Revista Cubana de Pediatría

Seguimiento clínico e imaginológico de recién nacidos con diagnóstico de pielectasia

INTRODUCCIÓN. El objetivo de esta investigación fue determinar la significación y evolución imaginológica de la pielectasia en recién nacidos con este diagnóstico. MÉTODOS. Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y prospectivo de 261 recién nacidos con diagnóstico de pielectasia, atendidos en la consulta de neonatología del Hospital Pediátrico Universitario «Juan Manuel Márquez», desde 1995 hasta 2007. Los estadígrafos utilizados fueron frecuencias absolutas y cifras porcentuales, mediana y cuartiles. Se aplicó además la prueba de diferencia de proporciones. Los pacientes fueron evaluados por clínica y por estudios de radioimagen para precisar causa y evolución de la pielectasia. RESULTADOS. Predominó la pielectasia diagnosticada en la etapa posnatal (52,1 %) frente a la prenatal. La pielectasia prenatal se confirmó en el 93,6 % de los casos posnatalmente. La mayoría de los niños presentaron dilatación de grado ligero (73,5 %) y, sobre todo, unilateral izquierda. Las pielectasias no asociadas a anomalías del tracto urinario tuvieron generalmente una evolución transitoria y desaparecieron en los primeros meses de la vida (mediana de desaparición: 6 meses); en algunos niños ésta se mantuvo (mediana de seguimiento: 17,5 meses). La anomalía del tracto urinario más frecuentemente asociada a la pielectasia fue el reflujo vesicoureteral y, de manera significativa, cuando se hizo el diagnóstico de pielectasia en la etapa posnatal. CONCLUSIONES. La pielectasia se encuentra tanto por pesquisa prenatal como por evaluación posnatal. Estas pielectasias generalmente son transitorias y desaparecen en un tiempo de seguimiento variable, pero también pueden ser expresión de la presencia de alguna anomalía del tracto urinario, más comúnmente por reflujo vesicoureteral. Recomendamos el seguimiento clínico continuo y a largo plazo de estos pacientes.

INTRODUCTION. The aim of present research was to determine the imaging significance and course of the pyelectasia in newborns with this diagnosis. METHODS. A prospective, retrospective and descriptive study was conducted in 261 newborns diagnosed with pyelectasia, seen in the Neonatology consultation of the "Juan Manuel Márquez" Children and University Hospital from 1995 to 2007. The statistical methods used were the absolute frequencies and the percentage figures, mean and quartiles. Also, the ratio difference test was applied. Patients were assessed according clinic and by radioimage studies to specify exactly the cause and course of pyelectasia. RESULTS. There was predominance of pyelectasia diagnosed during the postnatal stage (52,1%) versus the prenatal one. The prenatal pyelectasia was confirmed after birth in the 93,6% of cases. Most of children had a slight dilatation (73,5%) and mainly the left unilateral. The pyelectasias non-associated with anomalies of urinary tract had generally a transient course and disappeared during the first months of life (disappearance mean: 6 months); in some children this condition remained (follow-up mean: 17,5 months). The more frequent anomaly of the urinary tract was the vesicoureteral flow and in a significant way when diagnosis pyelectasia was made during the postnatal stage. CONCLUSIONS. The pyelectasia is found by prenatal screening or by postnatal assessment. These pyelectasias generally are transient and disappear in a variable follow-up time but also they may be the expression of the presence of some anomaly of the urinary tract, more commonly due to vesicoureteral reflux. Authors recommended the continuous clinical and long-term follow-up of these patients.

Hiperbilirrubinemia neonatal agravada

INTRODUCCIÓN. La mayoría de las veces la ictericia en el recién nacido es un hecho fisiológico, causado por una hiperbilirrubinemia de predominio indirecto, secundario a inmadurez hepática e hiperproducción de bilirrubina. El objetivo de este estudio fue determinar el comportamiento de la hiperbilirrubinemia neonatal en el Hospital Docente Ginecoobstétrico de Guanabacoa en los años 2007 a 2009. MÉTODOS. Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo de 173 recién nacidos que ingresaron al Departamento de Neonatología con diagnóstico de hiperbilirrubinemia agravada. RESULTADOS. La incidencia de hiperbilirrubinemia neonatal agravada fue del 3,67 % y predominó en hermanos con antecedentes de ictericia (56,65 %). El tiempo de aparición fue de 48 a 72 h (76,87 %) y entre los factores agravantes se hallaron el nacimiento pretérmino y el bajo peso al nacer. La mayoría de los pacientes fueron tratados con luminoterapia (90,17 %). CONCLUSIÓN. La hiperbilirrubinemia neonatal agravada constituye un problema de salud. Los factores agravantes son la prematuridad y el bajo peso al nacer. La luminoterapia es una medida terapéutica eficaz para su tratamiento.

