Revista Cubana de Pediatría

Impact of vaccination programs in children health

Serum Zinc in school children

RESUMEN Introducción: La primera infancia es una etapa fundamental en el desarrollo y crecimiento del ser humano, época donde el cerebro se desarrolla a la máxima velocidad. La alimentación, uno de los principales condicionantes del desarrollo y las deficiencias de micronutrientes, entre otros, son responsables de daños funcionales. Objetivo: Determinar la concentración de zinc sérico en escolares y comparar resultados con estudios en la misma población de países latinos. Métodos: Estudio descriptivo prospectivo y comparativo en 116 niños escolares entre 7 a 12 años de edad, de la escuela básica primaria, del Municipio Maracaibo, Estado Zulia, Venezuela. Se realizó evaluación antropométrica, clínica y bioquímica. Resultados: Mayor frecuencia de niñas (52,6 %) edad promedio de 8 años y 9 meses y de 8 años y 5 meses para los niños; peso promedio de 25,21 kg y talla de 124,49 cm para las niñas, y peso promedio 25,07 kg y talla de 125,75 cm para los niños. Se encontró una concentración promedio de zinc en los niños de 0,49 µg/mL, y en las niñas de 0,50 µg/mL. La mayoría de los resultados de cuatro países latinos revelaron que el promedio de zinc sérico estuvo entre 0,32 y 95,2 µg/dL. Conclusión: Los niños mostraron concentraciones de zinc séricos por debajo de los valores promedios establecidos. Es necesario implementar estrategias alimentarias para mejorar el estado nutricional del zinc en las poblaciones pediátricas en países de Latinoamérica.

ABSTRACT Introduction: Early childhood is a crucial stage in the growth and development of the human being; it is the time where the brain develops at maximum speed. Feeding, one of the main determining factors of development and micronutrient deficiencies, among others, are responsible for functional damage. Objective: To determine the concentration of serum zinc in school children and to compare results with studies in the same population of different Latin American countries. Methods: Prospective descriptive and comparative study in 116 school children between 7 to 12 years old of the Basic Primary school in Maracaibo Municipality, Zulia State, Venezuela. Anthropometric clinical and biochemical assessment was performed. Results: Higher frequency in girls (52.6 %) of average age 8 years and 9 months, and 8 years and 5 months for boys; average weight of 25.21 kg and height of 124.49 cm for girls, and average weight of 25.07 kg and height of 125.75 cm for boys. It was found an average concentration of zinc of 0.49 µg/mL in boys, and of 0.50 µg/mL in girls. Most of the results of four Latin American countries revealed that the average serum zinc was between 0.32 and 95.2 µg/dL. Conclusion: Children showed serum zinc concentrations below the mean values set. It is necessary to implement food strategies to improve the nutritional status of zinc in pediatric populations of Latin American countries.

Prenatal, perinatal and neonatal risks associated with soft neurological signs

RESUMEN Introducción: Los signos neurológicos blandos se han asociado con dificultades motoras, alteraciones comportamentales menores e incluso como factores de vulnerabilidad para la aparición de afecciones como, esquizofrenia, trastorno de déficit de atención e hiperactividad, trastorno disocial y episodios psicóticos. Aunque la investigación sobre los signos ha venido aumentando, no se tiene claridad sobre qué puede predisponer su aparición. Objetivo: Describir la asociación entre factores de riesgo prenatales, perinatales y neonatales y la aparición de los signos neurológicos blandos en niños con estos factores riesgo y en niños sin ellos. Métodos: Estudio de tipo descriptivo comparativo, de corte transversal, con diseño no experimental. La población en estudio se conformó por 550 niños y niñas, con edades entre seis y ocho años organizados. en cuatro grupos: los que presentaban riesgos prenatales, perinatales, neonatales, y el grupo que no presentaba ningún riesgo. Las aplicaciones se llevaron a cabo durante el primer semestre de 2017. Los datos se tomaron de las historias clínicas y los. signos neurológicos blandos se evaluaron a través del apartado de la Evaluación Neuropsicológica Infantil. Resultados: La mayoría de los signos neurológicos blandos presentaron diferencias significativas y valores altos en la comparación de los rendimientos en cada uno de los grupos con riesgo. Conclusiones: la presencia de riesgos prenatales, perinatales y neonatales producen una serie de alteraciones en el desarrollo del niño que se van acumulando y pueden estar asociados con la aparición de los signos neurológicos blandos.

