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Introducción
La incidencia de las cardiopatías congénitas (CC) varía entre las diferentes poblaciones del mundo, en un amplio rango entre 4 y 50 por cada 1000 nacidos vivos.1) También su gravedad varía mucho, principalmente en los recién nacidos de los cuales entre 2 y 3 de cada 1000 presentan una cardiopatía sintomática en el primer año de vida.2,3,4
Entre estas malformaciones existe un grupo denominadas troncoconales (CCTC) que son objeto de este trabajo por su importancia clínica, pues muchas son de difícil manejo con un pronóstico sombrío y pueden tener un desenlace fatal antes de lograr una corrección quirúrgica efectiva.
Las CCTC se producen a consecuencia de alteraciones en la formación de los tractos de salida del corazón y presentan conexiones y relaciones anormales de los grandes vasos. Constituyen entre el 20 y el 30 % del total de CC al nacimiento y son la causa más frecuente de cianosis cardíaca durante el primer año de vida.5,6
Dentro de este grupo se destacan la tetralogía de Fallot (TF), la transposición de grandes vasos (TGV), la doble emergencia del ventrículo derecho (DEVD), la comunicación interventricular troncoconal (CIVTC), el tronco común (TC), la atresia pulmonar (AP), entre otros menos frecuentes; aunque no existe un acuerdo unánime sobre cuáles anomalías integran este grupo.5
En la actualidad, muchos pacientes con CCTC, como la TF, logran alcanzar la edad adulta e incorporarse a la sociedad.7 Sin embargo, otras menos frecuentes como la TGV, DEVD y TC presentan una evolución más tórpida y muchas veces los pacientes fallecen en los primeros días de vida sin lograrse la corrección quirúrgica de los defectos.8
El diagnóstico prenatal es de gran importancia, pues son cardiopatías que, generalmente, tienen solución quirúrgica, pero en el período neonatal inmediato, al cerrarse el ductus arterioso, pueden ser emergencias neonatales.9
Durante las últimas décadas se ha producido un incremento en la supervivencia de estos pacientes a nivel internacional, debido principalmente al progreso en el diagnóstico por ecocardiografía fetal y neonatal y el avance en los aspectos técnicos en las unidades cardioquirúrgicas.10
En Cuba, así como en Villa Clara, también han ocurrido importantes avances en el campo de la cardiología pediátrica, pero, a pesar de ello, estas malformaciones aún son una causa importante de morbilidad y mortalidad infantil, por lo que se realizó este estudio con el objetivo de caracterizar a los pacientes pediátricos con cardiopatías congénitas troncoconales. Se trata de la primera investigación que se realiza en la provincia y en el país en la cual se incluyen todas las cardiopatías congénitas troncoconales como grupo.
Métodos
Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y prospectivo que abarcó los niños nacidos en la provincia de Villa Clara a los que se le diagnosticaron CCTC y que fueron atendidos en el Servicio de Cardiología del Hospital Pediátrico Universitario José Luis Miranda de Santa Clara durante el período de enero de 2010 a diciembre de 2019.
La población de estudio quedó constituida por 961 niños con diagnóstico de cardiopatías congénitas nacidos durante el período analizado. De estos, 28 pacientes tenían diagnóstico de cardiopatías congénitas troncoconales.
Se utilizó un muestreo no probabilístico intencional. Se tomaron en cuenta variables epidemiológicas y clínicas. Se realizó una estratificación de los municipios para analizar la distribución de los pacientes. Para esto último se tomó como media la tasa promedio de la provincia de Villa Clara en el período estudiado (3,47); se tomaron rangos de tasas comparadas con la tasa promedio de la provincia, los cuales se dividieron en inferior a la tasa provincial (0 a 3,47) las que coinciden con la tasa provincial (3,48 a 4,00), superior a la tasa provincial (4,1 a 8) y las superiores al duplo de la tasa provincial (8,1 a 16).
Los datos recolectados fueron llevados a ficheros y procesados con los programas Microsoft Office Excel 2016, EPIDAT, Mapinfo 11.0 y SPSS versión 20.0 para Windows.
Resultados
Las tasas de incidencia de CC oscilaron entre 7,41 y 17,1 por 1000 nacidos vivos y fueron más elevadas en los años 2010 y 2011 en los que alcanzó 16,19 y 17,1 respectivamente (fig. 1). Las CCTC representaron el 2,91 % del total, con mayor por ciento (6,38 %) en el año 2014 con seis pacientes. Estadísticamente no existió una correlación significativa entre las CC y las CCTC (p > 0,75), a su vez se encontró una relación débil inversa entre ellas (valor de r -0,113) con una oscilación en el número de CC por años, mientras que las troncoconales presentaron poca oscilación con tendencia a mantenerse estables por años.