INTRODUCTION. Most of times jaundice in newborn is a physiological fact due to hyperbilirubinemia of indirect predominance, secondary to liver immaturity and to bilirubin hyperproduction. The aim of present of present study was to determine the behavior of neonatal hyperbilirubinemia in the Gynecology and Obstetrics Teaching Hospital of Guanabacoa municipality from 2007 to 2009. METHODS. A retrospective and descriptive study was conducted in 173 newborn patients admitted in the Neonatology Department diagnosed with severe hyperbilirubinemia. RESULTS. The incidence of severe neonatal hyperbilirubinemia was of 3,67% with predominance in brothers with a history of jaundice (56,65%). The time of appearance was of 48 to 72 hrs (76,87%) and among the aggravating factors were the preterm birth and a low birth weight. Most of patients were treated with luminotherapy (90,17%). CONCLUSION. The severe neonatal hyperbilirubinemia is a health problem. Aggravating factors include the prematurity and the low birth weight. Luminotherapy is an effective therapeutic measure for its treatment.

Revisión clínica de 28 casos de incontinencia pigmentaria

INTRODUCCIÓN. La incontinencia pigmentaria es una rara genodermatosis, presente habitualmente en el sexo femenino, que se caracteriza por alteraciones en los derivados del ectodermo superficial y del neuroectodermo. El objetivo de esta investigación fue resumir las características clínicas de esta entidad. MÉTODOS. Se revisaron 28 historias clínicas de niños atendidos en la consulta de genética clínica del Hospital Pediátrico «William Soler» (Ciudad de La Habana), que tenían diagnóstico clínico de incontinencia pigmentaria. De las historias se tomaron los datos sobre el inicio y evolución de la enfermedad, así como la información aportada por las interconsultas de varias especialidades como dermatología, estomatología y neurología. Cuando fue posible se hizo una reevaluación clínica de los afectados. RESULTADOS. Solo 1 de los 28 pacientes era del sexo masculino. Entre las primeras lesiones detectadas se encontraron 13 casos de vesículas (43,3 %), 2 casos de eritema y 2 de descamación. Se encontraron máculas de tipo hipercrómicas en 27 niños (96,6 %), hipocrómicas en solo 1 y verrugosas en 3. Las lesiones se distribuyeron en los miembros inferiores en 22 casos (73,3 %) y en 19 casos en los miembros superiores y en el tórax (63,3 %); en 21 pacientes (70 %) fueron bilaterales. Con respecto a los anexos de la piel, se encontró alopecia en 3 casos (10 %), hipodoncia en 8 casos (26,6 %) y distrofia de las uñas en 3 (10 %). Se encontraron escleras azules en 6 casos (20 %) y estrabismo en 5 (16,6 %). Como expresión de daño del sistema nervioso central se observó retraso mental en 12 casos (40 %) y convulsiones en 6 (20 %). CONCLUSIONES. La incontinencia pigmentaria es una entidad heterogénea desde el punto de vista clínico, pero es posible su reconocimiento por alteraciones en la piel que atraviesan estadios previsibles. Es necesario tener en cuenta que podría ser enmascarada por el color de la piel o por el momento en que el paciente es examinado.

