Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia

Aplasia medular: Actualización

La aplasia medular, según su etiología puede ser congénita y adquirida; esta última es la más frecuente. La causa del fallo de la hematopoyesis parece ser multifactorial. Se revisan las causas de aplasia medular adquirida, sus mecanismos fisiopatológicos y se hace énfasis en los mecanismos inmunes, que desempeñan un papel central en su fisiopatología. Se actualizan los criterios diagnósticos, los elementos de pronóstico desfavorable, así como las enfermedades con las que debe hacerse el diagnóstico diferencial. Las terapéuticas actuales más efectivas son los inmunosupresores y el trasplante de médula ósea, cada uno de ellos ofrece ventajas y desventajas y requiere de indicaciones precisas

Bone marrow aplasia according to its etiology may be congenital or acquired. The latter is the most frequent. Haemopoietic failure seems to be caused by several factors. The causes of acquired medullary aplasia and its physiopathological mechanisms are reviewed. Emphasis is made on th immune mechanisms, which play an important role in its physiopathology. The diagnostic criteria as well as the elements of an unfavorable diagnosis and the disease that must be taken into consideration to make the differential diagnosis are analyzed in this paper. The most effective treatments at present are the immunosuppressors and bone marrow transplantation. Each has advantages and disadvantages and requires specific indications

Aplicaciones de las lectinas

Las lectinas constituyen un interesante grupo de proteínas de origen no inmune que comparten en común la propiedad de enlazarse de forma específica y reversible a carbohidratos, ya sean libres o que formen parte de estructuras más complejas. Contienen al menos 2 sitios de unión, de ahí que puedan enlazarse en primer lugar a un azúcar específico y en forma secundaria a una molécula glicosilada. Poseen interesantes propiedades que convierten a esta clase de proteínas en herramientas invalorables en los laboratorios biológicos, por lo que se utilizan en numerosas investigaciones que incluyen: estudio de la estructura de las membranas, detección de transformaciones malignas, purificación de glicoconjugados, estudios citogenéticos, así como también en ensayos histoquímicos, enzimáticos y en el tipaje de grupos sanguíneos

Lectins are an interesting group of proteins of nonimmune origin that have the common property of binding in a specific and reversible way to carbohydrates, whether they are free or part of more complex structures. They have at least 2 binding sites that allow them to bind first to a specific sugar and then to a glycosylated molecule. They have interesting properties that turn this type of proteins into very valuable tools for biological laboratories, since they may be used in several investigations including the study of membrane structure, the detection of malignant transformations, the purification of glycoconjugates and the cytogenetic studies. They are also utilized in histochemical and enzymatic assays and in blood typing

Aportes al estudio de la drepanocitosis: Análisis clínico y hematológico en los primeros 5 años de la vida

Se estudiaron 104 pacientes menores de 6 años de edad. En el 93,1 % el diagnóstico se hizo antes del primer año de la vida y en el 47,6 % fue prenatal. La mediana de seguimiento fue de 31 meses (1-108). La mayor incidencia de eventos clínicos en la anemia drepanocítica (AD) ocurrió entre 1y 3 años. El 91,6 % de las infecciones fueron pulmonares y el 21,7 % de los cuadros respiratorios se catalogaron como síndrome torácico agudo. Los eventos en la hemoglobinopatía SC (HSC) fueron menos frecuentes que en la AD. Sólo 1 paciente falleció en los casi 10 años transcurridos desde que se inició el estudio. La hemoglobina y la hemoglobina fetal (HbF) estuvieron más altas en el sexo femenino en la AD. Los haplotipos del bloque de genes b más frecuentes fueron el Benin y el Bantú. Se constató una frecuencia de a talasemia de 23,8 % en la AD y de 23,07 % en la HSC. No existió correlación entre los haplotipos Bantú y no Bantú y la a talasemia con las manifestaciones clínicas ni con los parámetros hematológicos. El seguimiento sistemático de los pacientes desde temprano en la vida disminuye la mortalidad en este período

104 patients under 6 were studied. In 93,1 % of them the diagnosis was made before the first year of life, whereas in 47.6 % it was prenatal. The median of follow-up was 31 months (1-108). The highest incidence of clinical events in sickle cell anemia (SCA) occurred between 1 and 3 years old. 91.6 % of the infections were pulmonary and 21.7 % of the respiratory episodes were considered as acute chest syndrome. The events in hemoglobinopathy SC (HSC) were less frequent than in sickle cell anemia. Only one patient died in a period of almost 10 years since the study began. Hemoglobin and fetal hemoglobin (HbF) were higher among females with SCA. The commonest haplotypes of the block of genes b were Benin and Bantu. It was observed a frequency of thalassemia of 23.8 % in sickle cell anemia and of 23.7 % in HSC. Bantu and non-Bantu haplotypes and a thalassemia were not associated with the clinical manifestations or with the hematological parameters. The systematic follow-up of the patients since the first years of life reduces mortality in this period

