Revista Cubana de Pediatría

Neuroimagen en niños con epilepsia de difícil control

INTRODUCCIÓN. Los actuales estudios de neuroimagen representan un gran avance para el diagnóstico etiológico y pronóstico de la epilepsia infantil. El objetivo del presente estudio fue describir los hallazgos por tomografía axial y resonancia magnética en niños con epilepsias de difícil control y comparar los resultados de estas técnicas. MÉTODOS. Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal prospectivo, de 108 niños con diagnóstico de epilepsia de difícil control, ingresados en el Servicio de Neuropediatría del Hospital Pediátrico Docente «Juan Manuel Márquez» entre enero de 2002 y junio de 2006. Se realizaron técnicas imagenológicas por tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética nuclear (RM). RESULTADOS. Se encontraron alteraciones estructurales del cerebro en el 88 % de los niños, y hubo predominio de lesiones prenatales en la fosa posterior, trastornos de la migración y atrofias secundarias a hipoxia perinatal. Se diagnosticó atrofia cortical localizada, mediante RM, hasta en el 28 % de los niños. CONCLUSIONES. La RM es la técnica de elección para el estudio de pacientes con epilepsia de difícil control, por su especificidad, mayor resolución y relativa inocuidad. Los pacientes con zonas localizadas de atrofia requieren estudios funcionales del cerebro para descartar displasias corticales focales.

INTRODUCTION: Current studies of Neuroimaging are a great advance to etiologic and prognostic diagnosis of children epilepsy. The aim of present paper was to describe findings by axial tomography (AT) and magnetic resonance (MR) in children with epilepsy of difficult control, and to compare results of both techniques. METHODS: A descriptive, longitudinal and prospective study was made in 108 children diagnosed with epilepsy of difficult control, admitted in Neuropediatrics Service of "Juán Manual Márquez" Teaching Children Hospital from January, 2002 to June, 2006. The techniques used were: computed tomography (CT) and nuclear magnetic resonance (NMR). RESULTS: There were brain structural alterations in 88% of children and predominance of prenatal lesions in posterior fossa, migration disorders and atrophies secondary to perinatal hypoxia. They had a diagnosis of localized cortical atrophy by MR up to 28% of children. CONCLUSIONS: MR is the choice technique to study patients with epilepsy of difficult control due to its specificity, a great resolution, and relative harmless. Patients with located zones of epilepsy need brain functional studies to rule out focal cortical dysplasias.

Relación entre electroencefalograma y neuroimagen en niños con epilepsia focal de difícil control

INTRODUCCIÓN. Las epilepsias focales son las más frecuentes en los niños, y la resistencia al tratamiento farmacológico puede estar presente hasta en el 30 % de los pacientes. Se realizó este estudio con el objetivo de dirigir la atención hacia la coincidencia topográfica de los paroxismos electroencefalográficos, con lesiones estructurales demostrables por neuroimagen, para facilitar el diseño de estrategias terapéuticas futuras. MÉTODOS. Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal prospectivo, con 44 niños con diagnóstico de epilepsia focal de difícil control, ingresados en el Servicio de Neuropediatría del Hospital Pediátrico Docente «Juan M. Márquez», entre enero de 2003 y junio de 2007. Se realizaron estudios por electroencefalograma (EEG) al ingreso y videoelectroencefalograma, además de estudios de neuroimagen por tomografía axial o resonancia magnética nuclear. RESULTADOS. Los paroxismos en EEG involucraron el lóbulo frontal hasta en el 68 % de los pacientes. En el 48 % de los pacientes, los paroxismos electroencefalográficos coinciden con zonas de alteración estructural según neuroimagen, más frecuentes en el lóbulo frontal. En el 25 % no hay coincidencia topográfica y en el 27 % no se precisan alteraciones estructurales. CONCLUSIONES. En las epilepsias focales de difícil control se debe prestar especial atención a las zonas elocuentes con coincidencia entre el EEG y la neuroimagen, para evaluar de forma temprana las alternativas quirúrgicas de tratamiento.