ABSTRACT Introduction: The soft neurological signs have been associated with motor difficulties, lower behavioural alterations and even with vulnerability factors for the appearance of conditions such as schizophrenia, attention deficit disorder and hyperactivity, disocial disorder and psychotic episodes. Although research on the signs has been increasing, it is not clear what may predispose their appearance. Objective: To describe the association between prenatal, perinatal and neonatal risk factors and the appearance of the soft neurological signs in children with these risk factors and in children without them. Methods: Descriptive, comparative, cross-sectional non-experimental design´s study. The study´s population was formed by 550 boys and girls between the ages of six and eight years organized in four groups: with prenatal risks, with perinatal risks, with neonatal risks, and the group that did not present any risks. The tests were carried out during the first semester of 2017. The data were taken from the medical records and the soft neurological signs were evaluated through the item called Neuropsychological Assessment of Children. Results: Most of the soft neurological signs showed significant differences and high values in the performance comparison in each of the groups with risks. Conclusions: The presence of prenatal, perinatal and neonatal risks produce a series of alterations in the development of the child that are accumulated and may be associated with the appearance of the soft neurological signs.

Scientific productions of Pediatrics professors, Medical Sciences University of Matanzas, 2014-2018

RESUMEN Introducción: No existen referentes en Cuba de estudios que aborden la producción científica de grupos de docentes-investigadores que imparten la pediatría como especialidad. Objetivo: Caracterizar la producción científica del claustro de profesores de la Especialidad de Pediatría de la Universidad de Ciencias Médicas de Matanzas durante el proceso de acreditación de esta especialidad. Métodos: Estudio transversal realizado con los profesores que constituyeron el claustro físico de esta especialidad en el quinquenio 2014-2018, en total 43. El campo de acción se situó en las publicaciones llevadas a cabo por dichos profesores en el período citado. Para ello se revisaron los mini-currículos de los profesores y se localizaron sus publicaciones vía internet. Las principales variables estudiadas fueron: especialidad, categoría y grado científico, categoría docente e investigativa, sexo, años de experiencia docente, publicaciones, razón publicación/profesor, fuente de la publicación, tipo de artículo, temática y país. En el análisis se emplearon indicadores de productividad científica, colaboración y circulación-dispersión. Resultados: El índice de publicaciones fue de 110 trabajos y la razón número de publicaciones/profesor fue 2,55. Las publicaciones se concentraron en 21 profesores, con tres grandes productores. El índice de coautoría fue 3,77 y el patrón de colaboración que predominó fue a nivel nacional. Predominaron los artículos originales (24,5 %) y las publicaciones en revistas médicas multitemáticas (36 %). Conclusiones: Las publicaciones del claustro de la Especialidad de Pediatría cumplen con los requisitos de calidad del Subsistema de Evaluación y Acreditación de Especialidad de Posgrado en Cuba para la obtención del nivel de Certificado.

ABSTRACT Introduction: There are no references in Cuba of studies that deal with the scientific production of groups of teachers-researchers who taught Pediatrics as a specialty. Objective: To characterize the scientific production of Pediatrics specialty´s professors staff at the Medical Sciences University of Matanzas during the accreditation process of this specialty. Methods: Cross-sectional study conducted to the 43 teachers who constituted the staff of this specialty in the five-year period from 2014 to 2018. The study was focused in the publications carried out by such professors in the above mentioned period. There were reviewed the mini-resumes of the teachers and their publications were located via internet. The main variables studied were: specialty, category and scientific degree, teaching and research category, sex, years of teaching experience, publications, ratio publication/teacher, source of the publication, type of article, thematic and country. The analysis used indicators of scientific productivity, collaboration, and movement-dispersion. Results: The index of publications was of 110 paper works and the ratio number of publications/teacher was 2.55. The publications focused on 21 teachers, with three large producers. The co-authorship index was 3.77 and the pattern of collaboration that prevailed was at the national level. Original articles (24.5%) and publications in multi-topic medical journals (36%) predominated. Conclusions: The publications of the Pediatrics specialty´s staff meet the quality requirements of the Subsystem for the Evaluation and Accreditation of Postgraduate specialties in Cuba for obtaining the certificate level.

