Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia

Compatibilidad de epítopes HLA para el trasplante

Coagulopatía Aguda Traumática y hemorragia masiva: una relación que debemos conocer

Los traumatismos y accidentes ocupan una proporción relevante de las causas de muerte para el grupo de edad que abarca desde la primera infancia hasta la cuarta década de la vida. En los últimos diez años la mortalidad mundial por traumatismos se incrementó en el 20 %. En esos casos se estima que las hemorragias aportan entre el 30 y 70 % de la mortalidad. Además, la hemorragia masiva es conocida por ser una de las principales causas de muerte intraoperatoria en pacientes sin traumatismos, sobre todo en aquellos sometidos a intervenciones que implican lesiones tisulares importantes. En alrededor de un tercio o más de esos pacientes se desarrolla una coagulopatía aguda asociada al trauma o coagulopatía aguda traumática, que obedece a mecanismos fisiopatogénicos complejos, superpuestos y dependientes en gran medida de la naturaleza del evento que originó la pérdida sanguínea. Esta coagulopatía se define básicamente como una reducción funcional de la fortaleza del coágulo con cambios mínimos en los tiempos de coagulación. Su aparición incrementa el riesgo de sangrado masivo, la utilización de mayores volúmenes de componentes sanguíneos e implica una mayor probabilidad de fallecer por hemorragia. Su identificación temprana mediante técnicas de evaluación hemostáticas como el TP/INR, y pruebas viscoelásticas (tromboelastometría rotacional y tromboelastografía), modifica los riesgos y aporta un blanco terapéutico factible que constituye la base de las nuevas estrategias transfusionales en el enfrentamiento a los sangrados masivos.

Accidents and different kind of injuries account for a relevant proportion of death causes from childhood to the fourth decade of life. Death from injury has increased by 20% over the last decade. Hemorrhages are estimated to cause between 30 to 70% of those deaths. Massive bleeding is also known for being one of the main causes of death during surgery in cases with extensive tissue damage from not traumatic origin. In around one third or more of such patients an acute traumatic coagulopathy or trauma associated coagulopathy is developed. This phenomenon obeys to complex, overlapping mechanisms which would be in its major part dependent on the event that caused the blood lost. This kind of coagulopathy can be defined as a functional reduction in clot strength with only minimal changes in clotting times. Its presence increases the risk of a massive bleeding, the use of larger volumes of blood components and the likelihood of dying by the hemorrhage. The early identification of acute traumatic coagulopathy through hemostatic tests such as TP/INR and viscoelastic assays as thrombelastography or rotational thrombelastometry modifies those risks since it brings a feasible therapeutic target to aim at, becoming the cornerstone for the newer transfusional strategies while facing massive bleedings.

Priapismo en la drepanocitosis. Diagnóstico y opciones terapéuticas

El priapismo es una complicación de la anemia drepanocítica y se define como una erección prolongada, dolorosa y persistente del pene de más de 4 horas de duración sin estimulación sexual asociada. El 95 % de las crisis de priapismo en estos pacientes es de tipo isquémico o de bajo flujo y constituyen una emergencia médica que, de no diagnosticarse y tratarse adecuadamente, provoca necrosis del tejido y disfunción eréctil. En este trabajo se revisan el diagnóstico y las opciones terapéuticas actuales y futuras de esta grave complicación.

Priapism is a common complication of sickle cell disease and it is characterized by a prolonged, painful and persistent erection of the penis lasting more than 4 hours without associated sexual stimulation. The 95 % of priapism crisis in these patients is ischemic type and represents a medical emergency that can provoke erectile tissue necrosis and erectile dysfunction if not treated properly. In this paper we reviewed the diagnosisand the current and perspectives therapeutic options of this severe complication.

Trasplante haploidéntico de progenitores hematopoyéticos: una necesidad

El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas es una terapia potencialmente curativa para pacientes con diversas enfermedades; pero solo el 25 - 30 % de estos cuenta con un hermano compatible para el sistema de antígenos leucocitarios humanos. Hace algunos años se ha desarrollado el trasplante con un solo haplotipo idéntico; el que está disponible para la mayoría de los pacientes y se ha llamado trasplante haploidéntico. Se han realizado diferentes intentos para depletar la médula de linfocitos T antes de ser infundida, debido principalmente, a la frecuencia de enfermedad injerto contra huésped en este tipo de trasplante; lo que se asocia con una mayor falla primaria de injerto y a una lenta recuperación inmune. En la actualidad se realizan varios métodos que permiten sortear estos inconvenientes, por lo que este trasplante surge como una alternativa importante para los que no tienen un hermano totalmente compatible y tiene como ventajas que permite escoger entre varios candidatos y evitar la pérdida de tiempo en búsquedas de donantes no familiares.

