Revista Cubana de Pediatría

Clinical and surgical management of cholesteatomatous chronic otitis media in children

El tratamiento de la otitis media crónica colesteatomatosa en los niños es controversial y difícil. Nos propusimos caracterizar a pacientes pediátricos con colesteatomas extensos e infección activa, así como identificar hallazgos otoscópicos y quirúrgicos, complicaciones, microbiología, eficacia del tratamiento antimicrobiano y afectaciones funcionales auditivas. Se realizó un estudio descriptivo prospectivo con 12 pacientes, en edades entre 4 y 15 años, operados mediante técnica abierta combinada con timpanoplastia y osiculoplastia entre el 2001 y el 2004. La evolución de los pacientes fue seguida hasta los 3 años después de la cirugía. Los hallazgos más frecuentes fueron la perforación epitimpánica posterior marginal (41,6 %), lesión osicular total (50 %), facial timpánico dehiscente y erosión del canal semicircular horizontal (45,4 %). Las complicaciones intratemporales fueron las más frecuentes (50 %). Se realizó reconstrucción tímpano-osicular a 8 pacientes y los resultados auditivos fueron satisfactorios en el 66,6 %, mientras que la respuesta al antimicrobiano utilizado fue eficaz en el 100 %. El uso de la técnica quirúrgica abierta unida a una correcta estrategia antibiótica es lo indicado en los niños con colesteatomas extensos y con infección activa.

The treatment of in children is controversial and difficult. We proposed ourselves to characterize pediatric patients with extensive cholesteatomas and active infection, as well as to identify otoscopic and surgical findings, complications, microbiology, efficiency of the antimicrobial treatment and functional auditive affections. A descriptive and prospective study was conducted among 12 patients aged 4-15 that were operated on by open technique combined with tympanoplasty and ossiculoplasty from 2001 to 2004. The evolution of the patients was followed during 3 years after surgery. The most common findings were posterior marginal epytimpanic perforation (41.6 %), total ossicular injury (50 %), tympanic facial dehiscence and erosion of the horizontal semicircular canal (45.4 %). The intratemporal complications were the most frequent (50 %). Timpano-ossicular reconstruction was performed in 8 patients, and the hearing results were satisfactory in 66.6 %, whereas the response to the antimicrobial agent used was efficient in 100 % of the cases. The use of the open surgical technique together with a correct antibiotic strategy is what is indicated in children with extensive cholesteatomas and active infection.

Hemolytic disease of the newborn due to ABO incompatibility

La enfermedad hemolítica del recién nacido por incompatibilidad ABO es la más frecuente de todas las incompatibilidades de grupo sanguíneo entre la madre y el recién nacido. Se estudiaron 46 recién nacidos a término, afectos de esta enfermedad, que fueron diagnosticados en el Hospital General «Enrique Cabrera» entre junio de 2004 y marzo del 2006. El diagnóstico se realizó por examen físico, exámenes de laboratorio y exámenes inmunohematológicos: fenotipificación de grupo ABO, prueba de Coombs directa y el título de IgG anti-A/B materno. El 60,8 % de los 46 recién nacidos afectados fueron de fenotipo A y procedían de madres de fenotipo O. El Coombs directo fue positivo en 2 casos y el título de IgG materno en estos casos fue mayor o igual a 1024. La fototerapia fue la modalidad de tratamiento más empleada. Aunque esta entidad es la menos grave de todos los conflictos de grupo sanguíneo entre la madre y el recién nacido, se debe estar alerta ante un curso inusual para poder brindar el tratamiento óptimo en el momento adecuado y disminuir la morbilidad.

The hemolytic disease of the newborn due to ABO incompatibility is the most frequent of all the blood group incompatibilities between the mother and the infant. 46 infants at term, who were diagnosed this disease at Enrique CabreraNational Hospital from June 2004 to March 2006, were studied. The diagnosis was made by physical examination, lab tests and immunohematological tests: ABO phenotyping, direct Coombstest, and the maternal IgG anti-A/B titer. 60.8 % of the newborn infants affected were phenotype A and their mothers were phenotype O. the direct Coombstest yielded positive in 2 cases. The maternal IgG titer in these cases was higher than or equal to 1024. Phototherapy was the most used treatment modality. Although this entity is the least severe of all the blood grouping conflicts between the mother and the infant, one should be alert before an unusual course to apply the optimal treatment at the right time to reduce morbidity.

