Presentación de Casos

Instituto Superior de Medicina Militar "Dr. Luis Díaz Soto"

Osteosarcoma en fibroadenoma de la mama femenina

My.Teresita Montero González,¹ Dra. María Ofelia Cabrejas Acuñas,¹ Dra, Ysela Pérez Bombust,¹ Dra. María Victoria López,² Dra. María de los Ángeles Albolay Lamadrid,³ Dr. José Gómez Pérez,⁴ Dra. isis Contreras Rojas¹ y Dra. Leysi Mc Cook Noa¹

Resumen

Se describe la conducta seguida con una paciente que se detecta, en el autoexamen, nódulo de mama y acude a la consulta multidisciplinaria de biopsia aspirativa con aguja fina (BAAF). Con la sospecha diagnóstica, se orienta el estudio inmagenológico y la conducta adecuada. Se realizó el diagnóstico que se avala por inmunohistoquímica de un osteosarcoma de la mama originado del estroma con degeneración hialina de un fibroadenoma de la mama. Se revisa la literatura sobre el tema y se comenta sobre la utilidad de la consulta multidisciplinaria de BAAF.

DeCS: OSTEOSARCOMA; MAMA/patología; FIBROADENOMA/patología; BIOPSIA CON AGUJA.

La detección de una tumoración palpable por el paciente le proporciona gran preocupación, sobre todo en la mama femenina. El sistema de salud cubano le permite acudir en el menor tiempo a la consulta de biopsia aspirativa con aguja fina (BAAF) en busca de un diagnóstico rápido y conducta consecuente.

El desarrollo de la BAAF a partir de la década de los 70 ha revolucionado la conducta y rapidez en el tratamiento de las lesiones palpables,¹ detectadas en ocasiones por el autoexamen del propio paciente.

La mama es uno de los órganos más examinados en las consultas de BAAF, en particular la femenina. El 10 % aproximadamente corresponde a citologías positivas, corroborado en un trabajo sobre la experiencia en 7 a de trabajo en la consulta por Montero y otros. Los carcinomas de la mama representan el 98 % y más de sus lesiones malignas,² el resto corresponde a un grupo de tumores poco frecuentes, dentro de ellos los sarcomas (0,2 a 1 %).^3-5

Si bien los sarcomas son raros y necesitan ser diferenciados de carcinosarcomas desarrollados de cistosarcomas phyllodes y carcinomas metaplásicos, es mucho más raro verlos relacionados en su origen con lesiones benignas como el fibroadenoma de la mama.^6-8

Se realizó el trabajo con el objetivo de revisar una lesión quirúrgica poco usual en la literatura médica y mostrar la fluidez del trabajo multidisciplinario de la consulta de BAAF.

 

Presentación clínica

Paciente de 64 a de edad, del sexo femenino y de la raza blanca que acude a la consulta de BAAF por encontrarse en el autoexamen de la mama derecha un aumento de volumen, próximo al pezón. En el examen físico se detecta una tumoración retroareolar de 4 cm, no adherida a planos profundos, no dolorosa, firme e irregular sin adenopatías palpables.

Se le realizó la BAAF y se constató que la lesión era sumamente dura y hacía resistencia al desplazamiento de la aguja. El resultado fue de citología sospechosa. Se observaron pocas células ductales benignas, algunas células atípicas sueltas y células gigantes (fig. 1 ). Se sugirió exéresis de la lesión y biopsia por congelación para precisar el diagnóstico y se le indicaron desde la misma consulta otros exámenes:

- Gammagrafía con Tc-tetroferin de mama derecha: no hubo captación por el tumor de la mama derecha.

-Ultrasonido de hemiabdomen superior: normal.

-Radiografía del tórax: enfisema pulmonar.

Fig. 1. Célula gigante osteoclástica obtenida de la BAAF.

 

Se operó a la paciente en breve tiempo y se extrajo el tumor para congelación. Se recibe nódulo amarillento, firme que al corte es de color gris amarillento de aproximadamente 3 x 2 x 2 cm. En la muestra de estudio por congelación se observaron áreas sarcomatoides y se decide esperar para diagnóstico definitivo por parafina.

Se estudiaron 3 fragmentos primeramente y se decidió el estudio de toda la lesión. El estudio histológico mostró que habían áreas de un fibroadenoma (fig. 2) con degeneración hialina del estroma. En estas zonas había ocurrido una transformación sarcomatosa (fig. 3) con imágenes condroides, fusiformes atípicas, anaplasia y células gigantes osteoclásticas con formación de tejido osteoides (fig. 4). Los bordes aunque discretamente irregulares, estaban rodeados con un margen de tejido correspondiente al fibroadenoma y a tejido mamario sano.

 

Fig. 2. Área de fibroadenoma estudiada en la biopsia.

 

Fig. 3. Osteosarcoma de la mama con matriz condroide clara.

 

Fig. 4. Trabécula ósea neoformada en el osteosarcoma.

 

Se realizó estudio de inmunohistoquímica (IHQ) y se obtuvo vimentina + en la zona tumoral, citoqueratina + en el epitelio de las áreas del fibroadenoma y normal, receptores estrogénicos – en el área tumoral.

Se le practicó estudio imagenológico óseo el cual fue negativo de lesiones en otras localizaciones.

El diagnóstico final fue osteosarcoma de la mama originado en fibroadenoma con transformación hialina del estroma.

Se le realizó a la paciente mastectomía simple. No se encontraron restos de tumor en la pieza estudiada y no hubo adenopatías positivas.

