Revista Cubana de Pediatría

The Proposal of the Henry Reeve Cuban Medical Brigade’s Nomination for the Nobel Peace Prize

Pregnancy and adolescence

Clinical and socio-demographic factors in newborns with early weaning

RESUMEN Introducción: El abandono progresivo de la lactancia materna es una nueva situación de salud en la que influyen diversos aspectos. Objetivo: Caracterizar factores clínicos y sociodemográficos referentes al destete precoz en lactantes y su relación con aspectos sociodemográficos de sus madres. Métodos: Estudio observacional, correlacional, de corte transversal, realizado en el Hospital Pediátrico Docente de San Miguel del Padrón. Se conformó una muestra con 520 infantes con edades entre 29 días y 6 meses, destetados precozmente e ingresados en el 2014. La información se tomó de las historias clínicas y de un cuestionario aplicado a las madres. Resultados: Entre 3 y 5 meses de edad se encontraron 56,5 % de los lactantes con predominio masculino (59,0 %) y solo 51,3 % de los casos presentó adecuado estado nutricional. Prevaleció la lactancia mixta (52,9 %). El destete prevaleció entre 4 y 5 meses de edad (53,7 %) y por causas comerciales (43,1 %). Las madres entre 20-34 años fueron las que más destetaron (65,7 %), trabajadoras (53,4 %), de escolaridad media (51,6 %) y en unión consensual (50,6 %). Conclusiones: Los factores clínicos como tipo de destete y valoración nutricional se relacionan con factores sociodemográficos como la edad cronológica del niño y la edad del destete. La edad materna no tiene que ver con el destete precoz ni con sus causas. El abandono precoz de la lactancia materna exclusiva es común e independiente de la ocupación laboral y nivel de escolaridad materna, lo que favorece la malnutrición en los infantes.

ABSTRACT Introduction: The progressive dropping of maternal breastfeeding is a new health situation in which different factors have influences. Objective: To characterize the clinical and socio-demographic factors related to early weaning in newborns and their relation with socio-demographic aspects of their mothers. Methods: Observational, correlational, cross-sectional study in the Pediatric Teaching Hospital of San Miguel del Padrón. It was formed a sample of 520 newborns in ages from 29 days and six months old, whom were early weaned and admitted in the hospital in 2014. The correlation of information was made through the clinical records and a questionnaire applied to the mothers. Results: 56.5% of the newborns were between 3 and 5 months old predominating the male sex (59.0%), and just 51.3% of the cases presented an adequate nutritional state. There was a predominance of mixed lactation (52.9%), and the weaning prevailed in the 4 to 5 month of life (53.7%), and it was due to commercial causes in the 43.1%. Mothers in the ages from 20 to 34 years (65.7%), mothers who work (53.4%), mothers of medium education level (51.6%) and in consensual union (50.6%) were the ones that practiced weaning the most. Conclusions: There clinical factors as the type of weaning and the nutritional value that were associated with socio-demographic factors as the chronological age of the child and the age of weaning. The maternal ages were not related with early weaning or its causes. Regardless of the job or the educational level of the mother is common the early dropping of exclusive breastfeeding, which favours malnutrition in the newborns.

Latent tuberculosis infection in children at risk

RESUMEN Introducción: En países de baja prevalencia la mayoría de los casos de tuberculosis se deben a reactivación de infección tuberculosa latente. Objetivo: Examinar la incidencia de infección tuberculosa latente en niños pertenecientes a grupos vulnerables a la tuberculosis. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, transversal y prospectivo en 85 menores de 19 años asintomáticos, 68 pertenecientes a algunos grupos vulnerables a la tuberculosis atendidos en el Hospital Pediátrico Centro Habana y en el Instituto de Oncología y Radiobiología y un grupo control de 17 adolescentes sanos, provenientes de la Escuela de Enfermería de la Facultad Calixto García, periodo abril-junio 2016. A todos se les realizó examen clínico, evaluación nutricional, radiología torácica y prueba de tuberculina. Resultados: De los 85 estudiados, 41 padecían enfermedades crónicas: 12 diabéticos, 11tenían enfermedad del colágeno, 9 enfermedad renal crónica y 9 enfermedades oncológicas. Todos tenían más de un año de evolución y recibían medicación inmunosupresora (excepto los diabéticos). De los 44 restantes, 27 tuvieron contacto estrecho y frecuente con enfermo de tuberculosis. Predominaron los niños ≥ 10 años (64; 75,3 %), del sexo femenino (49; 57,6 %). Todos estaban vacunados con BCG, con radiografías torácicas normales. Se detectó infección tuberculosa latente en 6 (7,0 %); todos habían estado en contacto con un enfermo. Conclusiones: Existe una baja incidencia de infección tuberculosa latente en los grupos vulnerables estudiados. Los niños en contacto con enfermos son los únicos afectados, lo que puede estar relacionado con la baja tasa de tuberculosis en Cuba y las rápidas acciones de control.