INTRODUCTION. The pigmentary incontinence is an uncommon genodermatosis usually present in female sex characterized by alterations in derivatives of superficial ectoderm and of neuroectoderm. The aim of present research was to summarize the clinical features of this entity. METHODS. Twenty eight medical records from children seen in the clinical genetics consultation of "William Soler" Children Hospital (Ciudad de La Habana) diagnosed with pigmentary incontinence. From the medical records we got the data on onset and course of this disease, as well as the information offered by inter-consultations of some specialties including Dermatology, Stomatology and Neurology. When it was possible a clinical re-assessment of involved was carried out. RESULTS. Only 1 of the 28 patients was of male sex. Among the first lesions detected were the presence of vesicles in 13 cases (43,3%), erythema in 2 cases and epidermis shedding in 2 cases. There were hyperchromic maculae in 27 children (96,6%), hypochromic in only one and verrucous type in three. Lesions were distributed in lower extremities in 22 cases (73,3%) in upper extremities and thorax in 19 cases (63,3%) and in 21 patients (70%) were bilateral. Regarding the skin annexes there was alopecia in 3 cases (10%), hypodontia in 8 cases (26,6%) and nails dystrophy in 3 cases (10%), as well as blue sclera in 6 cases (20%) and strabismus in 5 cases (16,6%). As an expression of damage in the central nervous system there was mental retardation in 12 cases (40%) and convulsions in 6 cases (20%). CONCLUSIONS. The pigmentary incontinence is a heterogeneous entity from the clinical point of view but it is possible its recognition due to skin alterations to go through foreseeable stages. It is necessary to take into account that it could be masked by the skin color or by the moment of physical examination of patient.

Frecuencia de ametropías en niños

INTRODUCCIÓN. El objetivo de esta investigación fue analizar las ametropías detectadas en niños estudiados en la consulta de oftalmología del Policlínico Docente «Frank País García», en Santiago de Cuba, en el período comprendido de septiembre del 2009 a febrero del 2010. MÉTODOS. Se realizó un estudio descriptivo y transversal. El universo estuvo constituido por un total de 68 niños que asistieron a dicha consulta y coincidió con la muestra de estudio. A todos los pacientes se les realizó la refracción objetiva y subjetiva. Las variables estudiadas fueron grupos de edad, sexo, diagnóstico en consulta y síntomas presentes en los pacientes. Se calculó la frecuencia de las ametropías y luego se agruparon en hipermetropías, miopías, astigmatismo y anisometropías. RESULTADOS. Entre los principales resultados se encontró que el grupo de edad de 5 a 9 años (69,1 %) fue el más consultado, con predominio del sexo femenino (83,8 %). Las ametropías representaron el 69,5 % de los casos y la más frecuente fue la miopía (51,6 %), específicamente, ligera y moderada (37,2 %). Se encontró astigmatismo en el 19,6 % de los pacientes y el miópico simple fue el predominante (69,1 %). Los principales síntomas referidos fueron cefalea, sensación de prurito y ardor ocular y dolor ocular, para un 27,1%, 26,4 % y 24,3 %, respectivamente. CONCLUSIONES. En general, las ametropías fueron frecuentes en el estudio, de ahí la importancia de su pesquisaje activo en el área de salud desde las etapas tempranas de la vida, para realizar su corrección a tiempo y evitar futuras complicaciones.

INTRODUCTION. The objective of present research was to analyze the ametropias detected in children seen in consultation of Ophthalmology of the "Frank País" Teaching Polyclinic in Santiago de Cuba province from September, 2009 to February, 2010. METHODS. A cross-sectional and descriptive study was conducted. Universe included a total of 68 children seen in such consultation coinciding with study sample. In all patient an objective and subjective refraction was carried out. Study variables included age, sex, diagnosis in consultation and symptoms present in patients. Frequency of ametropias was estimated and then they were grouped in hypermetropias, myopias, astigmatism and anisometropias. RESULTS. Among the major results found the more studied was the 5-9 years age group (69,1%) with predominance of female sex (83,85). Ametropias accounted for the 69,5% of cases and the more frequent one was the myopia (51,6%), specifically the slight and the moderate ones (37,2%). There was astigmatism in the 19,6% of patients and the simple myope patient was predominant (69,1%). The major symptoms referred were headache, a sensation of pruritus and ocular burning for a 27,1%, 26,4% and 24,3%, respectively. CONCLUSIONS. In general, ametropias were frequent during the study, thus the significance of its active screening in the health area from the early stages of life to achieve its correction in time and to avoid future complications.

