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INTRODUCCIÓN
Los tumores del ano son neoplasias poco comunes del tracto digestivo. El cáncer anal representa el 4 % de todas las neoplasias malignas del tracto gastrointestinal inferior. Aproximadamente, el 80 % son de origen escamoso; el 10 %, adenocarcinoma, y el porcentaje restante se distribuye en otros tipos de tumores malignos, como el sarcoma, el linfoma y el melanoma.1
Este último, que puede o no ser pigmentado, se encuentra en cualquier parte del cuerpo, pero su aparición más común es en la piel, seguida del ojo y el ano. Pese a que el ano es el tercer tipo de localización y la ubicación más común del melanoma primario gastrointestinal, su presentación es rara.1
Es más frecuente en la mujer, en proporción de 2:1 y afecta preferentemente a personas maduras o ancianas.2
Es un tumor maligno, se desarrolla a partir de células melanocíticas derivadas de la cresta neural. El término "melanosis" deriva del griego "negro". Probablemente Hipócrates siglo V A.C, fuera el primero en llamar la atención sobre estos tumores, aunque sin la denominación actual.
Se atribuye a Laénnec en 1812, la primera mención de los melanomas. En 1820, William Norris realiza la primera descripción en la literatura inglesa, en 1837 se introduce en EEUU, y la primera descripción de un melanoma mucoso se produce en 1869.3
Esta neoplasia maligna es producto de la transformación de los melanocitos, como resultado de la acumulación de múltiples mutaciones en su genoma, que lleva a que sufra alteración del ciclo celular y proliferación desmedida, evasión de la respuesta inmunitaria, invasión del tumor y metástasis.4
Mundialmente se estima 160 000 nuevos casos de melanomas al año. Los mucosos representan, en algunas series, el 1-7 %.3
De manera global se considera una neoplasia agresiva, pero su localización ano-rectal es infrecuente y representa menos del 1 % de los tumores malignos colorectales, generalmente se acompaña de un diagnostico dificultoso.5
Su presentación anal es rara y agresiva sin síntomas clínicos específicos y con pobres resultados terapéuticos. Se diagnostica a menudo en una fase avanzada o metastásicos. La región del anorectal es el sitio más común para el desarrollo de melanoma primario dentro del tracto digestivo. La mayoría de las lesiones se observan a nivel de la línea dentada del canal anal y tienden a extenderse hasta la submucosa.6
Se presenta un caso de una paciente con una lesión tumoral a nivel del canal anal que resultó ser un melanoma.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se presenta paciente femenina de 59 años de edad, atendida en el hospital ¨Mártires del 9 de Abril¨ en Sagua la Grande, Villa Clara.
Antecedentes personales de hipertensión arterial para lo cual lleva tratamiento con captopril e hidroclorotiazida. Se valoró en consulta especializada de Cirugía General en su área de salud, porque refería; desde hacía aproximadamente cinco meses, en horas matutinas, presentar un cuadro de ardor y prurito anal. En los últimos meses sentía una sensación de masa que durante la defecación impresionaba sensación de salida.
El examen físico como datos positivos se constató en el tacto rectal: esfínter anal hipotónico, con masa tumoral palpable entre 6-9 h a 2-3 cm de las márgenes del ano, de contornos irregulares y bien friable que impresionó características neoplásicas.
Complementarios indicados:
Hematocrito: 0.43 l/l. Leucograma: 9.3x 109/L. P: 0.59 L: 0.40 E: 0.01 Eritrosedimentación: 44 mm/h. Tiempo de sangramiento: 1 min. Tiempo de coagulación: 9 min. Coágulo: retráctil. Conteo de plaquetas: 300x 109/L.
Se decidió realizar polipectomía de la lesión antes descritas, con la finalidad de realizar exéresis y biopsia de dicha lesión. Se comprobó la existencia de masa tumoral polipoidea de aproximadamente 3-4 cm de tamaño y contornos bien irregulares.
Informe de la biopsia:
No. de biopsia: 3465/2017. Historia Clínica: 179363.
Se confirmó en la descripción macro: masa de tejido redondeada de color pardo amarillento, superficie irregular que midió 3,5 x 3 cm. Al corte en la superficie se observó pared de aspecto quístico de color amarillento con contenido hemorrágico. (Fig. 1)
Conclusión diagnóstica:
Melanoma nodular ulcerado del canal anal. Presencia de hemorragia focal. Ausencia de necrosis. No invasión vascular ni linfática. Invasión perineural presente. Moderada respuesta inflamatoria linfopasmocitaria peritumoral. Bajo conteo mitótico (menor de 10 en campos de mayor aumento). La muestra enviada está constituida en su totalidad por lesión polipoidea completamente tumoral. Talla tumoral 3,5 x 3 cm.