Characterization of the complications of patients diagnosed with cholera in the Pediatric Hospital of Centro Habana, 2013-2017

RESUMEN Introducción: La séptima pandemia del cólera llegó a las Américas en 1991. En Cuba hacía más de 130 años no se registraba ningún caso. Objetivos: Identificar y caracterizar las complicaciones por cólera y su relación con características clínicas y de tratamiento. Métodos Se realizó un estudio descriptivo y prospectivo desde el año 2013-2017 a los pacientes a los que se les confirmó el V. cholerae como causa exclusiva de enfermedad diarreica aguda. Las variables cualitativas se describieron estadísticamente mediante frecuencias absolutas y relativas y para las variables cuantitativas se utilizó la media, la mediana, la desviación estándar y el rango intercuartílico como medidas de dispersión. Resultados: El 36,5 % de los enfermos presentó complicaciones donde la deshidratación fue la más frecuente. El valor de la mediana del tiempo que medió entre la aparición de los síntomas y la atención en el centro fue menor en los pacientes con complicaciones comparado con el observado en los no complicados, pero la diferencia no fue significativa: (24 horas [RI: 24,0-72,0 horas] vs. 48 horas [RI: 24,0-72,0 horas], p= 0,355). Conclusiones: La mayoría de los enfermos no presentaron complicaciones y la más frecuente es la deshidratación ligera.

ABSTRACT Introduction: The seventh cholera pandemic arrived to the Americas in 1991. In Cuba for more than 130 years there were no case reports. Objectives: To identify and characterize the complications by cholera and its relation with clinical characteristics and treatment. Methods: A descriptive and prospective study was conducted from 2013 to 2017 to the patients who had been confirmed with V. cholerae as exclusive cause of acute diarrheal disease. The qualitative variables were described statistically using absolute and relative frequencies, and for the quantitative variables were used the average, medium, and standard deviation and the interquartile range as dispersion measures. Results: 36.5% of the patients presented complications where dehydration was the most frequent. The value of the median time between the onset of symptoms and attention in the center was lower in patients with complications in comparison with the observed in non-complicated patients, but the difference was not significant (24.0 h [RI: 24,0-72,0 h] vs. 48,0 h [RI: 24,0-72,0 h], p= 0.355). Conclusions: Most of the patients did not present complications and the most frequent is the slight dehydration.

Clinical, therapeutic, electroencephalographic characteristics and recurrence of epilepsy in nursing babies

RESUMEN Introducción: La epilepsia es motivo de consulta frecuente en los servicios de neuropediatría a nivel mundial, con incidencia máxima en el menor de un año, se asocia con retraso del neurodesarrollo y recurrencia de las crisis. Objetivo: Caracterizar a los lactantes con epilepsia según aspectos clínicos, electro-encefalográficos, terapéuticos y la recurrencia de las crisis epilépticas. Métodos: Estudio observacional, prospectivo y longitudinal en 50 lactantes con epilepsia ingresados en el Hospital “William Soler”: 2016 a 2018. Se analizaron variables demográficas, clínicas y paraclínicas, tratamiento y recurrencia a los seis meses de iniciado el tratamiento antiepiléptico. Resultados: El inicio de las crisis se presentó de 1 a 4 meses en 60 %, con predominio del sexo masculino (60 %). El 44 % presentó retraso del neurodesarrollo global y 32 % parálisis cerebral. Predominaron las crisis epilépticas generalizadas motoras espasmos epilépticos (32 %); la epilepsia generalizada (60 %), el síndrome epiléptico: el síndrome de West (32 %) y de etiología: desconocida (48 %). El trazado electroencefalográfico más frecuente fue el generalizado (26 %) seguido de hisparritmia (24%) La vigabatrina y el fenobarbital fueron los antiepilépticos más utilizados al inicio del tratamiento (24 %) cada uno. La recurrencia fue alta (62 %). Conclusiones: La epilepsia en el lactante es más frecuente en varones y de inicio precoz. El retraso del neurodesarrollo global constituyó un factor asociado a la recurrencia de las crisis epilépticas. La parálisis cerebral, los hallazgos en estudios de neuroimagen y la etiología estructural son factores clínicamente significativos para la recurrencia.

