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INTRODUCCIÓN
Los meningiomas son los tumores primarios intracraneales más frecuentes, la gran mayoría muestran una relación estrecha con las meninges, sin embargo, fue descrito por Winklerenen 1904 citado por Alcalá-Cerra et al. 1) en un paciente con un meningioma que no tenía contacto con las meninges, el número de casos publicados de origen primario extra-craneano ha ascendido, acercándose al dos por ciento de todos los meningiomas. 2) El 14 % son tumores intraóseos, los cuales se identifican como lesiones osteoblásticas o formas mixtas que también demuestran componentes osteolíticos.
Las variedades clásicas osteolíticas son muy raras y los casos descritos, en su mayoría corresponden a tumores del cráneo. Los meningiomas ectópicos, definidos como aquellos que no tienen ninguna conexión con la duramadre, son poco frecuentes. Han sido identificados en el tejido subcutáneo de la piel, órbita, senos paranasales, glándula salivar, etc. Son una variante rara de meningioma ectópico y representan el por ciento de todos los meningiomas intracraneales. 3
De esto deriva el interés por la presentación del caso inusual en la práctica neuroquirúrgica a la comunidad científica, diagnosticado en el Servicio de Neurocirugía de la provincia Camagüey.
PRESENTACIÓN DEl CASO
Paciente blanca, femenina, de 40 años de edad con antecedente de salud, que hace seis meses comenzó con dolor en el ojo derecho de moderada intensidad, de localización periorbitaria, que se aliviaba al reposo visual y la administración de analgésicos. Apareció además un aumento de volumen de la región frontorbitaria derecha y se refirió visión borrosa, lo que motivó su ingreso para estudio y tratamiento.
Al examen físico se constató, paresia del VI nervio craneal derecho, proptosis axial, dolorosa, no reductible, sin soplos, acompañada de enrojecimiento de la zona adyacente, disminución de la agudeza visual y diplopía.
En la tomografía axial computarizada de cráneo simple se visualizó la lesión extra-axial hiperdensa a nivel de la pared lateral de la órbita, con extensión extra e intraorbitaria con compresión de estructuras adyacentes lo que provocaba desplazamiento anterior del globo ocular. En la resonancia magnética de cráneo simple se realizaron cortes axiales y sagitales, se evidenció una lesión extra-axial hipointensa, a nivel de la pared lateral de la órbita con extensión extra e intraorbitaria con comportamiento similar a la tomografía axial computarizada (Figura 1).
Fuente: Archivo del servicio de Imagenología del Hospital Universitario Manuel Ascunce DomenechFigura 1 Lesión predominantemente ósea que ocupa la pared lateral de la órbita derecha con crecimiento extra e intraorbitario. A la izquierda una vista sagital en ventana ósea y una vista axial en ventana ósea obtenida por tomografía axial computarizada. A la derecha la resonancia magnética de cráneo evidencia una lesión extra axial hipointensa, a nivel de la pared lateral de la órbita con extensión extra e intraorbitaria con comportamiento similar a la tomografía axial computarizada.
Se realizó como técnica quirúrgica una orbitotomía lateral derecha. Se constató tejido con cambio de densidad en relación con las estructuras óseas perilesionales, que estaba en relación con la cara lateral de órbita derecha y el ala menor del esfenoides. Se realizó excéresis total macroscópica de la lesión. Durante todo el proceso no se constataron complicaciones trans ni posoperatorias (Figura 2).
Fuente: Archivo personal del autor.Figura 2 Imágenes del proceder quirúrgico. A: incisión arciforme en región frontolateral derecha. B: resección de la pared lateral de la órbita con exposición de la lesión. C: excéresis de la lesión. D: zona de defecto óseo y reconstrucción con tejido epicraneal.
El diagnóstico anatomopatológico definitivo (biopsia es 835-18) fue un meningioma meningotelial ectópico del hueso, grado histológico I en región orbitaria lateral derecha con invasión a músculo estriado suprayacente (Figura 3).
Fuente: Banco de láminas del Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Manuel Ascunce Domench.Figura 3 En la histología se observó tejido óseo cortical y esponjoso con ampliación irregular de los canales y espacios intertrabeculares, ocupados por un tejido fibroso muy vascularizado en cuyo seno se observa proliferación celular que constituía nidos bien delimitados con un patrón arremolinado. Las células uniformes en cuanto a tamaño y morfología, muestran citoplasmas mal definidos y núcleos redondeados u ovoideos con un pequeño y único nucléolo, con ocasionales pseudoinclusiones, sin atipia y sin mitosis.
