Revista Cubana de Pediatría

Recombinant gamma Interferon as a therapeutical alternative in children with juvenile idiopathic arthritis

INTRODUCCIÓN. La artritis idiopática juvenil (AIJ) es una enfermedad del colágeno caracterizada por sinovitis crónica y síntomas extraarticulares, de inicio antes de los 16 años de edad. El interferón gamma (INFγ) mostró eficacia en un ensayo anterior con pacientes resistentes o intolerantes a las otras terapias disponibles, por lo que se decidió evaluar su eficacia y seguridad como medicamento modificador de la evolución de esta enfermedad. MÉTODOS. Se realizó un ensayo clínico abierto, no controlado, en el que se administró INFγ por vía intramuscular en dosis de 50 000 UI/kg (hasta 1 x 10(6) UI) durante 2 años. En el ensayo se incluyeron 20 pacientes con AIJ: 5 tenían la forma pauciarticular; 9, la poliarticular y 6, la sistémica. RESULTADOS. Al final del tratamiento, 13 pacientes (65 %) se evaluaron como respondedores. El número de articulaciones afectadas, los síntomas sistémicos y los valores de eritrosedimentación y del cuestionario de calidad se redujeron significativamente. Igualmente disminuyó el número de pacientes que continuó consumiendo esteroides, así como la dosis de éstos. El tratamiento fue bien tolerado, excepto en 2 pacientes. CONCLUSIONES. El INFγ disminuye la expresión de la quimiocina CCR-4 en los niños, pero no en los adultos con la enfermedad. Es posible concluir que esta citocina puede ser una alternativa terapéutica eficaz en pacientes con AIJ; para confirmarlo se necesitan estudios controlados más extensos.

INTRODUCTION: The juvenile idiopathic arthritis (JIA) is a collagen entity characterized by chronic synovitis and extra-articulation symptoms appearing before the 16 years old. Gamma Interferon (gamma-INF) showed its effectiveness in a prior trial with resistant and intolerant patients to other available gamma-INF therapies, thus authors assessed its effectiveness and safety as a modifier drug of the course of this entity. METHODS: An open clinical, no-controlled trial was carried out administering gammaINF by intramuscular route in doses of 50 000 IU/kg (up to 1 x 10(6) IU) during two years. Trial included 20 patients with JIA: five had the pauciarticular type; nine had the polyarticular one and six had the systemic one. RESULTS: At treatment termination, 13 patients (65%) were assessed as respondents. Figure of involved joints, the systemic symptoms and the erythrosedimentation values, and the quality questionnaire significantly decreased, as well as the figure of patients to continue consuming steroids and its dosage. Treatment was well tolerated, except 2 patients. CONCLUSIONS: Gamma-INF decrease the expression of CCR-4 chemokine in children, but not in adults ones presenting this entity. We conclude that this cytokine may be an efficient therapeutical alternative in patients with JIA; for its confirmation it is necessary more extent controlled studies.

Characterization of the neonate weighing less than 1 500 g assisted by mechanical ventilation

INTRODUCCIÓN. Uno de cada tres nacidos vivos que ingresa en la terapia neonatal requiere ventilación mecánica. El objetivo de la presente investigación fue caracterizar los factores relacionados con la ventilación mecánica en los neonatos menores de 1500 g. MÉTODOS. Se realizó un estudio observacional, longitudinal, retrospectivo y descriptivo, en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital «Abel Santamaría» (Pinar del Rio), entre 2006 y 2007. Se estudiaron 40 recién nacidos con peso menor de 1500 g que fueron ventilados en dicho período. Las variables se analizaron mediante las pruebas de comparación de dos y k proporciones de grupos independientes, con un nivel de significación p < 0,05. RESULTADOS. Predominó el sexo masculino, el peso al nacer de 1250-1500 g y la edad gestacional de 27 a 29,6 semanas. El 60 % de los pacientes recibió esteroides antenatales. El antecedente materno más frecuente fue la rotura prematura de membranas (37,5 %). La causa más frecuente de ventilación fue la enfermedad de la membrana hialina (60 %). Predominó la bronconeumonía adquirida en neonatos ventilados por más de 96 h (30 %). El bloqueo aéreo y la hemorragia intraventricular fueron las complicaciones relacionadas con una menor supervivencia (57,1 %). CONCLUSIONES. Se recomienda continuar la preparación y superación en temas relacionados con el tratamiento ventilatorio en la terapia neonatal.

