Caso clínico: se presenta el caso de un paciente masculino, de 21 años de edad, que acude a consulta con manifestaciones clínicas que permiten realizar el diagnóstico de una Enfermedad de Still del Adulto. Conclusiones: La enfermedad de Still del Adulto, a pesar de no tener un patrón de deformidades tan amplio como la artritis reumatoide, también produce daño articular que puede comprometer la función de la articulación afectada. Resulta importante identificar precozmente las manifestaciones clínicas que hacen sospechar su diagnóstico para minimizar, retrasar o prevenir la afectación de las articulaciones.

ABSTRACTS Introduction: adult Still's disease is a rheumatic, inflammatory, systemic and chronic disease that usually begins around 40 years of age, but may appear at younger ages. It is characterized by a great variety of general, joint, fever and rash manifestations. Etiopathogenically, the chronic inflammatory process that is generated during the course of the disease is responsible for the clinical manifestations and joint damage that occurs. Objective: to present the basic elements for the diagnosis of adult Still's disease. Clinical case: the case of a male patient, 21 years of age, who comes to the clinic with clinical manifestations that allow the diagnosis of an Adult Still's Disease. Conclusions: adult Still's disease, despite not having a pattern of deformities as extensive as rheumatoid arthritis, also produces joint damage that can compromise the function of the affected joint. It is important to identify early clinical manifestations that make your diagnosis suspect to minimize, delay or prevent the involvement of the joints.

Polymyosis-Sclerosis Overlap Syndrome. Case report and review of literature

RESUMEN Introducción: en el síndrome de solapamiento o superposición existen simultáneamente manifestaciones clínicas o serológicas de dos o más enfermedades autoinmunes sistémicas. Afectan al 5 % de la población con predominio en mujeres. Presentación del Caso: hombre de 48 años, sin antecedentes patológicos personales. Acude con dolor en ambas manos, inflamación en las articulaciones metacarpo e interfalángicas proximales, bilateral y simétrica, acompañada de rigidez matinal que duraba casi todo el día desde hace 4 meses. Se le diagnostica artritis reumatoidea y se inicia tratamiento que abandonó. Luego aparece un cuadro que es interpretado como un solapamiento por lo que es ingresado con un cuadro clínico florido. En los exámenes de laboratorio: las transaminasas, la creatín fosfoquinasa, el lactato deshidrogenasa, se encontraban elevadas. Por la clínica y los complementarios se diagnosticó Síndrome de Solapamiento de polimiosistis-esclerodermia. Se comenzó tratamiento con inmunosupesores. El paciente evolucionó desfavorablemente y falleció. Discusión: el diagnóstico de este caso se realizó por las manifestaciones clínicas como fascie esclerodérmica, signo de sal y pimienta, fibrosis de predominio distal en ambas manos, telangiectasias peribucales. Los diagnósticos diferenciales son las enfermedades autoinmunes sistémicas cuando se presentan como cuadros únicos. El tratamiento de primera línea y el pronóstico dependen de las enfermedades que se solapen.

ABSTRACT Introduction: In the syndrome of overlap or overlap there are simultaneously clinical or serological manifestations of two or more systemic autoimmune diseases. They affect 5% of the population with predominance in women. Case Presentation: A 48-year-old man with no personal pathological history. He came with pain in both hands, inflammation in the metacarpal and interphalangeal proximal joints, bilateral and symmetrical, accompanied by morning stiffness that lasted almost all day for 4 months. He was diagnosed with rheumatoid arthritis and started treatment that he abandoned. Then a picture appears that is interpreted as an overlap so it is entered with a florid clinical picture. In laboratory tests: transaminases, creatine phosphokinase, lactate dehydrogenase, were elevated. Clinical and complementary diagnosis of Polymyosis-Sclerosis Overlap Syndrome was diagnosed. Treatment with immunosupers was started. The patient evolved unfavorably and died. Discussion: The diagnosis of this case was made by clinical manifestations such as sclerodermic fascia, salt and pepper sign, predominantly distal fibrosis in both hands, perioral telangiectasias. Differential diagnoses are systemic autoimmune diseases when presented as single frames. First-line treatment and prognosis depend on overlapping diseases.

Bone abscess in a young patient with rheumatoid arthritis, about a case

RESUMEN Introducción: la artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria sistémica y crónica que se caracteriza fundamentalmente por la presencia de dolor, inflamación, deformidad, discapacidad y disminución de la percepción de calidad de vida relacionada con la salud. El propio mecanismo etiopatogénico de la enfermedad y la acción de los fármacos utilizados en su control generan un estado de inmunosupresión que puede ocasionar la proliferación de bacterias y la aparición posterior de abscesos a distintos niveles. Objetivo: dar a conocer los elementos clínicos, de laboratorio e imagenológicos que permiten llegar al diagnóstico de un absceso óseo en un paciente con artritis reumatoide. Caso clínico: se presenta el caso de un paciente masculino, de 31 años de edad con diagnóstico de artritis reumatoide de 7 años de evolución que acude a consulta con manifestaciones clínicas, de laboratorio e imagenológicos que permiten llegar al diagnóstico de un absceso óseo. Conclusiones: los procesos infecciosos óseos constituyen un factor agravante de la calidad ósea, si los mismos se presentan en pacientes con enfermedades reumáticas como la artritis reumatoide, donde existen distintos niveles de afectación ósea, entonces se compromete más aún la salud y funcionamiento articular.

