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Introducción
La gastrosquisis consiste en un defecto congénito caracterizado por el cierre incompleto de la pared abdominal que mide entre 2 y 4 cm, paramedial, generalmente a la derecha del cordón umbilical. Las vísceras herniadas son, comúnmente, el intestino delgado, en ocasiones el estómago y rara vez una porción del hígado, órganos que se apreciarán en contacto con el líquido amniótico. Su diagnóstico se realiza en etapa prenatal mediante ecografía en la 14ta. semana de gestación, así como por la detección de cifras elevadas de los niveles maternos de alfafetoproteína.1
Es de destacar que es una entidad que está íntimamente relacionada con la edad de la madre. Cuanto más joven es la madre, mayor es el riesgo de que el bebé nazca con gastrosquisis y su incidencia varía de 1,6 a 4,6 por cada 10,000 nacimientos con una tasa de mortalidad que oscila entre 20 - 40 %, aun con el tratamiento apropiado.1
Las lesiones asociadas al defecto varían desde estenosis, dilatación de asas hasta vólvulo y sufrimiento isquémico (denominadas gastrosquisis “complejas”) y formación de una cáscara o “Peel” (cubierta inflamatoria o serositis) que es la responsable de la morbilidad asociada a la gastrosquisis.2,3
A pesar de que la supervivencia esperada en pacientes con gastrosquisis está actualmente por encima de un 90 % en centros especializados, se reporta una alta morbilidad debido a lo anteriormente expuesto. Sumado a ello, el tratamiento quirúrgico, la necesidad de asistencia ventilatoria y el ayuno prolongado, resultan en altos costos del tratamiento derivados del uso de servicios de cuidados intensivos neonatales, largas hospitalizaciones y alimentación parenteral prolongada.4,5,6
Son escasos los reportes en la literatura nacional. La baja incidencia en nuestro medio obedece, entre otros factores, a los oportunos programas de atención prenatal con que cuenta el país, que permiten la detección temprana de esta afección.
El reporte tuvo como objetivo analizar la entidad a propósito de un caso portador de gastrosquisis compleja.
Presentación de caso
Neonata primogénita de 4 días, sin nombre, hija de padres adolecentes. No se recogen antecedentes de consultas prenatales. Parto eutócico, no institucional.
Es remitida desde un centro de salud municipal hacia el servicio de urgencia del Hospital Provincial de Cabinda por presentar “deshidratación severa y evisceración”, (Fig.).
Fig. Gastrosquisis Compleja al momento del ingreso. Visibles signos de serositis, parches de necrosis y perforación.
Datos positivos al examen físico:
Mucosas: Ligeramente secas.
Aparato Respiratorio: FR: 28-32 x min, superficial con periodos de apnea.
Aparato Cardiovascular: FC: 116 x min. Pulso y Llene capilar enlentecidos. Cianosis distal.
Abdomen: Se aprecian vísceras del tracto gastrointestinal expuestas, con signos de deshidratación y parches de necrosis aislados. 3 Perforaciones puntiformes en asas delgadas.
Sistema Nervioso Central: Fontanela anterior y posterior deprimidas. Letargia, hipotonía e hiporreflexia
Se solicitó interconsulta con pediatría y se decidió manejo conjunto. Se calculó edad gestacional de 38,2 por método Ballard modificado. Se ingresó paciente en Unidad de Cuidados Intensivos del Neonato (NICU) con reporte de crítico inestable y se colocó en incubadora. Órganos del tracto gastrointestinal expuesto se cubrieron con gasas vaselinada y bolsa estéril.
Se cateterizó vena femoral. Se comenzó con fluidoterapia con bolos de solución salina a 10 ml x Kg de peso hasta completar 60 ml en 1 hora.
Se continuó con dextrosa 10 % a 80 ml x día y se añadió electrolitos según requerimientos. Terapia antimicrobiana combinada de Cefotaxima, Amikacina y Metronidazol a dosis de neonato. Entubación orotraqueal y soporte ventilatorio previa entubación orotraqueal. Sonda nasogástrica y cateterismo vesical. Monitorización continúa. Extracción sanguínea para complementarios. Apoyo con aminas vasoactivas.
Comenzó con hipotermia sostenida y cuadros de desaturación que obligó a cambios en el apoyo ventilatorio. Siguió con empeoramiento progresivo de su cuadro y falleció a las 36 horas de admisión.