INTRODUCTION: One of each three live births admitted in neonatal therapy require mechanical ventilation. The aim of present research was to characterize the factors related to mechanical ventilation in all neonates weighing less than 1500 g. METHODS: A observational, retrospective and descriptive study was conducted in neonatal Intensive Care Unit from the "Abel Santamaría" Hospital of Pinar del Río province between 2006 and 2007. Forty newborn babies weighing less 1500 g were studied, which required ventilation in such period. Variables were analyzed by two comparison tests and k ratio of independent groups with a significance level of p < 0, 05. RESULTS: There was a male sex predominance, the birth weight was of 1250-1500 g and gestational age was from 27-29, 6 weeks. The 60% of patients received prenatal steroids. The more frequent mother's background was the early breaking of membranes (37,5%). The more frequent cause for ventilation was the hyaline membrane disease (60%). There was a predominance of acquired bronchopneumonia in ventilated neonates during more than 96 hr (30%). Aerial blockade and intraventricular hemorrhage were the complications more related to a lower survival (57,1%). CONCLUSIONS: It is advisable to continue the overcoming and the training on subjects related to ventilation treatment in neonatal therapy.

Retinopathy of prematurity in neonate weighing less than 1 500 g

INTRODUCCIÓN. La retinopatía del prematuro (ROP) es una retinopatía neovascular que se desarrolla hasta en el 84 % de los niños prematuros. Es inversamente proporcional al peso y a la edad gestacional y muy frecuente en el menor de 1500 g. El objetivo de esta investigación fue conocer la incidencia de retinopatía de la prematuridad en los neonatos de menos de 1500 g de peso, así como algunos factores asociados. MÉTODOS. Se realizó un estudio prospectivo longitudinal en el cual se incluyeron 31 neonatos con peso menor de 1500 g, ingresados en la unidad de cuidados intensivos neonatales del Hospital «Iván Portuondo» entre enero del 2004 y diciembre del 2008. No se incluyeron los fallecidos en ese período. En todos los casos se realizaron pesquisas de ROP. Se tomó en cuenta el sexo y la edad gestacional menor de 36 semanas. Se valoraron algunos factores de riesgo para ROP. RESULTADOS. Se encontró ROP en el 25,8 % de los 31 neonatos: el 6,5 % con ROP I Y ROP II, el 9,7 % con ROP III y el 3,2 % con ROP IV. Se encontró retina inmadura en el 74,2 % de los pacientes. El 9,7 % de los casos y el paciente con grado IV recibieron tratamiento quirúrgico con rayos láser. Se encontró mayor incidencia en el sexo masculino y factores asociados como la dificultad respiratoria y la ventilación, en el 75 % de los casos. CONCLUSIÓN. La incidencia de ROP fue baja en comparación con los resultados de otros estudios.

INTRODUCTION: Retinopathy of prematurity (RP) is a neovascular retinopathy developing in the 84 % of premature infants. It is proportional in inverse order to weight and to gestational age and its frequent in an infant weighing less than 1500 g. The aim of present research was to know the prematurity retinopathy incidence in neonates weighing less than 1500 g, s well as some related factors. METHODS: A longitudinal and prospective study was conducted including 31 neonates weighing less than 1500 g, admitted in neonatal intensive care unit of the "Ivan Portuondo "Hospital from January, 2004 to December, 2008. Those deceased weren't included. In all the cases authors carried out screening of RP, taking into account the sex and a gestational age lower than 36 weeks. Some risk factors for RP were assessed. RESULTS: RP was present in the 25,8 % of the 31 neonates: the 6,5 % with RP I and RP II, the 9,7 % with RP III and the 3,2 % with RP IV. We found immature retina in the 74,2 % of patients. The 9,7 of cases and the patients with IV degree underwent surgical treatment using Laser rays. There was a greater incidence in male sex and related factors (respiratory failure and ventilation in the 75 % of cases. CONCLUSION: RP incidence was low compared with the results from other studies.

