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Introducción
El queratocono (QC) es una ectasia corneal bilateral con disminución del espesor e incurvamiento corneal, que produce disminución de la visión por ametropía, aberraciones de alto orden y opacidades corneales.1,2,3,4 Un centro de referencia terciario reportó una incidencia en niños del 0,53 %.5) Su inicio se describe en la etapa puberal, con progresión más frecuente hasta la tercera década de la vida,1,2,6) aunque el aumento en la detección de casos subclínicos, alerta sobre un debut más precoz de la enfermedad.
Se considera que el QC es bilateral asimétrico, aunque en etapas precoces no se evidencia la bilateralidad.7 La asimetría interocular condiciona con frecuencia una anisometropía y necesidad del uso de lentes de contacto para evitar la aniseiconia resultante de la corrección con cristales.4
Por lo general, las córneas normales muestran una simetría interocular, por lo que la detección de asimetrías entre ambos ojos, deben hacer sospechar la presencia de una ectasia corneal como el QC. El conocimiento de su grado de asimetría permite tomar decisiones oportunas en el manejo de pacientes pediátricos.
En las presentaciones con un debut unilateral es necesario el seguimiento del ojo contralateral, para diagnosticar de forma precoz el inicio de la enfermedad. Además, en los pacientes con anisometropía secundaria a la diferente progresión ectásica interocular, se precisa una corrección óptica individualizada para lograr un adecuado desarrollo visual. Por otra parte, para familiares y pacientes con QC diagnosticado en un ojo es motivo de preocupación el destino del otro ojo, sobre todo en los casos que la progresión condicionó la realización de procederes quirúrgicos como la queratoplastia.
Los pacientes pediátricos con ectasias corneales precisan un diagnóstico precoz y un manejo y seguimiento especializado. Debido a esta necesidad, se implementó desde hace 10 años la consulta provincial de ectasias corneales pediátricas en la provincia Ciego de Ávila, para la atención de niños con factores de riesgo o diagnóstico de estas enfermedades. Estos pacientes son evaluados por un equipo multidisciplinario formado por especialistas en córnea, oftalmología pediátrica, baja visión (en los casos que proceden) y licenciadas en optometría y óptica capacitadas para la atención pediátrica.
Se realizó la investigación, con el objetivo de describir las características clínicas y el tratamiento de tres pacientes pediátricos con diferente grado de asimetría interocular del QC, atendidos en la mencionada consulta.
Serie de casos
Paciente 1
Se presenta un paciente masculino de ocho años de edad, con antecedente de astigmatismo en ambos ojos desde hace un año, para lo cual se indicó corrección óptica con cristales. Se identificó el antecedente familiar de QC en su madre. Acudió a consulta de seguimiento, donde refirió disminución de la visión con sus cristales.
El examen oftalmológico mostró como datos positivos en el ojo derecho (OD) el reflejo en gota de aceite a la oftalmoscopia a distancia y la biomicroscopía anterior reveló anillo de Fleischer incompleto, localizado en sector corneal paracentral inferotemporal. No se encontraron alteraciones en el examen oftalmológico del ojo izquierdo (OI).
La agudeza visual sin corrección (AVsc) fue: OD 0,3 y OI 0,8. La refracción ciclopléjica reveló un astigmatismo miópico compuesto y anisometropía: OD -1,00 -3,50 x 75º y OI -1,00- 0,50 x 90º, con la cual alcanzó una agudeza visual mejor corregida (AVmc) de 0,6 y 1,0, respectivamente, que presentó una ligera mejoría en el OD en la prueba posciclopléjica (0,7), con una disminución del componente esférico de 0,50 en cada ojo.
En la topografía corneal (fig. 1), el OD mostró leve asimetría corneal inferior (pajarita regular asimétrica inferior con la regla), aumento del cilindro (3,88) y de la queratometría simulada (SimK 48,13) e índice de Queratocono Clínico (KC) de 47,3 %. El OI mostró mejor simetría (pajarita regular simétrica con la regla) y curvatura (SimK 46,17), además de un leve cilindro (0,86). El OD presentó más índices anormales que el OI.
