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INTRODUCCIÓN
El fibroelastoma papilar es un tumor poco frecuente, con una prevalencia estimada entre el 1 y el 7,9% de todos los tumores cardíacos primarios1; que, a su vez, presentan una muy baja incidencia (entre 0,001 y 0,28%) y la gran mayoría de ellos (casi un 90%) son benignos2.
Se presenta el caso de un varón de 41 años que presentó un ictus de origen desconocido tras la realización de pruebas diagnósticas iniciales. En el estudio ecocardiográfico se observó un tumor en la válvula mitral, por lo que se decidió su extirpación y se llegó al diagnóstico final de fibroelastoma papilar mitral, por anatomía patológica.
CASO CLÍNICO
Varón de 41 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas, exfumador de 20 cigarrillos al día y consumo esporádico de alcohol, que no tenía antecedentes familiares de enfermedad cardiocerebrovascular ni de coagulopatía, y que presentó un accidente cerebrovascular isquémico: infarto cerebral en territorio cortical fronto-parietal izquierdo. Se realizó ecografía Doppler de troncos supraaórticos y transcraneal, sin encontrar alteraciones, estudio de cortocircuito derecha-izquierda negativo en situación basal y durante la maniobra de Valsalva, y estudio de trombofilia que resultó normal para las mutaciones estudiadas (factor V de Leyden y protrombina G20210A).
Se continuó el estudio de búsqueda de fuente embólica con ecocardiograma transtorácico que mostró una imagen de densidad homogénea sobre la válvula mitral, sin insuficiencia mitral, por lo que se solicitaron ecocardiograma transesofágico (ETE) y resonancia magnética cardíaca. En esta última se observó una imagen nodular de unos 7 mm adherida a la valva anterior de la mitral, con subóptima definición por cardiorresonancia.
En el ETE (Figura 1) se observó una válvula mitral de velos finos con movilidad y apertura conservadas, sin regurgitación y, sobre la cara auricular del velo anterior (festón A1-A2), se visualizó una masa redondeada de 8 × 8 mm, de bordes regulares, densidad homogénea, con movimiento independiente, sin pedículo de unión ni infiltración del velo, que no interfería en la cinética valvular mitral. La masa descrita era compatible con un fibroelastoma papilar o, menos probable, un mixoma de la válvula mitral. El resto de las estructuras fueron normales: tabique interauricular íntegro, sin visualizar masas a nivel de la fosa oval; orejuela izquierda de dimensiones normales con flujo normal, sin imágenes de ocupación en su interior; válvula aórtica trivalva de velos finos, con adecuada apertura y movilidad, y flujo normal. Ventrículo izquierdo no dilatado con función sistólica conservada, sin detectar alteraciones de la motilidad regional. Segmentos visualizados de aorta torácica descendente sin placas de ateroma, no derrame pericárdico y ausencia de masas a nivel miocárdico.
Figura 1 Ecocardiograma transesofágico. A. Vista medioesofágica de eje largo de ventrículo izquierdo. Se observa la masa que mide 8 × 8 mm aproximadamente, sobre el velo anterior mitral (flecha); no es pediculada, ni infiltra la valva. B. Técnica tridimensional (3D). Visualización de válvula mitral desde aurícula izquierda, similar a la visión durante la cirugía. Se observa una masa sobre la cara auricular de A1, que mide 10 × 7 mm aproximadamente.
En resumen, se trataba de un paciente joven con antecedente de accidente cerebrovascular isquémico en el cual se detectó una masa en la válvula mitral con las características anteriormente descritas: hallazgo de tumor cardíaco (probable fibroelastoma). Ante la posibilidad de complicaciones embólicas derivadas y recurrencia de episodios isquémicos cerebrovasculares, se comentó con el Servicio de Cirugía Cardíaca de referencia para valorar el caso y la posibilidad de cirugía de exéresis tumoral con reparación valvular mitral.