Desde el punto de vista oncológico se enmarcó a la paciente como T2a No Mo (ETAPA Ib) con tratamiento de quimioterapia.

Actualmente la paciente lleva más de 3 a de evolución satisfactoria.

Comentarios

El planteamiento diagnóstico de un osteosarcoma de la mama precisa descartar que este tumor no es una transformación de un carcinoma metaplásico de la mama con un pronóstico y evolución muy desfavorable para el paciente.^2,4,8

El estudio por IHQ de la lesión ayuda descartando el origen epitelial de la zona tumoral. Esta es una de las técnicas empleadas en la Anatomía Patológica con mayor eficiencia, ya que logra la detección de moléculas específicas, utilizando la habilidad de ciertos anticuerpos de unirse a sus antígenos específicos.

Corresponde a las técnicas convencionales de coloración determinar la malignidad o no de un tejido, mientras con la IHQ se puede conocer la histogénesis de la lesión.⁸

Los angiosarcomas son los tumores mesenquimales más frecuentes de la mama, seguidos de los liposarcomas, los fibrosarcomas, el fibrohistiocioma maligno y los sarcomas de alto grado indiferenciados. En una serie que estudió 70 casos de sarcomas de la mama 12 correspondieron a osteosarcomas, tumores que no sólo son raros sino de difícil diagnóstico.^2,8

La malignidad de un fibroadenoma es muy poco usual, se describen frecuencias de hasta 1/1 000 y entre ellos son frecuentes los carcinomas, en particular el lobular in situ.^2,9

La transformación sarcomatosa de un fibroadenoma es un evento sumamente raro, Rossai describe un caso con un nódulo bien delimitado que tenía en algunas áreas un osteosarcoma y en otras un estroma hialino con espacios glandulares y hendiduras, lo que recordaba un fibroadenoma antiguo.⁶

El estroma del fibroadenoma está compuesto por un tejido conectivo laxo, rico en mucopolisacáridos que puede sufrir cambios de esclerosis, hialinización, calcificación, cambios mixoides y raramente osteoide, condroide o metaplasia de músculo liso.^2,5,7,8,

Los osteosarcomas son tumores originados principalmente en huesos aunque pueden verse en partes blandas u órganos como hígado, utero, mama, vejiga, corazón, vasos, cerebro, pulmón y otros.^10,11 Se describen pocos casos por la rareza de los osteosarcomas extraesqueléticos, además de considerarse la transformación ósea más frecuente en carcinomas sarcomatoides que en reales lesiones mesenquimales de la mama.

Se acepta sólo el tumor osteogénico de la mama cuando se ha examinado histológicamente toda la lesión y se ha excluido por IHQ la diferenciación epitelial, además de descartar por estudio radiológico que el tumor no está originado en estructura ósea primaria.^9,11,12

En la literatura se describe su origen en la mama relacionado con cambios neoplásicos sarcomatosos secundarios a la radioterapia por carcinomas de mama o de otra localización,^13-16 con períodos de latencia de 7 a 17 a y dentro de estos sarcomas se describen fibrohistiocitomas malignos, osteosarcomas y condrosarcomas con peor pronóstico.¹³

Otros autores en estudios realizados encontraron la asociación entre sarcomas y radiación infrecuente (menos del 5 % de todos los sarcomas) y sí relacionados con peor pronóstico clínico.¹⁵ Sin embargo, para un grupo de oncólogos la supervivencia del carcinoma de la mama operado y tratado pudiese ser mayor sino fuera por el riesgo de los sarcomas.^16-18

Desde el punto de vista terapéutico existe un consenso hacia la resección amplia con buen margen de tejido periférico sano.19-21

La consulta de BAAF integrada por patólogos (citopatólogos y citotécnica), cirujanos y oncólogos permite una mejor valoración del paciente desde puntos de vista diferentes y resultó de mucha utilidad para el diagnóstico. El contacto directo con la paciente, palpar la lesión y puncionarla, brindaron elementos básicos para integrar con el estudio citológico al microscopio de luz. Se debatió en conjunto y se tomaron conductas en diferentes direcciones.

El fibroadenoma, tumor benigno más frecuente de la mama femenina, por transformación de su estroma puede ser la base de uno de los tumores malignos más raros de la mama y se demostró la utilidad de la consulta multidisciplinaria de BAAF, donde patólogos, cirujanos y oncólogos se integran en función del paciente para elevar la calidad y eficiencia en la asistencia médica, aún con lesiones poco frecuentes en la práctica médica.

SUMMARY

The conduct followed by a female patient who detects herself a breast nodule during the self-examination and attends the multidisciplinary team’s office of fine needle aspiration biopsy (FNAB) is described. Based on the diagnostic suspicion, an imaging study is carried out and an adequate conduct is recommended. The diagnosis is made by immunohistochemistry of a breast osteosarcoma originated from the stroma with hyaline degeneration of a breast fibroadenoma. The literature on this topic is reviewed and comments are made on the usefulness of the multidisciplinary team’s office of FNAB.

Subject headings: OSTEOSARCOMA; BREAST/pathology; FIBROADENOMA/pathology; BIOPSY, NEEDLE.

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Recibido: 20 de septiembre del 2000. Aprobado: 2 de noviembre del 2000.
My. Teresita Montero González. Instituto Superior de Medicina Militar "Dr. Luis Díaz Soto". Avenida Monumental, Habana del Este, CP 11700, Ciudad de La Habana, Cuba.

 

1 Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.
2 Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras".
3 Especialista de I Grado en Cirugía General.
4 Especialista de I Grado en Oncología.