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Introducción
La esclerosis sistémica limitada es un subtipo clínico de la esclerosis sistémica (ES) que también se conoce como síndrome CREST, por sus siglas en inglés.1 Se caracteriza por tener un comienzo insidioso con predominio de afectación dérmica de manos, antebrazos, cara, miembros inferiores hasta nivel de las rodillas, generalmente en las zonas distales de los dedos.1
La ES se encuentra en todas las zonas geográficas y afecta a todos los grupos raciales. Es más frecuente en mujeres en edad fértil y la incidencia es de 19 casos por millón de habitantes al año.2 La prevalencia global se estima en 240 casos por millón de habitantes en Estados Unidos de América. Los estudios de mortalidad demuestran una tasa de supervivencia a los 7 años del 81 % para la esclerodermia limitada.3
Existen tres elementos básicos que, al parecer, intervendrían en el mecanismo patogénico: el trastorno en la síntesis de colágeno, las alteraciones vasculares y las anomalías inmunitarias.4
Cuando la ES se manifiesta con las alteraciones más genuinas -fenómeno de Raynaud, induración cutánea (esclerodactilia) o trastorno esofágico-, el diagnóstico no plantea demasiadas dificultades. En casos dudosos, el diagnóstico se puede establecer por los marcadores inmunitarios específicos o mejor por la presencia de alteraciones en la morfología de la microcirculación mediante la capilaroscopía del lecho ungueal en forma de dilataciones capilares (megacapilares), ramificaciones y áreas con ausencia de capilares, elementos diagnósticos un tanto limitados en el contexto de nuestra práctica diaria.4,5
Presentamos a un paciente masculino con diagnóstico de síndrome de CREST desde hace 15 años, con úlcera a nivel del quinto metatarsiano del pie izquierdo que presentó una osteomielitis hematógena aguda por Acinetobacter y estado de shock séptico. El paciente se recuperó mediante intervención quirúrgica, tratamiento antimicrobiano con colimicín y procedimiento hemodialítico por compromiso de la función renal con una insuficiencia renal aguda, proceso que fue reversible en un periodo de 2 meses.
Presentación del caso
Paciente masculino, de 53 años, raza blanca y procedencia rural, con antecedentes de esclerosis sistémica tipo CREST hace aproximadamente 15 años.
Presenta cambios en las zonas distales de la piel que subyace adherida al hueso, en las falanges de manos y pies, nódulos subcutáneos de pequeño tamaño en ambas superficies de la extensión de los codos, donde luego aparecen calcificaciones.
Llevaba tratamiento médico con prednisona a razón de 15 mg diarios, colchicina (0,5 mg) 1 tableta cada 12 h, diltiazem (120 mg) 1 tableta cada 12 h, pentoxifilina (400 mg) 1 tableta cada 12 h, omeprazol (20 mg) 1 cápsula diaria, domperidona (10 mg) 1 tableta antes de almuerzo y comida.
No utilizaba otro inmunosupresor, porque en el curso evolutivo de su enfermedad todos los usados le provocaban crisis aguda de artritis por cifras elevadas de ácido úrico (gota secundaria).
Presentó úlcera a nivel del quinto metatarsiano del pie izquierdo (Fig. 1) que causó una infección sobreañadida, en la que se aisló un estafilococo áureo en un primer cultivo. En esa ocasión recibió tratamiento con ceftazidima (bulbos de 1 g) 1 g cada 12 h durante 10 días; luego fue tratado con vancomicina (bulbos de 500 mg) 1 g cada 12 h por 7 días.
Transitó un periodo de 8 meses con cierre aparente de la lesión; pero hubo recidiva y se realizó un segundo cultivo del sitio de lesión, donde se aisló como germen patógeno Acinetobacter. La lesión evolucionó a osteomielitis y después hubo diseminación hematógena, que condujo al paciente a un estado agravado de shock séptico con insuficiencia renal aguda, hipotensión arterial de 90/40 mmHg inducida por una sepsis que se mantuvo a pesar de la reanimación adecuada con volumen. Aparecieron trastornos de la perfusión como acidosis láctica, oliguria con diuresis de 70 mL/24 h y alteración aguda del estado mental, entre otros.