ABSTRACT Introduction: rheumatoid arthritis is a systemic and chronic inflammatory disease characterized mainly by the presence of pain, inflammation, deformity, disability and decreased perception of quality of life related to health. The own etiopathogenic mechanism of the disease and the action of the drugs used in its control generate a state of immunosuppression that can cause the proliferation of bacteria and the subsequent appearance of abscesses at different levels. Objective: to present the clinical, laboratory and imaging elements that allow us to reach the diagnosis of a bone abscess in a patient with rheumatoid arthritis. Clinical case: we present the case of a 31-year-old male patient with a 7-year history of rheumatoid arthritis who presented with clinical, laboratory and imaging findings that allow the diagnosis of a bone abscess. Conclusions: bone infectious processes are an aggravating factor of bone quality, if they occur in patients with rheumatic diseases such as rheumatoid arthritis, where there are different levels of bone involvement, then health and joint function are more compromised.

Rheumatoid arthritis and pregnancy, about a case

RESUMEN Introducción: La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria sistémica y crónica que, aunque suele tener su pico de incidencia en edades superiores, también puede presentar en edades más tempranas de la vida. La gestación es estas pacientes es considerada una situación de elevado riesgo debido a la misma actividad de la enfermedad y al posible efecto teratogénico que pueden devenirse del uso de muchos de los fármacos que generalmente se utilizan en estos casos. Sin embargo, una correcta planificación, un adecuado seguimiento ginecobstétrico y reumatológico y la valoración sistemática de la actividad de la enfermedad, constituyen los elementos básicos de la atención médica durante este periodo. Objetivo: dar a conocer los elementos fundamentales del seguimiento de la gestación en pacientes con artritis reumatoide. Caso clínico: se presenta el caso de una paciente de 23 años de edad con diagnóstico de artritis reumatoide de 5 años de evolución que concibe una gestación que con todos los cuidados médicos se logra llegar a un feliz término. Conclusiones: al ser la artritis reumatoide una enfermedad de compleja evolución las pacientes jóvenes tienen cierto temor a la gestación, sin embargo, durante el embarazo se produce cierta mejoría clínica de la artritis. Es imprescindible garantizar la menor actividad posible para que no afecte el pronóstico y la salud materna y fetal.

ABSTRACS Introduction: Rheumatoid arthritis is a systemic and chronic inflammatory disease that, although it usually has its peak of incidence in older ages, can also present at younger ages of life. The pregnancy is these patients is considered a situation of high risk due to the same activity of the disease and the possible teratogenic effect that can be derived from the use of many of the drugs that are generally used in these cases. However, proper planning, adequate gynecobysteometric and rheumatological follow-up, and systematic assessment of disease activity are the basic elements of medical care during this period. Objective: to present the fundamental elements of the pregnancy follow-up in patients with rheumatoid arthritis. Clinical case: We present the case of a 23-year-old patient with a diagnosis of rheumatoid arthritis of 5 years of evolution who conceives a pregnancy that with all medical care is achieved a happy term. Conclusions: as rheumatoid arthritis is a disease of complex evolution young patients have some fear of pregnancy, however, during pregnancy there is some clinical improvement of arthritis. It is essential to guarantee as little activity as possible so that it does not affect prognosis and maternal and fetal health.

Pancreatic pseudocyst as a complication of a patient with systemic lupus erythematosus

RESUMEN Introducción: el pseudoquiste pancreático es una complicación que puede obedecer a factores traumáticos, infecciosos o inflamatorios; aunque puede aparecer a cualquier edad, frecuentemente se presenta en pacientes mayores de 40 años: Sus principales manifestaciones incluyen el dolor abdominal y la presencia de una masa tumoral abdominal. Objetivo: dar a conocer los elementos etiopatogénicos, manifestaciones clínicas y exámenes complementarios que permiten diagnosticar el pseudoquiste pancreático. Caso clínico: paciente femenina, 22 años de edad, con antecedentes de Lupus Eritematoso y que acude con manifestaciones compatibles con el diagnóstico de un pseudoquiste pancreático. Conclusiones: el pseudoquiste pancreático es considerada una complicación poco frecuente pero preocupante que puede poner en peligro la vida de los pacientes. Todos los casos a los cuales se le diagnostique alguna afección pancreática, transitoria o permanente debe tener un seguimiento estricto para advertir la presencia precoz de esta complicación y de esta forma minimizar sus posibles consecuencias para la salud humana.

