CIENCIAS CLÍNICAS Y PATOLÓGICAS

 

Liposarcoma abdominal metastásico. A propósito de un caso

 

Metastasic Liposarcoma in abdomen. On purpose of a case

 

 

Belkis Magdalena Martínez Martínez^I, Tania Milagros Suárez Núñez^II, Ilse Busto Vales^III

^IEspecialista Primer Grado enMedicina Interna y Medicina General Integral.Máster en Enfermedades Infecciosas. Profesor Asistente. Hospital Clínico Quirúrgico "Julio Trigo". La Habana, Cuba. [e-mail]
^IIEspecialista Primer Grado en Anatomía Patológica. Instructora. Hospital Clínico Quirúrgico "Julio Trigo". La Habana, Cuba. [e-mail]
^IIIEspecialista Primer Grado en Anatomía Patológica. Profesor Asistente. Hospital Clínico Quirúrgico "Julio Trigo". La Habana, Cuba. [e-mail]

 

 

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RESUMEN

Introducción: El liposarcoma es un tumor maligno de origen mesodérmico derivado del tejido adiposo, es el más frecuente de los sarcomas del adulto y la localización abdominal es rara, llega a alcanzar enormes proporciones. 
Objetivo: Presentar el caso de una paciente con liposarcoma pleomorfo etapa IV, de localización abdominal.
Presentación del caso: Mujer de 42 años, negra, quien acude por aumento de volumen y dolor difuso del abdomen de un mes de evolución. El diagnóstico inicial fue Neoplasia ginecológica con infiltración peritoneal, con una evolución tórpida. La conclusión anatomo-patológica fue un Liposarcoma Pleomórfico en etapa IV. La decisión de presentar este caso, está fundamentada en primer lugar por la edad de la paciente, la variedad infrecuente pero muy agresiva de este tumor y el desenlace fatal que esta tuvo.
Conclusiones: La paciente refleja un diagnóstico tardío debido fundamentalmente a la localización anatómica que condicionó el crecimiento tumoral sin que fuera sospechado hasta una etapa avanzada en estadio IV. La variedad histológica muy agresiva, por su alto grado de malignidad y gran incidencia de metástasis, contribuyó negativamente  y provocó la infiltración peritoneal de los órganos del suelo pélvico y finalmente la muerte.

Palabras claves: Liposarcoma, Pleomórfico, Desdiferenciado, Mixoide (células redondas), Neoplasia, Tejido adiposo, Metastásico.

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ABSTRACT 

Introduction:The liposarcoma is a wicked tumor of origin derived mesodermic of the fatty fabric, it is the most frequent in the adult's sarcomas and the abdominal localization is strange, ending up reaching enormous proportions.
Objetive: To present the case of a patient with liposarcoma pleomorfo stage IV, of abdominal localization.
Presentation of the case:Woman 42 year-old patient, quarter note that she goes for increase of volume and diffuse pain of the abdomen of a month of evolution. The initial diagnosis was gynecological Neoplasia with peritoneal infiltration, with a torpid evolution. The anatomo-pathological conclusion was a Liposarcoma Pleomórfico in stage IV. The decision of presenting this case, it is based in the first place by the patient's age, the uncommon but very aggressive variety of this tumor and the fatal outcome that this had.
Conclusions: The reflective presented patient a due late diagnosis fundamentally to the anatomical localization that conditioned the growth tumoral without it was suspected until an advanced stage in stadium IV. The variety very aggressive histological, for its high degree of malignancy and great metastasis incidence, contributed causing the peritoneal infiltration negatively, of the organs of the pelvic floor and finally the death.

Keywords: Liposarcoma, Pleomorfic, Desdiferenciado, Mixoide (round cells), Neoplasia, fatty fabric, metastasic.

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INTRODUCCIÓN

Los tumores del tejido adiposo se dividen, por su naturaleza, en benignos  (lipomas) y malignos (liposarcomas). El liposarcoma es un tumor maligno de origen mesodérmico derivado del tejido adiposo, es el más frecuente de todos los sarcomas del adulto y pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo, pero con mayor frecuencia en los muslos (50%), detrás de las rodillas e intraabdominal (20% de todos los sarcomas) sitio este donde llega alcanzar enormes proporciones.^1,2

Estos tumores aparecen generalmente entre 50 y 65 años de edad, con una ligera afinidad por el sexo masculino y sin predilección por ningún tipo racial. Representan entre 10-20% de todos los sarcomas y menos de 1% del total de los tumores malignos. Su incidencia se mantiene estable; se reportan anualmente alrededor de 5 000 casos y la mortalidad se comporta también sin incremento notable; representan 0,3% de todas las defunciones por neoplasias malignas, según datos publicados en las Guías Clínicas Oncológicas de los Estados Unidos.³

