Revista Cubana de Pediatría

Ecografía Tímica de Niños con Infecciones Recurrentes

La ecografía tímica no ha sido utilizada sistemáticamente en niños con infecciones recurrentes. Es por ello que se estudiaron un total de 283 niños que padecían de infecciones recurrentes del aparato digestivo, respiratorio, piel, etcétera, en las edades comprendidas entre 8 meses y 6 años de edad, valorados nutricionalmente como eutróficos. Se les cuantificó las inmunoglobulinas séricas IgG, IgA e IgM. Al examen físico se verificó la presencia o no de la huella BCG. Se calculó el área de la sección ecográfica longitudinal de ambos lóbulos. Se agruparon los pacientes en 3 grupos, según el tamaño del área tímica. No se encontraron diferencias en las dimensiones de ambos lóbulos tímicos. El 47,53 % de los casos poseían un área tímica menor de 700 mm²; se demostró una fuerte asociación entre los niveles de inmunoglobulinas séricas y el tamaño de la silueta tímica. Esta técnica puede ser empleada en el escrutinio inicial de la evaluación de la respuesta inmunocelular.

Thymic echographia has not been sistematically used in children with recurrent infections. Thats why a total of 283 children between 6 months and 8 years old who suffered from recurrent infections of the digestive system, the respiratory system, the skin, etc., and who were nutritionally evaluated as eutrophic, were studied. Serum IgG, IgA and IgM were quantitated. The presence or not of BCG trace was confirmed on physical examination. Patients were divided into 3 groups according to the size of the thymic area. No differences were found in the dimensions of both thymic lobules. 47.53 % of the cases had a thymic area lower than 700 mm2. A strong association between the levels of serum immunoglobulins and the size of the thymic silhouette was observed. This technique may be used in the initial investigation of the evaluation of immunocellular response.

Importancia de la Manometría Anorrectalen la Infancia

RESUMEN Al registrar cambios de presión en órganos musculares huecos, el estudio manométrico anorrectal ha permitido llegar a conclusiones acerca del mecanismo de continencia anorrectal, la función esfinteriana y la sensación rectal. Se utilizó el método de catéteres perfundidos y balón intrarrectal para el estímulo por distensión. Se estudiaron 340 pacientes, 214 masculinos y 126 femeninos, con una edad promedio de 6,5 años. Se formaron 3 grupos: I. Constipación crónica, II. Crónica más encopresis y III. Incontinencia anal. Entre las variables manométricas que se estudiaron: presencia o no del reflejo rectoanal inhibitorio inducido (RRII), presión de reposo, longitud, tanto por ciento de relajación del mismo y volumen crítico capaz de desencadenar respuesta esfinteriana. Se realizó estudio de colon por enema y se halló mayor correlación entre megacolon radiográfico y el mayor porcentaje de ausencia manométrica del RRAI. El grupo II mostró mayor valor de presión basal del EAI con un menor tanto por ciento de relajación y un mayor número de casos con ausencia del RRAI. En el grupo III se obtuvo el valor más bajo de presión basal del EAI mayor por ciento de relajación y mayor número de casos con ausencia del EAI. Se demuestra la importancia del estudio en el manejo integral del niño con afecciones anorrectales, el que fue indispensable en el diagnóstico de la enfermedad de Hirschprung. Su empleo se recomienda en todos los servicios de Gastroenterología Pediátrica.

On registering pressure changes in the muscular hollow organs, the anorectal manometric study has allowed to reach conclusions about the mechanism of anorectal continence, the sphincteral function and the anorectal sensation. The method of perfused catheters and intrarectal balloon was used to attain the stimulus by distention. 340 patients, 214 males and 126 females with an average age of 6.5 years old, were studied. Patients were divided into 3 groups: I. Chronic constipation, II. Chronic constipation plus encopresis, and III. Anal incontinence. Among the manometric variables studied were the following: presence or not of the induced inhibitory rectoanal reflex (IIRR), resting pressure, length, percentage of relaxation and critical volume capable of causing a sphincteral response. Barium enema was used and it was found a greater correlation between radiographic megacolon and the highest percentage of manometric absence of IIRR. Group II showed a higher value of basal pressure of IAS with a lower percentage of relaxation and a greater number of cases with absence of IIRR. The lowest basal pressure value of IAS, the highest percentage of relaxation and the greatest amount of cases with absence of IAS were obtained in group III. The importance of studying is demonstrated in the management of the child with anorectal affections, since it was indispensable for diagnosing Hirschprung´s disease. Its use is recommended in all the Pediatric Gastroenterology services.