Tratamiento de la adenoamigdalitis crónica en el niño

Sin duda, el tratamiento quirúrgico de la adenoamigdalitis crónica ha sido, históricamente y en todo el mundo, una de las intervenciones quirúrgicas más frecuentes en la infancia. Hasta fechas recientes se ha practicado sin criterios valorables y hasta de forma indiscriminada, lo que la convierte en una de las cirugías más controvertidas en pediatría y otorrinolaringología. En las últimas décadas se han realizado fórums en diversas partes del mundo para poder llegar a un consenso entre clínicos y cirujanos, encaminado a unificar criterios diagnósticos y de indicaciones quirúrgicas. En el presente trabajo se revisan las indicaciones más actuales de estas intervenciones y se exponen criterios que ayudan a sentar bases comunes para pediatras, médicos de atención primaria y otorrinolaringólogos, que es el objetivo principal.

Doubtless, surgical treatment of the chronic adenoamygdalitis historically has been and at world level one of the more frequent surgical interventions in childhood. Until past years it has been carried out without valuated criteria and in an indiscriminate way becoming it in one of the most polemic surgeries in Pediatrics and in Otorhinolaryngology. In past decades in many world areas forums have been held to arrive to a consensus among clinicians and surgeons, aimed to unify the diagnostic criteria and of surgical indications. In present paper the more updated indications of these interventions are reviewed and the presentation of criteria helping to establish common basis to pediatricians, primary care physicians and otorhinolaryngologists that is the leading objective.

Colestasis del recién nacido y del lactante

Los recién nacidos y lactantes pequeños tienen una inmadurez funcional y anatómica que justifica que las enfermedades hepáticas que se manifiestan en estas edades tengan la ictericia como signo principal y que otros procesos extrahepáticos o sistémicos puedan condicionar colestasis. La colestasis del lactante es un síndrome clínico caracterizado por ictericia, acolia o hipocolia, y coluria, que evoluciona con elevación de la bilirrubina directa y de los ácidos biliares séricos. La evaluación diagnóstica del lactante con colestasis, realizada por un equipo multidisciplinario, debe minimizar la realización de pruebas innecesarias para lograr un diagnóstico correcto en el menor tiempo posible, diferenciar entre colestasis intrahepática o extrahepática y lograr un diagnóstico etiológico, que incluya aquellos procesos que ponen en peligro la vida o requieren un tratamiento específico médico o quirúrgico. El presente trabajo pretende revisar las principales causas, procedimientos diagnósticos y el enfoque terapéutico de la colestasis del recién nacido y del lactante en aras de contribuir a su diagnóstico temprano y su tratamiento adecuado.

The small newborns and infants have a functional anatomical immaturity justifying that liver diseases present at these ages have the jaundice as leading sign and that other extra-hepatic or systemic processes may conditioning the Cholestasis. Infant Cholestasis is a clinical syndrome characterized by jaundice, acholia or hypoacholia and choluria evolving with a rise of direct bilirubin and of serum biliary acids. The diagnostic assessment of infant presenting with Cholestasis made by a multidisciplinary staff must to minimize the carrying out of unnecessary tests to obtain an appropriate diagnosis in less time, to differentiate among the intrahepatic or extrahepatic cholestasis and to achieve an etiologic diagnosis including the processes threatening the life or that requiring a medical or surgical specific treatment. The aim of present paper is to review the leading causes, diagnostic procedures and the therapeutical approach of cholestasis en the newborn and in the infant to contribute to its early diagnosis and its appropriate treatment.

Hipoacusia neurosensorial en un síndrome de Noonan y secuencia Poland

Se calcula que el 50 % de los casos de sordera profunda en la infancia puede ser de origen genético. Se presenta el caso de un niño de 9 años, atendido en los Servicios de Otorrinolaringología y Genética del Hospital Pediátrico Docente «William Soler», por presentar hipoacusia neurosensorial grave unilateral y displasia congénita de Mondini en el oído izquierdo, del lado contrario a la hipoplasia del músculo pectoral mayor, lo cual coincide con un síndrome de Noonan y secuencia de Poland, que resulta de especial interés. Se constató la hipoacusia con audiometría tonal y potencial evocado auditivo de tallo cerebral. En la tomografía del oído se observó una hipoplasia coclear con agenesia de la espira apical. Se destacan las manifestaciones clínicas y la importancia del estudio otológico e imaginólogico en el diagnóstico de la pérdida auditiva.