ABSTRACT Introduction: Epilepsy is a reason of frequent consultation in neuropediatrics services at the global level, with peak incidence in infants of less than one year old. This is associated with neurodevelopmental delay and seizures recurrence. Objective: To characterize infants with epilepsy according to clinical, electro-encephalographic, therapeutic aspects and the seizures recurrence. Methods: Observational, prospective and longitudinal study in 50 infants with epilepsy whom were admitted in “William Soler” Hospital from 2016 to 2018. There were analysed demographic, clinical and paraclinical variables, and the treatment and recurrence six months after the beginning of the antiepileptic treatment. Results: The beginning of the seizures was at 1 to 4 months in the 60%, with predominance of males (60%). 44% presented global neurodevelopmental delay and 32% cerebral palsy. Generalized motor epileptic seizures and epileptic spasms predominated (32%); generalized epilepsy (60%), epilepsy syndrome: West syndrome (32%); and of unknown etiology (48%). The most frequent electroencephalographic tracing was the generalized one (26%) followed by hypsarrhythmia (24%). Vigabatrin and phenobarbital were the most commonly antiepileptic drugs used at the beginning of treatment (24%) each. Recurrence was high (62%). Conclusions: Epilepsy in the infant is more common in males and of early-onset. The delay in the global neurodevelopment was a factor associated with the recurrence of seizures. Cerebral palsy, findings in neuroimaging studies and the structural etiology are clinically significant factors for recurrence.

Atrial Septal defect closure by interventional catheterization with Amplatzer device in Pediatrics

RESUMEN Introducción: El cateterismo intervencionista corrige las cardiopatías complejas, donde el dispositivo Amplatzer es el más usado y está disponible en Cuba. Objetivo: Evaluar el cateterismo intervencionista con Amplatzer, en el cierre de la comunicación interauricular ostium secundum. Métodos: Estudio de evaluación, longitudinal y prospectivo en 92 pacientes. El cierre de la comunicación por cateterismo con Amplatzer, se realizó en el Cardiocentro Pediátrico “William Soler” (2010-2016). Se utilizaron variables demográficas, ecocardiográficas (transtorácicas y transesofágicas) antes, durante y al año del cateterismo. Se observaron las complicaciones. La evaluación clínica y ecocardiográfica se realizó al año poscateterismo. Los pacientes a quienes se les realizó el proceder en el 2016, se evaluaron a los 6 meses. Resultados: Se encontraron diferencias significativas en el sexo (p<0,05): femenino 64,1 % con homogeneidad para la edad (p= 0,244): media 9,8 años ( 5 desviaciones estándar. Precateterismo: 28,3 % eran desnutridos y 17,4 % delgados; poscateterismo la desnutrición mejoró significativamente (p= 0,000): desnutridos 9,8 % y delgados 8,7 %. El diámetro medio del defecto por ecocardiografía transcateterismo fue significativo (p= 0,000). Transcateterismo: 98,9 % con cierre de defecto, 16,3 % con insuficiencia tricúspidea y 4,3 % con insuficiencia mitral. Poscateterismo: 98,9 % con Amplatzer bien colocado. Hubo complicaciones inmediatas en 8,7 % (arritmias, derrame pericárdico y embolización). Al año se detectó cortocircuito residual pequeño (n= 1) e insuficiencias valvulares auriculoventriculares (n= 3). La evolución fue satisfactoria (n= 91). Conclusiones: La evolución del cierre de la comunicación interauricular ostium secundum con dispositivo Amplatzer es satisfactoria, con mejoras de la desnutrición.

