Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia

Carest (caribbean association for researchers on sickle cell disease and thalassemia): a caribbean achievement for higher opportunities of collaboration

AML1-ETO fusion gen: characteristics in acute myeloid leukemia

La leucemia mieloide aguda (LMA) es una enfermedad neoplásica de la médula ósea en la que los pacientes con la translocación (8;21) representan un subgrupo con características clínicas y biológicas específicas. Esta alteración citogenética resulta de la fusión de dos genes, dando lugar a una proteína quimérica formada por un dominio N-terminal del gen AML1 y cuatro dominios C-terminales del gen ETO. Esta proteína tiene múltiples efectos en la regulación de la proliferación, la diferenciación y la viabilidad de las células leucémicas. La translocación puede ser detectada como una sola anomalía genética o como parte de anomalías complejas. A diferencia de otros pacientes, el diagnóstico de LMA con t(8;21) puede ser realizado con menos del 20 % de blastos en la médula ósea. La enfermedad se caracteriza por anomalías genéticas adicionales, las células leucémicas muestran un perfil de expresión global de genes y un perfil de microARNs. Usualmente hay un bajo riesgo de recaída de la leucemia después de altas dosis de citosina arabinósido.

Acute myeloid leukemia (AML) is a heterogeneous bone marrow malignancy where patients with the cytogenetic t(8;21) abnormality represent a subset with specific clinical and biological characteristics. The translocation results in an in-frame fusion of two genes, resulting in a fusion protein of one N-terminal domain from the AML1 gene and four C-terminal domains from the ETO gene. This protein has multiple effects on the regulation of the proliferation, the differentiation and the viability of leukemic cells. The translocation can be detected as the only genetic abnormality or as part of more complex abnormalities. In contrast to other AML patients, the diagnosis of t(8;21) AML can be made even when less than 20 % leukemic blasts are present in the bone marrow. The leukemic cells show specific global gene expression and microRNA profiles; and usually there is a low risk of leukemia relapse after high-dose cytarabine therapy.

Importance of the diagnosis of carriers in families with history of hemophilia

La hemofilia es una enfermedad hemorrágica hereditaria ligada al cromosoma X que se presenta debido a mutaciones en los genes del factor VIII (hemofilia A) y el factor IX (hemofilia B), que ocasiona una disminución o deficiencia funcional de estas proteínas en plasma. Sus frecuencias son de 1 en 5 000 y 1 en 30 000 varones recién nacidos vivos, respectivamente. Afecta casi exclusivamente a los varones y las mujeres portadoras presentan un riesgo del 50 % de transmitir la enfermedad a sus hijos, por lo que es importante en las familias conantecedentes de hemofilia identificar las portadoras a través de las consultas de asesoramiento genético, en el cual se brinda información acerca de la enfermedad, la confección del árbol genealógico, el cálculo del riesgo de recurrencia, el diagnóstico molecular y la posibilidad de diagnóstico prenatal en gestantes portadoras. Es imprescindible que el asesoramiento genético constituya un proceso educativo e informativo, nunca impositivo.

Hemophilia is ahereditary bleeding disorderX-linkedthat arises dueto mutationsin the genes offactor VIII(hemophiliaA)andfactor IX(hemophiliaB), which causes a decrease orfunctional deficiencyof these proteins inplasma.Their frequenciesare 1 in5 000malesand1 in30 000live births, respectively. It affectsmales almost exclusively, andfemale carriershave a50 % riskof transmitting thedisease to their children. So, it isimportantin familieswith history of hemophilia that carriers are identifiedthroughgenetic counseling, which provides informationabout the disease, makingpedigree,calculation of therisk of recurrence, molecular diagnosis andpossibility ofprenatal diagnosis inpregnantcarriers.It is imperativethat genetic counselingconstitutesan educationaland informative process,never as an imposition.

