Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia

Therapeutic potentialities of Ozone-therapy in the Hematology and Immunology Institute

RESUMEN La ozonoterapia permite aprovechar las reacciones del ozono con moléculas del organismo para inducir efectos biológicos deseados facilitando su empleo en el tratamiento de diferentes afecciones, incluidas las sepsis y el cáncer. El objetivo de este trabajo es describir brevemente las acciones atribuidas al empleo terapéutico del Ozono medicinal para incorporarlo a nuestros esquemas de tratamiento. Mediante la revisión de trabajos recientes que tratan el tema, se recopiló esta información que nos condujo a concluir que el uso del ozono médico, en las dosis adecuadas, es ventajoso en el tratamiento de los pacientes que se atienden en la institución.

ABSTRACT The Ozone-therapy allows using the potential of ozone reactions with body molecules in order to obtain a desired biological effect treating diseases as cancer and infection. The aim of this work is to shortly describe the attributable actions of therapeutic use of medicinal ozone to put it into the treatment schemes. By means of reviewing recent issues about the topic there was compiled the information that permits to conclude that usage of medical ozone, in appropriated dose, is an advantage in treatment of patients in the institute.

Mean platelet volume: its importance in clinical practice

RESUMEN Las plaquetas son fragmentos citoplasmáticos anucleados derivados de los megacariocitos que presentan función central, tanto en procesos fisiológicos como la hemostasia, así como también en procesos patológicos como la inflamación, la ateroesclerosis. El tamaño de las plaquetas, medido como volumen medio de plaquetas, es un marcador de reactividad plaquetaria, que proporciona información importante sobre el curso y pronóstico de una variedad de afecciones inflamatorias. El estudio de este marcador se ha utilizado como pronóstico en enfermedades cardiovasculares, preeclampsia y en la púrpura trombocitopénica. El objetivo de este trabajo es revisar los conceptos actuales basados en la evidencia científica relacionados con el volumen plaquetario medio e insistir en su evaluación y significado en la práctica clínica cotidiana.

ABSTRACT Platelets are enucleated cytoplasmic fragments derived from megakaryocytes, which have a central function, both in physiological processes such as hemostasis, as well as in pathological processes such as inflammation, atherosclerosis. Platelet size, measured as mean volume of platelets, is a marker of platelet reactivity, providing important information on the course and prognosis of a variety of inflammatory conditions. The study of this marker has been used as a prognostic in cardiovascular diseases, preeclampsia and in thrombocytopenic purpura. The objective of this paper is to review the current concepts based on scientific evidence related to the mean platelet volume and to insist on its evaluation and meaning in daily clinical practice.

Blood availability for transfusions. Review and practical considerations

RESUMEN La disponibilidad de sangre constituye un elemento esencial para el acceso universal a las transfusiones y una prioridad de los sistemas locales de salud. Es un término muy utilizado en la literatura científico-técnica; sin embargo, no muy bien caracterizado. En el presente artículo se ofrece una aproximación teórica a la disponibilidad de sangre, sus componentes y factores determinantes; así como, se ofrecen algunos aspectos prácticos de su gestión dentro de los servicios de salud. La disponibilidad de sangre es una cualidad referida a la cantidad de unidades de sangre que se encuentran listos para ser utilizados en los pacientes que lo requieran en un momento determinado y para un área geográfica definida. Sus componentes principales son la oferta y la demanda de sangre. En la cadena transfusional se planifican, ejecutan y controlan varias actividades estrechamente vinculadas entre ellas y con el medio externo; lo cual le imprime un carácter multidimensional a la disponibilidad de sangre y un dinamismo peculiar a las actividades de donaciones, procesamiento y trasfusiones de sangre. Conocer las relaciones de dependencia que se establecen entre las partes de esta cadena logística, constituye elemento imprescindible para la gestión eficiente de los programas de sangre.

ABSTRACT The blood availability (BA) constitutes an essential element for universal access to transfusions and a priority for local health systems. It is a term widely used in the scientific-technical literature, however, not very well characterized. This article offers a theoretical approach to BA, its components and determining factors; as well as, some practical aspects of its management within the health services are offered. BA is a quality referred to the amount of blood units that are ready to be used in patients who require it at a given time and for a defined geographic area, its main components are the supply and demand for blood. In the transfusion chain, various activities closely linked to each other and to the external environment are planned, executed and controlled; which gives a multidimensional character to the BA and a peculiar dynamism to the activities of donations, processing and blood transfusions. Knowing the dependency relationships that are established between the parts of this logistics chain is an essential element for the efficient management of blood programs.