El hemograma completo reveló descenso de las cifras de hemoglobina hasta 700 g/L con desviación izquierda de 18 000 x 109/L, velocidad de eritrosedimentación globular 103 mm/h, glicemia 1,2 mmol/L, creatinina 770 mmol/L, ácido úrico 600 mmol/L y urea 8 mmol/L.
Los estudios imagenológicos comprendieron examen de rayos X del pie izquierdo en vista lateral donde se observó lesión de secuestro óseo en el quinto metatarsiano (Fig. 2); rayos X de tórax anteroposterior con engrosamiento de la trama broncovascular, con infiltrado de aspecto inflamatorio en ambos campos pulmonares, arco aórtico elongado e índice cardiotorácico normal (Fig. 3). Tres hemocultivos durante el pico febril resultaron negativos.
Fig. 3- Engrosamiento de la trama broncovascular, con infiltrado de aspecto inflamatorio en ambos campos pulmonares.
Se realizó tratamiento quirúrgico, previo consentimiento informado familiar, con amputación del quinto metatarsiano afectado, y se procedió al uso de dosis adecuadas de antimicrobiano, en este caso colimicín, específico para bacterias productoras de carbapenemasas, a razón de 160 mg/24 h en dosis única durante 21 días según el cálculo del filtrado glomerular. Las medidas de sostén durante los primeros 6 días consistieron en apoyo con medicamentos inotrópicos, en este caso dopamina a razón de 2-5 μg/kg/min, tratamiento hemodialítico diario durante 7 días, y luego alternos hasta recuperar la función renal a las 8 semanas del evento séptico. Teniendo en cuenta su compleja enfermedad de base, se administró tratamiento con prednisolona a razón de 20 mg diarios, pues dosis superiores no favorecen la mejor evolución del sistema renal ni del proceso infeccioso, e intacglobín a razón de 400 mg/kg/día durante 6 días.2,6
Tras 2 años de seguimiento, el paciente permanece estable con tratamiento contra el síndrome de CREST y una función renal normal.
Discusión
La sepsis es un estado patológico causado por la alteración de la homeostasia a consecuencia de una infección generalizada, las toxinas bacterianas o la acción de mediadores inflamatorios. La incidencia de la sepsis por gérmenes grampositivos y gramnegativos resulta similar, aunque los segundos predominan en las infecciones nosocomiales.7,8
El shock séptico se define como una subcategoría de la sepsis en la que las alteraciones circulatorias y del metabolismo celular son lo suficientemente profundas como para aumentar considerablemente la mortalidad, es decir se trata de una enfermedad más grave con mucha mayor probabilidad de muerte que la sepsis sola.9
En este paciente existieron factores favorecedores: la enfermedad del colágeno de perfil autoinmune, cuyo sustrato patogénico condiciona el daño tisular y la necrosis; la inmunodepresión que se incrementa por el uso prolongado de esteroides;2-4 una lesión ulcerada expuesta que no fue posible corregir con los tratamientos administrados durante un periodo de 14 meses e, incluso, con tiempos quirúrgicos para asepsia y antisepsia de la zona afectada, por lo que fue varias veces instrumentada y manipulada, en una región anatómica distal que dificulta la mejor perfusión, al tiempo que es un componente clínico de la enfermedad de base.10
La puerta de entrada según el sitio primario de infección hace sospechar el germen causal.11,12 En este caso inició burlando la barrera de la piel, y se convirtió en un foco cavitario de osteomielitis con diseminación hematógena que secundariamente invadió otros órganos.
Es necesario aclarar que cuando ocurre una infección que comunica con la circulación pasa a la sangre un número de microorganismos o de toxinas. Sin embargo, en la toxemia los hemocultivos que se realicen necesariamente no tienen que ser positivos.
El hemocultivo debe realizarse antes de administrar tratamiento específico con antibióticos o quimioterapia, porque la presencia en la sangre de estos productos interfiere el crecimiento de los gérmenes.13-15
Conclusiones
Los pacientes con esclerosis sistémica limitada (CREST), con afectación microvascular grave y úlceras que condicionan infecciones y osteomielitis pueden progresar a estado de shock séptico y desenlace fatal. La prevención primaria, como medidas de asepsia, antisepsia, el uso de antimicrobianos profilácticos según el germen causal y el control del foco de infección son elementos importantes para evitar complicaciones graves.