Portal hypertension in children: analysis of 20 years of practice

INTRODUCCIÓN. En el Hospital Pediátrico «William Soler» se utiliza desde 1987 la esclerosis de várices esofágicas (EVE) como tratamiento de urgencia o profiláctico ante la hemorragia digestiva en niños con hipertensión portal y várices esofágicas. El objetivo de esta investigación fue presentar los resultados clinicoterapéuticos en 144 niños atendidos en este hospital, algunos de ellos durante 20 años. MÉTODOS. Se revisaron las historias clínicas y los informes endoscópicos de 50 niñas y 94 niños atendidos en el Servicio de Hepatología del Hospital Pediátrico Universitario «William Soler». Se analizaron los datos del tratamiento médico y de la esclerosis de várices. RESULTADOS. Hubo 111 pacientes (77,1 %) con hipertensión portal (HTP) prehepática y 33 (22,9 %) con HTP hepática. La media de edad de inicio de las manifestaciones clínicas fue de 4,6 años para la HTP prehepática y 6,9 para la hepática. Las formas de presentación fueron esplenomegalia (41,6 %) y hemorragia digestiva (35,4 %). Se realizó esclerosis endoscópica de las várices a 104 pacientes (3,9 sesiones por paciente): 39,4 % de urgencia y 60,3 % como profilaxis de la hemorragia de las várices. Se observaron 83 complicaciones, las más frecuentes de las cuales fueron el resangrado (36,1 %) y la estenosis esofágica (28,9 %). Once niños fallecieron durante el seguimiento. CONCLUSIONES. En nuestra serie, la esclerosis endoscópica de las várices resultó ser efectiva para el tratamiento de la hemorragia activa de várices esofágicas y como profilaxis de ésta.

INTRODUCTION: In "William Soler" Children Hospital from 1987 the esophageal varices sclerosis is used as an urgency or prophylactic therapy in case of digestive hemorrhage in children presenting with portal hypertension and esophageal varices. The aim of present research was to show the clinicotherapeutical results obtained in 144 children seen in this hospital, some of them during twenty years. METHODS: Medical records and endoscopic reports of 50 girls and 94 boys seen in the Hepatology Service of the "William Soler" University Hospital were reviewed. Data related to medical treatment and the varices sclerosis were analyzed. RESULTS: This report includes 111 patients (77,1%) with prehepatic portal hypertension (PHP) and 33 (22,9%) with hepatic PHP. The mean age of onset of clinical manifestations was of 4,6 years for the prehepatic PHP and of 6,9 years for the hepatic one. The ways of presentation were splenomegalia (41,6%) and digestive hemorrhage (35,4%). A total of 104 patients underwent varices endoscopic sclerosis (3,9 sessions by patient): 39,4% of urgency type and 60,3% as prophylaxis of hemorrhagic varices. There were 83 complications where the more frequent included re-bleeding (36,1%) and esophageal stenosis (28,9%). Eleven children deceased during follow-up. CONCLUSIONS: In our series, varices endoscopic sclerosis was effective for treatment of active hemorrhage of esophageal varices and as its prophylaxis.

Nutritional assessment of children presenting with acute renal insufficiency and underwent to dialysis

INTRODUCCIÓN. La insuficiencia renal aguda se produce en horas o en algunos días, y durante su evolución se produce un deterioro del estado nutricional del paciente. El objetivo de este estudio fue caracterizar el estado nutricional de niños con esta enfermedad que requirieron terapias de reemplazo renal. MÉTODOS. Se realizó un estudio retrospectivo y transversal que incluyó a los pacientes ingresados por insuficiencia renal aguda en dos hospitales pediátricos de Santiago de Cuba entre diciembre de 2006 y diciembre de 2008. Se analizó edad, sexo, etiología, terapia de reemplazo renal, causa del uso de nutrición parenteral, evaluación nutricional según tablas cubanas de percentiles y parámetros antropométricos (edad, peso, talla) y aporte de nutrientes parenterales. RESULTADOS. Eventos prerrenales fueron la causa de la insuficiencia renal aguda en el 44,4 % de los casos, y renales y posrenales, en el 33,4 y 22,2 %, respectivamente. Como método de depuración renal se utilizó la diálisis peritoneal en el 66,6 % de los casos y la hemodiálisis en los restantes pacientes. Las principales causas que motivaron la nutrición parenteral fueron las afecciones quirúrgicas, los estados hipercatabólicos, la hemorragia digestiva y la pancreatitis, en orden decreciente. Cuatro pacientes fueron evaluados como de bajo peso. CONCLUSIONES. El aporte promedio de proteínas y lípidos estuvo por debajo de los aportes nutricionales establecidos, y el aporte de kilocalorías fue superior a lo recomendado. Se deben mejorar estos parámetros en el tratamiento de estos pacientes.