Alteraciones Inmunológicas en Niños con Enfermedad Diarreica Prolongada Y Parasitismo

Para valorar la relación entre la enfermedad diarreica prolongada, el parasitismo intestinal y las alteraciones del sistema inmune se realizó un estudio a 325 niños, entre 8 meses y 6 años de edad, de la Consulta de Inmunología, entre enero de 1993 y junio de 1997; a éstos se les efectuó cuantificación de inmunoglobulinas séricas (IgG, IgA IgM) (n:157), la prueba cutánea de hipersensibilidad retardada con toxoide tetánico (n:60) y se midió el área tímica por ultrasonografía (n:108). De los pacientes con niveles bajos de inmunoglobulinas, el 77 % presentaba IgA deficiente. La prueba del toxoide tetánico demostró que el 85 % de los enfermos estudiados presentaban un déficit de inmunidad celular funcional y el 75 % del total de pacientes tenía área del timo disminuida y de ellos 42 (39 %) mostraban atrofia severa de este órgano. Esto nos permite concluir que el déficit de inmunidad celular en estos casos es predominante, lo que permitió el empleo de una inmunoterapia adecuada

325 children between 8 months and 6 years old that were attended at the Immunology Department were studied from January, 1993, to June, 1997, in order to evaluate the relationship existing between prolonged diarrheal disease, intestinal parasitism and the alterations of the immune system. Quantitation of serum immunoglobulins (IgG, IgA and IgM) (n:157) was conducted. The skin test of delayed hypersensititvity with tetanus toxoid (n:60) was also carried out. The thymic area was measured by ultrasonography (n:108). Of the patients with low levels of immunoglobulins, 77 % presented deficient IgA. The tetanus toxoid test showed that 85 % of the patients studied had a deficit of functional cellular immunity, whereas 75 % of the total of patients had a diminished thymic area and of them 42 (39 %) had severe atrophy of this orgam. This allows us to conclude that the deficit of cellular immunity predominates in these cases and that it is necessary to use an adequate immunotherapy.

Morbilidad, Mortalidad,Indice Ocupacional y Estadía Hospitalaria en Servicios de Enfermedades Diarreicas Agudas

Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo de la morbilidad, mortalidad, estadía e índice ocupacional del Servicio de Enfermedades Diarreicas Agudas del Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba, a fin de evaluar su evolución en 23 años (1972-1994). Se observó un incremento de la morbilidad hasta 1984 y luego un descenso progresivo hasta la actualidad. La mortalidad disminuyó progresivamente hasta la ausencia de fallecimientos en los últimos 4 años. El índice ocupacional se mantuvo cerca del 70 % en los momentos en que el Servicio contó con 120 y 60 camas, respectivamente, y se redujo aproximadamente al 50 % a partir de 1992, cuando la dotación de camas se limitó a 30. La estadía, que era alrededor de 9 días al principio del período, resultó ser de 4 en el último trienio. Se considera que la evolución positiva de tales indicadores se debe a una mejor calidad en el tratamiento de estas enfermedades, y se relacionan algunos de los elementos que lo han hehco posible.

A retrospective and descriotive study of morbidity, mortality, stay length and bed occupancy rate was conducted at the Service of Acute Diarrheal Diseases of the South Pediatric Hospital, in Santiago de Cuba, in order to evaluate its evolution in a period of 23 years (1972-1994). An increase of morbidity was observed until 1984 and then a progressive decrease up to now. There was a gradual reduction of mortality and no deaths have been reported during the last 4 years. The bed occupancy rate was at about 70 % when the Service had 120 and 60 beds, respectively, and there was a reduction of nearly 50 % when the number of bed was limited to 30. Stay length that was approximately 9 days at the beginning of the period proved to be 4 in the last 3 years. It is considered that the positive evolution of these indicators is the result of a better quality in the treatment of these diseases. Some of the elements that made it possible are mentioned here.

