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Introducción
El nevo melanocítico congénito (NMC) es una lesión pigmentada melanocítica, que está generalmente presente en el momento del nacimiento.1)
Los NMC representan el 1 % del total de nevos melanocíticos, con una incidencia que varía de 1:6 000 a 1:50 000 nacidos vivos, y una prevalencia de 0,005 %. Afectan a ambos sexos.2,3) La frecuencia de los NMC es mayor en la piel negra en la que, sin embargo, el riesgo de melanoma es mucho menor.4)
La mayoría de los NMC aparecen de forma esporádica, pero se han descrito casos familiares. Lo cual sugiere un patrón de herencia predominante en estas familias con NMC.1
Los NMC pueden causar importantes problemas estéticos y presentarse junto a otras alteraciones como: otros nevos, proliferación de células del tejido graso, neurofibromatosis, y espina bífida, con implicación de las membranas del cerebro y la médula espinal cuando el nevo afecta una zona muy extensa;5) algunos de ellos pueden degenerarse hasta convertirse en melanoma maligno, el riesgo de este tipo de melanoma es mayor en los pacientes en que el tamaño estimado del NMC para la edad adulta supera los 40 cm.6 Además, son diagnóstico diferencial del melanoma maligno congénito.7
La dermatoscopia es una técnica útil en el diagnóstico de los NMC, pues visualiza estructuras epidérmicas y dérmicas que de otra forma serían invisibles a simple vista, y ha permitido incrementar la certeza diagnóstica entre 5 y 30 % con respecto al examen clínico visual.8
También se denomina microscopia de epiluminiscencia, dermoscopia, microscopia de superficie, microscopia de luz incidente, microscopia directa de la piel, y episcopia.9
En la dermatoscopia, el procedimiento diagnóstico más utilizado es el “método de las dos etapas”, que permite ante una lesión pigmentada, diferenciar si es melanocítica o no melanocítica, y posteriormente distinguir si es benigna o maligna.10
El análisis de patrones es el que posee una mayor especificidad para el diagnóstico dermatoscópico y el que se recomienda utilizar a los profesionales con experiencia en dermatoscopia.11
Actualmente, se desarrolla la teledermatoscopia, que es considerada una aplicación de la técnica, lo que facilita la consulta de imágenes dermatoscópicas, e intercambio de información entre los profesionales.12
La dermatoscopia constituye un paso intermedio entre la clínica y el examen histopatológico. Es de utilidad para seleccionar el sitio más apropiado para la realización de una biopsia.13 Esta técnica permite al patólogo mejorar y precisar su diagnóstico de lesiones melanocíticas, identificar estructuras clave y orientar adecuadamente los cortes de la pieza.14,15
En Villa Clara no hay estudios precedentes sobre los NMC, respecto a las características clínicas y dermatoscópicas.
La realización de este trabajo permitirá examinar las características clínicas y dermatoscópicas de pacientes pediátricos con nevos melanocíticos congénitos.
Métodos
Se realizó una investigación de tipo descriptivo transversal, en la consulta de dermatología del Hospital Pediátrico Universitario "José Luis Miranda", de la ciudad de Santa Clara, en el periodo comprendido de abril del 2016 hasta abril del 2017.
La población incluyó 340 pacientes de pediatría que asistieron a la consulta de dermatoscopia con diagnóstico de nevos melanocíticos. La muestra quedó constituida por 128 pacientes con diagnóstico de NMC definidos como los nevos melanocíticos presentes al nacer y los que aparecieron en el primer año de vida. Se tuvo en cuenta que un paciente puede presentar varios NMC; y se examinaron 159 NMC.
Se consideraron como criterios de inclusión: pacientes con diagnóstico de NMC, que sus padres o tutores legales firmaron el consentimiento informad de participación. Se excluyeron los pacientes que no cooperaron en la realización de la dermatoscopia.
Después de realizado el diagnóstico clínico, las lesiones se fotografiaron con una cámara Sony de 7,5 megapíxeles que garantizó la calidad de la imagen y precisión de los detalles finos. Para la dermatoscopia se empleó el dermatoscopio de iluminación por contacto tipo Dermlite II Pro HR de fabricación norteamericana y como medio de interfase gel de ultrasonido. Se usó el software Photo Diagnostic La Roche-Posay para almacenar las fotos, datos personales y estructuras dermatoscópicas.
Se tuvieron en cuenta variables como la edad de presentación de los NMC definida en dos grupos: al nacimiento y durante el primer año de vida. El sexo en masculino y femenino, el fototipo cutáneo según la clasificación de Fitzpatrick en seis grupos. El número de NMC en cuatro categorías:1 nevo, 2 a 5 nevos, 6 a 9 nevos, y más de 10 nevos. El tamaño de los nevos en pequeños (diámetro hasta 1,4 cm), medianos (diámetro entre 1,5 y 19,9 cm) y gigantes (diámetro mayor de 20 cm).
