Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia

Medicina regenerativa: Células madre embrionarias y adultas

En los últimos años ha surgido una nueva rama de la medicina denominada medicina regenerativa, basada fundamentalmente en los nuevos conocimientos sobre las células madre y en su capacidad de convertirse en células de diferentes tejidos. Las células madre se clasifican en embrionarias y somáticas o adultas. Durante varios años se consideró que la célula madre hematopoyética era la única célula en la médula ósea con capacidad generativa. Sin embargo, estudios recientes han mostrado que la composición de la médula ósea es más compleja, pues en ella se ha identificado un grupo heterogéneo de células madre adultas, entre las que se encuentran las: hematopoyéticas, mesenquimales (estromales), población lateral, células progenitoras adultas multipotentes (MAPC). Varios estudios han sugerido que la potencialidad de algunos tipos de células madre adultas es mayor de lo esperado, pues han mostrado en determinadas condiciones capacidad para diferenciarse en células de diferentes linajes, lo que las acercan a la potencialidad de las células embrionarias. Esto ha creado nuevas perspectivas para el tratamiento de diferentes enfermedades con células madre adultas, lo que inicialmente se pensaba solo podía hacerse con las embrionarias

In the last few years, there has emerged a new branch of medicine called regenerative medicine based mainly on the new knowledge about stem cells and their capacity to turn into cells of different tissues. Stem cells are classified into embryonic cells and somatic or adult cells. For many years, it was believed that hematopoietic stem cell was the only one with regenerative capacity in the bone-marrow. However, recent studies have shown that the composition of the bone marrow is more complex an heterogeneous group of adult stem cells such as hematopoietic, mesenchymal (stromal), lateral population and multipotent adult progenitor cells have been identified there. Several studies suggested that the potential of some types of adult stem cells is greater than expected since they have shown their capacity to differentiate into cells of various lineages under certain conditions, which means that their potential is very close to that of the embryonic cells. This has given rise to new prospects for the treatment of a number of diseases with adult stem cells that it was thought to be possible only with the embryonic cells

Subclases de IgG en enfermedades: significado clínico

Las deficiencias de subclases de IgG representan posibles alteraciones de la respuesta inmune, aunque en diversos estudios se han demostrado bajas concentraciones en individuos asintomáticos. Se describe un grupo de enfermedades asociadas con niveles aumentados o disminuidos de subclases de IgG, así como las indicaciones para su medición

IgG subclass deficiencies represent possible disturbances of immune responses, although several studies have shown low concentrations of IgG subclasses in asymptomatic individuals. A number of diseases associated with increased or decreased levels of IgG subclasses as well as indications for their measurement were described in this paper.

Hepcidina: nueva molécula, nuevos horizontes

En los últimos años se han descubierto al menos 7 nuevas moléculas relacionadas con la homeostasia del hierro, lo que cambia la visión clásica acerca del metabolismo de este mineral. Probablemente sea la hepcidina la más interesante de todas, por considerarse un regulador negativo de la absorción del hierro en el intestino delgado y de su liberación por los macrófagos. Esta proteína es un péptido antimicrobiano rico en cisteínas, producido en el hígado, que se estima como considerado como un elemento clave en la regulación de la absorción y cinética del hierro en el organismo. Su expresión es regulada por el hierro y el estímulo inflamatorio, por lo que es considerada una reactante de fase aguda. La hepcidina se presenta como un candidato atractivo para mediador en la anemia de los procesos crónicos y en otros trastornos del metabolismo férrico, lo que le confiere a esta molécula un futuro prometedor en el diagnóstico y tratamiento de estos estados patológicos

In the last few years, at least 7 new molecules related to iron homeostasis have been discovered, which changes the vision on iron metabolism. Hepcidin is likely to be the most interesting molecule because it is considered as a negative regulator of iron uptake in the small intestine and of iron release by the macrophages. This liver-synthetized cysteine-rich antimicrobial peptide appears to be a key element in the regulation of iron absorption and kinetics in the body. Both iron and inflammatory stimulus control hepcidin expression, therefore it is considered an acute-phase reactant. Hepcidin constitutes an attractive candidate for mediator in anemia of chronic processes and in other iron metabolism disorders, which turns this molecule into a promising element for the diagnosis and treatment of these pathological states