Síndrome de Sturge weber. Revisión

La angiomatosis encefalotrigeminal (síndrome de Sturge-Weber) es el más frecuente de los síndromes neurocutáneos con predominio de anomalías vasculares. Es una enfermedad congénita, que aparece de manera esporádica y en su forma completa consiste en la asociación de angiomas cerebral, cutáneo y ocular que se caracterizan clínicamente por una mancha color vino en la cara, epilepsia, retraso mental, déficits neurológicos (hemiparesia y hemianopsia) y glaucoma. Para el diagnóstico de la enfermedad resultan de mucha utilidad los estudios de tomografía axial computadorizada y resonancia magnética nuclear craneales, así como para estudiar la relación del angioma leptomeníngeo u atrofia subyacente, importantes para el pronóstico y la conducta médica que se debe seguir. El control de las crisis epilépticas constituye un elemento capital para una evolución favorable de los pacientes. El tratamiento quirúrgico debe ser reservado para enfermos de corta edad, con afectación unilateral exclusiva, con epilepsia refractaria y sin retraso mental profundo; mediante la resección del área afectada, lobectomía o hemisferectomía, siempre que el otro hemisferio esté intacto. Se profundiza en los aspectos clínicos, diagnósticos, patogénicos y terapéuticos de esta enfermedad

The encephalotrigeminal angiomatosis (Sterge-Weber syndrome) is the commonest of the neurocutaneous syndromes with predominance of vascular anomalies. Its complete form consists in the association of cerebral, cutaneous and ocular angiomas, which are characterized by a wine-clored stain, epilepsy, mental retardation, neurological deficits (hemiparesis and hemianopsia) and glaucoma. CAT and cranial magnetic resonance imaging are very useful for diagnosing the disease and for studying the extension of the leptomeningeal angioma or underlying atrophy. These studies are also important for the prognosis and medical conduct to be followed. The control of the epileptic seizures is an essential element for the favorable evolution of the patients. The surgical treatment must be reserved for young patients with exclusive unilateral affection, with refractary epilepsy and without deep mental retardation. Resection of the affected area, lobectomy or hemispherectomy will be performed whenever the other hemisphere is intact. The clinical, diagnostic, pathogenic and therapeutic aspects of this disease are thoroughly analyzed.

Esclerosis Tuberosa. Revisión

Se realiza una revisión actualizada sobre las peculiaridades clínicas, radiológicas y neuropatológicas de la esclerosis tuberosa, la más representativa de las enfermedades neurocutáneas que evolucionan con manchas hipocrómicas y segunda en frecuencia de las facomatosis. Las manchas hipocrómicas asociadas con espasmos infantiles o cardiomegalia en lactantes y la evidencia de crisis epilépticas y angiofibromas faciales en la infancia tardía, constituyen las formas habituales de presentación de le enfermedad, aunque no es raro observar formas paucisintomáticas en la adultez. Los nódulos subependimarios, las tuberosidades corticales y los astrocitomas de células gigantes son las manifestaciones neuropatológicas características de este proceso, identificables radiológicamente mediante tomografía axial computadorizada y resonancia magnética nuclear craneales. El diagnóstico precoz permite brindar consejo genético a los padres; y la evaluación periódica de los casos, la identificación temprana de posibles complicaciones.

An updated review on the clinical, radiological and neuropathological pecularities of tuberous sclerosis is made. This is the most representative of the neurocutaneous diseases that evolve with hypochromic stains and is the second in frequency of pharcomatosis. The hypochromic stains associated with infantile spasms or cardiomegaly in infants and the evidence of epileptic seizures and facial angiofibromas in late childhood are the habitual forms of presentation of this disease, although it is not rare to observe oligosymptomatic forms in adults. The subepindemal nodules, the cortical tuberosities and the astrocytomas of giant cells are the characteristic neuropathological manifestations of this process that may be radiologically identified by CAT and cranial magnetic resonance imaging. The early diagnosis allows to give genetic counseling to parents, to periodically evaluate the cases, and to identify the possible complications early.