ABSTRACT Introduction: Most of the tuberculosis cases in countries with low prevalence of it are due to a reactivation of the latent tuberculosis infection. Objective: To examine the incidence of the latent tuberculosis infection in children of groups vulnerable to tuberculosis. Methods: It was conducted a descriptive, cross-sectional and prospective study in 85 asymptomatic children under 19 years, 68 of them from some groups vulnerable to tuberculosis that were attended in Centro Habana Pediatric Hospital and in the Oncology and Radiobiology Institute; and a control group of 17 healthy adolescents from the Nursing School of “Calixto García” Faculty, in the period April-June, 2016. All patients underwent a physical examination, nutritional assessment, thoracic radiology and tuberculin test. Results: From the 85 patients studied, 41 suffered chronic diseases: 12 diabetics, 11 had collagen disease, 9 had chronic renal disease and other 9 have oncologic diseases. All patients had an evolution of more than one year and were receiving immunosuppressive medication (except from the diabetics). From the other 44 patients, 27 had close or frequent contact with a tuberculosis patient. There was predominance of children ≥ 10 (64; 75,3 %) of the female sex (49; 57,6 %). All of them were vaccinated with BCG and had normal thoracic radiographies. It was detected latent tuberculosis infection in 6 patients (7,0 %); all of them had had contact with a tuberculosis sufferer. Conclusions: There is low incidence of latent tuberculosis infection in the studied vulnerable groups. Children having contact with tuberculosis sufferers are the only affected, which can be related with the low rate of tuberculosis in Cuba and the fast control actions.

Microbial contamination in stethoscopes used by health care providers

RESUMEN Introducción: El estetoscopio se ha descrito como un fómite capaz de transmitir patemas de tipo infeccioso a los trabajadores de la salud Objetivo: Caracterizar la presencia de contaminación microbiana en estetoscopios utilizados por proveedores de salud. Métodos: Estudio transversal en 50 muestras microbiológicas obtenidas de estetoscopios pertenecientes a proveedores de salud que laboran en el Hospital Pediátrico Cerro, de junio-octubre de 2019. Se aplicó una encuesta para evaluar variables demográficas y epidemiológicas de sus titulares relacionadas con la aplicación de medidas descontaminantes. Se examinaron los resultados mediante el análisis porcentual y prueba de Ji-cuadrada para buscar asociación significativa (p≤0,05) con los hábitos higiénicos. Resultados: El 100 % de los estetoscopios están contaminados. Los aislamientos más frecuentes fueron: Staphylococcus alba 40,3 %, Staphylococcus aureus 32,6 % y Klebsiella pneumoniae 3,8 %. Las áreas de mayor contagio fueron las de misceláneas (44,2 %) y de respiratorio (36,5 %). El personal con notable contaminación en sus equipos fueron los alumnos (81,4 %) y los especialistas (14,8 %). Las causas que determinaron no practicar la desinfección en los alumnos fue la falta de enseñanza (45,4 %); en los especialistas, la carencia de hábitos (33,3 %) y la falta de desinfectante (66,3 %). Las bacterias gramnegativas fueron sensibles en su mayoría a los aminoglucósidos y Staphylococcus aureus a la clindamicina, vancomicina, ciprofloxacino y cloranfenicol. Conclusiones: Existe alta frecuencia de contaminación en los estetoscopios utilizados por los proveedores de salud motivado por la falta de hábito de desinfección en médicos y su desconocimiento en alumnos.

ABSTRACT Introduction: Stethoscopes has been described as a fomite which is able to transmit infectious agents to health care workers. Objective: To describe the presence of microbial contamination in stethoscopes used by health care providers. Methods: Cross-sectional study in 50 microbiological samples obtained from stethoscopes belonging to health care providers whom worked in “Cerro” Pediatric Hospital from June to October, 2019. It was applied a survey to evaluate demographic and epidemiologic variables of the owners related with the implementation of disinfection measures. The results were examined through percentage analysis and the Ji-square test to look for significative relation (p≤0,05) with hygene habits. Results: 100% of the stethoscopes were contamined. The most frequent isolated agents were: Staphylococcus alba 40.3%, Staphylococcus aureus 32.6% and Klebsiella pneumoniae 3.8%. The hospital areas with more contagion were: Miscellany (44.2%) and Respiratory (36.5%). The personnel with more contamination in their equipments were: students (81.4%) and specialists (14.8%). The cause of not doing the disinfection processes in the students was the lack of knowledge (45.4%); and in the specialists was the lack of hygene habits and the lack of disinfectant solutions (66.3%). Negative Gran bacteria were mostly sensitive to aminoglycosides and Staphylococcus aureus to clindamycin, vancomycin, ciprofloxacin and cloramphenicol. Conclusions: There is high frequency of contamination in the stethoscopes used by health care providers, mainly motived by the lack of disinfection habits in physicians and lack of knowledge on it in the students.

Factors associated to renal and urinary tract ´s congenital malformations

RESUMEN Introducción: Las malformaciones congénitas del riñón y del tracto urinario representan entre 20 y 30 % de todas las malformaciones reconocidas en humanos. Objetivo: Identificar los antecedentes patológicos familiares y las enfermedades durante el embarazo asociados a la aparición de defectos congénitos renales. Métodos: Estudio descriptivo prospectivo transversal realizado en 672 niños nacidos entre julio de 2014 y junio de 2015 en Santa Clara, con ultrasonido prenatal normal. A todos los niños durante la consulta médica se les hizo examen físico detallado y previo consentimiento informado del familiar acompañante, se aplicó a estos una encuesta y se registraron variables epidemiológicas, antecedentes familiares de enfermedades renales, morbilidad de la madre durante el embarazo y se realizó un ultrasonido renal para identificar las alteraciones sonográficas sugerentes de algún tipo de anomalías del desarrollo renal. Resultados: En 40 (5,95 %) pacientes se detectó alteración sonográfica. El 27,50 % eran hijos de madres que presentaron alguna enfermedad durante el embarazo. La glucemia elevada afectó 10 % de las madres de los niños con anomalías del desarrollo renal, seguida del bajo peso materno (7,5 %). El hecho de presentar antecedente patológico familiar de enfermedad renal aportó un riesgo de 1,88 y en las de tipo obstructivo el riesgo fue de 5,08. Conclusiones: Las alteraciones sonográficas sugestivas de malformación congénita renal son más frecuentes en los lactantes cuyas madres presentaron concentraciones elevadas de glucosa y bajo peso durante el embarazo. Los niños con antecedentes familiares de malformación renal tienen mayor riesgo de presentar una anomalía del desarrollo renal.