ABSTRACT Introduction: the pancreatic pseudocyst is a complication that may be due to traumatic, infectious or inflammatory factors; Although it can appear at any age, it frequently occurs in patients older than 40 years: Its main manifestations include abdominal pain and the presence of an abdominal tumor mass. Objective: to present the etiopathogenic elements, clinical manifestations and complementary tests that allow to diagnose the pancreatic pseudocyst. Clinical case: female patient, 22 years old, with a history of Lupus erythematosus and who presents with manifestations compatible with the diagnosis of a pancreatic pseudocyst. Conclusions: tha pancreatic pseudocyst is considered an uncommon but worrisome complication that can endanger the life of patients. All cases in which a pancreatic, transient or permanent condition is diagnosed must have a strict follow-up to warn of the early presence of this complication and in this way minimize its possible consequences for human health.

Diagnosis of juvenile idiopathic arthritis in the first level of care: in relation to a case

RESUMEN Introducción: la artritis idiopática juvenil es una afección inflamatoria y sistémica que afecta a pacientes menores de 18 años. Engloba una serie de manifestaciones clínicas que en edad adulta tiene nombre común como enfermedades ya establecida; sin embargo, todas ellas se engloban bajo este término en niños y adolescentes. Todas sus formas clínicas tienen como elemento común la presencia de un cuadro inflamatorio que genera artritis; según la característica de la toma articular y la presencia de otras manifestaciones, es que se definen las formas clínicas de la enfermedad. Objetivo: dar a conocer los elementos clínicos y de laboratorio que permiten llegar al diagnóstico de la artritis idiopática juvenil en la atención primaria de salud. Caso clínico: se presenta el caso de una paciente de 9 años de edad que presenta manifestaciones clínicas y de laboratorio que permiten realizar el diagnóstico de artritis idiopática juvenil. Conclusiones: las enfermedades reumáticas afectan generalmente a pacientes adultos, con predominio de edades avanzadas, sin embargo, resulta importante conocer los elementos diagnósticos de cada uno de ellos para poder detectar su aparición en edades tempranas de la vida.

ABSTRACT Introduction: juvenile idiopathic arthritis is an inflammatory and systemic condition that affects patients under 18 years of age. It encompasses a series of clinical manifestations that in adult age has a common name as established diseases; however, all of them are included under this term in children and adolescents. All its clinical forms have as a common element the presence of an inflammatory condition that generates arthritis; According to the characteristic of the joint taking and the presence of other manifestations, it is that the clinical forms of the disease are defined. Objective: to present the clinical and laboratory elements that allow to reach the diagnosis of juvenile idiopathic arthritis in primary health care. Clinical case: the case of a 9-year-old patient with clinical and laboratory manifestations that allow the diagnosis of juvenile idiopathic arthritis is presented. Conclusions: rheumatic diseases generally affect adult patients, with a predominance of advanced ages; however, it is important to know the diagnostic elements of each of them in order to detect their appearance at early ages of life.

Fracture of sternum, fixation with blade and screws. Review of the literature on a case

RESUMEN Introducción: las fracturas aisladas de esternón son infrecuentes, representando el 8 % de los ingresos por trauma torácico, existiendo pocos reportes en la literatura médica. El tratamiento generalmente consiste en realizar reposo, tomar medicamentos para aliviar el dolor y el fomento de ejercicios de respiración profunda para evitar el colapso localizado de los pulmones. En fracturas esternales más graves, tales como aquellas con desplazamiento óseo, pueden requerir intervención quirúrgica para restaurar la alineación ósea y fijar los huesos, usando alambres, clavos o placas con tornillos. Objetivo: demostrar la eficacia de la osteosíntesis con lámina y tornillos en la fractura esternal con desplazamiento óseo. Método: se presenta un caso donde se describe el diagnóstico y tratamiento de un paciente que sufrió una precipitación de alrededor 5 metros y recibió un trauma directo en la cara anterior del tórax, con el diagnóstico de fractura aislada de esternón con gran desplazamiento óseo e intenso dolor torácico. Resultados: se llevó a cabo un tratamiento quirúrgico para restaurar la alineación ósea y fijar los huesos mediante el uso de lámina y tornillos, la evolución fue satisfactoria y en los diez meses posteriores el paciente se mantuvo sin síntomas y se retiró la lámina. Conclusiones: esta modalidad de reducción y osteosíntesis es un proceder rápido y eficaz, sin dejar secuelas o algún grado de incapacidad relacionados a la ruptura.