It is estimated that the 50% of cases of deep deafness during childhood may be or genetic origin. This is the case of a child aged 9 seen in Otorhinolaryngology and Genetics Services of the "Wiliam Soler" Teaching Children Hospital due to a unilateral severe neurosensory hypoacusis and Mondini's congenital dysplasia in left ear contralateral to the major pectoral muscle hypoplasia, an interesting situation. Hypoacusis was confirmed using tone audiometry and auditory evoked potential of brain stem. Ear tomography demonstrated a cochlear hypoplasia with agenesis of apical spiral. The clinical manifestations and the significance of the ontological and imaging study in diagnosis of auditory loss are emphasized.

Teratoma sacrococcígeo: revisión de la literatura a propósito de un caso

Clásicamente el teratoma es definido como un tumor compuesto de tejidos derivados de las 3 capas germinales del embrión (endodermo, mesodermo y ectodermo). El teratoma sacrococcígeo es un tumor ubicado en la base del cóccix. Tiene una incidencia de 1 por cada 35 000 a 40 000 nacimientos y es el tumor más común en los recién nacidos, con predominio en el sexo femenino. Se presenta el caso de un recién nacido del sexo femenino, con diagnóstico de teratoma sacrococcígeo de tipo II, de naturaleza benigna, y se ofrece una revisión sobre el tema.

Classically, the teratoma is defined like a tumor consisted of tissues from the three germinal layers of embryo (endoderm, mesoderm and ectoderm). Sacrococcygeal teratoma is a tumor located at the coccyx base with an incidence of 1 by 35 000 to 40 000 births and it is the commonest tumor in newborns with predominance in female sex. This is the case of a female newborn diagnosed with a benign sacrococcygeal type II teratoma. Authors offer a review on this subject.

Aneurisma de la vena de Galeno

La malformación arteriovenosa de la vena de Galeno es una enfermedad congénita poco frecuente que se produce a partir de un defecto en la fusión de las venas cerebrales internas y que, debido a la baja resistencia, produce un cuadro de falla cardíaca de alto gasto. Las manifestaciones clínicas son muy variables y dependen de la edad de presentación. El pronóstico depende del tamaño del aneurisma. Se presenta el caso de un recién nacido del sexo masculino, con diagnóstico prenatal de aneurisma de la vena de Galeno y, desde el nacimiento, graves signos de insuficiencia cardíaca congestiva de difícil tratamiento. Se realiza una revisión sobre el tema.

Arteriovenous malformation of Galen's vein is an uncommon congenital disease present from a defect in internal cerebral veins fusion and that due to the low resistance, produces a high output heart failure. Clinical manifestations are very variables depending on age of presentation. Prognosis depends on the size of aneurysm. This is the case of a male newborn diagnosed prenatally with Galen's vein aneurysm and from his birth severe signs of congestive heart failure of difficult treatment. A literature review on this subject is made.

Alteraciones ecográficas genitourinarias en el pseudoxantoma elástico

Se presenta un paciente del sexo masculino, negro, de 13 años de edad, con diagnóstico de pseudoxantoma elástico. En el estudio ultrasonográfico renal y testicular se observaron imágenes ecorrefringentes en los riñones y testículos, que no emiten sombra acústica ni demuestran alteraciones de la función renal o del sedimento urinario. No se recogieron antecedentes familiares de lesiones cutáneas que hagan recordar la enfermedad. Estos hallazgos, tanto los renales como los testiculares, se han documentado en la literatura médica, por lo que estimamos que su divulgación es interesante, pues se ha planteado que forman parte del fenotipo de la enfermedad.

This is the case of a black male sex patient aged 13 diagnosed with elastic. Renal and testicular ultrasonographic study showed echo-refractive images in testes and kidneys without neither acoustic shadow nor alterations of renal function or of the urinary sediment. There was not a family history of cutaneous lesions related with this entity. These renal and testicular findings have been documented in the medical literature, thus, authors recommended that its popularization is interesting since it has been proposed that they are part of the disease phenotype.

Epinefrina en el estado de choque séptico en pediatría: a propósito de un debate

Neumonías infecciosas adquiridas en la comunidad: causas y tratamiento con antibacterianos en niños