ABSTRACT Introduction: Kidney and urinary tract´s malformations represent among 20 and 30% of all malformations known in humans. Objective: To identify during pregnancy family pathological history and diseases associated to the onset of renal congenital malformations. Methods: Prospective, descriptive, cross-sectional study carried out to 672 children with normal prenatal ultrasound whom were born from July, 2014 to June 2015 in Santa Clara province. All children during the medical consultation had a detailed physical examination and previous informed concent; it was applied also a survey and the epidemiologic variables, family history of renal diseases, morbility of the mother during pregnancy were recorded, and it was made a renal ultrasound to identify sonographic alterations suggesting any kind of anomaly in the renal development. Results: In 40 patients (5,95%), it was detected any sonographic alteration. 27,50% were children of mothers that presented any disease during pregnancy. High glycemia affected the 10% of mothers of children with anomalies in the renal development, followed by low maternal weight (7,5%). The fact of presenting a family pathological history of renal disease implied a risk of 1,88% and the risk was of 5,08% in the obstructive kind of diseases. Conlusions: Sonographic alterations suggesting renal congenital malformations are more frequent in newborns whose mothers had high concentrations of glycemia and low weight during pregnancy. Children with family history of renal malformations have higher risk of presenting an anomaly of the renal development.

Clinical relevance of ultrasound diagnosis of Vein of Galen aneurysmal malformation

RESUMEN Introducción: La malformación aneurismática en la vena de Galeno es infrecuente, pero tiene alta mortalidad en neonatos. Objetivo: Examinar la relevancia clínica del diagnóstico ecográfico de la malformación aneurismática en la vena de Galeno Métodos: Investigación observacional, prospectiva y transversal realizado en el Cardiocentro “William Soler”. (noviembre 1999-diciembre 2016) La muestra la conformaron 18 neonatos con diagnóstico de malformación aneurismática en la vena de Galeno variedad coroidea mediante ecografía doppler. Se configuraron dos grupos de referencia: 1) 70 niños supuestamente sanos. 2) 73 niños con malformación de la vena Galeno de diferente naturaleza que la variante coroidea estudiada. El procesamiento de la información incluyó elementos de estadística inferencial y herramientas de la medicina basada en la evidencia. Resultados: La presencia de fallo cardíaco neonatal, signos electrocardiográficos de isquemia miocárdica y detección de soplo continuo transcraneal, fueron significativamente diferentes en el grupo de estudio en relación con el grupo de referencia (p= 0,000001), con predominio en el número de pacientes del grupo estudio en todas las variables. Los resultados anteriores conjugados con diversos hallazgos ecográficos: la dilatación anómala de la vena, exceso de vasculatura aferente, reducción de los índices circulatorios encefálicos e incremento en los diámetros vasculares supraaórticos, identificaron de forma precisa la malformación aneurismática en la vena de Galeno. La evaluación del riesgo relativo reafirmó la documentación de los hallazgos expuestos. Conclusiones: La ecografía doppler, por su relevancia clínica y vínculo con otros elementos diagnósticos, es mandatoria en la detección de la malformación aneurismática en la vena de Galeno.

ABSTRACT Introduction: Vein of Galen aneurysmal malformation is not frequent but it has high mortality rates in newborns. Objective: To assess the clinical relevance of ultrasound diagnosis of Vein of Galen aneurysmal malformation. Methods: Observational, prospective and cross-sectional research conducted in “William Soler” Cardiocentro (November 1999- December 2016). The sample was formed by 18 newborns with diagnosis of Vein of Galen aneurysmal malformation (choroidal variety) through doppler echocardiography. Two reference groups were formed: 1) 70 supposedly healthy children; 2) 73 children with Vein of Galen malformation with a nature different to the studied choroidal variety. Processing of the information included elements of inferential statistics and tools from medicine based in evidences. Results: The presence of neonatal heart failure, electrocardiographic signs of myocardial ischemia and detection of transcranial continuous murmur were significantly different in the study group in relation with the reference group (p= 0,000001), with predominance in the number of patients of the study group in all the variables. The previous results combined with different ultrasound findings as the anomalous dilation of the vein, the excess of afferent vasculature, the reduction of encephalic circulation indexes and the increase of the supraaortic vascular diameters identified in a precise way the vein of Galen aneurysmal malformation. The assessment of the relative risk reaffirmed the information on the exposed findings. Conclusions: Doppler echography, due to its clinical importance and its links with other diagnostic elements, is mandatory in the detection of the vein of Galen aneurysmal malformation.

