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INTRODUCCIÓN
La linfangiectasia renal (LFR) es una entidad rara que se ha descrito tanto en niños como en adultos. Habitualmente es bilateral (90 %) y se le conoce también como linfangioma renal, linfangiomatosis renal, linfangiectasia peri-pélvica, enfermedad poliquística del seno renal, higroma renal y linfangiectasia renal peri-pélvica multiquística.1
Aunque su fisiopatología no es bien conocida aun se piensa que la dilatación de aspecto quístico, de los linfáticos del seno renal y del espacio perirrenal, se debe a una malformación en el desarrollo y en el drenaje, de los troncos linfáticos del riñón, en los ganglios linfáticos paraaórticos, paracavales e interaortocavales.2
El objetivo de este trabajo es notificar un caso de LFR bilateral descubierto, incidentalmente, en el estudio de una paciente con dolor lumbar y hematuria.
CASO CLÍNICO
Paciente femenina de 59 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial controlada con atenolol. Asistió a la consulta externa de urología, por presentar, de forma intermitente, dolor lumbar bilateral de moderada intensidad y orinas rojizas. Este cuadro lo comenzó a padecer 6 o 7 años atrás, momento en el que no se logró dilucidar la causa de dichos síntomas.
En esta ocasión el examen físico general y regional fue normal. Los estudios de la serie hemática reportaron los siguientes resultados:
Hemoglobina: 14,1 g/L
Hematocrito: 43 vol %
Glicemia: 5,9 mmol/L
Creatinina: 68,5 µmol/L
Colesterol: 6,8 mmol/L
Triglicéridos: 2,8 mmol/L
Ácido úrico: 219,3 µmol/L
Proteínas totales: 71,8 g/L
Fosfatasa alcalina: 189,7 U/L
En el examen general de la orina se constató hematuria microscópica.
El ultrasonido renal reportó pielocaliectasia bilateral de moderada intensidad, y quistes parapiélicos, en ambos riñones, a predominio izquierdo. Ante este hallazgo se decidió realizar la tomografía axial computarizada renal contrastada (TACRC), en la cual se verificó la presencia de lesiones de aspecto quístico localizadas en el seno renal, y circundando a los cálices mayores y a la pelvis renal de ambos riñones, con densidades que oscilaban entre 5 y 19 unidades Hounsfield, con mayores dimensiones en el riñón izquierdo. Las cavidades pielocaliciales de ambas unidades renales, presentaban forma y calibre normales, por lo cual se descartó que estuvieran realmente dilatadas. No se apreciaron imágenes de litiasis renales y, la relación seno- parénquima, estaba conservada en ambos riñones (Fig. 1). Con estos hallazgos se diagnosticó linfangiectasia renal bilateral, a predominio izquierdo, sin repercusión en el funcionamiento renal.
Fig. 1 Imágenes tomográficas en cortes axial (A y B), coronal (C y D), y sagital (E y F) que muestran las lesiones típicas de la linfangiectasia bilateral, con localización parapiélica y en el seno renal.
La paciente ha evolucionado satisfactoriamente. Asiste a las consultas externas de urología y nefrología, con periodicidad semestral, para el control periódico de la función renal.
COMENTARIOS
La LFR es una afección benigna e infrecuente, del sistema linfático renal, que dificulta el drenaje normal de la linfa a los ganglios linfáticos retroperitoneales.
Su causa aun no está bien precisada, sin embargo, se piensa que es consecuencia de trastornos congénitos del desarrollo del sistema linfático renal. También se ha propuesto que sea consecuencia de traumatismos abdominales, procesos de cicatrización e inflamaciones de diversa índole, con asiento en el retroperitoneo, que pueden entorpecer el vaciado adecuado de la linfa proveniente de los riñones, y provocar la dilatación de los linfáticos renales3 La paciente de este reporte no tenía los antecedentes antes mencionados, por tanto el autor considera que es de origen congénito.
Habitualmente es bilateral (90 %) aunque predomina en el riñón izquierdo, como en el caso que se expone; excepcionalmente compromete solo una parte de un riñón4 Según los trabajos consultados5,6 la LFR afecta con la misma frecuencia a pacientes de ambos sexos y cualquier edad.
La mayoría de los casos de LFR se diagnostican, de forma incidental7 como ocurrió con la paciente de esta investigación. En los pacientes pediátricos, el signo más frecuente es una masa abdominal palpable8,9 Otras formas de presentación, tanto en niños como en adultos, incluyen: dolor abdominal, hematuria, ascitis, edema en miembros inferiores, hipertensión arterial, policitemia, derrame pleural, trombosis venosas y, en algunos casos, diversos grados de insuficiencia renal. Se ha reportado que el embarazo puede exacerbar la enfermedad3,7,8 La paciente que se expone en este trabajo presentaba dolor abdominal, hematuria e hipertensión, por lo que sus síntomas y signos se corresponden con los reportados en los artículos revisados.
El ultrasonido es el primer estudio de imagen que detecta las dilataciones de aspecto quístico, tabicadas, con contenido anecoico, que pueden ser parapiélicas, intrarrenales, u ocupar el espacio perirrenal. Se les suele confundir con quistes parapiélicos o con dilataciones de la vía excretora10,11 como ocurrió con la paciente de esta investigación.
En la TACRC, las lesiones son hipodensas, bien definidas, multitabicadas, con densidades que oscilan entre 0 y 20 unidades Hounsfield, localizadas en las regiones parapiélica o perinéfrica. Habitualmente el parénquima renal capta y excreta con normalidad el medio de contraste.11 Otros autores1 reportan que la corteza renal puede afinarse debido a la compresión producida por lesiones de gran tamaño. La TACRC de la paciente estudiada, tenía las mismas características tomográficas que reportan los autores consultados, y se localizaban en la región parapiélica y en el seno renal, con predominio del riñón izquierdo. Por lo evidente de las imágenes obtenidas en la TACRC, no fue necesario realizar la resonancia magnética nuclear, aunque está descrito que en este estudio las masas quísticas renales se presentan hipointensas en secuencias T1, e hiperintensas en T2.1,2,10
Desde el punto de vista imaginológico, el diagnóstico diferencial de la LFR se debe establecer con: la enfermedad poliquística renal, la hidronefrosis, el nefroma quístico multilocular, la nefroblastomosis, linfoma renal, urinomas y abscesos renales.2,11
El tratamiento de la LFR dependerá de la intensidad de los síntomas de cada paciente. En los casos asintomáticos solo se realiza vigilancia periódica.3 Los pacientes con hipertensión arterial recibirán antihipertensivos, y los que desarrollen ascitis, diuréticos.2 Cuando el dolor se resiste a los analgésicos se puede realizar la aspiración y esclerosis simultánea vía percutánea, aunque dada la presencia de múltiples tabiques en su interior, muchas veces este proceder no tiene éxito y las recidivas son frecuentes.2,6 También está descrita la “marsupialización” hacia el peritoneo o al retroperitoneo.1 La escisión laparoscópica de los quistes así como la nefrectomía, se reservan para los casos más graves.2,4 La paciente de marras necesitó solamente tratamiento con analgésicos, y mantener el control de la hipertensión arterial.
Se concluye que la LFR se debe tener en cuenta en el diagnóstico deferencial de la enfermedad quística renal. Para el diagnóstico imaginológico de certeza es esencial la tomografía axial computarizada renal contrastada.