ABSTRACT Introduction: The interventional catheterization corrects complex heart diseases, and the Amplatzer device is the most widely used and is available in Cuba. Objective: To assess the interventional catheterization with Amplatzer device in the ostium secundum atrial septal closure. Methods: Longitudinal and prospective evaluation study in 92 patients. The closure of the communication by Amplatzer catheterization was performed in the "William Soler” Pediatric Cardiocenter of (2010-2016). Demographic and echocardiographic (transthoracic and transesophageal) variables were used before, during, and at the year of the catheterization. Complications were observed. Clinical and echocardiographic assessment was made a year after catheterism. The patients who underwent the procedure in 2016 were evaluated at 6 months. Results: Significant differences were found in the sex (p< 0.05): Female 64.1% with homogeneity of the age (p= 0.244): average 9.8 years ( 5 standard deviations. Pre-catheterism: 28.3% were malnourished and 17.4% thin; post-catheterism: malnutrition improved significantly (p= 0.000): 9.8% malnourished and 8.7% thin. The average diameter of the defect by transcatheter echocardiography was significant (p= 0.000). Transcatheter: 98.9%: with default closure, 16.3% with tricuspid insufficiency and 4.3% with mitral regurgitation. Post-catheterism: 98.9% with Amplatzer device correctly positioned. There were immediate complications in 8.7% (arrhythmia, pericardial effusion, and embolization). A year after, small residual short circuit was detected (n= 1), and atrioventricular valve regurgitation (n= 3). The evolution was satisfactory (n= 91). Conclusions: The evolution of ostium secundum atrial septal defect´s closure with Amplatzer device is satisfactory and improves malnutrition.

Gut microbiota and obesity in childhood

RESUMEN Introducción: La obesidad está relacionada con afecciones metabólicas y sistémicas, como la resistencia a la insulina, diabetes mellitus tipo 2, hígado graso no alcohólico, aterosclerosis e hipertensión arterial, mediante la producción de balance energético positivo por aumento del aporte calórico de la dieta y disminución del gasto de energía asociado con baja actividad física, eventos que son su causa principal. Objetivos: Analizar la participación de la microbiota intestinal en la obesidad y los mecanismos que intervienen en dicho proceso en ratones, los propuestos en humanos y el papel de modulación de la microbiota intestinal como tratamiento. Métodos: Se revisaron publicaciones en español e inglés en PubMed, Google Scholar, ScIELO, desde enero 2005 a febrero 2019, se usaron los términos: microbiota intestinal, obesidad y modulación microbiota intestinal. Resultados: se actualizaron los criterios relacionados con la microbiota intestinal y la obesidad, su incremento y repercusión en pediatría. Se revisaron los principales estudios experimentales en ratones y humanos realizados desde el decenio 2001-2010 y eventos en el microbioma como factor patogénico. Se describieron los mecanismos definidos en la microbiota intestinal participantes en la obesidad y se revisaron los argumentos de modulación del intestino para regular las alteraciones producidas en la obesidad. Consideraciones finales: Se demuestra la participación de la microbiota intestinal como factor predisponente en la fisiopatología de la obesidad y su modulación terapéutica con distintos métodos de bioterapia para restablecer la heterogeneidad del microbioma, entre ellos, son promisorios, el uso de prebióticos, probióticos, simbióticos y el trasplante de microbiota fecal.

ABSTRACT Introduction: Obesity is linked to metabolic and systemic diseases, such as insulin resistance, diabetes mellitus type 2, non-alcoholic fatty liver disease, atherosclerosis and high blood pressure, through the production of positive energy balance by increasing calories intake in the diet and the decrease energy associated with low physical activity; being these events the main cause of obesity. Objectives: To analyze the participation of the gut microbiota in obesity and the mechanisms involved in this process in mice, the proposed in humans and the role of modulation of the gut microbiota as a treatment. Methods: Publications in English and Spanish on PubMed, Google Scholar, ScIELO from January 2005 to February 2019 were reviewed, and were used the terms: gut microbiota, obesity and modulation of gut microbiota. Results: There were updated the criteria related to the gut microbiota and obesity, its increase and impact on pediatrics. The main experimental studies in mice and humans made during the decade 2001-2010 and events in the microbiome as pathogenic factor were reviewed. The mechanisms defined in the gut microbiota which participate in obesity were reviewed, as well as the arguments on modulation of the intestine to regulate the alterations produced in obesity. Final considerations: It is shown the participation of the gut microbiota as a predisposing factor in the pathophysiology of obesity and its therapeutic modulation with various methods of biotherapy to reset the heterogeneity of the microbiome; among them are promising the use of prebiotics, probiotics, symbiotics and the transplantation of fecal microbiota.