Severe Combined Immunodeficiency: Case presentation

RESUMEN Introducción: Las inmunodeficiencias primarias son un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios ocasionados por defectos del desarrollo o función del sistema inmunológico. Las inmunodeficiencias combinadas graves constituyen el 15 % de las inmunodeficiencias primarias, son graves y los pacientes rara vez sobreviven sin tratamiento después del primer año de vida, lo que obliga a un diagnóstico y tratamiento oportuno. Objetivo: Presentar un caso con inmunodeficiencia combinada grave, condición reportada con poca frecuencia y evolución desfavorable. Presentación de caso: Lactante masculino de seis meses con antecedentes de cuatro ingresos en Unidad de Terapia Intensiva por infecciones, el último por bronconeumonía bilateral. Fue valorado por Inmunología y se diagnosticó una inmunodeficiencia combinada grave por la clínica (infecciones por gérmenes oportunistas: Candida albicans y Pneumocistys jirovecii) y estudios inmunológicos (con disminución de los anticuerpos IgG: 0,02 g/L, IgM: 0.1 g/L e IgA: 0 g/L), subpoblaciones linfocitarias disminuidas (CD3/CD4: 9,3 %, CD3/CD8: 5,6 %, CD19: 0 %, CD 16: 0,73 %), además hipoplasia tímica severa (120 mm2). Se inició tratamiento con antimicrobianos de amplio espectro e inmunoestimulantes (Hebertrans y Biomodulina T). Evolucionó desfavorablemente y falleció por shock séptico. Conclusiones: La inmunodeficiencia combinada grave es una emergencia pediátrica que debe tenerse en cuenta en pacientes con antecedentes de infecciones recurrentes, es vital conocer las manifestaciones clínicas tempranas que permitan la sospecha diagnóstica, haciendo uso de todas las herramientas disponibles para su confirmación. El diagnóstico precoz es el elemento clave para la reducción de la morbilidad y mortalidad relacionada con estas enfermedades.

ABSTRACT Introduction: Primary Immunodeficiencies are a heterogeneous group of inherited disorders caused by defects in development or function of the immune system. Severe Combined Immunodeficiencies constitute 15% of the primary immunodeficiencies, they are acute and patients rarely survive without treatment after the first year of life, requiring a quick diagnosis and treatment. Objective: To present a case on Severe Combined Immunodeficiency, a condition infrequently reported and with unfavorable evolution. Case presentation: Six-month-old male infant with a history of four admissions to the Intensive Care Unit due to infections, in the latter one due to bilateral bronchopneumonia. He was evaluated by Immunology and a Severe Combined Immunodeficiency was diagnosed by the clinic (infections by opportunistic germs: Candida albicans and Pneumocistys jirovecii) and immunological studies (with a decrease in IgG antibodies: 0.02 g/L, IgM: 0.1 g/L and IgA: 0 g/L), decreased lymphocyte subpopulations (CD3/CD4: 9.3%, CD3/CD8: 5.6%, CD19: 0%, CD 16: 0.73%), in addition to severe thymic hypoplasia (120 mm2). Treatment with broad spectrum antimicrobials and immunostimulants (Hebertrans and Biomodulin T) was started. He evolved unfavorably and died of septic shock. Conclusions: Severe Combined Immunodeficiency is a pediatric emergency that must be taken into account in patients with a history of recurrent infections, it is vital to know the early clinical manifestations that allow a suspected diagnosis, making use of all the available tools for its confirmation. Early diagnosis is the key element in reducing morbidity and mortality related to these diseases.

Algorithm for diagnosis and treatment of thymus hypoplasia in childhood, associated or not with immune deficiency

RESUMEN Hace aproximadamente 20 años un grupo de médicos investigadores de Cuba reportaron el empleo de las mediciones del timo por ultrasonografía, como un arma valedera en la evaluación inmunológica de los niños menores de 7 años con cuadros de infecciones frecuentes, fundamentalmente respiratorias. El rango de normalidad propuesto del área de la silueta tímica, es entre 1010,6 - 1425,4 mm2, o sea, 1 218 ± 207,4 mm2. Por debajo y por encima de estos valores se hablaría de hipoplasia e hiperplasia, respectivamente. Se considera hipoplasia grave cuando el área tímica es menor de 500 mm2; moderada cuando se encuentra entre 500 y 799 mm2 y leve cuando se halla entre 800 y 999 mm2. Se propone un algoritmo de diagnóstico y tratamiento que engloba la experiencia clínica de 12 años de trabajo en inmunología clínica pediátrica en el Instituto de Hematología e Inmunología. Este puede constituir una herramienta útil en las manos de los inmunólogos clínicos pediátricos que adecuarían el tratamiento idóneo para llevar el órgano a su tamaño estándar con la consecuente disminución de los procesos infecciosos y la elevación de los niveles de inmunoglobulina A en los pacientes.

ABSTRACT About 20 years ago, a group of Cuban medical researchers reported to the literature the use of measurements of the thymus by ultrasonography, as a valid weapon in the immunological evaluation of children under 7 years of age with frequent infections, mainly respiratory. The range of normality proposed for the area of the thymic silhouette is between 1010.6 - 1425.4 mm2, that is, 1 218 ± 207.4 mm2. Below and above these values, we would speak of hypoplasia and hyperplasia, respectively. Severe hypoplasia is considered when the thymic area is less than 500 mm2; moderate when it is between 500 and 799 mm2 and mild when it is between 800 and 999 mm2. A diagnosis and treatment algorithm is proposed that encompasses the clinical experience of 12 years of work in pediatric clinical immunology at the Institute of Hematology and Immunology. It can be a useful tool in the hands of pediatric clinical immunologists who would adapt the ideal treatment to bring the organ to its standard size with the consequent decrease in infectious processes and the elevation of immunoglobulin A levels in patients.

