Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia

Cutaneous lynphomas: Significant aspects

Los linfomas cutáneos constituyen un amplio grupo dentro de los linfomas no hodgkinianos. Incluyen varios tipos de desórdenes linfoproliferativos y se clasifican según su origen en T ó B, cuadro clínico y morfología. Dentro de estos se encuentran la micosis fungoides y el síndrome de Sézary, que son entidades que aunque difieren en sus manifestaciones clínicas, se cree que son variantes de un mismo trastorno linfoproliferativo del linfocito T CD4. Estos linfomas no hodgkinianos de células T aparecen entre los 40 y 60 años y es 2,2 veces más frecuente en el sexo masculino que en el femenino. Un adecuado tratamiento depende de un exacto diagnóstico morfológico, inmunológico, genético y molecular que permitiría una más rápida remisión, una mayor sobrevida y la incorporación de estos individuos a la vida útil de la sociedad.

The cutaneous lymphomas constitute a large group within the non-Hodgkin lymphomas. They include various types of lymphoproliferative disorders and they are classified according to their origin, clinical picture and morphology in T or B. The fungoid mycosis and Sézary's syndrome are among them. Although these entities differ in their clinical manifestations, it is believed that they are variants of a same lymphoproliferative disorder of the CD4 T-lymphocyte. These non-Hodgkin lymphomas of T-cells appear in individuals aged 40-60 and they are two times more frequent in males than in females. An adequate treatment depends on an accurate morphological, immunological, genetic and molecular diagnosis that will allow a faster remission, a higher survival and the incorporation of these individuals to society's useful life.

Alterations of hemostasis in the diabetes mellitus

La diabetes mellitus (DM) se clasifica en 2 tipos de acuerdo con su patogénesis: la tipo 1 representa menos del 10 % del total de pacientes, la DM tipo 2 es más común dentro de la población de pacientes diabéticos. Se han encontrado múltiples alteraciones de la hemostasia en los pacientes con este padecimiento. Estudios realizados en plaquetas, coagulación sanguínea y fibrinólisis han permitido asegurar que estos trastornos son posiblemente un factor importante en el estado pretrombótico que presentan estos enfermos. Las investigaciones en las plaquetas han demostrado una hiperreactividad plaquetaria, un aumento de la actividad procoagulante de las plaquetas. Por otra parte, la mayoría de los autores coinciden en la actualidad en que la DM es un estado de hipercoagulabilidad,lo cual se basa en numerosas investigaciones sobre la enfermedad y el mecanismo de la coagulación que demuestran el aumento del fibrinógeno, factor VII y factor von Willebrand, así como de los marcadores de activación de este sistema. Además, se han demostrado alteraciones en el sistema fibrinolítico, como el aumento del inhibidor del activador del plasminógeno y del inhibidor de la fibrinólisis activado por trombina. En este trabajo se presentan algunos mecanismos que pudieran explicar las alteraciones en la hemostasia que posiblemente contribuyan al desarrollo de complicaciones trombóticas que se presentan en estos pacientes.

Diabetes mellitus is classified into 2 types according to its pathogenesis: type 1 accounts for less than 10 % of the total of patients, whereas type 2 is the most common in the population of diabetic patients. Multiple alterations of hemostasis have been found among the patients suffering from this disease. The studies conducted in platelets, blood coagulation and fibrinolysis have allowed to assert that these disorders are probably an important factor in the prethrombotic state of these patients. The investigations carried out with platelets have shown a platelet hyperreactivity, an increase of the procoagulant activity of platelets. On the other hand, most of the authors coincide at present that diabetes mellitus is a state of hypercoagulability, which is based on several investigations on the disease and on the coagulation mechanism that prove the rise of fibrinogen, factor VII and von Willebrand factor, as well as of the markers of activation of this system. Besides, alterations such as the increase of the plasminogen activator inhibitor and of the fibrinolysis inhibitor activated by thrombin have been demonstrated in the fibrinolytic system. In this paper, some mechanisms are presented that may explain the alterations in the hemostasis and that may contribute to the development of thrombotic complications that are observed in these patients.

Determination of the lupus anticoagulant: A 4-year experience

Se realizó un estudio retrospectivo de los resultados de la determinación del anticoagulante lúpico (AL) realizadas en el período comprendido entre julio del 2000 y julio del 2004 en el laboratorio de hemostasis del Instituto de Hematología e Inmunología. En este período se le realizó la determinación del AL a 380 muestras, el 86 % de las cuales pertenecían a pacientes del sexo femenino, la positividad global fue del 7,3 %, el tiempo de veneno de víbora de Russell diluido fue la prueba que detectó más casos positivos (50 %), pero se evidenció la necesidad de realizar más de una prueba para detectar todos los casos positivos. La prevalencia del AL se comportó de la siguiente forma: en el lupus eritematoso sistémico fue del 17,8 %, en la anemia hemolítica autoinmune del 21 %, en la púrpura trombocitopénica idiopática del 7,6 %, en un grupo de misceláneas que incluyó principalmente artralgias, vasculitis, síndrome de Evan- Fischer, tiempo parcial de tromboplastina prolongado, sangramientos e infecciones a repetición fue del 3,5 %, en pacientes con trombosis fue del 7,6% y en pacientes con abortos a repetición y/o pérdidas fetales del 4,6 %; resulta de gran importancia su determinación en enfermedades autoinmunes, ya que el 39 % de los casos positivos pertenecían a este grupo, aunque su positividad fue baja en el grupo de mujeres con abortos y/o pérdidas fetales a repetición y en pacientes con trombosis