Care to the neonates exposed or infected with the varicella-zoster virus

RESUMEN La gestante con varicela en el primer trimestre puede trasmitir la infección a la descendencia, en cuyo caso hay riesgo de aborto o de muerte fetal o de secuelas permanentes en el producto de la gestación. El objetivo de esta comunicación es actualizar a los perinatólogos, neonatólogos y epidemiológicos en la atención al neonato expuesto o infectado por el virus de la varicela zoster en el contexto nacional. La infección por el virus en el periodo neonatal puede ser grave y fatal en prematuros extremos, en pretérminos hijos de madres sin exposición previa al virus y en recién nacidos cuyas madres hayan iniciado el exantema cinco días antes del parto o hasta dos días posteriores a este. La varicela es prevenible por vacuna y en los países desarrollados, existe una gammaglobulina específica contra el virus de la varicela zoster para ser aplicada en expuestos a este virus con alto riesgo de presentar formas graves de la enfermedad. En el contexto nacional, la infección por el virus de la varicela, es frecuente y la inmunización activa y pasiva no está disponible, por lo que es necesario estar actualizado en la atención de los grupos vulnerables de padecer esta infección.

ABSTRACT The pregnant woman with varicella in the first quarter of pregnancy can transmit the infection to the fetus, in which case there is a risk of miscarriage or fetal death or permanent sequelae in the product of the gestation. The aim of this communication is to upgrade perinatologists, neonatologists and epidemiologists in the management of the neonate exposed or infected by the varicella-zoster virus in the national context. The infection by the virus in the neonatal period can be serious and fatal in extremely premature neonates, in preterm children of mothers without previous exposure to the virus and in newborns whose mothers have showned exanthem five days before delivery or up to two days after this. Varicella is preventable by vaccination and in developed countries there is a specific gammaglobulin against the varicella-zoster virus to be applied in patients exposed to this virus with high risk of presenting severe forms of the disease. In the national context, the infection by the varicella virus is frequent and active and passive immunization is not available, so it is necessary to be updated in the handling of vulnerable groups to this infection.

Diaphragmatic and splenic rupture of traumatic origin in a teenager

RESUMEN Introducción: La ruptura diafragmática es un reto diagnóstico y terapéutico para los médicos que se enfrentan al manejo de pacientes politraumatizados; debe sospecharse siempre en lesiones traumáticas de localización torácica o abdominal. Objetivo: Informar los elementos diagnósticos y terapéuticos seguidos ante ruptura diafragmática y esplénica de origen traumático. Presentación del caso: Se presenta el caso de un adolescente de 14 años que ingresa por presentar herida punzante por arma blanca de localización abdominal y manifestaciones clínicas que permiten hacer el diagnóstico de la afección tratada. Durante el acto quirúrgico se comprobó la ruptura del diafragma, hernia diafragmática y ruptura esplénica con salida de sangre hacia la cavidad abdominal. Se realizó reducción de la hernia, sutura del diafragma y extirpación del bazo por el estado del órgano en el momento de la cirugía. Conclusiones: La ruptura diafragmática postraumática es una entidad que cada vez se observa con mayor frecuencia en pacientes pediátricos. El examen clínico auxiliado por estudios imagenológicos resulta vital para su diagnóstico, tratamiento precoz y evitar complicaciones. Es importante mantener un alto índice de sospecha ante esta entidad poco frecuente, pero no rara en la edad pediátrica. El paciente tuvo una evolución favorable y fue egresado del servicio de cirugía luego de 10 días de hospitalización.