INTRODUCTION: Acute renal insufficiency appears in hours or in a few days and during its course there is a deterioration of patient nutritional status. The aim of present study was to characterize the nutritional status of children with this disease requiring renal replacement therapies. METHODS: A crossed-sectional and retrospective study was conducted including the patients admitted due to acute renal insufficiency in two children hospitals of Santiago de Cuba from December, 2006 to December, 2008. Authors analyzed the age, sex, etiology, renal replacement therapy, cause of parenteral feeding use, nutritional assessment according to Cuban percentile tables and anthropometry parameters (age, weight, height) and parenteral nutrients support. RESULTS: Prerenal events were the cause of acute renal insufficiency in the 44,4% of cases and renal and postrenal ones in the 33,4% and 22,2%, respectively. As a renal depuration method we used the peritoneal dialysis in the 66,6% of cases and the hemodialysis in remainder. The main causes that justified the parenteral feeding were the surgical affections, hypercatabolic states, the digestive hemorrhage and the pancreatitis in a decreasing order. Four patients were assessed as of low weight. CONCLUSIONS: The average support of proteins and lipids was under the established nutritional supports and that of kilocalories was higher than recommended. It is essential to improve these parameters in the treatment of these patients.

Behavior of acute renal failure in children presenting with severe sepsis

INTRODUCCIÓN. El objetivo de esta investigación fue determinar los factores de riesgo asociados al fallo renal agudo (FRA) en un grupo de niños con sepsis grave atendidos entre enero del 2004 y diciembre del 2008. MÉTODOS. Se realizó un estudio observacional y analítico con una muestra de 171 pacientes. Se constituyeron dos grupos: el de estudio, integrado por 38 pacientes con estado de choque séptico o disfunción múltiple de órganos (DMO) y FRA, y un grupo control, conformado por 133 niños en igual estadio de sepsis pero con función renal normal. Se revisaron las historias clínicas y se tuvieron en cuenta variables epidemiológicas, factores de riesgo de FRA y evolución de los casos. RESULTADOS. La incidencia de FRA fue del 22,2 %, y aunque disminuyó considerablemente en los 3 últimos años del estudio, la mortalidad fue del 42,1 %, mayoritariamente en el DMO (89,5 %). Se encontró dependencia entre la insuficiencia renal y la respuesta diurética no adecuada a la fluidoterapia (51,2 %), la inestabilidad hemodinámica por más de 24 h (46,5 %), la disfunción miocárdica (43,3 %) y el uso de medicamentos nefrotóxicos (42,8 %). CONCLUSIONES. La respuesta diurética no adecuada a la fluidoterapia, la inestabilidad hemodinámica por más de 24 h, la disfunción miocárdica y el uso de medicamentos nefrotóxicos incrementan el riesgo de FRA en la sepsis grave, la cual duplica la mortalidad en relación con los pacientes que conservan la función renal. No obstante, la prevención de las formas graves de sepsis y un tratamiento adecuado de ésta disminuyen la incidencia de FRA.