ABSTRACT Introduction: isolated fractures of the sternum are infrequent, representing 8% of the income from chest trauma, and there are few reports in the medical literature. The treatment usually consists of resting, taking medications to relieve pain and encouraging deep breathing exercises to avoid localized collapse of the lungs. In more severe sternal fractures, such as those with bone displacement, they may require surgical intervention to restore bone alignment and fix the bones, using wires, nails or plates with screws. Objective: to demonstrate the efficacy of osteosynthesis with lamina and screws in the sternal fracture with bone displacement. Method: We present a case through a work where we describe the diagnosis and treatment of a patient who suffered a rainfall of around 5 meters and received a direct trauma to the anterior aspect of the thorax, with the diagnosis of isolated fracture of the sternum with large bone displacement. Intense chest pain Results: we carried out a surgical treatment to restore the bone alignment and fix the bones by using foil and screws, the evolution was satisfactory and in the ten months after the patient remained without symptoms and we removed the lamina. Conclusions: this modality of reduction and osteosynthesis is a fast and effective procedure, without leaving sequels or some degree of disability related to the rupture.

Non-Hodgkin's lymphoma of tonsils in a patient with systemic lupus erythematous

RESUMEN Introducción: las enfermedades reumáticas aumentan el riesgo de aparición de distintas comorbilidades y estado de salud inadecuado en los pacientes. Dentro de estas comorbilidades las más peligrosas, por la frecuencia que se producen y por el desenlace final de las mismas lo constituyen las enfermedades neoplásicas. Objetivos: socializar los elementos clínicos, de laboratorio e histopatológicos que permiten la sospecha clínica y el diagnóstico de linfoma no Hodgkin en pacientes con enfermedades reumáticas. Caso clínico: paciente femenina de 54 años de edad, con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y síndrome de Sjögren secundario que acude con manifestaciones clínicas dadas por sudores nocturnos profusos, toma del estado general, fiebre vespertina y adenopatías cervicales. Se le realiza el diagnóstico de linfoma no Hodgkin en amígdala derecha. Conclusiones: las enfermedades reumáticas aumentan el riesgo de aparición de enfermedades neoplásicas. El seguimiento periódico, la adherencia farmacológica y el monitoreo constante de manifestaciones generales y elementos de sospecha de procesos malignos, son las acciones fundamentales que se pueden realizar para prevenir o diagnósticas precozmente la aparición de afecciones neoplásicas en pacientes reumáticos.

ABSTRACT Introduction: rheumatic diseases increase the risk of the appearance of different comorbidities and inadequate health status in patients. Within these comorbidities the most dangerous, by the frequency that occur and by the final outcome of them are neoplastic diseases. Objectives: to socialize the clinical, laboratory and histopathological elements that allow clinical suspicion and the diagnosis of non-Hodgkin's lymphoma in patients with rheumatic diseases. Case report: A 54-year-old female patient with a diagnosis of systemic lupus erythematous and secondary Sjogren’s syndrome who presented with clinical manifestations due to profuse nocturnal sweats, general condition, afternoon fever and cervical lymphadenopathy. He is diagnosed with non-Hodgkin's lymphoma in the right amygdala. Conclusions: rheumatic diseases increase the risk of the appearance of neoplastic diseases. The periodic follow-up, the pharmacological adherence and the constant monitoring of general manifestations and elements of suspicion of malignant processes, are the fundamental actions that can be performed to prevent or early diagnosis the appearance of neoplastic affections in rheumatic patients.

Cardiovascular involvement in a patient with Takayasu arteritis, in relation to a case

RESUMEN Introducción: la arteritis de Takayasu es una vasculitis sistémica que provoca alteraciones en distintos sistemas de órganos, las más características y peligrosas ocurren en el sistema cardiovascular. Objetivo: socializar las manifestaciones cardiovasculares que con mayor frecuencia se presentan en el curso de la arteritis de Takayasu. Caso clínico: se presenta el caso de una paciente femenina, de 46 años de edad, con manifestaciones clínicas que permiten llegar al diagnóstico de arteritis de Takayasu; dentro del cuadro clínico se presentan múltiples afectaciones cardiovasculares que ensombrecen el pronóstico de la paciente. Conclusiones: las manifestaciones cardiovasculares en la arteritis de Takayasu no solo forman parte de los criterios diagnósticos y de las manifestaciones clínicas de la enfermedad; sino que también forman parte de las complicaciones de la arteritis y su presencia empeora la evolución clínica de la enfermedad y complica el pronóstico del paciente.

ABSTRACT Introduction: Takayasu's arteritis is a systemic vasculitis that causes alterations in different organ systems, the most characteristic and dangerous occur in the cardiovascular system. Objective: to socialize the cardiovascular manifestations that most frequently occur in the course of Takayasu's arteritis. Clinical case: the case of a female patient, 46 years of age, with clinical manifestations that lead to the diagnosis of Takayasu arteritis; Within the clinical picture there are multiple cardiovascular affectations that overshadow the prognosis of the patient. Conclusions: the cardiovascular manifestations in Takayasu's arteritis are not only part of the diagnostic criteria and the clinical manifestations of the disease; they are also part of the complications of arteritis and their presence worsens the clinical evolution of the disease and complicates the patient's prognosis.