INTRODUCTION: Focal epilepsies are the more frequent conditions in children and a pharmacologic treatment resistance could be present up to 30% of patients. Aim of present paper was to direct the attention to topographic coincidence of electroencephalographic paroxysms with structural lesions by neuroimaging facilitating the future therapeutical strategies design. METHODS: A descriptive, longitudinal, prospective study was conducted in 44 children diagnosed with epilepsy of difficult control admitted in Neuropediatrics Service of "Juán Manuel Márquez" Teaching Children Hospital from January, 2003 to June, 2007. At admission, we made electroencephalogram (EEG) and videoelectroencephalogram (VEEG) studies as well as neuroimaging studies by axial tomography (AT) or nuclear magnetic resonance (NMR). RESULTS: Paroxysms in EEG involved frontal lobule up to the 68% of patients. In 48%, electroencephalographic paroxysms coincide with structural alteration zones according neuroimaging, more frequent in frontal lobule. In 25% there is not topographic coincidence, and in 27% there are not specified structural alterations. CONCLUSIONS: In focal epilepsies of difficult control, we must to take care of eloquent zones with coincident between EEG and neuroimaging to assess in time the surgical treatment options.

Evaluación nutricional de niños de 10 a 14 meses de edad

INTRODUCCIÓN. El objetivo de la investigación fue realizar la evaluación nutricional de un grupo de niños con edades entre 10 y 14 meses, residentes en Ciudad de La Habana. MÉTODOS. Las variables analizadas fueron la edad decimal, peso, longitud supina e ingestión de energía y macronutrientes. Los índices antropométricos peso para la edad, talla para la edad y peso para la talla se compararon con los valores nacionales e internacionales de referencia. Las encuestas dietéticas fueron analizadas en el programa CERES. RESULTADOS. La mayoría de los individuos fueron normales para los tres índices antropométricos, y aunque las niñas presentaron una ligera tendencia a la obesidad, no existieron diferencias significativas entre hembras y varones. El 87,5 % presentó ingestión excesiva de proteínas y la contribución de los macronutrientes a la energía fue desequilibrada. CONCLUSIONES. Se comprobó que la mayoría de los niños son normales desde el punto de vista antropométrico y que existe un patrón dietético inadecuado.

INTRODUCTION: The aim of this research was the carrying out of a nutrition assessment of a group of children aged from 10 to 14 months, in Ciudad de la Habana. METHODS: Variables analyzed included decimal age, weight, supine length and energy and macronutrients consumption. Anthropometric rates for age-weight, age-height and height-weight were compared with reference national and international values. Dietetic surveys were analyzed in CERES program. RESULTS: Most of subjects were normal for the three anthropometric rates, and although girls had a slight trend to obesity, there were not significant differences between both sexes. The 87,5% showed an excessive consumption of proteins and contribution of macronutrients to energy was unstable. CONCLUSIONS: Was proved that most of children are normal from the anthropometric point of view, and that there is an inappropriate dietetic pattern.

Accidentes por cuerpos extraños en las vías respiratorias bajas en el niño

INTRODUCCIÓN. Los objetivos de este trabajo fueron caracterizar los aspectos clínicos y la estructura familiar en los casos de accidentes por cuerpos extraños en las vías respiratorias bajas, en la infancia. MÉTODOS. Se realizó una investigación descriptiva, retrospectiva y transversal sobre accidentes por aspiración de cuerpos extraños, que se basó en la obtención de datos de las historias clínicas y entrevistas a los padres o tutores de pacientes que ingresaron en el Hospital Pediátrico «William Soler», entre enero de 2003 y diciembre de 2007. Se entrevistaron 42 personas, y a los responsables del cuidado de los niños se les pidió completar un modelo de entrevista personal, sobre la accidentalidad en el hogar, el funcionamiento y la estructura familiar. Los resultados se expresaron en frecuencias absolutas y relativas, respectivamente. Se analizó el tipo de cuerpo extraño, la localización, el sexo del paciente, la edad, la caracterización de la familia, el tratamiento utilizado y el resultado final. RESULTADOS. Los grupos etarios más afectados fueron los integrados por niños menores de 5 años (66,7 %). Hubo un predominio del sexo masculino (76,2 %). El 66,7 % de los accidentes ocurrieron en el hogar y el 83,3 % de los niños estaban acompañados en el momento del accidente. Los objetos de mayor incidencia fueron los no orgánicos (52,4 %), y la localización anatómica más frecuentemente afectada fue el bronquio derecho (66,6 %). Las principales complicaciones fueron atelectasia (21,4 %) y neumonía (16,7 %). Hubo un fallecido (2,3 %). Se observó que un 38 % de las familias se encontraban en la etapa de extensión y a su vez el 64 % de ellas presentaban algún tipo de crisis paranormativa. CONCLUSIONES. Los posibles factores de riesgo encontrados en nuestros pacientes fueron edad, sexo, descuido por parte de los padres, nivel sociocultural bajo y familias extensas.