Discusión
No se ha encontrado etiología genética específica; sin embargo, hay suficientes factores de riesgo para considerarla como una entidad multifactorial. El periodo embrionario durante el cual se desarrolla el defecto aún no está totalmente claro. Las teorías sobre la patogénesis postulan desde una atrofia prematura o una persistencia anormal de la vena umbilical derecha, que interfiere en la correcta unión de los pliegues hasta la posible disrupción vascular por isquemia (accidente vascular temprano) en el territorio dependiente de la arteria onfalomesentérica. Cualquiera de estos factores teratogénicos conlleva a un defecto primario que destruye una porción de la pared abdominal a través de la cual protruyen los órganos hacia la cavidad amniótica.7,8,9,10
En este caso, los padres de la paciente eran menores de 18 años y con condiciones de vida precarias, coincidió con estudios que señalan factores geográficos y sociales involucrados en la producción del defecto. El riesgo de tener un recién nacido con gastrosquisis es más frecuente en primigestas e inversamente proporcional a la edad materna sabiéndose que las jóvenes menores de 20 años tienen 5 a 16 veces más riesgo de gestar productos con gastrosquisis. Otros factores como abuso de drogas (2 a 4 veces más riesgo) y marginación social son invocados.9,11
El término de la gestación se recomienda entre las 37 o 38 semanas, para aminorar la disfunción intestinal por prematuridad. Recientemente, Sparks determinó que el riesgo de óbito fetal aumenta considerablemente a partir de la semana 39 y la morbimortalidad neonatal disminuye por encima de las 37 semanas; lo cual señala a la semana 37 como una edad adecuada para el término de la gestación.12,13,14,15
No existe acuerdo en la literatura sobre el mejor modo de parto. Ya en el año 1993, se demostró que los fetos nacidos mediante cesárea presentaban mejor pronóstico, pero tres años más tarde, la misma revista publica un artículo donde lo refuta.16,17 En estudios más reciente, el modo de parto no supuso una diferencia significativa en cuanto al pronóstico. Si bien persisten las controversias en cuanto a la vía de nacimiento y se han realizado múltiples estudios que se manifiestan a favor de una u otra, no existen conclusiones definitivas sobre las ventajas de la cesárea, por lo que no está indicado el nacimiento por esta vía a excepción de aquellos casos en los que se realice por indicación obstétrica.17,18
El término gastrosquisis compleja (GC) abarca aquellos casos que tienen el defecto de pared abdominal asociado a alguna complicación intestinal, como atresia, estenosis, vólvulo, necrosis o perforación, y se asocia con un aumento de la morbimortalidad perinatal y peor pronóstico. La literatura consultada recoge series con una incidencia que oscila entre 4 y 14 % de pacientes con GC.3,19
Enfoque terapéutico
Se han intentado diversas terapias prenatales sin resultados satisfactorios como el intercambio amniótico, amnioinfusión y furosemida intramniótico. Algunos artículos informan del alto valor económico por concepto de estancia hospitalaria (entre 35 a 41 días) con un costo tangible que va de 155,629 a 172,000 USD, el cual representa una carga significativa a los sistemas de salud.20,21
En el momento del parto, deben cubrirse de inmediato las vísceras expuestas con apósitos estériles, húmedos, no adherentes (Ej., gasa vaselinada que puede cubrirse con un vendaje de plástico) para mantener la esterilidad y prevenir la evaporación.
En la actualidad son 3 los métodos de reparación: cierre primario, cierre diferido posterior a la colocación de un silo y el Simil-Exit.
Todos los autores coinciden en que tan pronto como lo permita el estado del recién nacido, debe corregirse quirúrgicamente el defecto por medio de la reducción completa del intestino herniado con un cierre primario de la pared abdominal. Esta parece ser la técnica más difundida y realizada. Se considera que la corrección quirúrgica debe ser precoz, mas no urgente.11
En 1943, Watkins realizó el cierre primario de una gastrosquisis, siendo la primera reparación exitosa con sobrevida del recién nacido. A pesar de este éxito, la mortalidad siguió siendo alta. Schuster marca un punto de giro en 1967 con introducción del silo para la reparación del defecto. Esta técnica asociada a mayor disponibilidad de recursos para apoyar al recién nacido, la ventilación y la nutrición parenteral, resultó en una mejoría en la supervivencia.1
El cierre abdominal diferido por etapas mediante la utilización de un silo (preformado o de fabricación quirúrgica) y más recientemente, «turbante umbilical» o cierre de plástico se considera la técnica más utilizada cuando el bebé no está lo suficientemente estable para que le realicen una reparación primaria o en casos de GC debido a los diversos factores involucrados en este estado.22) Cada día, el proveedor de atención médica ajusta ligeramente el silo para que la gravedad permita reintroducir las asas dentro del abdomen. Puede tomar hasta 2 semanas luego de las cuales se procede al cierre del defecto abdominal.
La última década ha visto el surgimiento y desarrollo de la reducción intraparto de las vísceras herniadas, con excelentes resultados.
El Simil-Exit (del inglés: Similar Extra útero Intrapartum Treatment) es una técnica quirúrgica en la que, una vez obtenido el producto mediante cesárea, se mantiene la circulación fetoplacentarea que garantiza la adecuada oxigenación temporal del recién nacido mientras se realizan procedimientos diagnósticos y terapéuticos. Se basa en la posibilidad de reducir rápidamente la totalidad de las vísceras herniadas, y así evitar la deglución del aire durante el llanto y las primeras respiraciones, procesos que pueden interferir negativamente en la reducción de estas, disminuyendo al mínimo la demora entre el nacimiento y la resolución quirúrgica.4,23
Una serie de estudios son consistentes en mostrar diferencias estadísticamente significativas entre los 3 enfoques terapéuticos (Simil-exit, cierre primario y cierre diferido) en cuanto a complicaciones y mortalidad, con aparente mayor efectividad en el tratamiento con la técnica quirúrgica Simil-Exit, resultante de un restablecimiento de la vía oral en menos tiempo, y por tanto menor estadía hospitalaria, menor tasa de complicaciones y mortalidad.4,12,23,24
Consideraciones finales
La gastrosquisis es un defecto de la pared abdominal que debe tratarse por un equipo mutidisciplinario en un hospital preferentemente de tercer nivel de atención para obtener los mejores resultados. Si bien el cierre primario es la técnica más comúnmente usada en ausencia de complicaciones, la implementación de nuevos protocolos basados en criterios prenatales y enfoques terapéuticos de intervención más tempranos se encaminan definitivamente a la disminución en el diagnóstico de gastrosquisis complejas, con una reducción en la tasa de morbilidad y mortalidad asociada a la entidad.