Chemotherapy in children

La manipulación de fármacos citostáticos constituye una de las actividades más frecuentes de los profesionales de enfermería por la amplia administración de estos medicamentos en nuestros días. En la actualidad, en el mundo se han ido desarrollando estrategias para el manejo seguro de estos fármacos. El perfeccionamiento de la enfermería en Cuba ha permitido un gran avance en la especialidad y un real aporte al diagnóstico, tratamiento y monitoreo de las enfermedades hematológicas, por el elevado nivel profesional alcanzado por el personal de enfermería dentro de la especialidad. Se exponen las recomendaciones generales para la atención integral de enfermería que todo niño con leucemia debe recibir, esté hospitalizado o reciba atención ambulatoria. Se abordan los elementos fundamentales del manejo de los citostáticos y los elementos para garantizar la bioseguridad en el trabajo con estos medicamentos.

The handling ofcytostatic drugsis one ofthe most frequent activitiesofnursesfor the extensiveadministration of these drugs nowadays.Today,strategies have been developed throughout the world forsafe handling ofantineoplasic agents. The developmentof nursing inCubahas alloweda breakthroughin the art anda real contributionto the diagnosis, treatment and monitoringofhematologicaldiseases, due to the highprofessional levelreachedby nurseswithin the specialty. General recommendations forcomprehensivenursing care every child withleukemiashould receive are described, whether hospitalizedor in outpatient care. Basic handling of cytostaticsand elementsto guarantee biosecurity when working withthese medications are included.

Morbility and mortality of hemoglobinopathy sc at the Institute of Hematology and Immunology: Experience of 36 years

Introducción: la hemoglobinopatía SC es la segunda variante de la drepanocitosis más frecuente en Cuba; sin embargo, existen pocos trabajos dirigidos a su estudio. Objetivo: realizar una caracterización de la historia natural de lahemoglobinopatía HSC, Métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo y longitudinal en 148 pacientes con hemoglobinopatía HSC seguidos al menos 2 años en el Instituto de Hematología e Inmunología (1973-2009). Se definieron los eventos hematológicos según las normas cubanas de la drepanocitosis y los exámenes complementarios se realizaron en condiciones basales del paciente. Se utilizó la prueba de Chi Cuadrado para determinar asociación entre variables. Los parámetros de laboratorio se compararon mediante la prueba t Student. Para la estimación de la sobrevida global (SG) se empleó el método de Kaplan Meier. Resultados: predominó el sexo femenino (56,1 %). La crisis vasoclusiva dolorosa (91,2 %) y el síndrome torácico agudo (35,1 %) fueron las manifestaciones clínicas más frecuentes. El 10,8 % presentó afecciones oftalmológicas (hemovítreo, retinopatía, desprendimiento de retina y catarata). La esplenomegalia predominó en los pacientes menores de 40 años y la hepatomegalia se encontró en todas las edades. Hubo 36 mujeres con embarazos sin mortalidad materna ni perinatal y 26 abortos (65,4 % fueron espontáneos). La anemia fue ligera pero más acentuada en el sexo femenino. Las funciones hepática y renal, mostraron deterioro con la edad. La supervivencia global a los 50 años fue del 79 %. La causa de muerte más frecuente fue la insuficiencia renal crónica. Conclusiones: el aumento de la calidad y expectativa de vida de la HSC en Cuba es el resultado de la atención médica multidisciplinaria y el fácil acceso a los servicios de urgencia.

Introduction: hemoglobinophatySC (HSC) is the second most common variant of sickle cell disease in Cuba and the world; nevertheless, there are few studies aimed in this field. Objective: to make the characterization of the natural history of HSC. Methods: an observational, descriptive, retrospective and longitudinal study was performed in 148 patients with HSC followed for at least two years at the Institute of Hematology and Immunology in the period 1973-2009. Hematological events according to Cuban procedures in sickle cell disease were determined and complementary studies were performed. Results: there was a predominance of females (56.1 %). Vasocclusive painful crises (91.2 %) and acute chest syndrome (35.1 %) were the most frequent clinical events. Ophthalmology affections were present in 10,8 % (hemovitreous, retinopathy, retinal detachment and cataract). Splenomegaly was predominant in patients under 40 years and hepatomegaly was found in all ages. There were 36 women with pregnancies without maternal or perinatal mortality. From 26 abortions (65.4 % were spontaneous). Anemia was mild but more pronounced in females. Liver and kidney functions showed deterioration with age. Overall survival at 50 years was 79 %. The main cause of death was chronic renal failure. Conclusions: increasing the quality of life and life expectancy of HSC in Cuba is the result of multidisciplinary comprehensive care and easy access to emergency services.