Glaucoma primario de ángulo abierto y HLA B35

Se determinó la frecuencia de 29 antígenos HLA de los loci A y B en 20 pacientes con glaucoma primario de ángulo abierto diagnósticados en el Servicio de Oftalmología del Hospital General Docente «Enrique Cabrera». Se utilizaron como controles 276 personas sanas. El antígeno HLA B35 mostró asociación positiva con un riesgo relativo (RR) de 5,3. Se obtuvo una frecuencia estadísticamente significativa con una p corregida (pc) <0,002 para el HLA B35 al compararla con controles normales no relacionados. El resto de los antígenos HLA estudiados no mostraron asociación

The frequency of 29 HLA antigens of loci A and B was determined in 20 patients with primary open-angle glaucoma diagnosed at the Opthalmology Service of the «Enrique Cabrera» General Teaching Hospital. 276 sound individuals were used as controls. HLA B35 antigen showed a positive connection with a relative risk (RR)of 5,3. It was obtained a statistically significant frequency with a corrected p (cp) <0,002 for HLA B35 on comparing it with unrelated normal controls. No association was observed in the rest of the studied HLA antigens

Crisis de secuestro hepático en pacientes con anemia drepanocítica

Se estudiaron 120 pacientes adultos con anemia drepanocítica que por diferentes causas ingresaron en el Instituto de Hematología e Inmunología durante los años 1996-1997. En 16 (13,3 %) de estos enfermos se encontraron los criterios diagnósticos de la crisis de secuestro hepático. Hubo disminución significativa de la cifra de hemoglobina (p<0,01) y aumento significativo de la hepatomegalia (p<0,01), el incremento de la reticulocitosis no fue estadísticamente significativo. Los síntomas clínicos más frecuentes fueron la fiebre (62,5 %) y la crisis vasooclusiva (50 %). Las variables que miden la función hepática no se modificaron significativamente durante la crisis. Los hallazgos histológicos más frecuentes fueron la dilatación de los sinusoides hepáticos con hematíes falciformados y la hiperplasia de las células de Kupffer con eritrofagocitosis. Estos resultados indican que la crisis de secuestro hepático es una complicación relativamente frecuente y que está relacionada con atrapamiento agudo de hematíes falciformados en los sinusoides hepáticos

120 adult patients with sickle cell anemia that were admitted in the Institute of Hematology and Immunology due to different causes from 1996 to 1997 were studied. The diagnostic criteria of the hepatic sequestration crisis were found in 16 (13,3 %) of these individuals. A significant decrease of the figure of hemoglobin (p<0,01) and a marked increase of hepatomegaly (p < 0,01) were observed. The rise of reticulocytosis was not statistically important. The most frequent clinical symptoms were fever (62,5 %) and vasoocclusive crisis. The variables that measure the hepatic function were not significantly modified, during the crisis. The commonest histological findings were the dilatation of the hepatic sinusoids with falciform erythrocytes and hyperplasia of the kupffer cells with eritrophagocytosis. These results show that the hepatic sequestration crisis is a relatively frequent complication and it is related to acute catching of falciform erythrocytes in the hepatic sinusoids

Sistema del complemento e inmunocomplejos circulantes en el mieloma múltiple

Se estudiaron 39 enfermos con mieloma múltiple (12 IgA y 27 IgG) en diferentes estadios de la enfermedad: 9 en estadios I + II y 30 en el estadio III, y en diferentes fases clínicas: 17 en fase activa precoz, 7 en fase estable, 8 en recaída y 7 en fase refractaria. Se evaluó la actividad hemolítica de la vía clásica, de la vía alterna y del factor B del complemento. Se cuantificaron los componentes C3 y C4 y se determinó la presencia de inmunocomplejos circulantes. Se comprobó una disminución significativa de la actividad hemolítica de la vía alterna (p= 0,0002), de la actividad hemolítica del factor B (p= 0,00001) y de los niveles séricos de C3 (p= 0,00001). Estas alteraciones se mantuvieron independientemente del tipo de paraproteína, estadio y fase clínica de los pacientes estudiados