Se consideró la localización según la región corporal afectada (cuero cabelludo, cara, cuello, tronco, espalda, miembro superior, miembro inferior, genitales, glúteos); y la presencia de cambios clínicos (crecimiento, áreas de regresión, alteraciones epiteliales de la superficie, cambios en el color, prurito, dolor, sangramiento, puntos satélites, sin cambios clínicos).
Con la dermatoscopia se definieron las estructuras dermatoscópicas: retículo pigmentado de línea fina, homogénea, retículo pigmentado en parche, retículo pigmentado periférico, glóbulos pequeños, glóbulos grandes, glóbulos centrales, glóbulos en empedrado, pigmentación difusa de fondo sin estructuras, vasos en coma, tapones córneos, sin estructuras. El patrón dermatoscópico: reticulado globular, retículo-globular, pigmentación marrón difusa, paralelo del surco, en empedrado, cerebriforme, homogéneo y otros criterios dermatoscópicos: quistes tipo milium, hipertricosis, cambios de pigmentación perifoliculares, sin otro criterio).
La información se registró en una planilla de recolección de datos. Se empleó el paquete estadístico SPSS 21.0 para WINDOWS, y se emplearon los métodos de la estadística descriptiva. Se determinó si existía dependencia entre las variables a través de la prueba de hipótesis de las tablas de contingencia y la fortaleza de la relación se obtuvo al aplicar las medidas de asociación como son el coeficiente de contingencia y la V de Cramer.
Para interpretar los resultados de la probabilidad (p) se utilizaron los siguientes criterios:
Si p<0,05, indica que existió relación o diferencia significativa entre las variables.
Si p>0,05 indica que no existió relación o diferencia significativa entre las variables.
Si p< 0,01 indicó que existió relación o diferencia muy significativa intervariables.
Se usaron distribuciones de frecuencias absolutas y relativas para las variables cualitativas.
El estudio se realizó de conformidad con los principios éticos de la Declaración de Helsinki 52. Asamblea General Edimburgo, Escocia, octubre 2000.16 El proyecto de investigación fue aprobado por el Consejo Científico del Hospital “José Luis Miranda”.
Resultados
En el estudio hubo 67 (52,3 %) pacientes femeninas y 61 (47,7 %) masculinos. Presentaron nevos al nacer 121 (94,5 %) pacientes y 7 (5,5 %) durante el primer año de vida. Existió un predominio del fototipo cutáneo III en 74 pacientes (57,8 %).
Presentaron un solo nevo, 109 (85,2 %) pacientes, 13 (10,2 %) de 2 a 5 nevos, y 6 (4,7 %) con más de 10 nevos. No existieron pacientes con 6 a 9 nevos. Predominaron los NMC pequeños 132 (83,0 %), seguido de los medianos 26 (16,0 %) y el menor porcentaje correspondió a los gigantes 1 (1,0 %).
En la figura 1 se aprecia que, el cambio clínico más frecuente fue el crecimiento, en 76 NMC (47,8 %), seguido del prurito en 12 NMC (7,5 %). En los NMC pequeños predominó el crecimiento (42,7 %) y el prurito (6,9 %). Los medianos presentaron crecimiento en el 5,1 % y alteraciones epiteliales de la superficie en el 1,9 %. Por otra parte, en el NMC gigante el cambio clínico que se presentó fue la presencia de los puntos satélites.
La figura 2 muestra que la localización más frecuente fue en miembros superiores con 28 (17,6 %) nevos, seguido del tronco y la espalda, ambos con 26 (16,4 %). El crecimiento, cambio clínico más frecuente, se encontró en todas las localizaciones estudiadas, con un predominio en la cara (8,8 %), tronco (8,2 %) cuello (7,6 %) y espalda (7,6 %). El cuello resultó la localización del NMC que presentó más variedad de cambios clínicos: crecimiento, alteraciones epiteliales de la superficie, prurito, sangramiento y puntos satélites.
Existió una relación estadísticamente significativa (p<0,05) entre el tamaño de los nevos y la localización en zonas fotoexpuestas con la presencia de cambios clínicos.
En la figura 3, se definió una correspondencia entre estructuras y patrones dermatoscópicos (p<0,01), siendo más frecuentes el patrón en empedrado en 44 (27,7 %) nevos y la estructura dermatoscópica de glóbulos pequeños en 67 (42,3 %) nevos.
En miembros superiores se observaron 7 de los 8 patrones estudiados con un predominio del reticulado 7 (4,4 %) y globular 6 (3,7 %). Fue más frecuente el patrón en empedrado (27,7 %); sin embargo, el patrón globular (24,5 %) se apreció en todas las localizaciones. Se observó una relación estadísticamente significativa (p<0,05) entre los patrones dermatoscópicos más frecuentes (en empedrado, globular y reticular) con la localización en zonas fotoexpuestas.