Acute chest syndrome in children with sickle cell disease at the Institute of Hematology and Immunology

Introducción: el síndrome torácico agudo se define como la aparición de nuevas lesiones en la radiografía de tórax de pacientes con drepanocitosis, casi siempre acompañadas de fiebre y manifestaciones respiratorias y es la segunda causa de hospitalización en estos niños. Objetivo: conocer las características clínicas, de laboratorio y el tratamiento utilizado en los episodios de síndrome torácico agudo en niños con drepanocitosis. Métodos: se realizó un estudio ambispectivo, analítico que incluyó 112 episodios de síndrome torácico agudo en 62 pacientes entre 0 y 18 años atendidos en el Servicio de Pediatría del Instituto de Hematología e Inmunología en el período comprendido entre el enero 1 de 2005 y julio 30 de 2012. Resultados: predominaron los pacientes del sexo masculino (58,06 %), y con anemia drepanocítica (67,85 %). El grupo de edad que predominó fue el de 5 - 9 años. El 54,8 % de los niños tuvo un solo episodio y el resto presentó dos o más. La fiebre, el dolor torácico y la tos fueron las principales manifestaciones clínicas al diagnóstico. El 52,0 % de las lesiones radiológicas fueron en la base derecha. Se utilizó terapia transfusional en 83 episodios. Los antibióticos más usados fueron cefotaxima, azitromicina y ceftriaxona. Existió correlación entre el índice de gravedad del episodio y el recuento de leucocitos al ingreso (p = 0.009). No existió mortalidad asociada al síndrome torácico agudo. Conclusiones: el síndrome torácico agudo se presentó en los pacientes estudiados con similares características a lo reportado por otros autores. La correcta educación de pacientes y familiares así como un diagnóstico y tratamiento precoces por un equipo médico especializado, fueron decisivos para que ningún niño falleciera por esta causa.

Introduction: acute chest syndrome describes new respiratory symptoms and new pulmonary infiltrate in chest radiograph in patients with sickle cell disease, and is the second most common cause of hospitalization in these children Objectives: to get acquainted with clinical and laboratory features and the treatment used in each episode of acute chest syndrome. Methods: an ambispective and analitic study was conducted involving 112 episodes of acute chest syndrome in 62 patients admitted to the Pediatric Service of the Institute of Hematology and Inmunology from January 1st 2005 through July 30th 2012. Results: the syndrome was more frequent in male children (58,06 %) between 5 - 9 years old and in sickle cell anemia patients (67,85 %). Only one episode occurred in 54,8 % of the children and the rest presented two or more. Fever, chest pain and cough were the main features at diagnosis. X-ray findings showed that the right lung base was involved in 52 % of the cases. All our patients received antibiotic, mainly cefotaxima, azitromicin and ceftriaxone. In 83 episodes blood therapy was applied. We found statistical correlation between white cell count at diagnosis and the severity of the episode (p = 0.009). No mortality associated to acute chest syndrome occurred. Conclusions: the acute chest syndrome was present in the patients studied with similar characteristics reported by other authors. A correct health education to patientes and family members, together with a precise and early diagnosis and treatment directed by a specialized medical team were significant for the survival of all our patients.