Fuente: Libro de registro de pacientes con cardiopatías congénitas.Fig. 1 - Distribución de recién nacidos según incidencia de cardiopatías congénitas y cardiopatías congénitas troncoconales por año de nacimiento en Villa Clara 2010-2019.
La CCTC más frecuente fue la TF con 10 casos (35,7 %) y le sigue la CIVTC con nueve casos (32,1 %) (tabla 1). Existió un predominio de pacientes diagnosticados en los primeros siete días de vida, con 20 casos que representaron el 71,4 % del total. Según procesamiento estadístico, estos resultados no fueron significativos (p > 0,05).
En cuanto al sexo, hubo un discreto predominio del masculino con el 53,6 % de la muestra, aunque en el caso específico de la TF fue más frecuente en el sexo femenino con 8 de 10 pacientes.
El 82,1 % de los pacientes nacieron a término. Existió un predominio de embarazos de alto riesgo obstétrico con 22 pacientes. La TF y la CIVTC fueron los que presentaron mayor porcentaje de estos con 31,8 % cada uno. Los factores de riesgo más frecuentes fueron: infección vaginal, amenaza de aborto e infección urinaria.
La mayor cantidad de pacientes presentaron un adecuado peso al nacimiento (78,6 %) sin importantes diferencias entre las cardiopatías estudiadas.
Tabla 1 -Distribución de pacientes según tipo específico de cardiopatía congénita troncoconal y edad al diagnóstico
Fuente: Libro de registro de pacientes con cardiopatías congénitas.
La forma clínica de presentación más frecuente fue el soplo (tabla 2). Los pacientes con diagnóstico de CIVTC y TF fueron los que predominaron con esta forma clínica con 47,4 % y 36,8 % respectivamente.
Tabla 2 - Distribución de pacientes según tipo específico de cardiopatía congénita troncoconal y forma clínica de presentación
| Soplo | Cianosis | Ambas | ||
|---|---|---|---|---|
| TF | No | 7 | 2 | 1 |
| % | 36,8 | 33,3 | 33,3 | |
| TGV | No | 2 | 4 | 1 |
| % | 10,5 | 66,7 | 33,3 | |
| AP | No | 1 | 0 | 0 |
| % | 5,3 | 0,0 | 0,0 | |
| DEVD | No | 0 | 0 | 1 |
| % | 0,0 | 0,0 | 33,3 | |
| CIV TC | No | 9 | 0 | 0 |
| % | 47,4 | 0,0 | 0,0 | |
| Total | No | 19 | 6 | 3 |
| % | 100,0 | 100,0 | 100,0 | |
Fuente: Libro de registro de pacientes con cardiopatías congénitas.
Prueba de Kruskal- Wallis p = 0,019
Los municipios que presentaron una tasa inferior a la tasa provincial fueron Santa Clara, Manicaragua, Remedios, Caibarién y Sagua la Grande, mientras que Quemado y Encrucijada presentaron una tasa superior al duplo de la tasa provincial (fig. 2).
Fuente: Libro de Registro de pacientes con cardiopatías congénitas.Fig. 2 - Distribución de pacientes según tasa de cardiopatías congénitas troncoconales por municipio.
En cuanto al tratamiento recibido se observa que existió un predominio de pacientes a los cuales se les realizó tratamiento médico-quirúrgico (17) (tabla 3). La TF y la CIVTC fueron las cardiopatías con mayor porcentaje de pacientes que recibieron este tratamiento con 47,1 % cada una. Según el procesamiento estadístico, estos resultados no fueron significativos (p = 0,318).
El 57,1 % de los pacientes sobrevivieron, fundamentalmente los que presentaron CIVTC y TF.
Tabla 3 -Distribución de pacientes según tipo específico de cardiopatía congénita troncoconal y tipo de tratamiento recibido
|
|
% | No | % |
|
% | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| TF | 2 | 22,2 | 8 | 47,1 | 0 | 0,0 |
| TGV | 4 | 44,4 | 1 | 5,9 | 2 | 100,0 |
| AP | 1 | 11,1 | 0 | 0,0 | 0 | 0,0 |
| DEVD | 1 | 11,1 | 0 | 0,0 | 0 | 0,0 |
| CIVTC | 1 | 11,1 | 8 | 47,1 | 0 | 0,0 |
| Total | 9 | 100,0 | 17 | 100,0 | 2 | 100,0 |
Fuente: Libro registro de pacientes con cardiopatías congénitas Prueba de Kruskal-Wallis p = 0,318.