La paquimetría reveló adelgazamiento corneal en el OD (488/0 µm) y valores normales en el OI (520/0 µm).
Se diagnosticó QC grado II y ambliopía leve en el OD.
Se indicó evitar el rascado ocular y corrección óptica con espejuelos, por rehusarse los padres al uso de lentes de contacto. Se evaluó a las seis semanas de implementada la corrección óptica, donde se mantuvo estable la AVmc. A pesar de la ausencia de manifestaciones clínicas de alergia ocular, se indicó su evaluación con un especialista en Alergología, dada la frecuente asociación del QC con estas enfermedades. Se orientó seguimiento semestral en la consulta provincial de ectasias corneales pediátricas, para evaluar en el OD la progresión ectásica y en el OI, la evolución de la ambliopía y diagnosticar el debut del QC.
Paciente 2
Se presenta paciente femenina de 10 años de edad, con historial de salud. Acudió por primera vez a consulta de oftalmología por presentar visión borrosa de alrededor de dos meses de evolución, acompañada de saltos de renglones al leer. Se identificó el antecedente de astigmatismo en su hermana mayor.
Como datos positivos al examen oftalmológico, en la oftalmoscopia a distancia se observó en el OD, reflejo en gota de aceite y la biomicroscopia anterior mostró nervios corneales prominentes y anillo de Fleischer inferior. No se hallaron variaciones en el examen oftalmológico del OI.
La AVsc fue: OD 0,1 y OI 0,7. La refracción ciclopléjica mostró astigmatismo miópico compuesto en ambos ojos y anisometropía: OD -3,50 -4,75 x 120º y OI -1,00 -1,25 x 65º, con una AVmc de 0,5 y 1,0, respectivamente, que mantuvo en la prueba posciclopléjica, sin variaciones en la fórmula refractiva.
En la prueba de lentes de contacto, alcanzó una agudeza visual de: OD 0,6 y OI 1,0.
La topografía corneal (fig. 2) reveló diferencias entre ambos ojos, en la orientación del meridiano del astigmatismo (OD SimK 46,13 x 113º/OI SimK 44,37 x 58º) y aumento del cilindro corneal en el OD (4,07). Los índices topográficos mostraron asimetría interocular (OD: KC 99,0 % y severidad del queratocono (KSI) 11,8 % y OI: sospecha de queratocono clínico (KCS) 78,1%). El OD presentó más índices anormales que el OI.
La paquimetría expuso valores normales, aunque con asimetría interocular: OD 510/0 µm y OI 549/0 µm.
Se diagnosticó en el OD: QC grado I y ambliopía refractiva leve y en el OI: QC frustre.
Se orientó evitar el rascado ocular y corrección con lentes de contacto rígidos de gas permeable LCRGP en ambos ojos. Fue reevaluada a las seis semanas de uso estable de los lentes por 10 h, donde mostró estabilidad del defecto refractivo, sin mejoría de la AVmc, por lo que se indicó mantener la corrección óptica e incluir oclusión directa del OI 2 h diarias con la instrucción de realizar actividades de visión cercana. Se indicó interconsulta con alergología y seguimiento semestral en la consulta provincial de ectasias corneales pediátricas, para evolucionar la progresión queratocónica bilateral y la ambliopía en el OD.
Paciente 3
Se presenta paciente masculino de nueve años de edad, con antecedentes de asma bronquial grave y alergia ocular desde los cuatro años. A los cinco años se le diagnosticó astigmatismo que se corrigió con cristales. Al año se evidenció elevación del cilindro y la topografía corneal mostró QC en ambos ojos. Se indicó corrección con lentes de contacto rígidos de gas permeable (LCRGP) y seguimiento anual. A los ocho años presentó hidrops agudo en el OD, en el cual no toleraba el lente de contacto. Se registra el antecedente de QC en su hermana.