Surgical treatment of Schatzker tibial plateau fracture type VI: report of a case and review of the literature

RESUMEN Introducción: las fracturas de alta energía de la meseta tibial pueden causar problemas relacionados con el manejo, por la severa conminación que conduce a una mala alineación; y complicaciones tardías tales como la artrosis postraumática. El tratamiento puede ser bastante difícil, por su gravedad y las secuelas funcionales. Se presenta el caso de una fractura de meseta tibial Schatzker VI resuelta quirúrgicamente con doble placa. Caso Clínico: se trata de un hombre de 34 años previamente sano que se presentó a la sala de emergencias después de una caída mientras realiza competición de bicicleta de montaña, sufre trauma axial en varo forzado de rodilla izquierda. Las radiografías mostraron una fractura conminuta de meseta tibial que afectaron las dos plataformas, que fue clasificada según Schatzker como tipo VI. Se realizó 2 tiempos quirúrgicos; se colocó primariamente tutores externos hasta que el complejo secundario disminuya y posteriormente se realizó la cirugía definitiva con doble placa, obtuvimos una recuperación satisfactoria. Conclusiones: el manejo de fracturas complejas de meseta tibial requieren un adecuado entendimiento del patrón de fractura, su relación con las partes blandas y tener un protocolo terapéutico oportuno, esperando el tiempo prudente para realizar una estabilización definitiva, que puede durar varias semanas hasta que el complejo secundario mejore.

ABSTRACT Introduction: high energy fractures of the tibial plateau can cause problems related to management, due to the severe comminution that leads to poor alignment; and late complications such as post-traumatic osteoarthritis. The treatment can be quite difficult, due to its severity and functional sequelae. We present the case of a Schatzker VI tibial plateau fracture resolved surgically with double plaque. Clinical Case: this is a previously healthy 34-year-old man who presented to the emergency room after a fall while doing mountain bike competition, suffering axial trauma in forced varus of the left knee. The radiographs showed a comminuted tibial plateau fracture that affected the two platforms, which was classified according to Schatzker as type VI. 2 surgical times were performed; Primary tutors were placed primarily until the secondary complex decreased and later definitive surgery with double plaque was performed, we obtained a satisfactory recovery. Conclusions: the management of complex tibial plateau fractures requires an adequate understanding of the fracture pattern, its relationship with the soft tissues and having a timely therapeutic protocol, waiting for the prudent time to perform a definitive stabilization, which may last several weeks until the secondary complex improve.

Conservative treatment in congenital knee dislocation: report of a case and review of the literature

RESUMEN Introducción: la luxación congénita de rodilla es una de las alteraciones anatómicas muy poco frecuente, que su diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos obtenidos al nacimiento y corroborados con exámenes radiológicos. La evolución y complicaciones que puede acarrear esta patología dependerá del grado de severidad y del momento de la instauración del tratamiento, ya que un tratamiento oportuno conducirá a una movilidad adecuada y un desarrollo sicomotor apropiado. Presentación del caso: presentamos un caso observado en nuestro hospital con seguimiento por cinco meses, en donde se le realizo un cambio paulatino de inmovilizaciones cruropédica y controles radiológicos sucesivos. Se realiza una revisión de caso clínico y revisión bibliográfica. Resultado: el presente caso muestra un manejo conservador en un recién nacido con Luxación Congénita de Rodilla, con el que se obtuvo una adecuada reducción mediante un manejo conservador oportuno. Conclusiones: un diagnóstico apropiado acompañado de un tratamiento oportuno otorgó una recuperación eficaz llevando a una movilidad adecuada, evitando complicaciones serias tanto musculo esqueléticas y sicosociales.

ABSTRACT Introduction: congenital knee dislocation is one of the very rare anatomical alterations, whose diagnosis is based on the clinical findings obtained at birth and corroborated with radiological examinations. The evolution and complications that this pathology can bring will depend on the degree of severity and on the time of the initiation of the treatment, since an opportune treatment will lead to an adequate mobility and an appropriate psychomotor development. Case: we present a case observed in our hospital with follow-up for five months, in which a gradual change of cruropic immobilizations and successive radiological controls was made. A clinical case review and bibliographic review is carried out. Result: the present case shows a conservative management in a newborn with Congenital Knee Dislocation, with which an adequate reduction was obtained through opportune conservative management. Conclusions: an appropriate diagnosis accompanied by an opportune treatment granted an effective recovery leading to an adequate mobility, avoiding serious musculoskeletal and psychosocial complications.

Lymphoproliferative disease associated with rheumatoid arthritis: report of three cases

RESUMEN Las investigaciones en la última década han demostrado que el riesgo de desarrollar linfoma en pacientes con artritis reumatoide es el doble que el riesgo de la población general. Sin embargo, no se cuenta con datos de la magnitud de este problema en Cuba. Se presentan los casos de tres pacientes con diagnóstico de artritis reumatoide seropositiva tratadas con metotrexate, que durante su evolución desarrollaron linfoma no Hodgkin. Las pacientes recibieron quimioterapia de primera línea y alcanzaron remisión total con supervivencia de tres años hasta el momento. El diagnóstico de las enfermedades linfoproliferativas en pacientes con artritis reumatoide es un desafío; por lo que es necesario un elevado índice de sospecha que, en ausencia de marcadores fiables de linfomagénesis, permita el manejo oportuno de estos pacientes.