A retrospective study of the results of the determination of the lupus anticoagulant (LA) carried out from July 2000 to July 2004 at the hemostasis laboratory of the Institute of Hematology and Immunology, was conducted. During this period, the determination of LA was performed in 380 samples. 86 % of them were from females. There was 7.3 % of global positivity. The time of Russell's diluted snake poison was the test that detected more positive cases (50 %). It was evidenced the need to carry out more than a test to identify all the positive cases. The prevalence of LA behaved as follows: 17.8 % in the systemic lupus erythematosus, 21 % in the autoimmune hemolytic anemia, 7.6% in the idiopathic thrombocytopenic purpura, 3.5 % in a group of miscellanea that include mainly arthralgia, vasculitis, Evan-Fischer's syndrome, partial prolonged time of thromboplastin, bleedings and recurrent infections. 7.6 % in patients with thrombosis, and 4.6 % in patients with various abortions and/or fetal losses. Its determination in autoimmune diseases is very important, since 39 % of the positive cases corresponded to this group, although its positivity was low in the group of women with abortions and/or repeated fetal losses and in patients with thrombosis.

Frequency of hepatitis B and C in adults with malignant hemopathies

Se estudiaron 139 pacientes adultos con hemopatías malignas, diagnosticados y atendidos en el Instituto de Hematología Inmunología (IHI). Se investigó la frecuencia del antígeno de superficie de la hepatitis B (AgsHB) y la presencia de anticuerpos contra el virus de la hepatitis C (AcVHC), así como su relación con el diagnóstico, el tiempo de evolución de la enfermedad, la etapa de tratamiento y la transfusión de componentes sanguíneos. A todos los pacientes se les determinó el AgsHB y el AcVHC mediante los estuches UMELISA-HBsAg y UMELISA-HCVAc. De los pacientes estudiados, 13 (9,35 %) fueron positivos para el AgsHB y en 19 (13,67 %) se detectaron anticuerpos para el virus de la hepatitis C, para un total de 32 pacientes (23,02 %). La presencia del AgsHB no se relacionó con los parámetros señalados anteriormente. Se demostró asociación entre la presencia de AcVHC con el tipo de enfermedad hematológica, con las transfusiones y la etapa de tratamiento.

139 adult patients with malignant hemopathies, diagnosed and attended at the Institute of Hematology and Immunology, were studied. The frequency of the hepatitis B surface antigen (HbsAg) and the presence of hepatitis C antibodies (HcAb), as well as their relation to the diagnosis, time of evolution of the disease, treatment stage and transfusion of blood components, were investigated. HbsAg and HcAb were determined in all the patients by using the UMELISA-HbsAg and the UMELISA-HcAb kits. Of the patients studied, 13 (9.35 %) were positive to HbsAg and antibodies to hepatitis C were detected in 19 (13.67 %) for a total of 32 patients (23.02 %). The presence of HbsAg was not related to the previously mentioned parameters. It was proved the association between the presence of HcAb and the type of hematological disease, the transfusions and treatment stage

Molecular genetics of the heterozygous beta-thalassemia: Interrelation with hematological parameters

En Argentina no hay datos publicados sobre la interrelación entre el fenotipo de la mutación responsable de b-talasemia (b+ ó b0) y los parámetros hematológicos. En el presente trabajo se estudió las 6 mutaciones más frecuentes en la zona del Mediterráneo en 99 portadores de beta talasemia no relacionados de Rosario y zona de influencia. Los parámetros hematimétricos y la morfología eritrocitaria de sangre periférica de los portadores de beta talasemia no permitieron sospechar una determinada mutación. Se encontró diferencias levemente significativas (p<0,10) entre los valores promedio de HCM para las distintas mutaciones consideradas; para el genotipo b+ I-6 es marginalmente superior que para el genotipo b+ II-745, sin que existan diferencias significativas entre los 4 genotipos restantes estudiados.