39 patients with multiple myeloma (12 IgA and 27 IgG) in different stages of the diseases were studied. 9 were in stages I + II and 30 in stage III. As regards the clinical phases, 17 were in active early phase, 7 in steady phase, 8 in relapse and 7 in refractory phase. The hemolytic activity of the classical pathway, of the alternative pathway and of the complement factor B was evaluated. Components C3 and C4 were quantitated and the presence of circulating immune complexes was determined. A significant reduction of the hemolytic activity of the alternative pathway (p=0.0002), of the hemolytic activity of factor B (p=0.00001), and of the serum levels of C3 (p=0.00001) was proved. These alterations occurred regardless of the type of paraprotein and of the stage and cinical phase of the studied patients

Hemoterapia en el trasplante de médula ósea: Experiencia en el instituto de hematología e inmunología

Se describe la hemoterapia aplicada a 19 pacientes con enfermedades hematológicas malignas que recibieron trasplante de médula ósea autólogo (n=10) y alogénico (n=9). El consumo promedio de concentrados de eritrocitos y concentrados de plaquetas fue de 6,1 y 57,3, respectivamente. El uso de ambos componentes fue mayor en los enfermos que recibieron una médula ósea alogénica. Los pacientes que recibieron tratamiento con ciclosporina requirieron un número menor de concentrados de eritrocitos y plaquetas que los que no recibieron este inmunosupresor. En 3 casos existió incompatibilidad ABO donante-receptor, por lo que se adoptaron diversas medidas para evitar la hemólisis postrasplante. En el caso con incompatibilidad mayor se eliminaron los eritrocitos de la médula ósea, se realizaron 3 plasmaféresis al receptor y se le administró una transfusión de eritrocitos ABO incompatibles. En el caso con incompatibilidad menor se separó el plasma de la médula ósea. En 1 caso con incompatibilidad de tipo mixto se combinaron las medidas de los casos anteriores. En ninguno de los casos se produjo hemólisis postrasplante

The hemotherapy applied to 19 patients with malignant hematological diseases that underwent autologous bone marrow transplantation (n=10) and allogeneic bone marrow transplantation (n=9) is described. The average consumption of erythrocytes concentrates and of platelets concentrates was 6.1 and 57.3 respectively. The use of both component was higher among those patients that received an allogeneic bone marrow. The patients who were treated with cyclosporine required a higher number of erythrocyte and platelet concentrates than those who did not receive this immunosupressor. As ABO donor-recepient incompatibility was observed in 3 cases, some measures were taken to prevent posttransplantation hemolysis. In the case with mejor incompatibility erythrocytes were eliminated from the bone marrow, the recipient underwent plasmaphaeresises and received a transfusion of incompatible ABO erythrocytes. In the case with minor incompatibility, plasma was removed from the bone marrow. In 1 case with mixed incompatibility the measures taken in the previous cases were combined. There was no posttransplantation hemolysis in any of the cases

Aspectos psicológicos en pacientes con policitemia relativa hipovolémicos y normovolémicos

En un grupo de 38 pacientes con policitemia relativa (PR) diagnosticados y atendidos en el IHI, se realizó un estudio retrospectivo de las características de personalidad y de elementos psicopatológicos a raíz de la nueva clasificación de PR normo e hipovolémica. No se encontraron diferencias significativas de las escalas psicológicas entre el total de pacientes hipovolémicos y el total de pacientes normovolémicos, aunque sí se hallaron diferencias entre los pacientes con valores extremos de las variables hematológicas. Los pacientes con mayores cifras de hematócritos se describen como más rígidos, oposicionistas, impulsivos, con tendencia a la acción y la propensión a brindar una imagen de masculinidad acentuada. Los sujetos que poseen los menores valores de índice plasmático se muestran como personas más dinámicas, enérgicas y emprendedoras, con tendencia a una mayor actitud defensiva ante la exploración de su área psicológica como resultado de una intención de ofrecer una imagen de rasgos socialmente deseables. El subgrupo de pacientes de mayores valores en el volumen globular resultaron ser menos reposados e introspectivos y más tendientes a la impulsividad, a ser expresivos y entusiastas. Los resultados obtenidos confirman la vinculación de los aspectos psicológicos con esta enfermedad

A retrospective study of the characteristics of the personality and of the psychopathological elements was conducted in a group of 38 patients with relative polycythemia (RP) based on the new classification of normovolemic and hypovolemic RP. These patients were diagsed and attended at the Institute of Hematology and Immunology. No significant differences of the psychological scales were found between the total of hypovolemic patients and the total of normovolemic patients, although there were differences between those patients with extreme values of the hematological variables. The patients with the highest figures of hematocrits were described as more rigid, hostile and impulsive, with tendency to action and propensity to give an image of accentuates masculinity. Those subjects with the lowest values of plasmatic index appear as more dynamic, energetic and determined, with tendency to a greater defensive attitude before the exploration of their psychological area as a result of his intention to offer an image of socially desirable traits. The subgroups of patients with the highest values of volemia proved to be less introspective and quiet and more inclined to be more impulsive, expressive and enthusiatic. The results confirmed the association of the psychological aspects with this disease