Immunomodulation of Biomodulina-T® and VA-MENGOC-BC® on lymphocyte subpopulations of older adults

Usefulness of therapeutic plasmapheresis in critical patients with organ dysfunction

RESUMEN Introducción: La aféresis terapéutica es el procedimiento que separa y remueve el plasma de la sangre total, con el objetivo de eliminar componentes considerados responsables patógenos de una enfermedad o de sus manifestaciones clínicas Objetivos: Analizar los aspectos generales de la aplicación de la técnica de plasmaféresis como alternativa de tratamiento en pacientes críticos con disfunción orgánica. Métodos: Se realizó una investigación bibliográfica-documental acerca del tema. Se consultaron fundamentalmente las bases de datos de SciELO y Pubmed de los últimos diez años. Análisis y síntesis de la información: Se describen los aspectos de la plasmaféresis, desde sus criterios de indicación; así como la aplicación del procedimiento en los pacientes con disfunción orgánica y sus resultados en la evolución del paciente. Conclusiones: Con la utilización de la plasmaféresis se encontró mejoría de los parámetros clínicos y de laboratorio en la mayoría de los pacientes en disfunción orgánica al egreso de la unidad de cuidados intensivos.

ABSTRACT Introduction: Therapeutic apheresis is the procedure that separates and removes plasma from whole blood, thus eliminating components considered pathogenic of a disease or its clinical manifestations. Objectives: To analyze the general aspects of de application of the plasmapheresis technique as an alternative treatment in oncohematological patients wish organic dysfunction. Methods: A bibliographic- documentary investigation was carried out on de subject The Scielo and Pubmed data bases were consulted. Analysis and synthesis of information: The technical aspects of plasmapheresis are described, based on its indication criteria, as well as the application of de technique in patients with organic dysfunction and its results in the evolution of the patient. Conclusions: With the use of the plasmapheresis technique improvement in clinical and laboratory parameters was found in the majority of organ dysfunction patients upon discharge from the intensive care unit.

Acute leukemia of mixed phenotype: presentation of a pediatric case from Peru

RESUMEN Introducción: Las leucemias agudas de linaje ambiguo representan un grupo heterogéneo de leucemias sin una clara diferenciación del linaje celular. Constituyen alrededor de 2 a 5 % del total de leucemias agudas. Objetivo: Describir un caso de leucemia aguda de fenotipo mixto (LAFM) en un paciente pediátrico de 4 años de Lambayeque, Perú. Presentación del caso: Se evaluó una muestra de sangre periférica de un niño de 4 años de edad, cuyo inmunofenotipo por citometría de flujo evidenció una población, correspondiente al 94 % de la celularidad total, de linajes mieloide compatible con diferenciación a linaje neutrófilo y en menor medida a monocítica/célula dendrítica (CD123 intenso), con expresión de mieloperoxidasa (MPO) y CD33 intensos; CD13, CD64 y CD66c parcial; y expresión de marcadores de linaje linfoide B (CD19 y CD22 intensos). Este fenotipo obliga a descartar la t(8;21), y anomalías del gen MLL. Por los mencionados hallazgos, la presente leucemia fue clasificada como leucemia aguda de fenotipo mixto, B/Mieloide. Conclusiones: Se concluyó como una leucemia aguda de fenotipo mixto B/Mieloide, con la peculiar inclinación del linaje mieloide hacia neutrófilos y en menor medida hacia monocítica/célula dendrítica.

ABSTRACT Introduction: Acute leukemias of ambiguous lineage represent a heterogeneous group of leukemias without a clear differentiation of the cell lineage. They constitute about 2 to 5 % of all acute leukemias. Objective: To describe a case of acute leukemia of mixed phenotype (LAFM) in a 4-year-old pediatric patient from Lambayeque, Peru. Case presentation: A peripheral blood sample from a 4-year-old boy was evaluated, whose immunophenotype by flow cytometry showed a population, corresponding to 94 % of total cellularity, of myeloid lineages compatible with differentiation to neutrophil lineage and in less to monocytic/dendritic cell (CD123 high), with expression of myeloperoxidase (MPO) and CD33 high; CD13, CD64 and CD66c partial; and expression of B lymphoid lineage markers (CD19 and CD22 high). This phenotype requires ruling out the t (8; 21), and abnormalities of the MLL gene. Due to the aforementioned findings, the present leukemia was classified as acute leukemia of mixed phenotype, B/Myeloid. Conclusions: It was concluded as an acute leukemia of mixed phenotype B/Myeloid, with the peculiar inclination of the myeloid lineage towards neutrophils and to a lesser extent towards monocytic/dendritic cell.

Classification and diagnostic methods of membranopathies

RESUMEN Introducción: Las membranopatías son anemias hemolíticas hereditarias debidas a anomalías cualitativas o deficiencias cuantitativas de las proteínas del citoesqueleto del glóbulo rojo. Objetivo: Actualizar el diagnóstico de las membranopatías con la inclusión de las últimas recomendaciones del comité de grupos de expertos a nivel nacional e internacional. Métodos: Se realizó una revisión de la literatura en inglés y español, a través del sitio web PubMed y el motor de búsqueda Google académico, de artículos publicados en los últimos cinco años. Análisis y síntesis de la información: Las enfermedades de mayor interés clínico son: la esferocitosis, la eliptocitosis y la estomatocitosis hereditaria. Estas en general se heredan con carácter autosómico dominante pero existen formas que se transmiten con carácter recesivo, sin descartar posible mutación de novo. Para su diagnóstico se utilizan pruebas que incluyen el estudio de la morfología de los glóbulos rojos, la fragilidad osmótica, la lisis de glicerol acidificado, la criohemólisis hipertónica, la prueba de unión a la eosina-5'-maleimida por citometría de flujo, la electroforesis en gel de poliacrilamida con dodecilsulfato sódico y la ectacitometría. Conclusiones: Las membranopatías pueden sospecharse de manera preliminar teniendo en cuenta algunas alteraciones de la morfología eritrocitaria, aunque el diagnóstico se basa en estudios familiares y otros de carácter confirmatorio de la enfermedad, como los estudios moleculares. Los profesionales de la salud que atienden a pacientes jóvenes con anemia deben considerar la posibilidad de una anemia hemolítica por trastornos de la membrana eritrocitaria.