INTRODUCTION: Aims of present paper were to characterize the clinical features and the family structure in cases of accidents caused by presence foreign body in low airways during childhood. METHODS: A descriptive, retrospective and cross-sectional research on accident from foreign body aspiration based on medical records data and interviews with parents and tutors of patients admitted in "William Soler" Children Hospital from January, 2003 to December, 2007. A total of 42 persons was interviewed and to carers were asked to fill in a personal interview form on home-accidents, performance, and family structure. Results were expressed in absolute and relative frequencies, respectively. We analyzed the type of the foreign body, its location, patient's sex and age, family characterization, treatment used, and final result. RESULTS: Age groups more involved were the children aged under 5 years (66,7%). There was predominance of male sex (76,2%). The 66,7% of accidents occurred at home and in 83,3% the children were accompanied at moment of the accident. The great incidence of objects was the non-organic ones (52,5%), and the more frequent involved anatomical location was the right bronchus (66,6%). Major complications were atelectasia (21,4%) and pneumonia (16,7%). There was a deceased (2,3%). We note that a 38% of families were in increasing stage, and at the same time the 64% of them had some type of paranormal crisis. CONCLUSIONS: The potential risk factor observed in our patients were the age, sex, carelessness by parents, a low sociocultural level and family overcrowding.

Morbilidad y mortalidad en neonatos hijos de madres toxémicas

INTRODUCCIÓN. La preeclampsia-eclampsia se caracteriza por edema, hipertensión arterial y proteinuria presente entre la vigésima semana de la gestación hasta 14 días después del parto. La presente investigación se realizó con el objetivo de analizar la morbilidad y mortalidad en neonatos hijos de madres toxémicas, en el Hospital «Abel Santamaría», en Pinar del Río. MÉTODOS. Se realizó un estudio observacional, ambispectivo, longitudinal, descriptivo, en el período entre el 1 de enero de 2006 y el 31 de diciembre de 2007. Se estudiaron 129 neonatos cuyas madres presentaron hipertensión durante el embarazo. Se analizaron las variables: tipo de hipertensión, vía del nacimiento, prematuridad, Apgar, peso, crecimiento intrauterino, morbilidad y mortalidad. RESULTADOS. Predominó la hipertensión arterial (HTA) inducida por el embarazo y el nacimiento por cesárea (74,4 %). La HTA crónica y con toxemia sobreañadida se relacionó con mayores porcentajes de prematuridad, crecimiento intrauterino retardado y Apgar bajo. La morbilidad predominante fue la hipoxia al nacer (22,5 %), seguida por la enterocolitis necrosante (12,4 %) y el síndrome de dificultad respiratoria (10,8 %). La tasa de mortalidad fue de 1,3 por 1000 nacidos vivos y la de letalidad ascendió a 31 por cada 100 casos. CONCLUSIONES. La hipertensión arterial en el embarazo influye negativamente en una serie de parámetros perinatales, entre los cuales destacan en nuestro medio el incremento de las cesáreas, el bajo peso al nacer, el crecimiento intrauterino retardado y la hipoxia al nacer, entre otras patologías.