Nutritional evaluation of the child with functional diarrhea

La diarrea funcional se presenta con frecuencia en la práctica pediátrica y generalmente no se asocia a alteraciones nutricionales, pero sí a esquemas dietéticos incorrectos. Con el objetivo de determinar la evaluación nutricional de los niños con este tipo de afección, y la influencia de la dieta en la aparición de la enfermedad, se realizó un estudio descriptivo transversal con 44 niños menores de 36 meses de edad, que fueron atendidos entre el 2003 y el 2005 en la consulta de gastroenterología del Hospital Pediátrico Universitario Pedro Borrás Astorga. Según los Criterios de Roma II, el diagnóstico correspondiente fue el de diarrea funcional. No hubo afectación nutricional relevante. La evaluación dietética demostró una alimentación no saludable, debida fundamentalmente al consumo poco variado, no equilibrado ni adecuado de los alimentos, que contribuyó a la génesis de las diarreas.

Functional diarrhea appears frequently in the pediatric practice and it is not generally associated with nutritional disorders, but with inappropriate diet schemes. In order to determine the nutritional evaluation of the children with this type of affection, and the influence of the diet on the appearance of the disease, a cross-sectional descriptive study was conducted among 44 children under 36 months old that received attention at the gastroenterology office of “Pedro Borras Astorga” University Pediatric Hospital between 2003 and 2005. According to the criteria of Rome II, they were diagnosed functional diarrhea. No significant nutritional affection was observed. The dietetic evaluation showed an unhealthy nutrition that contributed to the genesis of the diarrea.

Prenatal hydronephrosis in double excretory system

Con la introducción del ultrasonido materno-fetal en el seguimiento sistemático del embarazo normal se detectan anomalías congénitas en el 1 % de los fetos, el 20 % de las cuales corresponden al tracto urinario. Se realizó el estudio de recién nacidos y lactantes con hidronefrosis prenatal, cuyos ultrasonidos materno-fetales demostraron la presencia de un doble sistema excretor. Para este propósito todos los recién nacidos y lactantes con hidronefrosis detectada prenatalmente, y doble sistema excretor diagnosticado antes o después del nacimiento, fueron seguidos mediante ultrasonografía renal evolutiva, uretrocistografía miccional, gammagrafía estática o dinámica y, en algunos casos, mediante urograma excretor. Hallamos doble sistema excretor en 7 de los 182 pacientes (3,8 %) con anormalidades del tracto urinario diagnosticadas antes del nacimiento. El diagnóstico fue prenatal solo en uno de los fetos (31 semanas de embarazo). La dilatación hidronefrótica fue ligera en dos fetos y grave en cinco. La hidronefrosis obedeció a diferentes causas. Se realizó nefrectomía polar superior en los casos de ectopia ureteral y de uréter superior obstruido, reimplantación en un ureterocele, y en otro se comprobó la ruptura espontánea mediante endoscopia. Los restantes pacientes se trataron sintomáticamente. La hidronefrosis detectada antes del nacimiento mediante ultrasonografía materno-fetal puede estar asociada a un doble sistema excretor. La dilatación hidronefrótica asociada a un doble sistema puede deberse a diferentes causas, y es necesario estudiar cuidadosa y sistemáticamente a estos niños y tratarlos adecuadamente, porque cada uno puede necesitar una conducta diferente.