Hematopoietic stem cell transplantation is a potentially curative therapy for patients with various diseases, but only 25- 30% have a compatible donor for human leukocyte antigen. A few years ago it has been developed a transplant with only one identical haplotype; which it is available for most patients, and has been called haploidentical transplantation. There have been attempts to deplete the marrow of T lymphocytes before being infused, mainly due to the presence graft-versus-host disease, and this can lead to primary graft failure and a slow immune recovery. At present, several methods to overcome these drawbacks are made, so this transplantation emerges as an important alternative for those who do not have a fully matched sibling and has the advantage that allows choosing between several candidates and prevents loss of time searching unrelated donor.

Antígenos MICA y trasplante

Los antígenos leucocitarios humanos (HLA, del inglés human leukocyte antigens), codificados por los genes del complejo principal de histocompatibilidad (MHC, del inglés m ajor histocompatibility complex), actúan como inductores de las respuestas inmunitarias en el trasplante; sin embargo, los productos de los genes relacionados a cadenas MHC clase I (MIC, del inglés MHC class I chain-related genes), constituyen también uno de los blancos del rechazo. La familia de los genes MIC consta de siete miembros, de los cuales solo MICA y MICB son funcionales. Los transcriptos son glicoproteínas de superficie celular de 62 kDA que presentan homología en su secuencia con las moléculas HLA clase I y cuya función está relacionada con la inmunidad innata. En los órganos trasplantados ocurre un incremento en la expresión de los antígenos MICA como una señal temprana de "peligro" debido al trauma quirúrgico y la isquemia. Esta sobrexpresión antigénica puede llevar al rechazo mediado por anticuerpos anti-MICA que activan el complemento y por un incremento de la citotoxicidad debido a la estimulación en los linfocitos citolíticos naturales (NK, del inglés natural killer) y los linfocitos CD8+ αβ y γδ, del receptor conocido como NKG2D (NK grupo 2 miembro D).

Human leukocyte antigens (HLA), encoded by major histocompatibility complex (MHC) genes, act as inducers of immune responses in transplantation. However, the products of the genes related to MHC class I chains (MIC) are also one of the targets of rejection. The family of MIC genes consists of seven members, of which only MICA and MICB are functional. Transcripts are cell surface glycoproteins of 62 kDa that exhibit homology in sequence with HLA class I molecules and whose function is related to innate immunity. In transplanted organs an increase in the expression of MICA antigens occurs as an early sign of "danger" due to surgical trauma and ischemia. This antigenic overexpression can lead to rejection mediated by complement-activating anti-MICA antibodies and by increased cytotoxicity due to stimulation in natural killer (NK) lymphocytes and CD8 + αβ and γδ lymphocytes. Receptor known as NKG2D (NK group 2 member D).

Trombocitopenia inducida por fármacos

La trombocitopenia puede tener varias causas, como la utilización de determinados fármacos. Los mecanismos causantes de la trombocitopenia inducida por fármacos incluyen disminución en la producción (supresión medular) o incremento en la destrucción (por mecanismos inmunes). Adicionalmente, la seudotrombocitopenia es un efecto in vitro, que se distingue de una real trombocitopenia inducida por medicamentos. Los estudios epidemiológicos son pocos, difieren en la metodología utilizada y describen una incidencia de 10 casos por millón de habitantes por año. El mecanismo fundamental de la trombocitopenia inducida por fármacos no está completamente esclarecido, pero al menos se plantean seis posibles mecanismos: anticuerpos inducidos por haptenos, anticuerpos dependientes del fármaco, inhibidores del complejo GP IIb-IIIa, autoanticuerpos inducidos por la droga, complejos inmunes y trombocitopenia inducida por heparina. La diana para los anticuerpos dependientes del fármaco son las glucoproteínas de la membrana plaquetaria, como las glucoproteínas Ib/IX y GPIIb/IIIa. El diagnóstico de trombocitopenia inducida por fármacos puede consistir en la identificación de síntomas clínicos (hematomas, petequias, sangramientos), la cuidadosa evaluación de la relación causal con el fármaco sospechoso, las investigaciones generales de laboratorio (conteos en sangre total, extendidos de sangre periférica, para descartar seudotrombocitopenia) y las pruebas serológicas para plaquetas. La trombocitopenia inducida por fármacos es una reacción adversa a medicamentos relativamente raros cuyas sus consecuencias pueden ser graves.

