Revista Cubana de Pediatría

Surfacen: Un surfactante natural para el tratamiento del síndrome del distress respiratorio neonatal

Surfacen es un extracto orgánico obtenido del lavado pulmonar de cerdos. Contiene aproximadamente 93 % de fosfolípidos y 1 % de proteínas de peso molecular pequeño. En varios lotes el preparado tiene como promedio 69 % de fosfolidilcolina y menos de 1 % de lisofosfatidilcolina. La tensión superficial fue evaluada por el método de la presión máxima de la burbuja y en varios experimentos la tensión superficial de equilibrio varió entre 25 y 30 nM/m. Cada lote de Surfacen fue también evaluado en experimentos en fetos de conejos de 27 días de edad, a los cuales se les hacía curvas estáticas de presión y volumen, con dosis de fosfolípidos entre 45 y 80 mq/kg, con presión de abertura entre 15 y 20 cm de H2O y volumen de expansión máxima de 39 mL/kg. Un mejoramiento significante de la función pulmonar ha sido también demostrado en carneros recién nacidos inmaduros (135 a 140 días de gestación). En 7 animales el producto fue administrado 100 mg/kg y la PO2 aumentó hasta 40 kPa y la fracción inspirada de oxígeno pudo ser reducida de 0,7 a 0,2 en 4,5 horas. Posteriormente el Surfacen fue empleado en 23 neonatos humanos pretérminos (peso promedio de 1 368 g y 30,5 semanas de edad gestacional), con evidencia clínica y radiológica de síndrome de distress respiratorio severo. Estos neonatos tenían una fracción inspirada de oxígeno 0,6, presión media de vías aéreas 8 cm H2O y PaO2/FiO2 20 kPa. En 16 neonatos se empleó una dosis de 100 mg/kg, en 6, 2 y en 1,3. Los resultados fueron los siguientes: la presión arterial de oxígeno aumentó significativamente más de 9,3 kPa en pacientes en la primera hora de administrado el Surfacen, con un promedio de 19,2 kPa en el grupo total; la relación presión arterial y alveolar de oxígeno aumentó aproximadamente 2,5 veces durante las primeras 72 horas; hubo una mejoría radiológica en todos los pacientes y la fracción inspirada de oxígeno y la presión media de vías aéreas se redujeron notablemente en 24 horas. Las complicaciones más frecuentes fueron 56,5 %, hemorragia intraventricular (III-IV) 26,1 % y displasia broncopulmonar 17,4 %; no hubo neumotórax. La mortalidad en el primer mes fue de 30,4 %. Surfacen es un producto biológico efectivo para el tratamiento del SDR de neonatos, y una reducción mayor de las complicaciones y la mortalidad puede ser lograda con un buen manejo integral de estos neonatos.

Surfacen is an organic extract obtained from the pulmonary lavage of pigs. It contains approximately 93 % of phospholipids and 1 % of proteins with a low molecular weight. The preparation has an average of 69 % of phospholydylcholine and less than 1 % of lysophosphatidylcholine in some batches. The surface tension was evaluated by the bubble's maximum pressure method, and in some trials the equilibrium surface tension varies from 25 to 30 nM/m. Each batch of Surfacen was also evaluated through experiments with rabbit fetuses aged 27 days that underwent static curves of pressure and volume, with doses of phospholipids between 45 and 80 mg/kg, with an opening pressure from 15 to 20 cm of H2O, and a maximum expansion volume of 39 mL/kg. A significant improvement of the pulmonary function has been observed in inmature newborn lambs (135 to 140 days of pregnancy). In 7 animals the product was administered 100 mg/kg and PO2 increased up to 40 kPa; whereas the inspired oxygen fraction could be reduced from 0,7 to 0,2 in 4,5 hours. Later on, Surfacen was used in 23 preterm human neonates (average weight of 1 368 g and 30.5 weeks of gestational age), with clinical and radiological evidence of severe respiratory distress syndrome. These neonates had an inspired oxygen fraction 0.6, an average pressure of airways 8 cm H2O, and PaO2/FiO2 < 20 kPa. In 16 neonates it was used a dosage of 100 mg/kg; in 6, 2; and in 1, 3. The results were as follows: the arterial pressure of oxygen increased significantly more than 9,3 kPa one hour after the administration of Surfacen, with an average of 19,2 kPa in the whole group; the relationship arterial and alveolar pressure of oxygen rose approximately 2,5 times during the first 72 hours; there was a radiological improvement in all patients; and the inspired oxygen fraction as well as the mean pressure of the airways were markedly reduced in 24 hours. The most frequent complications were: ductus arteriosus, 56.5 %; intraventricular hemorrhage (III-IV), 26.1 %; and bronchopulmonary displasia, 17.4 %. There was no pneumothorax. Mortality during the first month was of 30.4 %. Surfacen is an effective biological product for the treatment of RDS in neonates, and a greater reduction of the complications and of mortality may be attained through a good comprehensive management of these neonates.