Acute respiratory distress syndrome in children: duration of ventilation and survival

RESUMEN Introducción: El síndrome de dificultad respiratoria aguda es una enfermedad que cursa con hipoxemia severa, poco frecuente en las unidades de cuidados intensivos pediátricos, pero con elevada mortalidad. Objetivo: Determinar la relación entre variables demográficas y clínicas con la duración de la ventilación mecánica y la supervivencia en niños con síndrome de dificultad respiratoria aguda. Métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes ingresados en 15 unidades de cuidados intensivos pediátricos, con diagnóstico de síndrome de dificultad respiratoria aguda. Se evaluaron variables demográﬁcas, las formas clínicas del síndrome de dificultad respiratoria aguda, duración de la ventilación mecánica y la supervivencia. Las variables cualitativas se expresaron en valores absolutos y porcentajes, las variables cuantitativas se analizaron con la prueba ji-cuadrada de Pearson y comparación de medias. Resultados: Se registraron 282 pacientes, de ellos 63,7 % menores de seis años, el 54,4 % del sexo masculino y el 51,1 % de piel blanca. Las formas clínicas pulmonares prevalecieron (58,1 %) y se correlacionaron (p= 0,022) con la supervivencia, la mediana de la duración de la ventilación mecánica fue de 10 días. Existió relación (p= 0,000) entre la duración de la ventilación y la mortalidad. Se registró una mortalidad global de 40,78 %, (n= 115). Conclusiones: El síndrome de dificultad respiratoria aguda tiene mayor incidencia en los menores de seis años y en las formas clínicas pulmonares que se relacionan con una mayor supervivencia, la cual se eleva en la medida que aumentan los días de ventilación mecánica.

ABSTRACT Introduction: The acute respiratory distress syndrome is a disease that evolves with severe hypoxemia, and it is not frequent in pediatric intensive care units, but it has high mortality rates. Objective: To determine the relation between demographic and clinical variables with the mechanical ventilation and survival in children with acute respiratory distress syndrome. Methods: Retrospective study in patients admitted in 15 pediatric intensive care units with diagnosis of acute respiratory distress syndrome. There was an assessment of the demographic variables, the clinical forms of this syndrome, the duration of mechanical ventilation and the survival rates. Qualitative variables were presented in absolute values and percentages, and were analyzed with the Pearson´s ji-square test and means comparison. Results: 282 patients were recorded, 63.7% of them were under 6 years old, 54.4% were males and 51.1% were white. Pulmonary clinical forms prevailed (58,1%) and were correlated (p= 0,022) with the survival rates, and the mean of mechanical ventilation´s duration was of 10 days. There was relation (p= 0,000) between the duration of ventilation and mortality. It was recorded a total mortality of 40.78% (n= 115). Conclusions: Acute respiratory distress syndrome has higher incidence in children under 6 years and in the pulmonary clinical forms that are related with a higher survival, which increases in the same way that mechanical ventilation´s amount of days do.

Genomics of neurodevelopmental disorders

ABSTRACT Introduction: Neurodevelopmental disorders (NDD) are featured by a delay in the acquisition of motor functions, cognitive abilities and speech, or combined deficits in these areas with the onset before the age of 5 years. Genetic causes account for approximately a half of all NDD cases. Objective: to describe alterations of the genome implied in neurodevelopmental disorders and some aspects of their genetic counseling. Methods: Bibliographic search in Medline, Pubmed, Scielo, LILACS and Cochrane, emphasizing in the last five years, the relationship between the various genetic factors that may be involved in neurodevelopmental disorders. Results: Multiple genetic factors are involved in neurodevelopmental disorders, from gross ones such as chromosomal aneuploidies to more subtle ones such as variations in the number of copies in the genome. Special emphasis is placed on microdeletion-micro duplication syndromes as a relatively frequent cause of NDDs and their probable mechanisms of formation are explained. Final Considerations: Genetic aberrations are found in at least 30-50% of children with NDD. Conventional karyotyping allows the detection of chromosomal aberrations encompassing more than 5-7 Mb, which represent 5-10% of causative genome rearrangements in NDD. Molecular karyotyping (e.g. SNP array/array CGH) can significantly improve the yield in patients with NDD and congenital malformations.

RESUMEN Introducción: Los trastornos del neurodesarrollo están caracterizados por retardo en la adquisición de las funciones motoras, habilidades cognitivas para el habla o el déficit combinado en estas áreas; se presenta en niños menores de 5 años de edad. Las causas genéticas están implicadas en más de la mitad de los pacientes con estos trastornos Objetivo: Examinar las alteraciones del genoma implicados en los trastornos del neurodesarrollo y algunos aspectos de su asesoramiento genético. Métodos: Búsqueda bibliográfica en Medline, Pubmed, Scielo, LILACS y Cochrane con énfasis en los últimos cinco años, acerca de la relación entre los variados factores genéticos que pueden estar involucrados en los trastornos del neurodesarrollo. Resultados: Los factores genéticos involucrados pueden ser groseros como las aneuploidías cromosómicas hasta los más sutiles como las variaciones en el número de copias en el genoma. Se describen los síndromes de microdeleción-micro duplicación como una causa relativamente frecuente de los trastornos del neurodesarrollo y se explican sus probables mecanismos de formación. Se relacionan las aneuploidías cromosómicas y las variaciones en el número de copia como causas de estos trastornos. Consideraciones finales . Las aberraciones genéticas se encuentran en 30-50 % de los niños con trastornos del neurodesarrollo. El cariotipo convencional permite la detección de aberraciones cromosómicas que abarcan más de 5-7 Mb, lo que representa 5-10 % de los reordenamientos genómicos causales en estos trastornos. El cariotipo molecular (por ejemplo, una matriz de SNP/ CGH de matriz) puede mejorar significativamente la certeza del diagnóstico en pacientes con trastornos del neurodesarrollo y malformaciones congénitas.