ABSTRACT Introduction: Membranopathies are inherited hemolytic anemias due to qualitative abnormalities or quantitative deficiencies of red blood cell cytoskeletal proteins. Objective: to update the diagnosis of membranopathies with the inclusion of the latest recommendations from the committee of expert groups at the national and international level. Methods: A review of the literature in English and Spanish was carried out, through the PubMed website and the academic search engine Google, in articles published in the last five years. Analysis and synthesis of information: The diseases of greatest clinical interest are: spherocytocis, elliptocytosis and hereditary stomatocytosis. These are generally inherited with an autosomal dominant character but there are forms that are transmitted recessively, without ruling out a possible de novo mutation. For its diagnosis, tests are used that include the study of red blood cell morphology, osmotic fragility, acidified glycerol lysis, hypertonic cryohemolysis, eosin-5'-maleimide binding test by flow cytometry, sodium dodecyl sulfate polyacrylamide gel electrophoresis and ectacytometry. Conclusions: Membranopathies can be preliminarily suspected taking into account some alterations in erythrocyte morphology, although the diagnosis is based on family studies and others confirming the disease, such as molecular studies. Healthcare professionals caring for young patients with anemia should consider the possibility of hemolytic anemia due to red cell membrane disorders.

Sickle cell disease and family planning

RESUMEN Introducción: La planificación familiar en las gestantes con drepanocitosis contribuye a disminuir el número de embarazos y la morbimortalidad materno fetal. Objetivo: Analizar conceptos de planificación familiar aplicables a la gestante con drepanocitosis y proponer acciones de asesoramiento encaminadas a disminuir los indicadores de morbilidad y mortalidad materna y fetal relacionadas con esta enfermedad. Métodos: Se realizó una revisión de la literatura, en inglés y español, a través del sitio web Pubmed y el motor de búsqueda Google académico de artículos publicados en los últimos 5 años, con análisis y resumen de la bibliografía revisada. Análisis y síntesis de la información: La gran mayoría de las pacientes con drepanocitosis desconocen los conceptos de salud sexual y reproductiva, así como de planificación familiar, por lo que muchas se convierten en mujeres con múltiples gestaciones que terminan en abortos, con alto riesgo de complicaciones severas y 2,5 veces más posibilidades de muerte durante la gestación y el puerperio que una gestante no enferma. La aplicación de un grupo de medidas encaminadas a dar a conocer estos conceptos desde la consulta de hematología, acercan a estas pacientes y a su pareja a la toma correcta de decisión sobre en qué momentos y cuántos hijos tener. Conclusión: La planificación familiar como proceso de atención médica en la drepanocitosis, con participación directa del hematólogo, como médico de asistencia primario durante toda la vida de estas gestantes, contribuye a fortalecer la relación entre el trabajo del equipo asistencial, la pareja y disminuye la morbilidad y mortalidad materna fetal.

ABSTRACT Introduction: Family planning in pregnant women with sickle cell disease contributes to reducing the number of pregnancies and maternal-fetal morbidity and mortality. Objective: To analyze family planning concepts applicable to pregnant women with sickle cell disease and propose counseling actions aimed at reducing the indicators of maternal fetal morbidity and mortality related to this disease. Methods: A literature review was carried out, in English and Spanish, through the Pubmed website and the academic Google search engine of articles published in the last 5 years, with analysis and summary of the reviewed bibliography. Analysis and synthesis of information: The vast majority of patients with sickle cell disease are unaware of the concepts of sexual and reproductive health as well as FP, so many become women with multiple pregnancies that end in abortions, with a high risk of complications severe and 2.5 times more likely to die during pregnancy and the puerperium than a non-ill pregnant woman. The application of a group of measures aimed at making these concepts known from the hematology consultation, brings these patients and their partner closer to making the correct decision about when and how many children to have. Conclusion: Family planning as a medical care process in sickle cell disease, with direct participation of the hematologist, as primary care physician throughout the life of these pregnant women, contributes to strengthening the relationship between the work of the healthcare team, the couple and decreases morbidity and fetal maternal mortality.

Usefulness of natural products in hematological and immunological diseases

RESUMEN Debido a sus metabolitos secundarios, las plantas medicinales presentan diversas acciones farmacológicas que posibilitan la elaboración de productos naturales. En el presente trabajo se describen, brevemente, las actividades con utilidad en las afecciones hematológicas e inmunológicas. Para ello se realizó una revisión actualizada de las investigaciones científicas acerca de esta temática, lo cual permitió concluir que el empleo de productos naturales, como tratamiento adyuvante, favorece adecuadamente a los pacientes con enfermedades hematológicas e inmunológicas.