Fig. 3 Distribución del nevo melanocítico congénito según estructuras dermatoscópicas y patrones dermatoscópicos.
Dentro de los otros criterios dermatoscópicos considerados, los quistes de milium fueron el criterio más frecuente 55 (34,6 %), seguido de la hipertricosis 33 (20,8 %). El tronco resultó la localización que más quistes de milium presentó 14 (8,8 %) y la espalda la que más hipertricosis tuvo 9 (5,6 %).
Discusión
Un estudio realizado en Cuba, en pacientes de pediatría con lesiones melanocíticas,17 informa un predominio del sexo femenino. Semejante resultado obtuvo un estudio mexicano donde 65 % de los pacientes eran del sexo femenino.18 No obstante, otros investigadores señalan que la predisposición por un determinado sexo no es característica en los NMC.19
La edad de aparición de los NMC fue diversa en la literatura revisada, pues algunos autores plantean que pueden presentarse desde el nacimiento hasta el primer año de vida, el segundo año de vida y otros hasta los tres años.20,21 En el estudio mexicano, el 100 % de los NMC gigantes se presentaron desde el nacimiento.18
Varias investigaciones han concluido que los nevos melanocíticos son más frecuentes en los pacientes de piel blanca que coinciden con los fototipos I, II y III; aunque estos no evalúan específicamente los fototipos sino el color de la piel.22 Otro estudio realizado en Ecuador en el año 2016, encuentra predominio de pacientes con NMC que pertenecen al fototipo IV con 55,8 %, seguido del fototipo III con 36.9%.23)
El número de NMC es importante como marcador y factor de riesgo para desarrollar melanoma maligno, además por la repercusión estética y psicológica para el paciente y sus familiares.
En un estudio realizado en España en el año 2011, el 100 % de los pacientes estudiados presentó 1 NMC.24 Se realizó en 1000 neonatos en sus primeras 72 horas de nacidos, y los NMC pueden aparecer durante el primer año de vida, y algunos autores plantean que hasta los dos o tres años,20,21 por lo que estos pacientes podían estar sujetos a la aparición de nuevas lesiones.24
Nuestra investigación tuvo un rango de edad más amplio, pues se estudiaron niños hasta 18 años, según la edad pediátrica en Cuba, al considerar que a medida que aumenta la edad, el paciente está más expuesto a las radiaciones ultravioletas y por lo tanto a la aparición de más lesiones melanocíticas, lo que justificó que cada paciente presentó más número de NMC.
Nuestro estudio encontró que los nevos más frecuentes fueron los pequeños, seguidos de los medianos y solo se identificó un NMC gigante en un paciente. Se estima que la incidencia de los NMC pequeños es de 1 por cada 100 nacidos, mientras que los NMC medianos y gigantes la incidencia estimada es de 1:1 000 y 1: 20 000, respectivamente.25
Una investigación cubana,17 plantea que el 21,3 % de los pacientes presentó NMC pequeños, el 12,1 % medianos y el 3,4 % gigantes, lo que coincide con el resultado de este estudio. En una muestra de 1000 recién nacidos españoles,24 predominan los NMC pequeños, seguidos de los medianos. No existió incidencia de NMC gigantes, sin embargo, en un estudio realizado en Alicante, donde fueron investigados los NMC en la infancia durante 7 años, los NMC más frecuentes fueron los medianos que representaron el 59,0 % y los pequeños constituyeron el 41,0 %. En esta investigación los NMC gigantes y grandes fueron excluidos de la población, y estuvieron presentes en 8 pacientes.26
Se demostró estadísticamente que existió una relación fuerte (V de Cramer), entre el tamaño y la presencia de cambios clínicos. Este resultado se justifica pues en los pequeños, más de la mitad presentó cambios clínicos. En los medianos predominaron aquellos que no presentaron cambios clínicos, sin desestimar que los que presentaron cambios clínicos estuvieron cerca de 50 %, sin embargo, el único nevo gigante presentó cambios clínicos.
El crecimiento fue el cambio clínico predominante en los NMC estudiados. La mayor incidencia del crecimiento dentro de los cambios clínicos, se debe a que la muestra corresponde a pacientes de pediatría, y los NMC van a crecer proporcionalmente al crecimiento corporal.27
Los NMC pueden evolucionar con cambios en la textura y el color. Algunos NMC gigantes pueden perder pigmento tras el nacimiento, y otros pueden oscurecerse de forma focal o generalizada con la edad. Con el tiempo pueden desarrollarse pápulas y nódulos, sobre todo durante los dos primeros años de vida. En este estudio solo se encontraron cambios en el color en un NMC pequeño; y alteraciones en la superficie en cuatro NMC pequeños y tres NMC medianos. No se encontró este tipo de alteraciones en NMC gigantes, pero se debe tener en cuenta que existió una baja incidencia de los nevos gigantes.