Comorbility in patients with neurodevelopmental disorders

RESUMEN Introducción: El término trastornos del neurodesarrollo incluye diferentes combinaciones de deficiencias en las habilidades esperadas para la edad cronológica de un niño, considerando las esferas motoras, del lenguaje, la socialización, sensorial y el control de esfínter, y en los pacientes afectados pueden asociarse algunas enfermedades (comorbilidad). Objetivo: Examinar las principales comorbilidades crónicas que pueden presentarse en pacientes con trastornos del neurodesarrollo. Métodos: Las fuentes de búsquedas fueron las bases de datos computarizadas: PubMed, Ebsco, SciELO. Además, referencias identificadas en los artículos revisados y que se consideraron importantes y con validez científica. con diez años o menos de publicación, 42/59 se publicaron en los últimos cinco años. Se utilizaron para la búsqueda las palabras clave: trastornos del neurodesarrollo, desarrollo infantil, comorbilidad, trastorno autístico; en idioma español, inglés, o francés, en dependencia de la fuente Resultados: Las comorbilidades más frecuentes, o importantes por su implicación en la vida de los pacientes con trastornos del neurodesarrollo son: la epilepsia, los trastornos de la audición y la visión, las enfermedades mentales, las dificultades en la deglución y el estado nutricional deficiente. Consideraciones finales: La ocurrencia de comorbilidad en pacientes con trastornos del neurodesarrollo es frecuente, puede presentarse en el sistema nervioso o en otros sistemas del organismo y contribuye a que la calidad de vida de estos pacientes se afecte en mayor cuantía.

ABSTRACT Introduction: The term “neurodevelopmental disorder” includes different combinations of deficiencies in the abilities expected for the chronological age of a child, taking into account the motor, speech, socialization, sensorial and sphincter control’s scopes, and in the affected patients can be related some diseases (comorbility). Objective: To examine the main chronic comorbilities that can present in patients with neurodevelopmental disorders. Methods: The search sources were computerized databases as: PubMed, Ebsco, SciELO; also references identified in the reviewed articles and that were considered as important and with scientific validity, with ten or less years of being published. 42 of 59 were published in the last five years. There were used for the search the following keywords in Spanish, English and French languages, depending on the source: neurodevelopmental disorders, children development, comorbility, autistic disorder. Results: The most frequent comorbilities or the ones which are important due to their impact in the life of patients with neurodevelopmental disorders are: epilepsy, audition and sight disorders, mental conditions, deglutition difficulty and poor nutritional state. Final considerations: The occurrence of comorbility in patients with neurodevelopmental disorders is frequent; it can be present in the nervous system or in other systems of the body, and it contributes for the life quality of these patients being less affected.

Lung ultrasound in newborns

RESUMEN Introducción: La ecografía pulmonar presenta diferentes ventajas con respecto a otras técnicas de imagen diagnóstica. Consiste en un procedimiento dirigido, rápido, menos costoso y que no expone a los pacientes a radiación ionizante. Objetivo: Comprobar la capacidad diagnóstica de la ecografía pulmonar en neonatos y su viabilidad como método diagnóstico alternativo a los principales métodos actuales. Métodos: Se realizó una búsqueda bibliográfica en las siguientes bases de datos y buscador de artículos: Medline, Cinahl, Scopus, Web of science, durante los meses de enero y febrero de 2018. Se localizaron 96 artículos, de los cuales se retiraron 80 tras aplicar los criterios de exclusión. La muestra quedó, por lo tanto, conformada por 16 artículos publicados en los últimos cinco años. Resultados: En 6 de los artículos seleccionados, se comparó la ecografía pulmonar con otras pruebas de diagnóstico por imagen, otros 6 evaluaron los hallazgos encontrados en pacientes ya diagnosticados y en los 4 restantes, los autores establecieron una clasificación según los signos ecográficos. Consideraciones finales: La ecografía pulmonar tiene resultados positivos en la totalidad de los estudios analizados, por ello, parece una herramienta diagnóstica de enfermedad pulmonar neonatal viable en un futuro próximo, que, además, tiene múltiples ventajas con respecto a otros métodos.

ABSTRACT Introduction: Lung ultrasound has different advantages in respect to other imaging diagnosis techniques. It is a directed, quick, less expensive technique and in which the patient is not exposed to ionizing radiation. Objective: To confirm the diagnosis ability of lung ultrasound in newborns and its feasibility as a diagnosis method to alternate with the current main procedures. Methods: It was carried out a bibliographic search in databases and articles searchers as Medline, Cinahl, Scopus, Web of science during January and February 2018. 96 articles were found but 80 of them were removed after implementing the exclusion criteria. Therefore, the sample was formed by 16 articles published in the last five years. Results: In 6 of the selected articles it was compared lung ultrasound with other imaging diagnosis tests; other 6 articles assessed the findings in already diagnosed patients, and in the other 4 patients it was established a classification according to the echographic signs. Final considerations: Lung ultrasound has positive results in all the studies assessed, so, it looks like a viable tool in the near future for the diagnosis of neonatal lung disease, and in addition it has multiple advantages with respect to other methods.