Como datos positivos al examen físico se encontró en ambos ojos a la oftalmoscopia a distancia, el reflejo en gota de aceite. La biomicroscopía reveló hipertrofia papilar tarsal leve bilateral y signos de QC, en OD: anillo de Fleischer, estrías de Vogt, nervios corneales prominentes, protrusión y adelgazamiento corneal, signo de Munson y opacidad apical; en OI: nervios corneales prominentes, adelgazamiento y protrusión corneal leves, anillo de Fleischer y estrías de Vogt.
Se obtuvo una AVsc de: OD cuenta dedos a 3 metros y OI 0,2. La refracción ciclopléjica mostró astigmatismo miópico compuesto y anisometropía: OD: -7,50 -6,25 x 170º y OI: -4,50 -3,50 x 90º, con una AVmc de 0,1 y 0,4 respectivamente, que mantuvo en la prueba posciclopléjica, sin variaciones en la fórmula refractiva.
La prueba de lentes de contacto mostró una agudeza visual de: OD 0,2 y OI 0,6. En el OD, con la técnica de piggyback (asociación de lente de contacto hidrofílico y LCRGP), se obtuvo una agudeza visual de 0,4.
La topografía corneal (fig. 3), mostró variación inter-ocular en: localización del cono (OD ectasia central / OI ectasia inferotemporal), queratometría (OD SimK 58,38 / OI SimK 48,56), cilindro (OD 5,76 / OI 2,91), poder corneal medio (ACP) (OD 54,29 / OI 46,54) y KSI (OD 98,8 %/OI 18,5 %).
La paquimetría mostró adelgazamiento corneal en ambos ojos, más acentuado en el OD: OD 432/0 µm, OI 494/0 µm.
Se diagnosticó QC (grado IV OD y grado II OI) y alergia ocular leve. No se descarta la ambliopía en ambos ojos pues, aunque el QC causa deterioro visual, el debut a una edad precoz pudo haber interferido en su desarrollo visual.
Se indicó: evitar el frotamiento ocular, corrección con lentes de contacto (OD piggyback/OI LCRGP), oclusiones alternas 4 h diarias y realizar actividades de visión cercana, además de loratadina (10 mg) 1 tableta al día y evaluación por alergología. Se evaluó a las seis semanas de uso estable de la corrección con lentes por 10 h y se constató estabilidad de la AVmc. Se orientó seguimiento trimestral en la consulta provincial de ectasias corneales pediátricas, para evaluar la progresión queratocónica y la respuesta al tratamiento rehabilitador de la posible ambliopía.
Discusión
La mayoría de los pacientes pediátricos con QC revelan estadios leves al diagnóstico,1,2) aunque en un inicio precoz asociado a alergia y el consiguiente frotamiento ocular pueden acelerar la progresión.8) Son frecuentes los casos subclínicos en estadios iniciales por su presentación asimétrica, donde el mejor ojo compensa el déficit visual del ojo con mayor progresión.1 A medida que se desarrolla el cono, la superficie corneal se irregulariza y hay deterioro visual progresivo por ametropías elevadas y anisometropía,2,8 debida a la presentación asimétrica de la enfermedad, con estadios evolutivos diferentes en cada ojo.8
El paciente 1 presentó QC grado II en el OD, sin evidencias topográficas ni biomicroscópicas en el ojo contralateral. El paciente 2 mostró QC grado I en el OD y evidencia topográfica de QC frustre en el OI. En el hospital del estudio no se cuenta con un tomógrafo corneal para evaluar otras variables como la elevación posterior y la paquimetría en el punto más delgado, con los cuales es probable que, en este caso, se obtendría el diagnóstico de queratocono en ambos ojos. El paciente tres presentó QC con una diferencia interocular de dos grados en su progresión (grado IV OD y grado II OI).