Hemostasis evaluation in children with type III Ehlers-Danlos syndrome

Introducción: Aunque no se ha demostrado la existencia de alteraciones de la hemostasia que formen parte del cuadro clínico del síndrome de Ehlers-Danlos, se han reportado diversas alteraciones de la coagulación en casos aislados, como son eficiencia y alteraciones de la movilidad electroforética de la fibronectina, disfunción de la agregación plaquetaria con prolongación del tiempo de sangramiento, deficiencia de factores VIII, IX, XII y XIII y aumento de la sensibilidad a la aspirina, entre otras. Objetivo: Evaluar la existencia de alteraciones de la hemostasiaen niños con síndrome de Ehlers-Danlos tipo III. Métodos: Se realizó una investigación aplicada, observacional, descriptiva y transversal en 305 niños con síndrome de Ehlers-Danlos tipo III para evaluar, en aquellos con historia de manifestaciones hemorrágicas, la existencia de alteraciones de la hemostasia.Previa suspensión de drogas con acción antiagregante plaquetaria, a todos los pacientes se les realizaron estudios decoagulación y función y agregación plaquetaria. Resultados: En 181 pacientes se encontró historia de sangramiento espontáneo o traumático, predominantemente cutáneo-mucoso. Elcoagulograma fue normal en todos los casos y el extendido de sangre periférica mostró la presencia de macroplaquetas y escasa formación de grumos como alteración frecuente. Las pruebas de agregación y función plaquetaria evidenciaron la existencia de trastornos cualitativos con predominio de la disminución de la agregación con ADP, sola o combinada con epinefrina y colágeno, y con menor frecuencia trastornos de la disponibilidad de los fosfolípidos plaquetarios. La mayoría de estos pacientes habían utilizado antihistamínicos (ketotifeno) por diversas causas. Conclusiones: Se reporta la presencia de defectos cualitativos plaquetarios en niños con síndrome de Ehlers-Danlos tipo III destacándose el papel de la utilización de drogas antihistamínicas en la aparición de manifestaciones hemorrágicas en estos pacientes.

Introduction: Although the existence of hemostasis disorders as part of type-III Ehlers-Danlos syndrome has not been confirmed, several coagulation alterations have been reported in isolated cases such as: deficiencies and modification in electrophoresis mobility of fibronectin, dysfunction of platelet aggregation with lengthening of bleeding time, deficiency of VIII, IX, XII and XIII factors and increase of aspirin sensitivity, among others. Objective: Evaluate the existence of hemostasis disorders in children with type III Ehlers-Danlos syndrome. Method: an applied, observational, descriptive and cross-sectional research was carried out in 305 children suffering from type-III Ehlers_Danlos syndrome to evaluate in those having history of hemorrhagic manifestations, the existence of alterations of the hemostasis. Previous suspension of drugs with platelet anti-aggregation action, coagulation and platelet aggregation function studies were carried out. Results: The study revealed that 181 patients presented history of spontaneous or traumatic bleeding mainly mucous-cutaneous. Coagulogram was normal in all cases and peripheral-blood smears showed the presence of macro-platelets and deficient formation of clots as the most frequent alteration. Aggregation and platelet function tests evidenced the presence of qualitative disorders, where a decrease of aggregation prevailed with the use of adenosine diphosphate (ADP), alone or combined with epinephrine and collagen, and with less frequency, disorders of of platelet phospholipids availability. The majority of these patients presented history of long-lasting use of antihistamines (ketotifen) due to diverse causes. Conclusions: The occurrence of these qualitative platelet defects in children with EDS-type III is reported, standing out the role of the use of antihistamine drugs on the onset of the hemorrhagic symptoms in these patients.

Prevalence of hemophilia in six cuban provinces

Introduction: hemophilia is an inherited bleeding disorder; its incidence is almost constant in different populations. Since the 80th decade a multidisciplinary group for the care of patients with hemophilia was created at the Instituto de Hematología e Inmunología. Nowadays a national comprehensive care program allows patients to receive a continuous monitoring and an effective treatment. Objective: to know prevalence of patients with hemophilia in Cuba. Results: data of 229 patients from 5 provinces and the special municipality Isla de la Juventud were included, which covered 58,71% of the total patients registered in Cuba. The information included demographic data, severity of hemophilia, presence of inhibitors and infection status for viral diseases. Hemophilia A patients were 188 (82.10%) and 41 (17.90%) with hemophilia B. The disease was severe in 56.33 % of patients, moderate in 24 %, and mild in 19.70 %. Inhibitors were present in 17.03 % of the patients. Human immunodeficiency virus infection was present only in 0.87 % of patients and hepatitis C virus infection in 39.03 %. The mean age at diagnosis was 2.15 years. Conclusions: the general age-adjusted prevalence was 9.63 cases of hemophilia per 100 000 male and the main prevalence of patients was found in ages between 20 and 59 years.