Early intervention in a newborn with agenesis of the corpus callosum

RESUMEN Introducción: El programa de estimulación temprana en la primera infancia, está diseñado para promover y mejorar el neurodesarrollo. El cuerpo calloso es una masa arqueada de sustancia blanca, compuesta por un haz de fibras transversales, situada al fondo del surco longitudinal que conecta a ambos hemisferios cerebrales. Se asocia con prematuridad y edad materna avanzada. Objetivo: Demostrar la validez de un programa de intervención temprana en la evolución de un paciente con agenesia de cuerpo calloso en las etapas del neurodesarrollo. Presentación del caso: Lactante venezolano, masculino de 4 meses de edad, blanco, producto de un segundo embarazo. Padres jóvenes, no consanguíneos. A las 19 semanas le realizan ecografía fetal: imagen quística cerebral interhemisférica, sugestivo de agenesia del cuerpo calloso. Parto por cesárea de urgencia: 34 semanas por: CIUR, oligoamnios severo, sufrimiento fetal agudo y preeclampsia, con Apgar 7-9, peso: 1800 g. Es traído al Centro Internacional de Salud “La Pradera”, con el diagnóstico de agenesia de cuerpo calloso más retardo del desarrollo psicomotor. Se inicia programa de intervención temprana cinco veces por semana con evaluaciones cuatrimestrales. Se involucra a los familiares. A los 18 meses de edad alcanza los hitos longitudinales propios de la edad Conclusiones: La intervención temprana favorece los mecanismos de neuroplasticidad cerebral y proporciona una evolución satisfactoria en las etapas del neurodesarrollo independiente de la agenesia de cuerpo calloso. La participación intensiva de la madre del niño es crucial para el éxito de la intervención.

ABSTRACT Introduction: The program of early stimulation in the early childhood is designed to foster and improve neurodevelopment. The callused body is a curved mass of a white substance composed by a beam of transverse fibers located in the back of the longitudinal track that connects both brain hemispheres. It is associated to prematurity and advanced maternal age. Objective: To prove the validity of an early intervention program in the evolution of a patient with agenesis of corpus callosum in the stages of neurodevelopment. Case presentation: Venezuelan newborn, 4 months old, masculine, white skin, product of a second pregnancy. Young parents, no blood relation. At 19 weeks of pregnancy, it is conducted a fetal echography: interhemispheric cystic image, suggestive to agenesis of the corpus callosum. Emergency cesarean section at 34 weeks of pregnancy due to: IUGR, severe oligoamnios; acute fetal distress and preeclampsia, with 7-9 Agar, weight: 1800 g. The newborn was admitted in ´´La Pradera´´ International Health Center with a diagnosis of agenesis of the corpus callosum, and delay in the psychomotor development. It was started a program of early intervention five times in the week with four-monthly assessments. Relatives were involved in the program. At 18 months old, the patient achieved the longitudinal milestones of that age. Conclusions: Early interventions favour brain neuroplasticity mechanisms, and provide a satisfactorily evolution in the stages of neurodevelopment, obviating the agenesis of the corpus callosum. Intensive participation of the child’s mother is essential for the success of the intervention.

Characterization of Nutcracker Syndrome

RESUMEN Introducción: El síndrome de cascanueces es una anomalía vascular poco buscada y diagnosticada, por su baja incidencia y por la dificultad de sospecharla ante manifestaciones clínicas frecuentes. Objetivo: Examinar las características clínicas e imagenológicas de los pacientes diagnosticados con el síndrome de cascanueces. Método: Estudio descriptivo retrospectivo y prospectivo en pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico Universitario “William Soler” entre enero de 2013 - diciembre de 2017. Cuando se sospechó el síndrome se realizó ultrasonido buscando la dilatación de la vena renal izquierda y el ángulo de salida de la arteria mesentérica superior. En 7 de los pacientes se realizó angio-TAC. Se revisaron variables epidemiológicas, clínicas, de laboratorio e imagenológicas. Presentación de los casos: Del total de 9 pacientes en que se diagnosticó la anomalía vascular, 6 (66,7 %) pertenecen al sexo masculino. La edad media al diagnóstico fue 11,4 años (rango: 7-15). Se diagnosticó cascanueces anterior en 7 (77,7 %), posterior en 1 (11,1 %) y síndrome de Wilkie con fenómeno cascanueces asociado en 1 (11,1%). En el 100 % de los casos hubo dolor abdominal o lumbar, asociado a hematuria en 4, orinas espumosas en 4 y varicocele izquierdo en 2 de los 6 varones (33,3 %). Conclusiones: El síndrome de cascanueces debe buscarse en los pacientes que presentan dolor abdominal, lumbar o en flanco izquierdo en forma recurrente, episodios de hematuria recurrente o proteinuria ortostática. En el varón con varicocele izquierdo debe descartarse esta posibilidad. El fenómeno cascanueces, puede diagnosticarse cuando se investiga al paciente por causa no relacionada.

ABSTRACT Introduction: Nutcracker syndrome (NCS) is a vascular anomaly which is rarely searched and diagnosed due to its low incidence and because of the difficulty to suspect on it among other frequent clinical manifestations. Objective: To examine clinical and imaging characteristics of patients diagnosed with NCS. Methods: Descriptive, retrospective and prospective study in patients admitted in “William Soler” University Pediatric Hospital in the period from January, 2013 to December, 2017. When it was suspected the presence of the syndrome, it was made an ultrasound looking for dilation of the left renal vein and the output angle of the superior mesenteric artery. In 7 patients it was made an angio-TAC. The epidemiologic, clinical, laboratory and imaging variables were reviewed. Presentation of cases: From the total of 9 patients diagnosed with a vascular anomaly; 6 (66,7%) were males. The mean age was 11,4 years (range 7-15 years). It was diagnosed front NCS in 7 patients (77.7%), back NCS in 1 patient (11.1%) and Wilkie syndrome with associated NCS in 1 patient (11.1%). 100% of the cases presented abdominal or lumbar pain related to hematuria (4 patients), foaming urine (4 patients) and left varicocele in 2 of the male patients (33.3%). Conclusions: Nutcracker syndrome should be searched in patients presenting frequent abdominal, lumbar or left side pain, recurrent hematuria or orthostatic proteinuria episodes. In males with left varicocele should be discounted this possibility. Nutcracker phenomenon can be also diagnosed when the patient is being investigated due to not related causes.