Histológicamente, los liposarcomas se dividen en: bien diferenciados, mixoides (de células redondas), desdiferenciados y pleomorfos. En el liposarcoma bien diferenciado se reconocen los adipocitos con facilidad; se pueden confundir con un lipoma; en las restantes variedades las células se denominan lipoblastos, pues remedan las células fetales. (Figura 1).⁴

 

 

Los tipos bien diferenciado y mixoide son menos invasivos, mientras que las variantes desdiferenciado y pleomorfo son muy agresivos y conllevan un pronóstico desfavorable. Presentamos algunas características importantes que  distinguen los diferentes subtipos:

Bien Diferenciado: Incluye el lipoma atípico. El más frecuente (50% de los liposarcomas). Bajo grado de agresividad (no metastatiza pero puede recaer localmente). Puede desdiferenciarse.

Mixoide: Grado intermedio de agresividad. Incluye, como subtipo de más alto grado, la variante denominada  "de células redondas". Más frecuente en niños, con riesgo de metástasis, especialmente el de células redondas.

Pleomórfico: El menos frecuente (5-10% de los liposarcomas). Alto grado de agresividad. Puede simular un fibrohistiocitoma maligno o, incluso, un carcinoma o un melanoma. (Figura 2) Muy recidivante y metástasis frecuentes.

Desdiferenciado:Sarcoma de alto grado, originado sobre un liposarcoma bien diferenciado.  Más frecuente en retroperitoneo, muy metastásico.^5,6

 

Las manifestaciones clínicas dependen de su localización y velocidad de crecimiento. En las extremidades aparece una tumoración palpable subcutánea o profunda, indolora, de crecimiento lento. En el abdomen  su manifestación predominante es una masa de comienzo insidioso y crecimiento lento hasta alcanzar un notable tamaño o producir síntomas. Sus límites son poco precisos, su consistencia es firme y casi siempre se  hallan ligados a estructuras vecinas. Los retroperitoneales aparecen como una masa tumoral difusa de crecimiento progresivo con dolor y signos de compresión.⁷

 

OBJETIVO

Este trabajo tiene por objetivo presentar el caso de una paciente con Liposarcoma pleomorfo etapa IV, de localización abdominal. En él se describirá el comportamiento de un Liposarcoma pleomórfico metastásico, muy agresivo y con una evolución clínica tórpida. Aunque por su baja incidencia estos tumores no constituyen un problema de salud, consideramos necesario llamar la atención al respecto, por la importancia de realizar su diagnóstico precoz para ofrecer tratamiento oportuno y evitar el desenlace fatal de estos pacientes.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Mujer de 42 años, negra, quien acude por  aumento de volumen del abdomen de un mes de evolución. Se acompaña de un dolor difuso en él, más intenso en el hipogastrio. Este cuadro se incrementa en los dos últimos días hasta imposibilitarle el decúbito y por eso acude a ser valorada.

APP:Hernia Inguinal.

APF:Madre: Hipertensión Arterial  Padre: N/R.

Operaciones:Cesáreas (2).

Hábitos Tóxicos:Exetilismo (15 años).

Examen Físico:

Peso: 125 Kg

Talla: 160 cm

Índice de Masa Corporal (IMC): 48,8 Kg/m²

VN: Obesidad Grado II.

Abdomen: Globuloso, marcadamente distendido que dificulta la exploración, doloroso a la palpación superficial y profunda en ambas flancos e hipogastrio, matidez a la percusión en todo el abdomen. Maniobra de Tarral positiva.

Complementarios:

Hemograma completo: Normal.

Glucemia- 7,9 mmol/l

TGP- 29 mmol/l

PT- 86 g/l

Creatinina- 132 mmol/l

TGO- 4 mmol/l

AgHB- Negativo.

 Ácido úrico- 351 mmol/l

GGT- 59 mmol/l

AcHC- Negativo.

Rx tórax: No se visualizan las bases pulmonares por interposición de partes blandas, no impresiona  alteraciones.

Análisis citoquímico del líquido ascítico: Aspecto turbio, color amarillo, no coágulo, células 2-4/mm, gluc. 4,1mmol. Cultivo bacteriológico: no se obtuvo crecimiento.

Análisis citológico del líquido ascítico: No se observan células atípicas.