With the introduction of the maternofetal ultrasound in the systematic follow-up of normal pregnancy, congenital anomalies are detected in 1 % of the fetuses, 20 % of which correspond to the urinary tract. The newborns and infants with prenatal hydronephrosis were studied. The maternofetal ultrasound showed a double excretory system. To this end, all the newborns and infants with prenatally detected hydronephrosis and double excretory system diagnosed before or after birth were followed up by evolutive renal ultrasonography, micturition urethrocystography, static or dynamic scintigraphy and, in some cases, by excretory urogram. Double excretory system was found in 7 of the 182 patients (3.8 %) with abnormalities of the urinary tract diagnosed before birth. Diagnosis was prenatal in just one of the fetuses (31 weeks of pregnancy). Hydronephrotic dilatation was mild in two fetuses and severe in five. Hydronephrosis had different causes. Upper polar nephrectomy was performed in those cases of ureteral ectopy and obstructed upper ureter, reimplantation in one ureterocele, whereas in another it was confirmed the spontaneous rupture by endoscopy. The rest of the patients were symptomatically treated. The hydronephrosis detected before birth by maternofetal ultrasonography may be associated with a double excretory system. Hydronephrotic dilatation associated with a double excretory system may have different causes, and it is necessary to study carefully and systematically these children and to treat them adequately, since each of them may need a different conduct.

Incidence of diaphragmatic paralysis after cardiac surgery

El daño del nervio frénico debido a cirugía cardíaca es la principal causa de parálisis diafragmática en los niños. Determinamos la incidencia de esta afección después de cirugía cardíaca y evaluamos la evolución clínica y tratamiento quirúrgico aplicados a estos pacientes. Se realizó un análisis retrospectivo de 8 pacientes con parálisis diafragmática operados en un período de 26 meses. La incidencia de parálisis diafragmática fue de 8/651(1,2 %). La fístula de Blalock Taussig fue el proceder quirúrgico causante en 4 (50 %) pacientes, lo cual representa una incidencia de 4/63 (6,3 %). El 42,8 % de los pacientes había recibido una cirugía torácica previa. Se realizó plicatura diafragmática a 5 pacientes (62,5%). El tiempo mediano entre cirugía cardíaca y plicatura fue de 3 días (rango 2-23 días). La mediana del tiempo de ventilación mecánica después de cirugía cardíaca fue de 10 días (rango 5-33 días) en los pacientes con plicatura y de 6 días (rango 19 horas-12 días) en los pacientes sin plicatura (p = 0,39). La edad mediana de los pacientes que requirieron plicatura fue 1 mes (rango 10 días-18 meses), mientras que en los restantes fue de 84 meses (rango 4-100 meses) (p = 0,04). El tiempo mediano entre plicatura y extubación exitosa fue de 3,5 días (rango 3-10 días). La mortalidad en pacientes con parálisis diafragmática fue del 25 % (2 pacientes). La parálisis diafragmática fue una complicación frecuente, y fue la fístula sistémico-pulmonar el proceder quirúrgico asociado más importante. La mortalidad fue elevada a pesar de que la plicatura diafragmática se realizó con relativa precocidad.

The phrenic nerve injury due to cardiac surgery is the main cause of diaphragmatic paralysis in children. The incidence of this affection after cardiac surgery was determined, and the clinical evolution and surgical treatment applied to these patients were evaluated. A retrospective analysis of 8 patients with diaphragmatic paralysis operated on in a period of 26 months was made. The incidence of diaphragmatic paralysis was 8/651 (1.2 %). Blalock Taussings shunt was the causing surgical procedure in 4 patients (50 %), accounting for an incidence of 4/63 (6.3 %). 42.8 % of the patients had underwent previous thoracic surgery. Diaphragmatic plication was carried out in 5 patients (62.5 %). The mean time between heart surgery and plication was 3 days (range 2-23 days). The mean time of mechanical ventilation after heart surgery was 10 days (range 5-33 days) among patients with plication, and of 6 days (range 19 hours-12 days) in patients without plication (p = 0.39). The mean age of the patients requiring plication was 1 month (range 10 days 18 months), whereas in the rest it was 84 months (range 4-100 months) (p = 0.04). The mean time between plication and successful extubation was 3.5 days (range 3-10 days). The mortality in patients with diaphragmatic paralysis was 25 % (2 patients). Diaphragmatic paralysis was a common complication, and the systemic-pulmonary shunt was the most important associated surgical procedure. Mortality was high in spite of the fact that diaphragmatic plication was performed early.