No data have been published in Argentina about the interrelation existing between the phenotype of the mutation responsible for b-thalassemia (b+ or bO) and the hematological parameters. In the present paper, 6 of the most frequent mutations occurred in the Mediterranean zone in 99 non-related carriers of beta-thalassemia from Rosario and the influence zone, were studied. The hematimetric parameters and the erythrocytic morphology of peripheral blood of the carriers of beta-thalassemia did not allow to suspect of a determined mutation. Slightly significant differences (p < 0.10) were found in the average values of HCM for the different mutations considered. For the genotype b + I-6, it was marginally higher than for the genotype b + II-745. There were no significant differences among the other 4 genotypes

Biological and clinical heterogeneity of the phenotype T childhood acute lymphoid leukemia

Se estudiaron las características biológicas y clínicas de 31 niños con leucemia linfoide aguda de fenotipo T (LLA-T) en un período de 14 años. El inmunofenotipaje celular se realizó mediante los métodos inmunocitoquímicos (UMICIQ) y de fosfatasa alcalina anti-fosfatasa alcalina (APAAP). Se observó una mayor incidencia (38,5 %) en el grupo de edad entre 2-5 años. Los niños varones blancos fueron los más afectados. El 61,3 % de los pacientes mostró leucocitos <20x109/L al inicio de la enfermedad. La cifra media de hemoglobina fue de 8,8x109/L. El 71 % mostró linfadenopatías y esplenomegalia. Se encontró masa mediastinal, hepatomegalia y hemorragias en el 32,2 %, 83,9 % y 16,1 %, respectivamente. El 25,8 % mostró infiltración del sistema nervioso central. La clasificación inmunológica reveló un predominio de la variedad de LLA-T tardía (45,2 %), sobre la temprana (29 %) y la cortical (25,8 %). Se diagnosticaron 2 (6,4 %) LLA-T Mi+. Estos resultados demostraron que la LLA-T del niño es una enfermedad clínica y biológicamente heterogénea.

The biological and clinical characteristics of 31 children with phenotype T acute lymphoid leukemia (T-ALL) were studied in a period of 14 years. The cellular immunophenotyping was performed by the immunocytochemical (UMICIQ) and alkaline phosphatase anti-alkaline phosphatase (APAAP) methods. It was observed a higher incidence (38.5 %) in the age group 2-5. The white male children were the most affected. 61.3 % of the patients showed leukocytes < 20x109/L at the onset of the disease. The mean figure of hemoglobin was 8.8x109/L. 71 % presented lymphadenopathies and splenomegalia. Mediastinal mass, hepatomegalia and hemorrhages were found in 32.2 %, 83.9 % and 16.1 %, respectively. 25.8 % had infiltration of the central nervous system. The immunological classification revealed a predominance of the late T-ALL variety (45.2 %) over the early (29 %) and the cortical (25.8 %). 2 (6,4 %) Mi+ T-ALL were diagnosed. These results proved that the T-ALL of the child is a clinical and biologically heterogeneous disease

Transplant of autologous stem cells in the ischemic lower limb of a patient with severe arteriosclerosis obliterans

Se presenta el caso de un paciente masculino de 72 años, que fue hospitalizado por dolor de reposo intenso en la extremidad inferior derecha y necrosis isquémica del tercer y cuarto dedos del pie con tendencia a extenderse al quinto dedo y al dorso del pie. El estudio angiográfico evidenció una oclusión de la arteria poplítea al nivel de su segmento proximal. El tratamiento habitual no consiguió mejoría y el dolor de reposo se incrementó progresivamente, por lo que existían criterios para una amputación mayor. En estas condiciones se empleó el nuevo método de terapia celular mediante la implantación de células mononucleares de su médula ósea en el miembro inferior isquémico. A las 72 horas de realizado el implante se apreció una marcada mejoría del dolor, del edema, de la temperatura cutánea y de la eritrocianosis, mejoría que incrementó progresivamente y se evitó la amputación de la extremidad isquémica. La evaluación realizada a las 4 y 24 semanas mostró significativa mejoría del estado clínico y de las pruebas funcionales. Este caso sirve de ejemplo de las ventajas que puede ofrecer el tratamiento con células madre adultas autólogas en el manejo de los enfermos con isquemia crónica de los miembros inferiores y su contribución a disminuir la necesidad de amputación de extremidades isquémicas.

The case of a 72-year-old male patient that was hospitalized due to intense rest pain in the right lower limb and ischemic necrosis of the third and fourth toes tending to extend to the fifth toe and the back of the foot is presented. The angiographic study evidenced an occlusion of the popliteal artery at the level of its proximal segment. No improvement was attained with the usual treatment and the rest pain progressively increased. Therefore, there were criteria for a major amputation. Under these conditions, it was used the new method of cellular therapy by the implantation of mononuclear cells of his bone marrow in the ischemic lower limb. After 72 hours, a marked improvement of the pain, the edema, the skin temperature and the erythrocyanosis was observed and it was not necessary the amputation of the ischemic limb. The evaluation carried out at 4 and 24 weeks showed a significant improvement of the clinical state and of the functional tests. This case serves as an example of the advantages the treatment with autologous adult stem cells may have in the management of patients with chronic ischemia of the lower limbs and its contribution to reduce the need of amputation of the ischemic limbs.