ABSTRACT Research in the last decade has shown that the risk of developing lymphoma in patients with rheumatoid arthritis is twice the risk of the general population. However, there is not data on the magnitude of this problem in Cuba.We present the cases of three patients with a diagnosis of seropositive rheumatoid arthritis treated with methotrexate who during their evolution developed non-Hodgkin's lymphoma.The patients received first-line chemotherapy and they achieved total remission with three-year survival so far.The diagnosis of lymphoproliferative diseases in patients with rheumatoid arthritis is a challenge; therefore, a high index of suspicion is necessary that, in the absence of reliable markers of lymphomagenesis, allows the timely management of these patients.

Behavior of autoimmune polyglandular syndrome type III in a cohort of eight cases

RESUMEN Introducción: el síndrome poliglandular autoinmune es una afección que se caracteriza por la presencia de varias afecciones entre las que destaca la presencia de diabetes insulinodependiente, enfermedad tiroidea y enfermedad autoinmune no tiroidea fundamentalmente. Pueden presentarse otras afecciones específicas como es el caso del vitiligo, la psoriasis, alopecia y anemia perniciosa entre otras. Objetivo: conocer el comportamiento clínico y epidemiológico del síndrome poliglandular autoinmune tipo III en pacientes con enfermedades reumáticas. Método: estudio de tipo descriptivo y retrospectivo, de una serie de 8 casos con presencia de enfermedades que permiten el diagnóstico de síndrome autoinmune tipo III. Se procedió a realizar una revisión exhaustiva de las historias clínicas que posibilitó la recogida de la información mediante un cuestionario creado específicamente para la investigación. La información recogida permitió describir las variables sociodemográficas, clínicas y de laboratorio planteadas para la investigación. Resultados: el promedio de edad fue de 47.34 ± 5 años. El 87.5 % correspondió al sexo femenino y el 75 % de los casos refirió algún hábito nocivo, de los cuales el de mayor representatividad (83,3 %) fue el sedentarismo. El hipotiroidismo (87,5 %) y el síndrome de Sjögren (37,5 %) fueron las enfermedades que con mayor frecuencia se presentaron. Conclusiones: el síndrome poliglandular autoinmune es una afección múltiple que incluye diversas afecciones generando polifarmacia que pude incidir negativamente en la adherencia terapéutica de estos pacientes. La presencia de hábitos nocivos puede ser considerada como un posible agente desencadenante de muchas de las afecciones que componen el síndrome. Existe una tendencia a minimizar la importancia de las afecciones dermatológicas lo que genera un subregistro de las mismas.

ABSTRACT Introduction: autoimmune polyglandular syndrome is a condition that is characterized by the presence of several conditions among which the presence of insulin-dependent diabetes, thyroid disease and non-thyroid autoimmune disease is fundamental. There may be other specific conditions such as vitiligo, psoriasis, alopecia and pernicious anemia among others. Objective: to know the clinical and epidemiological behavior of type III autoimmune polyglandular syndrome in patients with rheumatic diseases. Methodo: estudio de tipo descriptivo y retrospectivo, de una serie de 8 casos con presencia de enfermedades que permiten el diagnóstico de síndrome autoinmune tipo III. Se procedió a realizar una revisión exhaustiva de las historias clínicas que posibilitó la recogida de la información mediante un cuestionario creado específicamente para la investigación. La información recogida permitió describir las variables sociodemográficas, clínicas y de laboratorio planteadas para la investigación. Results: the average age was 47.34 ± 5 years. 87.5 % corresponded to the female sex and 75 % of the cases reported some harmful habit, of which the one with the highest representation (83.3 %) was a sedentary lifestyle. Hypothyroidism (87.5 %) and Sjögren's syndrome (37.5 %) were the diseases that most frequently occurred. Conclusions: autoimmune polyglandular syndrome is a multiple condition that includes various conditions generating polypharmacy that could negatively affect the therapeutic adherence of these patients. The presence of harmful habits can be considered as a possible triggering agent of many of the conditions that make up the syndrome. There is a tendency to minimize the importance of dermatological conditions, which causes underreporting.

Trichobezoar: presentation of case

RESUMEN Los tricobezoares pertenecen a la clasificación de los bezoares, tumores abdominales formados por el acumulo de diversas sustancias que pueden ocasionar la oclusión intestinal, se presenta un paciente, femenina, que acuda al médico por presentar dolor abdominal y vómitos, en el examen físico abdominal se palpa una masa de aproximadamente 5 cm en el epigastrio que aparece y desaparece con los movimientos intestinales, se plantea inicialmente la posibilidad de padecer de una neoplasia abdominal, se realiza una endoscopia en donde informe que, en el fondo gástrico, cuerpo y antro está ocupado por cabello y restos alimenticios mal digeridos, la cual es removida mediante una laparotomía sobre el área que ocupaba la tumoración en el intestino delgado extrayendo un tricobezoar de 35 cm de longitud por 10 de ancho.