Discusión
Las CC constituyen las malformaciones más frecuentes en la especie humana.11 De acuerdo a la Red Europea de Vigilancia de Anomalías Congénitas (EUROCAT), constituyen el 32,6 % del total de las malformaciones congénitas.12 Son una importante causa de morbilidad y mortalidad neonatal, así como en niños menores de un año de edad, especialmente los defectos cardiacos complejos, entre los que se incluyen las CCTC.13
En esta serie la tasa de incidencia del total de cardiopatías por años se mantuvo variable, sin embargo, la de las troncoconales se mantuvo estable con tendencia al descenso en los últimos años, sin reportarse nuevos casos en el 2019. En opinión de los autores, esto se debe al elevado nivel de sospecha diagnóstica que tienen los neonatólogos, pediatras y médicos de familia en Villa Clara y a que se logra realizar el diagnóstico prenatal de muchas anomalías troncoconales y los padres deciden la interrupción del embarazo antes de llegar a término, previo asesoramiento genético, lo que disminuye la incidencia postnatal.
Dentro del grupo de las CCTC, la TF se destaca como la más frecuente y es la cardiopatía congénita cianótica predominante según diversos reportes internacionales. Representa el 3,5 al 8 % del total de malformaciones congénitas cardiovasculares, con una incidencia de 0,28 por cada 1000 nacidos vivos, o sea, afecta 1 de cada 3600 nacidos vivos.14,15
En un estudio16 realizado en República Dominicana, esta malformación resultó ser la tercera más frecuente entre los pacientes estudiados ingresados en un hospital. Otro estudio de Portugal encontró que fue la cuarta CC más frecuente y la que predominó entre las complejas.17
Los resultados de este trabajo se corresponden con lo descrito anteriormente ya que fue TF la más frecuente con el 35, 7 % del total de niños estudiados. Sin embargo, en China Zhao y otros18 constataron que, de 516 CC, 24 fueron troncoconales, predominando la TGV.
La edad del diagnóstico es muy importante pues si se diagnostican tempranamente, se pueden evitar complicaciones y con ello la evolución, tanto pre- como posquirúrgica, será mejor. Los avances en la detección prenatal y la ecocardiografía fetal han llevado a un aumento en el diagnóstico prenatal de la gran mayoría de las CC. Este permite mejor seguimiento del embarazo, una planificación avanzada del parto y mejor manejo perinatal.19
En un estudio realizado en España que abarcó la totalidad de las cardiopatías congénitas durante 10 años, se constató que el 68,3 % de los casos se diagnosticaron durante los primeros 10 días de vida.20
De manera general, el diagnóstico se logra durante la primera semana de vida en el 40 - 50 % de los pacientes y durante el primer mes 50 - 60 %.21,22
El 71, 4 % de los pacientes estudiados se diagnosticaron durante los primeros 7 días de vida, lo que se corresponde con los resultados de las investigaciones mencionadas anteriormente.
Con respecto al sexo, Zhang y otros23 en su serie constataron que las madres que tenían hijos varones tienen mayor riesgo de tener malformaciones cardiovasculares. Un resultado similar informó el referido estudio español en el cual el 53,43 % del total de pacientes fueron niños y el 46,57 % niñas, diferencia que resultó significativa (p < 0,001).20) En otra investigación que se realizó en Perú con 160 neonatos que padecían CC complejas constató que el 52,5 % eran varones.24
Por el contrario, en la actual investigación, en el caso específico de la TF fue más frecuente en hembras, lo que, en opinión de los autores, puede estar relacionado con las características de la muestra. En una investigación realizada en Tanzania encontraron que el 53,9 % de los niños eran del sexo femenino.25
Predominaron los recién nacidos a término (82,1%) y los que presentaron adecuado peso al nacimiento (78,6 %), por lo que el presentar una cardiopatía no constituyó un factor predisponente para riesgo de prematuridad ni de presentar bajo peso al nacer entre los niños del presente estudio. Esto traduce que este tipo de malformaciones son bien toleradas en el transcurso del embarazo debido a la fisiología de la circulación fetal.
