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Introducción
Las cardiopatías congénitas (CC) son la malformación congénita más común en pediatría. En Chile y el mundo se estima una prevalencia entre 4 a 10 casos por cada mil nacidos vivos. Se plantea que 35 % requiere cirugía en su primer año de vida.1
La tetralogía de Fallot (TF) es la cardiopatía congénita (CC) cianótica más frecuente, con 7 a 10 % del total de las CC. Tiene una incidencia de 0,28 por cada 1000 recién nacidos vivos, con igual proporción entre hombres y mujeres. Descrita inicialmente por Etienne-Louis Arthur Fallot en 1888 como la asociación de una comunicación interventricular (CIV) mal alineada, cabalgamiento de la aorta sobre el septum interventricular, obstrucción del tracto de salida de ventrículo derecho (TSVD) e hipertrofia del ventrículo derecho. En 1970 Van Praagh la describe por primera vez como una monología, dado principalmente por el subdesarrollo del infundíbulo pulmonar debido a la desviación hacia anterior y cefálico del septum infundibular.2
Hoy día se estima que 85 % de los niños nacidos con cardiopatías congénitas sobrevivirá hasta la vida adulta, la mayoría gracias a procedimientos terapéuticos invasivos, realizados en la infancia.3
Hasta el momento, se desconocen las causas de las CC en un gran número de casos, aunque existen evidencias de que la herencia desempeña un papel decisivo en 8 % de los afectados, y los teratógenos están involucrados en solo 1 a 2 % de ellos. La génesis del resto (90 %) es multifactorial.3,4
La pentalogía de Fallot, se caracteriza por la existencia de cinco anomalías diferentes: estenosis pulmonar, comunicación interventricular, dextroposición de la aorta, hipertrofia del ventrículo derecho y comunicación interauricular, que se observa en 35 %.5
Se trata de una cardiopatía muy compleja que provoca cianosis en los niños afectados, se diferencia de la tetralogía de Fallot por la existencia de comunicación auricular, que produce a corto, mediano o largo plazo grandes complicaciones o secuelas para este grupo de individuos. En adultos, la prevalencia para todos los tipos de cardiopatía congénitas es de 4,09 casos por cada mil, y 57 % de los afectados son mujeres.6,7,8,9
El diagnóstico se sospecha por los síntomas y se confirma mediante ecocardiografía, usualmente suficiente para definir la anatomía antes de la cirugía durante la infancia. La resonancia magnética nuclear cardiaca se ha convertido en una herramienta para el diagnóstico y monitoreo tanto antes como después de la cirugía, sobre todo en aquellos pacientes con estenosis pulmonar más compleja o atresia de la arteria pulmonar con múltiples colaterales. Se ha establecido como método de elección para evaluar el grado de regurgitación pulmonar y para evaluar lahipertrofia del ventrículo derecho.8,9
El objetivo de este artículo es describir una cardiopatía congénita de baja prevalencia en la práctica clínica. Diagnosticado por ecocardiografía y comprobada por resonancia magnética cardiaca.
Presentación del caso
Se presenta un adolescente de 12 años atendido en consulta de urgencia con los estigmas de una Pentalogía de Fallot durante nuestra ayuda técnica en la Republica de Angola. En esta enfermedad es posible hacer el diagnóstico durante la vida fetal, pero en este caso, se trata de un paciente no tratado ni diagnosticado hasta esta edad, lo que es infrecuente en la práctica clínica. El diagnóstico se detecta por ecocardiografía y se comprueba mediante resonancia magnética cardiaca.
Paciente masculino, de 12 años de edad, raza negra, peso de 31 kg, sin antecedentes familiares o personales de cardiopatía, fue traído al servicio de urgencias pediátricas del Hospital General Cayueiros por su madre, por presentar crisis de falta de aire, nos refiere que esas crisis se estaban presentado con mucha frecuencia y que ya no podía realizar ningún esfuerzo físico, se mantenía en posición genupectoral.
En estos momentos presentaba polipnea y toma del estado general, cianosis periférica generalizada, uñas hipocráticas.
A la inspección se observa dificultad respiratoria muy marcada y tiraje subcostal moderado, a la auscultación murmullo vesicular normal, sin estertores con una frecuencia respiratoria de 38 respiraciones/minuto.
En la auscultación del aparato cardiovascular se constata, 1er. ruido y 2do. ruido único, ausencia de 3er. ruido, un soplo sistólico en foco pulmonar, frecuencia cardiaca 98 por minutos y pulsos periféricos presentes.