ABSTRACT The trichobezoars belong to the classification of bezoars, abdominal tumors formed by the accumulation of various substances that can cause intestinal occlusion, a patient, female, who comes to the doctor due to abdominal pain and vomiting, in the abdominal physical examination is presented palpa a mass of approximately 5 cm in the epigastrium that appears and disappears with bowel movements, initially poses the possibility of suffering from an abdominal neoplasm, an endoscopy is performed where it reports that, in the gastric fundus, body and antrum is occupied by hair and badly digested food remains, which is removed by a laparotomy on the area occupied by the tumor in the small intestine, extracting a trichobezoar measuring 35 cm long by 10 cm wide.

Systemic lupus erythematous in the HIV / AIDS epidemic. Initial report of cases in Cuba

RESUMEN El lupus eritematoso sistémico clasifica como una compleja, multisistémica enfermedad autoinmune que evoluciona por brotes de actividad, con diferentes grados de severidad, determinante de daño crónico irreversible. Las infecciones constituyen un capitulo particular en pacientes con lupus eritematoso sistémico, y estos pacientes pueden asociar sus manifestaciones autoinmune-reumáticas a la infección por VIH/SIDA, aunque no existen muchos reportes a nivel mundial sobre esta asociación. Existen diferencias en cuanto a los mecanismos patogénicos que obran en ambas entidades, no obstante presentan homologías en el orden clínico las cuales en ocasiones hacen difícil establecer el diagnóstico diferencial entre estas entidades. Nuestro objetivo estuvo dirigido a reportar dos casos de féminas de 47 y 36 años de edad, con esta asociación en el marco de la epidemia cubana VIH-SIDA. Una de ellas desarrolló la infección varios años después del diagnóstico de lupus, y ha presentado luego del VIH brotes aislados de actividad; desarrollado daño renal y severas lesiones discoideas en cuero cabelludo todo ello aunado a infecciones urinarias. La segunda paciente desarrolló la infección VIH, y luego de varios años en tratamiento antirretroviral, tórpidamente presentó criterios clínicos e inmunológicos para lupus: debutó con un síndrome febril, toma del estado general, lesiones importantes vasculíticas de miembros inferiores complicadas con ulceraciones infectadas que remedaban pioderma gangrenosa así como serositis lúpica e infección respiratoria grave. Ambos casos contaban con tratamiento antirretroviral, y un buen conteo de células T CD4+, con carga viral indetectable. Se logró en ambos casos yugular los brotes de actividad e infecciones intercurrentes. Metodológicamente desarrollamos una amplia revisión por Medline, PubMed-Lilacs entre otros motores de búsqueda. No conocemos de otros estudios que establezcan una descripción clínica y analítica de este tipo de pacientes en Cuba.

ABSTRACT Systemic lupus erythematous classifies as a complex, multisystemic autoimmune disease that evolves through outbreaks of activity, with different degrees of severity, determining irreversible chronic damage. Infections are a particular chapter in patients with systemic lupus erythematous, and these patients can associate their autoimmune-rheumatic manifestations with HIV / AIDS infection, although there are not many worldwide reports on this association. There are differences in the pathogenic mechanisms that work in both entities, however they present homologies in the clinical order which sometimes make it difficult to establish the differential diagnosis between these entities. Our objective was to report two cases of females aged 47 and 36 years old, with the association within the framework of the Cuban HIV-AIDS epidemic. One of them developed the infection several years after the diagnosis of lupus, has presented isolated HIV activity outbreaks and developed kidney damage and severe discoid lesions on the scalp and urinary tract infections. The second patient developed HIV infection, and after several years on antiretroviral treatment, she presented clinical and immunological criteria for lupus: She debuted with a febrile syndrome, taking the general condition, important vasculitic lesions of the lower limbs complicated by infected ulcerations mimicking pioderma, gangrenous as well as lupus serositis and severe respiratory infection. Both cases had ARV treatment, and a good CD4 + T cell count, with undetectable viral load. In both cases, the outbreaks of activity and intercurrent infections were achieved. Methodologically, we developed an extensive review by Med-Line, Pubmed-Lilacs among other search engines using the keywords lupus and VIH infections: We do not know of other studies that establish a clinical and analytical description of this type of patients in Cuba.We conclude with the presentation of two patients differents form of presentation, both with systemic lupus in asociation with VIH-aids infection, and hgih level of disease activity . The were safe with a good control of the diseases and the treatment wih antirretroviral drugs, antibiotics, an especific drugs like antimalarials, corticosteroids and others with satisfactory clinical evolutions.