INTRODUCTION: The aim of present research was to determine the risk factor associated with the acute renal failure (ARF) in a group of children with severe sepsis seen between January, 2004 and December, 2008. METHODS: An analytical and observational study was conducted in a sample including 171 patients. There were two groups: the study-group with 138 patients with septic shock status or organ multiple dysfunctions (OMD) and ARF, and a control-group including 133 children in similar sepsis status but with a normal renal function. The medical records were reviewed and we took into account the epidemiological variables, risk factors of ARF and case course. RESULTS: The ARF incidence was of 22,2% and although it significantly decreased during the three first years of study, mortality was of 42,1%, mainly in the OMD (89,5%). There was a dependence between the renal insufficiency and the no-appropriate response to the fluid-therapy (51,2%), the hemodynamic instability for over 24 hours (46,5%), myocardial dysfunction (43,3%) and the use of nephrotoxin drugs (42,8%). CONCLUSIONS: The non-appropriate diuretic response to fluid-therapy, the hemodynamic instability during more the 24 hours, the myocardial dysfunction and the use of nephrotoxin drugs increased the ARF risk in cases of severe sepsis, which to double the mortality in relation to patients maintaining their renal function. However, prevention of severe forms of sepsis and its suitable treatment decrease the ARF incidence.

The common migraine and the menstrual cycle: clinical study in adolescents

INTRODUCCIÓN. El tratamiento de la migraña en relación con las diferentes fases del ciclo menstrual es controversial, pues en muchas ocasiones existen situaciones especiales endógenas, de tipo hormonal, y exógenas, que es necesario considerar. La literatura médica documenta que alrededor del 60 % de las mujeres migrañosas presentan migraña menstrual de difícil tratamiento. El objetivo de esta investigación fue analizar esta relación entre migraña y menstruación en un grupo de pacientes atendidas en el Hospital Pediátrico Universitario «William Soler». MÉTODOS. De enero a junio del 2008 se estudiaron 124 adolescentes que acudieron a la consulta de ginecología infantojuvenil y que además presentaban cefalea. Del total de la muestra fueron seleccionadas las que presentaban migraña relacionada con el ciclo menstrual (n = 70). RESULTADOS. En el 55,7 % de los casos, el comienzo de la migraña se observó en la adolescencia temprana. En el 85,71 % de las adolescentes existieron factores de riesgo genéticos para la migraña, y en el 50 % de los casos ésta apareció en la fase premenstrual. CONCLUSIONES. La migraña común se observó con frecuencia en la fase premenstrual del ciclo, con importante participación hormonal.

INTRODUCTION: Treatment of migraine related to different phases of menstrual cycle is controversial since in many occasions there are endogenous and exogenous special situations of hormonal type to be considered. Medical literature documents that about 60% of women presenting with migraine have a menstrual type very difficult to treat. The objective of present research was to analyze the relation between migraine y and menstruation in a series of patients seen in "Wiliam Soler" Children University Hospital. METHODS: From January to June, 2008 124 adolescents were studied referred to infantile-juvenile gynecology consultation and also with migraine. From total sample we selected those with migraine related to menstrual cycle (n = 70). RESULTS: In 55,7% of cases the migraine onset was observed in the early adolescence. In 85,71% of adolescents there were genetic risk factors for migraine, and in the 50% of cases, this appeared in the premenstrual phase. CONCLUSIONS: The common migraine was frequent in the phase above mentioned with a significant hormonal presence.

Nasopharyngeal juvenile angiofribroma:: updating of radiotherapy results

INTRODUCCIÓN. El angiofibroma juvenil de nasofaringe es un tumor benigno infrecuente, compuesto de tejido conectivo fibroso y abundancia de espacios vasculares revestidos de endotelio. Es casi exclusivo del sexo masculino y de la adolescencia. El tratamiento de elección es la exéresis, sin descartar otras posibilidades como la radioterapia. El objetivo del presente estudio fue presentar los resultados de esta última como opción terapéutica. MÉTODOS. Se estudió una serie de 11 pacientes, todos del sexo masculino, con edades entre 9 y 16 años, que fueron tratados en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología de La Habana entre 1990 y 2005. Los pacientes fueron seguidos entre 48 y 306 meses. La radioterapia aplicada consistió en la irradiación de todo el volumen tumoral, con un margen de seguridad, en dosis de 40 a 60 Gy, con 1,8 Gy por sesión. Asociado a la radioterapia se utilizó interferón, durante y después de la irradiación, y poliquimioterapia en 1 paciente. RESULTADOS. Se obtuvo la remisión completa mantenida, sin recidivas, en 10 pacientes. No hubo pacientes con un segundo tumor. Presentaron complicaciones tempranas todos los pacientes, y tardías, solo algunos. Entre las complicaciones tempranas se halló radiomucositis y conjuntivis radiógena, y las más graves de las tardías fueron la pérdida permanente de las pestañas del párpado inferior en un caso y cataratas radiógenas en 4 pacientes. CONCLUSIONES. La radioterapia es un tratamiento que conserva su utilidad e indicaciones específicas.