Therapeutic challenges in the idiopathic nephrotic syndrome

RESUMEN El diagnóstico, evaluación y tratamiento del síndrome nefrótico en el niño data de los tiempos de Hipócrates. Sin embargo, en la actualidad algunos pacientes con la enfermedad siguen siendo un reto terapéutico para el médico. Nos proponemos examinar en la literatura reciente, distintas propuestas o protocolos de tratamiento y las nuevas drogas que pueden utilizarse en la atención al paciente con esta enfermedad. Los protocolos de tratamiento varían con relativa frecuencia y las drogas, tanto en los síndromes nefróticos recaedores frecuentes, corticodependientes o corticorresistentes, no garantizan en muchas ocasiones la curación del paciente. Cuando fracasan los esteroides se pueden utilizar agentes alquilantes, inhibidores de la calcineurina, antiproliferativos, anticuerpos monoclonales y otros fármacos, pero existen pacientes que no tienen remisión de la proteinuria con ninguno de estos tratamientos. Por sus características evolutivas, algunos pacientes con síndrome nefrótico idiopático siguen siendo un reto para el médico que trata de evitar su evolución hacia la pérdida de la función renal. A pesar de todos los avances en la atención del niño con síndrome nefrótico, desde el descubrimiento de los esteroides, antibióticos, diuréticos e inmunosupresores, en la actualidad no sabemos exactamente cuál es el mejor tratamiento en las formas resistentes del síndrome nefrótico idiopático en niños.

ABSTRACT Diagnosis, evaluation and treatment of nephrotic syndrome in children dates from Hypocrate times. However, nowadays some patients with this disease are still a therapeutic challenge for physicians. The aim of this work is to search in recent literature different proposals or treatment protocols, and new drugs that can be used in the care of patients with this disease. Treatment protocols vary with relative frequency and drugs, as well as in frequent relapsing nephrotic, corticodependent or corticoresistant syndromes, do not guarantee in many ocassions the cure of the patient. When steroids fail, alkylanting agents, calcineurin depressants, antispreading, monoclonal antibodies and other drugs can be ussed; but there are patients who do not have remission of proteinuria with any of these treatments. Due to their evolutive characteristics, some patients with idiopathic nephrotic syndrome are still a challenge for the physicians who try to avoid its evolution toward the loss of renal function. Although all the advances in the care of children with nephrotic syndrome due to the discover of steroids, antibiotics, diuretics and immunosupressive drugs, nowadays we do not exactly know which is the best treatment for the resistant types of idiopathic nephrotic syndrome in children.

Acute appendicitis in children. Clinical Pratice Guide

RESUMEN En las últimas décadas se ha prestado mayor atención a los resultados de la actividad quirúrgica debido al peso económico que esta actividad genera en los servicios de salud, el avance ocurrido en la mejora de los cuidados perioperatorios y la creciente ocupación institucional por la calidad de la asistencia y la satisfacción de la población. A este propósito han contribuido el desarrollo y aplicación de guías de práctica clínica. Estas guías reducen la variación en los cuidados del paciente quirúrgico y aumentan su eficiencia, lo que permite que los pacientes se beneficien de iniciativas institucionales encaminadas a mejorar la calidad de la asistencia sanitaria. La apendicitis aguda es sin dudas la enfermedad que tipifica la atención quirúrgica de urgencia en la mayoría de los centros dedicados a la atención sanitaria de niños y adolescentes. Su frecuencia, variación en las características clínicas en los diferentes grupos de edad y los crecientes reportes sobre la posibilidad de tratarse por métodos no quirúrgicos, hizo necesaria una revisión del tema. En el IV Simposio Nacional de Cirugía Pediátrica (Varadero, Matanzas, 1- 3 de julio de 2019), fue presentada, discutida y aprobada una “Guía de Práctica Clínica de Apendicitis Aguda en el niño”. Compartir la guía a través de su publicación, permitiría a servicios de cirugía pediátrica emplearla como referencia, aplicarla en sus propias instituciones y beneficiar a un gran número de pacientes.

ABSTRACT In the last decades, it has been paied attention to the results of the surgical activity due to the economic weight this activity yields in the health services, the advances in the improvement of perioperative cares and the growing institutional occupation due to the quality in the care and the population´s satisfaction. The development and implementation of clinical practice guides have contributed to that purpose. These guides reduce the variation in the cares of surgical patients and increase their efficiency, which allows patients to be benefited by institutional initiatives aimed to improve health care´s quality. Acute appendicitis is, with no doubts, the disease that characterizes emergencie´s surgical care in most of the facilities devoted to children and adolescents´health care. Its frequency, the variation of clinical characteristics in the different age groups and the increasing reports on the possibility of being treated by non-surgical approaches makes necessary a review on the topic. At the IV National Symposium on Pediatric Surgery (Varadero, Matanzas, 2019 July 1-3), a “Clinical Practice Guide for Acute Appendicitis” was presented, discussed and approved. Sharing the guideline through publication would allow similar services to use it as a reference for applying the model in their own institutions, benefiting a greater number of patients.

