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Introducción
El melanoma de la vulva proviene de los melanocitos, estos son células que contienen melanosomas, los cuales sintetizan y transforman el pigmento melánico. Los melanocitos se encuentran en la capa basal de la epidermis.
La baja incidencia en las personas de color de la piel negro se debe al papel protector de la melanina. El melanoma vulvar se encuentra aproximadamente en 10% de todos los tumores malignos de esa localización; es más frecuente en mujeres blancas y una tercera parte en menores de 50 años.
El melanoma puede desarrollarse in situ o directamente, aunque también suele originarse a partir de un nevo de unión. Clínicamente, la lesión se presenta muy pigmentada de color marrón oscuro; en ocasiones casi negra. Puede ser nodular, elevada, ulcerada y sangrante o bien como una lesión de lentigo, plana, de borde que puede ocupar una superficie extensa.1
De hecho, el cáncer de vulva supone 5 % de todos los cánceres ginecológicos. Constituye la cuarta causa de neoplasia del tracto genital femenino, tras la de cérvix, endometrio y ovario. De los cánceres vulvares, 90 % son escamosos. Su etiología, en general se desconoce, pero existen pruebas que categorizan preferentemente al virus del papiloma humano (VPH) como un factor causal de los carcinomas del tracto genital.
Existe una clasificación para determinar el tratamiento a seguir, que se basa en el nivel de Clark y el espesor de Breslow.1
Los estudios en Cuba demuestran que el carcinoma de la vulva es un tumor poco frecuente, pues representa menos del 1 % de todos los tumores malignos en la mujer, con su máxima aparición en la posmenopausia (65-75 años).2,3
Este cáncer es relativamente raro y la mayoría de sus variedades (90 %) comienzan en las células cutáneas denominadas escamosas, pero también pueden producirse melanomas, adenocarcinomas, carcinomas basocelulares o verrugosos, sarcomas, adenosarcomas y otros. Entre los factores de riesgo figuran: 50 años de edad, cambios cutáneos crónicos (liquen escleroso o hiperplasia escamosa en mujeres de más de 50 años), antecedentes de cáncer cervical o vaginal y tabaquismo.4
Aunque la localización externa debe favorecer la detección temprana, han existido retrasos significativos en el diagnóstico de este tipo de cáncer. Cabe señalar que la mayoría de los carcinomas escamosos ocurren en los labios mayores, pero los labios menores, el clítoris y el periné también pueden resultar sitios primarios.
Caso clínico
Se describe el caso clínico de una paciente de 62 años de edad, negra, quien acudió al Hospital Oncológico Conrado Benitez García por presentar, desde hacía aproximadamente 2 años, aumento de volumen localizado en el labio menor vulva que creció y comenzó a doler.
Examen físico
- Examen físico de la vulva: tumoración de aproximadamente 5 cm de diámetro, que se extendía desde los labios menor y mayor izquierdo hasta el clítoris y labio menor derecho (fig.), no afectaba uretra, vagina ni recto.
Fig Tumoración que se extendía desde los labios menor y mayor izquierdo hasta el clítoris y labio menor derecho.
Presentaba adenopatías bilaterales inguinales.
Se realizó biopsia excisional cuyo resultado fue un melanoma vulvar.
Exámenes complementarios
Ultrasonido diagnóstico (USD): no ganglios profundos, no metástasis
Eritrosedimentación 45 mL/h
Tomografía axial computarizada (TAC): no ganglios pélvicos, no metástasis en órganos vecinos
Rectoscopia: normal
Cistoscopia: normal
Estadio clínico: T2a N2a MO (clasificación del Comité conjunto estadounidense sobre el cáncer, AJCC, por sus siglas en inglés)
Espesor de Breslow: no operable, por lo que no se pudo medir.
Nivel de Clark: 3
Fue remitida a la consulta central de Ginecología donde se le indicó tratamiento con quimioterapia e inmunoterapia, por tratarse de un tumor no operable (cisplatino
20 mL/m2 de superficie corporal endovenoso por 3 días; vinblastina 1,6 mL/m2 de superficie corporal endovenoso por el mismo tiempo; dacarbacina (DTIC) 80 mL/m2 de superficie corporal endovenoso el primer día. Además, interferón 5 millones de unidades los días 2, 6, 8, 10, 13 y 18). A partir de ahí se le administraron 4 ciclos con buena respuesta. La paciente continuó siendo atendida en la consulta de seguimiento.