ABSTRACT Introduction: The diaphragmatic rupture is a diagnostic and a therapeutic challenge for physicians who have to face the management of polytraumatized patients; there must always be suspicion on traumatic injuries of thoracic or abdominal location. Objective: To inform the diagnostic and therapeutic elements followed in case of diaphragmatic and splenic rupture of traumatic origin. Presentation of the case: 14-year-old male teenager that was admitted for presenting stabbing wound by sharp weapon, with abdominal location and clinical manifestations that allow making the diagnosis of the condition being treated. During surgery, it was found the rupture of the diaphragm, a diaphragmatic hernia and splenic rupture with output of blood into the abdominal cavity. It was conducted the reduction of the hernia, the suture of the diaphragm and the removal of the spleen due to the state of the organ during the surgery. Conclusions: Post-traumatic diaphragmatic rupture is an entity that it is most often seen in pediatric patients. The clinical examination aided by imaging studies is vital for its diagnosis, early treatment and to avoid complications. It is important to maintain a high index of suspicion to face this rare entity, but not so rare in the pediatric age group. The patient had a favourable evolution and he was discharged of the surgery service after 10 days of hospitalization.

Pseudo Prune-belly syndrome

RESUMEN Introducción: El síndrome prune belly es una rara y compleja anomalía congénita y el seudo prune belly es aún más raro y en muchas ocasiones no se diagnostica como tal. Objetivo: Describir un paciente con las características de este síndrome. Presentación del caso: Feto de sexo masculino que en la semana 23 del embarazo el ultrasonido prenatal detectó dilatación pélvica bilateral y se propuso la interrupción del embarazo que no fue aceptada por los padres. Al nacer se observa criptorquidia bilateral, el ultrasonido renal a las 34 horas de nacido confirma dilatación pélvica bilateral severa, se indica profilaxis con cefalexina, y a los cuatro dias de nacido es enviado a consulta de nefrología. Al llegar a consulta se observa la ausencia de testículos en ambas bolsas escrotales y el ultrasonido abdominal a los 16 dias confirma dilatación pélvica renal derecha severa y uréter dilatado en su tercio superior con 6 mm de diámetro y ureteropielocaliectasia severa del lado izquierdo; no se visualiza testículo derecho y el izquierdo en canal inguinal mide 7 × 10 mm. La gammagrafía estática demostró hipocaptación marcada del radiofármaco por el riñón izquierdo y disminución de la función renal relativa y en la uretrocistografía miccional se encontró dilatación vesical y reflujo vesicoureteral con ureterohidronefrosis bilateral. Conclusiones: El seudo síndrome prune belly presenta alteraciones complejas del tracto urinario que son las que establecen el pronóstico en estos casos.

ABSTRACT Introduction: Prune belly syndrome is a rare and complex congenital anomaly and the pseudo prune belly is even rarer and often not diagnosed as such. Objective: To describe a patient with the characteristics of this syndrome. Presentation of the case: Male fetus that in the 23rd week of pregnancy it was detected a bilateral pelvic dilatation in the prenatal ultrasound; and it was proposed the termination of pregnancy which was not accepted by the parents. At birth it is observed bilateral cryptorchidism; the renal ultrasound at 34 hours after birth confirmed bilateral severe pelvic dilation, it is indicated prophylaxis with cephalexin, and at four days after birth, the newborn is remitted to the Nephrology consultation. In the consultation it was noticed the absence of scrotal sacs in both testicles and the abdominal ultrasound at 16 days after birth confirmed severe right renal pelvic dilatation and dilated ureter in its upper third with 6 mm of diameter and severe uretero-pielocaliectasy in the left side; it is not visualized the right testicle and the left in the inguinal channel measured 7 × 10 mm. Static scintigraphy showed marked hypocaptation of the radiopharmaceutical by the left kidney and decreased relative renal function, and in the voiding cystourethrogram it was found bladder dilation and vesicoureteral reflux with bilateral ureterohydronephrosis. Conclusions: The pseudo prune belly syndrome presents complex abnormalities of the urinary tract that are those which establish the prognosis in these cases.