El QC se ha asociado con otras enfermedades oculares y sistémicas7,8) en pacientes pediátricos, se ha comprobado su asociación frecuente con alergias,7,8,9) tal como evidencia el paciente tres.
El antecedente familiar de QC también es un factor importante para sospecharlo, sobre todo en pacientes con ametropías leves y manifestaciones clínicas no evidentes.1 Los pacientes uno y tres presentaban antecedentes familiares de QC y el paciente dos refirió el diagnóstico de astigmatismo en su hermana, en la cual fue corroborado el diagnóstico de QC grado I en ambos ojos con posterioridad.
Al comienzo, la regularidad de la superficie corneal está conservada y se muestran ametropías leves que no alertan la presencia de QC. Investigaciones con niños con esta ectasia reportan un astigmatismo miópico compuesto en más de la mitad de estos.2,9) En la presente serie, todos los pacientes mostraron astigmatismo miópico compuesto en ambos ojos, incluyendo el ojo sin diagnóstico de QC del paciente 1.
Chopra y otros10) informaron una diferencia entre ambos ojos en los valores promedios esféricos y cilíndricos de 4,6 D y 1,9 D, respectivamente. En los casos de la serie esta diferencia osciló entre 0-3,00 D en la esfera y 2,75-3,50 D en el cilindro.
El inicio precoz de la enfermedad puede causar ambliopía, sobre todo en pacientes con mayor asimetría interocular,8 en el que el mejor ojo compensa el deterioro visual del ojo con mayor progresión,1 los cuales pueden cursar asintomáticos en la infancia. Es importante el diagnóstico de casos subclínicos en pacientes de riesgo para corregir las ametropías y evitar la ambliopía. Se ha comprobado que aunque el tratamiento del ojo ambliope es más efectivo en niños pequeños, es posible obtener una respuesta favorable en niños mayores y adultos.11)
Los topógrafos y tomógrafos corneales han posibilitado identificar el QC en estadios subclínicos, con queratometrías normales.12) Los pacientes uno y dos mostraron una baja diferencia entre ambos ojos en la queratometría media (0,42 D y 0,27 D para cada uno) y el paciente tres mostró una elevada asimetría (7,75 D).
Los niños con QC presentan, por lo general, un patrón topográfico regular con mayor o menor asimetría en sus meridianos.9,12) Según progresa el cono, el astigmatismo se hace más irregular y asimétrico. En etapas iniciales, los índices topográficos permiten diagnosticar casos subclínicos10 y presentaciones unilaterales que a la postre desarrollan la enfermedad bilateral,7) por eso es importante el seguimiento del ojo contralateral para diagnosticar casos incipientes. En los casos que se presentan, la topografía confirmó el diagnóstico sospechado y evidenció el grado de progresión.
Maleszka-Kurpiel y otros13 indicaron que el aumento de la incidencia de QC en niños señala que debe haber una mayor preocupación al respecto. Instan, además, a la realización de pesquisas en la población adolescente para estimar el predominio real de QC, el cual consideran que está subestimado.
Los valores paquimétricos son los de mayor poder predictivo para distinguir córneas normales y otras clínicamente normales de casos asimétricos.14 En los pacientes uno y dos, la variación interocular fue de 32 µm y 39 µm para cada uno. El paciente 3 reveló mayor asimetría, con 62 µm, acorde al grado de QC de cada ojo en ese paciente.
El manejo del QC depende de la gravedad con que se presente. Se deben orientar acciones preventivas como evitar el frotamiento ocular y tratar enfermedades asociadas como las alergias.4,15)
El Pediatric Eye Disease Investigator Group (PEDIG), tiene dentro de sus objetivos, evaluar la efectividad y duración de las modalidades de tratamiento de la ambliopía. Al respecto señalan que la corrección óptica con espejuelos ha resultado efectiva en niños con ambliopía anisometrópica.11) En el paciente 1 se indicó corrección con espejuelos, que evidenció mejoría en la AVmc, sin diplopía ni supresión de imagen.