Introducción:la hemofilia es una enfermedad hemorrágica con una incidencia casi constante para diferentes poblaciones. Desde la década del 80 del pasado siglo, en el Instituto de Hematología e Inmunología se creó un grupo multidisciplinario de especialistas para la atención del paciente con hemofilia. En la actualidad existe un programa nacional de atención integral al hemofílico que permite el monitoreo continuo y el tratamiento adecuado. Objetivo: conocerla prevalencia de la hemofilia en Cuba. Métodos:se incluyeron los datos de 229 pacientes procedentes de 5 provincias cubanas y el municipio especial Isla de la Juventud (según la división política-administrativa previa), que representan el 58,1 % de los pacientes registrados. Los datos incluyeron aspectos demográficos, gravedad de la enfermedad, presencia de inhibidores y de infecciones transmitidas por las transfusiones. Resultados: los pacientes con hemofilia A fueron 188 (82,10 %) y 41 (17,90 %) con hemofilia B. El 56,33 % de los pacientes presentaron la enfermedad en forma severa, 24 % moderada y 19,7 % leve. Los inhibidores se encontraron en el 17,03 % de los casos. La infección por el virus de inmunodeficiencia humana estuvo presente solamente e el 0,87 % de los pacientes, y la hepatitis C en el 39,03 %. La edad media al diagnóstico fue de 2.15 años. Conclusiones: la prevalencia general ajustada a la edad fue de 9,63 casos de hemofilia por 100 000 varones y la mayor prevalencia de pacientes se encontró en las edades entre 20 y 59 años.

Phenotypic characterization of mesenchymal human stem cell from bone marrow and adipose tissue. preliminary results

Introducción:las células madre mesenquimales (CMM) poseen características fenotípicas y funcionalesque les confieren un amplio potencial terapéutico por su posible uso en la terapia celular regenerativa, en el rechazo del trasplante alogénico y en enfermedades inflamatorias crónicas. Objetivo: evaluar la expresión de moléculas de membrana que permiten identificar la expresión de patrones moleculares característicos de CMM humanas mantenidas en cultivo. Métodos: se estudió la expresión fenotípica de células mononucleares procedentes de médula ósea obtenidas mediante aspiración medular, separadas por gradiente de Ficoll y cultivadas ex vivo entre los pases o subcultivos 3 y 16; y adipocitos cultivados procedentes de la extracción enzimática de tejido adiposo de donantes sanos. Se realizó doble marcaje para las moléculas CD34/CD45, CD34/CD90, CD34/CD117, y CD34/CD44. Resultados: en los resultados preliminares obtenidos se observó que las células cultivadas procedentes de médula ósea, entre los pases 4 y 8 de cultivo expresaron 45,13 % de células CD34-/CD45- (doblemente negativas), lo que correspondió con el 25,24 % de células CD34-/CD90+ y el 96,90 % de CD34-/CD117-. En las células procedentes de cultivo de adipocitos se observó el52,3 % de CD34-/CD45- (doblemente negativas),12,31 % de CD34-/CD90+,43,31 % de CD34-/CD117- y 64,68 % de CD34-/CD44+.Estos resultados sugieren que ambos cultivos se diferenciaron a CMM. Las CMM procedentes de adipocitos mostraron el 64,68 % de células con expresión de la molécula de adhesión CD44 a la que se atribuyen propiedades funcionalescomo el asentamiento tisular. Conclusiones: estos resultados preliminares permiten corroborar que ambos métodos experimentales de cultivo son efectivos para la obtención de CMM con fines terapéuticos.

Introduction:mesenchymal stem cells (MSCs) have phenotypic and functional characteristics whichgives them a broad therapeutic potential for possible use in regenerative cell therapy, allogeneic transplant rejection and chronic inflammatory diseases. Objective: to evaluate the expression of moleculemembranes expression to identify molecular patterns characteristic of human MSCs maintained in culture. Methods:the phenotypic expression of mononuclear cells from bone marrow wereobtained by bone marrow aspiration, separated by Ficoll and cultured ex vivo between passages or subcultures 3 and 16 and adipocytes cultured obtained from enzyme extraction of adipose tissue of healthy donor. Double staining was performed for molecules CD34/CD45, CD34/CD90, CD34/CD117 and CD34/CD44. Results:preliminary results showed that cultured mononuclear cells from bone marrow between passage 4 and 8 of culture expressed 45,13 % CD34-/CD45- cells (double-negative), corresponding to 25,24 % CD34-/CD90+ cells and 96,90 % of CD34-/CD117-. Adipocytes from culture cells showed 52,3 % CD34-/CD45- (double-negative), 12,31 % cells CD34-/CD90+, 43,31 % CD34-/CD117- (double-negative). Our results suggest that both cultures were differentiated to MSCs. Adipocytes from MSCs showed 64,68 % of cells with expression of CD44 adhesion molecule conferring functional homing properties Conclusions:these preliminary results corroborate that the experimental methods used in cultivation are effective for obtaining MSCs with therapeutic purposes.