Comentarios
El melanoma vulvar es una afección que se presenta en pacientes de edad avanzada como en el presente caso. En general se debe tratar de manera individualizada, lo cual depende de la estadificación microscópica que se realiza teniendo en cuenta las clasificaciones de Clark y Breslow,1 aunque estas clasificaciones no se pueden extrapolar totalmente al melanoma vulvar. La vulva no presenta dermis papilar bien definida en gran parte de su piel y en toda la mucosa; sin embargo, la mayoría de los tumores solo se extienden superficialmente, por lo que la aplicación de estas clasificaciones parece ser útil,5)aunque son escasas las publicaciones de casos sobre el tema.
Ahora bien, el melanoma de la vulva se puede subclasificar en 3 categorías:
Estos últimos son los más notificados en la bibliografía.5
Garrido et al5 indican que la historia natural del melanoma de la vulva es una variante del melanoma cutáneo, puesto que la persistencia de un nevo se considera precursor del melanoma vulvar.
Por otra parte, el melanoma acral lentiginoso tiene un crecimiento radial pero menos vertical y, por el contrario, el melanoma nodular presenta un crecimiento vertical y muy poco radial.6,7
Las células tumorales son muy variables, pero grandes; presentan un núcleo con pocas variaciones y nucléolos prominentes. Según Breslow et al8 en un estudio de 40 pacientes, el espesor tumoral fue el factor pronóstico más importante para prevenir las metástasis linfáticas ganglionares, no así para la supervivencia; sin embargo, otros autores refieren que las metástasis ganglionares constituyen un factor importante para la supervivencia.9
Debido a la agresividad precoz del tumor es necesario realizar un estudio completo para descartar algunas metástasis a distancia, principalmente de hígado y pulmón.
Se debe indicar TAC para descartar la presencia de metástasis ganglionares periaórticas y pelvianas.
También, resulta importante valorar los factores pronósticos para decidir la presencia de una linfadenectomía profiláctica, sobre todo el nivel de invasión, el espesor tumoral y la etapa clínica. La detección ganglionar por inmunoescintigrafía con Tc99 ayuda a esa decisión.
La inmunoterapia es la utilización de los sistemas inmunológicos o sus productos para controlar, dañar o destruir las células neoplásicas; por sí sola no es un tratamiento de elección contra el cáncer, aunque tiene gran utilidad asociada a la quimioterapia, radioterapia y cirugía.
Por otro lado, la inyección directa con BCG intralesional induce la regresión del tumor en pacientes inmunocompetentes. La quimioterapia con DTIC es más efectiva en el tratamiento de pacientes con melanoma vulvar, por ser este el fármaco más activo; otros, tales como nitrosoureas, CCNU (lomustina), BCNU (carmustina) y me-CCNU (semustina) han demostrado buena actividad en los pacientes con dicha afección. Otra técnica empleada es la perfusión regional de quimioterapia.
Para Garrido et al,5 el melanoma de la vulva es más frecuente en mujeres blancas siendo una tercera parte en menores de 50 años. En este caso se diagnosticó en una mujer negra, de ahí la significación del estudio, puesto que en las personas con este color de la piel es más frecuente el melanoma lentiginoso acral.
En la bibliografía consultada se refiere que el carcinoma epidermoide es el más frecuente entre los cánceres de la vulva; sin embargo, otros autores informan que el melanoma constituye el segundo tipo histológico más común después de las lesiones de extirpe epitelial.10
La presentación de este caso tiene gran importancia, puesto que el carcinoma de vulva es un tumor poco frecuente y de baja incidencia en Cuba; la supervivencia de los pacientes con dicha afección dependerá de la detección precoz y la atención que se le brinde.
Posterior al tratamiento la paciente se mantuvo estable y se le dio seguimiento en la consulta de Ginecología oncológica.
El melanoma vulvar es una entidad rara que aparece preferiblemente en mujeres blancas de edad avanzada. El diagnóstico suele ser tardío, lo que empeora el pronóstico. El tratamiento debe individualizarse en cada caso, puesto que las recurrencias y la supervivencia global no son satisfactorias.