Shock by dengue initially interpreted as severe sepsis

RESUMEN Introducción: La forma más frecuente de dengue grave es el choque por dengue. Sin embargo, los lactantes con dengue no presentan las manifestaciones clinicas que lo caracterizan ni tienen tan a menudo esta complicación como lo hacen los pacientes con edades mayores. Objetivo: Dar a conocer las características clinicas y laboratoriales de una paciente menor de un año de edad cuyo síndrome de choque por dengue fue interpretado inicialmente como un caso de sepsis grave. Presentación del caso: Paciente femenina de 8 meses de edad con fiebre y diarreas que concurre a más de un centro hospitalario y la madre se niega a ingresarla. Al quinto dia de enfermedad apareció exantema y ya estando afebril presenta cianosis y otros signos de hipoperfusión tissular, haciéndole diagnóstico inicial de choque por sepsis. Responde satisfactoriamente a la reposición de líquidos cristaloides por via intravenosa administrados inicialmente y es enviada despues a una unidad de terapia intensiva pediátrica donde continua recibiendo tratamiento de rehidratacion y se inicia antibioticoterapia. Posteriormente, la sepsis fue descartada por la evolución del caso y los resultados de laboratorio clinico y microbiológicos, asi como una serología positiva a dengue. Conclusiones. El choque por dengue en el lactante puede expresarse sin su cuadro clinico típico y para su diagnostico es imprescindible considerar el antecedente epidemiológico.

ABSTRACT Introduction: The most common form of severe dengue is the dengue shock syndrome. However, infants with dengue don´t present the clinical manifestations that characterize it neither have this complication as often as older patients do. Objective: To know the clinical and laboratory characteristics of a patient of less than one-year-old whose dengue shock syndrome was initially interpreted as a case of severe sepsis. Case presentation: 8-months-old female patient with fever and diarrhea that was checked in more than one hospital and the mother refuses to hospitalize her. In the fifth day of being ill appeared exanthem, and having fever she presented cyanosis and other signs of tisular hypoperfusion, being initially diagnosed a sepsis shock. She responded satisfactorily to the replacement of crystalloid fluids intravenously administered initially and she was sent to a pediatric intensive care unit where she continued receiving rehydration treatment and antibiotic therapy was started. Subsequently, sepsis was ruled out due to the case´s evolutions and the clinical and microbiological laboratory´s results, as well as a serology positive to dengue fever. Conclusions: Dengue shock syndrome in an infant can present without its typical clinical manifestations and for its diagnosis is essential to consider the epidemiological history.

Mother - daughter Incontinentia pigmenti

RESUMEN Introducción: La incontinencia pigmentaria es una genodermatosis poco frecuente, con herencia dominante ligada al cromosoma X, que se presenta casi exclusivamente en mujeres. Objetivo: Informar un caso de incontinencia pigmentaria familiar (madre e hija), trastorno neuroectodérmico sistémico infrecuente. Presentación del caso: Lactante femenina remitida del servicio de neurología a la consulta especializada de dermatología en el Hospital William Soler, por alteraciones en el desarrollo psicomotor y crisis epilépticas con lesiones vegetantes hiperpigmentadas que siguen las líneas de Blaschko. En la madre se detectaron lesiones atróficas con una disposición similar. Conclusiones: Esta rara enfermedad debe sospecharse por erupción cutánea que sigue las líneas de Blaschko, habitualmente presentes en el nacimiento y que evoluciona en etapas consecutivas características. Resaltamos la importancia del asesoramiento genético, con el fin de prevenir futuras generaciones afectadas, así como el manejo multidisciplinario en esta genodermatosis.

ABSTRACT Introduction: Incontinencia pigmenti is a rare genodermatoses with dominant inheritance linked to X chromosome that occurs almost exclusively in women. Objective: To report a case of family incontinentia pigmenti (mother and daughter), which is a systemic neuroectodermal disorder rare in pediatrics. Case presentation: Female infant referred from the neurology service to the dermatology specialist in “William Soler” Hospital due to alterations in the psychomotor development and epileptic seizures with hyperpigmented vegetative lesions that follow the Blaschko lines. In the mother, atrophic lesions were detected with a similar distribution. Conclusions: This rare disease should be suspected by rash that follows the Blaschko lines, usually present at birth and that develops in characteristic consecutive stages. We emphasize the importance of genetic counselling in order to prevent future generations to be affected, as well as the multidisciplinary management in this genodermatoses.

Acknowledgment to our referees, advisors and members of the Editorial Board