Diagnóstico topográfico de las hematurias en pacientes pediátricos mediante el porcentaje de hematíes dismórficos

Se realizó un estudio para fijar un porcentaje de hematíes dismórficos que sirva de punto de corte óptimo para el diagnóstico topográfico de las hematurias en pacientes pediátricos. Se utilizaron datos clínicos y de laboratorio de 77 pacientes con hematuria glomerular y 15 con hematuria no glomerular. Mediante una metodología estadística se obtuvo 14 % como valor del punto, con lo que se asigna al grupo de las hematurias glomerulares todo paciente que presente una cifra de hematíes dismórficos igual o superior. El área bajo la curva ROC (Receiver Operating Characteristic) asociada a este test fue 0,9597, lo que indica una elevada exactitud para la prueba, bastante cercana del valor ideal 1,0 que indica una discriminación perfecta.

It was conducted a study to fix a percentage of dimorphic red cells acting as an optimal cutting point for the topographic diagnosis of hematurias in pediatric patients. Clinical and laboratory data of 77 patients with glomerular hematuria and of 15 with non glomerular hematuria were used. By using a statistical methodology it was obtained a value of 14 % for the point. Any patient having the same or a higher number of dimorphic red cells is included in the group of glomerular hematurias. The area beneath the ROC (Receiver Operating Characteristic) curve associated to this test was of 0,9597, which indicates an elevated accuracy for the test, very close to the ideal value of 1,0 that shows a perfect discrimination.

Epilepsia en el niño: Edad de inicio, tiempo de evolución y situación escolar. Su relación con el rendimiento intelectual

Se estudiaron 310 escolares epilépticos atendidos en el Instituto de Neurología y Neurocirugía con edades entre 5 y 14 años. Se les estudió rendimiento intelectual (test de inteligencia de Terman Merrill) clasificado según la escala y se relacionó mediante el test de diferencias de medias con la edad de inicio de la enfermedad, el tiempo de evolución y la situación académica de cada niño. Se encontró que el grupo con retraso escolar difiere del que no lo tiene en cuanto a promedio alto (p < 0,01), promedio bajo, deficiente ligero y moderado (p < 0,0001) y deficiente severo (p < 0,001). Se concluye que entre los escolares epilépticos existen diferencias del rendimiento intelectual entre los que no tienen y los que tienen retraso escolar y entre los que tienen 5 o menos años de evolución de la enfermedad y los que tienen más.

310 epileptic school children between 5 and 14 years old who were attended at the Institute of Neurology and Neurosurgery entered this study. Their academic results were studied (Terman and Merrill's intelligence test) and classified according to the scale and they were related to the age of onset of the disease, the time of evolution, and the academic situation of each child by using the test of differences of averages. It was found that the group with school retardation differs from the other one in the following aspects: high average (p < 0,01), low average, mild and moderate deficient (p < 0,0001), and severe deficient (p < 0,001). It is concluded that among epileptic school children there are differences as regards the academic performance between those who do not have school retardation and those who have it, and between those with 5 or less years of evolution of the disease and those ones with more.