DISCUSIÓN
Los meningiomas ectópicos según Ammirati M et al. 3) se han presentado en diferentes localizaciones con predomino en el sexo femenino. La localización primaria intraósea craneal es una variante rara que supone el 14 % de los meningiomas ectópicos. El término meningiomas ectópicos incluye todos los meningiomas que se desarrollan fuera de las meninges, también se denominan meningiomas extracraneales, extraneuraxiales, cutáneos o intraóseos.
Para evitar cualquier confusión, se prefiere referirse a ellos como meningiomas primitivos extradurales. Este tipo de meningioma es raro, la incidencia informada es del 1 al 2 % de todos estos tumores. El 68 % de los meningiomas extradurales primarios afectan la región cefálica. Las regiones esfeno-orbital y frontoparietal son las localizaciones más frecuentes de los meningiomas intraóseos. Existen diferentes hipótesis sobre el origen de estos meningiomas cefálicos intraóseos; el desarrollo de este tumor sería a partir de meningocitos ectópicos o capilares aracnoideos que quedarían atrapados en las suturas craneales durante el desarrollo embrionario. 4
La segunda hipótesis, discutida en el trabajo de Ichimura S et al. 5) sería también un atrapamiento de células meningoteliales en suturas o en las fracturas craneales secundarias a un traumatismo, sin embargo, esto estuvo ausente en este individuo.
Se encontraron solo cinco de los 36 casos con meningioma intraóseo primario con antecedentes de traumatismo craneoencefálico a nivel de la región donde se encuentra el tumor. El meningioma intraóseo afecta tanto a hombres como a mujeres sin predominio del sexo, y de forma general ocurre durante la última década de la vida, los pacientes con meningiomas esfenopalatino orbital se presentan con exoftalmos graduales y sin dolor y con una disminución en la agudeza visual lenta que pueden conducir a la ceguera sin manifestaciones neurológicas asociadas. Esto es consistente con los datos clínicos del paciente estudiado. 5
Estos tumores casi siempre desencadenan en el tejido adyacente reacciones osteoblásticas o con algunos focos de osteolisis. Ichimura S et al. 5) explican que se manifiestan como una masa expansiva indolora del cuero cabelludo, más frecuente en la región parietotemporal (31,8 %), frontal (24,2 %), fronto-parietal (16,7 %) y frontotemporal (10,6 %).
Según Abdellaoui M et al. 6) en los estudios radiológicos el 65 % de los meningiomas primarios intraóseos se presentan como una lesión hiperostótica, constatada en el caso presentado. El resto muestran un patrón osteolítico o bien formas mixtas.
Cuando son lesiones esclerosantes, pueden ser confundidos con enfermedad de Paget, displasia fibrosa, osteoma, metástasis osteoblásticas o meningioma en placa.
Mariniello G et al. 7) exponen, como se ha sugerido, que pueden estar en relación con atrapamiento de células aracnoideas en las líneas de cierre de las suturas craneales durante el período neonatal. Durante esta época se formarían pequeños meningoceles que quedarían atrapados, y en la edad adulta podría desarrollarse un meningioma.
En el estudio de Amirjamshidi A et al. 8 explican que las meninges tienen un origen mesenquimal y que sería a partir de un precursor mesenquimal multipotencial y ante estímulos aún desconocidos lo que originarían los meningiomas. Esto explicaría el hecho de que algunos meningiomas muestren elementos metaplásicos como tejido adiposo, cartilaginoso, fibroso, etc.
Los meningiomas primarios intraóseos son lesiones benignas en las que se recomienda una resección quirúrgica amplia, seguida de reconstrucción craneal. Si no fuera posible por estar próximo a estructuras vitales, por ejemplo, región periorbitaria, se aconseja realizar seguimiento radiológico de la tumoración residual. Se reservaría el uso de radioterapia adyuvante para aquellas lesiones sintomáticas y que muestren evidencia de progresión. 9,10
En Zimny A et al. 11) y Arregui R et al. 12) exponen que el examen histológico de los meningiomas extra-durales, demostró la siguiente distribución por sub-tipos: meningioma meningotelial (62,1 %), transicional (18,2 %), fibroblástico (6,1 %), psamomatoso (6,1 %) y meningioma maligno (7,6 %). En el caso presentado el tipo histológico fue el meningotelial.
CONCLUSIONES
Los meningiomas intraóseos esfenotemporales son lesiones de baja frecuencia que por el mecanismo de compresión ocasionan compromiso neurológico local. El diagnóstico definitivo es histopatológico. La resección completa de la lesión con margen de seguridad oncológico es el tratamiento de elección para evitar recurrencias. Estas últimas pueden ser tributarias de radioterapia.