Thrombocytopenia can have several causes, including the use of certain drugs. The mechanism behind drug-induced thrombocytopenia is either a decrease in platelet production (bone marrow suppression) or an increased destruction (immune-mediated thrombocytopenia). In addition, pseudothrombocytopenia, an in vitro effect, has to be distinguished from true drug-induced thrombocytopenia. A small number of epidemiological studies, differing largely in the methodology used, describe incidences in the magnitude of 10 cases per 1 000 000 inhabitants per year. The underlying mechanism of drug-induced immune thrombocytopenia is not completely clarified, but at least six different types of antibodies appear to play a role; hapten-induced antibody, drug-dependent antibody ("compound" or "conformational-dependent" antibody), GPIIb-IIIa inhibitors, drug-induced autoantibody, immune complex and heparin-induced thrombocytopenia. Targets for drug-dependent antibodies are glycoproteins on the cell membrane of the platelets, such as glycoprotein (GP) Ib/IX and GPIIb/IIIa. Diagnosis of drug-induced immune thrombocytopenia may consist of identifying clinical symptoms (bruising, petechiae, bleeding), a careful evaluation of the causal relationship of the suspected causative drug, general laboratory investigation, such as total blood count and peripheral blood smear (to rule out pseudothrombocytopenia), and platelet serology tests. Although drug-induced thrombocytopenia is a relatively rare adverse drug reaction, its consequences may be severe.

Relación entre los factores de riesgo de accidente vascular encefálico en niños con drepanocitosis

Estudio prospectivo de la concentración de hierro sérico en donantes de plasma durante un año

Análisis de técnicas treponémicas y no treponémicas en el tamizaje serológico de sífilis

Trombocitopenias neonatales en La Habana: incidencia y características de la enfermedad

Transcripto E2A-PBX1 en paciente pediátrico con leucemia aguda híbrida linfoide b/mieloide

Las leucemias agudas representan un grupo heterogéneo de hemopatías malignas que pueden ser de origen linfoide o mieloide en dependencia del clon celular que da lugar al proceso maligno. Sin embargo, existen casos de leucemias agudas con fenotipo mixto donde coexisten características propias de más de un linaje celular y que se conocen hoy como leucemias agudas de fenotipo mixto. Se presenta el caso de un paciente que se diagnosticó como una leucemia aguda híbrida linfoide B/mieloide mediante citometría de flujo. Se encontró la presencia del gen de fusión E2A-PBX1 que se forma como consecuencia de una traslocación entre los cromosomas 1 y 19. El paciente, un niño de 20 meses de nacido, falleció a los 12 días de iniciados los primeros síntomas clínicos. Se conoce que esta anormalidad cromosómica está asociada a un pronóstico desfavorable, principalmente por la grave afectación del sistema nervioso central como en efecto ocurrió. Hasta donde se alcanzó a revisar, no se encontró un reporte similar en la literatura de una leucemia aguda híbrida linfoide B/mieloide positiva al gen defusión E2A-PBX1.

The acute leukemias are an heterogenous group of malignant hemopathies diseases characterized by excessive proliferation of an inmature cellular clon. Depending of the myeloid or lymphoid origin of such clon, the acute leukemia could be classified in myeloid or lymphoid respectivement. However, there are cases of acute leukemias with mixed phenotype where immunologic markers of more than on elineage are present. In the patient of this report was founded a mixed immunophenotype pattern by flow cytometry and the entity was classified as acute hybrid lymphoid B/ mieloid leukemia. Basedon theinicial diagnostic of acutelymphoidleukemia, the molecular studydiscoveredthepresence of E2A-PBX1 fusion gen. That molecular anomaly is formed as consequence of a traslocation between the1 and 19 chromosomes. The patient, a child of 20 months, died 12 days afte rthe first clynic symptoms begining. E2A-PBX1 fusion gen is associated to unfavorable outcome, mainly because the severe damage at the central nervous system as in fact it occurred. Until it was possible review, no any similar report was founded about a case of acute hybrid lymphoidB/myeloid leukemia positive to the E2A-PBX1 fusion gen.

Plasmocitoma solitario en pediatría: una rara entidad

El plasmocitoma en edad pediátrica es poco frecuente. Se presenta a una adolescente de 14 años que ingresó por una cuadriplejia fláccida asociada a una tumoración a nivel de cráneo y columna cervical. En el estudio histológico se diagnosticó un plasmocitoma en ambos sitios, sin infiltración medular. Recibió tratamiento con radio y quimioterapia. A los tres años se encontró una nueva lesión a nivel del ovario izquierdo, que coincidió histológicamente con el diagnóstico inicial. El plasmocitoma solitario de hueso se describe como el más común en edad pediátrica con tendencia a la recidiva tumoral.

Plasmacytoma in the pediatric age group is rare. We present a 14-year-old girl admitted with a flaccid quadriplegia associated with a tumor at the level of the skull and cervical spine. In the histological study plasmacytoma was diagnosed in both sites without bone marrow infiltration. The patient was treated with radiation and chemotherapy. After three years a new lesion on the left ovary was found, which histologically coincided with the initial diagnosis. Solitary bone plasmacytoma is described as the most common in pediatric patients prone to tumor recurrence.

Anticuerpos naturales antibanda-3 e intensidad del dolor en enfermos con drepanocitosis durante crisis vasoclusiva dolorosa

Determinación del componente C4 del sistema del complemento usando un mini nefelómetro

Electroforesis capilar para el análisis de marcadores oncohematológicos en el Instituto de Hematología e Inmunología