Neonatal cervicomaxillofacial sepsis (1996-2005)

Se realiza un estudio retrospectivo y longitudinal de la sepsis cervicomaxilofacial en los neonatos ingresados en nuestra unidad de cuidados intensivos en un período de 10 años. Encontramos una incidencia promedio de 1,20 por cada 100 ingresos, y el predominio del grupo de edades entre 7 y 27 días de vida (sepsis tardía), del sexo femenino y del color blanco de la piel. La celulitis facial fue ocasionada por trauma obstétrico y fue el diagnóstico más frecuente. No encontramos relación entre la presencia de sepsis y la edad gestacional, el conteo de Apgar o el peso al nacer, pues en el mayor número de niños estos resultados estuvieron dentro de límites normales. El tratamiento más utilizado fue la antibioticoterapia con asociación de 2 o más antibióticos, y entre estas la más socorrida fue la asociación de penicilina y gentamicina. Cuando la sepsis tuvo una repercusión sistémica muy grave, se utilizó además inmunoglobulinoterapia. La evolución fue satisfactoria en el 100 % de los casos, la mayoría de los cuales necesitó internación hospitalaria hasta los 7 días. No hubo fallecidos.

A retrospective and longitudinal study of cervicomaxillofacial sepsis in the neonates admitted in our intensive care unit in a period of 10 years was conducted. An average incidence of 1.20 per 100 admissions, as well as the predominance of white female infants aged 7-27 days old (late sepsis) were observed. Facial cellulitis was caused by obstetric trauma and it was the most frequent diagnosis. No relation between the presence of sepsis and gestational age, Apgar score, or birth weight, was found, since in most of the children these results were within the normal limits. The most used treatment was the antibiotic therapy with the association of 2 or more antibiotics. The combination of penicillin and gentamicin was the most common treatment. In those cases, among whom the sepsis had a very severe systemic repercussion, immunoglobulin therapy was also applied. The evolution was satisfactory in 100 % of the cases, most of whom had to be admitted for 7 days. No deaths were reported.

Familial nephrotic syndrome

Se han identificado mutaciones en genes que codifican proteínas podocitarias y existen evidencias que sugieren que el defecto primario del síndrome nefrótico idiopático con lesión mínima pueda estar en el podocito. Se analizó el grado de parentesco de 12 pacientes con síndrome nefrótico (hermanos o padres) y se destacaron las principales características clínicas e histológicas. Entre los 334 niños nefróticos estudiados encontramos a 12, correspondientes a 7 familias, con síndrome nefrótico córtico-sensible (3,6 %). Hubo predomino del sexo masculino (relación 2:1). En 4 familias sin antecedentes de la enfermedad hallamos a 9 niños afectados, dos de ellos, gemelos idénticos. En las tres familias restantes, dos de las madres y un padre, habían padecido la enfermedad. Todos los niños respondieron al tratamiento con esteroides y en los tres pacientes con estos antecedentes, la evolución fue similar a la de sus progenitores. El síndrome nefrótico con lesión mínima y buena respuesta a los esteroides que se presenta en las familias puede no ser un hecho casual y su aparición clínica puede estar relacionada con alguna mutación genética que la condicione. Para definir claramente este aspecto se necesitan más investigaciones sobre el tema.

Gene mutations that codify podocytary proteins have been identified, and there are evidences that suggest that the primary defect of their idiopathic nephrotic syndrome with minimal injury may be in the podocyte. The kinship degree of 12 patients with nephrotic syndrome (siblings or parents) was analyzed, and the main clinical and histological characteristics were stressed. Among the 334 nephrotyic children studied, we found 12, corresponding to 7 families, with corticosensitive nephrotic syndrome (3.6 %). There was a prevalence of males (ratio 2:1). In 4 families without history of the disease there were 9 children affected, two of them, identical twins. In the other three families, two of the mothers and one father, had suffered from the disease. All the children responded to the treatment with steroids, and in the three patients with similar history, the evolution was similar to that of their parents. The nephrotic syndrome with minimal injury and good response to steroids observed in the families, may not be a casual event and its clinical appearance may be related to some genetic mutation conditioning it. To clearly define this aspect, further research on this topic is needed.