En el sistema osteomioarticular, se observa los dedos en palillo de tambor-uñas vidrio de reloj (Fig. 1)
Estudios complementarios
En el ecocardiograma al ingreso se observó concordancia ventrículo arterial y aurícula ventricular, una comunicación interauricular de 0,7 mm, ausencia de eco a nivel del tabique interventricular con una aorta cabalgando más de 40 %, ventrículo derecho con sus tres componentes y una hipertrofia ventricular derecha con una estenosis a nivel infundibular muy apretada.
Se le realizan exámenes de laboratorio y se constata Hb 20,9 g/dl, recuento leucocitario en 6,7 × 10 /ul y una gota espesa negativa.
Los resultados de la resonancia magnética se muestran en las figuras 2, 3 y 4.
Fig. 2 Imágen de resonancia magnética de paciente con pentalogía de Fallot: Se observa ventrículo derecho,ventrículo izquierdo , estenosis en el infundíbulo del ventrículo derecho y arteria aorta y tronco de la arteria pulmonar.
Fig. 3 Imágen de resonancia magnética de paciente con pentalogía de Fallot: Se observa comunicación interventricular, ventrículo derecho,ventrículo izquierdo y arteria aorta.
Discusión
La pentalogía de Fallot es una afección infrecuente, siendo escasa las publicaciones realizadas en Cuba, sin embargo, existen varios estudios relacionado con esta afección.8,10,11
Como es sabido, la fisiología en la pentalogía de Fallot no reparada viene determinada por la gravedad y la localización de la obstrucción del flujo de salida pulmonar y por la interacción de la resistencia vascular pulmonar y sistémica a través de la comunicación interventricular no restrictivo.12,13 Como la estenosis pulmonar da lugar a una resistencia pulmonar relativamente fija, un descenso en la resistencia vascular sistémica como el que se produce durante el ejercicio, se asocia a un aumento del cortocircuito de derecha a izquierda y a un aumento de la cianosis. Un niño que se acuclilla después de correr intenta invertir el proceso aumentando la resistencia vascular sistémica al agacharse con las rodillas dobladas. A pesar de que algunos enfermos llegan a adultos sin que se les haya corregido quirúrgicamente (3 %), es raro que sobrevivan hasta después de los 40 años.12,13
El diagnóstico se sospecha por los síntomas y el examen físico y se confirma mediante ecocardiografía o resonancia magnética.
El tratamiento recomendado es la cirugía cardíaca. Sin intervención quirúrgica la sobrevida, según estudios epidemiológicos y datos de necropsias, es excepcional más allá de la tercera década (2 %). Con cirugía correctiva, es > 90 %.5) Si se le realiza la reconstrucción quirúrgica anatómica la calidad de vida es óptima y solo tienen la posibilidad de presentar una secuela importante que es la insuficiencia pulmonar, que en algunos casos necesita sustitución valvular pulmonar. La mortalidad tardía se relaciona con reoperaciones, arritmias y endocarditis bacteriana.14
Se hace necesario reconocer también que desde el año 1986 el cardiocentro “William Soler” es la institución de referencia del país en la atención del paciente con cardiopatía congénita (CC). El esfuerzo sumado de cirujanos, cardiólogos intervencionistas y clínicos, encaminado a mejorar la atención del paciente cardiópata, permite aumentar la supervivencia a corto y largo plazo de estos pacientes; la mayoría logra alcanzar la adultez.8
La calidad de vida de estos pacientes es buena con una capacidad funcional al reposo y ejercicio aceptable y llevan una vida normal. La secuela más importante en los pacientes operados es la insuficiencia pulmonar que aparece en la vida adulta y en ocasiones necesita reintervención quirúrgica.15) En el paciente aquí presentado se diagnóstico en una etapa tardía de su vida y llegó en crisis de hipoxia, se colocó en posición genupectoral y se comenzó a medicar con propanolol, después de controlar el cuadro se coordina con la Clínica Girasol para su traslado y a las 48 horas fue intervenido con resultado satisfactorio. La evolución, desde el punto de vista clínico y quirúrgico fue satisfactoria.
Se concluye que la detección temprana a través de la resonancia magnética cardiaca en este caso y el tratamiento quirúrgico oportuno permitió la supervivencia del adolescente con el diagnóstico de pentalogía de fallot.