Se realizó cateterismo cardíaco programado dentro del estudio prequirúrgico, que demostró unas arterias coronarias epicárdicas sin lesiones angiográficas. El paciente fue intervenido quirúrgicamente y se demostró la presencia de la tumoración redondeada, de aproximadamente 1 cm, en segmento A1 (Figura 2). Se realizó resección triangular de parte de A1, que incluyó la tumoración, cierre de la solución de continuidad con monofilamento de 5-0 y anuloplastia mitral con anillo nº 34. El control con ETE intraoperatorio mostró insuficiencia mitral mínima. El postoperatorio en la unidad de cuidados intensivos y posteriormente en planta de hospitalización, fue satisfactorio, sin complicaciones.
Figura 2 Intervención quirúrgica: sobre cara auricular de velo anterior mitral (festón A1) se visualiza la masa redondeada (flecha) de bordes bien delimitados.
Se realizó un ecocardiograma antes del alta por cirugía cardíaca que mostró buen resultado de la anuloplastia mitral, con ausencia de gradiente diastólico significativo (medio de 4 mmHg), a una frecuencia cardíaca de 65 latidos por minuto, y mínimo reflujo central. El resultado de Anatomía Patológica de la masa mitral (Figura 3) informó: Lesión pediculada blanquecina de aspecto velloso. Inclusión total en un bloque tras hemisección. Diagnóstico final: fibroelastoma papilar (Hamartoma elastótico).
En consulta externa se ha constatado que el paciente ha tenido una evolución favorable, se ha mantenido asintomático desde el punto de vista cardiovascular y no ha tenido recurrencia de eventos cardio ni cerebrovasculares.
COMENTARIO
Los fibroelastomas papilares son tumores cardíacos benignos de pequeño tamaño, típicamente menores a 1 cm. La localización más frecuente en el adulto es el endocardio valvular aórtico y, con menor frecuencia, el de la válvula mitral, aunque pueden localizarse en cualquier lugar del corazón. Cuando se localizan en las válvulas pueden afectar a cualquier punto de sus valvas, con cierta predilección por alejarse de las cúspides y las líneas de cierre en la válvula aórtica y por la porción media de la superficie auricular de las válvulas aurículo-ventriculares. La mayoría de ellos aparece de forma solitaria, aunque se han descrito casos aislados de múltiples fibroelastomas3.
El ecocardiograma, en especial el ETE, se considera el método diagnóstico de elección al presentar la mayor sensibilidad para detectar estos tumores y para descartar otras posibles fuentes de cardioembolismo. En esta técnica, los fibroelastomas se presentan como masas homogéneas, redondeadas y bien delimitadas, unidas a las válvulas4. El grado de movilidad es variable y se considera un factor predictor independiente que se relaciona con la aparición de embolia y mortalidad5. Hay que resaltar la mayor rentabilidad del ETE respecto a la resonancia magnética cardíaca para el estudio de masas cardíacas que se sospeche estén localizadas a nivel de la válvula mitral, pues al ser estructuras de movimiento rápido, su visualización es mejor con ecocardiografía que presenta mayor resolución temporal.
A la hora de realizar el diagnóstico diferencial es fundamental tener presente las vegetaciones (de menor ecodensidad y aspecto más heterogéneo) y el mixoma, fundamentalmente por la localización, ya este se localiza más frecuentemente en el limbo de la fosa oval de la aurícula izquierda, mientras que el fibroelastoma papilar lo hace en la cara auricular de las válvulas aurículo-ventriculares y en la cara ventricular de las semilunares.
Se recomienda su resección quirúrgica completa por el riesgo de fenómenos embólicos (accidente cerebrovascular, embolias periféricas, infarto de miocardio e incluso muerte súbita cardíaca por embolismo y oclusión de los ostium coronarios). Se ha descrito una mayor frecuencia de embolia cerebral en los casos de localización en la válvula mitral6. En nuestro caso, se decidió la intervención quirúrgica por el riesgo de embolismo asociado a la tumoración. La probabilidad de recidiva es baja si el tumor se ha extirpado en su totalidad. No hay datos que demuestren el beneficio clínico de la anticoagulación en estos pacientes, si no presentan otra indicación para ello7.