ABSTRACT Due to their secondary metabolites, medicinal plants have various pharmacological actions that enable the development of natural products. In the present work, the activities useful in hematological and immunological conditions are briefly described. For this, an updated review of the scientific research on this subject was carried out, which allowed the conclusion that the use of natural products, as adjuvant treatment, adequately benefits patients with hematological and immunological diseases.

Chronic organ dysfunction in patients with sickle cell anemia. Part I: cardiorespiratory manifestations

RESUMEN Introducción: En la actualidad la mayoría de los pacientes con anemia falciforme alcanzan la adultez. La disfunción crónica de órganos constituye la causa primaria de muerte y representa un desafío en el manejo de estos enfermos. Objetivo: Analizar los aspectos generales de la disfunción orgánica crónica en pacientes con drepanocitosis y profundizar en las alteraciones cardiorrespiratorias. Métodos: Se realizó una revisión de los artículos publicados en los últimos diez años con el uso de los buscadores PubMed, SciELO y Google Académico. Los términos de búsqueda fueron: anemia de células falciformes, disfunción orgánica, mortalidad, hipertensión pulmonar, enfermedad pulmonar crónica, asma, apnea obstructiva del sueño. Análisis y síntesis de la información: Con el aumento de la expectativa de vida, en el manejo de los pacientes con drepanocitosis, gana en relevancia el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno de la disfunción crónica de órganos. Este es un proceso que comienza en la infancia, pero se hace más evidente en la etapa adulta. Las manifestaciones cardiorrespiratorias más comunes y con impacto en la morbilidad y en la mortalidad son: la hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar crónica. Se describen aspectos relacionado con la prevalencia, diagnóstico, implicaciones en la evolución de los enfermos y aspectos relacionados con su tratamiento. Conclusiones: La hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar crónica son frecuentes en pacientes con drepanocitosis. Ambas complicaciones tienen un impacto negativo en la evolución de estos enfermos y se asocian a aumento de la mortalidad. La detección temprana de estas afecciones, permite tomar acciones terapéuticas para disminuir sus consecuencias.

ABSTRACT Introduction: Currently, most patients with sickle cell disease reach adulthood. Chronic organ dysfunction constitutes the primary cause of death and represents a challenge in the management of these patients. Objectives: To analyze the general aspects of chronic organic dysfunction in patients with sickle cell disease and to delve into the cardiorespiratory ones. Methods: A review of the articles published in the last ten years was carried out using the PubMed, SciELO and Google Scholar search engines. The search terms were: sickle cell anemia, organ dysfunction, mortality, pulmonary hypertension, chronic lung disease, asthma, obstructive sleep apnea. Information analysis and synthesis: With the increase in life expectancy, in the management of patients with sickle cell disease, early diagnosis and timely treatment of chronic organ dysfunction gain relevance. This is a process that begins in childhood, but becomes more apparent in adulthood. The most common cardiorespiratory manifestations with an impact on morbidity and mortality are: pulmonary hypertension and chronic lung disease. Aspects related to prevalence, diagnosis, implications in the evolution of patients and aspects related to their treatment are described. Conclusions: Pulmonary hypertension and chronic lung disease are frequent in patients with sickle cell disease. Both complications have a negative impact on the evolution of these patients and are associated with increased mortality. Early detection of these conditions allows therapeutic actions to be taken to reduce their consequences.

Microbiological Map - 2020 from Institute of Hematology and Immunology, Cuba

RESUMEN Introducción: Los mapas microbiológicos se consideran un marcador epidemiológico pues resumen estadísticamente las bacterias circulantes y su comportamiento frente a los antibióticos en uso. Permiten establecer una política de antibióticos que garantiza el uso más racional de los antimicrobianos y disminuye el riesgo de resistencia bacteriana. Objetivos: Identificar las bacterias aisladas con mayor frecuencia a partir de cultivos microbiológicos de pacientes hospitalizados en el Instituto de Hematología e Inmunología durante el año 2020 y determinar la resistencia de las bacterias más frecuentes a los antimicrobianos ensayados, con vista a establecer el primer mapa microbiológico de la institución. Métodos: Se realizó un estudio de corte transversal que incluyó los cultivos de pacientes hospitalizados durante el año 2020. La identificación bacteriana se realizó según métodos convencionales y para determinar los perfiles de resistencia se empleó el método de Bauer-Kirby. Resultados: El hemocultivo fue el estudio microbiológico más indicado con una positividad de 32,80 %. Predominaron las bacterias Gram negativas (81,71 %), siendo las más identificadas Pseudomonas spp., Enterobacter spp., Klebsiella spp. y Escherichia coli. Entre las bacterias Gram positivas predominó Staphylococcus spp. coagulasa negativa. Se obtuvieron elevados porcentajes de resistencia frente a casi todos los antimicrobianos evaluados. Conclusiones: La realización del mapa microbiológico de la institución permite actualizar la política de uso de los antimicrobianos al identificar a los bacilos Gram negativos, con elevados porcentajes de resistencia, como los principales agentes etiológicos de las infecciones registradas en este centro de salud durante el año 2020.