INTRODUCTION: The nasopharyngeal juvenile angiofribroma is a uncommon benign tumor composed of fibrous connective tissue and many vascular spaces covered by endothelium. It is almost exclusive of male sex and of adolescents. Choice treatment is the exeresis without obviate other possibilities as the radiotherapy. The aim of present study was to show the results of this latter as therapeutical option. METHODS: Authors studied a series of 11 male patients, aged between 9 and 16, seen in National Institute of Oncology and Radiobiology of La Habana between1990 and 2005. Patients were followed during 48 and 306 months. Radiotherapy applied was the irradiation of all the tumor volume with a accuracy margin in dose of 40 and 60 Gy, with 1,8 Gy by session. Together with radiotherapy we used Interferon, during and after irradiation and polychemotherapy in one patient. RESULTS: There was a maintained complete remission without relapses in 10 patients. There weren't patients with a second tumor. All patients had early complications and late in some of them. Among the early complications we found radiomucositis and radiogenic conjunctivitis and the more severe of the late complications were the permanent loss of eyelash of lower eyelid in a case and radiogenic cataract in 4 patients. CONCLUSIONS: Radiotherapy is a treatment maintaining its usefulness and specific indications.

Treatment of the idiopathic nephrotic syndrome

A pesar de los años transcurridos desde la descripción del síndrome nefrótico, del desarrollo de la industria farmacéutica y de los medicamentos con que se cuenta para enfrentar esta glomerulopatía, todavía existen pacientes de muy difícil tratamiento, que obligan a utilizar diferentes fármacos sin que se pueda asegurar con exactitud la respuesta en cada caso. Los pacientes que no responden a los esteroides constituyen un grupo especial y de difícil control, pero los que presentan recaídas frecuentes o corticodependencia también obligan en muchas ocasiones al empleo de otros medicamentos con toxicidad especial y respuesta no precisa. Por tal motivo se considera de interés esta revisión sobre los fármacos que con mayor frecuencia se pueden utilizar y sobre la indicación de cada uno de ellos. Sin pretender agotar el tema, se trata de llevar al pediatra una posible guía para el tratamiento de los casos de difícil control.

Despite the years passed from the description of nephrotic syndrome, the development of pharmaceutical industry and of the drugs available to face this glomerulopathy, still there are patients very difficult to treat, who oblige us to use different drugs without achieve exactly the response in each case. Patients non-respondent to steroids are a special group and of difficult control, but those having frequent relapses or cortico-dependent also oblige us to use another drugs with a special toxicity and non-precise response. Thus, this is considered an interesting review on drugs more frequent used and on prescription of each of them. Without exhaust the subject, we try to offer the pediatricians a possible guide for treatment of cases of difficult control.

Third generation antiepilectics

Existen numerosos fármacos antiepilépticos de primera y segunda generación, disponibles hoy en el mercado internacional y en Cuba. Sin embargo, no todos resultan satisfactorios para el control de las crisis, debido a dificultades de tolerancia y toxicidad, y a sus propiedades farmacocinéticas. Se ofrece una revisión sobre los principales medicamentos antiepilépticos de tercera generación que en años recientes han sido investigados, para aumentar su eficacia y minimizar sus efectos colaterales, e introducidos en el arsenal terapéutico. Algunos fármacos continúan sometidos a ensayos experimentales y clínicos.