Enfermedad granulomatosa crónica: Aspectos actuales

La enfermedad granulomatosa crónica (EGC) es una inmunodeficiencia primaria causada por mutaciones en los genes que codifican para cualquiera de las 4 subunidades que conforman a la enzima adenina dinucleótido fosfato oxidasa (NADPH oxidasa), encargada de regular la producción de especies oxidantes microbicidas que constituyen la primera vía de defensa del organismo contra los microorganismos infecciosos. Esta es una deficiencia muy heterogénea clasificada en EGC ligada al cromosoma X (subunidad gp91-phox) y autosómica recesiva, donde puede estar afectada cualquiera de las siguientes subunidades de la enzima: p22-phox, p47-phox y p67-phox. Dentro de los hallazgos clínicos más frecuentes se encuentran entre otros la linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, neumonía. Para el tratamiento de la enfermedad se utilizan antibióticos de amplio espectro y el interferón gamma para el tratamiento de infecciones severas en la EGC ligada al cromosoma X. Actualmente se están realizando estudios para utilizar la terapia génica somática como posible cura de la enfermedad

Chronic granulomatous disease is a primary immunodeficiency caused by mutations in genes encoding any of the 4 subunits that make up adenine dinucleotide phosphate oxidase (NADPH oxidase), the enzyme that regulates the production of microbial oxidizing species that are the first defensive pathway of the body against infectious microorganisms. This is a very heterogeneous deficiency classified as X chromosome-linked CGD (gp91-phox subunit) and as autosomal recessive chronic granulomatous disease, where any of the subunits of the enzyme, that is, p22-phox, p47-phox and p67-phox, may be affected. The most frequent clinical findings include, among others, lymphadenopathy, splenohepatomegaly and pneumonia. Broad-spectrum antibiotics for the treatment of the disease and gamma interferon for the treatment of severe infections are used in X chromosome-linked chronic granulomatous disease. At present, studies are being carried out with a view to using somatic gene therapy as a likely disease cure

Función esplénica en la anemia drepanocítica

Se realizó gammagrafía esplénica con Tc 99m sulfuro coloidal y Tc 99m metildifosfonato a 30 niños con anemia drepanocítica en condiciones basales. Se formaron 3 grupos: el primero incluyó niños entre 0 y 5 años, el segundo entre 6 y 10 y el tercero entre 11 y 15 años. Se determinó el promedio anual de infecciones en cada paciente. Se consideraron las cifras de hemoglobina y reticulocitos en el momento del estudio. La mayoría de los niños hasta 5 años de edad presentaron estudios gammagráficos normales. El número de resultados anormales aumentó en el segundo grupo y en el tercero todos los estudios fueron patológicos. En este grupo, 7 pacientes tuvieron asplenia funcional y en todos se demostró asplenia orgánica. Las cifras de hemoglobina y de reticulocitos no mostraron diferencias entre los grupos. El promedio anual de infecciones fue 0,28 en el primer grupo, 0,32 en el segundo y 0,59 en el tercero (p<0,05). La gammagrafía resultó un procedimiento útil para investigar la función esplénica en niños con anemia drepanocítica y se evidenció que el número de infecciones fue mayor en el grupo con más alteraciones gammagráficas

Spleen scan with technetium-99m methyldiphosphonate and technetium-99m sulfur colloid was performed on 30 children suffering from sickle cell anemia on basal conditions included in three groups: 0-5 years-old children in the first, 6-10 years-olds in the second and 11-15 years-olds in the third. The annual average rate of infections for each patient was determined and the hemoglobin and reticulocyte figures at the time of study were taken into account. Most of children up to 5 years showed normal results in the scintigraphic studies, but abnormal results increased in the second group and were pathological in the third one. In the latter, 7 children had functional asplenia and organic asplenia was shown in all of them. Hemoglobin and reticulocyte figures did not show differences among the groups. Annual average rates of infections were 0.28 for the first group; 0,32 for the second and 0,59 for the third (p 0.05). Scintigraphy was a useful procedure to study splenic function in children with sickle cell anemia and it was demonstrated that the rate of infections was higher in the group exhibiting more scintigraphic alterations

Evolución clínica de pacientes tratados con factor de transferencia

La efectividad del factor de transferencia no ha sido evaluada en investigaciones poscomercialización. Realizamos un estudio transversal y descriptivo en 9 hospitales de Ciudad de La Habana, desde abril del 2001 hasta abril del 2002, para evaluar la evolución clínica de 280 pacientes tratados con este inmunoestimulante. Se midió el número de recurrencias de la enfermedad presentadas un año antes y las observadas un año después del tratamiento. Además, se obtuvo información sobre esquema terapéutico, motivos de prescripción y pruebas inmunológicas realizadas antes y después del tratamiento. La evolución fue satisfactoria en el 43,6 %, parcialmente satisfactoria en el 39,4 % e insatisfactoria en el 16,3 %. Solo en el 41,8 % se realizó un estudio complementario previo a la prescripción, a ninguno se le realizó después. El tratamiento con factor de transferencia mejoró la evolución clínica de los pacientes estudiados, aunque en todos los casos no se confirmó una inmunodeficiencia celular