ABSTRACT Introduction: Microbiological maps are considered an epidemiological marker as statistically summarize circulating bacteria and their behavior against antibiotics in use. They allow establishing an antibiotic policy that guarantees the most rational use of antimicrobials and decreases the risk of bacterial resistance. Objectives: Identify the isolated bacteria with more frequency from microbiological crops of hospitalized patients in the Institute of Hematology and Immunology during the year 2020 and determine the resistance of the most frequent bacteria to the antimicrobials tested, with a view to establishing the first microbiological map of the institution. Methods: An observational, descriptive, cross-sectional study was performed that included cultures of patients hospitalized during the year 2020. Bacterial identification was carried out according to conventional methods and to determine the resistance profiles was used by the Bauer-Kirby method. Results: The blood culture was the most indicated microbiological study with 32.80% positivity. The Gram negative bacteria predominated (81.71%), being the most identified Pseudomona spp., Enterobacter spp., Klebsiella spp. and Escherichia coli. Among the Gram positive bacteria predominate Staphylococcus spp. coagulase negative. High percentages of resistance were obtained in front of almost all antimicrobials evaluated. Conclusions: The completion of the institutional microbiological map allows updating the antimicrobial use policy by identifying the Gram negative bacilli, with high percentages of resistance, as the main etiological agents of the infections registered in this health center during 2020.

Warm autoimmune hemolytic anemia and eryptosis

Morbidity and mortality of 599 sickle cell disease patients in the Institute of Hematology and Immunology

RESUMEN Introducción: La drepanocitosis es la anemia hemolítica congénita más común del mundo. Entre el 5 y 15 % de la población mundial es portadora de la hemoglobina S y en Cuba, la frecuencia es de 3,08 %, lo que representa un problema de salud pública. Objetivo: Caracterizar el cuadro clínico, el perfil hematológico y la probabilidad de supervivencia de los pacientes con drepanocitosis en el Instituto de Hematología e Inmunología. Método: Se realizó estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo, que incluyó todos los enfermos seguidos, al menos dos años, en la institución, entre enero de 1973 y diciembre del 2009. Resultados: Se incluyeron 599 pacientes (285 masculinos), 439 SS/Sβ0tal y 160 SC/Sβ+tal. El seguimiento medio fue de 17,6±9,5 años. Predominaron los pacientes entre 20 y 59 años. Los eventos clínicos más frecuentes fueron las crisis vasoclusivas dolorosas, las infecciones, el síndrome torácico agudo y las complicaciones hepáticas. Los valores de reticulocitos, plaquetas, leucocitos y hemoglobina fetal fueron significativamente mayores en los pacientes SS/Sβ0tal; no así la hemoglobina total que fue mayor en los SC/Sβ+tal. La probabilidad de supervivencia global de los pacientes a los 45 años fue de 69 %. Los accidentes vasculares encefálicos (17,5 %), las complicaciones hepáticas (17,5 %) y las cardíacas (14,28 %) fueron las principales causas de muerte. Conclusiones: La distribución demográfica y por hemoglobinopatías, el cuadro clínico, y el perfil hematológico fueron similares a los encontrados en pacientes de otras regiones geográficas, excepto la frecuencia de complicaciones hepáticas que fue mayor. La probabilidad de supervivencia fue similar con los mejores centros de atención en el mundo.

ABSTRACT Introduction: Sickle cell disease is the most common congenital hemolytic anemia in the world. Between 5 to 15% of the world population is a carrier of hemoglobin S and in Cuba, the frequency is 3.08%, which represents a public health problem. Objective: To characterize the clinical picture, the hematological profile, and the probability of survival of patients with sickle cell disease at the Institute of Hematology and Immunology. Method: A descriptive, longitudinal and retrospective study was carried out, which included all patients followed up for at least two years at the institution between January 1973 and December 2009. Results: 599 patients (285 male), 439 SS/Sβ0tal and 160 SC/Sβ+tal, were included. The mean follow-up was 17.6±9.5 years. Patients between 20 and 59 years old predominated. The most frequent clinical events were painful vasocclusive crises, infections, acute chest syndrome, and liver complications. The reticulocytes, platelets, leukocytes and fetal hemoglobin values were significantly higher in the SS/Sβ0tal patients, but not the total hemoglobin, which was higher in the SC/Sβ+tal. The overall survival probability of patients at 45 years was 70%. Stroke (17.5%), liver complications (17.5%), and cardiac complications (14.28%) were the main causes of death. Conclusions: The demographic distribution and by hemoglobinopathies, the clinical events, and the hematological profile were similar to those found in patients from other geographic regions, except the frequency of liver complications, which was higher. The probability of survival was comparable with the best care centers in the world.