Ultrasonido (US) abdomen: Hígado pequeño de textura granular gruesa, bordes romos, ecogenicidad aumentada, no se visualiza la vesícula biliar, no esplenomegalia. Útero mide 110 x 74mm con mala ventana acústica pero se observa una imagen compleja correspondiente con la esfera ginecológica y mide 125 x 100mm. RI-128 x 62 parénquima 12mm, RD-124 x 76 parénquima 13mm.

Tomografía Axial Computarizada (TAC) abdomen: Imagen hipodensa con áreas hiperdensas en su interior de aspecto tumoral en hipogastrio de 132x112mm (ocupa casi toda la cavidad pélvica, comprime y desplaza  vejiga y uréteres, sin delimitar la interfase con los órganos vecinos).

El diagnóstico inicial fue una Neoplasia ginecológica con infiltración peritoneal, se inicia tratamiento diurético. Dos días después, se valora conjuntamente con Nefrología y Gastroenterología por presentar una IRA y un Síndrome Hepato-Renal, se traslada a Unidad de Cuidados Intensivos (UCI); se  mantiene sin restituirse la diuresis. Se inicia tratamiento diálítico sin mejoría; se requiere además ventilación mecánica y 2 horas después fallece.

 

DISCUSIÓN

El Liposarcoma es un tumor derivado de células primitivas capaces de diferenciarse hacia tejido adiposo. Fue descrito por vez primera por R. Virchow en 1857. Representa la variante más común del  grupo de los "sarcomas", que  quiere decir "aspecto de carne", refiriéndose a su consistencia. El término "Liposarcoma" describe, un tipo de tumor cuyo aspecto general y microscópico, recuerda un acúmulo de células grasas con características malignas variables.⁸

Los Liposarcomas no tienen manifestaciones clínicas específicas y los síntomas son secundarios al crecimiento tumoral, silencioso, derivados de la compresión de las vísceras intraabdominales. Por este motivo, el diagnóstico es tardío como en el caso de nuestra paciente o se realiza cuando el tumor muchas veces ha adquirido gran tamaño. En otros enfermos, el diagnóstico ocurre de forma incidental, por hallazgo en exámenes de imágenes en el estudio de otra enfermedad.⁹

Si la localización es abdominal, suelen ser masas grandes que alcanzan enormes proporciones,  con un diámetro medio de 20-25cm. Nuestro caso tuvo medidas inferiores a la media, pero con gran compromiso de órganos vecinos (reportado en la literatura en 80%). De 10 a 15% de estos enfermos tienen síntomas gastrointestinales vagos, producidos por compresión tumoral o infiltración directa (dolor difuso en esta localización, acompañado de anorexia, adelgazamiento y aumento del perímetro abdominal).^10,11 En nuestra paciente la forma de presentación fue casi asintomática, con aumento de volumen del abdomen como único signo, lo cual  fue enmascarado durante largo tiempo por la obesidad  monstruosa que  esta presentaba.

En algunos pacientes la necrosis tumoral provoca fiebre y leucocitosis, otros pueden tener hemorragias digestivas si hay infiltración visceral o desarrollar ascitis por obstrucción de la vena porta.¹² En nuestro caso, se destacó una gran ascitis marcadamente visible, que no solo dificultaba el examen físico  sino también los diferentes procederes diagnósticos. La aparición de dolor abdominal difuso como síntoma inicial y la propia ascitis, obedecen a la infiltración peritoneal del Liposarcoma, sospechado clínicamente por una gran resistencia que ofrecía la pared abdominal al realizar la paracentesis, así como en el US donde se dificultaba la ventana acústica por el engrosamiento  peritoneal.

Estas sospechas fueron confirmadas en la necropsia (Figura 3), donde además del tumor, encontramos evidencia de una cirrosis hepática en etapa inicial (planteable clínica e imagenológicamente). Aunque en la mayoría de los casos las metástasis iniciales se produce en el pulmón, en 33-77% de los pacientes ocurre una diseminación inicial extrapulmonar.¹³

 

La variante pleomórfica que presentó nuestra paciente representa solamente entre 5-10% de los Liposarcomas, es la menos frecuente de todas pero la más agresiva; es la que generalmente se asocia a fenómenos de hemorragias y necrosis (Figura 1), con un alto grado de malignidad, ocasiona metástasis tempranas en 50% de los casos y provoca la muerte en un corto período de tiempo.¹⁴

En una serie de 56 casos reportada, grandes tumores pleomórficos tuvieron un porcentaje de metástasis altamente significativas en comparación con los pequeños. Estos factores biológicos se reflejaron en la supervivencia a los 10 años, 87% en tumores bien diferenciados, 76% mixoideos y 39% en pleomórficos.¹⁵