Transesophageal echocardiography in pediatric patients

La ecocardiografía transesofágica es un procedimiento semiinvasivo que brinda una segunda ventana para la exploración del corazón. El médico que lo realiza debe recibir formación en ecocardiografía transtorácica y realizar entrenamiento en intubación esofágica. En el paciente pediátrico tiene gran importancia la preparación previa al examen y especialmente los aspectos anestésicos y psicológicos. A los pacientes con peso de 3 kg o más se les colocan sondas pediátricas; por debajo de este peso debe utilizarse sondas de tipo neonatal. La ecocardiografía transesofágica en niños está indicada en el transoperatorio de cirugía cardiovascular e igualmente durante ciertos procedimientos de cateterismo intervencionista y en el diagnóstico de patología cardiovascular cuando hay deficiente ventana acústica transtorácica. Durante la realización de este procedimiento debe monitorizarse al paciente adecuadamente, tener en cuenta las contraindicaciones absolutas para su ejecución y actuar con la gentileza que exige el paciente pediátrico. En Cuba el uso de este proceder está muy poco extendido, por lo que los médicos no se encuentran familiarizados con la técnica. Se hace una revisión de los aspectos relevantes relacionados con este proceder.

Transesophageal echocardiography is a semiinvasive procedure offering a second window to heart exploration. The specialist performing it should receive training in transthoracic echocardiography and esophageal intubation. In the pediatric patient, it is very important the preparation previous to the examination and, specially, the anesthetic and psychological aspects. Pediatric probes are used in patients weighing 3 kg or over. Neonatal probes are placed in children under this weight. Transesophageal echocardiography in children is indicated in the transoperative of cardiovascular surgery, and during certain procedures of interventional catheterization as well as in the diagnosis of cardiovascular pathology when there is a deficient transthoracic acoustic window. The patient should be adequately monitored during this procedure, taking into account the absolute contraindications for its implementation, and acting with the kindness demanded by the pediatric patients. In Cuba, the use of this procedure is little extended and, that’s why, physicians are not familiarized with the technique. A review of the important aspects connected with this procedure is made.

Action mechanisms of human immunoglobulin in pediatric dermatological diseases

El uso de inmunomoduladores en dermatología pediátrica ha devenido necesidad de la práctica clínica contemporánea. Por otro lado, el continuo descubrimiento de moléculas involucradas en la fisiopatología de muchas enfermedades dermatológicas asociadas a trastornos inmunológicos obliga a revisar continuamente las aplicaciones de estos. El presente trabajo propone mostrar algunos mecanismos de acción que justifican el uso de la inmunoglobulina humana en algunas enfermedades dermatológicas pediátricas y facilita al médico la discusión sobre la conveniencia del uso de estas a la luz de la fisiopatología actual de estas enfermedades y del estado del paciente.

The use of immunomodulators in pediatric dermatology has turned into a need of contemporary clinical practice. On the other hand, the continuous discovery of molecules involved in the physiopathology of many dermatological diseases associated with immunological disorders leads to the constant review of the application of these immunomodulators. This paper is aimed at showing some action mechanisms that justify the use of human immunoglobulin in some pediatric dermatological diseases and allows physicians to discuss the convenience of its utilization in the light of the present physiopathology of these diseases and of the patient’s state.

Preschool age as a singular moment of human development

En el artículo se trata con particularidad la edad preescolar, que es la de mayor morbilidad y mortalidad durante la infancia, excluyendo al primer año de vida, además de que en ella se sientan bases que repercuten en la salud a largo plazo. Se comentan el desarrollo normal durante el período, la creación de hábitos, las causas de enfermedad y defunciones, y las características de la atención médica. Partiendo de la difusión de conocimientos respecto a este período, se centra el énfasis en la cultura de la salud por medio de la formación de hábitos saludables y de la prevención.

In this paper, preschool age is particularly approached, since it presents the highest morbidity and mortality during childhood, excluding the first year of life, and it is in this stage that the foundations influencing on health on the long term are laid down.. Comments are made on the normal development during this period, the creation of habits, the causes of diseases and deaths, and the characteristics of medical care. Starting from the spreading of knowledge about this period, emphasis is given to health culture by establishing healthy habits and by prevention.