IgG4-related hypertrophic pachymeningitis: communication of eleven other cases and literature review

RESUMEN La paquimeningitis es un raro desorden caracterizado por engrosamiento focal o difuso de la duramadre, siendo una potencial manifestación de la enfermedad relacionada con IgG4. Presentamos 11 pacientes, seis hombres y cinco mujeres, entre 39-73 años, que consultaron por cefalea, alteraciones visuales, acúfenos, hipoacusia, pérdida de peso, agrandamiento de glándulas salivales, dorsalgia, cuadriplejía y compromiso de nervios craneales. Algunos de ellos presentaron elevación de la proteína C reactiva o del valor de sedimentación globular, mientras que la mayoría presentó niveles séricos normales de IgG4. Todos los pacientes mostraron engrosamiento de la duramadre en la resonancia magnética. La biopsia de duramadre, de vesícula biliar, hipófisis o glándula lagrimal, mostró un infiltrado linfoplasmocitario con o sin fibrosis estoriforme, con más de 10 plasmocitos IgG4 (+) y un rango IgG4: IgG que osciló del 20 al 60%. Los pacientes recibieron prednisona sola o con rituximab, metotrexate, ciclofosfamida o azatioprina, con respuesta favorable.

ABSTRACT Pachymeningitis is a rare disorder characterized by focal or diffuse thickening of the dura mater, being a potential manifestation of the disease related to IgG4. We present 11 patients, six men and five women, aged 39-73 years, who consulted for headache, visual disturbances, tinnitus, hearing loss, weight loss, salivary gland enlargement, dorsalgia, quadriplegia and cranial nerve involvement. Some of them presented elevation of the C-reactive protein or the erythrocyte sedimentation value, while the majority had normal serum levels of IgG4. All patients showed thickening of the dura in magnetic resonance imaging. The biopsy of dura mater, gallbladder, pituitary gland or lacrimal gland showed a lymphoplasmacytic infiltrate with or without storiform fibrosis, with more than 10 IgG4 (+) plasmocytes and an IgG4: IgG range that ranged from 20 to 60%. Patients received prednisone alone or with rituximab, methotrexate, cyclophosphamide or azathioprine, with favorable response.

Report of avascular necrosis in a patient with ankylosing spondylitis

RESUMEN La espondilitis anquilosante es definida como una espondiloartropatías crónica, inflamatoria e idiopática, que generalmente tiene un comienzo en edades tempranas de la vida. Se plantea que tiene predisposición por el sexo masculino y su principal manifestación clínica es la presencia de un dolor de tipo inflamatorio localizado en la espalda baja y que afecta principalmente la columna lumbar. Sin embargo, puede afectar otras articulaciones como las rodillas, hombros y coxofemorales. La necrosis avascular de la cabeza de fémur es el resultado de la interrupción brusca del aporte sanguíneo al hueso de causas intrínsecas o extrínsecas provocando necrosis y colapso óseo. Se presenta el caso de un paciente joven, de sexo masculino con diagnóstico de espondilitis anquilosante que acude con manifestaciones clínicas y radiológicas que permiten llegar al diagnóstico de una necrosis avascular de la cabeza femoral

ABSTRACT Ankylosing spondylitis is defined as chronic, inflammatory and idiopathic spondyloarthropathy, which generally begins at an early age. It is stated that it is predisposed by the male sex and its main clinical manifestation is the presence of a pain of inflammatory type located in the lower back and that mainly affects the lumbar spine. However, it can affect other joints such as the knees, shoulders and coxofemoral joints. The avascular necrosis of the head of the femur is the result of abrupt interruption of the blood supply to the bone of intrinsic or extrinsic causes, causing necrosis and bone collapse. We present the case of a young, male patient diagnosed with ankylosing spondylitis who presents with clinical and radiological manifestations that allow the diagnosis of avascular necrosis of the femoral head.

Severe joint complications in rheumatoid arthritis

RESUMEN La artritis reumatoide es una enfermedad autoinmune ampliamente distribuida que puede presentar severos daños a larga data. Se caracteriza por un cuadro articular inflamatorio, autoinmune y sistémico que generalmente afecta articulaciones pequeñas, por ende las que se ven más afectadas son las articulaciones de las extremidades, tanto de las manos como de los pies. Estas afecciones provocan distintos grados de discapacidad funcional y disminución de la percepción de la calidad de vida relacionada con la salud. Un diagnóstico precoz y un tratamiento oportuno previene o al menos enlentece la aparición de deformidades e impotencia funcional. Se presenta un caso de una paciente femenina, joven con secuelas óseas severas en ambos pies.

ABSTRACT Rheumatoid arthritis is a widely distributed autoimmune disease that can present severe long-term damage. It is characterized by an inflammatory, autoimmune and systemic joint that usually affects small joints, therefore those that are most affected are the joints of the extremities, both the hands and the feet. These conditions cause different degrees of functional disability and decrease in the perception of the quality of life related to health. Early diagnosis and timely treatment prevent or at least slow down the appearance of deformities and functional impotence. We present a case of a female patient, young with severe bone sequelae on both feet.