Preparación de un conjugado anti IGG de ratón-peroxidasa en cabra

Se preparó un conjugado con peroxidasa a partir de los anticuerpos específicos aislados de un antisuero de cabra anti IgG de ratón (molécula completa). Los anticuerpos se aislaron por cromatografía de afinidad y el conjugado se preparó por el método de oxidación con peryodato. El conjugado obtenido presentó una relación molar IgG/peroxidasa de 1,31, un valor de RZ de 0,285 y resultó evaluado satisfactoriamente en cuanto a su especificidad y reactividad en los ensayos inmunoenzimáticos realizados

A peroxidase conjugate was prepared starting from the specific antibodies isolated from an anti-mouse IgG goat antiserum (complete molecule). The antibodies were isolated by affinity chromatography, whereas the conjugate was prepared by the method of oxidation with periodate. The conjugate obtained presented a molar relation IgG/peroxidase of 1.31 and a RZ value of 0.285. Its specificity and reactivity were satisfactorily evaluated in the immunoenzimatic assays carried out

Reactivo hemoclasificador monoclonal cubano hemo-cim anti-a: Estudio de estabilidad

Los estudios de estabilidad de los reactivos fabricados a partir de anticuerpos monoclonales (AcM) de origen murino, son esenciales para obtener resultados adecuados en su aplicación práctica y constituyen un requisito indispensable en las buenas prácticas de producción, lo que permite establecer adecuadamente la vida de estos productos. Se usaron los métodos de hemaglutinación recomendados para medir la actividad biológica del producto Hemo-CIM anti-A expresada en la potencia, la avidez y la intensidad frente a un panel de eritrocitos del grupo A1 y A2B, que se incluyó por su baja expresión del antígeno A para demostrar más efectivamente cualquier deterioro que sufriera el reactivo. Se estableció que la vida útil del reactivo hemoclasificador producido en el Centro de Inmunología Molecular es de 2 años y se determinó que la temperatura de almacenamiento del producto está entre 2 y 8 °C. Además, los lotes que se colocaron diariamente en la meseta de trabajo durante 5 horas a 21 °C a partir del mes 0 y a los 8, 14 y 22 meses después de su producción, simulando las condiciones a la que los usuarios someten a estos reactivos, mantuvieron las características de calidad que se requieren para su uso, lo que demostró que con este producto se puede trabajar en esas condiciones

The stability studies of the reactives obtained from monoclonal antibodies of murine origin are essential to attain adequate results in their practical application and are also an indispensable requirement for good production practices, which allow to establish the life of these products adequately. The hemagglutination methods were used to measure the biological activity of the anti-A Hemo-CIM product expressed in power, avidity and intesity against a set of erythrocytes of group A1 and A2B that was included due to its low antigen A expression to show more effectively any deterioration suffered by the reagent. It was determined that the useful life of the hemoclassifier produced at the Molecular Immunology Center is of 2 years and the product may be stored at a temperatura between 2 and 8 °C. Besides, the batches that were placed on the counter every day during 5 hours at 21 EC starting from month 0 and at 8,14 and 22 months after its production, simulating the conditions under which the users maintain these reagents, kept the quality required for their use, demostrating that one can work with this product under such conditions

Pseudotumor hemofílico: Descripción de 2 casos

En 2 pacientes hemofílicos se detectó la presencia de un pseudotumor, uno con déficit FIX y el otro con déficit FVIII. El primer paciente fue tratado exitosamente con plasma fresco y radiación por presentar un pseudotumor en el cuarto dedo de la mano derecha. El otro caso con hemofilia A presentaba un pseudotumor en el quinto dedo de la mano izquierda causando una extensiva destrucción ósea. En este caso se realizó resección quirúrgica del pseudotumor

The presence of a pseudotumor was detected in 2 hemophylic patients, one with FIX deficit and the other with FVIII deficit. The first patient was successfully treated with fresh plasma and radiation for presenting a pseudotumor in the fourth finger of the righ hand. The other case with hemophilia A had a pseudotumor in the fifth finger of the left hand that caused an extensive bone destruction. Surgical resection of the tumor was perfomed in this case

El ateromixol y la transformación blástica

Supervivencia de plaquetas en síndromes mielodisplásicos

Efecto del cartílago de tiburón, uncaria tomentosa y levamisol sobre la proliferación de los linfocitos humanos