Analysis of radiological risks in diagnostic nuclear medicine of the Institute of Hematology and Immunology of Cuba

RESUMEN Introducción: Para el inicio de las operaciones en el servicio de medicina nuclear del Instituto de Hematología e Inmunología, se realizó el análisis de los riesgos radiológicos. Objetivos: Determinar la contribución individual de las etapas del proceso y de los elementos de control en el riesgo radiológico. Métodos: Se desarrolló el modelo del proceso a partir del método de la matriz de riesgo. Las medidas que se adicionaron estuvieron dirigidas a eliminar las secuencias accidentales con riesgo de nivel medio y consecuencias altas para los pacientes. Se determinaron los elementos de control más importantes por su participación porcentual e incidencia en el cambio del nivel de riesgo al ser eliminados. Resultados: Las etapas más contribuyentes al riesgo fueron por orden de importancia; la preparación de radiofármacos, la adquisición de las imágenes y la administración. Se destacan las medidas siguientes: carga de trabajo moderada, capacitaciones al oficial de protección radiológica y al que realiza las administraciones, el procedimiento de contrastar los datos de la dosis que será administrada al paciente con lo establecido en la prescripción del estudio, las pruebas de control de calidad de radiofármacos, el análisis de los resultados de la dosimetría realizada periódicamente a los trabajadores y las auditorías externas e internas con equipamiento diferente. Conclusiones: Se incluyeron todas las medidas identificadas en la obtención del riesgo residual y en el análisis de sensibilidad en el Plan de mejora de la seguridad y calidad, como garantía de la seguridad radiológica de las operaciones.

ABSTRACT Introduction: For the start of operations in the nuclear medicine service of the Institute of Hematology and Immunology, the analysis of radiological risks carried out. Objectives: To determine the individual contribution of the stages of the process and of the control elements in the radiological risk. Methods: The developed process model was from the risk matrix method. The added measures were at eliminating accidental sequences with medium risk and high consequences for the patients. The most important control elements were by their percentage participation and incidence in the change in the level of risk when they eliminated. Results: The stages most contributing to the risk were, in order of importance, the preparation of the radiopharmaceuticals, the acquisition of the images and the administration. Highlighted measures are the following: a moderate workload, the training for the radiation protection officer and the one who performs the administrations and the procedure of contrasting the data of the dose that will administer to the patient against what is in the study prescription. Besides are the tests quality control of radiopharmaceuticals, the analysis of the results of the dosimetry performed on the workers periodically and the external and internal audits with different equipment. Conclusions: All the measures identified in obtaining the residual risk and in the sensitivity analysis, were included in the Safety and Quality Improvement Plan, as a guarantee of the radiological safety of the operations.

Uric acid in pregnant women diagnosed with sickle cell disease and preeclampsia

RESUMEN Introducción: El ácido úrico es el producto final del ciclo de las purinas y es fundamental como marcador de enfermedad renal, la gota y la preeclampsia. Este biomarcador ejerce efectos potenciales en la placenta y el feto de la gestante con drepanocitosis. Objetivo: Describir los efectos potenciales que produce el ácido úrico en las gestantes con drepanocitosis. Métodos: Se revisó literatura en inglés y en español, a través del sitio web PubMed y el motor de búsqueda Google académico, en artículos publicados en los últimos cinco años. Se utilizaron como términos de búsqueda: preeclampsia, ácido úrico y riesgos en las embarazadas con drepanocitosis. Se analizaron los aspectos más relevantes del tema en la bibliografía revisada. Análisis y síntesis de la información: El incremento del ácido úrico añadido a la vasoclusión, la hipoxia y la necrosis tisular a nivel de la placenta son mecanismos invocados en el desarrollo de la preeclampsia y los índices de partos prematuros que presentan. Es de destacar que no tiene una trayectoria uniforme en todas las pacientes, sobre todo se observa una mejor evolución (con menor presencia de estas complicaciones) en aquellas pacientes que muestran genotipo, niveles de hemoglobina fetal y haplotipo de la hemoglobina S más favorable. Conclusiones: El ácido úrico constituye un biomarcador útil y de alarma en el diagnóstico de la preeclampsia, una de las peores complicaciones tanto para la vida materna como para su descendencia, al ser la gestante con drepanocitosis una paciente de muy alto riesgo de parto pretérmino, prematuridad, bajo peso al nacer, nacidos muertos e infarto placentario.

ABSTRACT Introduction: Uric acid is the end product of the purine cycle and is essential as a marker of kidney disease, gout and pre-eclampsia. This biomarker has potential effects on the placenta and fetus of a pregnant woman with sickle cell disease. Objective: To describe the potential effects of uric acid in pregnant women with sickle cell disease. Methods: Literature in English and Spanish was reviewed, through the PubMed website and the academic search engine Google, in articles published in the last five years. The search terms were: pre-eclampsia, uric acid and risks in pregnant women with sickle cell disease. The most relevant aspects of the subject were analyzed in the reviewed bibliography. Analysis and synthesis of information: The increase in uric acid added to vasoocclusion, hypoxia and tissue necrosis at the level of the placenta are mechanisms invoked in the development of pre-eclampsia and the rates of premature births they present. It is noteworthy that it does not have a uniform trajectory in all patients, especially a better evolution is observed, with less presence of these complications in those patients who show a more favorable genotype, fetal hemoglobin levels and hemoglobin S haplotype. Conclusions: Uric acid constitutes a useful and alarm biomarker in the diagnosis of pre-eclampsia, one of the worst complications both for maternal life and for her offspring, as the pregnant woman with sickle cell disease is a patient at a very high risk of preterm delivery. prematurity, low birth weight, stillbirths and placental infarction.