We performed a descriptive cross-sectional study in 9 hospitals located in the City of Havana, from April 2001 to April 2002, to evaluate the clinical evolution of 280 patients treated with transfer factor since the effectiveness of this immunostimulant has not been assessed in aftermarket research studies. The rate of relapses occurred one year before and after the treatment was measured. Additionally, data on therapeutic scheme, prescription reasons and immunological tests before and after treatment was collected. The clinical evolution was satisfactory in 43,6 %, partly satisfactory in 39,4 % and unsatisfactory in 16,3 % of cases. Only 41.8 % of cases were applied supplementary tests prior to the prescription, but none was performed afterwards. The treatment with transfer factor improved the clinical evolution of studied patients, although cellular immunodeficiency was not confirmed for all the cases

ZAP-70: un nuevo factor pronóstico en la leucemia linfoide crónica

En la leucemia linfoide crónica de tipo B (LLC-B) se han planteado diferentes factores pronósticos para predecir la evolución de la enfermedad. En fecha reciente se ha añadido un nuevo factor pronóstico determinado por la expresión de una proteina de 70 Kda que se asocia con la cadena Z de receptor de las células T, y que se representa por la abreviatura ZAP-70. Esta proteína no se expresa en los linfocitos B normales, pero sí en los de un subgrupo de LLC-B que no tiene mutaciones en los genes de la región variable de la cadena pesada de las inmunoglobulinas (IgVH). Estudios recientes sugieren que la expresión de esta proteína en los linfocitos leucémicos podría contribuir a la evolución más agresiva que pueden tener las LLC-B sin mutaciones en los genes IgVH. Se ha señalado que la determinación de la ZAP-70 puede proporcionar un indicador pronóstico más simple que la caracterización del estado mutacional de los genes IgVH

In B-cell chronic lymphocytic leukemia (B-CLL), different prognostic factors have been presented to predict the course of the disease. Recently, there has been added a new prognostic factor determined by the expression of 70kDa protein that is associated with T-cell receptor zeta chain and known as ZAP-70. This protein does not express in normal B lymphocytes but it does in those of a B-CLL subgroup that do not have IgVH heavy chain variable-region gene mutations. Recent studies indicate that the expression of this protein in leukemic lymphocytes could contribute to a more aggressive course of B-cell chronic lymphocytic leukemia without IgVH gene mutations. Likewise, it has been pointed out that the determination of ZAP-70 can provide a simpler prognostic factor than the present characterization of the IgVH gene mutational state

Hipertrofia del clítoris secundaria al uso del danazol: Presentación de un caso

La hipertrofia del clítoris es uno de los efectos secundarios adversos descritos del uso de los esteroides androgénicos anabolizantes. Su frecuencia de aparición es baja y no se reporta en pacientes con enfermedades hematológicas. El danazol fue introducido para el tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática en el año 1983 y a partir de esa fecha, han sido recomendados diferentes esquemas terapéuticos en que se han empleado distintas dosis, con el objetivo de obtener respuestas clínicas favorables con un mínimo de efectos adversos. Dentro de las reacciones secundarias descritas más frecuentemente se encuentran las de tipo virilizantes. En este trabajo se describe el caso de una paciente de 10 años que luego de 2 ciclos de tratamiento con danazol presentó aumento del tamaño del clítoris. Se descartaron causas de intersexo y se concluyó como una reacción adversa al medicamento. Después de 3 años de evolución ha disminuido el tamaño del mismo

Hypertrophy of the clitoris is one of the adverse side effects described after the use of androgenic anabolic steroids. Its frequency is low and it is not reported in patients with hematological diseases. Danazol began to be used for the treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura in 1983 and from that date on, various therapeutic schemes based on different doses have been recommended to obtain positive clinical responses with minimum adverse effects. One of the most frequently described side reactions is virilization. This paper presents a 10-years-old female patient who, after two cycles of Danazol intake, experienced enlargement of the clitoris. Intersexual causes were ruled out. It was concluded that this was an adverse reaction to Danazol. After three years, the enlargement of her clitoris was reduced