Un estudio en pacientes con NMC gigantes,18) notifica la presencia de lesiones satélites en el 78 % de los casos, como cambio clínico más frecuente. Sin embargo, otro estudio,26 registra las lesiones satélites en 6.6 % de los NMC estudiados, aunque es de señalar que este estudio excluyó los NMC gigantes, siendo estos en los que la literatura describe mayor número de estas lesiones.
Se ha determinado que el número de lesiones satélites es el factor de riesgo predominante para el desarrollo de melanosis neurocutánea. Aproximadamente dos tercios de los pacientes con melanosis neurocutánea tienen un NMC gigante acompañado de nevos satélites.2
Si tenemos en cuenta lo antes planteado podemos afirmar que las lesiones satélites son más frecuentes en los NMC gigantes y en este estudio solo encontramos un paciente con lesiones satélites que correspondió con el único caso de NMC gigante. Estas lesiones satélites pueden desarrollarse a lo largo de la infancia.28
Existió una relación estadísticamente significativa (p<0,05) entre la localización de los nevos en zonas fotoexpuestas con la presencia de cambios clínicos. La localización predominante fue miembros superiores, seguido por el tronco y espalda. La mayor presencia de cambios clínicos se identificó, en NMC localizados en cuello, miembros superiores, y espalda, lo cual puede estar relacionado a la radiación solar y, por lo tanto, a cambios en su aspecto.
Existió una correspondencia altamente significativa (p<0,01) entre las estructuras dermatoscópicas con los patrones dermatoscópicos. Este resultado se explica, al tener en cuenta que el principal elemento para definir un patrón, es el predominio en el mismo, de la estructura dermatoscópica correspondiente.
Las investigaciones en dermatoscopia sobre NMC coinciden en que el patrón globular es más frecuente por debajo de los 12 años, mientras que el patrón reticulado es prevalente después de la pubertad.26
En este estudio la media de edad fue de 2,18 años; lo que justifica que el patrón globular fue el segundo más frecuente en los pacientes estudiados.
Se ha postulado que los NMC tienden a mostrar inicialmente un patrón globular que con el tiempo puede evolucionar a un patrón reticulado u homogéneo. Este cambio podría correlacionarse histológicamente con la presencia inicial de células névicas en la dermis, seguida de la presencia de estas mismas células en la unión dermoepidérmica y en la epidermis con el paso de los años. Esto concuerda con la teoría de la migración ascendente de los melanocitos de la dermis a la epidermis y es posible que sea debido a que algunos factores como la luz ultravioleta estimulen la secreción de citocinas por parte de las células de la epidermis que favorezcan ese ascenso de los melanocitos.26
Se observó una relación estadísticamente significativa (p<0,05) entre los patrones dermatoscópicos más frecuentes (en empedrado, globular y reticular) con la localización en zonas fotoexpuestas.
Los principales patrones encontrados son el globular y el retículo-globular;26) seguido por el patrón en empedrado en los NMC localizados en la cabeza. El patrón globular es predominante en los nevus localizados en región superior del cuerpo y en la porción inferior el patrón reticular.26 Como ya se dijo anteriormente el patrón globular predomina en la edad pediátrica temprana, es decir, los primeros años; y según informes de estudios, en las localizaciones de cara, cuello y región superior del tronco.29
En relación con otros criterios dermatoscópicos, la hipertricosis es un criterio típico en los NMC. Un estudio realizado en España plantea (26) una distribución de la hipertricosis similar a la nuestra, donde encuentra que su mayor incidencia radica en tronco, miembro superior y miembro inferior, con resultados estadísticamente significativos.
Se ha estudiado los cambios de pigmentación perifolicular y dividido en hiperpigmentación e hipopigmentación, la hipopigmentación es el cambio más frecuente con predominio en tronco,26) en el estudio aquí presentado, los cambios de pigmentación se analizaron de forma general, y este criterio fue el menos encontrado y solo se identificó en miembros inferiores.
Podemos concluir que la mayoría de los NMC se presentaron desde el nacimiento. La presencia de cambios clínicos fue más evidente en las regiones fotoexpuestas, y no se observó ningún nevo con estructuras o patrones dermatoscópicos relacionados con malignidad.
Recomendamos realizar trabajos investigativos prospectivos, que permitan determinar la evolución de los NMC y la incidencia de melanoma maligno en la población pediátrica. Además, por su repercusión estética y psicológica y su controversial tratamiento, sería importante investigar estos aspectos para mejorar la calidad de vida de los pacientes afectados y contribuir a mejorar el diagnóstico clínico y dermatoscópico.