La corrección óptica de las ametropías puede efectuarse con espejuelos o lentes de contacto según su cuantía, existencia de anisometropía o astigmatismo irregular y voluntad de pacientes y familiares.4) Al respecto, es importante brindar una adecuada información sobre las ventajas, manejo y posibles complicaciones de los lentes. Es frecuente el temor a su uso, no obstante, se debe explicar su efectividad, sobre todo en casos donde los espejuelos no corrigen la totalidad de la ametropía debido a la progresión ectásica, con el consiguiente riesgo de ambliopía.
A medida que progresa el QC, la adaptación a los lentes de contacto es más difícil.4 En la actualidad, se puede contar con lentes hidrofílicos para etapas iniciales, LCRGP para el astigmatismo irregular y se pueden asociar ambos lentes (piggyback) en etapas más avanzadas, además de los esclerales e híbridos que también son utilizados en casos severos.4,6
Los LCRGP son indicados por lo general, en casos leves y moderados, actúan a modo de molde, donde la película lagrimal reviste las irregularidades de la superficie y se logran corregir cerca del 90 % de las aberraciones corneales, con mejor calidad visual.4) En Cuba no contamos con lentes esclerales ni híbridos, lo que condiciona un uso más extendido de los LCRGP y el piggyback es una alternativa en algunos casos, a la no disponibilidad de lentes de contacto híbridos. Esta técnica fue necesaria en el paciente 3, que no presentó mejoría visual en el OD con LCRGP, sin embargo mejoró dos líneas de visión con el empleo del piggyback.
En pacientes con intolerancia a los lentes de contacto, debido a alergia ocular y en aquellos con ectasias avanzadas y mala calidad visual, se debe considerar el tratamiento quirúrgico.8)
Diferentes técnicas de cross-linking corneal han resultado efectivas para disminuir la progresión del QC pediátrico.1,6,7,8 Otra opción es el implante de anillos intraestromales, que han evidenciado estabilización en la progresión y reducción queratométrica y refractiva, con mejoría en la agudeza visual, aunque, complicaciones posoperatorias como extrusión del anillo, neovascularización corneal y queratitis infecciosa, sobre todo en casos asociados a frotamiento ocular, condicionan la necesidad de una adecuada evaluación preoperatoria y posoperatoria.7,8) Se reportan además, diferentes técnicas de queratoplastia para pacientes pediátricos con QC, donde la queratoplastia lamelar anterior profunda es el procedimiento de elección, por otorgar una mejor estabilidad estructural y menor riesgo de rechazo al injerto.1,6,8
En el paciente 3, dada la opacidad corneal apical y la irregularidad de la superficie, se les explicó a los padres sobre la posibilidad de realizar una queratoplastia, decisión que decidieron posponer debido al antecedente de asma bronquial grave y el riesgo que conlleva una anestesia general, además de la aceptación del paciente al piggyback y la mejoría de dos líneas de visión.
Se puede concluir que es frecuente encontrar asimetría interocular en pacientes pediátricos con QC, debido a la diferencia de progresión entre ambos ojos. Esta variabilidad se identifica mediante la valoración de las características clínicas, refractivas, topográficas y paquimétricas. Un adecuado seguimiento de los pacientes con diagnóstico de QC en un ojo, permite diagnosticar el debut de la enfermedad en el ojo contralateral, que, sumado a la corrección óptica individualizada y el tratamiento de la ambliopía refractiva, son pautas que contribuyen a mejorar la calidad visual en los niños con esta ectasia.
El estudio tuvo como limitaciones la ausencia de disponibilidad de un tomógrafo corneal para evaluar otras variables como la elevación posterior y la paquimetría en el punto más delgado que posibilitarían diagnosticar un mayor número de casos en estadios iniciales. Además, en el país no se encuentran disponibles otros tipos de lentes de contacto útiles en la rehabilitación de estos pacientes como los híbridos y esclerales.