Mortalidad extrahospitalaria en menores de 1 año

Se presenta un estudio retrospectivo de 40 niños menores de 1 año, fallecidos fuera de un centro hospitalario en el período comprendido de enero de 1989 a diciembre de 1990 en Ciudad de La Habana. La muerte natural apareció con mayor frecuencia y dentro de ella las bronconeumonías, cardiopatías y sepsis fueron las 3 primeras causas. El maltrato se presentó en el 40 % de los casos, y se comportó el intencional y la muerte por negligencia de igual forma con el 50 % respectivamente. No se identificó la muerte súbita, aunque sí se hallaron aspectos relacionados con ella, como la edad al morir, sexo y horario de defunciones.

It is presented a retrospective study of 40 children under one year old, who died outside a hospital center from January, 1989 to December, 1990, in Havana City. Natural death was the most frequent, and within it bronchopneumonias, cardiopathies, and sepsis were the first three causes. Mistreatment was present in 40 % of the cases; whereas intentional mistreatment and death due to negligence behaved in the same way with 50 %, respectively. Sudden death was not identified, although some aspects connected with it such as age of death, sex, and time of decesse were found.

Asma y atelectasia

Se realiza un estudio de 155 niños, procedentes del cuerpo de guardia del Hospital Docente "José Ramón Martínez" de Guanajay, con el diagnóstico de asma bronquial, ingresados en el Servicio de Respiratorio para identificar posibles complicaciones según el juicio clínico del médico. En el 12,9 % de los pacientes se detectó la atelectasia como complicación, las manifestaciones clínicas de ésta quedaron enmascaradas por las de la crisis de asma bronquial. El pulmón derecho resultó ser el más afectado y la forma lobulillar fue la variedad que predominó. Se identificó un sobre diagnóstico de neumopatías inflamatorias, que se confundió con la atelectasia, lo cual trajo como resultado el uso indiscriminado de agentes antimicrobianos.

It is conducted a study of 155 children from the Emergency Room of the "José Ramón Martínez" Teaching Hospital in Guanajay. These patients had a diagnosis of bronchial asthma and were admitted in the Respiratory Service to identify possible complications according to the clinical judgement of the physician. Atelectasis was detected as a complication in 12.9 % of the patients, and its clinical manifestations were masked by those of the bronchial asthma crisis. The right lung was the most affected and the lobular form was the predominant variety. It was detected an overdiagnosis of inflammatory pneumopathies that was confused with atelectasis, resulting in the indiscriminated use antimicrobial agents.

Síndrome frágil X: Mutaciones dinámicas y su repercusión en otras enfermedades genéticas

En este artículo se presenta una revisión actualizada del síndrome frágil X, tanto en sus aspectos clínicos como genéticos. Se hace referencia al impacto que los mecanismos de esta peculiar mutación, han tenido en la explicación de fenómenos genéticos como la anticipación, característicos de varias enfermedades fundamentalmente neuromusculares y neurodegenerativas. Finalmente, se hace referencia al enfoque actual del diagnóstico del síndrome frágil X tanto clínico como citogenético y molecular, y a su repercusión en el diagnóstico prenatal.

In this article, it is presented an updated review of the fragile X syndrome, both of their clinical and genetics aspects. It also refers to the impact the mechanisms of this peculiar mutation have had on the explanation of genetic phenomena such as the anticipation, which are characteristic of various diseases, mainly neuromuscular and neurodegenerative diseases. Finally, it deals with the present approach not only of the clinical diagnosis of the fragile X syndrome, but also of the cytogenetic and mollecular one and with its repercussion on the prenatal diagnosis.

Trastornos motores del sistema biliar en la infancia: Presentación de 5 pacientes

En la infancia el dolor abdominal recurrente es muy frecuente, y en algunas ocasiones no es posible encontrar la causa. Con el propósito de elucidar en parte este problema, se decidió estudiar los trastornos motores del sistema biliar en la infancia como posibles causas de estos cuadros. Se realizó un estudio prospectivo en el Hospital Pediátrico Docente "San Miguel del Padrón", de 1989 a 1994 de todos aquellos niños con dolor abdominal recurrente y sin una causa específica. Se usó ultrasonografía y colecistografía oral con vaciamiento cronometrado y se encontraron 5 pacientes en quienes se pudo realizar esos diagnósticos. El más frecuente fue la vesícula biliar hipertónica e hipercinética en 2 pacientes a quienes se les efectuó una colecistectomía; el resto tuvo una evolución satisfactoria sin intervención quirúrgica. Se sugiere debido a los resultados obtenidos, que estos trastornos deben ser tenidos en cuenta en el estudio de pacientes con dolor abdominal recurrente.