Chronic recurrent parotiditis with associated immunological disorders

En el departamento de ultrasonido diagnóstico fue atendida una paciente, de tres años de edad, que presentaba inflamación de ambas glándulas parótidas y que había presentado varios episodios de dolor, tumefacción unilateral o bilateral y fiebre. Había sido valorada en varias ocasiones por pediatría y había recibido múltiples tratamientos con antibióticos. Se le indicó ultrasonido de partes blandas y se valoró por inmunología. Se encontró un retardo en la fagocitosis y una disminución de la inmunidad celular. Se puso tratamiento con inmunomoduladores y antihistamínicos.

A 3-year-old female patient with swelling of both parotid glands that had presented various episodes of pain, unilateral or bilateral tumefaction and fever was seen at the diagnostic ultrasound department. She had been evaluated on several occasions by the pediatric department and had received multiple treatments with antibiotics. An ultrasound of soft tissues was indicated and she was assessed at the immunology service. A phagocytosis retardation and a reduction of cellular immunity were found. A treatment with immunomodulators and antihistamines was applied.

Presentation of a case of ketogenic diet application to refractory epilepsy

Se presenta el caso de un paciente del sexo masculino, de 2 años de edad, que padece síndrome de West y que ha recibido tratamiento con múltiples drogas antiepilépticas sin obtener resultados alentadores ni en las crisis ni en su desarrollo psicomotor, seriamente afectado. Se establece el régimen de alimentación cetogénico de instalación progresiva, sin período de ayuno inicial, y se observa un cambio clínico en el paciente a partir de que se logran niveles de cetosis, constatados por la aparición de cuerpos cetónicos en la orina. Los cambios clínicos consisten en la disminución del número de crisis diarias y de su intensidad, en la posibilidad de suspender una de las drogas antiepilépticas que usaba, y en el aumento del nivel de vigilia del paciente. Se concluye que no se debe renunciar a esta alternativa de tratamiento en los casos de epilepsia refractaria.

The case of a 2-year-old male patient suffering from West syndrome that had been treated with multiple antiepileptic drugs without encouraging results, neither in the seizures, nor in his psychomotor development, which was seriously affected, was reported. A progressive ketogenic diet was established without initial fasting, and it was observed a clinical change in the patient, since ketosis levels were attained and confirmed by the appearance of ketone bodies in urine. The clinical changes consisted in the reduction of the number of daily seizures and their intensity, in the possibility of stopping the use of one of the antiepileptic drugs, and in the increase of the level of sleeplessness of the patient. It was concluded that this treatment alternative should not be rejected in the cases of refractory epilepsy.

Differentiated thyroid carcinoma after irradiation: apropos of a case

El carcinoma diferenciado de tiroides es una enfermedad rara en el niño. En pacientes de edad pediátrica y en adolescentes tiene un buen pronóstico y una elevada sobrevida. Presentamos el caso de un paciente diagnosticado en nuestro hospital quien había recibido, 6 años atrás, irradiación de cabeza y cuello a causa de un linfoma no Hodgkin de localización cervical derecha. En el seguimiento se detectó nódulo del lóbulo derecho del tiroides y mediante biopsia se realizó el diagnóstico de carcinoma papilar de tiroides. El resultado del tratamiento realizado (cirugía y aplicación de yodo radioactivo) fue bueno, por lo que se concluye que el diagnóstico temprano y el tratamiento actual logran una remisión completa en el carcinoma diferenciado de tiroides.

The differentiated thyroid carcinoma is a rare disease in children. In patients at pediatric ages and among adolescents, it has a good prognosis and a high survival rate. The case of a patient diagnosed in our hospital that received irradiation of the head and neck due to a non-Hodgkin lymphoma of right cervical localization 6 years before, was presented. A nodule in the right lobe of the thyroid was detected in the follow-up. The diagnosis of thyroid papillary carcinoma was made by biopsy. As the result of the treatment (surgery and radioiodine) was good, it was concluded that the early diagnosis and the current treatment allowed a complete remission in the differentiated thyroid carcinoma.