INTRODUCTION: Pre-eclampsia-eclampsia is characterized by edema, high blood pressure and proteinuria present between the twentieth weeks of pregnancy up to 14 postpartum. Aim of present research was to analyze morbidity and mortality in infants of toxemic mothers at "Abel Santamiría Cuadrado' Hospital, Pinar del Río province. METHODS: A observational, ambispective, longitudinal and descriptive study was made from January 1, 2006 to December 31, 2007. A total of 129 neonates were studied whose mothers had hypertension during pregnancy. Following variants were analyzed: type of hypertension, birth route, prematurity, Apgar score, intrauterine development, morbidity and mortality. RESULTS: There was predominance of pregnancy-induced high blood pressure (HBP) and by cesarean section birth (74,4%). The chronic HBP and with presence of an added toxemia was related to higher percentages of prematurity, late intrauterine development, and low Apgar score. Predominant morbidity was the birth hypoxia (22,5%) followed by necrotizing enterocolitis (12,4%), and respiratory difficulty syndrome (10,8%). Rate mortality was of 1,3 by 1000 newborns, and lethality increased to 31 by 100 cases. CONCLUSIONS: High blood pressure during pregnancy influences negatively on a series of perinatal parameters among which, in our daily practice, is significant the cesarean section increase, the low birth weight, late intrauterine development, and birth hypoxia among other.

Caracterización de factores clínico-epidemiológicos en la retinopatía del prematuro

INTRODUCCIÓN. La retina en desarrollo es muy sensible a toda clase de alteraciones en el aporte de oxígeno. La presente investigación buscó evaluar los factores clínico-epidemiológicos relacionados con dicha entidad en nuestro medio. MÉTODOS. Se realizó una investigación observacional, longitudinal, ambispectiva y descriptiva, en la Unidad de Cuidados Intensivos del Servicio de Neonatología del Hospital «Abel Santamaría», en el período comprendido entre los años 2001 y 2007. Se estudiaron los 48 recién nacidos con diagnóstico de retinopatía. Se analizaron las variables: sexo, edad gestacional, peso, crecimiento intrauterino, vía de nacimiento, antecedentes maternos, necesidad de ventilación u oxigenación y morbilidad asociada. Las variables se analizaron mediante pruebas de comparación de dos y k proporciones de grupos independientes. RESULTADOS. Se identificaron como principales factores de riesgo para el padecimiento de la retinopatía de la prematuridad: el sexo masculino, la edad gestacional por debajo de 31,6 semanas, el peso menor de 1499 g, la necesidad de ventilación mecánica u oxigenoterapia por más de 96 h, así como las patologías respiratorias y la sepsis. CONCLUSIONES. La enfermedad es compleja y su causa, probablemente multifactorial.

INTRODUCTION: Developing retina is very sensitive to all types de alterations in oxygen support. Aim of present research was to assess the clinical-pathological factors related to such entity in our practice. METHODS: An observational, longitudinal, ambispective and descriptive research was conducted in Intensive Care Unit from Neonatology Service of "Abel Santamaría Cuadrado" Hospital during 2001 and 2007. A total of 48 newborn diagnosed with retinopathy was studied. Variables analyzed included sex, age, gestational age, weight, intrauterine development, birth route, maternal backgrounds, ventilation or oxygenation dependence, and associated morbidity using two-comparison tests and K ratios of independent groups. RESULTS: Authors identified the main risk factors: male sex, gestational age under 31,6 weeks, weight lower than 1499 g, mechanic ventilation or oxygen therapy dependence during more than 96 hrs, as well as respiratory pathologies and sepsis. CONCLUSIONS: This entity is complex and its cause is probable multifactorial.

Atrofia muscular espinal en el niño

INTRODUCCIÓN. Las atrofias musculares espinales en la infancia (AME) son trastornos genéticos autosómicos recesivos, caracterizados por degeneración de las motoneuronas espinales y bulbares. El presente estudio tuvo el objetivo principal de describir las principales características clínicas en una serie de niños con AME. MÉTODOS. Se realizó un estudio retrospectivo de los pacientes con AME atendidos en el Instituto de Neurología y Neurocirugía de Cuba, entre enero de 1997 y diciembre de 2001. Se recopilaron los datos de 35 pacientes, 4 de ellos, fetos con confirmación prenatal de AME. Se precisaron las principales características clínicas, electromiográficas, de la biopsia muscular y de los estudios genéticos moleculares realizados en cada caso. RESULTADOS. La AME de tipo II resultó la forma clínica más frecuente (58 %), seguida por la AME de tipo I (42 %). Las principales manifestaciones clínicas resultaron la debilidad muscular generalizada con predominio proximal en extremidades, asociada a hipotonía y arreflexia osteotendinosa. La deleción de los exones 7 y 8 del gen SMN1 se detectó en 20 de 23 casos estudiados (87 %).