The recurrent abdominal pain is very common in childhood, and on some ocassions it is not possible to find the cause. To make clear at least in part this problem, it was decided to study the motor disorders of the biliary tract in childhood as the possible causes of these clinical pictures. A prospective study was conducted at the "San Miguel del Padrón" Pediatric Teaching Hospital from 1989 to 1994 with all those children suffering from recurrent abdominal pain and with no specific cause. Ultrasonography and oral cholecystography with timed emptying were used and 5 patients were found on whom these diagnoses could be made. The most frequent was the hypertonic and hypercinetic gallbladder in 2 patients who underwent cholecystectomy; the rest had a satisfactory evolution without surgical procedure. According to the results obtained, it is suggested that these disorders must be taken into account in the study of patients with recurrent abdominal pain.

Cirugía mayor ambulatoria del paciente maxilofacial pediátrico

Se exponen los resultados de la aplicación de la cirugía mayor ambulatoria del paciente maxilofacial pediátrico en el Hospital General Provincial Docente "Carlos Manuel de Céspedes" de Bayamo, en el período de 1 año (1993). El 64 % de los pacientes fueron operados por este proceder, y recibió anestesia general el 70, 8 % de la serie. La exéresis de los dientes retenidos fue la intervención quirúrgica de mayor frecuencia con el 31, 5 %. Se discuten los resultados y se comparan con otros autores. En conceptos día-paciente se produjo un ahorro significativo para la institución de $16 450, 56. El 100 % de los familiares prefirieron este método al habitual.

The results of the application of the major ambulatory surgery of the pediatric maxillofacial patient at the "Carlos Manuel de Céspedes" Provincial General Teaching Hospital, in Bayamo, during one year (1993) are exposed. 64 % of the patients were operated on by this procedure, and 70.8 % of the series were administered general anesthesia. The exeresis of the impacted tooth was the most frequent surgical procedure with 31.5 %. The results are discussed and compared with those of other authors. As regards the concept day-patient, there was a significant saving for the institution of $ 16 450,56. 100 % of the relatives prefer this method to the habitual one.

Causas de la deserción en la hospitalización parcial de adolescentes

Se presentan los resultados del estudio de las causas de deserción de 23 adolescentes que funcionan al nivel neurótico en régimen de hospitalización parcial. Se distingue más de una causa de deserción, tanto en el grupo en que la deserción se produjo en la primera semana de hospitalización (9 casos), como en los de estadía más prolongada (14 casos), y se destacan la vaguedad de la conciencia de enfermedad, la pretensión de establecer una alianza psicopática con el terapeuta y la no formulación por el terapeuta de los objetivos de ingreso con claridad. Para prevenir la deserción se recomienda, antes de decidir el ingreso, explicar los objetivos de la hospitalización, trabajar en el desarrollo de la conciencia de enfermedad y el manejo psicoterapéutico cuidadoso de la propuesta de alianza psicopática.

The results of the study about the causes of the dropout of 23 adolescents functioning at the neurotic level in a partial hospitalization regimen are presented. There is more than one cause of dropout, both in the group where it took place during the first week of hospitalization (9 cases) and in those with a longer stay. It is stressed the vagueness of the consciousness of the disease, the pretension to establish a psychopathic alliance with the therapist, and the unclear formulation on the part of the therapist of the objectives of admission. To prevent the dropout, it is recommended, before deciding the admission, to explain the objectives of hospitalization, to work on the development of the conciousness of the disease, and the careful psychotherapeutic management of the proposal of the psychopathic alliance.