Characterization of platelet concentrates used in regenerative Medicine

Actualmente las plaquetas son consideradas como una bomba o coctel de moléculas bioactivas y proteínas en proporciones fisiológicas. Los factores solubles plaquetarios han sido empleados con fines regenerativos por su acción en la reparación y regeneración de los tejidos. El Instituto de Hematología e Inmunología ha sido promotor del uso de las plaquetas con fines regenerativos. Este trabajo muestra las características de los preparados de plaquetas utilizados en la institución. Se realizó un análisis retrospectivo y comparativo entre los preparados plaquetarios empleados en la medicina regenerativa en el año 2012. Los concentrados de plaquetas se obtuvieron a partir de tromboféresis y extracción autólogas y de plaquetas alogénicas con el que se preparó el lisado plaquetario. Se calcularon las medias y las desviaciones estándar de los conteos de plaquetas obtenidos de cada preparación y se compararon mediante la t de Student para muestras independientes (p< 0.05). La concentración de eritrocitos y leucocitos se encontraron dentro de los límites habituales esperados para las reparaciones de plaquetas de acuerdo al método de obtencion. El estudio microbiológico fue negativo en todos los casos. Se obtuvo una concentración significativamente mayor en las plaquetas autólogas (p <0.001) en relación con las alogénicas. No hubo diferencias significativa entre los preparados autólogos (p=0,38) y el volumen obtenido por tromboféresis fue mayor. Se encontraron diferencias significativas en relación con el volumen de los concentrados (p<0,001). Las características de las preparaciones son similares a las de otros trabajos que emplean plaquetas naturales y de algunas comerciales. La ventaja sobre la mayoría es que el método es sencillo, rápido, económico y reproducible, no requiere del uso de activadores, es seguro y aporta un número de plaquetas capaz de liberar los factores de crecimiento necesarios para la reparación de los tejidos.

Nowadays platelets are considered as a cocktail or a "hand grenade" of proteins and bioactive molecules in physiological proportions. Soluble platelets derived factors have been used with regenerative purposes because of their implication in tissues' repair and regeneration. Institute oh Hematology and Immunology has been promoter of the use of platelets with that purpose. This work shows the characteristics of platelet preparation used in our institution. A retrospective and comparative analysis of the preparations used in the regenerative therapy throughout 2012 was carried out. Platelets concentrates were obtained either by autologous thromboapharesis or extractions, as well as allogenic platelets with which the platelet lyses was prepared. The means and standard deviations were calculated and compared by means of Student's t-Tests for independent samples (p< 0.05). Concentration of erythrocytes and leukocytes was within the permissible limits. Microbiological tests turned out negative in all the cases. A significantly higher concentration (p< 0.001) in the autologous platelets was obtained compared to allogenic preparations. No significant differences in the autologous preparations were found (p = 0.38) and the volume obtained by trombopheresis was higher. Characteristics of these yields are similar to those obtained by other methods and reported by other. The main advantage in this case is that the method is simple, quick, economic and reproducible. It does not need for activators. It is safe and supplies a platelet number capable of releasing growth factors needed for tissue repair.

Quality in health services: an unavoidable challenge

En la actualidad, la aplicación del concepto de calidad a los servicios de salud gana cada vez más importancia. Sin embargo, implementar un sistema para su gestión no es tarea fácil y requiere de un cambio cultural de la organización que involucre a todos los actores de la institución en aras de satisfacer las necesidades y preferencias de los pacientes. El desempeño en calidad se sustenta en la medición de resultados, de procesos y de la satisfacción de los pacientes y sus familias, y su meta es lograr la mejora continua.Existen muchos factores a considerar al momento de potenciar el desempeño con calidad, pero los esfuerzos deben orientarse a cómo se hacen las cosas, estandarizar procesos, acreditar servicios. Estas herramientas permitirán mejorar el trato y disminuir los errores clínicos y administrativos, lo cual posibilitará tener un mejor manejo, que sin duda será reconocido por la población.Seguir trabajando para mejorar la satisfacción del cliente externo, la relación con los pacientes y sus familias, localizar y disminuir los errores, trabajar en equipo, hacer partícipe a todos, sentirse parte de una organización que nos necesita y que avanza hacia los nuevos cambios que el sistema y el mundo necesitan, son la esencia de la cultura de calidad.