Desafortunadamente, como estos pacientes no se sienten "enfermos" en las fases iniciales del desarrollo de su neoplasia, su diagnóstico y  tratamiento de se ve con cierta frecuencia demorado. La radiografía simple, US, la Tomografía computarizada (TAC) y la Resonancia Magnética (RM) son válidas para su estudio. La naturaleza del tumor se sugiere por la hipodensidad característica del tejido adiposo; sin embargo, su resolución disminuye en presencia de calcificaciones, necrosis y hemorragia. La densidad de estos tumores es mezcla de grasa, músculo y agua, pueden simular un quiste benigno o un absceso.¹⁶ Generalmente se observan heterogéneos, irregulares y con áreas de licuefacción por necrosis, permiten diferenciarlos de linfomas y neoplasias urogenitales. La TAC de abdomen y pelvis ayuda a definir la naturaleza, extensión, localización y el compromiso de vasos como la vena cava inferior así como la relación con órganos sólidos (hígado, bazo y riñón) También es importante el estudio del tórax con TAC para descartar metástasis pulmonares, pues en ocasiones es necesario extirpar algún órgano comprometido por el tumor, de los cuales el más frecuente es el riñón.¹⁷

El estudio histológico establece diagnóstico de certeza, así como su variedad. Una vez obtenido el tejido, mediante biopsia o de la pieza  extirpada, se realiza el examen microscópico. Hay diversas técnicas especiales complementarias al estudio convencional que pueden ayudar al diagnóstico. Lamentablemente en este caso que presentamos la confirmación histológica solo pudo realizarse post mortem. El análisis anatomopatológico se realizó según los criterios de The French Federation of Cancer Center Sarcoma Group (FNCLCC), para sarcomas de partes blandas, cuyo resultando fue Grado 3 (alto grado de malignidad)  y la etapificación se realizó según la clasificación de The American Joint Committee for Cancer (AJCC) sistema TNM, que clasificó a nuestra paciente en etapa IV de la enfermedad.

El tratamiento es multidisciplinario, teniendo un papel fundamental la cirugía y la radioterapia y queda la quimioterapia restringida a un grupo minoritario. La mayoría de los autores concuerda que el mejor tratamiento es la cirugía, con carácter oncológico, con intención curativa, que reseca el tumor completamente, incluido la cápsula y con 2cm de tejido sano peritumoral. También parece haber acuerdo en la utilización de radioterapia paliativa en tumores no operables o en resecciones incompletas y aunque los tumores mesodérmicos son radiorresistentes, el Liposarcoma es el más radiosensible. A pesar de la heterogeneidad histológica, la mayoría de los sarcomas de tejidos blandos es insensible a la quimioterapia.¹⁸

El pronóstico está dado por varios factores, los más importantes son el grado, la etapa tumoral y las características de la resección tumoral (completa o no). El pronóstico en general es pobre, con sobrevida global a 5 años de 15-50%. En la fase avanzada, los sarcomas con metástasis son en su mayoría incurables, pero hasta 20% de los pacientes que entran en remisión completa logra supervivencias a largo plazo.¹⁹ Por tanto, los esfuerzos terapéuticos pretenden lograr una remisión completa con la cirugía, quimioterapia, radioterapia o combinados. Es recomendable realizar un seguimiento estricto mediante TAC o RM cada 6 meses dado su alto porcentaje de recidivas.

Es este caso que presentamos fueron varios los factores desfavorables: primeramente la demora en acudir al facultativo que condiciona un diagnóstico tardío, debido a la localización abdominal la cual permite el crecimiento tumoral e incluso el desarrollo de metástasis sin que cause síntomas y sea detectado. Por otra parte, la obesidad monstruosa que padecía la paciente contribuye a enmascarar aún más el crecimiento tumoral y finalmente la variedad histológica muy agresiva, así como la necrosis tumoral espontánea favorecieron el fatal desenlace. La cirugía, principal arma terapéutica contra este tumor, no pudo practicarse por lo avanzado de la enfermedad y las complicaciones presentadas, lo que provocó la muerte de la paciente en menos de un mes.

 

CONCLUSIONES

La paciente refleja un diagnóstico tardío debido fundamentalmente a la localización anatómica que condicionó el crecimiento tumoral sin que fuera sospechado hasta una etapa avanzada en estadio IV. La variedad histológica muy agresiva, por su alto grado de malignidad y gran incidencia de metástasis, contribuyó negativamente  provocó la infiltración peritoneal de los órganos del suelo pélvico y finalmente la muerte.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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Recibido: 13 de noviembre de 2016.
Aprobado: 19 de septiembre de 2017.