Clinical practice guidelines in biliary atresia

RESUMEN Basada en la mejor evidencia científica disponible, se presenta la guía de práctica clínica en atresia de vías biliares, la cual se define como una obstrucción progresiva de las vías biliares intra- o extrahepáticas en recién nacidos y lactantes pequeños y causa ictericia colestásica grave y cirrosis hepática. Es una enfermedad poco frecuente, de etiología desconocida, con mayor incidencia en países asiáticos. Clínicamente se expresa por ictericia obstructiva, acolia, coluria y hepatoesplenomegalia. Los complementarios expresan una hiperbilirrubinemia directa con aumento de las enzimas hepáticas, y el diagnóstico se confirma en nuestro hospital con la colangiografía, generalmente en el curso de una laparoscopía. El tratamiento es quirúrgico y consiste en la portoenterostomía de Kasai, con mejores resultados en cuanto al drenaje biliar si se realiza antes de los 60 días de vida, así como el trasplante hepático. La enfermedad tiene un curso progresivo hacia la cirrosis hepática en etapas tempranas de la vida, sobre todo si no se realiza el diagnóstico y tratamiento quirúrgico precozmente, con implicaciones en la supervivencia y calidad de vida de estos pacientes. Por tanto, referir precozmente al paciente con sospecha de atresia de vías biliares a un centro especializado es la piedra angular de la actitud médica. La presente guía de práctica clínica pretende ofrecer las herramientas técnicas estandarizadas para mejorar los resultados a los pacientes con esta enfermedad, así como contribuir con la docencia y las investigaciones.

ABSTRACT Based on the best scientific evidence available, it is presented the clinical practice guidelines on biliary atresia. This disease is defined as a progressive obstruction of the intra and/or extrahepatic bile ducts in newborns and young infants, causing severe cholestatic jaundice and cirrhosis of the liver. It is a rare disease of unknown etiology, with a higher incidence in Asian countries. It is clinically expressed by obstructive jaundice, acholia, choluria and hepatosplenomegaly. Laboratory tests show a direct hyperbilirubin and elevated liver enzymes, and in our hospital, the diagnosis is confirmed by a cholangiography, usually during a laparoscopy procedure. It has surgical treatment and it involves a Kasai portoenterostomy, with better results regarding biliary drainage if it is performed before 60 days of life, as well as liver transplant. This condition has a progressive course towards liver cirrhosis in early stages of life, mainly if the diagnosis and surgical treatment are not made timely, with implications for the survival and quality of life of these patients. Therefore, early referral of the patient with suspected biliary atresia to a specialized center is the cornerstone of the medical attitude. This clinical practice guidelines aims to offer standardized technical tools to improve the outcome for patients with this disease, as well as to contribute to teaching and research.

Clinical practice guidelines in congenital dilation of biliary tract in pediatric ages

RESUMEN Las dilataciones congénitas de los conductos biliares, son poco frecuentes y se pueden descubrir en cualquier etapa de la vida, incluido el período prenatal. Es una afección que puede ser asintomáticas, ocasionar síntomas escasos o producir graves complicaciones, razones por las cuales, la actitud actual del especialista se enfoca hacia el diagnóstico temprano y el tratamiento correcto de las diferentes variantes de dilatación congénita de la vía biliar antes que aparezcan las complicaciones mencionadas. El objetivo de publicar esta guía responde a la necesidad de contar con herramientas actualizadas en el manejo de estas afecciones que permitan sistematizar la conducta y mejorar la calidad de la asistencia médica, la docencia y las investigaciones y está aprobada por la Sociedad Cubana de Cirugía Pediátrica. Se realizó una extensa revisión de la literatura científica basada en la mejor evidencia publicada mundialmente sobre el tema. Se presentan el concepto de esta afección, su epidemiología, clasificación, etiología, cuadro clínico, formas de presentación, diagnóstico y conducta a seguir con los diferentes tipos, así como las medidas posoperatorias y de seguimiento del paciente. Si todos los procedimientos se realizan de forma correcta y en el momento oportuno, el pronóstico es favorable en la mayoría de los casos.

ABSTRACT Congenital dilation in the biliary duct is not common and can be found in any stage of life, including the prenatal period. It is a condition that can be asymptomatic, causing scarse symptoms or producing severe complications; therefore, the current performance of specialists must be focused towards the early diagnosis and the accurate treatment of the different types of congenital dilation of the biliary tract before the above mentioned complications appear. The aim of publishing this guidelines has to do with the need of having updated tools for the management of these conditions which allow to systematize the behaviours and to improve the quality of medical care, teaching and researches, and also because it is approved by the Cuban Society of Pediatric Surgery. It was made an extensive review of the scientific literature based in the best evidences published worldwide on the topic. It is presented the concept of this condition, its epidemiology, classification, etiology, clinical picture, ways of presentation, diagnosis and behaviour to follow with the different types of it, as well as the patient’s post-operative and follow-up measures. If all the procedures are made in a proper way and in the opportune moment, the prognosis is favorable in most of the cases.

Nobel Peace Prize to the Henry Reeve Contingent, a Fair Proposal and World Demand

Enzo Dueñas Gómez (1929-2020), Doctor of Medical Sciences