At present, the application of the concept of quality in health services is more important every day. Nevertheless, the implementation of a system in this sense is not aneasy task and it requires a cultural change of the organization involving everyone in the institution so as to satisfy all needs and preferences of the patients.The essence of a quality performance is based on the measurement of results, processes and in patients' and relatives'satisfaction, and the goal is to achieve constant improvement.Many aspects are to be considered in order to accomplish the utmost quality in your developmentbut efforts must be oriented to how things should be done, standardizing processes and crediting services. These tools will permit better behaviour and to diminish clinical and administrative mistakeswhich will make it possible to obtain best management which, undoubtedly, will be positively recognized by the community. So, keeping systematic actions to get more satisfaction from the external client, interrelation with patients and relatives, identifying and diminishing mistakes, team work, participation of everyone involved and feeling that we are part of an organization that needs us and advances to new changes required by the system and the world, are the essence of quality culture.

Immunological disorders in Castleman's disease

La enfermedad de Castleman es una entidad poco frecuente, caracterizada por hiperplasia linfoide angiofolicular. Tiene dos tipos histológicos principales: el hialino vascular y el de células plasmáticas; y dos formas clínicas: la localizada y la multicéntrica. Se presenta el caso de una pacientefemenina de 19 años de edad con diagnóstico de enfermedad de Castlemantipo hialino vascular, con tres adenopatías localizadas en la región cervical y antecedentes de cuadros infecciosos a repetición previos al diagnóstico. En el estudio inmunohistoquímico se observó CD 20, CD 3 patrón normal y Ki 67 positivo en los folículos linfoides. El estudio inmunológico de sangre periférica arrojó una disminución marcada de los linfocitos CD3+, fundamentalmente a expensas de los CD4+, con conservación de la inmunidad humoral y presencia de anticuerpos antinucleares. Se detectaron anticuerpos IgGanticitomegalovirus y antivirus de Epstein Barr y no se detectaron anticuerpos anti-VIH1,2. Las manifestaciones clínicas sugestivas de inmunodeficiencia antes del diagnóstico de la enfermedad de Casttleman y los resultados de laboratorio obtenidos, permiten sugerir la influencia de la desregulación del sistema inmune en la patogenia de la enfermedad proliferativa. El estado de inmunodeficiencia, además, favorece las infecciones por gérmenes oportunistas, que a su vez potencian los desórdenes inmunes y linfoproliferativos. Se obtuvo una respuesta clínica favorable con tratamiento inmunoestimulante.

Castleman'sdisease is a rare disorder characterized by angiofollicularlymphoid hyperplasia. There are two main histological patterns of the disease: the hyaline vascular type and the plasma cell type; andtwo clinical forms: localized and multicentric. We report a case of a 19-year-old female patient with hyaline vascular typeCastleman's disease withcervical lymphadenopathies and medical history of repetitive infectious diseases before diagnosis. The inmunohistochemical study reported CD 20, normal pattern of CD3 and Ki 67 positive only in lymphoidfollicles. The immunological study showed low levels of CD3+ CD4+ lymphocytes, slightly low levels of CD3+ CD8+ lymphocytes, and the presence of antinuclear antibodies (ANA). The humoral immunity was not affected.Other findings were IgG antibodies against CMV and EBV positive, and VIH 1,2 antibodies negative. Clinical history suggesting Immunodeficiency and laboratory findingssupport the hypothesis that deregulation of the immune system could lead to the pathogenesis of the proliferative disease. Also, the immunodeficiency state promotes the onset of opportunistic infectionswhich may increase immune and proliferative disorders. A favorable response to immunostimulant treatment was observed.

June 19, World Day Sicklemia