There are many first and second generation antiepilectic drugs available in the international marked and also in Cuba. However, not all are satisfactory for the crisis control due to difficulties of tolerance and toxicity, and to its pharmacokinetic properties. Authors offer a review on the main three generation antiepilectic drugs that in past years have been researched to increase its effectiveness and to minimize its side effects, and entered in the therapeutical array. Some drugs underwent clinical and experimental trials.

Congenital diverticulum of the left ventricle in children:: an African experience

Se describe el caso de un escolar africano, de 7 años de edad, con un divertículo congénito del ventrículo izquierdo que fue exitosamente tratado mediante cirugía. Esta es una afección infrecuente, mal interpretada y potencialmente letal. Se ha descrito una amplia variedad de manifestaciones clínicas, y el diagnóstico se basa en el examen físico, los resultados radiográficos y electrocardiográficos. Estos últimos son indispensables, pues con el Doppler en color se puede observar el cortocircuito (shunt) desde el ventrículo hasta la cámara diverticular, alternativamente en sístole y diástole. La angiocardiografía, la tomografía axial y sobre todo la resonancia magnética son, sin duda, elementos que contribuyen a corroborar el diagnóstico. Diferentes técnicas quirúrgicas se han empleado con éxito en la reparación de este defecto.

Authors describe the case of an African schoolboy aged 7, with a congenital diverticulum of left ventricle successfully treated by surgery. This is a uncommon affection, misinterpreted and potentially lethal. Many clinical manifestations have been described and the diagnosis is based on the physical examination, radiographic and electrocardiographic results. These latter are essential since with the use of color-Doppler it is possible to note the shunt from the ventricle up to the diverticulum camera in systole and in diastole. The angiocardiography, axial tomography (AT) and mainly the magnetic resonance (MR) are undoubtedly, elements contributing to corroborate the diagnosis. Different surgical techniques have been successfully used in repair of this defect.

Crossed renal ectopia with fusion, vesicoureteral reflux and dysfunctional ectopic kidney:: A case report

Se presenta el caso de un niño cuyo ultrasonido materno-fetal de la semana 20 de la gestación no detectó alteraciones, pero el de la semana 23,6 mostró un riñón pélvico derecho. A los 22 días de nacido el ultrasonido renal mostró un riñón derecho de tamaño y posición normal y dilatación pélvica moderada, e inmediatamente por debajo del polo inferior de éste, un bolsón hidronefrótico que parecía corresponder a una ectopia renal cruzada con hidronefrosis grave. El padre padeció reflujo vesicoureteral derecho que desapareció espontáneamente. A pesar de la profilaxis con cefalexina, hubo una infección urinaria que se trató satisfactoriamente con ceftriaxona. Investigaciones ultrasonográficas y radioisotópicas arrojaron la existencia de una anomalía congénita dada por dilatación pélvica no obstructiva del riñón derecho, ectopia renal cruzada con fusión del riñón izquierdo afuncional y reflujo vesicoureteral bilateral, de grado II del riñón derecho y de grado V del izquierdo ectópico cruzado. A los 11 meses de edad se le realizó una lumbotomía y se comprobó la fusión del bolsón hidronefrótico con el polo inferior del riñón derecho. Se resecó el bolsón y se realizó una ligadura baja del uréter.

This is the case of a child whose maternal-fetus ultrasound (US) at twenty weeks pregnancy not detected alterations, but at the 23, 6 weeks it showed the presence of a right pelvic kidney. At twenty two days the renal US showed a right kidney with a normal size and location as well as a moderate pelvic dilation and immediately beneath its lower pole a hydronephrosis big sac in correspondence with a crossed renal ectopia with severe hydronephrosis. His father had right vesiculorectal reflux disappeared spontaneously. Despite the prophylaxis with Cephalexin there was a urinary infection adequately treated with Cephtriaxone. Ultrasonography and radioisotope researches demonstrated the presence of a congenital anomaly due to the no-obstructive pelvic dilation or right kidney, crossed renal ectopia with fusion of dysfunctional left kidney and II degree bilateral vesicoureteral reflux from right kidney and of V degree from the crossed ectopic left kidney. At eleven months life he undergoes a lumbotomy and the hydronephrosis big sac was fused with lower pole of the right kidney. This big sac was resected and a low ureter ligature was carried out.