Estos resultados coinciden con los de Kafian Atary y otros26 en su estudio realizado en Irán en el que los nacimientos a término fueron siete veces más frecuentes que los pretéminos. Similares resultados se describen en otra investigación en India donde el 88 % de los pacientes fueron a término y el 64 % con peso adecuado al nacer.27
En la actual investigación se obtuvo un predominio de pacientes con factores de riesgos prenatales de los cuales el más frecuente fue la infección vaginal, lo que se corresponde con lo encontrado en Cienfuegos, Cuba, donde el 29,7 % tuvieron infecciones durante el primer trimestre del embarazo y fueron las vaginales las más frecuentes (58,5 %).28
Sin embargo, en Salamanca se estudiaron los factores de riesgos en el embarazo y CC, y no se encontró ninguna evidencia que pueda asegurar la relación de los factores de riesgo considerados con la aparición de cardiopatías congénitas.29
El soplo es el motivo de derivación más frecuente desde pediatría de atención primaria a cardiología pediátrica. Se trata de un hallazgo exploratorio común que puede ser el signo guía para el diagnóstico de CC. En muchas ocasiones este hallazgo se constata en los hospitales maternos en recién nacidos sin otra sintomatología asociada.30
En el presente estudio, de forma general existió un predominio de pacientes que se manifestaron con soplo como forma clínica de presentación, los mayores porcentajes correspondieron a la CIVTC y la TF.
En España se estudiaron 688 niños menores de dos años remitidos por soplo. De ellos, 129 (19 %) tenían una cardiopatía congénita, 57 % de estas fueron leves, el 35 % moderadas y el 8 % graves.30
Ruz-Montes y otros,31 en Colombia, estudiaron 99 pacientes con cardiopatías y síndrome de Down en los cuales la manifestación clínica más frecuente fue el soplo, en un 96 %.
En México, un estudio que incluyó 56 pacientes diagnosticados con CC, 20 eran complejas entre las que están incluidas las troncoconales y 13 tuvieron al soplo como forma clínica de presentación.32
Los resultados de este estudio coinciden con los anteriores, pues se constató que 19 pacientes presentaron soplo como forma de presentación.
Algunos estudios internacionales hacen énfasis en las diferencias regionales en la incidencia y prevalencia de las CC. Un ejemplo de esto es el realizado en Colombia en el cual se demostraron diferencias en la distribución de estas anomalías según las zonas geográficas de este país.33
La prevalencia mundial de las CC se estudió a través de un metaanálisis que incluyó 216 estudios y se demostró una mayor incidencia en Asia y Oceanía, tanto en todas las CC como en las troncoconales.34
Todas estas diferencias pueden atribuirse a varias razones: factores ambientales, genéticos, teratógenos, comorbilidades maternas, enfermedades adquiridas por la madre durante la gestación, accesibilidad a los servicios de salud, etc.35,36
Los hallazgos de este estudio evidenciaron estas diferencias en la provincia al constatarse que los municipios de Quemado de Güines y Encrucijada superaron el doble de la tasa provincial.
El mayor número de pacientes (17) recibió tratamiento médico-quirúrgico y fueron la TF y la CIVTC las que presentaron el mayor porcentaje (47,1 %), lo que no difiere de otros estudios.37,38,39) Nueve pacientes solo recibieron tratamiento médico. Seis de ellos (3 con TGV, 1 TF, 1 AP con comunicación interventricular, 1 DEVD) fallecieron a consecuencia de la propia malformación cardiovascular sin llegar a recibir intervencionismo ni cirugía, uno (TF con defecto de septación atrioventricular completo) falleció por sepsis, un paciente con transposición congénitamente corregida de grandes vasos que no necesitó ningún proceder intervencionista ni quirúrgico y un paciente con CIVTC que estaba pendiente de cirugía correctora en el momento del cierre del estudio.
Muchas CC necesitan tratamiento quirúrgico. El desarrollo de los medios diagnósticos, técnicas quirúrgicas, anestésicas y de perfusión; así como de las unidades de cuidados intensivos cardiovasculares y el surgimiento de nuevos fármacos de acción cardiovascular han elevado sustancialmente la calidad de la atención médica a estos pacientes y con ello la supervivienvia.40
En España analizaron la sobrevida de pacientes operados de TF durante 36 años y encontraron que esta es mejor a partir del año 2011, lo que los autores atribuyen a las razones ya comentadas anteriormente.41
Un estudio realizado en Nigeria con niños con cardiopatías complejas, en el cual la mayoría eran troncoconales, encontró que estas constituyeron el 48,5 % de la totalidad de CC sometidas a cirugía cardíaca. La TF fue la que predominó, pero encontraron un número importante de niños con TC que alcanzó el 9,9 %.42
Como conclusión se constató una baja incidencia posnatal de las cardiopatías troncoconales entre las que predominó la TF y la CIVTC, cuyo diagnóstico se realizó principalmente durante los primeros siete días de vida a partir de la aparición de un soplo cardiaco. Se encontraron diferencias en la distribución por municipios. Predominaron los pacientes que necesitaron tratamiento médico-quirúrgico con una sobrevida de más de la mitad de los casos.