Mixoploidía Diploide - Tetraploide: Primer Reporte en Nuestro Medio

Se presenta un caso de mixoploidía diploide-tetraploide, con ligeros signos clínicos pertenecientes a esta condición de la poliploidía en humanos. Estudios citogenéticos a partir de cultivos de sangre periférica y fibroblastos de piel permitieron establecer la fórmula cromosómica 46,XX/92XXXX en la paciente. Se realiza correlación fenotipocariotipo, así como su presentación clínica. Este estudio de casos ayuda a enriquecer el conocimiento sobre esta condición, contribuye a su mejor diagnóstico y a dilucidar la etiología de síndromes malformativos inespecíficos.

A case of diploid-tetraploid mixoploidy with mild clinical signs correspondoing to this condition of polyploidy in humans is presented. Cytogenetic studies based on cultures of peripheral blood and fibroblasts of skin allowed to obtain the 46,XX/92XXXX chromosomic formula in the patient. The phenotype-kariotype correlation was stablished and its clinical presentation was made. This study of cases helps to improve the knowledge about this condition, and it also contributes to have a better diagnosis and to dilucidate the etiology of unspecific syndromes of malformation.

Epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales

Se reporta que la epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales constituye un síndrome epiléptico muy bien definido; se incluye en el grupo de las epilepsias idiopáticas relacionadas con localización. Los ataques comienzan habitualmente con síntomas visuales, en ocasiones seguidos por ataques hemiclónicos, parciales complejos y tónicoclónicos generalizados. El electroencefalograma interictal muestra complejos de puntaonda de localización occipital y temporal posterior que desaparecen con la apertura de los ojos. Se presenta una paciente de 8 años de edad que reúne los criterios clínicos y electroencefalográficos de la epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales y se enfatiza en la evolución supuestamente benigna de dicho síndrome.

Is is reported that epilepsy of childhood with occipital paroxysms is an epileptic syndrome that is well defined. It is included in the group of related idiopathic epilepsies with localization. Seizures habitually begin with visual symptoms, which are ocassionally followed by hemiclonic, complex partial, and generalized tonicclonic seizures. The interictal EEG shows spike-wave complexes of occipital and temporal posterior localization that are suppressed by eye opening. A patient aged 8 in whom the clinical and electroencephalographic criteria of epilepsy of childhood with occipital paroxysms are present is studied in this paper. Emphasis is made on the apparently benign evolution of this syndrome.

Tumores Productores de Aminas Simpáticas en el Niño y Anestesia

Los tumores que producen exageradamente aminas simpáticas son el feocromocitoma y algunos neuroblastomas, ganglioneuroblastomas y ganglioneuromas. Esta situación clínica añade al riesgo quirúrgico una connotación especial por los peligros de hipertensión arterial paroxística, arritmias e insuficiencia cardíaca y otras complicaciones que amenazan la vida del paciente durante el proceder anestésico. Para evitar esto es importante la preparación preoperatoria en la que se realiza un bloqueo alfaadrenérgico y 24 horas después un bloqueo betaadrenérgico para el control de la hipertensión arterial, la taquicardia y las otras manifestaciones de la actividad simpática aumentada. También es necesario contar con una serie de medidas apropiadas durante el manejo anestésico, para hacerle frente a episodios de hipertensión arterial y de hipotensión arterial paroxísticos y posible aparición de arritmias cardíacas. En el presente trabajo se expone la experiencia en el manejo de un niño de 7 años de edad que presentaba de un tumor localizado en una glándula suprarrenal con diagnóstico de feocromocitoma

Tumors producing an exaggerated amount of sympathetic amines are the pheochromocytoma and some neuroblastomas, ganglioneuro-blastomas and ganglioneuromas. This clinical situation gives the surgical risk a special connotation due to the dangers of paroxysmal arterial hypertension, arrhytmias, heart failure and other complications that threaten the patient´s life during the anesthetic procedure. To prevent this, it is important to make an a-adrenergic blockade first and 24 hours later a b-adrenergic blockade as part of the preoperative preparation to control arterial hypertension, tachycardia and other manifestations of the increased sympathetic activity. It is also necessary to take a series of appropiate measures during the anesthesia management to face paroxysmal episodes of arterial hypertension and hypotension, as well as the possible appareance of cardiac arrhytmias. The experience obtained in the management of a 7-year-old boy that had a tumor localized in a suprarenal gland with diagnosis of pheocromocytoma is presented in this paper.