INTRODUCTION: Spinal muscular atrophies (SMA) in childhood are autosomal recessive genetic disorders, characterized by spinal and bulbar motoneurons degenerations. Aim of present paper was to describe the main clinical features in a series of children presenting SMA. METHODS: A retrospective study of patients with SMA seen in the Neurology and Neurosurgery Institute of Cuba from January, 2997 and December, 2001 was made. Data from 35 patients were available; four of them were fetus with prenatal confirmation of SMA. Main clinical, electromyography, muscular biopsy, and of molecular genetic studies performed in each case were determined. RESULTS: Type II SMA was the more frequent clinical presentation (58%), followed by type I SMA (42,%). Main clinical manifestations were a systemic muscular weakness with predominance of the proximal type in limbs, associated to hypoxia and osteotendinous areflexia. Seven and eight exons deletion SMN1 gen was detected in 20 from 23 study cases (87%).

Estenosis hipertrófica del píloro

La estenosis hipertrófica del píloro es la causa más frecuente de cirugía en los lactantes menores de 6 meses, superada solamente por las hernioplastias. La causa exacta de la estenosis del píloro no se ha determinado todavía, pero se han desarrollado algunas teorías relacionadas con un desequilibrio neurohormonal, o de mediadores neuroendocrinos, en el control del tono del esfínter pilórico, en la producción de gastrina y la motilidad del estómago. Aunque en la actualidad su tratamiento final es quirúrgico, algunos investigadores están retomando el abordaje farmacológico para el tratamiento de este problema y otros están optando por el abordaje laparoscópico. El diagnóstico clínico está todavía en las manos del médico de atención primaria y del pediatra, quienes reciben en primera instancia a los pacientes. Se deben tener en cuenta los diagnósticos diferenciales y el abordaje inicial para la estabilización del paciente.

Hypertrophic pyloric stenosis is the more frequent cause of surgery in infants under 6 months only surmountable by the hernioplasties. Still the exact cause of stenosis has been not determined, but some theories have been developed related to neurohormonal unbalance or from neuroendocrine mediators in control of pyloric sphincter tone, in gastrine production, and stomach motility. Although at present time its final treatment is surgical, some researchers are reconsidering the pharmacologic approach for treatment of this problem, and other choosing by laparoscopic approach. Clinical diagnosis is still a primary care physician criterion or the pediatrician who as a first resort receive the patients. Differential diagnoses and initial approach for patient stabilization, must to be into account.

Tetralogía de Fallot y artrogriposis

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía cianótica que representa el 5,4 % de todos los defectos cardíacos congénitos. El 12 % de estos pacientes pueden tener anomalías cromosómicas asociadas. Se presenta el caso de paciente, nacido de un parto gemelar, con edad de 10 meses y peso corporal de 8 kg, que nació con tetralogía de Fallot y artrogriposis distal. Se describe el manejo anestésico transoperatorio así como la evolución posoperatoria y las complicaciones que se presentaron.

Tetralogy of Fallot is a cyanotic heart disease representing 5,4% of all the congenital cardiac defects. The 12% of these patients may to have associated chromosomal anomalies. Authors present the case of patient born of twins labor aged 10 months and a body weight of 8 k born with Tetralogy of Fallot and distal arthrogryposis. We describe transoperative anesthetetic management as well as postoperative course and complications present.

Quiste mesentérico en el recién nacido

El quiste mesentérico es una enfermedad rara en la etapa neonatal, y suele confundirse imagenológicamente con múltiples patologías de los órganos intraabdominales. Se presenta un caso clínico con diagnóstico prenatal por imagen anecoica del hemiabdomen superior. El paciente requirió múltiples intervenciones quirúrgicas por presentar un quiste mesentérico que coexistía con atresia intestinal ileal en forma de «cáscara de manzana», y el tratamiento clínico y nutricional fue difícil.

Mesenteric cyst is a rare condition in neonatal stage and often is confounded with multiple pathologies of intra-abdominal organs. A clinical case diagnosed with prenatal diagnosis by anechoic image of superior hemi-abdomen. Patient required of many surgical interventions due to a mesenteric cyst coexisting with an "apple shell" ileal intestinal atresia. Clinical and nutritional treatment was difficult.

Saturación venosa de oxígeno en el niño críticamente enfermo