Se apreció presencia de células névicas atípicas con un patrón de crecimiento en nidos o nódulos que infiltran la pared del canal anal, por debajo de la submucosa. (Fig. 2, 3 y 4)
DISCUSIÓN
Los melanomas mucosos son tumores poco frecuentes y de mal pronóstico, con comportamiento más agresivo que los melanomas cutáneos. Constituyen el 1,3 % del total de melanomas.7,8
Pueden localizarse en aparato respiratorio, gastrointestinal y urogenital. Las localizaciones más frecuentes: fosas nasales, cavidad oral, región perianal, vulva y vagina.
La incidencia mundial del melanoma ha sufrido un aumento vertiginoso en las últimas décadas, hasta el punto de ser el segundo cáncer que más rápidamente crece, antecedido por el cáncer de pulmón en mujeres. En España el aumento de la incidencia del melanoma es alarmante.9
La clínica suele ser muy variada, puede presentar dolor abdominal, sangrado, sensación de masa, cambios en el hábito evacuatorio y prurito anal. En ocasiones la lesión puede ser polipoide, protruyendo por el esfínter anal, ya sea en la defecación o con la maniobra de Valsalva, lo que produce molestias en el paciente y lo convierte en un motivo de consulta.
Algunos de estos síntomas están asociados también a otras patologías, como las hemorroides o los pólipos fibroepiteliales. Por ello, en la práctica se debe realizar una buena clínica con estudios complementarios específicos. El diagnóstico histopatológico es indispensable; para descartar el hecho de una posible metástasis de otra localización, por lo que es necesario realizar un examen de toda la superficie corporal para poder llegar a un diagnóstico temprano en pro de la vida del paciente.5,10
El tumor normalmente afecta a las mujeres en su quinta o sexta década de vida, predomina en la raza blanca. Lo que coincidió con la paciente estudiada. Su presencia ha ido en ascenso en las últimas 2 décadas, lo que presume un verdadero aumento en incidencia o en una mejora en el diagnóstico.11
La paciente estudiada no presentó sangrado rectal, síntoma descrito como el más frecuente y que contribuye muchas veces, a que las lesiones sean confundidas con enfermedad hemorroidal o trombosis hemorroidal externa. Lógicamente esto retarda el diagnóstico. Además, en el diagnóstico diferencial se consideran múltiples patologías anorrectales, como el carcinoma epidermoide anal, el carcinoma basocelular, la enfermedad de Bowen y la enfermedad de Paget, entre otros.1
El diagnóstico es histológico con estudio de la pieza quirúrgica:7
- Macroscópicamente, el melanoma mucoso suele ser una tumoración sólida, pardo-negruzca (salvo formas amelanocíticas), sangrante al roce.
- Desde el punto de vista microscópico, es un tumor rico en melanina, formado por células de mediano a largo tamaño, polimórficas, con nucléolos eosinófilos y actividad mitótica importante. Presentan un patrón característico de agresividad y ulceración local y precoz invasión angiolinfática.7
No existe consenso para la clasificación del melanoma mucoso. No son aplicables los niveles de Clark ni el espesor tumoral de Breslow. Se utiliza la clasificación por etapas. I: tumor localizado. II: metástasis regionales y III: metástasis a distancia.8
El pronóstico y la supervivencia es malo relacionado con un diagnóstico tardío en la mayoría de los casos, por lo que se insiste en la necesidad de un diagnóstico precoz. Algunos factores que pueden empeorar este pronóstico son: el propio diagnóstico tardío, la ulceración, vascularización y la naturaleza agresiva de estos tumores.12
Respecto a la conducta y tratamiento, aunque el procedimiento recomendado es la cirugía, hay debates que consideran la resección local o la abdominoperineal. El diagnóstico temprano y la resección quirúrgica completa son importantes para la supervivencia de los pacientes.12
En la actualidad existen distintos estudios y tratamientos basados en inmunoterapia y el uso de anticuerpos monoclonales.9,12,13
Se estudió una paciente con diagnóstico de un melanoma a nivel del canal anal, el más frecuente en el aparato digestivo pero muy inusual en este tipo de neoplasia. Se registra un aumento de la incidencia en las últimas décadas. Resulta importante que los especialistas tengan presente la existencia de esta entidad nosológica por su agresividad, por lo controversial del manejo terapéutico y por su pronóstico.