FLT3-ITD biomarker: perspectives and challenges

RESUMEN Introducción: Las mutaciones del gen que codifica para el factor de la tirosina quinasa 3 (FLT3) son de especial importancia en la leucemia mieloide aguda debido a que sirven de guía para la confirmación del diagnóstico, la estimación del pronóstico y la toma de decisiones terapéuticas. Entre las alteraciones más importantes está la duplicación interna en tándem (FLT3-ITD). Objetivo: Exponer los aspectos más relevantes respecto al biomarcador FLT3-ITD en el contexto de la leucemia mieloide aguda. Métodos: Se realizó una búsqueda de artículos científicos actualizados en los idiomas inglés y español, en PubMed, EMBASE, Google Scholar y SciELO. Se seleccionaron artículos publicados en los últimos cinco años. Se revisaron los aspectos más relevantes sobre el biomarcador en el contexto de la leucemia mieloide aguda, su base biológica, el impacto del tamaño de los fragmentos y la carga alélica en la estimación del pronóstico de los pacientes, las nuevas estrategias terapéuticas y los retos en cuanto a los métodos de laboratorio para su diagnóstico. Análisis y síntesis de la información: Más allá de la positividad o no de dicho biomarcador, el tamaño de la duplicación interna en tándem, así como la carga alélica -determinada por la razón alelo mutado/alelo salvaje-, podrían tener un gran impacto en el pronóstico. Sin embargo, persisten diferencias en los criterios para establecer los algoritmos de predicción del riesgo, el punto de corte a utilizar como referencia y el protocolo de laboratorio específico para un estudio más detallado del biomarcador. Conclusiones: La comunidad científica necesita seguir trabajando en el esclarecimiento de la utilidad práctica de estos parámetros, validándolos en series amplias y diversas epidemiológicamente. Se debe determinar el punto de corte exacto para comparar la razón y estandarizar los métodos de laboratorio más adecuados y factibles para su estudio.

ABSTRACT Introduction: Mutations in the tyrosine kinase 3 gene (FLT3) are of special importance in acute myeloid leukemia because they serve as a guide to confirm the diagnosis, estimate the prognosis, and make therapeutic decisions in the patient. Internal tandem duplication (FLT3-ITD) is the most important alteration of this gene. Objective: To present the most relevant aspects regarding the FLT3-ITD biomarker in the context of acute myeloid leukemia. Methods: a search was carried out for updated scientific articles, in English and Spanish, in PubMed, EMBASE, Google Scholar and SciELO. Articles published in the last five years were selected. The most relevant aspects of the biomarker in the context of acute myeloid leukemia, its biological basis, the impact of the size of the fragments and the allelic load in the estimation of the prognosis of the patients, the new therapeutic strategies and the challenges in regarding the laboratory methods for its diagnosis. Information analysis and synthesis: Beyond the biomarker positivity or not, the size of the ITD, as well as the allelic ratio determined by the mutated allele / wild-type allele, could have a great impact on the prognosis of patients. However, differences persist in the criteria for establishing risk prediction algorithms, the cut-off point to be used as a reference, and the specific laboratory protocol for a more detailed study of the biomarker. Conclusions: The scientific community needs to continue working to clarify the practical utility of these parameters, validating them in broad and epidemiologically diverse series. The exact cut-off point should be determined as a reference to compare the relationship and standardize the most suitable and feasible laboratory methods for its study.

Circulating tumor cells in a patient with clinical suspicious of multiple myeloma

RESUMEN Introducción: La circulación de células tumorales en la sangre periférica, conocido como carcinocitemia, es un fenómeno raro y muy poco comunicado en la literatura científica y su diagnóstico diferencial puede constituir un desafío en la práctica clínica. Objetivos: Describir las causas más frecuentes de carcinocitemia, los retos diagnósticos que representa y contribuir a elevar el índice de sospecha de esta entidad. Presentación del caso: Paciente femenina de 71 años de edad que acude por dolores óseos y palidez cutánea. En el examen de sangre periférica se observa células de gran tamaño que recordaron células plasmáticas. El inmunofenotipo por citometría de flujo fue sugestivo de mieloma múltiple isotipo IgM. El ultrasonido de mamas y la tomografía de tórax mostraron lesión tumoral en la mama izquierda. El estudio inmunohistoquímico de la biopsia de médula ósea fue compatible con adenocarcinoma de mamas. La paciente falleció sin haber comenzado tratamiento específico. Conclusiones: Se presenta paciente con células circulantes tumorales secundaria a adenocarcinoma de la mama donde la inmunohistoquímica de la biopsia de médula ósea descartó el diagnóstico de mieloma múltiple sospechado clínica, radiológicamente, por la morfología celular y el inmunofenotipo.

ABSTRACT Introduction: The circulating tumor cells in peripheral blood, known as carcinocythemia is a rare and poorly documented phenomenon, that can be a challenge diagnosis. Objectives: To describe the most frequents causes of carcinocythemia, the diagnosis challenges that it represents and to contribute raising awareness of this entity. Case presentation: Female patient, 71-year-old who complained bone pain and skin pale. The peripheral blood smear showed big size cells mimicking plasma cells. The immunophenotype by flow cytometry suggested IgM isotype multiple myeloma. Breast ultrasound and thorax tomography showed a tumor in the left breast. The bone marrow biopsy immunohistochemical was compatible with adenocarcinoma of breast. The patient died short after before receive specific treatment. Conclusions: We present a patient with circulating tumor cells secondary to breast adenocarcinoma where the bone marrow biopsy immunohistochemical ruled out multiple myeloma diagnosis suspected by clinical, image studies, cell morphology and immunophenotype.

Second primary neoplasms in patients with chronic lymphocytic leukemia